Download - Poliquistosis renal la Eterna desconocida
![Page 1: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/1.jpg)
Poliquistosis renalla eterna desconocida
Dra Isabel Martinez
Jefe de Sº de Nefrología
Hospital Quirón-Vizcaya
Adjunta del Sº de Nefrología
Hospital Galdakao-Vizcaya
![Page 2: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/2.jpg)
![Page 3: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/3.jpg)
Contenidos
1.-Definición
2.-Clasificación
3.-Generación de quistes
4.-Forma de trasmisión
5.-Clínica
6.-Tratamiento
![Page 4: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/4.jpg)
Definición
Poliquistosis Renal Autosómica Dominante
Enfermedad hereditaria, consistente en la expansión progresiva de innumerables quistes con líquido en su interior, que origina el agrandamiento masivo de los riñones y a menudo culmina en la insuficiencia renal terminal y diálisis.
Harrison Principios de Medicina Interna. 17 edición. 2009
![Page 5: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/5.jpg)
Clasificación
Formas adquiridas: La enfermedad renal llamada multiquistosis, aparece en la vida adulta, los quistes simples se desarrollar como consecuencia del envejecimiento o la diálisis.
Formas hereditarias: Son fundamentalmente 4PQRADPQRARNefronoptisis Enfermedad quística medular
![Page 6: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/6.jpg)
PQR Autosómica Dominante
• Aparece en 1/800 nacidos vivos
• La padecen 500,000 personas en EEUU y entre 4 y 6 millones de individuos en el mundo
• Es la causante del 7 al 8% de los pacientes que llegan a diálisis cada año
• Hay 2 tipos de Poliquistosis renal (PQR) causadas por la mutación de 2 genes diferentes: Tipo 1. La mutación esta albergada en un gen localizado en el brazo corto del cromosoma 16. Esta mutación ocasiona PQR en el 85 al 90% de los casos
• Tipo 2: La mutación se encuentra en un gen localizado en el brazo largo del cromosoma 4 y aparece en el 10 al 15% de los casos
![Page 7: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/7.jpg)
Productos de los genes
Policistina 1: es un receptor
de membrana, interacciona
con proteínas, carbohidratos
y lípidos, dando lugar a
respuestas intracelulares a
través de fosforilización de
moléculas
Policistina 2: Se comporta
como un canal de calcio
![Page 8: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/8.jpg)
Estructuras renales
![Page 9: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/9.jpg)
Mecanismos de producción de quistes
Generación: Desequilibrio entre apoptosis y proliferación
Crecimiento: Factor de crecimiento epidérmico (EGF):
Rellenado del quiste: Polarización de células epiteliales
![Page 10: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/10.jpg)
Proliferación celular
![Page 11: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/11.jpg)
Riñon poliquistico
![Page 12: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/12.jpg)
Riñones poliquisticos
![Page 13: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/13.jpg)
Transmisión autosómica dominante
CROMOSOMA 16
![Page 14: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/14.jpg)
Ovocito maduro
ICSI Cigoto Embrión de 4 células
Extracción de 1 célula
Transferencia de blastocitos
Día 0 Día 1 Día 2 Día 3 Día 5
Embrión de 8 células
Selección del embrión
![Page 15: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/15.jpg)
![Page 16: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/16.jpg)
ClinicaManifestaciones renales
1.-Aparición y desarrollo de quistes. Velocidad de crecimiento similar en ambos riñones y predice el declinar de GFR
2.-Anormalidades de función renal. Proteinuria leve o moderada. IRC
3.- Sangrados intraquisticos. El Factor de crecimiento de endotelio vascular produce angiogénesis y hemorragia intraquiste o hematuria, si persiste y >50 años descartar neoplasia 4.-Cáncer renal. Es mas frecuente que en la población general
5.-Litiasis renal. Cólicos renales. El 20% de los pacientes. Acido úrico y oxalato de calcio alteraciones metabólicos y estasis
6.-Infecciones urinarias. Son mas frecuentes que en la población general. Infecciones de quistes
7.-HTA FPR con FF. Mal manejo del Na. Compresión del árbol vascular por los quistes. Expresión de PC1 y 2 en CMLV y endotelio, contractibilidad muscular y de NO por endotelio
8.-Dolor. Es un síntoma muy frecuente 60% de los pacientes. Se debe al crecimiento de los quistes
. Cólicos renales, UTIs
![Page 17: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/17.jpg)
ClinicaManifestaciones extra-renales
1.-Quistes hepáticos. La frecuencia varía con la edad, oscila entre el 58 al 94% en edades
comprendidas entre 15 y mas de 46 años. Mas frecuente en mujeres y aun mas si han tenido varios
embarazos, toma de anovulatorios o estrógenos. En general asintomático, pero pueden dar
síntomas digestivos, compresión de cava, porta y conductos biliares con ictericia, dolor. Los
Quistes se pueden infectar o romper. Rara asociación con colangiocarcinomas
2.- Quistes en otras localizaciones. Pancreáticos en el 5% de los casos, asintomático, raramente pancreatitis. Aracnoideos en el 8% de los casos, asintomático, pero aumentan el riesgo de hematomas subdurales. Vesículas seminales 40%. Los quistes de ovario no se asocian con PQR
3.-Manifestaciones vasculares. Disección de aorta, aneurisma en arterias coronarias. Aneurismas
intracraneales en el 6 y 16% de los casos dependiendo de la historia familiar. Riesgo de ruptura
variable. Morbimortalidad del 35 al 55%
4.-Manifestaciones cardiacas: Dudoso prolapso de la válvula mitral, en algunas series hasta el 25%
5.-Divertículos. Diverticulosis de colon parece mas frecuente es estos pacientes por disfunción del
músculo liso debido a alteración de la PC
6.-Bronquiectasias . En el 37% de los pacientes con PQR vs 13% de la población general.
Alteraciones de PC disfuncionan el cilio
![Page 18: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/18.jpg)
Diagnostico
Ecografia:
1.- 15 a 39 años al menos 3 quistes entre los dos riñones o
en uno solo
2.- 40 a 59 2 quistes en cada riñón
3.- ≥ 60 años 4 ó mas quistes en cada riñón
Resonancia magnética:
Mismos criterios pero mas sensible
Estudio genético: 1.-Antes precisa al menos dos pacientes. Estudio indirecto
2.-Ahora solo el paciente. Estudio directo
3.- el diagnostico es mas seguro
4.-Permite diferenciar PKD1 de PKD2
![Page 19: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/19.jpg)
Tratamiento1.-HTA. Utilizar IECAs o ARAII
2.-Infecciones urinarias. Controlar y tratar precozmente las infecciones de la via urinaria
3.-Litiasis renal /cólicos renales. Estudiar a los pacientes cuando presenten un cólico renal. Recordando que en la PQR es frecuente la litiasis (cálculos renales) y que ocasionalmente pueden producir obstrucción renal.
4.-Hemorragias de los quistes. Tratamiento conservador. Si se precisa transfusión. En casos extremos se precisa embolización arterial o intervención quirúrgica
5.-Infección de los quistes. Mala penetración de los antibióticos, utilizar lipofílicos. Si persiste la fiebre después de 2 semanas de tratamiento correcto drenaje del quiste y si hay ERCT valorar nefrectomía. Si infecciones recurrentes pauta larga de antibióticos de meses
6.-Evitar nefrotóxicos representados en nuestra sociedad por los Anti Inflamatorios No Esteroides conocidos con las siglas AINEs
7.-IRC Tratar las complicaciones inherentes a la IRC: anemia, hiperparatiroidismo (HPT) etc.,
![Page 20: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/20.jpg)
Tratamientos específicos
1.- Sustancias que inhiben el AMPc:
Inhibidores de vasopresina: Tolvaptan
Análogos de somatostatina: Octreotide
Lanreotide
2.-Disfunción del cilio y ciclo celular.
Inhibiendo además AMPc : Roscovitina
3.-Inhibidores de m-TOR: Everolimus y Sirolimus
![Page 21: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/21.jpg)
Tolvaptan
Inhibe el crecimiento y llenado del quiste
Estudio TEMPO
![Page 22: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/22.jpg)
Derivados de somatostatinaEnlentecen el crecimiento de los quistes
No mejoran el filtrado
J Am Soc Nephrol 2010; 21: 1052–1061.
Gastroenterology 2009; 137: 1661–
1668e1–e2.
![Page 23: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/23.jpg)
Inhibidores de m-TOR Disminuyen el crecimiento de las células
que forman el quiste
No mejoran el filtrado
N Engl J Med 2010; 363: 820–829.
N Engl J Med 2010; 363
830–840.
J Am Soc Nephrol 2010;
21: 1031–1040
![Page 24: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/24.jpg)
Roscovitina
Acciones: Frena la progresión de la enfermedad poliquística en ratones . Consigue un efecto duradero deteniendo el ciclo celular,
Nature 2006; 444: 949–952.
![Page 25: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/25.jpg)
Moléculas pequeñas (Small molecules)Moléculas pequeñas que inhiben selectivamente la quistogénesis sin inhibir la tubulogénesis.
TriptolideSe trata de una hierba tradicional china utilizada durante siglos en procesos neoplásicos y
autoinmunes
Acciones: Induce apoptosis y detiene el crecimiento celular dependiendo de la concentración que alcance en la estirpe celular deseada.
Inhibe muchas proteínas implicadas en los procesos inflamatorios y en el crecimiento celular
J Am Soc Nephrol 2008; 19: 1659–1662Nephrol Dial Transplant 2010; 25: 2187–2194.
.
![Page 26: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/26.jpg)
Otros varios
Metformina: Actúa como activador de AMP-kinase que inhibe el mTOR disminuyendo por tanto la quistogénesis
Tiazolidindionas: pioglitazona inhibe el crecimiento de los quistes en riñón e hígado e inhibe la secreción e fluidos, probablemente inhibiendo la vasopresina
Calcimiméticos: Es un modulador alosterico del sensor del calcio Actúa en fases finales disminuyendo el crecimiento del quiste y la fibrosis intersticial
![Page 27: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/27.jpg)
Tolvaptan/Estudio TEMPOEstudio en fase 3
Multicéntrico
Doble ciego
Controlado con placebo
Seguimiento a 3 años
Se aleatorizaron 1445
pacientes entre 18 y 50
años de edad
PQRAD
129 centros
Enero 2007 a enero del 2009
Volumen renal ≥ 750 ml
eGFR ≥ 60 ml/min
Relación 2:1 a recibir
tolvaptan, un antagonista
del receptor de vasopresina a
dosis de 3 veces/día en la dosis
máxima tolerada o placebo
N Engl J Med 2012; 367:2407-2418
![Page 28: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/28.jpg)
Tolvaptan/Estudio TEMPO
• Objetivo primario: Tasa de aumento anual del volumen renal.
• Objetivo secundario Compuesto: Empeoramiento de la función
renal, albuminuria, HTA y dolor renal
![Page 29: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/29.jpg)
Estudio TEMPO
Resultados a los 3 años
Objetivo primario
El grupo de Tolvaptán aumentó el volumen renal total un 2,8% frente a 5,5 % por año, p<0,001 en el grupo placebo
Objetivo secundario
El aumento medio de creatinina fue:
Tolvaptan: de 1,05 a 1,21 mg/dl
Placebo: de 1,04 a 1,27 mg/dl. p<0,001
![Page 30: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/30.jpg)
Estudio TEMPO
CONCLUSIÓN
Tolvaptan dado durante un periodo de al menos 3 años, enlentece el aumento del volumen renal y el declinar de la función renal en pacientes con PQR.
Este potencial beneficio conlleva una serie de riesgos como la
sed y la poliuria, lo que puede limitar el efecto deseable del fármaco en algunos pacientes
Es preciso mantener un control de los enzimas hepáticos, del sodio y el acido úrico
![Page 31: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/31.jpg)
Muchas Gracias
![Page 32: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/32.jpg)
Estudio TEMPO
![Page 33: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/33.jpg)
Estudio TEMPO
![Page 34: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/34.jpg)
Estudio TEMPO Objetivo primario:
Aumento de volumen renal
![Page 35: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/35.jpg)
EstudioTEMPO Objetivo secundario:
Pendiente de la Inversa
de la creatinina
![Page 36: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/36.jpg)
EstudioTEMPO Objetivo secundario compuesto:
HTA, Albuminuria,
Dolor, Función renal
![Page 37: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/37.jpg)
Estudio TEMPO
![Page 38: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/38.jpg)
Estudio TEMPO
Objetivo secundario compuesto
![Page 39: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/39.jpg)
(6)
![Page 40: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/40.jpg)
(5)
![Page 41: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/41.jpg)
(4)
![Page 42: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/42.jpg)
Terminados los ensayos clínicos para PQRAD
(4)
![Page 43: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/43.jpg)
Fármacos candidatos para PQRAD probado en estudios preclínicos
(4)
![Page 44: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/44.jpg)
Ensayos clínicos
(4)
![Page 45: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/45.jpg)
Policistinas 1 y 2
![Page 46: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/46.jpg)
Formación de quistes en el nivel de la célula, nefrona, y el riñón. Los defectos en los genes que codifican PC1 o PC2 para la transcripción de genes aberrantes, la proliferación celular, y la secreción de iones, que a su vez generan la formación de quistes llenos de líquido. Como quistes balón hacia fuera de nefronas individuales, su efecto colectivo lleva al desplazamiento de la parénquima renal normal y la formación de un riñón lleno de quistes con capacidad funcional reducida.
(3)
![Page 47: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/47.jpg)
Nefronoptisis
• Formas : Juvenil, Adolescente, Infantil
• Quistes restringidos a la medula renal
• Clinica: poliuria, pérdidas de sal por la orina, retraso en el crecimiento, IRC progresiva
• Mutación de NPH1; NPH2; NPH3
• Herencia recesiva
![Page 48: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/48.jpg)
Enfermedad quística medular
• 2 tipos de aparición en adultos
• Mutación de MCKD1 y MCKD”
• Quistes restringidos a la medula renal
• Clinica: poliuria, pérdidas de sal por la orina, retraso en el crecimiento, IRC progresiva lenta
• Herencia dominante
![Page 49: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/49.jpg)
CilioSensores de flujo en el túbulo renal, y
provocan una entrada de calcio a la célula
mediado por la PC2, la cual actúa como un
canal catiónico.
Una PQ2 anómala o una PQ1 anómala,
debido a la interacción entre ambas daría
lugar a una reducción del calcio intracelular.
Proliferación
Polaridad
Diferenciación
Crecimiento de nervios
Mantenimiento de tejidos
![Page 50: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/50.jpg)
Mecanismos de producción de quistesmTOR
PC1 regula mTOR (mammalian target of rapamycin)
1.-mTOR estimula el crecimiento y proliferación celular, la inhibición de mTOR favorece la apoptosis
2.-La disfunción de la PQ1 daría lugar a una activación de mTOR.
Cilio
Sensa o “siente” señales extracelulares, interviene en proliferación, diferenciación, polaridad, crecimiento de nervios o mantenimiento de tejidos
![Page 51: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/51.jpg)
Acción de policistina• La policistina 1 está confinada
a al cara lateral de las células En PQRAD se localiza dentro de las células y activa señales intracelulares que regulan proliferación, diferenciación y migración celular
• Activa múltiples moléculas favoreciendo su fosforilización, estas moléculas coordinan diferenciación, proliferación y morfogénesis de células tubulares, así como la regulación en la trascripción de genes.
• Todo ello se verá alterado por la policistina mutada
![Page 52: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/52.jpg)
Conclusión de los tratamientos1.-La alteración del complejo PQ1-PQ2 provoca desdiferenciación y proliferación celular, así como secreción de fluido que conducen a la aparición de quistes.
2.-Las alteraciones de la célula poliquística comprenden un aumento del AMPc y unaumento de mTOR, entre otras anomalías. Los inhibidores de mTOR y AMPc son unosbuenos candidatos al tratamiento de la enfermedad
3. -Los antagonistas del receptor de la vasopresina y la somatostatina de acción retardadahan mostrado su eficacia en detener la progresión de la enfermedad, en modelosmurinos, a través de la disminución del AMPc.
4.- Otros muchos fármacos ofrecen resultados alentadores en animales, pero es preciso esperar y valorar su acción en humanos
5.- La perspectiva de tratamiento para una enfermedad renal tan devastadora como la PQRAD es esperanzadora pero hay que ser cautos y no iniciar tratamientos con fármacos cuya efectividad, indicación y seguridad no han sido probadas para esta enfermedad en concreto. Roser Torra Nefrología (2008) 3,
257-262
![Page 53: Poliquistosis renal la Eterna desconocida](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062308/55b17d7abb61ebe2098b4572/html5/thumbnails/53.jpg)
Características genéticas de enfermedades quísticas hereditarias
(2)