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PURPRA TROMBOSITOPENICA AUTOINMUNE.
PRPURA TROMBOSITOPNICA AUTOINMUNE.
HEMATOLOGIA.Dr. Hernndez Caldera Arturo.
Alumno: Edgar Armando de la Rosa Huitron.Andrs Alejandro SnchezDefinicin.Enfermedad en la cual los pacientes muestran hemorragias en la piel y mucosas, con extravasacin sangunea debida a la disminucin de plaquetas.
Es una enfermedad inmunolgica primaria caracterizada por un acortamiento de la vida media de las plaquetas (30000 petequias, equimosis espontaneas.
Cuenta de plaquetas >10000 alto riesgo de sangrado interno( hemorragia en fondo de ojo).
Tratamiento de primera lneaPrednisona oral .25mg/kg/da 1mg/kg/da (dosis inicial)Remisin completa del 100%(100000)6 semanas esplenectoma
corticoesteroides3 vasAumenta la resistencia del endotelio vascular
Estabiliza las membranas celulares y orgnulos intracelulares
A dosis altas y sostenidas son lonfocitoliticos
Tratamiento de segunda lneaesplenectomaSe elimina gran parte del tejido reticuloendotelial que fagocita plaquetas
Se elimina la clona de linfocitos productora de ac antiplaqueta
Otros tratamientos de segunda lneaEsteroides
Dexametasona)40 mg/vo/c/28dasMetilprednisolona
2. Inmunoglobulinas1 a 2 g/kg/2 o 3 das/c / 2 3 semanas
3. Ig Anti D
4. Alcaloides de vinca Vancristina 1 mg Danazol 200mg/ 2 a 4 /dia /4 a 6 semanas
Ciclofosfamida CiclosporinaDapsonaInterferon alfa
Purpura refractariaSe considera cuando los pacientes fallan al tratamiento inicial
Glucocorticoides
Medicamentos de segunda lnea
Esplenectoma (25 a 30 %de los casos)
30000 plaquetas
25000 plaquetas
tratamiento
Prednisona 10 mg diarios , por tiempos y cuando hay hemorragias espontaneas
Pacientes que fallas al tratamiento 1 y 2 tratamientos experimentalesAc anti CD20
Ac anti CD52
Mofetil micofenolato
Dosis altas de vimatina C
Inmunosupresores
Tratamiento de emergencia Sangrado severo por mucosasTraumasRequieren ciruga
1.- gammaglobulina IV .5 a 1.0 g/kd / dia
2.- metilprednisolona IV 1.0g/kg/ 3 das
32Nios
Benigna y autolimitada
Se clasifica por sus manifestaciones clnicas de
hemorragia(80%)
Y si las plaquetas son 100000 , riesgo de hemorragia
Cuenta semana de plaquetas
Tratamiento especificoCorticoesteriodes
Presdinona ( 4mg/kg/dia/4das) o ( 1 a 2 mg/kg/14 das)
B) Metlprednisolona 30mg/kg/3 das y 20mg/kg/4 das
Gammaglobulina
.4 g/kg/5 das
Inmunoglobulinas anti D Pta crnica 6 meses
Trombocitopenia en el embarazoMujer embarazada 120000 a 150000
En el parto 109000 a 341000
Embarazo normal
Embarazos de riesgo inicio de preclamsia, sndrome de coagulacin intravascular diseminado
Embarazadas con riesgo normal
Cuento de plaquetas 20000 no necesita tratamiento hasta el momento del parto
50000 a 80000 plaquetas parto vaginal normalHemorragias mucosas y trombocitopenia prednisona oral o Ig
Esplecnectoma ( 2 trimestre)