Download - ppt limfoma
LIMFOMA MALIGNA
Rosa Mistika Modhe
Limfoma Maligna•Keganasan primer jaringan
limfoid yang bersifat padat•Dibagi menjadi : limfoma non-
Hodgkin & limfoma Hodgkin•Pd anak : non-Hodgkin >
Hodgkin•Perbedaan NHL & HL adalah
adanya sel Reed Sternberg
largest
Infiltrasi
Limfoma non-HodgkinEpidemiologi
• Penyakit keganasan yang sering ditemukan pada anak
• Ketiga tertinggi setelah leukemia & keganasan SSP
• Tertinggi pd usia 7-10 tahun• Jarang dibawah 2 tahun•♂ : ♀ = 2,5 : 1
Limfoma non-HodgkinGambaran Histopatologi
• Rappaport (R) → dasar btk morfologi, makin mendekati bentuk limfosit kecil dianggap sel yang berdiferensiasi baik dan sebaliknya
• Kiel (K) → derajat keganasan rendah & tinggi
• Working Formulation (WF) → low, intermediate, high grade lymphomas
• Klasifikasi sangat kompleks• Gambaran histologik ada 3
katagori 1. limfoma burkitt (K) atau small non cleaved (WF)2. limfoblastik (WF) non burkitts (K)3. imunoblastik dan sentroblastik (K) atau large cell(WF)
Klasifikasi histopatologik LNH pada anak
KIEL RAPPAPORT WORKING FORMULA
High grade High grade
Limfoblastik burkitt dan bentuk lainnya
Diffuse undiferentiated (burkitt’s dan non burkitt’s)
Small non cleaved cell
Limfoblastik konvulated Limfoblastik difuse Limfoblastik
Limfoblastik non klasifikasi
Imunoblastik Histiositik difuse Imunoblastik sel besar
Sentroblastik Intermediate grade
Difus sel besar
Imunofenotiping
• Dg ditemukannya antibodi monoklonal yg dapat diidentifikasikan adanya antigen permukaan baik pada sel B maupun sel T juga pada tingkat pematangan sel
• Dengan pemeriksaan diatas dikelompokkan dalam 3 klp• Proliferasi sel B yg ditandai adanya
imunoglobulin monoklonal di permukaan sel
• Proliferasi sel T• Proliferasi non T – non B
Sitogenik dan biologi molekuler
• Pada limfoma burkitt’s sel tumor ditandai adanya translokasi pada lengan panjang kromosom 8, regio q23-q24t (8;14)
• Beberapa variasi lainnya t(2;8) (p12;24) dan t(8;22)(q24;q11)
Limfoma non-Hodgkin
Gambaran klinis
• Massa tumor ( intra abdominal, thorakal / mediastinal)
• Nyeri, disfagi, sesak napas, pembengkakan di daerah leher, muka, sekitar leher akibat adanya obstruksi vena cava superior, limfadenopati,
• Hepato-splenomegali memperlihatkan adanya keterlibatan sumsum tulang
• SSP• Darah tepi kadang masih dbn• Kadar LDH dan asam urat tinggi krn
tumor lisis dan maupun nekrosis jaringan
Diagnosis• Anamnesis & pmx fisik• Biopsi eksisi• Pemeriksaan sitologis cairan efusi• Aspirasi sumsum tulang• Darah lengkap, pemeriksaan
fungsi hati & fungsi ginjal, LCS, asam urat, LDH, USG abdomen
Limfoma non-Hodgkin
Stadium : kriteria st Jude children’s research hospital
Stadium Karakteristik
I Tumor tunggal ekstranodal kecuali di mediastinum atau abdomen
II Tumor tunggal ekstra nodal dg keterlibatan kelenjar regional pada sisi diafragma pada dua atau lebih area nodulDua tumor dg atau tanpa keterlibatan kel regionalTumor lebih dari satu tp msh satu sisi diafragmaTumor primer pada gastrointestinal dg atau tanpa keterlibatan kelenjar mesenterium
III Tumor lebih dari dua pada kedua sisi diafragmaTumor dua atau lebih pada satu sisi diafragmaTumor primer di daerah intra torakal (mediastinal, pleura, thymus)Tumor meluas pada intraabdominalnyg tdk dpt direseksiTumor paraspinal atau epidural
IV Tumor meluas dan penyebaran sampai sumsum tulang atau SSP
Terapi
• Atasi dulu problem gawat daruratnya : jln napas, metabolik, pembuluh darah dll
• Alopurinol, hidrasi, alkalinisasi untuk mencegah nefropati akibat lisis tumor
• Terapi suportif lain• Kemoterapi , misalnya protokol
CHOP
Pengobatan• Radioterapi• Kemoterapi• Pengobatan komplikasiPrognosis• Beraneka ragam tgt jenis &
stadium
Epidemiologi• kurva bimodal yang khas,
puncaknya pd usia 15-30 thn puncak lainnya pd usia 45-55 thn
• <10 thn = ♂ > ♀• Remaja = ♂ = ♀
Limfoma Hodgkin
Gambaran Histopatologi• Sel Reed Sternberg• Klasifikasi Rye1.Limfositik Predominan2.Sel Campuran/MC3.Deplesi Limfositik/LD4.Nodul Sklerosis/NS
Limfoma Hodgkin
Gambaran Klinik• Limfadenopati asimptomatik• Demam, keringat malam hari, BB
sulit naik bahkan berkurang• Lab : anemia normokromik
normositik, neutrofilia, leukositosis, limfositopeni, eosinofilia, monositosis, LED ↑
Limfoma Hodgkin
Tahap pemeriksaan pada diagnosis limfoma hodgkin
• Pemeriksaan fisik ditemukan adanya pembesaran kelenjar limfe dg berbagai ukuran
• Lab drh lengkap : DR, LED, fungsi hati dan ginjal, alkali fosfatase
• Biopsi kelenjar limfe• Foto polos dada maupun skaning• Skaning abdomen, pelvis atau MRI• Limfogram• Laparotomi• Aspirasi sumsum tulang• Skaning tulang
Stadium• Klasifikasi Ann Arbor
Limfoma Hodgkin
Stadium Karakteristik
I Pembesaran kelenjar limfe regional tunggal (I) atau pembesaran organ ekstra
limfatik tunggal atau sesisi (Ie)
II Pembesaran kelenjar limfe regional dua atau lebih yang masih sesisi dengan
diafragma (II) atau pembesaran organ ekstra limfatik satu sisi atau lebih yang
masih sesisi dengan diafragma
III Pembesaran kelenjar limfe pada kedua sisi diafragma (III) disertai dengan
pembesaran limpa (IIIs) atau pembesaran organ ekstra limfatik sesisi (IIIe) atau
kedua sisi (IIIse)
IV Pembesaran organ ekstralimfatik dengan atau tanpa pembesaran kelenjar limfe
Terapi
• Kemoterapi dg protokol MOPP (nitrogen mustard, onkovin, prednison, prokarbasin), ABVD( adriamisin, bleomisisn, vinblastin, dekarbasin), COPP ( siklofosfamid, onkovin, prokarbasin, prednison)
• Radiasi dosis rendah pada tempat terbatas
• Terapi suportif lain
Pengobatan• Stadium I : radioterapi• Stadium II : radioterapi dengan /
tanpa kemoterapi• Stadium III & IV : kemoterapiPrognosis• Tergantung umur, jenis kelamin, gx
sistemik, remisi sempurna, stadium