Download - PRINT! Refarat Mad Cow Disease
PENYAKIT MAD COW
I. PENDAHULUAN
Penyakit Mad Cow (Sapi gila) adalah penyakit infeksius yang menyerang
otak sapi disebabkan oleh prion. Nama sebenarnya dari penyakit ini adalah Bovine
Spongiform Encephalopathy (BSE) sebuah nama yang merujuk pada perubahan
yang terlihat pada jaringan otak pada sapi yang terinfeksi.(8)
Protein abnormal, yang disebut prion ini, ditemukan pada jaringan otak
sapi yang sakit dan diyakini sebagai partikel yang menularkan infeksi. Perubahan
karakteristik terlihat pada otak sapi yang terinfeksi. Infeksi ini mengakibatkan
lubang-lubang kecil seperti spons pada otak, yang memberikan kesan sponge-like
appearance ketika dilihat di bawah mikroskop.(8)
Apabila manusia mengkonsumsi sapi yang berpenyakit ini, penyakit ini
dapat berkembang menjadi Penyakit Mad Cow dalam versi manusia yang disebut
juga sebagai Variant Creutzfeldt-Jakob Disease (vCJD) atau New Variant
Creutzfeldt-Jakob Disease (nvCJD). Penyakit ini dinamai berdasarkan nama
peneliti yang pertama kali mengidentifikasi kondisi klasiknya. Creutzfeldt-Jakob
Disease dalam bentuk klasik biasanya terjadi pada orang tua melalui sebuah
tendensi pada perubahan otak atau muncul dengan sendirinya tanpa ada alasan
yang jelas. Namun, jenis Creutzfeldt-Jakob Disease pada orang yang
mengkonsumsi sapi yang sakit ini justru terjadi pada orang yang lebih muda dan
memiliki gambaran klinis yang atipik, yaitu dengan gejala psikiatrik dan sensoris
yang jelas pada saat presentasi klinis dan onset lambat pada abnormalitas
1
neurologik. Kelainan neurologik ini berupa ataksia dalam beberapa minggu atau
bulan, demensia, dan klonik otot. (8)
Perlu diketahui, Creutzfeldt-Jakob Disease yang klasik tidak berhubungan
dengan Penyakit Mad Cow. Akan tetapi, Variant Creutzfeldt-Jakob Disease
(vCJD) merupakan penyakit yang berhubungan dengan Penyakit Mad Cow karena
diyakini memiliki penyebab infeksi yang sama.(17)
II. EPIDEMIOLOGI
Penyakit Mad Cow pada manusia atau Variant Creutzfeldt-Jakob Disease
pertama kali ditemukan di Inggris pada tahun 1996. Umur rata-rata kematian
untuk penyakit ini adalah 28 tahun, dan rata-rata lama penyakitnya adalah 14
bulan.(1)
Studi epidemiologik di Inggris mengindikasikan bahwa sumber BSE
adalah sapi yang diberi makan dengan jaringan ‘bovine’ yang telah disiapkan
sebagai pakan ternak, seperti otak atau sumsum tulang yang telah terinfeksi BSE
(Mad Cow).(16) Penularannya adalah melalui konsumsi daging sapi yang
berpenyakit Mad Cow.(6) Dapat pula terjadi penularan jika seseorang mendapatkan
transplantasi kornea, organ lain, atau transfusi darah dari orang yang terinfeksi.
Juga dapat disebabkan oleh elektroda terkontaminasi yang digunakan dalam
pembedahan otak (sebelum dilakukan desinfeksi).(17) Selain itu, dapat pula tertular
melalui kanibalisme orang yang diduga menderita penyakit ini seperti yang terjadi
di Papua Nugini. (9)
2
Jumlah kasus Variant Creutzfeldt-Jakob Disease adalah kurang dari 1%
dari semua kasus dan cenderung menyerang orang muda. Namun, kurang lebih
200 orang di seluruh dunia menderita penyakit ini.(17) Kebanyakan penderita
adalah dari Inggris,(14) sebanyak 175 kasus dilaporkan di Inggris dan 49 kasus di
negara lain dari bulan Oktober 1996 sampai Maret 2011.(8)
Faktor risiko Variant Creutzfeldt-Jakob Disease adalah usia muda (sebagai
perbandingan dari Creutzfeldt-Jakob Disease yang klasik), bertempat tinggal di
Inggis, dan memiliki metionin homozigot pada kodon 129 di prion protein gene
(PRNP) yang kebanyakan terdapat pada orang kulit putih. Semua pasien dengan
Varian Creutzfeldt-Jakob Disease ini telah dilakukan tes dengan hasil homozigot
pada metioninnya.(14)
III. ETIOLOGI
Penyakit ini disebabkan oleh prion yang menyebabkan protein normal
melipat secara abnormal. Hal ini mengakibatkan fungsi lain protein tersebut
terpengaruh.(17) Prion (proteinaceous infectious particle) merupakan bentuk
abnormal dari protein.(7) Normalnya, prion ini tidak berbahaya, tetapi ketika
terjadi sesuatu pada prion ini, prion dapat menyebabkan infeksi dan menimbulkan
kerusakan pada proses biologis normal. Penyakit prion disebut juga Transmissible
Spongiform Encephalopathies (TSEs). Penyakit prion yang lain di antaranya
Gerstmann-Straussler-Scheinker Syndrome (GSS), Fatal Familial Insomnia (FFI),
dan Kuru pada manusia, sementara Bovine Spongiform Encephalopathy (Mad
Cow) pada sapi, Chronic Wasting Disease (CWD) pada rusa, dan Scrapie pada
domba.(7)
3
IV. DIAGNOSIS
Untuk menegakkan diagnosis Variant Creutzfeldt-Jakob Disease, haruslah
dilakukan pemeriksaan yang awal seperti pemeriksaan pada demensia, yaitu
mencari deterorasi progresif kemampuan pasien untuk berpikir dan mengontrol
gerakan.(11)
Pertama-tama, harus disingkirkan bentuk lain yang dapat menyebabkan
demensia seperti ensefalitis atau meningitis kronik. Pemeriksaan neurologik
dilakukan dan dokter harus mengkonsultasikan dengan ahli lain.(6) Pemeriksaan
laboratorium tertentu perlu dilakukan untuk menyingkirkan bentuk dan penyebab
dari disfungsi otak. Tes darah dan fungsi hati dilakukan untuk menemukan bukti
infeksi bakteri atau yang lainnya.(11)
Pemeriksaan laboratorium lain berlu dilakukan seperti pemeriksaan kadar
tiroid, B12 dan Folat, dan jenis tertentu dari Penyakit Menular Seksual seperti
HIV dan sifilis, yang dapat memberikan gejala yang sama.(11)
Pemeriksaan radiologi seperti MRI dan PET Scan akan sangat membantu
untuk menemukan kelainan pada otaknya.(11) MRI dapat digunakan untuk
menemukan Pulvinar Sign, yaitu sinyal abnormal pada thalamus posterior, T2,
yang merupakan sinyal spesifik untuk vCJD.(1)
Pemeriksaan EEG untuk menilai gelombang otak. Creutzfeldt-Jakob
Disease yang sporadik biasanya berhubungan dengan kelainan di pemeriksaan ini,
dan Variant Creutzfeldt-Jakob Disease kebanyakan memperlihatkan kelainan
pada pemeriksaan ini, meskipun tidak selalu.(11)
4
Biopsi otak dapat dilakukan. Meskipun perubahan mikroskopik tertentu
dapat terjadi, saat ini diagnosis untuk Variant Creutzfeldt-Jakob Disease hanya
dapat ditegakkan dengan pemeriksaan post-mortem pada autopsi.(11)
Juga perlu ditanyakan tentang pola makan jika transmisi BSE dicurigai.
Seperti seberapa sering mengkonsumsi daging merah, pernah ke negara yang
diketahui sapinya pernah menderita BSE atau tidak, pernah makan di sana atau
tidak, atau pernah menerima transfusi darah atau dioperasi di luar negeri atau
tidak.(11)
Meskipun demikian, diagnosis pasti dari penyakit ini hanya dapat
dilakukan dengan biopsi otak atau autopsi setelah kematian tadi.(17) Prosedur ini
sebetulnya berbahaya dan belum tentu dapat memperoleh jaringan yang
diharapkan, sehingga tidak dianjurkan kecuali tidak ada cara lain untuk
menyingkirkan kelainan lain yang dapat diobati. Selain itu, ahli bedah atau orang
lain yang melakukan prosedur ini memiliki risiko untuk tertular juga.(6)
Pemeriksaan cairan serebrospinal untuk mendeteksi degenerasi neuronal
saat ini tengah dikembangkan. Pemeriksaan ini dapat membantu mendiagnosis
penyakit ini pada orang yang sudah menunjukkan gejala klinis dari penyakit
tersebut. Metode ini lebih aman dan lebih mudah dibandingkan dengan biopsi
otak. Rerata postif palsu dari pemeriksaan ini adalah 5 sampai 10 persen.(6)
V. GEJALA KLINIS
Gejala dari Variant Creutzfeldt-Jakob Disease ini adalah:
5
1. Pada awal penyakit, pemeriksaan mental dan neurologis akan
menunjukkan masalah memori dan perubahan dari fungsi mental
lainnya.(17)
2. Kemudian, pemeriksaan motorik akan menunjukkan:
a.Refleks abnormal atau peningkatan respon refleks
b. Spasme otot
c.Kelemahan dan kehilangan jaringat otot (muscle wasting)
3. Kehilangan koordinasi dan perubahan pada cerebellum (cerebellar
ataxia)
4. Pemeriksaan mata menunjukkan kebutaan yang tidak disadari
pasien.
Penelitian pada 100 orang pertama yang menderita penyakit ini di Inggris
menemukan gejala-gejala psikiatri pada tahap akut penyakit ini. Gejala tersebut
mencakup depresi, menarik diri, kecemasan, dan masalah tidur. Dalam empat
bulan penyakit ini mempengaruhi perburukan memori dan cara jalan yang tidak
stabil.(10)
VI. DIAGNOSIS BANDING
Berbeda dengan CJD yang klasik, bentuk varian dari CJD ini (Mad Cow)
menyerang orang yang lebih muda. Dan memiliki tampilan klinis yang atipik.(6)
Perbandingan antara Penyakit Mad Cow pada manusia (Variant Creutzfeldt-Jakob
Disease) ini dengan Creutzfeldt-Jakob Disease yang klasik antara lain:(1)
6
Karakteristik CJD Klasik CJD Varian
Rata-rata usia kematian 68 tahun 28 tahun
Rata-rata lama sakit 4-5 bulan 13-14 bulan
Tanda dan gejala klinisDemensia, tanda
neurologis dini
Gejala psikiatris yang
prominen, painful
dysthesias, tanda
neurologis terlambat.
Tanda Pulvinar pada MRI Tidak dilaporkanAda pada >75%
kasus
Keberadaan “Florid Plaques”
pada neuropatologiJarang atau tidak ada
Ada dalam jumlah
besar
Gelombang tajam periodik pada
EEGSering ada Sering tidak ada
Analisis immunohitochemical
pada jaringan otakAkumulasi variabel
Akumulasi tertanda
oleh protease-
resistance prion
protein
Keberadaan agen di jaringan
limfoid
Tidak langsung
terdeteksiLangsung terdeteksi
Peningkatan glycoform ratio
pada analisis immunoblot pada
protease–resistance prion
protein
Tidak dilaporkan
Akumulasi tertanda
oleh protease-
resistance prion
protein
7
VII. PENANGANAN
Penanganan ditujukan untuk meringankan gejala, menekan perilaku
agresif, dan sebisa mungkin membuat pasien merasa nyaman.(7) Pengobatan yang
dapat menyebabkan kebingungan dan mempengaruhi memori sebaiknya
dihentikan. Sebetulnya, semua penyakit prion menyebabkan kematian. Belum ada
pengobatan yang efektif. (17) (12)
VIII. PROGNOSIS
Prognosis penyakit ini buruk karena penyakit prion sampai sekarang
belum dapat disembuhkan, tetapi sangat langka.(13) Dalam kurang dari 6 bulan
gejala, seseorang tidak akan mampu untuk merawat dirinya sendiri.(17)
Kebanyakan pasien meninggal dalam waktu kurang dari 1 tahun.(5)
IX. KESIMPULAN
Penyakit Mad Cow (Sapi gila) adalah penyakit infeksius yang menyerang
otak sapi disebabkan oleh prion. Apabila manusia mengkonsumsi sapi yang
berpenyakit ini, penyakit ini dapat berkembang menjadi Penyakit Mad Cow dalam
versi manusia yang disebut juga sebagai Variant Creutzfeldt-Jakob Disease
(vCJD) atau New Variant Creutzfeldt-Jakob Disease (nvCJD).(8) Creutzfeldt-Jakob
Disease yang klasik tidak berhubungan dengan Penyakit Mad Cow. Akan tetapi,
Variant Creutzfeldt-Jakob Disease (vCJD) merupakan penyakit yang
berhubungan dengan Penyakit Mad Cow karena diyakini memiliki penyebab
infeksi yang sama.(17)
8
Penelitian pada 100 orang pertama yang menderita penyakit ini di Inggris
menemukan gejala-gejala psikiatri pada tahap akut penyakit ini. Gejala tersebut
mencakup depresi, menarik diri, kecemasan, dan masalah tidur. Dalam empat
bulan penyakit ini mempengaruhi perburukan memori dan cara jalan yang tidak
stabil.(10)
Diagnosis pasti dari penyakit ini hanya dapat dilakukan dengan biopsi otak
atau autopsi setelah kematian tadi.(17) Prosedur ini sebetulnya berbahaya dan
belum tentu dapat memperoleh jaringan yang diharapkan, sehingga tidak
dianjurkan kecuali tidak ada cara lain untuk menyingkirkan kelainan lain yang
dapat diobati. Selain itu, ahli bedah atau orang lain yang melakukan prosedur ini
memiliki risiko untuk tertular juga.(6)
Penanganan ditujukan untuk meringankan gejala, menekan perilaku
agresif, dan sebisa mungkin membuat pasien merasa nyaman.(7) Prognosis
ppenyakit ini buruk karena penyakit prion sampai sekarang belum dapat
disembuhkan, tetapi sangat langka.(13) Dalam kurang dari 6 bulan gejala, seseorang
tidak akan mampu untuk merawat dirinya sendiri.(17) Kebanyakan pasien
meninggal dalam waktu kurang dari 1 tahun.(5)
9
DAFTAR PUSTAKA
1. Centers for Disease Control and Prevention. Variant Creutzfeldt-Jakob
Disease (vCJD). 2010. Diakses pada 2 Oktober 2012. Available from:
http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/vcjd/
2. Goldberg, Alfred L. On Prions, Proteasomes, and Mad Cows. 2007. p
1150-1152
3. Haywood, Anne M. Transmissible Spongiform Encephalopahies. 1997. p
1821-1828
4. Johnson, Richard T dan Clarence J. Gibbs. Creutzfeldt-Jakob Disease and
Related Transmissible Spongiform Encephalopathies. 1998. p 1994-2004
5. National Institutes of Health. Creutzfeldt-Jakob Disease. [Diperbaharui 28
September 2012; diakses pada 2 Oktober 2012]. Available from:
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/creutzfeldtjakobdisease.html
6. National Institute of Neurogical Disorder and Stroke. Creutzfeldt-Jakob
Disease. [Diperbaharui 16 Mei 2011; diakses pada 2 Oktober 2012].
Available from: http://www.ninds.nih.gov/disorders/cjd/detail_cjd.htm
7. National Institute of Neurogical Disorder and Stroke. Transmissible
Spongiform Encephalopathy. [Diperbaharui 4 Oktober 2011; diakses pada
2 Oktober 2012]. Available from:
http://www.ninds.nih.gov/disorders/tse/tse.htm
8. Stoppler, Melissa Conrad. Mad Cow Disease and Variant Creutzfeldt-
Jakob Disease Facts, Symptoms, Treatement. Diakses pada 2 Oktober
2012. Available from:
10
http://www.emedicinehealth.com/mad_cow_disease_and_variant_creutzfe
ldt-jakob/article_em.htm
9. Stoppler, Melissa Conrad. Mad Cow Disease and Variant Creutzfeldt-
Jakob Disease Facts, Symptoms, Treatement – Mad Cow Disease and
Variant Creutzfeldt-Jakob Disease Causes. Diakses pada 2 Oktober 2012.
Available from:
http://www.emedicinehealth.com/mad_cow_disease_and_variant_creutzfe
ldt-jakob/page2_em.htm
10. Stoppler, Melissa Conrad. Mad Cow Disease and Variant Creutzfeldt-
Jakob Disease Facts, Symptoms, Treatement – Mad Cow Disease and
Variant Creutzfeldt-Jakob Disease Symptoms and Signs. Diakses pada 2
Oktober 2012. Available from:
http://www.emedicinehealth.com/mad_cow_disease_and_variant_creutzfe
ldt-jakob/page3_em.htm
11. Stoppler, Melissa Conrad. Mad Cow Disease and Variant Creutzfeldt-
Jakob Disease Facts, Symptoms, Treatement – Diagnosis of Variant
Creutzfeldt-Jakob Disease. Diakses pada 2 Oktober 2012. Available from:
http://www.emedicinehealth.com/mad_cow_disease_and_variant_creutzfe
ldt-jakob/page5_em.htm
12. Stoppler, Melissa Conrad. Mad Cow Disease and Variant Creutzfeldt-
Jakob Disease Facts, Symptoms, Treatement – Mad Cow Disease and
Variant Creutzfeldt-Jakob Disease Treatment. Diakses pada 2 Oktober
2012. Available from:
11
http://www.emedicinehealth.com/mad_cow_disease_and_variant_creutzfe
ldt-jakob/page6_em.htm
13. Stoppler, Melissa Conrad. Mad Cow Disease and Variant Creutzfeldt-
Jakob Disease Facts, Symptoms, Treatement – Prognosis of Variant
Creutzfeldt-Jakob Disease. Diakses pada 2 Oktober 2012. Available from:
http://www.emedicinehealth.com/mad_cow_disease_and_variant_creutzfe
ldt-jakob/page8_em.htm
14. Thomas, Florian P dkk. Variant Creutzfeldt-Jakob Disease and Bovine
Spongiform Encephalopathy. [Diperbaharui 7 Juni 2012; diakses pada 2
Oktober 2012]. Available from:
http://emedicine.medscape.com/article/1169688-overview#showall
15. Tyler, Kenneth L. Creutzfeldt-Jakob Disease. 2003. p 681-682
16. World Health Organization. Bovine Spongiform Encephalopathy. [Revised
November 2002; diakses pada: 2 Oktober 2012]. Available from:
http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs113/en/index.html
17. Zieve, David dan David R. Cruetzfeldt-Jakob Disease. [Review 16 April
2012; diakses pada 2 Oktober 2012]. Available from:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0001792/
12