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Enfermedad inmunologica adquirida caracterizada por trombocitopenia definidad como disminucin plaquetaria menor a 100x109/L
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNE
PRIMARIA
SECUNDARIA
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNECausa ms comn de trombocitopenia persistente en nios. Pediatric Surgery Update 1997 Sep;9(3):1
Incidencia aproximada en adultos es de 1.6-3.9 por 100,000 hab/ao. Prevalencia 9.5 a 23.6 por 100,000 hab. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2010;2010:377
Relacin Mujeres 3:1. Fredericksen 1999
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNEETIOLOGA: Primaria.
Secundaria: Enfermedades autoinmunes. LES. Sndrome Antifosfolpidos. Prpura de Henoch-Schonlein. Trombocitopenia inducida por frmacos. Trombocitopenia inducida por heparina.
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNEFrmacos asociados con trombocitopenia Digoxina Procainamida. Diureticos tiazdicos. Sulfamidas. Fenintona. Acido valproico. Aspirina. Acetaminofen. Diclofenaco Naproxeno. Penicilina. Gold.
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNEInfecciones: HIV. Hepatitis C. Citomegalovirus. Helicobacter Pylori. Virus Epstein-Barr. Tuberculosis activa. Parvovirus B19. Vacunas. (Vacuna de SRP).
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNEFISIOPATOLOGA Anticuerpos contra antgenos plaquetarios, usualmente IgG, ocasional IgM. Destruccin plaquetaria en el sistema retculo endotelial (Bazo, medula, Hgado).
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SINTOMATOLOGA: Sangrado excesivo posterior a trauma. Menorraga. Hemorraga digestiva. Epistaxis. Gingivorragia. Hematuria. Aparicin de equimosis.
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Historial de infeccin reciente. Historial clnico de enfermedades autoinmunes.
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Examen Fsico:
Petequias. (tambin mucocutaneas). Purpra. Equimosis. Epistaxis. No hepato o esplenomegalia.
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DIAGNSTICO Historial Clnico. BH completa. Cuenta reticulocitaria. Frotis de sangre periferica. Niveles de IgG, IgA e IgM (para excluir deficiciencia inmunitaria) Rh. HIV y VHC. Test para Helicobacter pylori. Examen directo de antiglubulina. Prueba de embarazo.
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNEEn quienes considerad Examen de MO. Pacientes mayores de 60 aos. Pacientes que no responden a primer linea terapeutica. Esplenectoma. Tiempos de coagulacin, PFH, APLA, ACA serologa de LES.
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNEFases y severidad: Reciente diagnstico: Menor a 3 meses dx. PTI persistente: 3-12 meses de dx. Px. Sin remisicin. Recidiva despues de respuesta completa. PTI crnica: Ms de 12 meses. PTI severa: Sangrado que amerita tratamiento urgente.
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNEPrimer lnea de tratamiento: Corticoesteorides: Prednisona 0.5-2mg/kg/da. Objetivo: Plaq: +30-50x10(9). Suspender post. 4 sem. Dexametasona 40mg VO, c 24hrs x 4 das, repetir c/2-4sem. X 1-4 ciclos. Paciente complicado: IVIG 0.4g/kg/da x 5 das. O 1g/kg/da x 1-2 das. Anti-D IG 50 a 75 mcg/kg IV.
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNEManejo Urgente. Altas dosis corticoesteroides + IVIG. (Nivel recomendacin C). Concentrados plaquetarios. (Opcional) Vincritstina, IV anti-D y considerar eplenectoma de emergencia (NR C).Segunda linea. Agonistas de receptores de trombopoietina. (Grado A, Level Ib). (Romiplostim (Nplate) y eltrombopag (promagta).
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNERituximab. 375mg/m2 semanal IV x 4 sem. Ciclofosfamioda y azatioprima. Danazol o dapsona. Esplenectoma. Se recomienda esperar 6 meses. Grado C Nivel IV.
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Terapia de Erradicacin de helicobacter pylori
Amo. 750-1500mg x2, Clar. 200400mg x2 y HBP x 7-14 das. 51.2% HP positivo responde. (Haematologica 2009 Jun;94(6):850) Arch Intern Med 2004 Sep 27;164(17):1904
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNEClasificacin de la respuesta a tratamiento: Respuesta completa: Sin sangrado y Plaq: + 100x109/L. Respuesta: Sin sangrado y Plaq: +30x109/L o ms del doble de recuento incial. Sin respuesta: Sangrado o plaq: +30x109/L o menos del doble de recuento incial.
PRPURA TROMCITOPNICA INMUNE
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNEPRONSTICO: En adultos inicio gradual con curso crnico. En nios la mayoria recuperacin espontanea en 6 meses.