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PolimiositePolimiositeDiagnósticos DiferenciasDiagnósticos Diferencias
Andressa Zaccaro CanavezziAndressa Zaccaro Canavezzi
Serviço de ReumatologiaServiço de Reumatologia
Santa Casa de São PauloSanta Casa de São Paulo
MiopatiasMiopatias
• Características: – Fraqueza muscular proximal e simétrica– Mialgias– Intolerâcia aos exercícios físicos CPK– Mioglobinúria ou perda de reflexos tendinosos– Atrofia muscular ou tônus
Diagnósticos diferenciais de Diagnósticos diferenciais de fraqueza muscularfraqueza muscular
• Induzida por drogas• Álcool • Distúrbios metabólicos• Miopatia inflamatória• Miopatia infecciosa• Distrofias musculares • Desordens neurológicas• Neoplasias (Sd carcinóide)
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAS DAS MIOPATIAS
INFLAMATÓRIA
METABÓLICA
DISTROFIAS
CANALOPATIASMUSCULARES
MISCELÂNIA
DOR MUSCULARDOR MUSCULAR
É + comum nas dças virais, traumas e falta de condicionamento físico
OUTRAS DÇAS ASSOCIADAS À MIALGIA:HipotireoidismoÁlcool DrogasDças do metabol ósseoDef de carnitina palmitoil transferaseRabdomióliseDermatomiosite infantil
DOR MUSCULARDOR MUSCULAR
Não é comum nas miopatias inflamatórias nem metabólicas (a não ser que exista lesão muscular aguda/rabdomiólise)
Intolerância aos EFIntolerância aos EF
• Dça vascular (claudicação?)
• Alt metabólicas
• Miopatias mitocondriais
• Def de carnitina palmitoil transferase
• Distrofias musculares
Elevação da CPKElevação da CPK
• Pode ser encontrada em indivíduos nls• Causas de em indivíduos sem dça muscular:
– Negros– EF intenso– Uso de estatinas– Traumas frequentes– Etilismo– Hiper K– Hipotireoidismo– “carregadores” dos genes de hipertermia maligna ou
de Dça de Duchenne AF +
Rabdomiólise / MioglobinúriaRabdomiólise / Mioglobinúria• Causas + f: drogas e libação alcoólicaOutras:• Trauma• Convulsões• Injúria isquêmica• Heroína,cocaína• Estatinas, fibratos• Picada de cobra, aranha• Vírus: influenza, coxsakie, herpes, adenovírus, HIV• Bactérias: estafilococos, legionella, clostridium• Hipo P, hiper Na, hipo Ca, estado hiperosmolar não
cetótico.• Polimiosite, dermatomiosite
Miosite X Lesão no n. periférico X junção neuromuscular X SNC
• História
• Exame neurológico
• Testes diagnósticos
Testes de esforço físico
Eletrólitos
ENMG
RNM
Bx muscular
Enzimas musculares
CONFIRMAÇÃO DE MIOPATIA
CPK,ALDOLASE,TGO,TGP,DHL
PODE ALTERAR TANTO NAS MIOPATIAS, QTONAS NEUROPATIAS
Avaliação DiagnósticaAvaliação Diagnóstica
• ENMG: MIOPATIAS – Atividade elétrica espontânea de fibras
musculares isoladas (potenciais de fibrilação e picos de ondas positivos).
– Potenciais de ação polifásicos, de pequena amplitude
– Dificuldade de encontrar unidades individuais de potencial motor
– Recrutamento precoce (força de contração<)
Biópsia muscularBiópsia muscular
• É importante para avaliar a extensão da miopatia e para localizar o melhor grupo muscular para biópsia
• Local: na saliência do músculo, longe da junção miotendínea
RNMRNM
• Técnica não invasiva útil na localização do acometimento muscular e na identificação do melhor sítio para bx
• Edema e inflamação vistos em T2 com técnica de supressão de gordura
DIAGNÓSTICOSDIAGNÓSTICOSDIFERENCIAISDIFERENCIAIS
MIOPATIAS METABÓLICASMIOPATIAS METABÓLICAS
Miopatias MetabólicasMiopatias Metabólicas
• Primárias: defeito na habilidade das fibras mm em manter concentrações adequadas de ATP
• Secundárias: à anormalidades endócrinas ou eletrolíticas
• São 4 as formas das fibras mm refazerem seu estoque de ATP: – Reação da CK – Glicogenólise
- Fosforilação oxidativa- Reação da adenilquinase mioadenilato deaminase
FORMAS DE OBTENÇÃO DE ENERGIAFORMAS DE OBTENÇÃO DE ENERGIA
Desordens do metabolismo do Desordens do metabolismo do glicogênio (GSDs)glicogênio (GSDs)
• Dças que têm em comum uma def enzimática (11 tipos no total) que causa um prejuízo na síntese de glicogênio, glicogenólise ou na glicólise
• Resultado= acúmulo de glicogênio no mm
• A forma + comum= Dça de McArdle’s
• Sintoma +f = Intolerância ao EF
GSDsGSDs• Dor muscular
• Cãibras intensas
• Fraqueza proximal
• Cansaço
• Fadiga
Complicações: Rabdomiólise / Mioglobinúria
Insuf renal
ALIVIADOS PELO REPOUSO
GSDsGSDs• Os 1ºs sintomas: na infância, porém >
gravidade a partir da adolescência
• A > é assintomática enquanto os mm não necessitam dos estoques de glicogênio
da CPK
• ENMG: nl ou com alterações inespecíficas
• Biópsia: depósitos PAS + na periferia da fibra = glicogênio
Dça de McArdle’sDça de McArdle’s É a def da maltase ácida Incidência 1:100.000 Início dos sintomas: 20 anos QC: fraqueza da mm proximal e respiratória a fraqueza do diafragma pode levar à insuf
respiratória ENMG: intensa excitabilidade elétrica +
descargas miotônicas na ausência de miotonia clínica
Diagnóstico confirmatório: demonstração de def de atividade da α glucosidase no mm ou leucócitos
Desordens Desordens no no
Metabolismo lipídico:Metabolismo lipídico:
““MIOPATIA MITOCONDRIALMIOPATIA MITOCONDRIAL””
Alterações bioquímicas na mitocôndria
Defeitos na cadeia respiratória
e fosforilação oxidativa
prejuízo no armazenamento de lipídeos
PREJUÍZO NA PRODUÇÃO DE ENERGIADEF DE CARNITINA
Acúmulo anormal de lipídeos
nos Mm esqueléticos
METABOLISMO ENERGÉTICO NA METABOLISMO ENERGÉTICO NA MITOCÔNDRIAMITOCÔNDRIA
Miopatia MitocondrialMiopatia Mitocondrial
Além dos mm esqueléticos tb pode acometer– Coração – Cérebro – Rins – Retina– Gls endócrinas DM, bx estatura
• Incidência: 10-15:100.000
Convulsões, ataxia, mioclonias
Sd de Fanconi
Cardiomegalia, Dist da condução
oftalmoplegia, ptose palpebral, retinopatia
Miopatia MitocondrialMiopatia Mitocondrial
• Características: – Intolerância ao EF: fadiga, dispnéia, FC,
cefaléia– Cãibras– Mioglobinúria Lactato sérico
• Diagnóstico: biópsia mm
DEFICIÊNCIA DE CARNITINA
É um dos exemplos de consequências dos distúrbios nas mitocôndrias
• Outras causas: – gravidez, insuf adrenal, hemodiálise, cirrose
avançada, mixedema, tto crônico com valproato ou pivampicilina
• Faz diag diferencial com polimiosite: CPK, ENMG
• Diagnóstico:– Acúmulo de gordura no mm– Níveis séricos de carnitina
DROGAS INDUTORAS DE MIOPATIASDROGAS INDUTORAS DE MIOPATIAS
, Antimaláricos, Estatinashidralazina
MIOTOXICIDADE: Anti maláricos, corticosteróides, colchicina, penicilamina
Indução de auto-imunidadeIncluindo poli/dermatomiosite
ESTATINASESTATINAS
Em monoterapia: Toxicidade mm em 0,1-0,5% dos pacientes (> na cerivastatina)
A idade avançada (>65a ) e DM + risco em 3-5x Drogas potencializadoras desse efeito miotóxico:Fibratos (> no genfibrozil)Drogas indutoras do P450Niacina DigoxinaColchicina
ESTATINASESTATINAS
• Características:
• Mialgia, Miosite (dor + enzimática)
• Fraqueza muscular
• Rabdomiólise (dor + enzimas >10X + sinais de injúria renal)
• Desaparecimento dos sintomas e enzimática, pós suspensão da droga
INTERAÇÃO ESTATINA + 2ª DROGA INTERAÇÃO ESTATINA + 2ª DROGA PREDISPONDO À MIOSITEPREDISPONDO À MIOSITE
INTERAÇÃO COM CITOCROMO P450:
Imidazólicos Macrolídeos Ciclosporina Tacrolimus Bloqueadores dos canais de Ca Anti retrovirais Amiodarona Warfarin Nefazodone
GlicocorticóidesGlicocorticóides
• Inicio dos sintomas: pós 4 sem de tto• > risco: triancinolona, dexa e betametosona• ♀ > ♂• < risco: metilprednisolona e prednisona• Fraqueza mm proximal (pp nas pernas) e nos flexores
do pescoço• Nos casos + severos: mm respiratória• São poupados: nn cranianos e esfincteres• Geralmente acompanha outros sintomas da Sd de
Cushing• Enzimas são nls
GlicocorticóidesGlicocorticóides
• Pode ser uma das causas da miopatia do paciente crítico
• Biópsia: sem necrose, nem inflamação• ENMG: unidades motoras com potenciais de bx
amplitude, sem atividade elétrica espontânea• Tratamento:
da dose ou troca por um corticóide não fluorado– Evitar jejum e dietas pobres em proteína
GlicocorticóidesGlicocorticóides
Como diferenciar miopatia do corticóide da causada por um flare ?
Flare: CPK ENMG: com fibrilação Fraqueza muscular aparece em fases
precoces da corticoterapia Sem sinais de Sd de Cushing Uso da RNM para ≠ ?
CloroquinaCloroquina
• Miopatia• Polineuropatia ou ausência de reflexos tendinosos• Alterações sensoriais• CPK nl• Risco: doses altas (≥500mg/d) por longos
períodos• Bx: miopatia vacuolar
Miosite X Infecções viraisMiosite X Infecções viraisVIRAIS:
• Adenovírus• coxsackievírus• CMV• EBV• Echovírus• HBV, HCV• HIV• HTLV1• Influenza• Rubéola• Varicela
BACTÉRIAS:
• Borrelia Burgdorferi (Lyme)
• Clostridium perfringens
• Rickettsia
• Micobacterium tuberculosis • Micobacterium leprae
• Staphylococcus
• Streptococcus
• Mycoplasma pneumoniae
FUNGOS:
• Candida
• Cryptococcus
PARASITAS:
• Microspora• Schistosoma• Toxoplasma gondii• Trypanosoma cruzi
Distrofias muscularesDistrofias musculares
• Duchenne’s
• Becker’s
• Distrofia de Limb girdle
Infância > f nos meninosFraqueza nas cinturas pélvica e escapularDeformidades ósseas
2ª e 3ª déc de vida♂ = ♀Insidiosa Fraqueza proximal nos mmiiOs mmss são acometidos + tardiamente
Miopatias NeuropáticasMiopatias Neuropáticas• Tipos:
– Miastenia gravis, Eaton-Lambert, Guillain Barré, neuropatia DM, porfiria intermitente aguda
• Características: – a fraqueza é assimétrica e distal– alterações da sensibilidade– localização em segmentos específicos– qdo é proximal geralmente acomete os mmss