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Ventricule unique
Prise en charge
chirurgicale initiale
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A/ si circulations équilibrées• sténose pulmonaire modérée (QP/QS @ 1)• ne rien faire• surveiller
B/ sinon : préparer Fontan ultérieur– préserver fonction ventriculaire
• pas de précharge excessive• pas de postcharge anormale
– préserver lit artériel• pas de sténose anatomique• résistances pulmonaires basses
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1/ sténose pulmonaire
• Et si débit pulmonaire insuffisant• anastomose systémico-pulmonaire
– sternotomie médiane– du côté de la VCS– plutôt petite taille– suppression canal artériel
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Anastomose systémico-pulmonaire : problèmes:
• ne pas léser les artères pulmonaires +++– anastomose centrale– tube VU-AP
• éliminer obstacle post-capillaire– CIA restrictive (+ atrésie VAV gauche)
septectomie– RVPAT (même non bloqué)
cure RVPAT
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2/ absence de sténose pulmonaire sansobstacle sous-aortique
• débit pulmonaire excessif – HTAP• cerclage pulmonaire
– sternotomie médiane– formule de Toronto : 24 mm + 1 mm/kg
+ ajustement sur pressions– bien placé
• pas de sténose de la bifurcation• pas de lésion de la valve pulmonaire
– surveillance +++• protection pulmonaire efficace• sténose sous-aortique
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3/ absence de sténose pulmonaire avec sténosesous-aortique (avérée ou potentielle)
• association fréquente CoA (± hypoplasie arche Ao) • options chirurgicales
– cerclage pulmonaire : non– switch palliatif : ?– élargissement FBV
• À risque• à distance de la période néonatale
– anastomose aorto-pulmonaire (DAMUS)• risque IAo (orifice pulmonaire)• ± réparation crosse aortique• anastomose / tube VU-AP
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Problèmes potentiels• intracardiaques
– mixing inadéquat (CIA large)– dysfonction myocardique– insuffisance valve AV
• voie pulmonaire– débit pulmonaire inadéquat– obstacle retour veineux pulmonaire
• voie aortique– obstacle résiduel (sous-valvulaire, CoA)– insuffisance aortique (Damus)
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Anastomoses cavo-pulmonaires
• partielles
• subtotales
• totales
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Technique DCPP
• uni ou bilatérale
• Possible parfois sans CEC– shunt inerte VCS-AP ou VCS-OD– sans shunt: non – rare en pratique
• CEC souvent nécessaire…et indispensable ?– difficulté technique mise en place shunt– correction lésions associées
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Stratégie chirurgicale
1er temps : DCPP• précoce
– 6-12 mois– décharger VU
• correction anomalies associées– sténoses artères pulmonaires– fuite valves AV– sténose sous-aortique– collatérales aorto-pulmonaires
(embolisation)• source additionnelle (circulation mixte)
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Stratégie chirurgicale
2ème temps : DCPT
• respect strict des critères de Fontan
• timing : à la demande– demande clinique (cyanose, intolérance
d’effort)– demande hémodynamique (surcharge VU)
• technique– DCPT extracardiaque / intra-cardiaque– fenestration systématique
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Cas particulier : ventricule unique avecretour azygos
• 1er temps : DCP subtotale
• 2ème temps : DCPT systématique– 6-12 mois– éviter fistules pulmonaires AV
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Dysfonction DCPP-DCPT
• syndrome cave (supérieur + inférieur)
• causes– anatomiques (sténoses)
• malfaçon technique• sténoses pulmonaires distales
– résistances pulmonaires élevées– dysfonction ventriculaire (+ fuite valvulaire)
• démontage : précoce +++