Download - Presentación Cushing 1
-
5/25/2018 Presentaci n Cushing 1
1/30
Sndromey
Enfermedad
Cushing
Harvey W. Cushing
Dr. Rizo Bermdez (MR1MI)
-
5/25/2018 Presentaci n Cushing 1
2/30
Aspectos Anatmicos Aspectos Bioqumicos
-
5/25/2018 Presentaci n Cushing 1
3/30
Aspectos Fisiolgicos
-
5/25/2018 Presentaci n Cushing 1
4/30
Sndrome Cushing
Minnie G: a patient who had Cushings syndrome.
(From Cushing H. The pituitarybody and its disorders. Philadelphia: J.B.
Lippincott; 1912; with permission.)
He met Minnie G,
one of his first patients who had what Cushing called apolyglandular
Syndromeo Basofilismo Hipofisario
-
5/25/2018 Presentaci n Cushing 1
5/30
Sndrome Cushing
Minnie G: a patient who had Cushings syndrome.
(From Cushing H. The pituitarybody and its disorders. Philadelphia: J.B.
Lippincott; 1912; with permission.)
He met Minnie G,one of his first patients who had
what Cushing called apolyglandular
syndrome,
Obesidad del Tronco
HTA
Fatiga Fcil
Debilidad
Amenorrea
Hirsutismo
Estras Abdominales
EdemasGlucosuria
Osteoporosis, y
UN TUMOR BASFILODE LA HIPFISIS
Bishop and Closegave the syndrome the eponymCushings syndrome
-
5/25/2018 Presentaci n Cushing 1
6/30
Sndrome Cushing
Noexisten signos ni sntomas patognomnicos
de laEnfermedad
-
5/25/2018 Presentaci n Cushing 1
7/30
Sndrome Cushing
ManifestacionesBiolgicas y
Clnicas
[Glucocorticoides]
Exgeno
Endgeno
-
5/25/2018 Presentaci n Cushing 1
8/30
-
5/25/2018 Presentaci n Cushing 1
9/30
Obesidad central (cara de luna llena) (90%)
HTA (85%)
Piel Hirsutismo (75%) Estras (50%) Acn (35%) Hematomas (35%)
Musculoesquelticas Osteopenia (80%)
Miopata proximal (65%)
NeuropsiquitricosDepresinLabilidad emocionalPsicosis
Disfuncin gonadalImpotencia (85%)
Oligoamenorrea (70%) Alteraciones metablicas
Intolerancia a glucosa (75%)Diabetes (20%)Hiperlipidemia (70%)Poliuria (30%)
Clnica
-
5/25/2018 Presentaci n Cushing 1
10/30
-
5/25/2018 Presentaci n Cushing 1
11/30
-
5/25/2018 Presentaci n Cushing 1
12/30
-
5/25/2018 Presentaci n Cushing 1
13/30
-
5/25/2018 Presentaci n Cushing 1
14/30
-
5/25/2018 Presentaci n Cushing 1
15/30
-
5/25/2018 Presentaci n Cushing 1
16/30
-
5/25/2018 Presentaci n Cushing 1
17/30
-
5/25/2018 Presentaci n Cushing 1
18/30
-
5/25/2018 Presentaci n Cushing 1
19/30
-
5/25/2018 Presentaci n Cushing 1
20/30
-
5/25/2018 Presentaci n Cushing 1
21/30
Prueba noctu rna de supresin co n 1mg deDexametasona
Se adm. 1mg de DXM a las 23 horas y se determina elvalor de cortisol a las 8 a.m. de da siguiente, si el valores < 3g/dl 8 AM y cortisol en saliva
-
5/25/2018 Presentaci n Cushing 1
22/30
Prueba de sup resin con dosis bajas dedexametasona (0.5 mg/6 h/2 das) Liddle
Se realiza medicin de 17 hidroxicorticoides, de cortisollibre urinario y cortisol plasmtico basal a segundo da.
Una respuesta normal es una cada del CLU < 10 g/da y los 17 HCS < 2,5 mg/da.
Diagnstico
-
5/25/2018 Presentaci n Cushing 1
23/30
Medic in del co rti so l srico noctu rno a las 23 hrs .Valores < 5 g/dl excluyen el sndrome y > 7 g/dl son
altamente sugestivos con alta sens. y espec. Se deberepertir por 3 noches consecutivas y actualmentecontituye una prueba Dx. rentable.
Diagnstico
-
5/25/2018 Presentaci n Cushing 1
24/30
Cort iso l noc turno en salivatil en secrecin intermitente de cortisol, se debenobtener 3 muestras en noches consecutivas. Se excluye
el Dx si < 3 ng/ml.
Diagnstico
-
5/25/2018 Presentaci n Cushing 1
25/30
Cmo establecer la causa del Sd de Cushing?
ACTH p lasmtica
Permite la diferenciacin entre: Cushing ACTHdependiente y ACTH independiente.
Valores < 5 pg/ml identifica a Px Cushing ACTHindependiente.
Valores de ACTH > 15 pg/ml es ACTH dependiente.
Valores entre 5 y 15 pg/ml generalmente indican ACTHdependiente.
-
5/25/2018 Presentaci n Cushing 1
26/30
Prueba con dexametasona a dosis altas (supresin fuerte)Se basa en que los adenomas hipofisarios secretores de ACTH sonslo parcialmente resistentes a la regulacin neg. deglucocorticoides y los ACTH ectpicos son resistentes a lainhibicin neg., con excepcin de los tumores carcinoides(bronquiales).
Se adm. 8mg de DXM a las 23 h VO la adm. IV de 1mg/h durante7 horas. Si el cortisol plasmtico ms de un 50% de su valorbasal es consistente con Enf. de Cushing.
Sensibilidad del 90 - 100% y especificidad del 92 - 100%respectivamente.
Diagnstico
-
5/25/2018 Presentaci n Cushing 1
27/30
Prueba de la Metirapona
Se administran 750mg de Metirapona cada 6 hrs. (1dia)
En los pacientes con adenoma hipofisario se produce unincremento de ACTH plasmtica frente a los pacientes conSd. de Cushing por ACTH ectpica en los que no existe talincremento.
inhibidor competitivo de la 11-hidroxilacin de la corteza suprarrenal
-
5/25/2018 Presentaci n Cushing 1
28/30
Pruebas de imagen adrenalLas causas ms ftes. de Cushing ACTH independienteson el adenoma unilateral y la hiperplasia adrenalbilateral.
Se deben realizar imgenes como TAC e IRM adrenalpara su Dx.
Resonanc ia m agntica de s illa tu rca
Debido a que el 90% de los casos son adenomashipofisarios secretores de ACTH.
Diagnstico
-
5/25/2018 Presentaci n Cushing 1
29/30
Enfermedad de Cushing
Ciruga transesfenoidal
Curacin Inicial
70-80%
Recurrencias 5-20%
Curacin final 60-70%
Radioterapia hipofisaria
Curacin 50% Persistencia50%
Inhibidores enzimticos dela sntesis de cortisol:
Ketoconazol, Metopirona,Aminoglutetimida
Adrenalectomabilateral
Quirrgica Mdica:
Mitotane
Tx. Enfermedad de Cushing
-
5/25/2018 Presentaci n Cushing 1
30/30
Adenoma Carcinoma Hiperplasia nodular
Adenomectomaadrenal
Suprarrenalectoma+ QT (Mitotane)
nico Bilateral
ACTH
Baja Alta
Suprarrenalectoma Hipofisario
Tx. Sd. de Cushing Adrenal