PENYAKIT DENGAN GEJALA MUNTAH HIJAU

Karena empuda dapat masuk kedalam usus kecil pada bagian kedua dari duodenum,

obstruksi usus dibawah bagian ini dapat menyebabkan masuknya empedu pada muntahan

atau aspirasi gaster.

Muntahan empedu pada neonatus adalah kondisi urgen yang membutuhkan penangan

team bedah anak dan spesial anak untuk management pembedahan. Muntah bilier, dengan

atau tanpa disertai distensi andomen, merupakan tanda awal obstruksi intestinal pada

neonatus. Naso –orogastrik tube harus dipasang untuk usaha dekompresi. Pemeriksaan fisik

harus diikuti dengan foto pada daerah abdomen. Dilatasi usus dan air-fluid levels

menandakan adanya suatu obstruksi yang membutuhkan pembedahan. Radiologi dengan

kontras mungkin dibutuhkan. Atresia duodenal, malrotasi midgut dan volvulus, atresi jejunal,

ileus meconium dan necrotizing enterocolitis merupakan penyebab tersering dari obstruksi

intestinal pada neonatal.1

Duodenal Atresia

Atresia duodenum adalah kondisi dimana duodenum tidak berkembang baik. Pada

kondisi ini deodenum bisa mengalami penyempitan secara komplit sehingga menghalangi

jalannya makanan dari lambung menuju usus untuk mengalami proses absorbsi. Apabila

penyempitan usus terjadi secara parsial, maka kondisi ini disebut dengan doudenal stenosis.

Etiologi duodenal Atresia

Penyebab yang mendasari terjadinya atresia duodenal sampai saat ini belum

diketahui. Atresia duodenal sering ditemukan bersamaan dengan malformasi pada neonatus

lainnya, yang menunjukkan kemungkinan bahwa anomali ini disebabkan karena gangguan

yang dialami pada awal kehamilan. Pada beberapa penelitian, anomali ini diduga karena

karena gangguan pembuluh darah masenterika. Gangguan ini bisa disebabkan karena

volvulus, malrotasi, gastrokisis maupun penyebab yang lainnya. Pada atresia duodenum, juga

diduga disebabkan karena kegagalan proses rekanalisasi. Faktor risiko maternal sampai saat

ini tidak ditemukan sebagai penyebab signifikan terjadinya anomali ini. Pada sepertiga pasien

dengan atresia duodenal menderita pula trisomi 21 (sindrom down), akan tetapi ini bukanlah

faktor risiko yang signifikan menyebabkan terjadinya atresia duodenal. Beberapa penelitian

1

menyebutkan bahwa 12-13% kasus atresis duodenal disebabkan karena polihidramnion.

Disamping itu, beberapa penelitian menyebutkan bahwa annular pankreas berhubungan

dengan terjadinya atresia duodenal.

Patogenesis dan Klasifikasi

Ada faktor ekstrinsik serta ekstrinsik yang diduga menyebabkan terjadinya

atresia duodenal. Faktor intrinsik yang diduga menyebabkan terjadinya anomali ini karena

kegagalan rekanalisasi lumen usus. Duodenum dibentuk dari bagian akhir foregut dan bagian

sefalik midgut. Selama minggu ke 5-6 lumen tersumbat oleh proliferasi sel dindingnya dan

segera mengalami rekanalisasi pada minggu ke 8- 10. Kegagalan rekanalisasi ini disebut

dengan atresia duodenum. Perkembangan duodenum terjadi karena proses ploriferasi

endoderm yang tidak adekuat (elongasi saluran cerna melebihi ploriferasinya atau disebabkan

kegagalan rekanalisasi epitelial (kegagalan proses vakuolisasi). Banyak penelitian yang

menunjukkan bahwa epitel duodenum berploriferasi dalam usia kehamilan 30-60 hari

ataupada kehamilan minggu ke 5 atau minggu ke 6, kemudian akan menyumbat lumen

duodenum secara sempurna. Kemudian akan terjadi proses vakuolisasi. Pada proses ini sel

akan mengalami proses apoptosis yang timbul pada lumen duodenum. Apoptosis akan

menyebabkan terjadinya degenerasi sel epitel, kejadian ini terjadi pada minggu ke 11

kehamilan. Proses ini mengakibatkan terjadinya rekanalisasi pada lumen duodenum. Apabila

proses ini mengalami kegagalan, maka lumen duodenum akan mengalami penyempitan.

Pada beberapa kondisi, atresia duodenum dapat disebabkan karena faktor ekstrinsik.

Kondisi ini disebabkan karena gangguan perkembangan struktur tetangga, seperti pankreas.

Atresia duodenum berkaitan dengan pankreas anular. Pankreas anular merupakan jaringan

pankreatik yang mengelilingi sekeliling duodenum, terutama deodenum bagian desenden.

Kondisi ini akan mengakibatkan gangguan perkembangan duodenum.

Atresia dapat diklasifikasikan ke dalam tiga tipe morfologi. Atresia tipe I terjadi pada

lebih dari 90 % kasus dari semua obstruksi duodenum. Kandungan lumen diafragma meliputi

mukosa dan submukosa. Terdapar windsock deformity, dimana bagian duodenum yang

terdilatasi terdapat pada bagian distal dari duodenum yang obstruksi. Pada tipe I ini, tidak ada

fibrous cord dan duodenum masih kontinu. Atresia tipe II, dikarakteristikan dengan dilatasi

proksimal dan kolaps pada segmen area distal yand terhubung oleh fibrous cord. Atresia tipe

III memiliki gap pemisah yang nyata antara duodenal segmen distal dan segmen proksimal.

2

Gejala Klinis

Pasien dengan atresia duodenal memiliki gejala obstruksi usus. Gejala akan nampak

dalam 24 jam setelah kelahiran. Pada beberapa pasien dapat timbul gejala dalam beberapa

jam hingga beberapa hari setelah kelahiran. Muntah yang terus menerus merupakan gejala

yang paling sering terjadi pada neonatus dengan atresia duodenal. Muntah yang terus-

menerus ditemukan pada 85% pasien.. Muntah akan berwarna kehijauan karena muntah

mengandung cairan empedu (biliosa). Akan tetapi pada 15% kasus, muntah yang timbul yaitu

non-biliosa apabila atresia terjadi pada proksimal dari ampula veteri.

Muntah neonatus akan semakin sering dan progresif setelah neonatus mendapat ASI.

Karakteristik dari muntah tergantung pada lokasi obstruksi. Jika atresia diatas papila, maka

jarang terjadi. Apabila obstruksi pada bagian usus yang tinggi, maka muntah akan berwarna

kuning atau seperti susu yang mengental. Apabila pada usus yang lebih distal, maka muntah

akan berbau dan nampak adanya fekal. Apabila anak terus menerus muntah pada hari pertama

kelahiran ketika diberikan susu dalam jumlah yang cukup sebaiknya dikonfirmasi dengan

pemeriksaan penunjang lain seperti roentgen dan harus dicurigai mengalami obstruksi usus.

Ukuran feses juga dapat digunakan sebagai gejala penting untuk menegakkan

diagnosis. Pada anak dengan atresia, biasanya akan memiliki mekonium yang jumlahnya

lebih sedikit, konsistensinya lebih kering, dan berwarna lebih abu-abu dibandingkan

mekonium yang normal. Pada beberapa kasus, anak memiliki mekonium yang nampak

seperti normal. Pengeluaran mekonium dalam 24 jam pertama biasanya tidak terganggu.

Akan tetapi, pada beberapa kasus dapat terjadi gangguan. Apabila kondisi anak tidak

ditangani dengan cepat, maka anak akan mengalami dehidrasi, penurunan berat badan,

gangguan keseimbangan elektrolit. Jika dehidrasi tidak ditangani, dapat terjadi alkalosis

metabolik hipokalemia atau hipokloremia. Pemasangan tuba orogastrik akan mengalirkan

cairan berwarna empedu (biliosa) dalam jumlah bermakna. Anak dengan atresi duodenum

juga akan mengalami aspirasi gastrik dengan ukuran lebih dari 30 ml. Pada neonatus sehat,

biasanya aspirasi gastrik berukuran kurang dari 5 ml. Aspirasi gastrik ini dapat

mengakibatkan terjadinya gangguan pada jalan nafas anak. Pada beberapa anak, mengalami

demam. Kondisi ini disebabkan karena pasien mengalami dehidrasi. Apabila temperatur

diatas 103º F, maka kemungkinan pasien mengalami ruptur intestinal atau peritonitis.

Pada pemeriksaan fisik ditemukan distensi abdomen. Akan tetapi distensi ini tidak

selalu ada, tergantung pada level atresia dan lamaya pasien tidak dirawat. Jika obstruksi pada

3

duodenum, distensi terbatas pada epigastrium. Distensi dapat tidak terlihat jika pasien terus

menerus muntah. Pada kasus lain, distensi tidak nampak sampai neonatus berusia 24-48 jam,

tergantung pada jumlah susu yang dikonsumsi neonatus dan muntah yang dapat

menyebabkan traktus alimentari menjadi kosong. Pada beberapa neonatus, distensi bisa

sangat besar setelah hari ke tiga sampai hari ke empat, kondisi ini terjadi karena ruptur

lambung atau usus sehingga cairan berpindah ke kavum peritoneal. Neonatus dengan atresia

duodenum memiliki gejala khas perut yang berbentuk skafoid. Saat auskultasi, terlihat

gelombang peristaltik gastrik yang melewati epigastrium dari kiri ke kanan atau gelombang

peristaltik duodenum pada kuadran kanan atas. Apabila obstruksi pada jejunum, ileum

maupun kolon, maka gelombang peristaltik akan terdapat pada semua bagian dinding perut.

Pemeriksaan penunjang dan Managemen pasien

Pemeriksaan penunjang yang dilakukan meliputi pemeriksaan USG saat prenatal, saat

postnatal meliputi pemeriksaan foto polos abdomen yang menunjukkan gambaran double

bubble. Managemen pasien dilakukan melalui operasi side-to-side duodenoduodenostomi,

diamnond shape duodenoduodenostomi, partial web resection with heineke mikulick type

duodenoplasty, dan tapering duodenoplasty.2

Malrotasi dan Volvulus

Definisi

Malrotasi merupakan anomali kongenital berupa gagalnya suatu rotasi/perputaran dan

fiksasi normal pada organ, terutama usus selama perkembangan embriologik.1,2 Malrotasi

dapat terjadi disertai atau tanpa volvulus.1,2 Volvulus merupakan kelainan berupa puntiran

dari segmen usus terhadap usus itu sendiri, mengelilingi mesenterium dari usus tersebut

dimana mesenterium itu sebagai aksis longitudinal sehingga menyebabkan obstruksi saluran

cerna. Keadaan ini disebabkan karena adanya rotasi gelung usus di sekeliling cabang arteri

mesenterika superior. Normalnya gelung usus primer berotasi 270° berlawanan dengan arah

jarum jam. Akan tetapi kadang-kadang putaran hanya 90° saja. Apabila hal ini terjadi, kolon

dan sekum adalah bagian usus pertama yang kembali dari tali pusat, dan menempati sisi kiri

rongga perut. Gelung usus yang kembali belakangan makin terletak di kanan, sehingga

mengakibatkan kolon letak kiri. Apabila volvulus mengenai seluruh bagian usus maka

keadaan ini disebut volvulus midgut.

Malrotasi dan volvulus merupakan kasus gawat darurat dibidang bedah anak yang

memerlukan intervensi segera. Malrotasi dan volvulus kebanyakan terjadi pada periode

4

neonatus walaupun pada beberapa kasus dilaporkan terjadi pada usia anak besar bahkan

dewasa. Manifestasi klinis berupa muntah hijau dengan atau tanpa distensi abdomen yang

berhubungan dengan obstruksi duodenum atau volvulus midgut. Keterlambatan diagnosis dan

talaksana dapat mengakibatkan terjadinya nekrosis intestinal, short bowel syndrome, dan

ketergantungan pada nutrisi parenteral total. Mortalitas pada neonatus diperkirakan mencapai

angka 30% pada sekitar tahun 1950, namun angka mortalitas tersebut semakin menurun

mencapai 3% - 5%. Penanganan operatif yang darurat seringkali dibutuhkan untuk mencegah

iskemia intestinal atau untuk melakukan reseksi pada lengkung usus yang telah mengalami

infark.

Manifestasi Klinik

Manifestasi klinik malrotasi usus dan volvulus sangat bervariasi, mulai dari tanpa

gejala sampai gejala akibat nekrosis usus yang mengancam jiwa. Neonatus dengan malrotasi

usus mengalami nuntah berwarna hijau (muntah bilier), akibat obstruksi setinggi duodenum

oleh pita kongenital dan merupakan gejala utama adanya obstruksi usus pada bayi dan anak.

Apabila gejala ini terdapat pada anak berusia kurang dari 1 tahun maka harus dipikirkan

adanya malrotasi dan volvulus midgut sampai terbukti akibat kelainan lain.

Manifestasi klinis malrotasi usus pada bayi

- Muntah (akut atau kronik)

- Nyeri perut, biasanya berat, akut, kronik, dengan atau tanpa muntah

- Diare kronik

- Konstipasi

- Mual

- Irritabilitas atau letargi

- BAB darah

- Gagal tumbuh

Manifestasi klinis lain pada bayi dengan malrotasi adalah dehidrasi akibat muntah

yang sering dengan gejala bayi tampak gelisah, tidak tenang, BAK yang berkurang, letargi,

UUB cekung dan mukosa bibir kering. Apabila terjadi volvulus, aliran darah usus dapat

berkurang sehingga menimbulkan nekrosis usus dan bayi dapat menunjukkan gejala

peritonitis atau syok septik berupa hipotensi, gagal nafas, hematemesis atau melena.

Volvulus midgut dapat terjadi tidak sempurna atau intermitten tetapi biasanya terjadi

pada anak yang lebih besar dan memiliki gejala dan tanda nyeri perut non spesifik kronik,

5

muntah yang bersifat intermitten (kadang tidak berwarna hijau), rasa cepat kenyang,

penurunan berat badan, gagal tumbuh, diare dan malabsorbsi.

Pemeriksaan Penunjang

1. Pemeriksaan laboratorium Pemeriksaan penunjang laboratorium tidak banyak membantu

diagnosis volvulus, namun berguna untuk persiapan operasi. Pemeriksaan penunjang

laboratorium juga dapat mengkonfirmasi adanya komplikasi dari volvulus. Pada tahap awal,

ditemukan hasil laboratorium yang normal. Selanjutnya ditemukan adanya hemokonsentrasi,

leukositosis dan nilai elektrolit yang abnormal. Peningkatan serum amilase sering didapatkan

pada obstruksi saluran cerna. Leukositosis menunjukkan adanya iskemik atau strangulasi.

Hematokrit yang meningkat dapat timbul pada dehidrasi. Selain itu dapat ditemukan adanya

gangguan elektrolit. Analisa gas darah menunjukkan abnormalitas pada pasien dengan

alkalosis metabolik bila muntah berat, dan asidosis metabolik bila ada tanda - tanda syok dan

dehidrasi.

2. Pemeriksaan Radiologis Untuk mendapatkan diagnosis pasti, pemeriksaan imaging atau

radiologis diperlukan. Secara umum, pemeriksaan radiologis yang dapat dilakukan adalah : a.

Foto polos Abdomen. Foto polos abdomen anterior-posterior dan lateral dapat menunjukan

adanya obstruksi usus, dengan adanya pelebaran loop, dilatasi lambung dan duodenum,

dengan atau tanpa gas usus serta batas antara udara dengan cairan (air-fluid level ). Foto

dengan kontras dapat menunjukan adanya obstruksi, baik bagian proksimal maupun distal.

Malrotasi dengan volvulus midgut patut dicurigai bila duodenojejunal junction berada di

lokasi yang tidak normal atau ditunjukan dengan letak akhir dari kontras berada. Foto dengan

kontras juga dapat menunjukan obstruksi bagian bawah, dilakukan juga pada pasien dengan

gejala bilious vomiting untuk mencurigai adanya penyakit Hirschsprung, meconium plug

syndrome dan atresia.

Diagnosis

Penegakan diagnosis malrotasi dilakukan dengan memperhatikan temuan tanda dan

gejala dari anamnesis dan pemeriksaan fisik, dan dapat disertai pemeriksaan penunjang.

Penatalaksanaan

Prioritas utama penyelamatan pasien adalah dengan mendiagnosis adanya volvulus,

letak volvulus dan kemudian mencegah adanya nekrosis jaringan dan syok hipovolemik

akibat muntah dan kehilangan cairan di abdomen. SIRS juga dapat menyertai komplikasi dari

6

volvulus, sehingga perlu untuk dilakukan tatalaksana resusitasi yang cepat jika ada tanda-

tanda komplikasi. Prinsip resusitasi adalah dengan mengurangi kehilangan cairan dan

mencegah terjadinya inkarserasi dan strangulasi. Lakukan resusitasi cairan segera, sementara

menunggu untuk dilakukan tindakan operatif. Pipa nasogastrik direkomendasikan untuk

mengurangi muntah serta pipa rectal untuk dekompresi volvulus usus besar serta untuk

mengurangi obstruksi akibat feses dan gas. Persiapan pra-bedah harus cepat, karena harus

segera menyelamatkan usus halus yang terancam nekrosis. Tata laksana bayi dan anak

dengan malrotasi dan volvulus adakah dengan tindakan bedah menggunakan prosedur Ladd.

Prosedur Ladd merupakan suatu prosedur bedah yang terdiri dari tindakan distorsi volvulus

midgut, membebaskan pita peritoneal, vertikalisasi duodenum, apendiktomi dan

mengembalikan posisi kolon dan sekum pada tempatnya di kiri abdomen.3

Atresia Jejunoileal

Atresia jejunoileal disebabkan oleh accident vaskular mesenterik pada fetal. Secara

anatomi diklasifikasikan ke dalam 4 tipe: (1) membranous, (2) interrupted, (3) apple-peel and

(4) multiple. Distensi abdomen dengan muntah empedu terjadi dalam waktu 24 jam setelah

lahir. Foto Abdominal menunjukkan air-fluid levels pada bagian proximal dari letak lesi,

yang menegaskan diagnosis adanya obstruksi usus. Pemeriksaan barium enema, merupakan

penegakkan diagnosi untuk jejunoileal atresia, tetapi saat ini sudak tidak dibutuhkan untuk

karena hasil barium enema dapat nenunjukkan vaskular mesenterik yang hampir sama seperti

pada orang normal.

Preoperatif, dekompresi lambung, hidrasi intravena dan koreksi gangguan elektrolit

harus dilakukan. Pada saat operasi, strategi pembedahan yang berbeda tergangtung pada tiap

tipe dari lesi. Umumnya, rekonstruksi dilakukan dengan end-to-end (atau end-to-side)

anastomosis (atau anastomoses in multiple atresias). Meconium peritonitis adalah peritonitis

aseptik yang disebabkan oleh penyumbatan mekonium kedalam rongga abdominal selama

perkembangan atresia jejunoileal. Extravasasi mekonium akan menyebabkan peritonitis

kemikal yang inten dan adanya reaksi benda asing dengan karakteristik berupa kalsifikasi,

proliferasi fibrosis vaskular dan pembentukan kista. Meconium peritonitis sering terjadi dan

berhubungan dengan ileus mekonium.

Meconium Ileus

Meconium ileus ditunjukkan dengan adanya retensi mekonium yang tebal pada usus

(ileum, jejunum atau colon), sehingga menyebabkan terjadinya obstruksi pada usus.

7

Meconium ileus terjadi pada 15% dari neonatus dengan fibrosis kistik, dan hanya 5 sampai

10 % dari pasien dengan mekonium ileus yang tidak menderita fibrosis kistik.

Setelah beberapa jam kehidupan setelah lahir, terjadinya distensi abdomen yang

diakibatkan oleh ikut tertelannya udara dan muntah empedu. Pada pemeriksaan

fisik,ditemukan distensi abdominal, dan eritema kulit abdomen mengindikasikan adanya

perforasi, yang membutuhkan pembedahan yang segera. Pasien dengan ileus mekonium

inkomplite dapat berhasil disembuhkan dengan pengobatan dengan diatrizoate maglumine

(Gastrografin) enema. Terapi ini sukses pada sekita 16 sampai 50% dari semua pasien.

Namun ketika Gastrografin enema tidak berhasil, laparatomi diindikasikan untuk

mengevaluasi obstruksi mekonium dengan cara mengirigasi mekonium.

Necrotizing Enterocolitis

Enterokolitis nekrotikans (EKN) merupakan salah satu penyakit yang sangat serius

dan berat pada saluran pencernaan neonatus.Sampai saat ini etiologi yang jelas mengenai

EKN belum diketahui secara pasti, beberapa teori berusaha menjelaskan timbulnya nekrosis

dan perforasi yang terjadi pada saluran pencernaan neonatus yang menderita EKN. Beberapa

teori tersebut antara lain teori gangguan sirkulasi pada saluran pencernaan, pengaruh hipoksia

serta iskemia, terjadinya proses infl amasi, pengaruh jenis dan volume pemberian minum,

pengaruh flora kuman dan kolonisasi kuman, maturitas dan imunitas saluran cerna serta

peranan

Prematuritas masih merupakan faktor utama yang berperanan terhadap kejadian faktor

genetik pada neonatus EKN pada neonatus. Imaturitas fungsi saluran cerna dalam motilitas,

absorpsi, digesti, imunitas, fungsi barier mukosa, dan regulasi sirkulasi adalah predisposisi

terjadinya EKN pada bayi kurang bulan.Sekresi asam lambung, mukus, peristaltik saluran

cerna, dan secretory IgA yang dibentuk oleh dinding usus masih terbatas pada bayi kurang

bulan. Disamping itu, fungsi tight junctions untuk menjaga barrier epitel usus masih kurang,

sehingga risiko kolonisasi kuman patogen enterik sangat tinggi. Peningkatan permeabilitas

saluran cerna terhadap protein dan karbohidrat memungkinkan lewatnya toksin bakteri

melalui mukosa ke dalam kelenjar getah bening dan sirkulasi darah. Sepsis ditemukan

sebagai prediktor komorbid terbanyak pada penelitian kami (96%) karena infeksi memainkan

peranan yang penting pada terjadinya EKN. Adanya peranan bakteri pada kejadian EKN

dikuatkan dengan diketahuinya bahwa pneumatosis yang ditemukan pada penderita EKN

terdiri dari sejumlah gelembung gas hidrogen yang biasanya merupakan produk dari

8

metabolisme bakteri usus. Kolonisasi oleh bakteri komensal membuat fl ora usus yang stabil

dan sangat penting bagi perkembangan struktur intestinal. Bakteri komensal mampu

meningkatkan dan menjaga kesatuan sebagai mukoprotektor, memperkuat intestinal tight

junction dan menurunkan pH intralumen.

Gejala klinis Tanda umum EKN: Distensi perut atau nyeri-tekan, toleransi minum

buruk, muntah kehijauan atau cairan kehijauan keluar melalui pipa lambung, darah pada

feses.4 Pada tahap lanjut gejala klinis EKN sangat bervariasi tergantung stadiumnya. Pada

penelitian kami didapatkan gejala klinis yang menonjol adalah distensi abdomen 87%,

adanya residu lambung 96%, letargi 92%,dan demam 83%. Diagnosis pasti dari EKN adalah

pemeriksaan patologi anatomi. Modifi kasi kriteria Bell’s sampai saat ini masih dipakai di

tempat tempat pelayanan kesehatan. Usaha pencegahan ataupun penanganan EKN sampai

saat ini masih belum memberikan hasil yang memuaskan karena perjalanan penyakitnya

cepat dan sulit diprediksikan.

Tatalaksana

Hentikan minum enteral, pasang pipa lambung untuk drainase, mulailah infus glukosa

atau garam normal (lihat halaman 62 untuk kecepatan infus), mulailah antibiotik: Beri

ampisilin (atau penisilin) dan gentamisin ditambah metronidazol (jika tersedia) selama 10

hari.Jika bayi mengalami apnu atau mempunyai tanda bahaya lainnya, berikan oksigen

melalui pipa nasal. Jika apnu berlanjut, beri aminofilin. Jika bayi pucat, cek hemoglobin dan

berikan transfusi jika hemoglobin < 10 g/dL.Lakukan pemeriksaan foto abdomen pada posisi

A-P supinasi dan lateral sinar horizontal. Jika terdapat gas dalam rongga perut di luar usus,

mungkin sudah terjadi perforasi usus. Mintalah dokter bedah untuk segera melihat bayi.

Periksalah bayi dengan seksama setiap hari. Mulai lagi pemberian ASI melalui pipa lambung

jika abdomen lembut dan tidak nyeri-tekan, BAB normal tanpa ada darah dan tidak muntah

kehijauan. Mulailah memberi ASI pelan-pelan dan tingkatkan perlahan-lahan sebanyak 1-2

mL/minum setiap hari.

9

10