Nörofibromatoziste Ortopedik Sorunlar
Prof. Dr. Mahir Gulsen Ortopedia Hastanesi
ADANA
Ortopedik sorunlar
Yaygın iskelet tutulumları
Osteoporoz, osteopeni, osteomalazi
Boy kısalığı
Makrosefali
Ortopedik sorunlar
Lokal sorunlar Omurga sorunları: Skolyoz, kifoskolyoz
Doğumsal tibia eğriliği, doğumsal psödoartroz ( tibia, ulna)
Göğüs duvarı anomalileri
Ekstremitelerde aşırı büyüme
Yumuşak doku tümörleri
Omurga tutulumları
NF 1 olgularının %10-33 ünde
Vertebra cisim kenarlarının taraklanması
Apikal omurgada ileri rotasyon
Spinal kanal genişlemesi
Nöral foramenlerin genişlemesi
Omurga tutulumları
Pediküllerde eksiklik
Paraspinal kitle
Transvers çıkıntıların iğ şeklini alması
Kaburgaların burulması, incelmesi
Dural ektazi
Omurga tutulumu
Servikal bölge
Kifoskolyoz
C1-2 instabilite
Torakal ve lumbal bölge Kifoskolyoz
Skolyoz Distrofik, nondistrofik (idiopatik skolyoza
benzer)
Distrofik skolyoz
Kısa segment ( 6 vertebraya kadar)
Keskin açılı
Genellikle kifozla birlikte
İlerleyici
Nörolojik defisit oluşturma şansı yüksek
Tedavi
Kifoz
50 derece üstü anterior + posterior füzyon
Tedavi
Nondistrofik skolyoz 25 dereceye kadar gözlem
25-40 derece arası korse?
40 derece üstü cerrahi: Posterior düzeltme ve füzyon
Tedavi
Distrofik skolyoz 20 derece altı gözlem
20-40 derece posterior cerrahi
50 derece üstü anterior +posterior cerrahi
Tedavi
İmmatür omurgada Büyüyen rod protokolu
Omurga cerrahisinin özellikleri
Kanama
Yumuşak doku tümörleri
Lamina pedikül ince zayıf
Dural ektazi
Kosta başı dislokasyonuna bağlı kord basısı
Füzyon zorluğu
Tibia yaylanması
Nondisplazik Anterolateral yaylanma
Medüller kanalda skleroz
Kırık veya osteotomi sonrası psödoartroz şansı çok yüksek
Displazik
Tibia yaylanması
Nondidplazik
Displazik Anterolateral
yaylanma ile birlikte kanalın gelişmemesi
Anterolateral yaylanma ile birlikte kistik genişleme
Uçları iğ seklinde kemik görünümlü psödoartroz
Tibia displazisi tedavisi
Sıralama başladıktan itibaren KAFO
Profilaktik fibula grefti
Deformite düzeltilmesi kontrendike
Psödoartroz tedavisi
Greftleme
Distraksiyon osteogenesisi
Refraktür %16-65
Amputasyon
Kombine tedavi
Rezeksiyon
BMP
Periostal ve kansellöz otogreft
IM çivileme
Tibiofibuler kaynatma
Ilizarov fiksatörü
AFO
Kombine tedavi
Farmakolojik tedavi Zolindronic asit (0.2 mg/kg IV infüzyon
30 dk)
Kalsiyum glikonat (60mg/kg IV infüzyon 60 dk)
Kalsiyum 2gm 7 gün
Vit D 400 IU 14 gün
Teşekkür ederim