RECONNAISSANCE DES URGENCES ENDOCRINIENNES CÉLINE HUOT MD, M. SC, FRCPC
PÉDIATRIE + ET PÉDIATRIE DE 1RE LIGNE
JEUDI LE 22 NOVEMBRE 2018
PENSÉE DU JOUR
Un des tests de leadership est d’identifier un problème avant qu’il ne devienne une urgence.
Arnold H. Glasow
DIVULGATION DE CONFLITS D’INTÉRÊTS POTENTIELS
Investigateur local principal, études cliniques pour le traitement du diabète chez l’enfant: Merck, Novo Nordisk, Sanofi Aventis
OBJECTIFS • Reconnaître les manifestations des principales urgences
endocriniennes chez l’enfant (insuffisance surrénalienne,
hypocalcémie, hypoglycémie, acidocétose diabétique).
• Prendre en charge ces urgences en 1re ligne.
• Orienter en médecine spécialisée en temps opportun.
Question 1. Quelle est la dernière hormone contre-régulatrice à réagir en cas d’hypoglycémie?
A. Le glucagon
B. L’insuline
C. L’hormone de croissance
D. Le cortisol
Question 2. On découvre une hypocalcémie, un taux normal de phosphatase alcaline et une hyperphosphorémie chez un garçon âgé de deux ans, dans un contexte de convulsion. Un traitement avec vitamine D à bonne dose est débuté, mais l’hypocalcémie persiste. Dans ce contexte, quelle est la cause la plus probable du délai de réponse au traitement?
A. Une résistance à la PTH
B. Un hypomagnésémie
C. Une insuffisance rénale
D. Une acidose métabolique
RECONNAÎTRE LES MANIFESTATIONS DES PRINCIPALES URGENCES ENDOCRINIENNES CHEZ L’ENFANT (INSUFFISANCE SURRÉNALIENNE, HYPOCALCÉMIE, HYPOGLYCÉMIE, ACIDOCÉTOSE DIABÉTIQUE)
INSUFFISANCE SURRÉNALIENNE
SIGNES D’INSUFFISANCE SURRÉNALIENNE
Faiblesse
Fatigue
Malaises
Anorexie
Nausée et vomissements
Céphalées
Maux de ventre
Myalgies / arthralgies
Symptômes psychiatriques
Hypotension
Hypoglycémie (convulsion, coma)
MESSAGE-CLÉ NO.1: INSUFFISANCE SURRÉNALIENNE
Y PENSER, C’EST POUVOIR LE DÉCELER.
MESSAGE-CLÉ NO.2: INSUFFISANCE SURRÉNALIENNE
QUAND ÇA A L’AIR DE TOUT ET DE RIEN, C’EST PEUT-ÊTRE ENDOCRINIEN…
INSUFFISANCE SURRÉNALIENNE -
INDICES • Incapacité à maintenir…
…équilibre électrolytique ( Na, K, acidose métabolique)
…volume plasmatique ( Créatinine)
…pression artérielle
…glycémie en période de stress
• Autres: anémie normochrome normocytaire, éosinophilie
• N.B. Possiblement fatal
OBJECTIF Prendre en charge ces urgences en 1re ligne.
INSUFFISANCE SURRÉNALIENNE - PRIMAIRE
Le plus souvent, rallie une déficience en glucocorticoïdes et en minéralocorticoïdes.
À l’âge pédiatrique, la forme la plus fréquente est l’hyperplasie congénitale des surrénales.
Taux de crises surrénaliennes inconnu/imprécis.
INSUFFISANCE SURRÉNALIENNE - SECONDAIRE Taux de crises surrénalienne: inconnu.
Cause la plus fréquente: suppression de l’axe par l’administration de glucocorticoïdes (oral, intramusculaire, intranasal, inhalation, transdermique, intraorbitaire). Sinon, rechercher désordre de l’axe H-H.
Durée du traitement requis: au moins 2 semaines à doses supraphysiologiques (>15 mg/m2/jour d’hydrocortisone). Selon la dose, la puissance, la durée, la fréquence, le moment d’administration et la voie d’administration.
Durée de la suppression de l’axe: jusqu’à 6-9 mois.
INSUFFISANCE SURRÉNALIENNE -
LABORATOIRES
• Initialement, – Électrolytes et glucose
– Bicarbonates (), chlorures (), trou anionique normal
• Échantillon « archivé » – Cortisol
– 17-OH progestérone et androgènes surrénaliens
– ACTH (sur glace)
– Activité de la rénine plasmatique (sur glace)
– T4 libre et IGF-1 (si suspicion hypopituitarisme)
OBJECTIF Prendre en charge ces urgences en 1re ligne.
MESSAGE-CLÉ NO. 3: INSUFFISANCE SURRÉNALIENNE
QUAND JE NE SAIS PAS QUOI DEMANDER, JE PRÉLÈVE DU SANG DANS UN TUBE SEC PUIS J’AVISE LE LABORATOIRE DE PRÉSERVER L’ÉCHANTILLON JUSQU’À NOUVEL ORDRE.
COUVERTURE EN CAS DE MALADIE
OBJECTIF Prendre en charge ces urgences en 1re ligne.
Ressource
https://www.chusj.org/fr/soins-services/E/Endocrinologie
• Si nausées et des vomissements: Solu-Cortef®, 50 mg/m2/dose IM ou IV, puis 25 mg/m2 aux
6-8 heures • Si insuffisance surrénalienne aiguë: Solu-Cortef®, 100 mg/m2 IV ou IM et augmenter le volume
intravasculaire. Répéter toutes les 4 heures si nécessaire. S’assurer les apports en glucose. • En cas de chirurgie : Solu-Cortef®, 50-100 mg/m2 IV ou IM à l’appel ou à
l’induction, puis 25-50 mg/m2 aux 6-8 heures.
COUVERTURE STÉROÏDIENNE EN CAS DE STRESS, MALADIE OU CHIRURGIE (*après prélèvement critique)
OBJECTIF Prendre en charge ces urgences en 1re ligne.
MESSAGE-CLÉ NO. 5: INSUFFISANCE SURRÉNALIENNE
L’ENDOCRINOLOGUE NE VOUS DIRA JAMAIS QUE VOUS AVEZ DONNÉ TROP DE GLUCOCORTICOÏDES EN UNE DOSE, MAIS IL VOUS DIRA (GENTIMENT) SI VOUS AVEZ OMIS DE LE FAIRE…
OBJECTIF: Orienter en médecine
spécialisée en temps opportun
HYPOGLYCÉMIE SÉVÈRE
HYPOGLYCÉMIE Effets au niveau du système nerveux central (neuroglycopéniques)
◦ Céphalées
◦ Irritabilité, confusion
◦ Fatigue
◦ Comportement anormal, amnésie
◦ Niveau de conscience altéré, coma
◦ Convulsion
◦ Mort
◦ Chez le nourrisson, aussi: apnées, trémulations, cyanose, hypotonie, instabilité de la température, cri anormal
Effets adrénergiques ◦ Diaphorèse, extrémités froides
◦ Tachycardie
◦ Anxiété, faiblesse
MESSAGE-CLÉ NO.1: HYPOGLYCÉMIE SÉVÈRE
Y PENSER, C’EST POUVOIR LE DÉCELER.
MESSAGE-CLÉ NO.2: HYPOGLYCÉMIE SÉVÈRE
QUAND ÇA A L’AIR DE TOUT ET DE RIEN, C’EST PEUT-ÊTRE ENDOCRINIEN…
HYPOGLYCÉMIE: CLASSIFICATION ÉTIOLOGIQUE
Utilisation du glucose
Perturbation du métabolisme du glycogène
Perturbation de la cétogenèse et de l’utilisation des corps cétoniques
Gluconéogenèse
Anomalie du métabolisme intermédiaire
Causes iatrogènes (médicaments)
Artéfact
PISTES POUR L’HYPOGLYCÉMIE HYPOGLYCÉMIE CÉTOGÈNE
Le plus fréquemment: hypoglycémie cétogène chez le jeune
Galactosémie
Intolérance au fructose
Glycogénose
….. enfant malade… hépatomégalie
HYPOGLYCÉMIES «SECONDAIRES»
Septicémie
Intoxications (éthanol, insuline, antihyperglycémiants oraux, salicylates, propanolol)
Insuffisance hépatique
MESSAGE-CLÉ NO. 4: HYPOGLYCÉMIE SÉVÈRE
QUAND JE NE SAIS PAS QUOI DEMANDER, JE PRÉLÈVE DU SANG DANS UN TUBE SEC PUIS J’AVISE LE LABORATOIRE DE PRÉSERVER L’ÉCHANTILLON JUSQU’À NOUVEL ORDRE.
Yun et Ko, Kor J Int Med, 2014
5 mmol/L
2. 5 mmol/L
3.7 mmol/L
HYPOGLYCÉMIE: HORMONES CONTRE RÉGULATRICES
MESSAGE-CLÉ NO.3: HYPOGLYCÉMIE SÉVÈRE
DES RÉSULTATS NORMAUX OU BAS DES HORMONES DE CONTRE-RÉGULATION PEUVENT ÊTRE TROMPEURS.
PRÉLÈVEMENT CRITIQUE
Lang, 2011
OBJECTIF Prendre en charge ces urgences en 1re ligne.
HYPOGLYCÉMIE: TRAITEMENT NON SPÉCIFIQUE
*** après le prélèvement de l’échantillon critique… ◦ A. Glucose i.v.
◦ 1. STAT: 0.2-0.3 g/kg (dextrose 10% 2-3 ml/kg)
◦ 2. Maintenir euglycémie avec 5-20+ mg/kg/min i.v.
5 mg/kg/min: D10 2/3 B.E.
10 mg/kg/min: D10 11/3 B.E.
20 mg/kg/min: D20 11/3 B.E.
◦ B. Autres traitements non spécifiques
◦ Glucagon 0.03 mg/kg s.c, i.m.
◦ Hydrocortisone (Solu-Cortef) 25-50 mg/m2 ou 2-3 mg/kg i.v.
OBJECTIF Prendre en charge ces urgences en 1re ligne.
ÉTIOLOGIE DE L’HYPOGLYCÉMIE
OBJECTIF: Orienter en médecine
spécialisée en temps opportun
Miller, Allen et Ferry, Access Pediatrics
HYPOCALCÉMIE
SIGNES CLINIQUES DE L’HYPOCALCÉMIE Absence de symptômes
Laryngospasme
Tétanie
Difficultés à l’alimentation, faiblesse, spasmes faciaux, stridor, apnées, vomissements, distension abdominale et agitation chez le très jeune
Crampes musculaires, particulièrement à l’exercice
Contractions musculaires
Convulsion
Paresthésie
Engourdissement
Signe de Chvostek
Signe de Trousseau
Segment QTc allongé (> 450 millisecondes)
MESSAGES-CLÉS: HYPOCALCÉMIE
À CE STADE, VOUS AVEZ BIEN SAISI…
Brown EM (2007) Clinical lessons from the calcium-sensing receptor Nat Clin Pract Endocrinol Metab 3: 122–133 doi:10.1038/ncpendmet0388
Régulation du calcium extracellulaire
Permission obtained from Lippincott Williams & Wilkins © Brown EM (1993) Mechanisms underlying the regulation of parathyroid hormone secretion in vivo and in vitro. Curr Opin Nephrol Hypertens 2: 541–551
INVESTIGATIONS DE L’HYPOCALCÉMIE PRÉLÈVEMENT CRITIQUE!
Calcium, phosphate and magnésium plasmatiques
Albumine plasmatique
Phosphatase alcaline plasmatique ou sérique
Créatinine plasmatique
25-OH Vitamine D plasmatique
PTH sérique
Ratio calcium/créatinine urinaire
Radiographie poignet ou genou
Conserver sérum (ex. 1,25-OH Vitamine D3)
OBJECTIF Prendre en charge ces urgences en 1re ligne.
PTH Ca
sérique
corrigé
Phosp Mg 25OHD 1,25
(OH)2D
Créat
Hypoparathyroïdie
N N
N / N
Mutation activatrice du
récepteur senseur de calcium
N /
N N
N N
Hypomagnésémie N /
N
N
N N
Résistance à la PTH
(Pseudohypoparathyroïdie)
N N
N N
Déficience en Vit D
/ N
/ N
N N /
N
Maladie rénale
/ N N /
HYPOCALCÉMIE: TRAITEMENT URGENT POUR LES FORMES SÉVÈRES (TÉTANIE, CONVULSIONS)
Gluconate de calcium: 1 g = 93 mg de calcium élémentaire
(vial 10%, 10 ml)
Diluer 1ampoule dans 50 ml de dextrose 5% (solution finale 60 ml): infuser en 10-20 minutes, 2.3 mg/kg de calcium élémentaire, soit
10 kg : 15 ml 20 kg : 30 ml 30 kg : 45 ml 40 kg: 60 ml
Si pas d’amélioration, répéter la dose aux 15 minutes prn.
Puis, infusion continue sur 24 heures: 200-500 mg/kg/jour (20 à 50 mg/kg/jour de calcium élémentaire) en infusion continue. Consulter pharmacien pour préparation.
Surveiller le site d’infusion pour signes d’extravasation.
Passer à la forme orale dès que les symptômes sévères sont résolus.
OBJECTIF Prendre en charge ces urgences en 1re ligne.
OBJECTIF: Orienter en médecine
spécialisée en temps opportun
Root et Diamond, Disorders of mineral homeostasis in children and adolescents, Oncohema Key
HYPOCALCÉMIE: ÉTIOLOGIE
MESSAGES-CLÉS ADDITIONNELS: HYPOCALCÉMIE LA SÉCRÉTION ET L’ACTION DE LA PTH DÉPENDENT DU MAGNÉSIUM. EN CAS D’HYPOMAGNÉSÉMIE, LE SUCCÈS DU TRAITEMENT DE L’HYPOCALCÉMIE SERA MITIGÉ.
L’HYPOCALCÉMIE PEUT ÊTRE LA PREMIÈRE MANIFESTATION CLINIQUE D’UN SYNDROME GÉNÉTIQUE.
ACIDOCÉTOSE DIABÉTIQUE – EN BREF…
MESSAGE-CLÉ: ACIDOCÉTOSE DIABÉTIQUE
45% DES ENFANTS AVEC DIABÈTE DE NOVO SE PRÉSENTENT ENCORE EN ACIDOCÉTOSE AU QUÉBEC.
PROTOCOLE ACIDOCÉTOSE DIABÉTIQUE
www.urgencehsj.ca/protocoles/
ACIDOCÉTOSE DIABÉTIQUE … À CONSIDÉRER
Perfusion d’insuline: 0.05 à 1 U/kg/heure
Si état hyperosmolaire concomitant: insuline 0.025 ou 0.05 U/kg/heure
Hydratation avec soluté 0.9 ou 0.45 NaCl
Question 1. Quelle est la dernière hormone contre-régulatrice à réagir en cas d’hypoglycémie?
A. Le glucagon
B. L’insuline
C. L’hormone de croissance
D. Le cortisol
Question 2. On découvre une hypocalcémie, un taux normal de phosphatase alcaline et une hyperphosphorémie chez un garçon âgé de deux ans, dans un contexte de convulsion. Un traitement avec vitamine D à bonne dose est débuté, mais l’hypocalcémie persiste. Dans ce contexte, quelle est la cause la plus probable du délai de réponse au traitement?
A. Une résistance à la PTH
B. Une hypomagnésémie
C. Une insuffisance rénale
D. Une acidose métabolique
Références Cryer PE. Mechanisms of hypoglycemia-associated autonomic failure in diabetes. N Engl J Med 2013;369:362–372
Kim SY. Endocrine and metabolic emergencies in children: hypocalcemia, hypoglycemia, adrenal insufficiency, and metabolic acidosis including diabetic ketoacidosis. Annals of Pediatric Endocrinology & Metabolism. 2015;20(4):179-186.