Download - Primer hemostaz bozuklukları ve İTP
![Page 1: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/1.jpg)
Primer hemostaz bozuklukları ve İTP
Prof. Dr. Tiraje Celkan
![Page 2: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/2.jpg)
HEMOSTAZ
Damar- trombositler Koagülasyon faktörleri Koagülasyonun frenlenmesi
![Page 3: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/3.jpg)
HEMOSTAZPrimer vs. Sekonder vs. Tersiyer
Primer Hemostaz Tr. Pıhtı oluşumu Normal tr. Sayı ve fonksiyon gerekli Pıhtı oluşumunun başlangıç bulguları
Sekonder Hemostaz Pıhtılaşma faktörlerinin aktivasyonu ve fibrin
oluşumu Tersiyer Hemostaz
Fibrin pıhtısının eritilmesi Plazminojen aktivasyonuna bağımlılık
![Page 4: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/4.jpg)
İp uçları
Öykü% 70-80 Fizik muayene Tanıyı laboratuarla desteklemek
![Page 5: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/5.jpg)
HEMOSTATIK BOZUKLUKLAR“Hikayede
Diş çekimi Daha önceki cerrahi müdahale ve
biopsiler Çabuk morarma Yoğun adet kanamaları Doğum öyküsü Kan transfüzyon gerektiren kanama
varlığı
![Page 6: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/6.jpg)
PETEŞİ
![Page 7: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/7.jpg)
![Page 8: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/8.jpg)
PETEŞİ ( Wet purpura) …….İKK???
![Page 9: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/9.jpg)
PURPURA
![Page 10: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/10.jpg)
EKİMOZ
![Page 11: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/11.jpg)
![Page 12: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/12.jpg)
![Page 13: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/13.jpg)
![Page 14: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/14.jpg)
![Page 15: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/15.jpg)
Fizik muayenede
Deri lezyonları Organomegali LAP İnfeksiyon bulguları Karaciğer yetersizliği Böbrek yetersizliği Romatolojik lösemi malarsbsorbsiyon
![Page 16: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/16.jpg)
Laboratuarla desteklemek
Tek tek pahalı Teknik olarak zor Aile taraması Genetik tarama
![Page 17: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/17.jpg)
Birincil tetkikler
1. Tam kan sayımı 2. Periferik yayma 3. Kanama zaman 4. Protrombin time (PT) 5. Aktivated partial tromboplastin
zamanı (aPTT)
![Page 18: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/18.jpg)
Laboratuar 2
Thrombin time (TT) ve fibrinojen düzeyi
sekonder testler: faktör düzeyleri trombosit fonksiyon testleri, Kemik iliği aspirasyonu
![Page 19: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/19.jpg)
Laboratuar normal ama hasta kanıyor !!!!!!
von Willebrand disease (vWH) tip 1
hafif hemofili Faktör XIII eksikliği Alfa-2 antiplazmin eksikliği damar bozuklukları
![Page 20: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/20.jpg)
Ayırıcı tanı
Primer hemostaz Sekonder hemostaz
yer purpura Hematoma, hemartroz
Tip erken geçLokal kontrol etkili etkisizAile hikayesi nadir sık
![Page 21: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/21.jpg)
Thrombositopeni veya fonksiyon bozukluğu
.
Tr. Sayısı kanama zamanı Periferik kan yayması Trombosit fonksiyon testleri
![Page 22: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/22.jpg)
Trombosit Normal: 150.000- 450.000/mm3
Hacim 7-10 fl, çap 1-3 mikron Yapım yeri kemik iliği Ömrü 7-10 gün 1/3 dalakta, 2/3 kan dolaşımında ABO grubu ve HLA grubu Aj taşır Kanama diyatezlerinin en önemli
nedeni trombosit bozuklukları
![Page 23: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/23.jpg)
Trombositler Nukleussuz hücreler ; multipl granüller, multipl
organeller Sentezinde IL-6, IL-3, IL-11, & thrombopoietin Dolaşımda inaktif halde konkav disk şeklinde Uyarı ile şekil değiştirir Pıhtılaşma faktörleri için reseptörler oluşturur Diğer trombositlere ve endotele yapışacak hale
dönüşür
![Page 24: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/24.jpg)
Trombosit Fonksiyonları
Damar duvarı bütünlüğünü kaybederse subendotelyum’a yapışırlar
Membranlarındaki fosfolipidleri koagülasyonun aktivasyonu için kullanırlar.
Çeşitli membran reseptörleri vardır. ITP ile ilişkili olanlar:
Glikoprotein IIb/IIIa Fibrinojen Von Willebrand Faktör (GP IbIX-GPV) Kollajen reseptör
![Page 25: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/25.jpg)
![Page 26: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/26.jpg)
![Page 27: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/27.jpg)
![Page 28: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/28.jpg)
![Page 29: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/29.jpg)
![Page 30: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/30.jpg)
![Page 31: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/31.jpg)
![Page 32: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/32.jpg)
![Page 33: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/33.jpg)
![Page 34: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/34.jpg)
![Page 35: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/35.jpg)
![Page 36: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/36.jpg)
Trombosit aktifleşmesi
vWFRestingPlatelets Platelet
Adhesion
![Page 37: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/37.jpg)
Trombosit aktifleşmesi
TxA2, ADP, Serotonin, Fibrinogen, Thrombospondin
PlateletActivation
PlateletRelease
![Page 38: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/38.jpg)
Trombosit aktifleşmesi
PlateletPlug
![Page 39: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/39.jpg)
KZ ve trombosit sayısı
0
100
200
300
400
3,5 4 4,5 5 5,5 7 9 12 15 25 30
Minutes
Pla
tele
t c
ou
nt
(x 1
00
0)
![Page 40: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/40.jpg)
Trombosit fonksiyon bozukluklarıUzun KZ
Konjenital ilaçlar Alkol Uremi Hiperglobulinemi Fibrin/fibrinogen yıkım ürünleri Kardiak cerrahi
![Page 41: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/41.jpg)
İlaca Bağlı Trombositopeni
Azalmış yapım Artmış Yıkım Değişik Mek ile
KemoterapiTiazide DiüretiklerAlkolÖstrojenKloramfenikolRadyasyon
Sulfonamidler Kinidin KarbamezapinValproic AsidHeparinDigoxin
ASADipridamol
![Page 42: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/42.jpg)
THROMBOSİTOPENIdeğişik
Yalancı Makrotrombosit Trombosit aggregasyonu Trombosit satellizmi
Dalakta seksestreayon Hemodilüsyon
![Page 43: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/43.jpg)
Platelet satellizmi -EDTA)
![Page 44: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/44.jpg)
Thrombositopeni ayırıcı tanısı
Azalmış yapım
Artmış yıkım
sekestrasyon
Kalıtsal
KONJENITAL:
• TAR• Fanconi’s Anemisi•Amegakaryositik ThrombositopeniKazanılmış
• Lösemi• Aplastik Anemi• Nöroblastoma• besinsel eksiklik(B12,Folat)• ilaçlar
IMMUN:
• ITP• NAT• ilaç• HIV• Kollagen damar hastalıklarıNON-IMMUNE:
• HUS• DIC• siyanotik kalp hast.
• Kasabach-Merritt• Hipersplenism
• Wiskott-Aldrich• Glanzmann’s trombastenisiBernard-Soulier• May-Hegglin• gri tr. sendromu
![Page 45: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/45.jpg)
TROMBOSİTOPENIAzalmış yapım
Azalmış Megakaryosit Normal trombosit yaşam süresi Tr. Transfüzyonunua iyi yanıt
Neoplastik Nedenler Lösemiler Aplastik Anemi Metastatik Karsinom ilaçlar Radioterapi
Primer Kİ hastalıkları Megaloblastik Anemi Myelodisplastik sendrom Miyeloproliferatif hastalıklar Bazı konjenital sendromlar
![Page 46: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/46.jpg)
TROMBOSİTOPENI Artmış yıkım
Kısalmış trombosit yaşam süresi Artmış megakaryosit Makrotrombosit Trombosit süspansiyon replasmanına
kötü yanıt
![Page 47: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/47.jpg)
TROMBOSİTOPENI Artmış yıkım nedenleri
Immün ITP Lenfoma Lupus/romatolojik hastalıklar ilaçlar
Tüketim DIC TTP HUS
Sepsis
![Page 48: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/48.jpg)
IDIOPATIK……IMMUN TROMBOSİTOPENİK PURPURA
IgG otoantikorlar trombositlere yapışır Bu trombositler makrofajlarca tutulur Antikorlar kemik iliğinide etkileyebilir Tanı için tam uygun bir tetkik yok Tedavi – makrofajlarca tutulumu
Kortikosteroidler IVIG Splenektomi
![Page 49: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/49.jpg)
trombositopeni
Tr. Sayısı < 150,000
![Page 50: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/50.jpg)
ITP
Kazanılmış bir hemorajik diatez hastalığı trombositopeni purpura Normal kemik iliği Diğer trombositopeni yapan nedenlerin
yokluğu Akut vs kronik
< 6 ay başlangıc-düzelme …. akut > 6 ay
![Page 51: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/51.jpg)
Epidemioloji
Insidens 3-8/100,000 çocuk yılda
En sık rastlanılan yaş grubu < 10 yaş
Erkek – kız oranı Akut : erkek = kız Kronik : kız>erkek
Mevsimsel dağılım Geç kış ve ilkbahar
![Page 52: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/52.jpg)
Patofizyoloji
Artmış trombosit yıkımı Daha önce geçirilen hastalığa bağlı gelişen
antikorların trombosit membran glioproteinleri ile kros-reaksiyonu sonucu
Dalağın bu trombositleri yıkımı
Değişmiş trombosit yapımı Azalmış yapım
Özellikle kronik ITP
![Page 53: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/53.jpg)
![Page 54: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/54.jpg)
Klinik: sık bulguları
Sağlıklı çocuk Ani başlangıç Kolay yaygın morarma öyküsü purpura Mukoz membranlardan kanama
Burun kanaması Dişeti kanaması
Genellikle öncesinde viral enfeksiyon öyküsü 1-3 hafta önce
Diğer sistem bulguları normal
![Page 55: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/55.jpg)
Olmaması gereken bulgular !!!!!!!!!!
LAPHepatosplenomegali
![Page 56: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/56.jpg)
Ne görüyoruz
![Page 57: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/57.jpg)
![Page 58: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/58.jpg)
![Page 59: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/59.jpg)
Laboratuar
Gerekli Lab Tam kan sayımı
Trombositler <150,000 Diğer hücreler normal
Periferik yayma Psödotrombositopeniyi ekarte et MPV akut olgularda yüksektir Hemoliz ve diğer BK anomalilerini incele
![Page 60: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/60.jpg)
Kemik iliği tetkiki
Tartışmalı Lösemi vakası kaçırılmamalı
Genellikle GEREKSİZ
Steroidler tedavide kullanılacaksa
Yada klinik ve laboratuar olarak şüpheli bir durum dışında
![Page 61: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/61.jpg)
ITP tedavisi
Kendi kendine düzelen bir hastalık 80-90% ilk 6 ayda düzelir
Tedavi destekleme amacı ile Fiziksel aktiviteyi kısıtlamak Kafayı koruyucu kask giymek İlaçlardan uzak durmak
Batın ve kafa travma öyküsünde hızlı değerlendirme yaptırttırmak
![Page 62: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/62.jpg)
FAKAT … Komplikasyonları var
Çok düşük trombosit sayımı varlığı (<10-20) Artmış ciddi kanama riski
İntrakranial kanama En ciddi ve korkutucu kanama tipi
![Page 63: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/63.jpg)
Ozaman tedavi edelim…….
Genellikle trombositler < 10-20,000 Tedavi amacı ile değil
Trombositopenik süreyi kısaltma amacı ile
![Page 64: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/64.jpg)
Nasıl tedavi ediyoruz… IVIG Steroidler WinRho Splenektomi
Bunlar İTP tedavi etmez Bunlar İTP tedavi etmez
![Page 65: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/65.jpg)
Tedavide
IVIGIVIG Steroids WinRho Splenectomy
Avantajları Tr. Sayısında hızlı yükselme Steroidle olan YE görülmez KİA gerekli değil
Dezavantajları pahalı Uygulama zorluğu Nörolojik YE
Aseptik meninjit, flushing
![Page 66: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/66.jpg)
![Page 67: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/67.jpg)
Tedavide
IVIG SteroidSteroidlerler WinRho Splenektomi
Avantaj Oral kullanım Hastanede yatış
gerekmemesi Dezavantaj
KİA gerekli YE çok
HT , kilo alımı , hiperglisemi, osteoporoz
![Page 68: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/68.jpg)
![Page 69: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/69.jpg)
Tedavide
IVIG Steroidler WinRhoWinRho Splenectomy
Avantaj IVIG den daha ucuz
dezavantaj Steroidler ve IVIG den daha
yavaş trom. Sayısında yükselme
Sadece Rh+ hastalarda yanıt
![Page 70: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/70.jpg)
![Page 71: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/71.jpg)
Tedavide
IVIG Steroidler WinRho SpleneSplenektoktommii
Ciddi komplikasyonlar yaşanırsa İKK
1 yıl sonunda çok düşük tr. Sayıları hala devam ediyorsa
Gelişebilecek sepsis açısından dikkatli ol Özellikle < 5 yaşın altında
![Page 72: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/72.jpg)
Tedavide
GÖZLE GÖZLE Trombosit sayısını Trombosit sayısını değil kliniği tedavi değil kliniği tedavi
et et Steroidler IVIG WinRho Splenektomi
![Page 73: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/73.jpg)
Akut vs. kronik < 6 ay
•EBV
•CMV
•Rubella
•Varicella
•Measles
> 6 ay•Otoimmün hastalık
•Adolesan
•Kız
![Page 74: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/74.jpg)
2011 ITP yeni kılavuz
İlk 3 ay akut itp >3 ay - <1 yıl ısrarcı İTP >1 yıl kronik İTP
![Page 75: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/75.jpg)
Kronik ITP… Otoimmün hastalıklar Tiroid hastalıkları
Evans sendromu SLE
Infeksiyon HIV CMV/EBV MMR aşı yada hastalık
Immün yetersizlik HIV
Immunoglobulin eksikliği T veya B hücre anomalileri
![Page 76: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/76.jpg)
![Page 77: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/77.jpg)
![Page 78: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/78.jpg)
![Page 79: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/79.jpg)
![Page 80: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/80.jpg)
![Page 81: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/81.jpg)
![Page 82: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/82.jpg)
![Page 83: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/83.jpg)
Tr. Fonksiyon bozuklukları trombosit adezyonu
Bernard Soulier Disease Anormal GPIb-IX Reseptör von Willebrand faktör için Ristosetin agregasyonu ile test edilir
Von Willebrand hastalığı vWF eksik ….
![Page 84: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/84.jpg)
Tr. Fonksiyon bozuklukları trombosit salınım bozuklukları
storage pool hastalığı Kaba granül eksikliği ADP, serotonin, kalsiyum salınım bozukluğu Yetersiz aggregasyon Gri trombosit hastalığı alfa-granül eksikliği Trombosit aggregasyon için gerekli protein
salınım yetersizliği Sonuçta azalmış aggregasyon Hafif kanama şikayetleri
![Page 85: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/85.jpg)
Tr. Fonksiyon bozuklukları Aggregation-Konjenital
Glanzmann's thrombastenisi Otosomal recessif fibrinojen reseptör yokluğu , GP IIb/IIIa
Normal uyaranlara cevap yok Bazen ciddi kanama
![Page 86: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/86.jpg)
Tr. Fonksiyon bozuklukları kazanılmış – ilaç ilişkili
Alkol PG sentez inhibitörleri
Aspirin NSAİ Phenylbutazone Dipyridamole
ADP reseptor inhibitörleri Clopidogrel Ticlopidine
Beta-lactam antibiotikler Heparin
![Page 87: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/87.jpg)
Tr. Fonksiyon bozuklukları tedavi
İlaçlara dikkat Ciddi kanamalarda trombosit
süspansiyonları Desmopressin (DDAVP) –( endotelden vWF salınımını arttırır) Kriyopresipitat- Dializ ? RBC transfüzyonu >hct 30%
![Page 88: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/88.jpg)
Wiskott-Aldrich
XLR immün yetersizlik Tekrarlayan bakteriyel
enfeksiyonlar sinopulmoner enfeksiyonlar
Ekzema Kanlı ishal Küçük trombositler Malign hastalıklara
eğilim
![Page 89: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/89.jpg)
Wiskott-Aldrich Sendromu
X’e bağlı ressesif Ekzema İmmun Yetmezlik- Enfeksiyonlar Trombositopeni- Kanamalar
İlk bulgu genellikle ilk aylarda kanlı ishal
Neoplastik hastalık riski artmıştır.
![Page 90: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/90.jpg)
Kasabach-Merritt Sendromu
Yenidoğan ve Süt Çocuklarında:
Dev kavernöz hemanjiom Trombositopeni Yaygın damariçi pıhtılaşma
![Page 91: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/91.jpg)
Kasabach-Merritt
![Page 92: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/92.jpg)
TAR Sendromu
İlk 4 ay içinde ortaya çıkar Trombositopeni Bilateral radius yokluğu Kalp, böbrek, iskelet anomalileri
Lökomoid reaksiyonlar görülebilir İlk yılda SSS kanaması ile eksitus
![Page 93: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/93.jpg)
Thrombositopeni-Radius yokluğu TAR
![Page 94: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/94.jpg)
Fanconi Anemisi
•Kısa boy •Deri pigmentasyonu •Pansitopeni
![Page 95: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/95.jpg)
Yenidoğanın Trombositopenisi
Belirtiler yaşamın 2-4. günlerinde çıkar Her yönüyle sağlıklı bebekte kanama diyatezi İzoimmun (Alloimmun) (NAT)
Annede trombosit normal %50 PLA1 antijenine yönelik (anne PLA1 negatif,
bebek PLA1 pozitif) Trombositler <30.000/mm3 ise tedavi
Anneden alınmış trombosit Kortikosteroid Kan değişimi İkinci, 3. gebeliklerde elektif seksio
Maternal otoimmun (annede ITP gibi)(NITP)
![Page 96: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/96.jpg)
Annenin ilaç kullanımı Kinin Kinidin Sedormid Sulfonamidler Dijital Tiazid? Tedavi: trombosit transfüzyonu
![Page 97: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/97.jpg)
İlaçlar
Azalmış yapım Artmış yıkım Fonk boz
kemoterapiThiazideAlkolöstrojen kloramfenikolIonize Radyasyon
Sülfonamidler Kinidin KarbamezapinValproik AsidHeparinDigoksin
ASADipridamol
![Page 98: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/98.jpg)
![Page 99: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/99.jpg)
![Page 100: Primer hemostaz bozuklukları ve İTP](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012314/5681440d550346895db0a692/html5/thumbnails/100.jpg)