Download - Polin Europa Tie
CLASIFICAREA NEUROPATIILOR PERIFERICE
I. NEUROPATII CIRCUMSCRISE Sd radiculoplexulare (mono / pluri) Mononeuropatii
II. NEUROPATII PERIFERICE DIFUZE Polineuropatii (polinevrite) Mononeuropatii multiple (multinevrite) Poliradiculonevrite
MULTINEVRITELEMULTINEVRITELE Atingeri bilaterale, asimetrice, simultane sau
succesive ale nervilor periferici.
Mecanisme de producere: vasculită, ischemie nervoasă,
proces infiltrativ,
proces infecţios.
Etiologie – investigaţii complementareCAUZE INVESTIGAŢII
Sistematic La nevoieMetaboliceMetabolice Diabet
AmiloidozăPorfirie
glicemie, glicozurieHGP, porfobilinogen ac. Δ-amino-levulinic
Biopsie nervBiopsie rectală (amiloid)
InflamatoriiInflamatorii ColagenozeVasculite
VSH, HLGBilanţ imunologicBilanţ hepatic, renal
Biopsie de nerv şi muşchi
InfecţioaseInfecţioase Lepra (context geografic)
Evidenţiere bacil Hansen
Biopsie de nerv
ParaneoplazicParaneoplazicee
CancereDisglobulinemii
Bilanţ biologic ţintitElectroforezăExpl. RadiologiceImunelectrofereza sânge+urină
Fibrobronho-scopiaUIVFibroscopie gastricăColoscopieEcho etc.
Cauze nedeterminateCauze nedeterminate Bilanţ biologic şi investigaţii radiologice
Clinic Examen clinic general Examen neurologic
tulburări senzitive subiective / obiective, tulburări motorii, tulburări vegetative şi trofice.
Electrofiziologic confirmă originea neurogenă şi topografia, severitatea, tipul de leziune (axonală / demielinizantă).
Evoluţie, prognostic – funcţie de etiologie Tratament:
etiologic, stimularea proceselor de regenerare a nervului.
POLINEUROPATIILEPOLINEUROPATIILE Afectări bilaterale, simetrice, simultane ale nervilor
periferici.
Principalele etiologii
TOXICE Industriale: Pb, As, Hg, Triorthocresyl fosfat, organofosforate, SC, hidrocarburi, nitriţi
Medicamentoase: anticanceroase, antiinfecţioase, antireumatice, antianginoase, antiepileptice
NUTRIŢIONALE ŞI TOXICE
Etilism cronic şi/sau carenţe B1, B6, B12, folaţi, PP
METABOLICE DZ, insuficienţă renală, porfirie, amiloidoză
ENDOCRINE Hipo/hipertiroidie, hiperinsulinism
INFECŢIOASE Lepra, difteria, boala Lyme, infecţia cu HIV, leptospiroza, mononucleoza infecţioasă, tetanosul…
BOLI DE SISTEM Vasculite – PAN, LED, poliartrita reumatoidăSarcoidoză
DISGLOBULINEMII Gamapatie monoclonală benignă Gamapatie monoclonală malignă: mielom,
Waldenström Crioglobulinemii.
HEMOPATII Leucemii acute, limfoame …
NEOPLAZII prin infiltrare neoplazică, prin complicaţii iatrogene / generale, paraneoplazice.
ALERGICE post sero / vaccinoterapie
EREDITARE NMSH: - tip I (Charcot-Marie-Tooth)(neuropatică) - tip II (neuronală) tulburări ereditare de metabolism, neuropatii tomaculare, alte neuropatii ereditare.
Patogenie
• acţiunea directă agent patogen / toxină,acţiunea directă agent patogen / toxină,• propagarea toxinei de-a lungul fibrei nervoase,propagarea toxinei de-a lungul fibrei nervoase,
• fenomene alergicefenomene alergice
Carenţe folaţi, vit.B
S. toxice din metabolism
viciat
Ischemie Blocarea enzimelorneuronale
Morfopatologie
Leziuni ale ţesutului interstiţial
Leziuni ale ţesutului interstiţial
Neuropatii interstiţiale
(lepră, sarcoidoză, amiloidoză, vasculite)
Leziuni ale ţesutului nervos
Leziuni ale ţesutului nervos
Neuropatii parenchimatoase
Axon - axonopatiiAxon - axonopatii
Degenerescenţa walleriană(secţionarea fibrei nervoase)
Degenerescenţa walleriană(secţionarea fibrei nervoase)
Degenerescenţa axonală distal-central periferică
(PNP etanolică, toxice iatrogene,-paraneoplazică, ereditare)
Degenerescenţa axonală distal-central periferică
(PNP etanolică, toxice iatrogene,-paraneoplazică, ereditare)
Teaca de mielină – mielinopatii(nevrita segmentară periaxială)PNP difterică, Pb, disglobulinemii
Neuropatie demielinizantă –
A – axon cu teacă mielinică subţiată;
B – axoni cu teci îngroşate prin regenerare.
Obliterarea vaselor endoneurale prin infiltrat mononuclear într-un caz de neuropatie prin vasculită
Degenerare walleriană – fragmentarea mielinei şi axonilor
AA
BB
BB
Simptomatologie Debut Perioada de stare:
Tulburări senzitive subiective / obiective Tulburări motorii Tulburări trofice şi vasomotorii Tulburări vegetative (manifestări disautonome):
hipotensiune ortostatică, tulburări de sudaţie, anomalii pupilare, impotenţă, tulburări urinare, tulburări digestive (gastropareză, diaree …).
Atingeri de nervi cranieni (II, VIII) Alte semne clinice:
tulburări psihice, manifestări cutanate.
Examene complementare Examene electrofiziologice confirmă neuropatia
Neuropatii axonale: EMG de detecţie- reducerea amplitudinii PUM, fibrilaţii spontane, traseu simplu accelerat sărac VCM – normală.
Neuropatii demielinizante: VCM , blocuri de conducere
Bloc de conducere
Biopsia neuro-musculară Nerv tipul de fibre, prezenţa infiltratului inflamator Muşchi fibre musculare atrofiate grupate în
fascicole separate prin grupe de fibre sănătoase LCR Enzimele musculare: CPK, LDH normale Alte examene biologice
Conduita de diagnostic în faţa unei Conduita de diagnostic în faţa unei neuropatii difuze!neuropatii difuze!
Interogatoriul: semne funcţionale, mod de instalare şi evoluţie, antecedente personale şi HC, prize de medicamente, expunere la toxice…
Examenul clinic: semne clinice de atingere neurogenă periferică şi tip de fibre atinse, topografia tulburărilor, semne clinice asociate.
EMG: semne electrice de atingere neurogenă periferică, severitate, topografie, caracter axonal sau demielinizant.
Examene biologice sistematice: HLG, VSH, uree, creatinină, glicemie, bilanţ hepatic, electroforeză, Rg pulmon, serologie HIV.
Şi, în context: LCR, imunelectroforeza, Ac antinucleari, biopsie neuro-musculară…
Forme etiologice1. Toxice Plumb (PB)
demielinizantă, predominent motorie, + encefalopatie saturnină, Pb-emiei, ac. Δ-amino-levulinic, hematii cu granulaţii bazofile
Organofosforate – SNC + SNP PNP senzitivo-motorie, axonală.
SC - neuropatii senzitivo-motorii, ataxice. Hg - neuropatie predominent motorii, ataxice
+ tulburări psihice, vizuale. As – predominent senzitivă, tulburări digestive. Taliu – nevrită optică, alopecie.
Medicamente Demielinizante
predominent proximale, + nervii cranieni
săruri de Au, maleat de perhexiline, amiodarone.
Axonale HIN, Nitrofurantoin, Vincristina, Streptomicina, Gentamicina.
2. Infecţioase Lepră – predominent senzitivă + tulburări trofice
POLINEUROPATIA ALCOOLICĂ
Polineuropatie senzitivo-motorie de tip axonal şi cu evoluţie cronică.
Circumstanţe de apariţie: regim alimentar, antecedente de gastrectomie, gastrită alcoolică, defecte dentare, asocieri: tbc, sarcină…
Mecanisme patogenice: deficit de tiamină (sau/şi altele…), malabsorbţie, efect neurotoxic direct al alcoolului,
Degenerare distal-central retrogradă predominent pe fibrele lungi.
Simptomatologie: Debut Stare: tetrapareză predominent distală şi predominent la
membrele inferioare tulburări motorii / senzitive / trofice
miocardopatie, nevrită optică.
Forme clinice: clasică, senzitivo-motorie, forma frustă, forme subacute, “pseudomiopatice” – EMG, enzime, biopsie, forme cu tulburări neuropsihice:
Psihopolinevrita Korsakoff Encefalopatia subacută Gayet-Wernicke
sindromul Strachan (carenţă tiaminică): polineuropatie senzitivă + II, VIII.
Examene complementare: EMG (PAS şi M, VC normală) LCR normal Macrocitoză, GGT, concentraţie tiamină.
Tratament: Oprirea intoxicaţiei + corecţia deficitelor nutriţionale. Aport de vitamine: B1 – 500 mg/zi, B6, B12, PP, folaţi Isaxonine (Nerfactor) regenerare axonală. Fizioterapie, kinesiterapie.
NEUROPATIILE DIABETICEA. PolineuropatiaB. Neuropatia vegetativăC. Mononevrite şi multinevrite
A. Polineuropatia diabetică Polineuropatie mixtă axonală şi demielinizantă, evoluţie cronică. Mecanisme patogenice:
microangiopatia vasa nervorum, acumulare de polyoli în raport cu hiperglicemia, perturbarea metabolismului axonal prin carenţă de insulină, anomalii ale metabolismului fosfolipidelor mielinei prin
concentraţiei în mioinositol, deficite de factori trofici ai nervului (nerve growth factor).
Forme clinice: senzitivo-motorie (rară), senzitivă, comună, senzitivă ataxică, pseudotabetică, poliradiculonevrita diabetică.
asociată / izolată
tulburări cardio-vasculare: hipotensiune ortostatică, variaţiilor ritmului cardiac,
uro-genitale: disurie, impotenţă,
digestive: gastropareză, diaree indoloră, constipaţie,
tulburări de sudaţie,
anomalii de pupilare,
tulburări trofice: piele, fanere, osteo-articulare forme ulcero-mutilante.
B. Neuropatia diabetică vegetativă
1. Membre: crural, femuro-cutanat, median (canal carpian), cubital, SPE.
2. Nervi cranieni: III, VI, VII, V, II, IV.3. Neuropatia toraco-abdominală a diabeticului:
dureri toracice şi / sau abdominale, deficit senzitiv localizat.
4. Neuropatia diabetică proximală – amiotrofia diabetică proximală (sd Garland): deficit motor amiotrofic (quadriceps, adductori
coapsă, psoas), dureri, alterarea stării generale fasciculaţii musculare,
areflexie achiliană.
C. Mono şi multinevrite
Examene complementare: glicemie, glicozurie, LCR, ex. electrofiziologice.
Evoluţie, tratament: PNP senzitivă şi neuropatia vegetativă
trenantă, altele variabilă.
Tratament: echilibrarea diabetului, mioinositol, Milgamma N (benfotiamină),
Thiogamma (ac. alpha lipoic), inhibitori de aldoz-reductază (sorbinil), pentru dureri: triciclice – anafranil, lasoxyl;
antiepileptice – carbamazepine, gabapentin, pregabalin, rivotril.
POLIRADICULONEVRITELEPOLIRADICULONEVRITELE
Sindroame clinice cu aspect de tetraplegie senzitivo-motorie, conseciţă a inflamaţiei extinse, sistematizate şi concomitente a rădăcinilor rahidiene ale nervilor periferici şi uneori a nervilor cranieni.
Cadru nosologic:
Poliradiculonevrite acute
Poliradiculonevrite cronice
A. POLIRADICULONEVRITA ACUTĂ (SD GUILLAIN-BARRA. POLIRADICULONEVRITA ACUTĂ (SD GUILLAIN-BARRÉÉ)) ETIOPATOGENIE
PRN aparent primitive (absenţa unui context patologic premonitor) PRN secundare (complicaţii ale altor afecţiuni iniţiale):
Infecţioase (zona, hepatită, virusul citomegalic, HIV, parotidită epidemică, rujeolă, rubeolă, varicelă, septicemii, febră tifoidă, bruceloză, focare supurative)
Vaccinoterapie (antitifică, antirabică) şi seroterapie (antitetanică, antidifterică)
Intervenţii chirurgicale, piretoterapie, transfuzii Limfoame (boala Hodgkin), paraneoplazice Toxice (botulism, triorto-cresil-fosfat, taliu) Endocrino-metabolice (D Z, porfirie, b. Cushing, IRC) Colagenoze (LED, sarcoidoză)
Mecanism de producere imunoalergic mediat celular şi umoral.
MORFOPATOLOGIE Topografia leziunii: rădăcini, plexuri, trunchiuri nervoase,
nervi cranieni, ganglioni spinali şi simpatici. Tipul leziunii:
Inflamaţie – infiltrat interstiţial predominent limfocitar. Demielinizare în focare diseminate.
SIMPTOMATOLOGIE 3 faze:
de extensie a paraliziei (4 săptămâni), de platou (2-4 săptămâni), de recuperare.
Tulburări senzitive subiective / obiective Tulburări motorii Paralizii de nervi cranieni: VII, IX, X, VI, III, IV Tulburări vegetative (Sd Schwartz-Bartter - secreţia ADH) Rar semne centrale (Babinski, edem papilar, confuzie)
Forme clinice Simptomatice:
Forma spinală (cu sindrom senzitivo-motor şi disociaţie albumino-citologică);
Forma mezocefalică (cu prinderea nervilor cranieni);
Forma mixtă mezocefalo-spinală;
Forma de mielopoliradiculonevrită;
Encefalo-mielopoliradiculonevrită (realizate de extinderea leziunii la măduvă şi encefal);
Forma pseudo-miopatică (cu tulburări de mers şi statică, pseudomiopatice prin localizarea proximală a deficitului motor);
Forme de poliradiculonevrită acută inflamatorie fără disociaţie albumino-citologică;
Sindromul Miller Fisher (asociază paralizii oculomotorii, ataxie şi areflexie osteotendinoasă fără deficit motor la cele patru membre dar cu disociaţie albumino-citologică în l.c.r. şi evoluţie benignă);
Sindromul Young şi Adams (cu disautonomie importantă).
Examene complementare EMG
VCN, alungirea latenţelor distale, bloc de conducere.
LCR – disociaţie albumino-citologică Altele: HLG, VSH, ionograma sanguină, glicemie,
eletroforeza proteinelor, serologie Lyme, HIV. Diagnosticul diferenţial
Are rolul într-o primă etapă de a elimina afecţiunile cu instalare acută ce pot mima o PRN.
Poliomielita acută Mielitele şi mielopatiile acute necrozante Meningoradiculita de Lyme Polineuropatiile acute Polineuropatii multifocale cu bloc de conducţie
persistent Distrofii musculare progresive / cortizonice Diskaliemii (caracter familial şi periodic) Polimiozite, Miastenie
Într-o a doua etapă este necesar a deosebi între PRN aparent primitivă şi PRN secundare:
PRN din infecţia cu HIV PRN din boala Refsum Difteria Polineuropatia “reanimaţilor” Pandiautonomia acută (manifestări
vegetative) Paraneoplazice Neuropatia senzitivă acută
Evoluţie, prognostic recuperare 80%, deficit senzitivo-motor moderat 10%, sechele motorii invalidante 5%.
Complicaţii detresă respiratorie acută, moarte subită (tulburări de ritm cardiac), complicaţii de decubit.
B. POLIRADICULONEVRITELE CRONICEB. POLIRADICULONEVRITELE CRONICE Reunesc PRN recidivante şi cele cu evoluţie
prelungită. Criterii clinice:
deficit motor predominent proximal, deficit senzitiv predominent proprioceptiv, constant areflexie osteo-tendinoasă, tulburări respiratorii, amiotrofii, dureri – mai rar, disautonomie – excepţional.
Criteriu evolutiv: depăşeşte 6 luni cu recidive. Criterii biologice: disociaâie albumino-citologică. Criterii electrofiziologice: VCN, frecvent blocuri de
conducere. Criterii histologice: leziuni demielinizante / infiltrat
inflamator. Criterii terapeutice: sensibilă la corticoterapie şi alţi
agenţi imunosupresori.
Tratamentul PRN acute Tratament profilactic specific – nu există Tratament curativ – în serviciu ATI
Prevenirea complicaţiilor Monitorizarea şi corectarea promptă a: TA, AV, EKG,
probelor respiratorii (Po2 şi Pco2), electrolitemiei Respiraţie asistată Combaterea tromboembolismului Combaterea hemoragiilor digestive de stres Corectarea diselectrolitemiilor Combaterea complicaţiilor de decubit
Tratament patogenic Plasmafereză (precoce, 4-5 şedinţe - primele 10 zile) Imunglobuline i.v. (0,4 g/kg.corp/zi 5 zile) Corticoterapie (Metilprednisolon 0,5 g/zi i. v. , 5 zile,
PDN 60mg/zi 8 zile cu progresivă) Vitaminoterapie grup B, stricnină 1-2 mg/zi
Tratament simptomatic antialgice, corectarea ileusului paralitic etc.
Tratament recuperator - precoce
PRN cronice Tratamentul patogenic
de elecţie – corticoterapia, eventual imunosupresoare, plasmafereză, şi, imunglobuline intravenos.