Patricia MouraPatricia Moura
Hemorio
MECANISMOS BÁSICOS DE ANEMIA
1- Falta de produção
2-Excesso de destruição2-Excesso de destruição
3-Perdas hemorrágicas
1-Falta de produção de eritrócitos
� Falta de tecido eritropoiético
� Invasão de medula óssea por elementos malignos� Invasão de medula óssea por elementos malignos
� Deficiência de elementos essenciais à formação do eritrócito
2- Excesso de destruição dos eritrócitos ( hemólise)
� Agressão ao eritrócito
� Defeitos do eritrócito
3- Perdas hemorrágicas
� Agudas
� Crônicas
Primeira etapa= Confirmação da anemia
� Palidez X Anemia
� Comprovação laboratorial da anemia
Valores normais
1. 6m a 6 anos = Hb 11g/100 ml ;Ht 33%
2.6 anos a 14 anos =Hb 12g/100 ml;Ht 35%
3. Adolescentes = moças Hb 12 , rapazes Hb 13 g/100ml
Segunda etapa = Classificação da anemia
� Contagem dos glóbulos vermelhos e análise do esfregaço
� Determinação dos índices hematimétricos
� Contagem de reticulócitos� Contagem de reticulócitos
� Mielograma
� Outras provas ( especialmente em anemias hemolíticas )
Terceira etapa = Investigação de deficiências
� Deficiência de ferro
� Deficiência de folatos� Deficiência de folatos
ANEMIA FISIOLÓGICA DO LACTENTE
� Diminuição da Hb Fetal
� Desvio para esquerda da curva de dissociação� Diminuição da hipoxemia tecidual
� Diminuição da EPO� Diminuição da hemoglobina� Nadir com 10 a 12 semanas
ALTERAÇÕES FISIOLÓGICAS
� Anemia durante processo infeccioso
� Eritroblastos,VCM e reticulócitos nos RN
� Variação dos índices hematimétricos conforme a idade
� VCM - limite inferior - 70 + idade (anos)
- limite superior - 84 + 0,6 por ano
ÍNDICES HEMATIMÉTRICOS
Idade Hb (g/dl)
Ht (%)
VCM (fl)
Ret. (%)
Cordão 16,5 51 108 4,0 1 sem. 17,5 54 107 0,5 1 mês 14,0 43 104 0,6 1 mês 14,0 43 104 0,6
3 – 6m. 11,5 35 91 1,0 6m – 2a. 12,0 36 78 1,0
2 – 6a. 12,5 37 81 0,8 6 – 12a. 13,5 40 86 0,9
CUIDADONÃO SUPERVALORIZE
ANEMIA NO PERÍODO NEONATAL
� 1 -Hemorragia
� 2 -Hemólise
� 3 -Deficiência da eritropoiese
� 4 -Iatrogênica
1 -HEMORRAGIA
� Complicações do parto
� Malformações da placenta
� Malformações do cordão umbilicalMalformações do cordão umbilical
� Transfusão feto-materna ou feto-fetal
� Hemorragias internas
2 - HEMÓLISE� Isoimunização
� Rh - ag. D, C, c, E, e, Cw� ABO e outros grupos
� Defeitos congênitos eritrocitários� Enzimáticos� Membrana� Membrana� Hemoglobina
� Adquirida� Infecções� Drogas� AHAI materna� Metabólica
3 -INEFICIÊNCIA DA ERITROPOIESE
� Congênita
� Síndrome de Diamond-Blackfan
� Anemia de Fanconi� Anemia de Fanconi
� Adquirida� Infecção viral (CMV, SIDA, Hepatite, Dengue )
� Anemia da prematuridade
QUANDO INVESTIGAR
� palidez intensa, sinais de choque
� hb inferior a 13,5 g/dl� hb inferior a 13,5 g/dl
� icterícia de início precoce ou não
� hepatoesplenomegalia
� hidropsia
COMO INVESTIGAR
� Anamnese� Início da anemia: ao nascer, 48 hs, pós 48 hs
� Início da icterícia: precoce, tardio, prolongada� Início da icterícia: precoce, tardio, prolongada� História familiar
� Anemia, colelitíase, esplenomegalia
� Esplenectomia, colecistectomia� História materna
� Medicamentos na gestação/periparto
� Pré-eclâmpsia
COMO INVESTIGAR
� História obstétrica
� perdas sanguíneas, placenta prévia, DPP
� trauma, asfixia� trauma, asfixia
� assistência médica
� gemelaridade
COMO INVESTIGAR
� Exames Laboratoriais
� Hemograma completo
� Contagem de reticulócitos� Contagem de reticulócitos
� Hematoscopia
� Coombs direto
Coombs DiretoCoombs Direto
PositivoPositivo IsoimunizaçãoIsoimunização
NegativoNegativo ReticulócitosReticulócitos
BaixoBaixo EritropoieseEritropoiese
Alto/NormalAlto/Normal
VCMVCMBaixoBaixo
Hemorragia CrônicaHemorragia Crônicaalfa Talassemiaalfa Talassemia
Alto/NormalAlto/Normal
HematoscopiaHematoscopia AnormalAnormal
NormalNormalHemorragias agudas,Hemorragias agudas,iatrogênicas, infecçõesiatrogênicas, infecções
Esferocitose, Def.G6PD, Esferocitose, Def.G6PD, eliptocitose, CIVD,eliptocitose, CIVD,
Def. Vitamina EDef. Vitamina E
Coombs DiretoCoombs Direto
IsoimunizaçãoIsoimunização
Eluato e PAIEluato e PAI
Perfil ABOPerfil ABO
Isoaglutininas Ig G eIsoaglutininas Ig G e
Perfil RhPerfil Rh
PositivoPositivo
Painel de hemáciasPainel de hemáciasIsoaglutininas Ig G eIsoaglutininas Ig G eIgM anti IgM anti -- A e Anti A e Anti -- BB
Identificação Identificação do anticorpodo anticorpo
Painel de hemáciasPainel de hemácias
Coombs IndiretoCoombs Indireto
ANEMIA DA PREMATURIDADE
� Iatrogênica - até 2a. semana� espoliação por coletas de exames
� Anemia da Prematuridade - após 2a semana� Anemia da Prematuridade - após 2a semana� queda da EPO� queda da hemoglobina� queda dos reticulócitos� hipoplasia eritróide na medula óssea
ANEMIA DA PREMATURIDADE
� Sintomatologia� respiração periódica - apnéia
� ganho ponderal insatisfatório
� diminuição da atividade - letargiadiminuição da atividade - letargia
� dificuldade de sucção
� acidose metabólica
� disfunção de órgãos
HEMOTRANSFUSÕESHEMOTRANSFUSÕES
Hematócrito < 20 % Hematócrito < 20 % assintomáticos c/ ret. < 100000/mlassintomáticos c/ ret. < 100000/mlHematócrito < 30%Hematócrito < 30% c/ < 35% de Oc/ < 35% de O22
CPAP nasal/vent. mecânica c/ pressão média < 6cm águaCPAP nasal/vent. mecânica c/ pressão média < 6cm águaepisódios de apnéia/bradicardiaepisódios de apnéia/bradicardiase FC > 180bpm ou FR > 80irpm por + de 24 hsse FC > 180bpm ou FR > 80irpm por + de 24 hsganho ponderal < 10g/dia por 4 dias com > 100cal/Kg/diaganho ponderal < 10g/dia por 4 dias com > 100cal/Kg/diaganho ponderal < 10g/dia por 4 dias com > 100cal/Kg/diaganho ponderal < 10g/dia por 4 dias com > 100cal/Kg/diacirurgiacirurgia
Hematócrito < 35%Hematócrito < 35% c/>35% de Oc/>35% de O22
em venti. mecânica c/ pressão média > 6em venti. mecânica c/ pressão média > 6--8 cm de água8 cm de águaNão transfundirNão transfundirp/ repor sangue colhido para examesp/ repor sangue colhido para examesapenas por Ht. baixoapenas por Ht. baixo
Shannon et al., 1995Shannon et al., 1995
ERITROPOIETINA
� Dose : 500 - 1400 U/Kg/semana� Início: o mais precoce possível - 1a.semana� Tempo de tratamento : Auto suficiência EPO endógena -
40 semanas de id. gestacional40 semanas de id. gestacional� Ferro 5 - 6 mg/Kg/dia VO ou EV � Efeitos adversos - nenhum� Controle com reticulócitos, Hb, Ht, ferritina e ferro
sérico
ANEMIAS CARENCIAIS
CONDUTA DIAGNÓSTICACONDUTA DIAGNÓSTICA
E TERAPÊUTICAE TERAPÊUTICA
ANEMIA FERROPRIVA
� Dieta pobre em ferro� Crescimento rápido� Perdas sanguíneas
ETIOLOGIAETIOLOGIA
� Perdas sanguíneas� Peri-natal� Pós-natal : parasitoses, varizes esofageanas, alergia
alimentar, pulmonares, urinárias e úlcera péptica.� Má absorção: diarréia crônica.
FISIOPATOLOGIA
Ferritina SéricaFerritina Sérica
Saturação deSaturação de
DepleçãoDepleçãodosdos
EstoquesEstoquesde Ferrode Ferro
Deficiência Deficiência de Ferrode Ferro
sem sem AnemiaAnemia
Anemia Anemia por por
Deficiência Deficiência de Ferrode Ferro
Saturação deSaturação deTransferrinaTransferrina
ProtoporfirinaProtoporfirinaEritrocitáriaEritrocitária
HemoglobinaHemoglobina
VCMVCM
ROTEIRO DIAGNÓSTICO
� Anamnese
� Exame Físico
� Hemograma Completo
� Exames Adicionais
ANAMNESE
� Idade : 2 primeiros anos e adolescência
� Prematuridade
� História alimentar pobre em ferro� História alimentar pobre em ferro
� Perdas sanguíneas evidentes
� Ferro medicamentoso profilático/terapêutico
� Alergia alimentar
QUADRO CLÍNICO� Palidez� Irritabilidade� Anorexia e perversão do paladar� Esplenomegalia� Esplenomegalia� Atenção, alerta e aprendizado prejudicados� Sinais de descompensação hemodinâmica nos casos graves
QUADRO LABORATORIAL
� Hemograma completo� queda de todos os índices eritrocitários
� contagem de reticulócitos: normalcontagem de reticulócitos: normal
� contagem de leucócitos: normal� contagem de plaquetas: aumentada
� hematoscopia: anisocitose, hipocromia, poiquilocitose e
raramente eritroblastos
MICROCITOSEMODERADA
SEVERA
ANEMIA MICROCÍTICA
Hemograma mostrando Hemograma mostrando anemia microcítica hipocrômicaanemia microcítica hipocrômica
Teste Teste TerapêuticoTerapêutico
Exames Exames AdicionaisAdicionais
QUADRO LABORATORIAL
� Ferritina sérica
� Ferro sérico � Índice de saturação de transferrina � Índice de saturação de transferrina � Capacidade total de ligação de transferrina
� Protoporfirina eritrocitária livre
� Mielograma com coloração para ferro
TRATAMENTO
� Via Oral
� Dose: 3 a 6 mg/kg/dia de ferro elementar sob a forma de
sulfato ferrososulfato ferroso
� Duração: 3 - 5 meses
� Cuidados na administração
� Acompanhamento nutricional
� Deficiências múltiplas (ácido fólico)
TRATAMENTO� Transfusão
� Indicações :
casos severos
correção rápidacorreção rápida
infecções
hemoglobina < 4 mg/dl
PROFILAXIA
� Prematuros: � após 2° mês de vida - 2 mg/kg/dia
� Lactentes à termo: � Lactentes à termo: � após o desmame ou 6° mês - 1 mg/kg/dia
� fórmulas infantis suplementadas
� Escolha de alimentos ricos em ferro
� Duração : até 2 anos de idade
OUTRAS CARÊNCIAS
� Deficiência de Vitamina B 12
� Deficiência de Ácido Fólico
� Deficiência de Vitamina E
DEFICIÊNCIA DE VITAMINA B12
� Raro na infância� Fontes: carnes, leite, vísceras, ovos � Etiologia:
Anemia Perniciosa� Anemia Perniciosa
� Vegetarianos restritos
� Def. transcobalamina
� Gastrites, gastrectomias
� Enterite regionais, Sprue tropical
DEFICIÊNCIA DE FOLATO
� Fontes: vegetais, frutas cítricas, vísceras
� Etiologia:� Deficiência nutricional primária� Deficiência nutricional primária
� Dieta rica em leite de cabra
� Aumento das necessidades: gravidez, hemólise, terapia anticonvulsivante, álcool
� Quimioterapia
DEFINIÇÃO
Anemia causada por redução da sobrevida média das
hemácias apesar do aumento compensatório da
eritropoiese na medula óssea .eritropoiese na medula óssea .
CLASSIFICAÇÃO� Congênitas
� Hemoglobinopatias
� Defeitos de membranas
� Defeitos enzimáticos
� Adquiridas� Imumológicas ( Isoimunes e Autoimunes)
� Não imunológicas
CLASSIFICAÇÃOCONGÊNITAS
� Hemoglobinopatias� Doença Falciforme
� α Talassemias� α Talassemias
� β Talassemias
� Hemoglobinopatia C
CLASSIFICAÇÃO
CONGÊNITAS
� Defeitos de Membranas� Esferocitose
� Eliptocitose
� Estomatocitose
� Defeitos Enzimáticos� Glicose 6 fosfato desidrogenase � Piruvatoquinase
CLASSIFICAÇÃOADQUIRIDAS
� Imunológicas� Autoimune
� Idiopática� Idiopática
� Secundária : Infecções - ex. Mycoplasma
Drogas - ex. Cefalosporina, Penicilina
Doenças hematológicas - ex. Leucemia
Doenças Auto imunes - ex. LES
CLASSIFICAÇÃOADQUIRIDAS
� Imunológicas
� IsoimuneIsoimune
� Doença Hemolítica do RN
� Transfusão sanguínea incompatível
CLASSIFICAÇÃOADQUIRIDAS
� Não Imunológicas� Idiopática
� Secundária� Infecção - ex. sepse
� Doenças Hematológicas
� Drogas - ex. Vitamina K, chumbo
� Microangiopatia - ex. SHU, lesões orovalvulares
QUANDO SUSPEITAR
� Anemia , litíase biliar ou esplenectomia na família� Icterícia patológica ao nascimento� Anemia, icterícia ou colúria recorrente � Transfusão prévia� Anemia refratária ao tratamento com ferro� Anemia após o uso de drogas
COMO INVESTIGAR
� Anamnese
� Exame Físico
Hemograma completo� Hemograma completo
� Exames Adicionais
QUADRO CLÍNICO� Sinais de anemia
� Icterícia
� Colúria� Colúria
� Esplenomegalia
� Deformidades Ósseas
INVESTIGAÇÃO
� Contagem de plaquetas - normal/aumentada
� Contagem de reticulócitos - aumentada
� Haptoglobina - diminuída
� Desidrogenase lática - aumentada
� Bilirrubinas - aumentadas
INVESTIGAÇÃO
� Hematoscopia� Eritroblastos� Drepanócitos ou hemácias em foice� Codócitos ou hemácias em alvo� Codócitos ou hemácias em alvo� Ovalócitos, eseferócitos, acantócitos� Hemácias com inclusões citoplasmáticas� Hemácias fragmentadas ou em capacete� Hemácias em Roleaux
MICROESFEROCITOSE HEREDITÁRIA
ANEMIA FALCIFORME
INVESTIGAÇÃO
� Outros Exames� Eletroforese de hemoglobina� Curva de fragilidade osmótica� Pesquisa de Deficiência de G6PD� Pesquisa de Deficiência de G6PD� Coombs direto� Estudo imunohematológico� Função renal e hepática� Sorologias específicas
TRATAMENTO
� Medidas gerais
� Acompanhamento clínico laboratorial
� Relação médico paciente
� Educação familiar
� Esquema básico de imunização
TRATAMENTO
� Medidas profiláticas� Ácido fólico
� Penicilinoterapia� Penicilinoterapia
� Vacinas especiais� Anti hemophilus
� Anti pneumocóccica
� Anti hepatite B
TRATAMENTO
� Transfusão de hemácias� Indicação segundo estado hemodinâmico
� Evitar nas AHAI
� Regime de hipertransfusão
� Plasmaférese
� Transfusão de plasma na SHU
TRATAMENTO
� Esplenectomia� Doença Falciforme com sequestro esplênico
Hiperesplenismo� Hiperesplenismo
� Esferocitose hereditária
� Talassemia major
� Ovalocitose hereditária
� AHAI
Obrigada !!