-
7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta
1/22
Referat
DIAGNOSIS DAN TATALAKSANA MANIFESTASIHEMATOLOGI PADA LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK
Disusun Oleh:
M. Ramadhandie Odiesta !"!"#$%$&!$
Pem'im'in(:
d). N*+a Ku)niati, S-.PDKAI
DEPARTEMEN ILMU PEN/AKIT DALAM
FAKULTAS KEDOKTERAN UNI0ERSITAS SRI1I2A/A
RUMAH SAKIT UMUM MOHAMMAD HOESINPALEM3ANG
#$%
-
7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta
2/22
KATA PENGANTAR
Puji dan syukur saya ucapkan kepada Allah SWT yang telah
memberikan rahmat dan hidayah-Nya sehingga Reerat yang berjudul
!"iagn#sis $aniestasi %emat#l#gi dan tatalaksana lupus eritemat#sus
sistemik& ini dapat diselesaikan' (upus eritemat#sus sistemik )(ES*
merupakan penyakit inlamasi aut#imun kr#nis yang belum jelas
penyebabnya+ memiliki sebaran gambaran klinis yang luas serta tampilan
perjalanan penyakit yang beragam' Kekeliruan dalam mengenali penyakit ini
sering terjadi' Pemahaman mengenai penyakit ini sangat penting dalam rangka
penatalaksanaan yang tepat'
Pada kesempatan ini+ saya ucapkan terima kasih kepada dr' N#,a
Kurniati+ Sp'P"-KA+ selaku d#sen pembimbing+ atas .aktu+ ilmu+ kritik+ serta
saran yang telah diberikan selama penulisan reerat ini' Saya juga
mengucapkan terima kasih kepada kakak Residen "epartemen lmu Penyakit
"alam+ serta rekan-rekan seja.at yang telah mendukung penyelesaian reerat
ini'
Saya menyadari bah.a reerat ini masih memiliki kekurangan dalam
hal met#de penulisan dan telaah pustaka yang dilakukan /leh karena itu+ kritik
dan saran yang membangun sangat saya harapkan bagi penulisan reerat yang
lebih baik di masa yang akan datang'
Sem#ga reerat ini bermanaat di dalam dunia pendidikan ked#kteran
khusunya+ dan masyarakat pada umumnya' Terima kasih'
-
7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta
3/22
3A3 I
PENDAHULUAN
(upus eritemat#sus sistemik )(ES* merupakan penyakit inlamasi
aut#imun kr#nis dengan eti#l#gi yang belum diketahui serta maniestasi klinis+
perjalanan penyakit dan pr#gn#sis yang sangat beragam'0-1 Penyakit ini
terutama menyerang .anita usia repr#duksi dengan angka kematian yang
cukup tinggi' 2akt#r genetik+ imun#l#gik dan h#rm#nal serta lingkungan
diduga berperan dalam pat#isi#l#gi (ES'0-1 nsiden tahunan (ES di Amerika
serikat sebesar 3+0 per 044'444 penduduk+ sementara pre,alensi (ES di
Amerika dilap#rkan 31 kasus per 044'444 penduduk+dengan rasi# jender
.anita dan laki-laki antara 5-0670'08elum terdapat data epidemi#l#gi (ES
yang mencakup semua .ilayah nd#nesia' "ata tahun 1441 di RS9P :ipt#
$angunkusum# )RS:$* ;akarta+ didapatkan 0'6< kasus (ES dari t#tal
kunjungan pasien di p#liklinik Reumat#l#gi Penyakit "alam+ sementara di RS
%asan Sadikin 8andung terdapat 150 Pasien (ES atau 04'3< dari t#tal pasien
yang ber#bat ke p#liklinik reumat#l#gi selama tahun 1404'1
$aniestasi klinis (ES sangat luas+ meliputi keterlibatan kulit dan
muk#sa+ sendi+ darah+ jantung+ paru+ ginjal+ susunan sara pusat )SSP* dan
sistem imun'0Perjalanan penyakit (ES sangat beragam dan risik# kematian
yang tinggi maka diperlukan upaya pengenalan dini serta penatalaksanaan
yang tepat' $#rbititas dan m#rtalitas pasien (ES masih cukup tinggi'1Angka
kematian pasien dengan (ES hampir 3 kali lebih tinggi dibandingkan p#pulasi
umum' Pada tahun-tahun pertama m#rtalitas (ES berkaitan dengan akti,itas
penyakit dan ineksi )termasuk ineksi M. tuberculosis+ ,irus+ jamur dan
pr#t#=#a*+ sedangkan dalam jangka panjang berkaitan dengan penyakit
,ascular'0-1
-
7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta
4/22
Kelainan hemat#l#gi pada (ES dapat berupa anemia+ kadar
hem#gl#bin menurun' Gambaran ini bisa muncul sebagai gejala a.al+
terkadang anemianya berupa anemia yang rerakter yaitu anemia yang sudah
dilakukan transusi berulang+ tetapi tidak memperbaiki kadar hem#gl#binnya'
Selain anemia gejala lain yang dijumpai yaitu lek#penia atau tr#mb#penia'
Gejala lain bisa berupa pansit#penia' $aniestasi lainnya yaitu Anemia
%em#litik Aut#imun+ ditandai dengan anemia+ icterus+ hasil comb test )>*+
kadang disertai tr#mb#sit yang menurun' Gejala hemat#l#gi pada (ES
memang tidak spesiik bila muncul sebagai gejala a.al+ seringkali tidak
di.aspadai sebagai gejala lupus'
Ketidakn#rmalan sel darah dan akt#r-akt#r pembekuan sering
ditemukan hingga 34< pada penderita lupus eritemat#sis sistemik'
$aniestasi klinis yang utama adalah Anemia+ (ek#penia+ dan
Tr#mb#sit#penia'0
Penegakan diagn#sis (ES berdasarkan kriteria ARA yang terdiri atas
00 kriterita dimana diagn#sis harus memenuhi 6 dari 00 kriteria tersebut' 0
9ntuk penderita (ES di nd#nesia+ salah satu gambaran klinis yang sering
ditemukan adalah rambut r#nt#k+ ini dapat didimasukkan sebagai kriteria
tambahan'0-1
$engingat maniestasi klinis+ perjalanan penyakit S(E sangat beragam
dan risik# kematian yang tinggi maka diperlukan upaya pengenalan dini serta
penatalaksanaan yang tepat' Reerat ini dibuat dengan tujuan agar kualitas
mendiagn#sis penyakit S(E lebih mudah didiagn#sis khususnya dalam bidang
maniestasi hemat#l#gi #leh seja.at d#kter umum pada pusat pelayanan
kesehatan primer yang terlibat pada peng#batan S(E'
-
7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta
5/22
3A3 II
TIN2AUAN PUSTAKA
#.$ De4inisi
Sistemik lupus eritemat#sus )(ES* adalah penyakit aut#imun yang
mengakibatkan kerusakan #rgan+ jaringan+ dan sel yang dimediasi karena
k#mpleks imun dan aut#antib#di yang berikatan dengan antigen jaringan'1
#.# E-idemi*l*(i
Sistemik lupus eritemat#sus terutama menyerang .anita muda dengan
insiden puncak pada usia 03-64 tahun selama masa repr#duksi dengan rati#
.anita7 laki-laki 370' "alam ?4 tahun terakhir+ (ES telah menjadi salah satu
penyakit rematik utama di dunia' Pre,alensi (ES di berbagai negara sangat
ber,ariasi' Pre,alensi pada berbagai p#pulasi antara 1+5@044'444 hingga
644@044'444' (ES lebih sering ditemukan pada ras tertentu seperti bangsa
Negr#+ :hina+ dan mungkin juga 2ilipina' Terdapat juga tendensi amilial'
Pre,alensi (ES di Amerika 03-34 per 044'444 penduduk dengan etnis
terbanyak yakni Amerika Arika' 2akt#r ek#n#mi dan ge#grai tidak
mempengaruhi distribusi penyakit'0+1
8eberapa data di nd#nesia dari pasien yang dira.at di "epartemen
lmu Penyakit "alam 2akultas Ked#kteran 9ni,ersitas nd#nesia ditemukan
?+ < kasus pada tahun 055B-0554'
-
7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta
6/22
#.5 Mani4estasi 6linis
Ge7ala 6*nstitusi. Seperti fatigue+ penurunan berat badan+ demam
yang siatnya tidak mengancam ji.a' Penurunan berat badan yang terjadi
dapat dibarengi dengan gejala gastr#intestinal' "emam dapat lebih dari 644:
tanpa leuk#sit#sis' $enggigil )-*'
Mani4estasi )enal.K#mplikasi ini mengancam ji.a dan terjadi pada
?4< pasien dengan (ES' Neritis terjadi pada beberapa tahun a.al (ES'
Gejala a.al bisa asimt#matik+ sehingga pemeriksaan urinalisis dan tekanan
darah penting' Karakteristik maniestasi renal berupa pr#teinuria C344 mg@urin
16 jam+ sedimen eritr#sit' Klasiikasi gl#merul#neritis akibat (ES terdiri dari
beberapa kelas'
Mani4estasi neu)*-si6iat)i6. Terdapat 05 maniestasi lupus
neur#psikiatrik yang bisa dibuktikan hanya dengan bi#psi' Gejala yang
dirasakan berupa nyeri kepala+ kejang+ depresi+ psik#sis+ neur#pati perier'
$aniestasi sistem sara pusat berupa aseptik meningitis+ penyakit
serebr#,askuler+ sindr#m demielinasi+ nyeri kepala+ gangguan gerakan+
miel#pati+ kejang+ penurunan kesadaran akut+ kecemasan+ disungsi k#gniti+
gangguan m##d+ psik#sis' $aniestasi sistem sara perier berupa
p#lineur#pati perier akut+ gejala aut#n#m+ m#n#neur#pati+ miastenia gra,is+
neur#pati kranial+ pleks#pati'
Mani4estasi mus6ul*s6eletal. $aniestasi yang satu ini merupakan
maniestasi yang paling sering mengungkap terjadi (ES pada pasien' Atralgia
dan mialgia merupakan gejala tersering' Keluhan ini sering kali dianggap
mirip dengan artritis reumat#id dan bisa disertai dengan akt#r reumat#idp#siti' Perbedaannya (ES biasanya tidak menyebabkan de#rmitas+ durasi
kejadian hanya beberapa menit'
Mani4estasi 6ulit. Gejala yang terjadi berikut berupa rash malar dan
disk#id' Sering dicetuskan #leh #t#sensiti,itas' 8isa terjadi al#pesia'
$aniestasi #ral berupa terbentuknya ulkus atau kandidiasis+ mata dan ,agina
-
7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta
7/22
kering' Perhatikan Gambar 0' berikut malar rash dan Gambar 1' al#pesia berat
akibat (ES'
Gambar 0' Rash malar
Gambar 1' Al#pesia berat (ES
Mani4estasi -a)u. berupa pneum#sitis+ emb#li paru+ hipertensi
pul+#nal+ perdarahan paru+ pleuritis' Pleuritis memiliki gejala nyeri dada+
batuk+ sesak napas' Eusi pleura juga bisa terjadi dengan hasil cairan berupa
eksudat'
Mani4estasi (ast)*intestinal. Gejala tersering berupa dispepsia+ yang
bisa terjadi baik akibat penyakit (ES itu sendiri atau eek samping
peng#batannya' 8isa juga terjadi %epat#splen#megali' Terjadinya ,askulitis
mesenterika merupakan k#mplikasi paling mengancam nya.a karena dapat
menyebabkan terjadinya per#rasi sehingga memerlukan penatalaksanaan
berupa lapar#t#mi'
-
7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta
8/22
Mani4estasi +as6ule)' 2en#mena raynaud+ li,ed# reticularis yang
merupakan abn#rmalitas mikr#,askuler pada ekstremitas+ tr#mb#sis
merupakan k#mplikasi yang terjadi'
Mani4estasi 6a)di*+as6ule)' (ES dapat menyebabkan terjadinya
ater#skler#sis yang pada akhirnya dapat mengakibatkan terjadi inark
mi#kard' Gagal jantung dan angina pekt#ris+ ,al,ulitis+ ,egetasi pada katup
jantung merupakan beberapa maniestasi lainnya'
#.! Mani4estasi Hemat*l*(i
"arah terdiri dari cairan darah dan k#mp#nen darah' K#mp#nen darah
terdiri dari sel darah merah+ sel darah putih dan pembeku darah' Sel darah
putih )lek#sit* terdiri dari lim#sit+ netr#il batang+ netr#il segmen dan
m#n#sit' :airan darah )plasma* terdiri dari pr#tein dan akt#r-akt#r
pembekuan'
Ketidakn#rmalan sel darah dan akt#r-akt#r pembekuan sering
ditemukan pada penderita lupus eritemat#sis sistemik' $aniestasi klinis yang
utama adalah Anemia )penurunan hem#gl#bin*+ (euk#penia )penurunan
jumlah sel darah putih*+ Tr#mb#sit#penia )penurunan jumlah sel pembeku
darah*'
#.!.$ Kelainan Sel Da)ah Me)ah
Kelainan sel darah merah pada 34 < penderita lupus eritemat#sus
sistemik+ ditemukan adanya anemia' Anemia adalah berkurangnya kadar
hem#gl#bin )pada .anita+ D01 gr
-
7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta
9/22
Anemia kekurangan =at besi7 karena perdarahan yang bersiat kr#nik'
Anemia karena berkurangnya ungsi sumsum tulang'
Tanda-tanda dan gejala anemia adalah Pucat+ (emah badan+ $udah lelah+
Penglihatan berkunang-kunang+ ;antung berdebar'
#.!.# Kelainan Sel Da)ah Putih
Kelainan sel darah putih )lek#sit* Pada lupus eritemat#sus sistemik
dapat terjadi 7
Penurunan jumlah lek#sit )lek#penia* (ek#penia adalah penurunan
jumlah lek#sit di ba.ah 6344@mm?' Keadaan ini ditemukan pada kira-kira
34< penderita + terutama pada keadaan penyakit akti'
Penurunan jumlah netr#il )netr#penia* Netr#penia adalah jumlah
netr#il batang dan segmen di ba.ah 1444@mm?' Netr#penia dapat disebabkan
karena pr#ses imun+ #bat-#batan )sikl##samid+ a=ati#prin*+ gangguan ungsi
sumsum tulang*'
Penurunan jumlah lim#sit )lim#penia* (im#penia adalah penurunanjumlah lim#sit di ba.ah 0344@mm?' Keadaan ini ditemukan pada kira-kira
14-3< penderita + terutama ditemukan pada keadaaan penyakit akti'
Peningkatan lek#sit )lek#sit#sis* Peningkatan lek#sit C 04'444@mm?
pada lupus eritemat#sus dapat disebabkan karena penggunaan ster#id atau
adanya ineksi'
#.!.5 Kelainan T)*m'*sit
Penurunan jumlah tr#mb#sit )tr#mb#sit#penia*
Tr#mb#sit#peni adalah penurunan tr#mb#sit D034'444@mm?'
Tr#mb#sit#peni ringan )tr#mb#sit antara 044'444-034'444@mm?* ditemukan
pada 13-34< penderita lupus' Pada 04 < penderita ditemukan tr#mb#sit
-
7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta
10/22
34'444@mm?' Tr#mb#sit#peni disebabkan karena menempelnya =at anti pada
permukaan tr#mb#sit sehingga terjadi penghancuran tr#mb#sit di limpa'
Tr#mb#sit#sis adalah peningkatan tr#mb#sit C 644'444@mm?' Keadaan
ini ditemukan pada ?+< penderita lupus' Tr#mb#sit#sis dapat disebabkan
karena peradangan atau perdarahan kr#nik' Tanda dan gejala penurunan
jumlah tr#mb#sit 7
Perdarahan hidung'
Perdarahan gusi'
Perdarahan kulit'
$enstruasi yang banyak dan lama'
#.!.! Anemia -en8a6it 6)*nis
Penyebab sering anemia pada S(E didapatkan dari pr#ses inlamasi
eritr#p#iesis kr#nis )anemia penyakit kr#nis atau anemia dari peradangan
kr#nis*+ merupakan suatu bentuk umum yang umum terjadi hingga 4 sampai
B4< pada penda kasus anemia penyakit kr#nis' anemia penyakit kr#nis
termasuk anemia n#rm#sitik n#rm#kr#mik dan dengan jumlah retikul#sit yang
relati rendah' $eskipun kadar =at besi serum dapat kurang dari n#rmal+ kadar
besi didalam sumsum tulang yang memadai dan k#nsentrasi serum eritin
lebih tinggi'
"alam ada atau tidak adanya gejala anemia yang timbul )seperti7dyspnea saat akti,itas+ mudah lelah* atau insuisiensi ginjal+ anemia dari
peradangan kr#nis tidak memerlukan peng#batan khusus' Pasien dengan
gejala anemia karena peradangan kr#nis+ diindikasikan untuk ditatalaksana
menggunakan gluk#k#rtik#id atau terapi imun#supresi lainnya+serta dapat
diberikan peng#batan yang mendukung pr#ses eritr#p#iesis'
-
7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta
11/22
Anemia penyakit kr#nis memiliki ukuran eritr#sit yang lebih kecil dari
n#rmal dan mengandung k#nsentrasi hem#gl#bin yang kurang dari n#rmal'
)ndeks eritr#sit 7 $:F D ? l+ $:% D 1? pg+ $:%: 1 - ?3
-
7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta
12/22
)makanan banyak serat+ rendah daging+ dan rendah ,itamin :*+ kebutuhan
akan =at besi yang meningkat )pada bayi prematur+ anak dalam pertumbuhan+
ibu hamil dan menyusui*+ perdarahan kr#nis+ diare kr#nik+ $alabs#rbsi+ serta
ineksi cacing tambang' "ilihat dari beratnya deisiensi besi dalam tubuh+
dapat dibagi menjadi ? tahap+ yaitu 7
0* Tahap Pertama
Tahap ini disebut ir#n depleti#n atau st#rage ir#n deiciency+ ditandai dengan
berkurangnya cadangan besi'
1* Tahap kedua
Tahap ini disebut dengan ir#n limited erythr#p#iesis dimana penyediaan besi
yang tidak cukup untuk menunjang eritr#p#iesis'
?* Tahap ketiga
Keadaan ini disebut juga r#n "eiciency Anemia )"A* terjadi bila besi yang
menuju eritr#id sumsum tulang tidak cukup sehingga menyebabkan penurunan
kadar %b'
-
7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta
13/22
#.!.& A-lasia sel da)ah me)ah
Aplasia sel darah merah+ mungkin terjadi dikarenakan antib#di yangditujukan terhadap baik erythr#p#ietin atau tulang erythr#blasts sumsum
tulang+ kejadian ini telah diteliti+ meskipun angka kejadian sangat jarang'
8entuk anemia aplasia sel darah merah biasanya meresp#n pada pemberian
ster#id+ meskipun sikl##samid dan sikl#sp#rin telah berhasil digunakan'
8ahkan jarang teris#lasi lap#ran kasus anemia aplastik+ mungkin dimediasi
#leh aut# antib#di terhadap prekurs#r sumsum tulangH terapi imun#supresi
mungkin juga eekti dalam peng#batan kasus ini'
Selain itu+ penekanan sumsum tulang juga dapat disebabkan #leh #bat-
#batan+ termasuk antimalaria dan #bat imun#supresi'
#.!." Anemia hem*liti6 aut*imun
Aut#imun anemia hem#litik )A%A* ditandai dengan peningkatan
retikul#sit+ peningkatan k#nsentrasi bilirubin tidak langsung+ dan tes uji
:##mbs p#siti telah terbukti hingga 04 persen pada pasien dengan S(E'
Kehadiran anemia hem#litik dapat berhubungan dengan maniestasi
lain dari penyakit yang berat seperti penyakit ginjal+ kejang+ dan ser#sitis'
Kehadiran kedua imun#gl#bulin dan k#mplemen pada sel darah merah
biasanya berhubungan dengan beberapa derajat hem#lisis+ sedangkan
kehadiran k#mplemen saja )misalnya+ :? dan atau :6* adalah sering tidak
berhubungan dengan hem#lisis'
A%A memberikan resp#n pada pemberian ster#id d#sis biasa
)0 mg@kg per hari prednis#n atau setara dalam dibagi d#sis* di 3-5 persen
pasien' Setelah hemat#krit mulai meningkat dan jumlah retikul#sit jatuh+
ster#id dapat dengan cepat dikurangi' ;ika tidak ada resp#n+ kita bisa
pertimbangkan ster#id d#sis pulse )misalnya 0444 mg methylprednis#l#ne
intra,ena setiap hari selama tiga hari*+ a=athi#prine )hingga 1 mg @kg per hari*+
-
7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta
14/22
sikl##samid )hingga 1 mg @kg*+ atau splenekt#mi' Tingkat keberhasilan
untuk splenekt#mi setinggi 4 persen telah dilap#rkan+ meskipun #rang lain
telah menemukan manaat'
#.% Dia(n*sis Lu-us E)itemat*sus sistemi6
Pasien dengan lupus eritemat#sus sistemik bisa memiliki gejala yang
sangat ber,ariasi dan k#mbinasi keterlibatan #rgan yang berbeda+ tidak ada
pengujian tunggal yang dapat mendiagn#sa lupus sistemik' 9ntuk membantu
keakuratan diagn#sis lupus eritemat#sus sistemik+ sebelas kriteria diterbitkan
#leh as#siasi reumatik Amerika' Kesebelas kriteria tersebut berkaitan dengan
gejala-gejala yang di diskusikan diatas' 8eberapa pasien yang dicurigai
menderita lupus eritemat#sus sistemik mungkin tidak pernah memenuhi
kriteria yang cukup untuk diagn#sis deeniti'
Kriteria diagnosis yang digunakan adalah dari American
College of Rheumatology 1997 yang terdiri dari 11 kriteria,
dikatakan pasien tersebut LE !ika ditemukan " dari 11 kriteria
yang ada# $erikut ini adalah 11 kriteria tersebut#
No Kriteria Batasan
1 Rash malar Eritema, datar atau timbul di atas
eminensia malar dan bisa meluas ke
lipatan nasolabial
2 %iscoid rash $ercak kemerahan dengan keratosis
bersisik dan sumbatan folikel# &ada
LE lan!ut ditemukan parut atro'
3 (otosensiti)itas Ruam kulit akibat reaksi abnormal
terhadap sinar matahari
4 *lkus oral *lserasi oral atau nasofaring yang
tidak nyeri
-
7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta
15/22
5 Artritis nonerosif +elibatkan atau lebih sendi perifer
dengan karakteristik efusi, nyeri, dan
bengkak
6 &leuritis atau
perikarditis
a# &leuritis- nyeri pleuritik,
ditemukannya pleuritik rub atau
efusi pleurab# &erikarditis- EK. dan pericardial
friction rub
7 .angguan renal a# &roteinuria persisten / 0, gr per
hari atau kuali'kasi /222b# edimen eritrosit, granular,
tubular atau campuran
8 .angguan
neurologis
a# Ke!ang3 tidak disebabkan oleh
gangguan metabolik maupun
obat3obatan seperti uremia,
ketoasidosis, ketidakseimbangan
elektrolit
b# &sikosis3 tanpa disebabkan obatmaupun kelainan metabolik di atas
9 .angguan
hematologi
a# Anemia hemolitik dengan
retikulositosisb# Leukopenia 4 "0005uLc# Limfopenia 4 1005uLd# 6rombositopenia4 100,0005uL
10 .angguan
imunologi
a# anti%A meningkatb# anti m meningkatc# antibodi antifosfolipid- 8g. 8g+
antikardiolipin meningkat, tes
koagulasi lupus 2: dengan
metode standar, hasil 2: palsu
dan dibuktikan dengan
pemeriksaan imobilisasi 6#pallidum
; bulan kemudian atau
-
7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta
16/22
absorsi antibodi
11 Antibodi
antinuklear
AA:
6iter AA meningkat dari normal
#.9 Tatala6sana
"alam penatalaksanaan (ES+ perlu diperhatikan pengendalian
serangan akut dan aturan strategi sehingga dapat mensupresi terjadinya
kerusakan target #rgan' Tatalaksana diberikan sesuai maniestasi klinis yang
terjadi dan dibagi dalam kel#mp#k yang mengancam nya.a dan tidak
mengancam nya.a'
#.9.$ Te)a-i n*n 4a)ma6*l*(is
Penyuluhan dan edukasi penting diberikan pada pasien dengan (ES
yang baru terdiagn#sis' 8erikut adalah beberapa hal penting dalam edukasi
(ES7
Penjelasan tentang apa itu lupus dan penyebabnya
$asalah terkait isik misalnya penggunaan k#rtik#ster#id untuk
tatalaksana (ES bisa menyebabkan #ste#p#r#sis sehingga perlu
dibarengi dengan latihan jasmani+ istirahat+ diet+ dan mengatasi ineksi
secepatnya serta menggunakan k#ntrasepsi
$enggunakan payung+ lengan panjang atau krem sinar matahari jika
terpapar matahari
$emberikan edukasi mengenai terapi yang akan diberikan' Pasien
dengan (ES mengancam nya.a diberikan terapi agresi yakni
imun#supresan dan k#rtik#ster#id d#sis tinggi+ sedangkan yang tidak
mengancam nya.a diberikan terapi k#nser,ati'
-
7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta
17/22
#.9.# Sistemi6 lu-us e)itemat*sus )in(an
A)t)itis, at)al(ia, mial(ia.Keluhan ringan diberikan analgetik atau
NSA"' ;ika tidak membaik dipertimbangkan pemberian hidr#ksikl#r#kuin
644mg@hari' ;ika dalam bulan tidak bereek juga maka st#p' "apat diberikan
k#rtik#ster#id d#sis rendah 03mg tiap pagi' Atau metr#treksat +3-03
mg@minggu' Atau bisa dipertimbangkan pemberian c#I-1 inhibit#r'
Lu-us 6utaneus. $enggunakan sunscreen untuk melindungi tubuh
sehingga mengurangi gejala #t#sensiti,itas' Sunscreent#pikal berupa krem+
minyak+ l#ti# atau gel yang mengandung PA8A+ ester+ ben=#en#n+ salisilat
dan sinamat' Sunscreen dipakai ulang setelah mandi atau berkeringat'
"ermatitis lupus diberikan k#rtik#ster#id t#pikal krem+ salep atau injeksi'
Antimalaria juga dapat digunakan karena memiliki eek sunbl#ck dan
sunscreen'
Fatique dan 6eluhan sistemi6. Tidak memerlukan terapi spesiik'
:ukup menambah .aktu istirahat dan menunjukkan empati'
Se)*sitis. Nyeri dada dan abd#men merupakan tanda ser#sitis'
Keadaan ini diatasi dengan NSA"+ antimalaria atau gluk#k#rtik#id d#sis 03
mg@hari' Pada keadaan berat memerlukan k#stik#ster#id sistemik'
#.9.5 Sistemi6 lu-us e)itemat*sus 8an( men(anam 7i;a
Keterlibatan #rgan dapat menyebabkan kerusakan yang ire,ersibel'
:#nt#hnya pasien dengan lupus neritis dapat menjadi gagal ginjal kr#nik'
Pasien dengan maniestasi kardiak bisa menyebabkan gagal jantung+insuisiensi katup jantung+ atau tamp#nade perikardial' Anemia berat atau
tr#mb#sit#penia bisa mengancam nya.a' Keadaan yang demikian
memerlukan campur tangan spesialisasi (ES'
8erikut ini adalah c#nt#h maniestasi yang mengancam nya.a dari
(ES
-
7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta
18/22
;antung7 ,askulitis@,askul#pati k#r#ner+ end#karditis+ mi#karditis+
perikardial tamp#nade+ hipertensi maligna
%emat#l#gi7 anemia hem#litik+ neutr#penia D0444@u(+
tr#mb#sit#penia D34444@u(+ tr#mb#tik tr#mb#sit#penia purpura+
tr#mb#sis ,ena atau arterial
Neur#l#gis7 kejang+ penurunan kesadaran akut-k#ma+ str#ke+ miel#pati
tran,ersal+ m#n#neuritis+ p#lineuritis+ #ptik neuritis+ psik#sis+ sindr#m
demielinasi
/t#t7 mi#sitis
Pulm#7 hipertensi pulm#nal+ perdarahan pulm#+ pneum#sitis+
emb#li@inark paru+ shringking lung+ ibr#sis interstisial
Gastr#intestinal7 ,askulitis mesenterika+ pankreatitis
Renal7 neritis persisten+ gl#merul#neritis pr#gresi+ sindr#ma ner#tik
Kulit7 ,askulitis+ ruam dengan ulserasi dius
K#nstitusi#nal7 demam tinggi tanpa ineksi yang jelas
Glu6*6*)ti6*id. Prednis#n #ral 0-0+3 mg@kg@hari atau
metilprednis#l#n b#lus 0gram selama ?-3 hari yang dilanjutkan dengan
prednis#n #ral' Resp#n terapi dilihat selama minggu pertama+ jika resp#n
baik maka d#sis ster#id diturunkan 3-04< tiap minggu' Setelah sampai d#sis
?4 mg@hari diberikan penurunan 1+3 mg@minggu+ jika sudah sampai d#sis 04-
03 mg@hari+ turunkan d#sis 0mg@minggu' ;ika terjadi eksaserbasi berikan d#sis
eekti+ lalu turunkan lagi'
Imun*su-)esan. mun#supresan ini diberikan jika hanya tidak resp#n
dengan terapi ster#id+ setelah 6 minggu pemberian' :#nt#h imun#supresan
yang bisa diberikan berupa sikl##samid+ a=ati#prin+ met#treksat+
kl#rambusil+ sikl#sp#rin' Pilihan #bat tergantung keadaan' 9ntuk artritis berat
pilihannya adalah met#treksat' Neritis lupus diberikan sikl##samid atau
a=ati#prin' Sikl##samid b#lus 4+3-0 gr@m1 dalam 134 cc NS selama 0 jam
diikuti pemberian cairan 1-? (@16 jam' ;ika ada neritis+ d#sis sikl##samid
hanya 344-34 mg@m1' Pemberiannya selama bulan+ kemudian dalam ?
bulan selama 1 tahun' A=ati#prin #ral 0-? mg@kg@hari selama -01 bulan'
-
7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta
19/22
Sikl#sp#rin ?- mg@kg@hari untuk neritis (ES' $et#treksat +3-14 mg@minggu
terbagi ? d#sis #ral atau injeksi'
Terapi lain seperti imun#gl#bulin ?44-644 mg@kg@hari selama 3 hari
berturut-turut untuk mencegah kekambuhan masih dalam pr#ses penelitian'
Selain itu+ plasmaeresis juga masih dalam penelitian'
#.9.! Te)a-i Mani4estasi Hemat*l*(i
0' Anemia %em#litik Aut#imun Prednis#n 4-B4 mg@hari' "apat
ditingkatkan sampai dengan 044-144 mg@hari bila dalam beberapa hari sampai0 minggu belum ada perbaikan'
1' Tr#mb#sit#penia Aut#imun Prednis#n 4-B4 mg@hari' 8ila tidak ada
resp#n dalam 6 minggu+ ditambah immun#gl#bulin intra,ena )Fg* d#sis 4+6
mg@kg 88@hari selama 3 hari'
-
7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta
20/22
3A3 III
KESIMPULAN
(upus eritemat#sus sistemik )(ES* merupakan salah satu penyakit
aut#imun yang disebabkan #leh disregulasi sistim imunitas' S(E dapat
menyerang berbagai sistem #rgan dan keparahannya berkisar dari sangat
ringan sampai berat' Eti#l#gi belum dipastikan+ secara garis besar dipengaruhi
#leh ? akt#r yaitu end#krin-metab#lik+ lingkungan dan genetik' Pencetus
ungsi imun abn#rmal mengakibatkan pembentukan antib#di yang ditujukan
terhadap berbagai k#mp#nen tubuh' Tidak ada suatu tes lab#rat#rium tunggal
yang dapat memastikan diagn#sis S(E' $asalah yang paling sering dirasakan
pasien adalah keletihan dan gangguan integritas kulit'
Kelainan hemat#l#gi pada S(E dapat berupa anemia+ kadar
hem#gl#bin menurun' Gambaran ini bisa muncul sebagai gejala a.al+
terkadang anemianya berupa anemia yang rerakter yaitu anemia yang sudah
dilakukan transusi berulang+ tetapi tidak memperbaiki kadar hem#gl#binnya'
Selain anemia gejala lain yang dijumpai yaitu lek#penia atau tr#mb#penia'
Gejala lain bisa berupa pansit#penia' $aniestasi lainnya yaitu Anemia
%em#litik Aut#imun+ ditandai dengan anemia+ icterus )mata kuning*+ hasil
c#mb test )>*+ kadang disertai tr#mb#sit yang menurun' Gejala hemat#l#gi
pada S(E memang tidak spesiik bila muncul sebagai gejala a.al+ seringkali
tidak di.aspadai sebagai gejala lupus' 8ila disertai gejala lainnya misalnya+
ginjalnya b#c# atau parunya terisi air+ maka baru gejala ini dipikirkan ke arah
gejala S(E'
Sampai saat ini S(E belum dapat disembuhkan dengan sempurna
namun peng#batan yang tepat dapat menekan gejala klinis dan k#mplikasi
yang mungkin terjadi' "alam garis besar penatalaksanaan S(E dibagi menjadi
1 yaitu armak#l#gis dan n#n armak#l#gis' 9ntuk tr#mb#sit#penia+ terapi
yang dipertimbangkan pada kelainan ini adalah k#rtik#ster#id+ imun#gl#bulin
-
7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta
21/22
intra,ena+ anti " intra,ena+ ,inblastin+ dana=#l dan splenekt#mi'
Sedangkan untuk anemia hem#litik+ terapi yang dipertimbangkan adalah
k#rtik#ster#id+ sikl#samid intra,ena+ dana=#l dan splenekt#mi'
8'SARAN
Penulis menyadari bah.a dalam penyusunanya+ besar harapan kami kepada
para pembaca untuk bisa memberikan kritik dan saran yang bersiat
membangun agar makalah ini menjadi lebih sempurna'
-
7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta
22/22
DAFTAR PUSTAKA
0' 8e,ra %annahs %ahn' systemic lupus erythemat#sus' n7 mmune-
$ediated+ nlammat#ry+ and Rheumat#l#gic "is#rders' ;ames (' Abbru==ese+
$anal ' Abdelmalek+ ;amil Ab#ulh#sn+ ed' %arris#ns principles # internal
medicine+ 05thed' Ne. y#rk7 $cGra.-%ill Educati#n+ 14037 1016-?6
1' Perhimpunan Reumat#l#gi nd#nesia' )1400*' Rek#mendasi
Perhimpunan Reumat#l#gi nd#nesia 9ntuk "iagn#sis dan Pengel#laan
(upus Eritemat#sus Sistemik+ ;akarta'
?' Klein-Gitteman $S+ $iller $(' Systemic (upus Erythemat#sus' n7
8ehrman RE+ Kliegman R$+ ;ens#n %8 )eds*7 TeItb##k # Pediatrics' 0th
Ed Philadelphia+ W8 Saunders 1446'pp'B45-B01