Download - Referat Sle
BAB I
PENDAHULUAN
Sistem imunitas manusia ditentukan oleh kemampuan tubuh untuk
memproduksi suatu antibodi Antibodi diperlukan sebagai suatu benteng
pertahanan untuk melindungi tubuh dari infeksi penyakit atau kuman Terdapat
beberapa penyakit yang disebabkan gangguan atau kelainan pada sistem imun
antara lain penyakit Systemic Lupus Erythematosus (SLE)1
SLE adalah penyakit autoimun ditandai adanya inflamasi tersebar luas
yang mempengaruhi setiap organ atau sistem dalam tubuh Penyakit ini
merupakan penyakit yang kompleks dan terutama menyerang wanita usia
reproduksi Penyebab SLE tidak diketahui tetapi diyakini terkait dengan faktor
genetik lingkungan dan hormonal SLE dapat ditandai dengan periode terjadinya
serangan akut dan remisi SLE memiliki berbagai manifestasi klinis dan dapat
mempengaruhi sendi kulit otak paru-paru ginjal dan pembuluh darah Orang
dengan SLE dapat mengalami kelelahan nyeri atau bengkak pada sendi ruam
kulit dan demam Hal ini ditandai oleh produksi antibodi terhadap komponen inti
sel Gambaran klinis SLE dapat berubah baik dalam hal aktivitas penyakit
maupun keterlibatan organ Imunopatogenesis SLE kompleks dan sejalan dengan
gejala klinis yang beragam Tidak ada mekanisme aksi tunggal yang dapat
menjelaskan seluruh kasus dan kejadian awal yang memicunya masih belum
diketahui pasti12
Angka kejadian penyakit dan mortalitas penyakit ini cukup tinggi baik di
seluruh dunia maupun di negara berkembang termasuk Indonesia Hal ini
mungkin terkait dengan keterlambatan diagnosis masalah dalam akses ke
perawatan dan pengobatan yang kurang efektif Maka dari itu dibutuhkan tim
dalam mengobati lupus karena jumlah sistem organ yang terlibat dalam penyakit
ini sangatlah banyak 2
1
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
21 Definisi
SLE adalah penyakit autoimun di mana sistem kekebalan tubuh
menghasilkan antibodi terhadap sel-sel dalam tubuh yang menyebabkan
peradangan luas dan kerusakan jaringan Penyakit ini berhubungan dengan
deposisi autoantibodi dan kompleks imun sehingga mengakibatkan kerusakan
jaringan2
22 Epidemiologi
90 pasien SLE adalah wanita umur subur walaupun semua jenis
kelamin umur dan kelompok ras dapat terkena Perbandingan antara penderita
perempuan dan laki-laki adalah 91 SLE lebih sering ditermukan pada ras
tertentu seperti bangsa negro Cina dan mungkin juga Filipina Prevalensi SLE
juga berkaitan dengan familiar Faktor keluarga berkisar 10 di mana anggota
keluarga yang menderita SLE mempunyai angka insidens yang meningkat
untuk penyakit ini2
Pada penelitian populasi Asia dan kulit putih dilaporkan bahwa onset atau
diagnosis SLE yang lebih tinggi di antara populasi kulit putih (38-517 tahun)
dibandingkan untuk populasi kulit hitam (20-323 tahun untuk populasi Asia dan
322 tahun untuk suku Aborigin) Dapat disimpulkan bahwa usia rata-rata SLE
(257-345 tahun) atau (27-349 tahun) Kelainan ginjal pada SLE lebih sering
ditemukan di populasi Asia dibanding populasi kulit putih Hal ini terkait dengan
keterlambatan diagnosis dan pengobatan yang tidak efektif3
Prevalensi penyakit SLE di Indonesia belum dapat dipastikan secara tepat
karena sistem pelaporan masih berupa laporan kasus dengan jumlah penderita
terbatas Insidensi dan prevalensi penyakit SLE telah berubah secara dramatis
menjadi semakin meningkat sejak 1970 Hal ini disebabkan karena tersedianya
sarana diagnostik yang lebih baik yaitu criteria ACR 1997 untuk diagnosis
penyakit SLE dan pemeriksaan laboratorium penunjang yang lebih baik4
23 Etiologi
2
Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang
menyebabkan peningkatan autoantibodi yang berlebihan Gangguan
imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor - faktor genetik
hormonal dan lingkungan (cahaya matahari luka bakar termal) Sistem imun
tubuh kehilangan kemampuan untuk membedakan antigen dari sel dan jaringan
tubuh sendiri Penyimpangan reaksi imunologi ini akan menghasilkan antibodi
secara terus menerus Antibodi ini juga berperan dalam pembentukan kompleks
imun sehingga mencetuskan penyakit inflamasi imun sistemik dengan kerusakkan
multiorgan Dalam keadaan normal sistem kekebalan berfungsi mengendalikan
pertahanan tubuh dalam melawan infeksi Pada lupus dan penyakit autoimun
lainnya sistem pertahanan tubuh ini berbalik melawan tubuh dimana antibodi
yang dihasilkan menyerang sel tubuhnya sendiri Antibodi ini menyerang sel
darah organ dan jaringan tubuh sehingga terjadi penyakit menahun5
Faktor Resiko terjadinya SLE 56
1 Faktor Genetik
Jenis kelamin frekuensi pada wanita dewasa 8 kali lebih sering
daripada pria dewasa
Umur biasanya lebih sering terjadi pada usia 20-40 tahun
Etnik Faktor keturunan dengan Frekuensi 20 kali lebih sering
dalam keluarga yang terdapat anggota dengan penyakit tersebut
Meskipun lupus diketahui merupakan penyakit keturunan tetapi
gen penyebabnya tidak diketahui Penemuan terakhir menyebutkan tentang
gen dari kromosom 1 Hanya 10 dari penderita yang memiliki kerabat
(orang tua maupun saudara kandung) yang telah maupun akan menderita
lupus Statistik menunjukkan bahwa hanya sekitar 5 anak dari penderita
lupus yang akan menderita penyakit ini56
2 Faktor Resiko Hormon
Lupus seringkali disebut sebagai penyakit wanita walaupun juga
bisa diderita oleh pria Lupus bisa menyerang usia berapapun baik pada
pria maupun wanita meskipun 10-15 kali lebih sering ditemukan pada
wanita Faktor hormonal mungkin bisa menjelaskan mengapa lupus lebih
sering menyerang wanita Meningkatnya gejala penyakit ini pada masa
3
sebelum menstruasi danatau selama kehamilan mendukung keyakinan
bahwa hormon (terutama estrogen) mungkin berperan dalam timbulnya
penyakit ini56
3 Sinar UV
Sinar Ultra violet mengurangi supresi imun sehingga terapi
menjadi kurang efektif Sehingga SLE kambuh atau bertambah berat
Ini disebabkan sel kulit mengeluarkan sitokin dan prostaglandin
sehingga terjadi inflamasi di tempat tersebut maupun secara sistemik
melalui peredaran pebuluh darah
4 Imunitas
Pada pasien SLE ( Systemisc Lupus Erythematosus ) terdapat
hiperaktivitas sel B atau intoleransi terhadap sel T
5 Obat
Obat tertentu dalam presentase kecil sekali pada pasien tertentu
dan diminum dalam jangka waktu tertentu dapat mencetuskan lupus
obat (Drug Induced Lupus Erythematosus atau DILE)
Jenis obat yang dapat menyebabkan SLE adalah
Obat yang pasti menyebabkan Lupus obat Kloropromazin
metildopa hidralasin prokainamid dan isoniazid
Obat yang mungkin menyebabkan Lupus obat dilantin
penisilamin dan kuinidin
Hubungannya belum jelas garam emas beberapa jenis antibiotic
dan griseofurvin
6 Infeksi
Pasien SLE cenderung mudah mendapat infeksi dan kadang -
kadang penyakit ini kambuh setelah infeksi
7 Stres
Stres berat dapat mencetuskan SLE pada pasien yang sudah
memiliki kecenderungan akan penyakit ini
24 Patogenesis dan Patofisiologi
4
Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang
menyebabkan peningkatan autoantibodi yang berlebihan Gangguan
imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor-faktor genetik
hormonal dan lingkungan56
Faktor genetik mempunyai peranan yang sangat penting dalam
kerentanan dan ekspresi penyakit SLE Sekitar 10 ndash 20 pasien SLE
mempunyai kerabat dekat (first degree relative) yang menderita SLE Angka
kejadian SLE pada saudara kembar identik (24-69) lebih tinggi daripada
saudara kembar non-identik (2-9) Penelitian terakhir menunjukkan bahwa
banyak gen yang berperan antara lain haplotip MHC terutama HLA-DR2 dan
HLA-DR3 komponen komplemen yang berperan pada fase awal reaksi
pengikatan komplemen yaitu C1q C1r C1s C3 C4 dan C2 serta gen-gen
yang mengkode reseptor sel T imunoglobulin dan sitokin56
Beberapa rangsangan lingkungan dapat mempengaruhi kemunculan
SLE Paparan terhadap cahaya ultraviolet menyebabkan peningkatan apoptosis
pada sel kulit atau adanya perubahan DNA dan protein intraseluler dan
membuatnya menjadi antigenik Virus Eipsten Barr mungkin merupakan agen
infeksi yang dapat memicu SLE pada seseorang yang memiliki predisposisi
genetik Anak dan orang dewasa dengan SLE cenderung terinfeksi EBV
dibandingkan kelompok kendali umur jenis kelamin dan etnis EBV
mengaktivasi dan menginfeksi limfosit B dan bertahan pada sel tersebut dalam
beberapa dekade56
Pada wanita respons imun selular maupun humoral lebih besar
dibandingkan pada pria Wanita yang terpapar kontraseptif oral yang
mengandung estrogen atau terapi hormon memiliki peningkatan risiko SLE
(12 hingga 2 kali lipat) Estradiol berikatan dengan reseptor pada limfosit T
dan B kemudian akan meningkatkan aktivasi dan daya tahan dari sel ini
sehingga menunjang respons imun yang memanjang56
Kelainan pada fungsi sel T fungsi sel B apoptosis immune complex
clearance fungsi komplemen dan nukleosom berperan dalam pathogenesis
yang terjadi pada SLE Sebagian besar patologi di lupus berhubungan dengan
5
deposit dari komplek imun Kompleks imun terdeposit di berbagai organ
yang memicu komplemen dan mediator peradangan lainnya7
Aktivasi imun dari sel yang bersirkulasi atau yang terikat jaringan
diikuti dengan peningkatan sekresi proinflammatorik tumor necrosis factor
(TNF) dan interferon tipe 1 dan 2 (IFNs) dan sitokin pengendali sel B B
lymphocyte stimulator (BLyS) serta Interleukin (IL)-10 Peningkatan regulasi
gen yang dipicu oleh interferon merupakan suatu petanda genetik SLE
Namun sel lupus T dan natural killer (NK) gagal menghasilkan IL-2 dan
transforming growth factor (TGF) yang cukup untuk memicu CD4+ dan
inhibisi CD8+ Akibatnya adalah produksi autoantibodi yang terus menerus
dan terbentuknya kompleks imun dimana akan berikatan dengan jaringan
target disertai dengan aktivasi komplemen dan sel fagositik yang menemukan
sel darah yang berikatan dengan Imunoglobulin Aktivasi dari komplemen dan
sel imun mengakibatkan pelepasan kemotoksin sitokin kemokin peptida
vasoaktif dan enzim perusak Pada keadaan inflamasi kronis akumulasi
growth factors dan sel imun akan memicu pelepasan kemotoksin sitokin
kemokin peptide vasoaktif dan enzim perusak Selain itu akumulasi dari
growth factor dan produk oksidase kronis berperan terhadap kerusakan
jaringan ireversibel pada glomerulus arteri paru-paru dan jaringan lainnya7
Pada SLE sel tubuh sendiri dikenali sebagai antigen Target antibodi
pada SLE adalah sel beserta komponennya yaitu inti sel dinding sel
sitoplasma dan partikel nukleoprotein Karena didalam tubuh terdapat
berbagai macam sel yang dikenali sebagai antigen maka akan muncul
berbagai macam autoantibodi pada penderita SLE Peran antibodi-antibodi ini
dalam menimbulkan gejala klinis belum jelas diketahui Beberapa ahli
melaporkan kerusakan organ disebabkan oleh efek langsung antibodi atau
melalui pembentukan komplek imun Kompleks imun akan mengaktifasi
sistem komplemen untuk melepaskan C3a dan C5a yang merangsang sel
basofil untuk mengeluarkan histamin yang menyebabkan peningkatan
permeabilitas vaskuler yang akan memudahkan mengendapnya kompleks
imun Pembentukan kompleks imun ini akan terdeposit pada organ sehingga
menimbulkan reaksi peradangan pada organ tersebut Sistem komplemen juga
6
akan menyebabkan lisis selaput sel sehingga akan memperberat kerusakan
jaringan yang terjadi Kondisi inilah yang menimbulkan manifestasi klinis
SLE tergantung dari organ mana yang terkena Inflamasi akan menstimulasi
antigen yang selanjutnya serangsang antibodi tambahan dan siklus tersebut
berulang kembali7
Gambar 1Hipotesis pathogenesis penyakit SLE (dikutip dari Harrisonrsquos Principle of
Internal Medicine 18th)5
25 Manifestasi Klinis
SLE memiliki berbagai manifestasi klinis dan sering memiliki fitur yang
tidak spesifik untuk lupus Hal tersebut disebabkan karena banyak sistem dari
tubuh yang diserang sehingga setiap penderita memiliki gejala yang tampak
sering berbeda Tingkat keparahan SLE beragam mulai dari ringan sedang sampai
berat Beberapa pasien mengalami eksaserbasi diantarai oleh masa yang relatif
tenang Remisi permanen sempurna yaitu hilangnya gejala tanpa pengobatan
jarang terjadi289
7
Kecurigaan akan penyakit SLE perlu dipikirkan bila dijumpai trias
demam nyeri sendi dan ruam kemerahan pada wanita usia subur Ini karena
ketiga gejala ini merupakan manifestasi klinis yang paling sering pada penderita
SLE29
Gambar 2 Manifestasi klinis SLE (dikutip dari American College of Rheumatology)9
Secara umum manifestasi klinis penyakit SLE dapat dibedakan menjadi
manifestasi umum dan manifestasi khusus sesuai dengan organ targetnya
Manifestasi SLE adalah sebagai berikut
251 Manifestasi Umum
Kelelahan adalah keluhan umum pada 90 penderita SLE Demam pada
SLE dapat mencapai gt 40oC tanpa leukositosis Demam pada penyakit ini
8
biasanya tidak disertai dengan menggigil Penurunan berat badan dan menurunnya
nafsu makan2
252 Manifestasi Muskuloskeletal
Keluhan muskuloskeletal merupakan manifestasi klinik yang paling sering
dijumpai pada penderita SLE Keluhan dapat berupa nyeri otot (myalgia) nyeri
sendi (arthralgia) atau merupakan suatu artritis dimana tampak jelas adanya bukti
inflamasi sendi Area sendi yang paling sering terlibat adalah sendi kecil pada
tangan lutut pergelangan tangan dan bahu Keluhan ini seringkali dianggap
sebagai manifestasi artritis rheumatoid karena keterlibatan sendi yang banyak dan
simetris Perbedaannya terletak pada kelainan deformitas Pada SLE cenderung
memiliki sedikit erosi dan kecacatan dibanding dengan artritis rheumatoid210
253 Manifestasi Penyakit Kulit
Lupus pertama kali dijelaskan sebagai kondisi dermatologi Pasien sering
datang ke dokter ketika manifestasi kulit terjadi Prevalensi bentuk ruam pada
SLE tergantung pada wilayah dunia di mana pasien hidup Kotak 1 merupakan
daftar bentuk umum dari lupus ketika melibatkan kulit11
Bentuk Umum Muko-kutaneus pada SLE
Lupus kulit akut
Kronik atau lupus diskoid
Lupus panniculitis
Lupus pernio
Lupus kulit subakut
Tumid lupus
Tabel 1 Bentuk Umum Muko-kutaneus pada SLE (dikutip dari The European League Against
Rheumatism)15
9
Plak merah yang terjadi pada daerah yang terpapar sinar matahari tubuh
merupakan ciri dari lupus kulit akut Pada lupus kulit akut dapat terkait dengan
kerontokan rambutalopecia tetapi ruam dan rambut rontok tidak menyebabkan
jaringan parut Malar atau butterfly rash adalah manifestasi paling terkenal dari
lupus kulit akut Ciri khas dari ruam malar adalah terbatastidak mengenai lipatan
nasolabial dan tubuh kupu-kupu terpisah dari sayapnya11
Lesi diskoid juga bisa terjadi pada sistemik lupus dan seringkali
merupakan jaringan parut Ruam lupus kulit subakut sering muncul sebagai cincin
annular dengan pinggiran krusta dan tersebar pada wajah bagian tengah Lupus
panniculitis bermanifestasi sebagai ruam yang lebih dalam dapat terlihat seperti
eritema nodosum yang merupakan jenis lain dari panniculitis Lupus pernio
adalah lesi indurasi kronik yang terlihat setelah paparan dingin dan sering terlihat
pada hidung telinga pipi bibir dan dahi Tumid lupus adalah varian bentuk
kronis lupus kulit yang ditandai secara klinis oleh bentuk yang halus
nonscarring berwarna merah muda untuk papula atau plak tanpa adanya
perubahan permukaan11
254 Manifestasi Renal
Nephritis biasanya manifestasi SLE yang paling berat terutama karena
nephritis dan infeksi merupakan penyebab utama mortalitas pada dekade pertama
penyakit ini Pada kebanyakan pasien ini lupus nephritis terjadi pada awal
perjalanan penyakit SLE Karena nephritis asimptomatik pada kebanyakan pasien
SLE urinalisis sebaiknya dilakukan pada pasien yang dicurigai mengalami SLE
Pemeriksaan terhadap protein uringt500 mg24 jam atau gt3+ semi kwantitatif
adanya cetakan granuler hemoglobin tubuler eritrosit atau gabungan serta
pyuria(gt5LBP) tanpa bukti adanya infeksi serta peningkatan kadar serum
kreatinin menunjukkan adanya keterlibatan ginjal1112 Klasifikasi dari lupus
nephritis berdasar dari gambaran histologis12
Class I Minimal Mesangial Lupus Nephritis
Glomerulus normal dengan mikroskop biasa namun deposit imun mesangial
nampak dengan immunofluoresensi
10
Class II Mesangial Proliferative Lupus Nephritis
Hiperselularitas mesangial murni dengan derajat apapun atau perluasan matriks
mesangial dengan mikroskop biasa disertai dengan deposit imun Beberapa deposit
subepitel dan subendotel samar dapat terlihat dengan immunofluoresensi atau
mikroskop elektron namun tidak tampak dengan mikroskop biasa
Class III Focal Lupus Nephritis
Glomerulonephritis fokal aktif atau inaktif segmental atau global endokapilar atau
ekstrakapiler terjadi pada lt50
Class III (A) Lesi aktif - focal proliferative lupus nephritis
Class III (AC) Lesi aktif dan kronis - focal proliferative dan sclerosing lupus
nephritis
Class III (C) Lesi inaktif kronis disertai dengan jaringan parut glomerular-focal
sclerosing lupus nephritis
Class IV Diffuse Lupus Nephritis
Glomerulonephritis difus aktif atau inaktif segmental atau global endo atau
ekstrakapiler yang melibatkan gt50 dari seluruh glomerulus biasanya dengan
deposit imun yang difus disertai atau tanpa perubahan mesangial Kelas ini dibagi
atas lupus nephritis segmental difus (IV-S) jika gt50 dari glomerulus yang terkena
memiliki lesi yang segmental dan lupus nephritis difus global (IV-G) jika gt50 dari
glomerulus yang terlibat memiliki lesi yang global Segmental diartikan sebagai lesi
glomerulus yang melibatkan tidak lebih dari setengah dari unit glomerulus Kelas ini
termasuk kasus dengan deposisi pada loop yang difus namun dengan sedikit atau
tanpa proliferasi glomerulus
Class IV-S (A) Lesi aktif mdashLupus nephritis diffuse segmental proliferative
Class IV-G (A) Lesi aktif mdashLupus nephritis diffuse global proliferative
Class IV-S (AC) Lesi aktif dan kronikmdash lupus nephritis diffuse segmental
proliferative dan lupus nephritis sclerosing
Class IV-G (AC) Lesi aktif dan kronik mdashlupus nephritis diffuse global proliferative
dan lupus nephritis sclerosing
Class IV-S (C) Lesi inaktif kronis dengan jaringan parut mdashlupus nephritis diffuse
segmental sclerosing
11
Class IV-G (C) Lesi inaktif kronis dengan jaringan parut mdashlupus nephritis diffuse
global sclerosing
Class V Membranous Lupus Nephritis
Deposit imun subepitel global atau segmental atau dengan sekuele morfologis dilihat
dari pemeriksaan mikroskop dan dengan immunofluoroscence atau mikroskop
elektron disertai atau tanpa perubahan mesangial Lupus nephritis kelas V dapat
terjadi dengan kombinasi kelas III dan IV dimana pada kasus ini keduanya dapat
didiagnosis Lupus nephritis kelas V dapat memperlihatkan sclerosis yang sudah
berat
Class VIAdvanced Sclerotic Lupus Nephritis
gt90 dari glomerulus telah mengalami sclerosis secara global tanpa aktivitas
residual
Tabel 2Klasifikasi nefritis lupus (dikutip dari American Society of Neprology)12
Biopsi renal berguna untuk merencanakan terapi terkini atau di masa akan
datang Pasien dengan bentuk kerusakan glomerulus proliferatif berbahaya (ISN
III dan IV) biasanya memiliki hematuria dan proteinuria mikroskopik (gt500 mg
12
per 24 jam) Sekitar setengah pasien mengalami sindrom nephrotik dan
kebanyakan terjadi hipertensi Jika glomerulonephritis proliferatif difus (DPGN)
tidak ditangani kebanyakan pasien akan mengalami End Stage Renal Disease
(ESRD) dalam 2 tahun diagnosis Di Amerika Serikat sekitar 20 individu
dengan lupus DPGN meninggal atau mengalami ESRD setelah 10 tahun diagnosis
ditegakkan Individu tersebut membutuhkan pengendalian SLE yang agresif 12
255 Manifestasi Sistem Saraf
Terdapat banyak manifestasi sistem saraf pusat dan sistem saraf perifer
pada SLE Keterlibatan susunan syaraf pusat dapat bermanifestasi sebagai
epilepsi hemiparesis lesi syaraf kranial lesi batang otak meningitis aseptik atau
myelitis transversal Sedangkaan pada susunan saraf tepi akan bermanifestasi
sebagai neuropati perifer myasthenia gravis atau mononeuritis multiplex Dari
segi psikiatrik gangguan fungsi mental dapat bersifat organik atau non-organik
Psikosis dapat menjadi manifestasi dominan pada SLE Hal ini perlu dibedakan
dengan psikosis akibat glukokortikoid Psikosis biasanya terjadi pada minggu
pertama pemberian glukokortikoid pada dosis prednisone 40 mg harian atau
sederajat Psikosis sembuh beberapa hari setelah pemberian kortikosteroid
diturunkan atau dihentikan213
256 Oklusi Vaskuler
Prevalensi dari transient ischemic attack (TIA) stroke dan infark
miokard meningkat pada pasien SLE Kejadian vaskuler ini meningkat pada
pasien SLE dengan antibodi terhadap fosfolipid (aPL) Sepertinya antibodi
antifosfolipid ini berkaitan dengan hiperkoagulabilitas dan kejadian thrombotik
akut dimana penyakit kronis berkaitan dengan percepatan atherosklerosis
Iskemia pada otak dapat disebabkan oleh oklusi fokal baik noninflamasi atau
berkaitan dengan vaskulitis atau dengan embolisasi dari plak arteri karotid atau
dari vegetasi fibrinous dari Libman-Sack endokarditis Pemeriksaan yang tepat
untuk aPL dan untuk sumber emboli sebaiknya dilakukan untuk memperkirakan
kebutuhan intensitas durasi dari terapi antiinflamasi dan antikoagulasi Pada
SLE infark miokard merupakan manifestasi utama pada atherosklerosis
13
Peningkatan risiko kejadian vaskuler dapat mencapai 7 hingga 10 kali lipat secara
keseluruhan dan lebih tinggi pada wanita Peran dari terapi statin pada SLE masih
dalam penelitian14
257 Manifestasi Pulmoner
Pasien SLE dengan presentasi tachypneu batuk hemoptysis dan deman
harus dicurigai adanya manifestasi di paru Gejala ini jika ringan dapat berespons
dengan pemberian terapi nonsteroidal antiinflammatory drugs (NSAIDs) Jika
lebih berat pasien membutuhkan terapi glukokortikoid Manifestasi klinis pada
paru-paru dapat berupa radang interstitial parenkim paru (pneumonitis emboli
paru hipertensi pulmonum perdarahan paru atau shrinking lung syndrome)2
Pneumonitis lupus dapat terjadi secara akut atau berlanjut menjadi kronik
Biasanya penderita akan merasa sesak batuk kering dan dijumpai rhonki di basal
Keadaan ini terjadi sebagai akibat deposisi kompleks imn pada alveolus atau
pembuluh darah paru baik disertai vaskulitis atau tidak Pneumonitis lupus
memberikan repons yang baik dengan pemberian steroid2
258 Manifestasi Penyakit Jantung
Perikarditis merupakan manifestasi kardiak yang paling umum terjadi
Perikarditis harus dicurigai apabila dijumpai adanya keluhan nyeri substernal
friction rub gambaran silhouette sign foto dada ataupun melalui gambaran EKG
atau echokardiografi Manifestasi kardiak yang lebih berat adalah miokarditis dan
endocarditis Libman-Sacks fibrinous Keterlibatan endokardial dapat
menyebabkan insufisiensi valvular kebanyakannya pada katup mitral atau aorta
atau kejadian embolik2
Penyakit jantung koroner dapat dijumpai pada penderita SLE dan
bermanifestasi sebagai angina pektoris infark miokard atau gagal jantung
kongestif Keadaan ini semakin banyak dijumpai pada penderita SLE usia muda
dengan jangka penyakit yang panjang serta penggunaan steroid jangka panjang2
259 Manifestasi Hemik-Limfatik
14
Limfadenopati baik menyeluruh ataupun terlokalisir sering dijumpai pada
penderita SLE Aksila dan servikal tempat tersering dengan karakterisktik tidak
nyeri tekan lunak dan ukuran bervariasi sampai 3-4 cm Organ limfoid lain
adalah splenomegaly yang biasanya diikuti dengan adanya hepatomegaly2
Manifestasi hematologik utama adalah anemia leukopenia dan
trombositopenia Penyebab anemia tersering karena adanya penekanan
eritropoiesis karena adanya peradangan kronis Maka dari itu gambaran anemia
menandakan normokromik normositik Leukopenia juga sering dan hampir selalu
mengandung limfopenia bukan granulositopenia Keadaan ini jarang
memudahkan terjadinya infeksi dan biasanya tidak membutuhkan terapi
Trombositopenia merupakan masalah yang berulang Jika hitung platelet
gt40000L dan perdarahan abnormal tidak terjadi terapi glukokortikoid dosis
tinggi biasanya efektif215
2510 Manifestasi Gastrointestinal
Mual seringkali dengan muntah dan diare dapat menjadi manifestasi dari
suatu serangan SLE seperti nyeri abdominal difus yang disebabkan oleh
peritonitis autoimun Peningkatan serum aspartate aminotransferase (AST) dan
alanine aminotranferase (ALT) biasanya ditemukan jika SLE sedang aktif
Manifestasi ini biasanya membaik secara perlahan selama pemberian terapi
glukokortikoid sistemik Vaskulitis yang melibatkan usus dapat mengancam
nyawa Perforasi iskemia perdarahan dan sepsis adalah komplikasi yang sering
terjadi Terapi immunosuppressif dengan glukokortikoid dosis tinggi disarankan
untuk pengendalian jangka pendek terjadinya rekurensi merupakan indikasi dari
terapi tambahan16
26 Diagnosis
Diagnosis SLE dapat ditegakkan berdasarkan kriteria American College
of Rheumatology (ACR) yang dapat digunakan sebagai panduan untuk
memutuskan apakah pasien menderita SLE atau tidak Definite SLE apabila pasien
memenuhi setidaknya empat dari sebelas kriteria ACR Probable SLE apabila
hanya memenuhi tiga kriteria dari sebelas kriteria ACR Possible SLE apabila
15
hanya memenuhi dua kriteria dari sebelas kriteria ACR Bukan SLE apabila tidak
memenuhi kriteria atau hanya memenuhi satu kriteria9
No Kriteria Batasan
1 Ruam Malar Eritema yang menetap rata atau menonjol pada daerah malar dan
cenderung 1113108tidak melibatkan lipat nasolabial
2 Ruam diskoid Plak eritema menonjol dengan keratotik dan sumbatan folikular Pada
SLE lanjut dapat ditemukan parut atrofik
3 Fotosensitifitas Ruam kulit yang diakibatkan reaksi abnormal terhadap sinar matahari
baik dari anamnesis pasien atau yang dilihat
4 Ulkus Mulut Ulkus mulut atau orofaring umumnya tidak nyeri
5 Artritis Artritis non erosif yang melibatkan dua atau lebih sendi perifer
ditandai oleh nyeri tekan bengkak atau efusia
6 Serosisitis
- Pleuritis
- Perikarditis
a Riwayat nyeri pleuritik atau pleuritc friction1113108on rub yang didengar
atau terdapat bukti efusi pleura atau
b Terbukti dengan rekaman EKG atau pericardial friction rub atau
terdapat bukti efusi perikardium
7 Gangguan
renal
a Proteinuria menetap gt05 gram per hari atau gt3+ bila tidak
dilakukan pemeriksaan kuantitatif atau
b Silinder seluler - dapat berupa silinder eritrosit hemoglobin
granular tubular atau campuran
8 Gangguan
Neurologi
Kejang yang bukan disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan
metabolik (misalnya uremia ketoasidosis atau ketidak-seimbangan
elektrolit) atau Psikosis yang disebabkan oleh obat-obatan atau
gangguan metabolik (misalnya uremia ketoasidosis atau ketidak-
seimbangan elektrolit)
9 Gangguan
hematologik
Anemia hemolitik dengan retikulosis atau
Lekopenia lt4000mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Limfopenia lt1500mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Trombositopenia lt100000mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan
10 Gangguan
imunologik
1 Anti-DNA antibodi terhadap native DNA dengan 1113108titer yang
abnormal atau
2 Anti-Sm terdapatnya antibodi terhadap antigen nuklear Sm atau
3 Temuan positif terhadap antibodi antifosfolipid yang didasarkan
atas 1) kadar serum antibodi ankardiolipin abnormal baik IgG atau
IgM 2) Tes lupus antikoagulan positif menggunakan metoda
standard atau 3) hasil tes serologi positif palsu terhadap sifilis
16
sekurang-kurangnya
selama 6 bulan dan dikonfirmasi dengan test imobilisasi Treponema
pallidum atau tes fluoresensi absorpsi antibodi treponema
11 ANA positif Titer abnormal dari antibodi anti-nuklear berdasarkan pemeriksaan
imunofluoresensi atau pemeriksaan setingkat pada setiap kurun waktu
perjalanan penyakit tanpa keterlibatan obat yang diketahui
berhubungan dengan sindroma lupus yang diinduksi obat
Tabel 3 Kriteria Diagnosis Systemic Lupus Erythematosus Erythematosus (dikutip dari American
College of Rheumatology)9
Bila dijumpai 4 atau lebih kriteria diatas diagnosis SLE memiliki
sensitifitas 85 dan spesifisitas 95 Sedangkan bila hanya 3 kriteria dan salah
satunya ANA positif maka sangat mungkin SLE dan diagnosis bergantung pada
pengamatan klinis Bila hasil tes ANA negatif maka kemungkinan bukan SLE
Apabila hanya tes ANA positif dan manifestasi klinis lain tidak ada maka belum
tentu SLE dan observasi jangka panjang diperlukan4
Pada tahun 2012 Systemic Lupus International Collaborating Clinics
(SLICC) mengusulkan kriteria klasifikasi revisi yang dikembangkan untuk
mengatasi kelemahan pada kriteria American College of Rheumatology (ACR)
kriteria Sebagai contoh salah satu keterbatasan utama dari 1997 kriteria ACR
adalah bahwa pasien lupus nephritis dengan hasil biopsi masih bisa gagal
memenuhi kriteria Kekhawatiran lain mengenai kriteria ACR termasuk
kemungkinan duplikasi fitur kulit yang sangat berkorelasi (seperti ruam malar dan
photosensitivity) atau manifestasi kulit lainnya (seperti makulopapular atau ruam
polisiklik) dan manifestasi neurologis dari SLE (seperti mielitis) yang sering
terlewatkan Kriteria ACR juga tidak mencakup informasi imunologi yang relevan
seperti kadar komponen komplemen yang rendah17
Kriteria yang direvisi untuk SLE berdasarkan SLICC membutuhkan
minimal 4 dari 17 kriteria termasuk setidaknya 1 dari 11 kriteria klinis dan salah
satu dari enam kriteria imunologi atau bahwa pasien memiliki biopsi yang
terbukti lupus nephritis dengan adanya antibodi antinuklear (ANA) atau anti-
double-stranded DNA (dsDNA) antibody17
17
Tabel 4 Kriteria Diagnosis Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Systemic Lupus
International Collaborating Clinics (SLICC))17
Kriteria SLICC telah divalidasi dengan analisis dari 690 pasien dengan
SLE atau penyakit rematik lainnya Dalam pengujian ini kriteria SLICC memiliki
sensitivitas yang lebih besar tetapi spesifisitas lebih rendah dari kriteria klasifikasi
ACR (sensitivitas 97 berbanding 83 persen dan spesifisitas 84 berbanding 96
persen masing-masing)17
Di Indonesia diagnosis SLE di Indonesia mengacu pada kriteria diagnosis
ACR 19974
27 Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan laboratorium meliputi pemeriksaan418
1 Hematologi
Dapat ditemukan
Anemia hemolitik dengan retikulosis atau
Leukopenia lt4000mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Limfopenia lt1500mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
18
Trombositopenia lt100000mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan
2 Serum kreatinin dan urinalisis
3 Kelainan imunologi
Tes imunologik awal yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis SLE
adalah tes ANA Tes ANA dikerjakandiperiksa hanya pada pasien dengan tanda
dan gejala mengarah pada SLE Pada penderita SLE ditemukan tes ANA yang
positif sebesar 95-100 akan tetapi hasil tes ANA dapat positif pada beberapa
penyakit lain yang mempunyai gambaran klinis menyerupai SLE misalnya infeksi
kronis (tuberkulosis) penyakit autoimun (misalnya Mixed connective tissue
disease (MCTD) artritis rematoid tiroiditis autoimun) keganasan atau pada
orang normal4
Jika hasil tes ANA negatif pengulangan segera tes ANA tidak diperlukan
tetapi perjalanan penyakit reumatik sistemik termasuk SLE seringkali dinamis dan
berubah mungkin diperlukan pengulangan tes ANA pada waktu yang akan datang
terutama jika didapatkan gambaran klinis yang mencurigakan Bila tes ANA
dengan menggunakan sel Hep-2 sebagai substrat negatif dengan gambaran klinis
tidak sesuai SLE umumnya diagnosis SLE dapat disingkirkan4
Beberapa tes lain yang perlu dikerjakan setelah tes ANA positif adalah tes
antibodi terhadap antigen nuklear spesifik termasuk anti-dsDNA Sm nRNP
Ro(SSA) La (SSB) Scl-70 dan anti-Jo Pemeriksaan ini dikenal sebagai pro1113108il
ANAENA Antibodi anti- dsDNA merupakan tes spesifik untuk SLE jarang
didapatkan pada penyakit lain dan spesifitasnya hampir 100 Titer anti-dsDNA
yang tinggi hampir pasti menunjukkan diagnosis SLE dibandingkan dengan titer
yang rendah Jika titernya sangat rendah mungkin dapat terjadi pada pasien yang
bukan SLE4
Kesimpulannya pada kondisi klinik adanya anti-dsDNA positif
menunjang diagnosis SLE sementara bila anti ds-DNA negatif tidak
menyingkirkan adanya SLE Meskipun anti-Sm didapatkan pada 15 -30
pasien SLE tes ini jarang dijumpai pada penyakit lain atau orang normal Tes
anti-Sm relatif spesifik untuk SLE dan dapat digunakan untuk diagnosis SLE
Titer anti-Sm yang tinggi lebih spesifik untuk SLE Seperti anti-dsDNA anti-Sm
yang negatif tidak menyingkirkan diagnosis4
19
Incidence
Antigen detected
Clinical importance
Antinuclear antibodies
98 Multiple nuclear Substrat sel manusia lebih sensitive dari murine Pemeriksaan negatif yang berturut-turut menyingkirkan SLE
Anti-DNA 70 DNA(ds) Spesifik untuk SLEAnti-ssDNA tidakTiter yang tinggi berkorelasi dengan nephritis dan tingkat aktivitas SLE
Anti-Sm 30 Protein complexed to 6 species or small nuclear RNA
Spesifik untuk SLE
Anti-RNP 40 Protein complexed to U1RNA
Titer tinggi pada sindrom dengan manifestasi polimyositissclerodermalupus dan mixed connective tissue diseaseJika + tanpa anti-DNAresiko untuk nephritis rendah
Anti-Ro(SS-A) 30 Protein complexed to y1-y5 RNA
Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Syndromesubacute cutaneus lupusinherited Crsquo deficienciesANA-negative lupuslupus in elderyneonatal lupuscongenital heart blockDapat menyebabkan nephritis
Anti-La(SS-B) 10 Phosphoprotein Selalu berhubungan dengan anti-RoResiko nephritis rendah bila +Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Synd
Antihistone 70 Histones Lebih banyak pada drug induced lupus(95) daripada spontaneous lupus
Antiphospholipid
50 Phospholipid 3 tipe- lupus anticoagulan(LA)anticardiolipin(aCL)dan false-positive test for syphilis(BFP)LA dan aCL berhubungan dengan clottingfetal lossthrombocytopeniavalvular heart diseaseAntibodi pada β2-glycoprotein I bagian dari grup ini
Antierythrocyte 60 Erythrocyte Jumlah sedikit dari antibody ini dapat mrnnyebabkan hemolisis
Antiplatelet 30 Platelet surface + cytoplasma
Berhubungan dengan thrombocytopenia pada 15 penderita
Antilymphocyte 70 Lymphocyte surface
Kemungkinan berhubungan dengan leukopenia dan abnormal fungsi sel T
Antiribosomal 20 Ribosomal P Berhubungan dengan psikosis atau
20
protein depresi dengan CNS SLE
Tabel 5 Autoantibodi pada penderita SLE (dikutip dari Harrissonrsquos principle of Internal Medicine 18th)5
ANA ()
Anti-Native DNA()
Rheumatoid Factor()
Anti-Sm()
Ani-SS-A ()
Anti-SS-B ()
Anti SCL-70 ()
Anti Centromere ()
Anti-Jo-1 ()
ANCA ()
Rheumatoid Arthritis
30-60 0-5 72-85 0 0-5 0-2 0 0 0 0
SLE 95-100
60 20 10-25
15-20 5-20 0 0 0 0-1
Sjorgen Syndrome 95 0 75 0 60-70 60-70 0 0 0 0Diffuse scleroderma 80-95 0 25-33 0 0 0 33 1 0 0Limited scleroderma(CREST syndrome)
80-95 0 33 0 0 0 20 50 0 0
Polymiositis 80-95 0 33 0 0 0 0 0 20-30
0
Wegenerrsquos granulomatosis
0-15 0 50 0 0 0 0 0 0 93-96
Tabel 6 Autoantibodi dengan penyakit autoimun
Frekuensi pemeriksaan abnormal yang didapatkan pada pemeriksaan laboratorium
pada SLE 4
1 Anemia 60
2 Leukopenia 45
3 Trombocytopenia 30
4 False test for syphilis 25
5 Lupus anticoagulant 7
6 Anti-cardiolipin antibody 25
7 Direct coomb test positive 30
8 Proteinuria 30
9 Hematuria 30
10 Hypocomplementemia 60
11 ANA 95-100
12 Anti-native DNA 50
13 Anti-Sm 20
21
28 Penatalaksanaan4
1 Tujuan
Meningkatkan kualitas hidup pasien dengan pengenalan dini dan
pengobatan paripurna Tujuan khusus a) mendapatkan masa remisi yang
panjang b) menurunkan aktifitas penyakit seringan mungkin c) mengurangi rasa
nyeri dan memelihara fungsi organ agar aktifitas hidup keseharian baik
2 Pilar Pengobatan
a) Edukasi dan konseling
Pada dasarnya pasien SLE memerlukan informasi yang benar dan
dukungan sekitar agar dapat hidup mandiri Pasien memerlukan edukasi mengenai
cara mencegah kekambuhan antara lain dengan melindungi kulit dari paparan
sinar matahari (ultra violet) dengan memakai tabir surya payung atau topi
melakukan latihan secara teratur pengaturan diet agar tidak kelebihan berat
badan osteoporosis atau dislipidemia Diperlukan informasi akan pengawasan
berbagai fungsi organ baik berkaitan dengan aktifitas penyakit ataupun akibat
pemakaian obat-obatan Edukasi keluarga diarahkan untuk memangkas dampak
stigmata psikologik akibat adanya keluarga dengan SLE memberikan informasi
perlunya dukungan keluarga yang tidak berlebihan Hal ini dimaksudkan agar
pasien dengan SLE dapat dimengerti oleh pihak keluarganya dan mampu mandiri
dalam kehidupan kesehariannya
b) Latihanprogram rehabilitasi
b1 Istirahat
b2 Terapi fisik
b3 Terapi dengan modalitas
c) Medikamentosa
- OAINS
- Antimalaria
- Steroid
- Imunosupresansitotoksik
22
Tabel 7 Jenis dan Dosis Obat yang dapat dipakai pada SLE Erythematosus (dikutip dari
Perhimpunan Reumatologi Indonesia) 4
23
4
Kortikosteroid
Kortikosteroid (KS) digunakan sebagai pengobatan utama pada pasien dengan
SLE Meski dihubungkan dengan munculnya banyak laporan efek samping KS
tetap merupakan obat yang banyak dipakai sebagai anti-inflamasi dan
imunosupresi Dosis yang digunakan juga bervariasi Untuk meminimalkan
masalah interpretasi dari pembagian ini maka dilakukanlah standarisasi
berdasarkan patofisiologi dan farmakokinetiknya Dosis rendah sampai sedang
digunakan pada SLE yang relatif tenang SLE ringan Dosis sedang sampai tinggi
berguna untuk SLE yang aktif Dosis sangat tinggi dan terapi pulse diberikan
untuk krisis akut yang berat seperti pada vaskulitis luas nephritis lupus lupus
cerebral
Pengobatan SLE Berdasarkan Aktivitas Penyakitnya
a Pengobatan SLE Ringan
Pilar pengobatan pada SLE ringan dijalankan secara bersamaan dan
berkesinambungan serta ditekankan pada beberapa hal yang penting agar tujuan di
atas tercapai yaitu
- Penghilang nyeri seperti paracetamol 3 x 500 mg bila diperlukan
- Obat anti inflamasi non steroidal (OAINS) sesuai panduan diagnosis dan
pengelolaan nyeri dan inflamasi
- Glukokortikoid topikal untuk mengatasi ruam (gunakan preparat dengan potensi
ringan)
- Klorokuin basa 35-40 mgkg BBhari (150-300 mghari) (1 tablet klorokuin
250 mg mengandung 150 mg klorokuin basa) catatan periksa mata pada saat awal
akan pemberian dan dilanjutkan setiap 3 bulan sementara hidroksiklorokuin dosis
5- 65 mgkg BB hari (200-400 mghari) dan periksa mata setiap 6-12 bulan
- Kortikosteroid dosis rendah seperti prednison lt 10 mg hari atau yang setara
24
Tabir surya Gunakan tabir surya topikal dengan sun protection factor sekurang-
kurangnya 15 (SPF 15)
b Pengobatan SLE Sedang
Pilar penatalaksanaan SLE sedang sama seperti pada SLE ringan kecuali pada
pengobatan Pada SLE sedang diperlukan beberapa rejimen obat-obatan tertentu
serta mengikuti protokol pengobatan yang telah ada Misal pada serosistis yang
refrakter 20 mg hari prednison atau yang setara
cPengobatan SLE Berat atau Mengancam Nyawa
Pilar pengobatan sama seperti pada SLE ringan kecuali pada penggunaan obat-
obatannya
Tabel 8 Algortitma Penatalaksanaan Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Perhimpunan
Reumatologi Indonesia) 4
29 Prognosis
25
Angka 5-year survival dan 10-year survival SLE telah membaik selama
beberapa dekade terakhir Penyakit ginjal telah dapat diterapi dengan lebih efektif
namun SLE yang melibatkan sistem saraf pusat paru jantung dan ginjal masih
memiliki prognosis lebih buruk5 Prognosis untuk masing-masing individu
bergantung pada berbagai faktor termasuk gejala klinis sistem organ yang
terlibat dan kondisi komorbid Angka bertahan hidup pada pasien SLE adalah 90
sampai 95 setelah 2 tahun 82 sampai 90 setelah 5 tahun 71 sampai 80
setelah 10 tahun dan 63 sampai 75 setelah 20 tahun5 Prognosis buruk (sekitar
50 mortalitas dalam 10 tahun) dikaitkan dengan ditemukannya kadar kreatinin
serum tinggi [gt124 micromoll (gt14 mgdl)] hipertensi sindrom nefrotik (eksresi
protein urin 24 jam gt26 g) anemia [hemoglobin lt124 gl (124 gdl)]
hipoalbuminemia hipokomplemenemia dan aPL pada saat diagnosis5
BAB III
26
KESIMPULAN
SLE ( Systemisc Lupus Erythematosus ) merupakan penyakit autoimun
dimana terjadi peradangan luas dan kerusakan berbagai sistem organ
Penyebabnya belum diketahui secara pasti dengan perjalanan penyakit yang
mungkin akut atau kronik dan terdapat remisi dan eksaserbasi Penyakit Lupus
ditemukan baik pada wanita maupu pria tetapi wanita lebih banyak dibandingkan
pria Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang
menyebabkan peningkatan autoantibody yang berlebihan Gangguan
imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor - faktor genetik
hormonal dan lingkungan (cahaya matahari luka bakar termal) Gejala dari
penyakit lupus ini berupa demam lelah merasa tidak enak badan penurunan
berat badan ruam kulit ruam kupu-kupu ruam kulit yang diperburuk oleh sinar
matahari sensitif terhadap sinar matahari dan lain ndash lain Diagnosis SLE yang
digunakan di Indonesia berdasarkan kriteria ACR yaitu 4 kriteria minimal dari 11
kriteria Jenis penatalaksanaan ditentukan oleh beratnya penyakit Dasar terapi
adalah kelainan organ yang sudah terjadi Edukasi bagi orang tua dan anak
penting dalam merencanakan program terapi Dengan edukasi dan
penatalaksanaan yang baik angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai
80 Prognosis yang paling buruk ditemukan pada penderita yang mengalami
kelainan otak paru- paru jantung dan ginjal yang berat
DAFTAR PUSTAKA
27
1 Center for Disease Control and Prevention Systemic Lupus Erythematosus
[Internet] 2014 [updated 2015 January 12 cited 2015 April 17] Available
from httpwwwcdcgovarthritisbasicslupushtm
2 Sudoyo AW Setiyohadi B Alwi I Simadibrata M Setiati S Lupus
Eritematosus Sistemik Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jakarta Balai Penerbit
FK UI Jakarta 2009 P2565-2572
3 Rupert W Jakes Sang-Cheol Bae Worawit L Chi-Chiu Mok Sandra V
Navarra Namhee Kwon Systematic Review of the Epidemiology of
Systemic Lupus Erythematosus in the Asia-Pacific Region Prevalence
Incidence Clinical Features and Mortality Arthritis Care amp Reasearch 2012
Feb264(2)159-168
4 Perhimpunan Reumatologi Indonesia Diagnosis dan Pengelolaan Lupus
Eritematosus Sistemik Indonesia Perhimpunan Reumatologi Indonesia 2011
5 Kasper DL Braunwald E Fauci A Hauser S Longo D Jameson JL
Harrisonrsquos Principles of Internal Medicine 18th ed USA McGraw-Hill 2011P
2724-2726
6 Mollyrsquos Fund The Lupus Butterfly Rash or Malar Rash [Internet] 2007
[updated 2014 April 14 cited 2015 April 17] Available from
httpwwwmollysfundorg201211the-lupus-butterfly-rash-or-malar-rash
7 Oelke K Richardson B Pathogenesis of lupus Arthritis Rheum 2002 47 (3)
343-345
8 Edworthy SM Clinical manifestations of systemic lupus erythematosus In
Ruddy S Harris ED Sledge CB Kelley WN eds Kelleys Textbook of
rheumatology 6th ed Philadelphia Saunders 20011105ndash19
9 American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus
Erythematosus Guidelines Arthritis Rheum 1999 42(9)1785-96
10 Resnick DL Diagnosis of Bone and Joint Disorders 6th ed USA Saunders
1995
11 Cleveland Clinic Systemic Lupus Erythematosus [Internet] 2010 [updated
2010 Agustus cited 2015 April 19] Available from
28
httpwwwclevelandclinicmededcommedicalpubsdiseasemanagement
rheumatologysystemic-lupus-erythematosus
12 Weening JJ The Classification of Glomerulonephritis in Systemic Lupus
Erythematosus Revisited Journal of the American Society of Nephrology
200415241ndash250
13 Cha JHJ Furie K May J Walensky RP Mullins Me Hedley-Whyte T Case
39-2006 A 24-Year-Old Woman with SLE Seizures and Right Arm
Weakness N Engl J Med 2006 Dec 21 355 2678-89
14 Lockshin MD Erkan D Antiphospholipid Syndrome N Engl J Med 2003
3491177-1179
15 George Bertsias Ricard Cervera Dimitrios T Boumpas EULAR Textbook on
Rheumatic Diseases USA EULAR 2012 476-505
16 Hallegua DS Wallace DJ Gastrointestinal Manifestations of SLE Curr Opin
Rheumatol 2000 12(5)379-385
17 Petri M Orbai AM Alarcon GS et al Derivation and Validation of the
Systemic Lupus Internation Collaborating Clinics Classification Criteria for
SLE Arthritis Rheum 2012 642677
18 Uptodate Diagnosis and differential diagnosis of systemic lupus
erythematosus in adults [Internet] 2014 [updated 2015 Mar cited 2015 April
22] Available from httpwwwuptodatecomcontentsdiagnosis-and-
differential-diagnosis-of-systemic-lupus-erythematosus-in-adultsH500431
29
30
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
21 Definisi
SLE adalah penyakit autoimun di mana sistem kekebalan tubuh
menghasilkan antibodi terhadap sel-sel dalam tubuh yang menyebabkan
peradangan luas dan kerusakan jaringan Penyakit ini berhubungan dengan
deposisi autoantibodi dan kompleks imun sehingga mengakibatkan kerusakan
jaringan2
22 Epidemiologi
90 pasien SLE adalah wanita umur subur walaupun semua jenis
kelamin umur dan kelompok ras dapat terkena Perbandingan antara penderita
perempuan dan laki-laki adalah 91 SLE lebih sering ditermukan pada ras
tertentu seperti bangsa negro Cina dan mungkin juga Filipina Prevalensi SLE
juga berkaitan dengan familiar Faktor keluarga berkisar 10 di mana anggota
keluarga yang menderita SLE mempunyai angka insidens yang meningkat
untuk penyakit ini2
Pada penelitian populasi Asia dan kulit putih dilaporkan bahwa onset atau
diagnosis SLE yang lebih tinggi di antara populasi kulit putih (38-517 tahun)
dibandingkan untuk populasi kulit hitam (20-323 tahun untuk populasi Asia dan
322 tahun untuk suku Aborigin) Dapat disimpulkan bahwa usia rata-rata SLE
(257-345 tahun) atau (27-349 tahun) Kelainan ginjal pada SLE lebih sering
ditemukan di populasi Asia dibanding populasi kulit putih Hal ini terkait dengan
keterlambatan diagnosis dan pengobatan yang tidak efektif3
Prevalensi penyakit SLE di Indonesia belum dapat dipastikan secara tepat
karena sistem pelaporan masih berupa laporan kasus dengan jumlah penderita
terbatas Insidensi dan prevalensi penyakit SLE telah berubah secara dramatis
menjadi semakin meningkat sejak 1970 Hal ini disebabkan karena tersedianya
sarana diagnostik yang lebih baik yaitu criteria ACR 1997 untuk diagnosis
penyakit SLE dan pemeriksaan laboratorium penunjang yang lebih baik4
23 Etiologi
2
Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang
menyebabkan peningkatan autoantibodi yang berlebihan Gangguan
imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor - faktor genetik
hormonal dan lingkungan (cahaya matahari luka bakar termal) Sistem imun
tubuh kehilangan kemampuan untuk membedakan antigen dari sel dan jaringan
tubuh sendiri Penyimpangan reaksi imunologi ini akan menghasilkan antibodi
secara terus menerus Antibodi ini juga berperan dalam pembentukan kompleks
imun sehingga mencetuskan penyakit inflamasi imun sistemik dengan kerusakkan
multiorgan Dalam keadaan normal sistem kekebalan berfungsi mengendalikan
pertahanan tubuh dalam melawan infeksi Pada lupus dan penyakit autoimun
lainnya sistem pertahanan tubuh ini berbalik melawan tubuh dimana antibodi
yang dihasilkan menyerang sel tubuhnya sendiri Antibodi ini menyerang sel
darah organ dan jaringan tubuh sehingga terjadi penyakit menahun5
Faktor Resiko terjadinya SLE 56
1 Faktor Genetik
Jenis kelamin frekuensi pada wanita dewasa 8 kali lebih sering
daripada pria dewasa
Umur biasanya lebih sering terjadi pada usia 20-40 tahun
Etnik Faktor keturunan dengan Frekuensi 20 kali lebih sering
dalam keluarga yang terdapat anggota dengan penyakit tersebut
Meskipun lupus diketahui merupakan penyakit keturunan tetapi
gen penyebabnya tidak diketahui Penemuan terakhir menyebutkan tentang
gen dari kromosom 1 Hanya 10 dari penderita yang memiliki kerabat
(orang tua maupun saudara kandung) yang telah maupun akan menderita
lupus Statistik menunjukkan bahwa hanya sekitar 5 anak dari penderita
lupus yang akan menderita penyakit ini56
2 Faktor Resiko Hormon
Lupus seringkali disebut sebagai penyakit wanita walaupun juga
bisa diderita oleh pria Lupus bisa menyerang usia berapapun baik pada
pria maupun wanita meskipun 10-15 kali lebih sering ditemukan pada
wanita Faktor hormonal mungkin bisa menjelaskan mengapa lupus lebih
sering menyerang wanita Meningkatnya gejala penyakit ini pada masa
3
sebelum menstruasi danatau selama kehamilan mendukung keyakinan
bahwa hormon (terutama estrogen) mungkin berperan dalam timbulnya
penyakit ini56
3 Sinar UV
Sinar Ultra violet mengurangi supresi imun sehingga terapi
menjadi kurang efektif Sehingga SLE kambuh atau bertambah berat
Ini disebabkan sel kulit mengeluarkan sitokin dan prostaglandin
sehingga terjadi inflamasi di tempat tersebut maupun secara sistemik
melalui peredaran pebuluh darah
4 Imunitas
Pada pasien SLE ( Systemisc Lupus Erythematosus ) terdapat
hiperaktivitas sel B atau intoleransi terhadap sel T
5 Obat
Obat tertentu dalam presentase kecil sekali pada pasien tertentu
dan diminum dalam jangka waktu tertentu dapat mencetuskan lupus
obat (Drug Induced Lupus Erythematosus atau DILE)
Jenis obat yang dapat menyebabkan SLE adalah
Obat yang pasti menyebabkan Lupus obat Kloropromazin
metildopa hidralasin prokainamid dan isoniazid
Obat yang mungkin menyebabkan Lupus obat dilantin
penisilamin dan kuinidin
Hubungannya belum jelas garam emas beberapa jenis antibiotic
dan griseofurvin
6 Infeksi
Pasien SLE cenderung mudah mendapat infeksi dan kadang -
kadang penyakit ini kambuh setelah infeksi
7 Stres
Stres berat dapat mencetuskan SLE pada pasien yang sudah
memiliki kecenderungan akan penyakit ini
24 Patogenesis dan Patofisiologi
4
Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang
menyebabkan peningkatan autoantibodi yang berlebihan Gangguan
imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor-faktor genetik
hormonal dan lingkungan56
Faktor genetik mempunyai peranan yang sangat penting dalam
kerentanan dan ekspresi penyakit SLE Sekitar 10 ndash 20 pasien SLE
mempunyai kerabat dekat (first degree relative) yang menderita SLE Angka
kejadian SLE pada saudara kembar identik (24-69) lebih tinggi daripada
saudara kembar non-identik (2-9) Penelitian terakhir menunjukkan bahwa
banyak gen yang berperan antara lain haplotip MHC terutama HLA-DR2 dan
HLA-DR3 komponen komplemen yang berperan pada fase awal reaksi
pengikatan komplemen yaitu C1q C1r C1s C3 C4 dan C2 serta gen-gen
yang mengkode reseptor sel T imunoglobulin dan sitokin56
Beberapa rangsangan lingkungan dapat mempengaruhi kemunculan
SLE Paparan terhadap cahaya ultraviolet menyebabkan peningkatan apoptosis
pada sel kulit atau adanya perubahan DNA dan protein intraseluler dan
membuatnya menjadi antigenik Virus Eipsten Barr mungkin merupakan agen
infeksi yang dapat memicu SLE pada seseorang yang memiliki predisposisi
genetik Anak dan orang dewasa dengan SLE cenderung terinfeksi EBV
dibandingkan kelompok kendali umur jenis kelamin dan etnis EBV
mengaktivasi dan menginfeksi limfosit B dan bertahan pada sel tersebut dalam
beberapa dekade56
Pada wanita respons imun selular maupun humoral lebih besar
dibandingkan pada pria Wanita yang terpapar kontraseptif oral yang
mengandung estrogen atau terapi hormon memiliki peningkatan risiko SLE
(12 hingga 2 kali lipat) Estradiol berikatan dengan reseptor pada limfosit T
dan B kemudian akan meningkatkan aktivasi dan daya tahan dari sel ini
sehingga menunjang respons imun yang memanjang56
Kelainan pada fungsi sel T fungsi sel B apoptosis immune complex
clearance fungsi komplemen dan nukleosom berperan dalam pathogenesis
yang terjadi pada SLE Sebagian besar patologi di lupus berhubungan dengan
5
deposit dari komplek imun Kompleks imun terdeposit di berbagai organ
yang memicu komplemen dan mediator peradangan lainnya7
Aktivasi imun dari sel yang bersirkulasi atau yang terikat jaringan
diikuti dengan peningkatan sekresi proinflammatorik tumor necrosis factor
(TNF) dan interferon tipe 1 dan 2 (IFNs) dan sitokin pengendali sel B B
lymphocyte stimulator (BLyS) serta Interleukin (IL)-10 Peningkatan regulasi
gen yang dipicu oleh interferon merupakan suatu petanda genetik SLE
Namun sel lupus T dan natural killer (NK) gagal menghasilkan IL-2 dan
transforming growth factor (TGF) yang cukup untuk memicu CD4+ dan
inhibisi CD8+ Akibatnya adalah produksi autoantibodi yang terus menerus
dan terbentuknya kompleks imun dimana akan berikatan dengan jaringan
target disertai dengan aktivasi komplemen dan sel fagositik yang menemukan
sel darah yang berikatan dengan Imunoglobulin Aktivasi dari komplemen dan
sel imun mengakibatkan pelepasan kemotoksin sitokin kemokin peptida
vasoaktif dan enzim perusak Pada keadaan inflamasi kronis akumulasi
growth factors dan sel imun akan memicu pelepasan kemotoksin sitokin
kemokin peptide vasoaktif dan enzim perusak Selain itu akumulasi dari
growth factor dan produk oksidase kronis berperan terhadap kerusakan
jaringan ireversibel pada glomerulus arteri paru-paru dan jaringan lainnya7
Pada SLE sel tubuh sendiri dikenali sebagai antigen Target antibodi
pada SLE adalah sel beserta komponennya yaitu inti sel dinding sel
sitoplasma dan partikel nukleoprotein Karena didalam tubuh terdapat
berbagai macam sel yang dikenali sebagai antigen maka akan muncul
berbagai macam autoantibodi pada penderita SLE Peran antibodi-antibodi ini
dalam menimbulkan gejala klinis belum jelas diketahui Beberapa ahli
melaporkan kerusakan organ disebabkan oleh efek langsung antibodi atau
melalui pembentukan komplek imun Kompleks imun akan mengaktifasi
sistem komplemen untuk melepaskan C3a dan C5a yang merangsang sel
basofil untuk mengeluarkan histamin yang menyebabkan peningkatan
permeabilitas vaskuler yang akan memudahkan mengendapnya kompleks
imun Pembentukan kompleks imun ini akan terdeposit pada organ sehingga
menimbulkan reaksi peradangan pada organ tersebut Sistem komplemen juga
6
akan menyebabkan lisis selaput sel sehingga akan memperberat kerusakan
jaringan yang terjadi Kondisi inilah yang menimbulkan manifestasi klinis
SLE tergantung dari organ mana yang terkena Inflamasi akan menstimulasi
antigen yang selanjutnya serangsang antibodi tambahan dan siklus tersebut
berulang kembali7
Gambar 1Hipotesis pathogenesis penyakit SLE (dikutip dari Harrisonrsquos Principle of
Internal Medicine 18th)5
25 Manifestasi Klinis
SLE memiliki berbagai manifestasi klinis dan sering memiliki fitur yang
tidak spesifik untuk lupus Hal tersebut disebabkan karena banyak sistem dari
tubuh yang diserang sehingga setiap penderita memiliki gejala yang tampak
sering berbeda Tingkat keparahan SLE beragam mulai dari ringan sedang sampai
berat Beberapa pasien mengalami eksaserbasi diantarai oleh masa yang relatif
tenang Remisi permanen sempurna yaitu hilangnya gejala tanpa pengobatan
jarang terjadi289
7
Kecurigaan akan penyakit SLE perlu dipikirkan bila dijumpai trias
demam nyeri sendi dan ruam kemerahan pada wanita usia subur Ini karena
ketiga gejala ini merupakan manifestasi klinis yang paling sering pada penderita
SLE29
Gambar 2 Manifestasi klinis SLE (dikutip dari American College of Rheumatology)9
Secara umum manifestasi klinis penyakit SLE dapat dibedakan menjadi
manifestasi umum dan manifestasi khusus sesuai dengan organ targetnya
Manifestasi SLE adalah sebagai berikut
251 Manifestasi Umum
Kelelahan adalah keluhan umum pada 90 penderita SLE Demam pada
SLE dapat mencapai gt 40oC tanpa leukositosis Demam pada penyakit ini
8
biasanya tidak disertai dengan menggigil Penurunan berat badan dan menurunnya
nafsu makan2
252 Manifestasi Muskuloskeletal
Keluhan muskuloskeletal merupakan manifestasi klinik yang paling sering
dijumpai pada penderita SLE Keluhan dapat berupa nyeri otot (myalgia) nyeri
sendi (arthralgia) atau merupakan suatu artritis dimana tampak jelas adanya bukti
inflamasi sendi Area sendi yang paling sering terlibat adalah sendi kecil pada
tangan lutut pergelangan tangan dan bahu Keluhan ini seringkali dianggap
sebagai manifestasi artritis rheumatoid karena keterlibatan sendi yang banyak dan
simetris Perbedaannya terletak pada kelainan deformitas Pada SLE cenderung
memiliki sedikit erosi dan kecacatan dibanding dengan artritis rheumatoid210
253 Manifestasi Penyakit Kulit
Lupus pertama kali dijelaskan sebagai kondisi dermatologi Pasien sering
datang ke dokter ketika manifestasi kulit terjadi Prevalensi bentuk ruam pada
SLE tergantung pada wilayah dunia di mana pasien hidup Kotak 1 merupakan
daftar bentuk umum dari lupus ketika melibatkan kulit11
Bentuk Umum Muko-kutaneus pada SLE
Lupus kulit akut
Kronik atau lupus diskoid
Lupus panniculitis
Lupus pernio
Lupus kulit subakut
Tumid lupus
Tabel 1 Bentuk Umum Muko-kutaneus pada SLE (dikutip dari The European League Against
Rheumatism)15
9
Plak merah yang terjadi pada daerah yang terpapar sinar matahari tubuh
merupakan ciri dari lupus kulit akut Pada lupus kulit akut dapat terkait dengan
kerontokan rambutalopecia tetapi ruam dan rambut rontok tidak menyebabkan
jaringan parut Malar atau butterfly rash adalah manifestasi paling terkenal dari
lupus kulit akut Ciri khas dari ruam malar adalah terbatastidak mengenai lipatan
nasolabial dan tubuh kupu-kupu terpisah dari sayapnya11
Lesi diskoid juga bisa terjadi pada sistemik lupus dan seringkali
merupakan jaringan parut Ruam lupus kulit subakut sering muncul sebagai cincin
annular dengan pinggiran krusta dan tersebar pada wajah bagian tengah Lupus
panniculitis bermanifestasi sebagai ruam yang lebih dalam dapat terlihat seperti
eritema nodosum yang merupakan jenis lain dari panniculitis Lupus pernio
adalah lesi indurasi kronik yang terlihat setelah paparan dingin dan sering terlihat
pada hidung telinga pipi bibir dan dahi Tumid lupus adalah varian bentuk
kronis lupus kulit yang ditandai secara klinis oleh bentuk yang halus
nonscarring berwarna merah muda untuk papula atau plak tanpa adanya
perubahan permukaan11
254 Manifestasi Renal
Nephritis biasanya manifestasi SLE yang paling berat terutama karena
nephritis dan infeksi merupakan penyebab utama mortalitas pada dekade pertama
penyakit ini Pada kebanyakan pasien ini lupus nephritis terjadi pada awal
perjalanan penyakit SLE Karena nephritis asimptomatik pada kebanyakan pasien
SLE urinalisis sebaiknya dilakukan pada pasien yang dicurigai mengalami SLE
Pemeriksaan terhadap protein uringt500 mg24 jam atau gt3+ semi kwantitatif
adanya cetakan granuler hemoglobin tubuler eritrosit atau gabungan serta
pyuria(gt5LBP) tanpa bukti adanya infeksi serta peningkatan kadar serum
kreatinin menunjukkan adanya keterlibatan ginjal1112 Klasifikasi dari lupus
nephritis berdasar dari gambaran histologis12
Class I Minimal Mesangial Lupus Nephritis
Glomerulus normal dengan mikroskop biasa namun deposit imun mesangial
nampak dengan immunofluoresensi
10
Class II Mesangial Proliferative Lupus Nephritis
Hiperselularitas mesangial murni dengan derajat apapun atau perluasan matriks
mesangial dengan mikroskop biasa disertai dengan deposit imun Beberapa deposit
subepitel dan subendotel samar dapat terlihat dengan immunofluoresensi atau
mikroskop elektron namun tidak tampak dengan mikroskop biasa
Class III Focal Lupus Nephritis
Glomerulonephritis fokal aktif atau inaktif segmental atau global endokapilar atau
ekstrakapiler terjadi pada lt50
Class III (A) Lesi aktif - focal proliferative lupus nephritis
Class III (AC) Lesi aktif dan kronis - focal proliferative dan sclerosing lupus
nephritis
Class III (C) Lesi inaktif kronis disertai dengan jaringan parut glomerular-focal
sclerosing lupus nephritis
Class IV Diffuse Lupus Nephritis
Glomerulonephritis difus aktif atau inaktif segmental atau global endo atau
ekstrakapiler yang melibatkan gt50 dari seluruh glomerulus biasanya dengan
deposit imun yang difus disertai atau tanpa perubahan mesangial Kelas ini dibagi
atas lupus nephritis segmental difus (IV-S) jika gt50 dari glomerulus yang terkena
memiliki lesi yang segmental dan lupus nephritis difus global (IV-G) jika gt50 dari
glomerulus yang terlibat memiliki lesi yang global Segmental diartikan sebagai lesi
glomerulus yang melibatkan tidak lebih dari setengah dari unit glomerulus Kelas ini
termasuk kasus dengan deposisi pada loop yang difus namun dengan sedikit atau
tanpa proliferasi glomerulus
Class IV-S (A) Lesi aktif mdashLupus nephritis diffuse segmental proliferative
Class IV-G (A) Lesi aktif mdashLupus nephritis diffuse global proliferative
Class IV-S (AC) Lesi aktif dan kronikmdash lupus nephritis diffuse segmental
proliferative dan lupus nephritis sclerosing
Class IV-G (AC) Lesi aktif dan kronik mdashlupus nephritis diffuse global proliferative
dan lupus nephritis sclerosing
Class IV-S (C) Lesi inaktif kronis dengan jaringan parut mdashlupus nephritis diffuse
segmental sclerosing
11
Class IV-G (C) Lesi inaktif kronis dengan jaringan parut mdashlupus nephritis diffuse
global sclerosing
Class V Membranous Lupus Nephritis
Deposit imun subepitel global atau segmental atau dengan sekuele morfologis dilihat
dari pemeriksaan mikroskop dan dengan immunofluoroscence atau mikroskop
elektron disertai atau tanpa perubahan mesangial Lupus nephritis kelas V dapat
terjadi dengan kombinasi kelas III dan IV dimana pada kasus ini keduanya dapat
didiagnosis Lupus nephritis kelas V dapat memperlihatkan sclerosis yang sudah
berat
Class VIAdvanced Sclerotic Lupus Nephritis
gt90 dari glomerulus telah mengalami sclerosis secara global tanpa aktivitas
residual
Tabel 2Klasifikasi nefritis lupus (dikutip dari American Society of Neprology)12
Biopsi renal berguna untuk merencanakan terapi terkini atau di masa akan
datang Pasien dengan bentuk kerusakan glomerulus proliferatif berbahaya (ISN
III dan IV) biasanya memiliki hematuria dan proteinuria mikroskopik (gt500 mg
12
per 24 jam) Sekitar setengah pasien mengalami sindrom nephrotik dan
kebanyakan terjadi hipertensi Jika glomerulonephritis proliferatif difus (DPGN)
tidak ditangani kebanyakan pasien akan mengalami End Stage Renal Disease
(ESRD) dalam 2 tahun diagnosis Di Amerika Serikat sekitar 20 individu
dengan lupus DPGN meninggal atau mengalami ESRD setelah 10 tahun diagnosis
ditegakkan Individu tersebut membutuhkan pengendalian SLE yang agresif 12
255 Manifestasi Sistem Saraf
Terdapat banyak manifestasi sistem saraf pusat dan sistem saraf perifer
pada SLE Keterlibatan susunan syaraf pusat dapat bermanifestasi sebagai
epilepsi hemiparesis lesi syaraf kranial lesi batang otak meningitis aseptik atau
myelitis transversal Sedangkaan pada susunan saraf tepi akan bermanifestasi
sebagai neuropati perifer myasthenia gravis atau mononeuritis multiplex Dari
segi psikiatrik gangguan fungsi mental dapat bersifat organik atau non-organik
Psikosis dapat menjadi manifestasi dominan pada SLE Hal ini perlu dibedakan
dengan psikosis akibat glukokortikoid Psikosis biasanya terjadi pada minggu
pertama pemberian glukokortikoid pada dosis prednisone 40 mg harian atau
sederajat Psikosis sembuh beberapa hari setelah pemberian kortikosteroid
diturunkan atau dihentikan213
256 Oklusi Vaskuler
Prevalensi dari transient ischemic attack (TIA) stroke dan infark
miokard meningkat pada pasien SLE Kejadian vaskuler ini meningkat pada
pasien SLE dengan antibodi terhadap fosfolipid (aPL) Sepertinya antibodi
antifosfolipid ini berkaitan dengan hiperkoagulabilitas dan kejadian thrombotik
akut dimana penyakit kronis berkaitan dengan percepatan atherosklerosis
Iskemia pada otak dapat disebabkan oleh oklusi fokal baik noninflamasi atau
berkaitan dengan vaskulitis atau dengan embolisasi dari plak arteri karotid atau
dari vegetasi fibrinous dari Libman-Sack endokarditis Pemeriksaan yang tepat
untuk aPL dan untuk sumber emboli sebaiknya dilakukan untuk memperkirakan
kebutuhan intensitas durasi dari terapi antiinflamasi dan antikoagulasi Pada
SLE infark miokard merupakan manifestasi utama pada atherosklerosis
13
Peningkatan risiko kejadian vaskuler dapat mencapai 7 hingga 10 kali lipat secara
keseluruhan dan lebih tinggi pada wanita Peran dari terapi statin pada SLE masih
dalam penelitian14
257 Manifestasi Pulmoner
Pasien SLE dengan presentasi tachypneu batuk hemoptysis dan deman
harus dicurigai adanya manifestasi di paru Gejala ini jika ringan dapat berespons
dengan pemberian terapi nonsteroidal antiinflammatory drugs (NSAIDs) Jika
lebih berat pasien membutuhkan terapi glukokortikoid Manifestasi klinis pada
paru-paru dapat berupa radang interstitial parenkim paru (pneumonitis emboli
paru hipertensi pulmonum perdarahan paru atau shrinking lung syndrome)2
Pneumonitis lupus dapat terjadi secara akut atau berlanjut menjadi kronik
Biasanya penderita akan merasa sesak batuk kering dan dijumpai rhonki di basal
Keadaan ini terjadi sebagai akibat deposisi kompleks imn pada alveolus atau
pembuluh darah paru baik disertai vaskulitis atau tidak Pneumonitis lupus
memberikan repons yang baik dengan pemberian steroid2
258 Manifestasi Penyakit Jantung
Perikarditis merupakan manifestasi kardiak yang paling umum terjadi
Perikarditis harus dicurigai apabila dijumpai adanya keluhan nyeri substernal
friction rub gambaran silhouette sign foto dada ataupun melalui gambaran EKG
atau echokardiografi Manifestasi kardiak yang lebih berat adalah miokarditis dan
endocarditis Libman-Sacks fibrinous Keterlibatan endokardial dapat
menyebabkan insufisiensi valvular kebanyakannya pada katup mitral atau aorta
atau kejadian embolik2
Penyakit jantung koroner dapat dijumpai pada penderita SLE dan
bermanifestasi sebagai angina pektoris infark miokard atau gagal jantung
kongestif Keadaan ini semakin banyak dijumpai pada penderita SLE usia muda
dengan jangka penyakit yang panjang serta penggunaan steroid jangka panjang2
259 Manifestasi Hemik-Limfatik
14
Limfadenopati baik menyeluruh ataupun terlokalisir sering dijumpai pada
penderita SLE Aksila dan servikal tempat tersering dengan karakterisktik tidak
nyeri tekan lunak dan ukuran bervariasi sampai 3-4 cm Organ limfoid lain
adalah splenomegaly yang biasanya diikuti dengan adanya hepatomegaly2
Manifestasi hematologik utama adalah anemia leukopenia dan
trombositopenia Penyebab anemia tersering karena adanya penekanan
eritropoiesis karena adanya peradangan kronis Maka dari itu gambaran anemia
menandakan normokromik normositik Leukopenia juga sering dan hampir selalu
mengandung limfopenia bukan granulositopenia Keadaan ini jarang
memudahkan terjadinya infeksi dan biasanya tidak membutuhkan terapi
Trombositopenia merupakan masalah yang berulang Jika hitung platelet
gt40000L dan perdarahan abnormal tidak terjadi terapi glukokortikoid dosis
tinggi biasanya efektif215
2510 Manifestasi Gastrointestinal
Mual seringkali dengan muntah dan diare dapat menjadi manifestasi dari
suatu serangan SLE seperti nyeri abdominal difus yang disebabkan oleh
peritonitis autoimun Peningkatan serum aspartate aminotransferase (AST) dan
alanine aminotranferase (ALT) biasanya ditemukan jika SLE sedang aktif
Manifestasi ini biasanya membaik secara perlahan selama pemberian terapi
glukokortikoid sistemik Vaskulitis yang melibatkan usus dapat mengancam
nyawa Perforasi iskemia perdarahan dan sepsis adalah komplikasi yang sering
terjadi Terapi immunosuppressif dengan glukokortikoid dosis tinggi disarankan
untuk pengendalian jangka pendek terjadinya rekurensi merupakan indikasi dari
terapi tambahan16
26 Diagnosis
Diagnosis SLE dapat ditegakkan berdasarkan kriteria American College
of Rheumatology (ACR) yang dapat digunakan sebagai panduan untuk
memutuskan apakah pasien menderita SLE atau tidak Definite SLE apabila pasien
memenuhi setidaknya empat dari sebelas kriteria ACR Probable SLE apabila
hanya memenuhi tiga kriteria dari sebelas kriteria ACR Possible SLE apabila
15
hanya memenuhi dua kriteria dari sebelas kriteria ACR Bukan SLE apabila tidak
memenuhi kriteria atau hanya memenuhi satu kriteria9
No Kriteria Batasan
1 Ruam Malar Eritema yang menetap rata atau menonjol pada daerah malar dan
cenderung 1113108tidak melibatkan lipat nasolabial
2 Ruam diskoid Plak eritema menonjol dengan keratotik dan sumbatan folikular Pada
SLE lanjut dapat ditemukan parut atrofik
3 Fotosensitifitas Ruam kulit yang diakibatkan reaksi abnormal terhadap sinar matahari
baik dari anamnesis pasien atau yang dilihat
4 Ulkus Mulut Ulkus mulut atau orofaring umumnya tidak nyeri
5 Artritis Artritis non erosif yang melibatkan dua atau lebih sendi perifer
ditandai oleh nyeri tekan bengkak atau efusia
6 Serosisitis
- Pleuritis
- Perikarditis
a Riwayat nyeri pleuritik atau pleuritc friction1113108on rub yang didengar
atau terdapat bukti efusi pleura atau
b Terbukti dengan rekaman EKG atau pericardial friction rub atau
terdapat bukti efusi perikardium
7 Gangguan
renal
a Proteinuria menetap gt05 gram per hari atau gt3+ bila tidak
dilakukan pemeriksaan kuantitatif atau
b Silinder seluler - dapat berupa silinder eritrosit hemoglobin
granular tubular atau campuran
8 Gangguan
Neurologi
Kejang yang bukan disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan
metabolik (misalnya uremia ketoasidosis atau ketidak-seimbangan
elektrolit) atau Psikosis yang disebabkan oleh obat-obatan atau
gangguan metabolik (misalnya uremia ketoasidosis atau ketidak-
seimbangan elektrolit)
9 Gangguan
hematologik
Anemia hemolitik dengan retikulosis atau
Lekopenia lt4000mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Limfopenia lt1500mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Trombositopenia lt100000mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan
10 Gangguan
imunologik
1 Anti-DNA antibodi terhadap native DNA dengan 1113108titer yang
abnormal atau
2 Anti-Sm terdapatnya antibodi terhadap antigen nuklear Sm atau
3 Temuan positif terhadap antibodi antifosfolipid yang didasarkan
atas 1) kadar serum antibodi ankardiolipin abnormal baik IgG atau
IgM 2) Tes lupus antikoagulan positif menggunakan metoda
standard atau 3) hasil tes serologi positif palsu terhadap sifilis
16
sekurang-kurangnya
selama 6 bulan dan dikonfirmasi dengan test imobilisasi Treponema
pallidum atau tes fluoresensi absorpsi antibodi treponema
11 ANA positif Titer abnormal dari antibodi anti-nuklear berdasarkan pemeriksaan
imunofluoresensi atau pemeriksaan setingkat pada setiap kurun waktu
perjalanan penyakit tanpa keterlibatan obat yang diketahui
berhubungan dengan sindroma lupus yang diinduksi obat
Tabel 3 Kriteria Diagnosis Systemic Lupus Erythematosus Erythematosus (dikutip dari American
College of Rheumatology)9
Bila dijumpai 4 atau lebih kriteria diatas diagnosis SLE memiliki
sensitifitas 85 dan spesifisitas 95 Sedangkan bila hanya 3 kriteria dan salah
satunya ANA positif maka sangat mungkin SLE dan diagnosis bergantung pada
pengamatan klinis Bila hasil tes ANA negatif maka kemungkinan bukan SLE
Apabila hanya tes ANA positif dan manifestasi klinis lain tidak ada maka belum
tentu SLE dan observasi jangka panjang diperlukan4
Pada tahun 2012 Systemic Lupus International Collaborating Clinics
(SLICC) mengusulkan kriteria klasifikasi revisi yang dikembangkan untuk
mengatasi kelemahan pada kriteria American College of Rheumatology (ACR)
kriteria Sebagai contoh salah satu keterbatasan utama dari 1997 kriteria ACR
adalah bahwa pasien lupus nephritis dengan hasil biopsi masih bisa gagal
memenuhi kriteria Kekhawatiran lain mengenai kriteria ACR termasuk
kemungkinan duplikasi fitur kulit yang sangat berkorelasi (seperti ruam malar dan
photosensitivity) atau manifestasi kulit lainnya (seperti makulopapular atau ruam
polisiklik) dan manifestasi neurologis dari SLE (seperti mielitis) yang sering
terlewatkan Kriteria ACR juga tidak mencakup informasi imunologi yang relevan
seperti kadar komponen komplemen yang rendah17
Kriteria yang direvisi untuk SLE berdasarkan SLICC membutuhkan
minimal 4 dari 17 kriteria termasuk setidaknya 1 dari 11 kriteria klinis dan salah
satu dari enam kriteria imunologi atau bahwa pasien memiliki biopsi yang
terbukti lupus nephritis dengan adanya antibodi antinuklear (ANA) atau anti-
double-stranded DNA (dsDNA) antibody17
17
Tabel 4 Kriteria Diagnosis Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Systemic Lupus
International Collaborating Clinics (SLICC))17
Kriteria SLICC telah divalidasi dengan analisis dari 690 pasien dengan
SLE atau penyakit rematik lainnya Dalam pengujian ini kriteria SLICC memiliki
sensitivitas yang lebih besar tetapi spesifisitas lebih rendah dari kriteria klasifikasi
ACR (sensitivitas 97 berbanding 83 persen dan spesifisitas 84 berbanding 96
persen masing-masing)17
Di Indonesia diagnosis SLE di Indonesia mengacu pada kriteria diagnosis
ACR 19974
27 Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan laboratorium meliputi pemeriksaan418
1 Hematologi
Dapat ditemukan
Anemia hemolitik dengan retikulosis atau
Leukopenia lt4000mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Limfopenia lt1500mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
18
Trombositopenia lt100000mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan
2 Serum kreatinin dan urinalisis
3 Kelainan imunologi
Tes imunologik awal yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis SLE
adalah tes ANA Tes ANA dikerjakandiperiksa hanya pada pasien dengan tanda
dan gejala mengarah pada SLE Pada penderita SLE ditemukan tes ANA yang
positif sebesar 95-100 akan tetapi hasil tes ANA dapat positif pada beberapa
penyakit lain yang mempunyai gambaran klinis menyerupai SLE misalnya infeksi
kronis (tuberkulosis) penyakit autoimun (misalnya Mixed connective tissue
disease (MCTD) artritis rematoid tiroiditis autoimun) keganasan atau pada
orang normal4
Jika hasil tes ANA negatif pengulangan segera tes ANA tidak diperlukan
tetapi perjalanan penyakit reumatik sistemik termasuk SLE seringkali dinamis dan
berubah mungkin diperlukan pengulangan tes ANA pada waktu yang akan datang
terutama jika didapatkan gambaran klinis yang mencurigakan Bila tes ANA
dengan menggunakan sel Hep-2 sebagai substrat negatif dengan gambaran klinis
tidak sesuai SLE umumnya diagnosis SLE dapat disingkirkan4
Beberapa tes lain yang perlu dikerjakan setelah tes ANA positif adalah tes
antibodi terhadap antigen nuklear spesifik termasuk anti-dsDNA Sm nRNP
Ro(SSA) La (SSB) Scl-70 dan anti-Jo Pemeriksaan ini dikenal sebagai pro1113108il
ANAENA Antibodi anti- dsDNA merupakan tes spesifik untuk SLE jarang
didapatkan pada penyakit lain dan spesifitasnya hampir 100 Titer anti-dsDNA
yang tinggi hampir pasti menunjukkan diagnosis SLE dibandingkan dengan titer
yang rendah Jika titernya sangat rendah mungkin dapat terjadi pada pasien yang
bukan SLE4
Kesimpulannya pada kondisi klinik adanya anti-dsDNA positif
menunjang diagnosis SLE sementara bila anti ds-DNA negatif tidak
menyingkirkan adanya SLE Meskipun anti-Sm didapatkan pada 15 -30
pasien SLE tes ini jarang dijumpai pada penyakit lain atau orang normal Tes
anti-Sm relatif spesifik untuk SLE dan dapat digunakan untuk diagnosis SLE
Titer anti-Sm yang tinggi lebih spesifik untuk SLE Seperti anti-dsDNA anti-Sm
yang negatif tidak menyingkirkan diagnosis4
19
Incidence
Antigen detected
Clinical importance
Antinuclear antibodies
98 Multiple nuclear Substrat sel manusia lebih sensitive dari murine Pemeriksaan negatif yang berturut-turut menyingkirkan SLE
Anti-DNA 70 DNA(ds) Spesifik untuk SLEAnti-ssDNA tidakTiter yang tinggi berkorelasi dengan nephritis dan tingkat aktivitas SLE
Anti-Sm 30 Protein complexed to 6 species or small nuclear RNA
Spesifik untuk SLE
Anti-RNP 40 Protein complexed to U1RNA
Titer tinggi pada sindrom dengan manifestasi polimyositissclerodermalupus dan mixed connective tissue diseaseJika + tanpa anti-DNAresiko untuk nephritis rendah
Anti-Ro(SS-A) 30 Protein complexed to y1-y5 RNA
Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Syndromesubacute cutaneus lupusinherited Crsquo deficienciesANA-negative lupuslupus in elderyneonatal lupuscongenital heart blockDapat menyebabkan nephritis
Anti-La(SS-B) 10 Phosphoprotein Selalu berhubungan dengan anti-RoResiko nephritis rendah bila +Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Synd
Antihistone 70 Histones Lebih banyak pada drug induced lupus(95) daripada spontaneous lupus
Antiphospholipid
50 Phospholipid 3 tipe- lupus anticoagulan(LA)anticardiolipin(aCL)dan false-positive test for syphilis(BFP)LA dan aCL berhubungan dengan clottingfetal lossthrombocytopeniavalvular heart diseaseAntibodi pada β2-glycoprotein I bagian dari grup ini
Antierythrocyte 60 Erythrocyte Jumlah sedikit dari antibody ini dapat mrnnyebabkan hemolisis
Antiplatelet 30 Platelet surface + cytoplasma
Berhubungan dengan thrombocytopenia pada 15 penderita
Antilymphocyte 70 Lymphocyte surface
Kemungkinan berhubungan dengan leukopenia dan abnormal fungsi sel T
Antiribosomal 20 Ribosomal P Berhubungan dengan psikosis atau
20
protein depresi dengan CNS SLE
Tabel 5 Autoantibodi pada penderita SLE (dikutip dari Harrissonrsquos principle of Internal Medicine 18th)5
ANA ()
Anti-Native DNA()
Rheumatoid Factor()
Anti-Sm()
Ani-SS-A ()
Anti-SS-B ()
Anti SCL-70 ()
Anti Centromere ()
Anti-Jo-1 ()
ANCA ()
Rheumatoid Arthritis
30-60 0-5 72-85 0 0-5 0-2 0 0 0 0
SLE 95-100
60 20 10-25
15-20 5-20 0 0 0 0-1
Sjorgen Syndrome 95 0 75 0 60-70 60-70 0 0 0 0Diffuse scleroderma 80-95 0 25-33 0 0 0 33 1 0 0Limited scleroderma(CREST syndrome)
80-95 0 33 0 0 0 20 50 0 0
Polymiositis 80-95 0 33 0 0 0 0 0 20-30
0
Wegenerrsquos granulomatosis
0-15 0 50 0 0 0 0 0 0 93-96
Tabel 6 Autoantibodi dengan penyakit autoimun
Frekuensi pemeriksaan abnormal yang didapatkan pada pemeriksaan laboratorium
pada SLE 4
1 Anemia 60
2 Leukopenia 45
3 Trombocytopenia 30
4 False test for syphilis 25
5 Lupus anticoagulant 7
6 Anti-cardiolipin antibody 25
7 Direct coomb test positive 30
8 Proteinuria 30
9 Hematuria 30
10 Hypocomplementemia 60
11 ANA 95-100
12 Anti-native DNA 50
13 Anti-Sm 20
21
28 Penatalaksanaan4
1 Tujuan
Meningkatkan kualitas hidup pasien dengan pengenalan dini dan
pengobatan paripurna Tujuan khusus a) mendapatkan masa remisi yang
panjang b) menurunkan aktifitas penyakit seringan mungkin c) mengurangi rasa
nyeri dan memelihara fungsi organ agar aktifitas hidup keseharian baik
2 Pilar Pengobatan
a) Edukasi dan konseling
Pada dasarnya pasien SLE memerlukan informasi yang benar dan
dukungan sekitar agar dapat hidup mandiri Pasien memerlukan edukasi mengenai
cara mencegah kekambuhan antara lain dengan melindungi kulit dari paparan
sinar matahari (ultra violet) dengan memakai tabir surya payung atau topi
melakukan latihan secara teratur pengaturan diet agar tidak kelebihan berat
badan osteoporosis atau dislipidemia Diperlukan informasi akan pengawasan
berbagai fungsi organ baik berkaitan dengan aktifitas penyakit ataupun akibat
pemakaian obat-obatan Edukasi keluarga diarahkan untuk memangkas dampak
stigmata psikologik akibat adanya keluarga dengan SLE memberikan informasi
perlunya dukungan keluarga yang tidak berlebihan Hal ini dimaksudkan agar
pasien dengan SLE dapat dimengerti oleh pihak keluarganya dan mampu mandiri
dalam kehidupan kesehariannya
b) Latihanprogram rehabilitasi
b1 Istirahat
b2 Terapi fisik
b3 Terapi dengan modalitas
c) Medikamentosa
- OAINS
- Antimalaria
- Steroid
- Imunosupresansitotoksik
22
Tabel 7 Jenis dan Dosis Obat yang dapat dipakai pada SLE Erythematosus (dikutip dari
Perhimpunan Reumatologi Indonesia) 4
23
4
Kortikosteroid
Kortikosteroid (KS) digunakan sebagai pengobatan utama pada pasien dengan
SLE Meski dihubungkan dengan munculnya banyak laporan efek samping KS
tetap merupakan obat yang banyak dipakai sebagai anti-inflamasi dan
imunosupresi Dosis yang digunakan juga bervariasi Untuk meminimalkan
masalah interpretasi dari pembagian ini maka dilakukanlah standarisasi
berdasarkan patofisiologi dan farmakokinetiknya Dosis rendah sampai sedang
digunakan pada SLE yang relatif tenang SLE ringan Dosis sedang sampai tinggi
berguna untuk SLE yang aktif Dosis sangat tinggi dan terapi pulse diberikan
untuk krisis akut yang berat seperti pada vaskulitis luas nephritis lupus lupus
cerebral
Pengobatan SLE Berdasarkan Aktivitas Penyakitnya
a Pengobatan SLE Ringan
Pilar pengobatan pada SLE ringan dijalankan secara bersamaan dan
berkesinambungan serta ditekankan pada beberapa hal yang penting agar tujuan di
atas tercapai yaitu
- Penghilang nyeri seperti paracetamol 3 x 500 mg bila diperlukan
- Obat anti inflamasi non steroidal (OAINS) sesuai panduan diagnosis dan
pengelolaan nyeri dan inflamasi
- Glukokortikoid topikal untuk mengatasi ruam (gunakan preparat dengan potensi
ringan)
- Klorokuin basa 35-40 mgkg BBhari (150-300 mghari) (1 tablet klorokuin
250 mg mengandung 150 mg klorokuin basa) catatan periksa mata pada saat awal
akan pemberian dan dilanjutkan setiap 3 bulan sementara hidroksiklorokuin dosis
5- 65 mgkg BB hari (200-400 mghari) dan periksa mata setiap 6-12 bulan
- Kortikosteroid dosis rendah seperti prednison lt 10 mg hari atau yang setara
24
Tabir surya Gunakan tabir surya topikal dengan sun protection factor sekurang-
kurangnya 15 (SPF 15)
b Pengobatan SLE Sedang
Pilar penatalaksanaan SLE sedang sama seperti pada SLE ringan kecuali pada
pengobatan Pada SLE sedang diperlukan beberapa rejimen obat-obatan tertentu
serta mengikuti protokol pengobatan yang telah ada Misal pada serosistis yang
refrakter 20 mg hari prednison atau yang setara
cPengobatan SLE Berat atau Mengancam Nyawa
Pilar pengobatan sama seperti pada SLE ringan kecuali pada penggunaan obat-
obatannya
Tabel 8 Algortitma Penatalaksanaan Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Perhimpunan
Reumatologi Indonesia) 4
29 Prognosis
25
Angka 5-year survival dan 10-year survival SLE telah membaik selama
beberapa dekade terakhir Penyakit ginjal telah dapat diterapi dengan lebih efektif
namun SLE yang melibatkan sistem saraf pusat paru jantung dan ginjal masih
memiliki prognosis lebih buruk5 Prognosis untuk masing-masing individu
bergantung pada berbagai faktor termasuk gejala klinis sistem organ yang
terlibat dan kondisi komorbid Angka bertahan hidup pada pasien SLE adalah 90
sampai 95 setelah 2 tahun 82 sampai 90 setelah 5 tahun 71 sampai 80
setelah 10 tahun dan 63 sampai 75 setelah 20 tahun5 Prognosis buruk (sekitar
50 mortalitas dalam 10 tahun) dikaitkan dengan ditemukannya kadar kreatinin
serum tinggi [gt124 micromoll (gt14 mgdl)] hipertensi sindrom nefrotik (eksresi
protein urin 24 jam gt26 g) anemia [hemoglobin lt124 gl (124 gdl)]
hipoalbuminemia hipokomplemenemia dan aPL pada saat diagnosis5
BAB III
26
KESIMPULAN
SLE ( Systemisc Lupus Erythematosus ) merupakan penyakit autoimun
dimana terjadi peradangan luas dan kerusakan berbagai sistem organ
Penyebabnya belum diketahui secara pasti dengan perjalanan penyakit yang
mungkin akut atau kronik dan terdapat remisi dan eksaserbasi Penyakit Lupus
ditemukan baik pada wanita maupu pria tetapi wanita lebih banyak dibandingkan
pria Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang
menyebabkan peningkatan autoantibody yang berlebihan Gangguan
imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor - faktor genetik
hormonal dan lingkungan (cahaya matahari luka bakar termal) Gejala dari
penyakit lupus ini berupa demam lelah merasa tidak enak badan penurunan
berat badan ruam kulit ruam kupu-kupu ruam kulit yang diperburuk oleh sinar
matahari sensitif terhadap sinar matahari dan lain ndash lain Diagnosis SLE yang
digunakan di Indonesia berdasarkan kriteria ACR yaitu 4 kriteria minimal dari 11
kriteria Jenis penatalaksanaan ditentukan oleh beratnya penyakit Dasar terapi
adalah kelainan organ yang sudah terjadi Edukasi bagi orang tua dan anak
penting dalam merencanakan program terapi Dengan edukasi dan
penatalaksanaan yang baik angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai
80 Prognosis yang paling buruk ditemukan pada penderita yang mengalami
kelainan otak paru- paru jantung dan ginjal yang berat
DAFTAR PUSTAKA
27
1 Center for Disease Control and Prevention Systemic Lupus Erythematosus
[Internet] 2014 [updated 2015 January 12 cited 2015 April 17] Available
from httpwwwcdcgovarthritisbasicslupushtm
2 Sudoyo AW Setiyohadi B Alwi I Simadibrata M Setiati S Lupus
Eritematosus Sistemik Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jakarta Balai Penerbit
FK UI Jakarta 2009 P2565-2572
3 Rupert W Jakes Sang-Cheol Bae Worawit L Chi-Chiu Mok Sandra V
Navarra Namhee Kwon Systematic Review of the Epidemiology of
Systemic Lupus Erythematosus in the Asia-Pacific Region Prevalence
Incidence Clinical Features and Mortality Arthritis Care amp Reasearch 2012
Feb264(2)159-168
4 Perhimpunan Reumatologi Indonesia Diagnosis dan Pengelolaan Lupus
Eritematosus Sistemik Indonesia Perhimpunan Reumatologi Indonesia 2011
5 Kasper DL Braunwald E Fauci A Hauser S Longo D Jameson JL
Harrisonrsquos Principles of Internal Medicine 18th ed USA McGraw-Hill 2011P
2724-2726
6 Mollyrsquos Fund The Lupus Butterfly Rash or Malar Rash [Internet] 2007
[updated 2014 April 14 cited 2015 April 17] Available from
httpwwwmollysfundorg201211the-lupus-butterfly-rash-or-malar-rash
7 Oelke K Richardson B Pathogenesis of lupus Arthritis Rheum 2002 47 (3)
343-345
8 Edworthy SM Clinical manifestations of systemic lupus erythematosus In
Ruddy S Harris ED Sledge CB Kelley WN eds Kelleys Textbook of
rheumatology 6th ed Philadelphia Saunders 20011105ndash19
9 American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus
Erythematosus Guidelines Arthritis Rheum 1999 42(9)1785-96
10 Resnick DL Diagnosis of Bone and Joint Disorders 6th ed USA Saunders
1995
11 Cleveland Clinic Systemic Lupus Erythematosus [Internet] 2010 [updated
2010 Agustus cited 2015 April 19] Available from
28
httpwwwclevelandclinicmededcommedicalpubsdiseasemanagement
rheumatologysystemic-lupus-erythematosus
12 Weening JJ The Classification of Glomerulonephritis in Systemic Lupus
Erythematosus Revisited Journal of the American Society of Nephrology
200415241ndash250
13 Cha JHJ Furie K May J Walensky RP Mullins Me Hedley-Whyte T Case
39-2006 A 24-Year-Old Woman with SLE Seizures and Right Arm
Weakness N Engl J Med 2006 Dec 21 355 2678-89
14 Lockshin MD Erkan D Antiphospholipid Syndrome N Engl J Med 2003
3491177-1179
15 George Bertsias Ricard Cervera Dimitrios T Boumpas EULAR Textbook on
Rheumatic Diseases USA EULAR 2012 476-505
16 Hallegua DS Wallace DJ Gastrointestinal Manifestations of SLE Curr Opin
Rheumatol 2000 12(5)379-385
17 Petri M Orbai AM Alarcon GS et al Derivation and Validation of the
Systemic Lupus Internation Collaborating Clinics Classification Criteria for
SLE Arthritis Rheum 2012 642677
18 Uptodate Diagnosis and differential diagnosis of systemic lupus
erythematosus in adults [Internet] 2014 [updated 2015 Mar cited 2015 April
22] Available from httpwwwuptodatecomcontentsdiagnosis-and-
differential-diagnosis-of-systemic-lupus-erythematosus-in-adultsH500431
29
30
Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang
menyebabkan peningkatan autoantibodi yang berlebihan Gangguan
imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor - faktor genetik
hormonal dan lingkungan (cahaya matahari luka bakar termal) Sistem imun
tubuh kehilangan kemampuan untuk membedakan antigen dari sel dan jaringan
tubuh sendiri Penyimpangan reaksi imunologi ini akan menghasilkan antibodi
secara terus menerus Antibodi ini juga berperan dalam pembentukan kompleks
imun sehingga mencetuskan penyakit inflamasi imun sistemik dengan kerusakkan
multiorgan Dalam keadaan normal sistem kekebalan berfungsi mengendalikan
pertahanan tubuh dalam melawan infeksi Pada lupus dan penyakit autoimun
lainnya sistem pertahanan tubuh ini berbalik melawan tubuh dimana antibodi
yang dihasilkan menyerang sel tubuhnya sendiri Antibodi ini menyerang sel
darah organ dan jaringan tubuh sehingga terjadi penyakit menahun5
Faktor Resiko terjadinya SLE 56
1 Faktor Genetik
Jenis kelamin frekuensi pada wanita dewasa 8 kali lebih sering
daripada pria dewasa
Umur biasanya lebih sering terjadi pada usia 20-40 tahun
Etnik Faktor keturunan dengan Frekuensi 20 kali lebih sering
dalam keluarga yang terdapat anggota dengan penyakit tersebut
Meskipun lupus diketahui merupakan penyakit keturunan tetapi
gen penyebabnya tidak diketahui Penemuan terakhir menyebutkan tentang
gen dari kromosom 1 Hanya 10 dari penderita yang memiliki kerabat
(orang tua maupun saudara kandung) yang telah maupun akan menderita
lupus Statistik menunjukkan bahwa hanya sekitar 5 anak dari penderita
lupus yang akan menderita penyakit ini56
2 Faktor Resiko Hormon
Lupus seringkali disebut sebagai penyakit wanita walaupun juga
bisa diderita oleh pria Lupus bisa menyerang usia berapapun baik pada
pria maupun wanita meskipun 10-15 kali lebih sering ditemukan pada
wanita Faktor hormonal mungkin bisa menjelaskan mengapa lupus lebih
sering menyerang wanita Meningkatnya gejala penyakit ini pada masa
3
sebelum menstruasi danatau selama kehamilan mendukung keyakinan
bahwa hormon (terutama estrogen) mungkin berperan dalam timbulnya
penyakit ini56
3 Sinar UV
Sinar Ultra violet mengurangi supresi imun sehingga terapi
menjadi kurang efektif Sehingga SLE kambuh atau bertambah berat
Ini disebabkan sel kulit mengeluarkan sitokin dan prostaglandin
sehingga terjadi inflamasi di tempat tersebut maupun secara sistemik
melalui peredaran pebuluh darah
4 Imunitas
Pada pasien SLE ( Systemisc Lupus Erythematosus ) terdapat
hiperaktivitas sel B atau intoleransi terhadap sel T
5 Obat
Obat tertentu dalam presentase kecil sekali pada pasien tertentu
dan diminum dalam jangka waktu tertentu dapat mencetuskan lupus
obat (Drug Induced Lupus Erythematosus atau DILE)
Jenis obat yang dapat menyebabkan SLE adalah
Obat yang pasti menyebabkan Lupus obat Kloropromazin
metildopa hidralasin prokainamid dan isoniazid
Obat yang mungkin menyebabkan Lupus obat dilantin
penisilamin dan kuinidin
Hubungannya belum jelas garam emas beberapa jenis antibiotic
dan griseofurvin
6 Infeksi
Pasien SLE cenderung mudah mendapat infeksi dan kadang -
kadang penyakit ini kambuh setelah infeksi
7 Stres
Stres berat dapat mencetuskan SLE pada pasien yang sudah
memiliki kecenderungan akan penyakit ini
24 Patogenesis dan Patofisiologi
4
Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang
menyebabkan peningkatan autoantibodi yang berlebihan Gangguan
imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor-faktor genetik
hormonal dan lingkungan56
Faktor genetik mempunyai peranan yang sangat penting dalam
kerentanan dan ekspresi penyakit SLE Sekitar 10 ndash 20 pasien SLE
mempunyai kerabat dekat (first degree relative) yang menderita SLE Angka
kejadian SLE pada saudara kembar identik (24-69) lebih tinggi daripada
saudara kembar non-identik (2-9) Penelitian terakhir menunjukkan bahwa
banyak gen yang berperan antara lain haplotip MHC terutama HLA-DR2 dan
HLA-DR3 komponen komplemen yang berperan pada fase awal reaksi
pengikatan komplemen yaitu C1q C1r C1s C3 C4 dan C2 serta gen-gen
yang mengkode reseptor sel T imunoglobulin dan sitokin56
Beberapa rangsangan lingkungan dapat mempengaruhi kemunculan
SLE Paparan terhadap cahaya ultraviolet menyebabkan peningkatan apoptosis
pada sel kulit atau adanya perubahan DNA dan protein intraseluler dan
membuatnya menjadi antigenik Virus Eipsten Barr mungkin merupakan agen
infeksi yang dapat memicu SLE pada seseorang yang memiliki predisposisi
genetik Anak dan orang dewasa dengan SLE cenderung terinfeksi EBV
dibandingkan kelompok kendali umur jenis kelamin dan etnis EBV
mengaktivasi dan menginfeksi limfosit B dan bertahan pada sel tersebut dalam
beberapa dekade56
Pada wanita respons imun selular maupun humoral lebih besar
dibandingkan pada pria Wanita yang terpapar kontraseptif oral yang
mengandung estrogen atau terapi hormon memiliki peningkatan risiko SLE
(12 hingga 2 kali lipat) Estradiol berikatan dengan reseptor pada limfosit T
dan B kemudian akan meningkatkan aktivasi dan daya tahan dari sel ini
sehingga menunjang respons imun yang memanjang56
Kelainan pada fungsi sel T fungsi sel B apoptosis immune complex
clearance fungsi komplemen dan nukleosom berperan dalam pathogenesis
yang terjadi pada SLE Sebagian besar patologi di lupus berhubungan dengan
5
deposit dari komplek imun Kompleks imun terdeposit di berbagai organ
yang memicu komplemen dan mediator peradangan lainnya7
Aktivasi imun dari sel yang bersirkulasi atau yang terikat jaringan
diikuti dengan peningkatan sekresi proinflammatorik tumor necrosis factor
(TNF) dan interferon tipe 1 dan 2 (IFNs) dan sitokin pengendali sel B B
lymphocyte stimulator (BLyS) serta Interleukin (IL)-10 Peningkatan regulasi
gen yang dipicu oleh interferon merupakan suatu petanda genetik SLE
Namun sel lupus T dan natural killer (NK) gagal menghasilkan IL-2 dan
transforming growth factor (TGF) yang cukup untuk memicu CD4+ dan
inhibisi CD8+ Akibatnya adalah produksi autoantibodi yang terus menerus
dan terbentuknya kompleks imun dimana akan berikatan dengan jaringan
target disertai dengan aktivasi komplemen dan sel fagositik yang menemukan
sel darah yang berikatan dengan Imunoglobulin Aktivasi dari komplemen dan
sel imun mengakibatkan pelepasan kemotoksin sitokin kemokin peptida
vasoaktif dan enzim perusak Pada keadaan inflamasi kronis akumulasi
growth factors dan sel imun akan memicu pelepasan kemotoksin sitokin
kemokin peptide vasoaktif dan enzim perusak Selain itu akumulasi dari
growth factor dan produk oksidase kronis berperan terhadap kerusakan
jaringan ireversibel pada glomerulus arteri paru-paru dan jaringan lainnya7
Pada SLE sel tubuh sendiri dikenali sebagai antigen Target antibodi
pada SLE adalah sel beserta komponennya yaitu inti sel dinding sel
sitoplasma dan partikel nukleoprotein Karena didalam tubuh terdapat
berbagai macam sel yang dikenali sebagai antigen maka akan muncul
berbagai macam autoantibodi pada penderita SLE Peran antibodi-antibodi ini
dalam menimbulkan gejala klinis belum jelas diketahui Beberapa ahli
melaporkan kerusakan organ disebabkan oleh efek langsung antibodi atau
melalui pembentukan komplek imun Kompleks imun akan mengaktifasi
sistem komplemen untuk melepaskan C3a dan C5a yang merangsang sel
basofil untuk mengeluarkan histamin yang menyebabkan peningkatan
permeabilitas vaskuler yang akan memudahkan mengendapnya kompleks
imun Pembentukan kompleks imun ini akan terdeposit pada organ sehingga
menimbulkan reaksi peradangan pada organ tersebut Sistem komplemen juga
6
akan menyebabkan lisis selaput sel sehingga akan memperberat kerusakan
jaringan yang terjadi Kondisi inilah yang menimbulkan manifestasi klinis
SLE tergantung dari organ mana yang terkena Inflamasi akan menstimulasi
antigen yang selanjutnya serangsang antibodi tambahan dan siklus tersebut
berulang kembali7
Gambar 1Hipotesis pathogenesis penyakit SLE (dikutip dari Harrisonrsquos Principle of
Internal Medicine 18th)5
25 Manifestasi Klinis
SLE memiliki berbagai manifestasi klinis dan sering memiliki fitur yang
tidak spesifik untuk lupus Hal tersebut disebabkan karena banyak sistem dari
tubuh yang diserang sehingga setiap penderita memiliki gejala yang tampak
sering berbeda Tingkat keparahan SLE beragam mulai dari ringan sedang sampai
berat Beberapa pasien mengalami eksaserbasi diantarai oleh masa yang relatif
tenang Remisi permanen sempurna yaitu hilangnya gejala tanpa pengobatan
jarang terjadi289
7
Kecurigaan akan penyakit SLE perlu dipikirkan bila dijumpai trias
demam nyeri sendi dan ruam kemerahan pada wanita usia subur Ini karena
ketiga gejala ini merupakan manifestasi klinis yang paling sering pada penderita
SLE29
Gambar 2 Manifestasi klinis SLE (dikutip dari American College of Rheumatology)9
Secara umum manifestasi klinis penyakit SLE dapat dibedakan menjadi
manifestasi umum dan manifestasi khusus sesuai dengan organ targetnya
Manifestasi SLE adalah sebagai berikut
251 Manifestasi Umum
Kelelahan adalah keluhan umum pada 90 penderita SLE Demam pada
SLE dapat mencapai gt 40oC tanpa leukositosis Demam pada penyakit ini
8
biasanya tidak disertai dengan menggigil Penurunan berat badan dan menurunnya
nafsu makan2
252 Manifestasi Muskuloskeletal
Keluhan muskuloskeletal merupakan manifestasi klinik yang paling sering
dijumpai pada penderita SLE Keluhan dapat berupa nyeri otot (myalgia) nyeri
sendi (arthralgia) atau merupakan suatu artritis dimana tampak jelas adanya bukti
inflamasi sendi Area sendi yang paling sering terlibat adalah sendi kecil pada
tangan lutut pergelangan tangan dan bahu Keluhan ini seringkali dianggap
sebagai manifestasi artritis rheumatoid karena keterlibatan sendi yang banyak dan
simetris Perbedaannya terletak pada kelainan deformitas Pada SLE cenderung
memiliki sedikit erosi dan kecacatan dibanding dengan artritis rheumatoid210
253 Manifestasi Penyakit Kulit
Lupus pertama kali dijelaskan sebagai kondisi dermatologi Pasien sering
datang ke dokter ketika manifestasi kulit terjadi Prevalensi bentuk ruam pada
SLE tergantung pada wilayah dunia di mana pasien hidup Kotak 1 merupakan
daftar bentuk umum dari lupus ketika melibatkan kulit11
Bentuk Umum Muko-kutaneus pada SLE
Lupus kulit akut
Kronik atau lupus diskoid
Lupus panniculitis
Lupus pernio
Lupus kulit subakut
Tumid lupus
Tabel 1 Bentuk Umum Muko-kutaneus pada SLE (dikutip dari The European League Against
Rheumatism)15
9
Plak merah yang terjadi pada daerah yang terpapar sinar matahari tubuh
merupakan ciri dari lupus kulit akut Pada lupus kulit akut dapat terkait dengan
kerontokan rambutalopecia tetapi ruam dan rambut rontok tidak menyebabkan
jaringan parut Malar atau butterfly rash adalah manifestasi paling terkenal dari
lupus kulit akut Ciri khas dari ruam malar adalah terbatastidak mengenai lipatan
nasolabial dan tubuh kupu-kupu terpisah dari sayapnya11
Lesi diskoid juga bisa terjadi pada sistemik lupus dan seringkali
merupakan jaringan parut Ruam lupus kulit subakut sering muncul sebagai cincin
annular dengan pinggiran krusta dan tersebar pada wajah bagian tengah Lupus
panniculitis bermanifestasi sebagai ruam yang lebih dalam dapat terlihat seperti
eritema nodosum yang merupakan jenis lain dari panniculitis Lupus pernio
adalah lesi indurasi kronik yang terlihat setelah paparan dingin dan sering terlihat
pada hidung telinga pipi bibir dan dahi Tumid lupus adalah varian bentuk
kronis lupus kulit yang ditandai secara klinis oleh bentuk yang halus
nonscarring berwarna merah muda untuk papula atau plak tanpa adanya
perubahan permukaan11
254 Manifestasi Renal
Nephritis biasanya manifestasi SLE yang paling berat terutama karena
nephritis dan infeksi merupakan penyebab utama mortalitas pada dekade pertama
penyakit ini Pada kebanyakan pasien ini lupus nephritis terjadi pada awal
perjalanan penyakit SLE Karena nephritis asimptomatik pada kebanyakan pasien
SLE urinalisis sebaiknya dilakukan pada pasien yang dicurigai mengalami SLE
Pemeriksaan terhadap protein uringt500 mg24 jam atau gt3+ semi kwantitatif
adanya cetakan granuler hemoglobin tubuler eritrosit atau gabungan serta
pyuria(gt5LBP) tanpa bukti adanya infeksi serta peningkatan kadar serum
kreatinin menunjukkan adanya keterlibatan ginjal1112 Klasifikasi dari lupus
nephritis berdasar dari gambaran histologis12
Class I Minimal Mesangial Lupus Nephritis
Glomerulus normal dengan mikroskop biasa namun deposit imun mesangial
nampak dengan immunofluoresensi
10
Class II Mesangial Proliferative Lupus Nephritis
Hiperselularitas mesangial murni dengan derajat apapun atau perluasan matriks
mesangial dengan mikroskop biasa disertai dengan deposit imun Beberapa deposit
subepitel dan subendotel samar dapat terlihat dengan immunofluoresensi atau
mikroskop elektron namun tidak tampak dengan mikroskop biasa
Class III Focal Lupus Nephritis
Glomerulonephritis fokal aktif atau inaktif segmental atau global endokapilar atau
ekstrakapiler terjadi pada lt50
Class III (A) Lesi aktif - focal proliferative lupus nephritis
Class III (AC) Lesi aktif dan kronis - focal proliferative dan sclerosing lupus
nephritis
Class III (C) Lesi inaktif kronis disertai dengan jaringan parut glomerular-focal
sclerosing lupus nephritis
Class IV Diffuse Lupus Nephritis
Glomerulonephritis difus aktif atau inaktif segmental atau global endo atau
ekstrakapiler yang melibatkan gt50 dari seluruh glomerulus biasanya dengan
deposit imun yang difus disertai atau tanpa perubahan mesangial Kelas ini dibagi
atas lupus nephritis segmental difus (IV-S) jika gt50 dari glomerulus yang terkena
memiliki lesi yang segmental dan lupus nephritis difus global (IV-G) jika gt50 dari
glomerulus yang terlibat memiliki lesi yang global Segmental diartikan sebagai lesi
glomerulus yang melibatkan tidak lebih dari setengah dari unit glomerulus Kelas ini
termasuk kasus dengan deposisi pada loop yang difus namun dengan sedikit atau
tanpa proliferasi glomerulus
Class IV-S (A) Lesi aktif mdashLupus nephritis diffuse segmental proliferative
Class IV-G (A) Lesi aktif mdashLupus nephritis diffuse global proliferative
Class IV-S (AC) Lesi aktif dan kronikmdash lupus nephritis diffuse segmental
proliferative dan lupus nephritis sclerosing
Class IV-G (AC) Lesi aktif dan kronik mdashlupus nephritis diffuse global proliferative
dan lupus nephritis sclerosing
Class IV-S (C) Lesi inaktif kronis dengan jaringan parut mdashlupus nephritis diffuse
segmental sclerosing
11
Class IV-G (C) Lesi inaktif kronis dengan jaringan parut mdashlupus nephritis diffuse
global sclerosing
Class V Membranous Lupus Nephritis
Deposit imun subepitel global atau segmental atau dengan sekuele morfologis dilihat
dari pemeriksaan mikroskop dan dengan immunofluoroscence atau mikroskop
elektron disertai atau tanpa perubahan mesangial Lupus nephritis kelas V dapat
terjadi dengan kombinasi kelas III dan IV dimana pada kasus ini keduanya dapat
didiagnosis Lupus nephritis kelas V dapat memperlihatkan sclerosis yang sudah
berat
Class VIAdvanced Sclerotic Lupus Nephritis
gt90 dari glomerulus telah mengalami sclerosis secara global tanpa aktivitas
residual
Tabel 2Klasifikasi nefritis lupus (dikutip dari American Society of Neprology)12
Biopsi renal berguna untuk merencanakan terapi terkini atau di masa akan
datang Pasien dengan bentuk kerusakan glomerulus proliferatif berbahaya (ISN
III dan IV) biasanya memiliki hematuria dan proteinuria mikroskopik (gt500 mg
12
per 24 jam) Sekitar setengah pasien mengalami sindrom nephrotik dan
kebanyakan terjadi hipertensi Jika glomerulonephritis proliferatif difus (DPGN)
tidak ditangani kebanyakan pasien akan mengalami End Stage Renal Disease
(ESRD) dalam 2 tahun diagnosis Di Amerika Serikat sekitar 20 individu
dengan lupus DPGN meninggal atau mengalami ESRD setelah 10 tahun diagnosis
ditegakkan Individu tersebut membutuhkan pengendalian SLE yang agresif 12
255 Manifestasi Sistem Saraf
Terdapat banyak manifestasi sistem saraf pusat dan sistem saraf perifer
pada SLE Keterlibatan susunan syaraf pusat dapat bermanifestasi sebagai
epilepsi hemiparesis lesi syaraf kranial lesi batang otak meningitis aseptik atau
myelitis transversal Sedangkaan pada susunan saraf tepi akan bermanifestasi
sebagai neuropati perifer myasthenia gravis atau mononeuritis multiplex Dari
segi psikiatrik gangguan fungsi mental dapat bersifat organik atau non-organik
Psikosis dapat menjadi manifestasi dominan pada SLE Hal ini perlu dibedakan
dengan psikosis akibat glukokortikoid Psikosis biasanya terjadi pada minggu
pertama pemberian glukokortikoid pada dosis prednisone 40 mg harian atau
sederajat Psikosis sembuh beberapa hari setelah pemberian kortikosteroid
diturunkan atau dihentikan213
256 Oklusi Vaskuler
Prevalensi dari transient ischemic attack (TIA) stroke dan infark
miokard meningkat pada pasien SLE Kejadian vaskuler ini meningkat pada
pasien SLE dengan antibodi terhadap fosfolipid (aPL) Sepertinya antibodi
antifosfolipid ini berkaitan dengan hiperkoagulabilitas dan kejadian thrombotik
akut dimana penyakit kronis berkaitan dengan percepatan atherosklerosis
Iskemia pada otak dapat disebabkan oleh oklusi fokal baik noninflamasi atau
berkaitan dengan vaskulitis atau dengan embolisasi dari plak arteri karotid atau
dari vegetasi fibrinous dari Libman-Sack endokarditis Pemeriksaan yang tepat
untuk aPL dan untuk sumber emboli sebaiknya dilakukan untuk memperkirakan
kebutuhan intensitas durasi dari terapi antiinflamasi dan antikoagulasi Pada
SLE infark miokard merupakan manifestasi utama pada atherosklerosis
13
Peningkatan risiko kejadian vaskuler dapat mencapai 7 hingga 10 kali lipat secara
keseluruhan dan lebih tinggi pada wanita Peran dari terapi statin pada SLE masih
dalam penelitian14
257 Manifestasi Pulmoner
Pasien SLE dengan presentasi tachypneu batuk hemoptysis dan deman
harus dicurigai adanya manifestasi di paru Gejala ini jika ringan dapat berespons
dengan pemberian terapi nonsteroidal antiinflammatory drugs (NSAIDs) Jika
lebih berat pasien membutuhkan terapi glukokortikoid Manifestasi klinis pada
paru-paru dapat berupa radang interstitial parenkim paru (pneumonitis emboli
paru hipertensi pulmonum perdarahan paru atau shrinking lung syndrome)2
Pneumonitis lupus dapat terjadi secara akut atau berlanjut menjadi kronik
Biasanya penderita akan merasa sesak batuk kering dan dijumpai rhonki di basal
Keadaan ini terjadi sebagai akibat deposisi kompleks imn pada alveolus atau
pembuluh darah paru baik disertai vaskulitis atau tidak Pneumonitis lupus
memberikan repons yang baik dengan pemberian steroid2
258 Manifestasi Penyakit Jantung
Perikarditis merupakan manifestasi kardiak yang paling umum terjadi
Perikarditis harus dicurigai apabila dijumpai adanya keluhan nyeri substernal
friction rub gambaran silhouette sign foto dada ataupun melalui gambaran EKG
atau echokardiografi Manifestasi kardiak yang lebih berat adalah miokarditis dan
endocarditis Libman-Sacks fibrinous Keterlibatan endokardial dapat
menyebabkan insufisiensi valvular kebanyakannya pada katup mitral atau aorta
atau kejadian embolik2
Penyakit jantung koroner dapat dijumpai pada penderita SLE dan
bermanifestasi sebagai angina pektoris infark miokard atau gagal jantung
kongestif Keadaan ini semakin banyak dijumpai pada penderita SLE usia muda
dengan jangka penyakit yang panjang serta penggunaan steroid jangka panjang2
259 Manifestasi Hemik-Limfatik
14
Limfadenopati baik menyeluruh ataupun terlokalisir sering dijumpai pada
penderita SLE Aksila dan servikal tempat tersering dengan karakterisktik tidak
nyeri tekan lunak dan ukuran bervariasi sampai 3-4 cm Organ limfoid lain
adalah splenomegaly yang biasanya diikuti dengan adanya hepatomegaly2
Manifestasi hematologik utama adalah anemia leukopenia dan
trombositopenia Penyebab anemia tersering karena adanya penekanan
eritropoiesis karena adanya peradangan kronis Maka dari itu gambaran anemia
menandakan normokromik normositik Leukopenia juga sering dan hampir selalu
mengandung limfopenia bukan granulositopenia Keadaan ini jarang
memudahkan terjadinya infeksi dan biasanya tidak membutuhkan terapi
Trombositopenia merupakan masalah yang berulang Jika hitung platelet
gt40000L dan perdarahan abnormal tidak terjadi terapi glukokortikoid dosis
tinggi biasanya efektif215
2510 Manifestasi Gastrointestinal
Mual seringkali dengan muntah dan diare dapat menjadi manifestasi dari
suatu serangan SLE seperti nyeri abdominal difus yang disebabkan oleh
peritonitis autoimun Peningkatan serum aspartate aminotransferase (AST) dan
alanine aminotranferase (ALT) biasanya ditemukan jika SLE sedang aktif
Manifestasi ini biasanya membaik secara perlahan selama pemberian terapi
glukokortikoid sistemik Vaskulitis yang melibatkan usus dapat mengancam
nyawa Perforasi iskemia perdarahan dan sepsis adalah komplikasi yang sering
terjadi Terapi immunosuppressif dengan glukokortikoid dosis tinggi disarankan
untuk pengendalian jangka pendek terjadinya rekurensi merupakan indikasi dari
terapi tambahan16
26 Diagnosis
Diagnosis SLE dapat ditegakkan berdasarkan kriteria American College
of Rheumatology (ACR) yang dapat digunakan sebagai panduan untuk
memutuskan apakah pasien menderita SLE atau tidak Definite SLE apabila pasien
memenuhi setidaknya empat dari sebelas kriteria ACR Probable SLE apabila
hanya memenuhi tiga kriteria dari sebelas kriteria ACR Possible SLE apabila
15
hanya memenuhi dua kriteria dari sebelas kriteria ACR Bukan SLE apabila tidak
memenuhi kriteria atau hanya memenuhi satu kriteria9
No Kriteria Batasan
1 Ruam Malar Eritema yang menetap rata atau menonjol pada daerah malar dan
cenderung 1113108tidak melibatkan lipat nasolabial
2 Ruam diskoid Plak eritema menonjol dengan keratotik dan sumbatan folikular Pada
SLE lanjut dapat ditemukan parut atrofik
3 Fotosensitifitas Ruam kulit yang diakibatkan reaksi abnormal terhadap sinar matahari
baik dari anamnesis pasien atau yang dilihat
4 Ulkus Mulut Ulkus mulut atau orofaring umumnya tidak nyeri
5 Artritis Artritis non erosif yang melibatkan dua atau lebih sendi perifer
ditandai oleh nyeri tekan bengkak atau efusia
6 Serosisitis
- Pleuritis
- Perikarditis
a Riwayat nyeri pleuritik atau pleuritc friction1113108on rub yang didengar
atau terdapat bukti efusi pleura atau
b Terbukti dengan rekaman EKG atau pericardial friction rub atau
terdapat bukti efusi perikardium
7 Gangguan
renal
a Proteinuria menetap gt05 gram per hari atau gt3+ bila tidak
dilakukan pemeriksaan kuantitatif atau
b Silinder seluler - dapat berupa silinder eritrosit hemoglobin
granular tubular atau campuran
8 Gangguan
Neurologi
Kejang yang bukan disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan
metabolik (misalnya uremia ketoasidosis atau ketidak-seimbangan
elektrolit) atau Psikosis yang disebabkan oleh obat-obatan atau
gangguan metabolik (misalnya uremia ketoasidosis atau ketidak-
seimbangan elektrolit)
9 Gangguan
hematologik
Anemia hemolitik dengan retikulosis atau
Lekopenia lt4000mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Limfopenia lt1500mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Trombositopenia lt100000mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan
10 Gangguan
imunologik
1 Anti-DNA antibodi terhadap native DNA dengan 1113108titer yang
abnormal atau
2 Anti-Sm terdapatnya antibodi terhadap antigen nuklear Sm atau
3 Temuan positif terhadap antibodi antifosfolipid yang didasarkan
atas 1) kadar serum antibodi ankardiolipin abnormal baik IgG atau
IgM 2) Tes lupus antikoagulan positif menggunakan metoda
standard atau 3) hasil tes serologi positif palsu terhadap sifilis
16
sekurang-kurangnya
selama 6 bulan dan dikonfirmasi dengan test imobilisasi Treponema
pallidum atau tes fluoresensi absorpsi antibodi treponema
11 ANA positif Titer abnormal dari antibodi anti-nuklear berdasarkan pemeriksaan
imunofluoresensi atau pemeriksaan setingkat pada setiap kurun waktu
perjalanan penyakit tanpa keterlibatan obat yang diketahui
berhubungan dengan sindroma lupus yang diinduksi obat
Tabel 3 Kriteria Diagnosis Systemic Lupus Erythematosus Erythematosus (dikutip dari American
College of Rheumatology)9
Bila dijumpai 4 atau lebih kriteria diatas diagnosis SLE memiliki
sensitifitas 85 dan spesifisitas 95 Sedangkan bila hanya 3 kriteria dan salah
satunya ANA positif maka sangat mungkin SLE dan diagnosis bergantung pada
pengamatan klinis Bila hasil tes ANA negatif maka kemungkinan bukan SLE
Apabila hanya tes ANA positif dan manifestasi klinis lain tidak ada maka belum
tentu SLE dan observasi jangka panjang diperlukan4
Pada tahun 2012 Systemic Lupus International Collaborating Clinics
(SLICC) mengusulkan kriteria klasifikasi revisi yang dikembangkan untuk
mengatasi kelemahan pada kriteria American College of Rheumatology (ACR)
kriteria Sebagai contoh salah satu keterbatasan utama dari 1997 kriteria ACR
adalah bahwa pasien lupus nephritis dengan hasil biopsi masih bisa gagal
memenuhi kriteria Kekhawatiran lain mengenai kriteria ACR termasuk
kemungkinan duplikasi fitur kulit yang sangat berkorelasi (seperti ruam malar dan
photosensitivity) atau manifestasi kulit lainnya (seperti makulopapular atau ruam
polisiklik) dan manifestasi neurologis dari SLE (seperti mielitis) yang sering
terlewatkan Kriteria ACR juga tidak mencakup informasi imunologi yang relevan
seperti kadar komponen komplemen yang rendah17
Kriteria yang direvisi untuk SLE berdasarkan SLICC membutuhkan
minimal 4 dari 17 kriteria termasuk setidaknya 1 dari 11 kriteria klinis dan salah
satu dari enam kriteria imunologi atau bahwa pasien memiliki biopsi yang
terbukti lupus nephritis dengan adanya antibodi antinuklear (ANA) atau anti-
double-stranded DNA (dsDNA) antibody17
17
Tabel 4 Kriteria Diagnosis Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Systemic Lupus
International Collaborating Clinics (SLICC))17
Kriteria SLICC telah divalidasi dengan analisis dari 690 pasien dengan
SLE atau penyakit rematik lainnya Dalam pengujian ini kriteria SLICC memiliki
sensitivitas yang lebih besar tetapi spesifisitas lebih rendah dari kriteria klasifikasi
ACR (sensitivitas 97 berbanding 83 persen dan spesifisitas 84 berbanding 96
persen masing-masing)17
Di Indonesia diagnosis SLE di Indonesia mengacu pada kriteria diagnosis
ACR 19974
27 Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan laboratorium meliputi pemeriksaan418
1 Hematologi
Dapat ditemukan
Anemia hemolitik dengan retikulosis atau
Leukopenia lt4000mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Limfopenia lt1500mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
18
Trombositopenia lt100000mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan
2 Serum kreatinin dan urinalisis
3 Kelainan imunologi
Tes imunologik awal yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis SLE
adalah tes ANA Tes ANA dikerjakandiperiksa hanya pada pasien dengan tanda
dan gejala mengarah pada SLE Pada penderita SLE ditemukan tes ANA yang
positif sebesar 95-100 akan tetapi hasil tes ANA dapat positif pada beberapa
penyakit lain yang mempunyai gambaran klinis menyerupai SLE misalnya infeksi
kronis (tuberkulosis) penyakit autoimun (misalnya Mixed connective tissue
disease (MCTD) artritis rematoid tiroiditis autoimun) keganasan atau pada
orang normal4
Jika hasil tes ANA negatif pengulangan segera tes ANA tidak diperlukan
tetapi perjalanan penyakit reumatik sistemik termasuk SLE seringkali dinamis dan
berubah mungkin diperlukan pengulangan tes ANA pada waktu yang akan datang
terutama jika didapatkan gambaran klinis yang mencurigakan Bila tes ANA
dengan menggunakan sel Hep-2 sebagai substrat negatif dengan gambaran klinis
tidak sesuai SLE umumnya diagnosis SLE dapat disingkirkan4
Beberapa tes lain yang perlu dikerjakan setelah tes ANA positif adalah tes
antibodi terhadap antigen nuklear spesifik termasuk anti-dsDNA Sm nRNP
Ro(SSA) La (SSB) Scl-70 dan anti-Jo Pemeriksaan ini dikenal sebagai pro1113108il
ANAENA Antibodi anti- dsDNA merupakan tes spesifik untuk SLE jarang
didapatkan pada penyakit lain dan spesifitasnya hampir 100 Titer anti-dsDNA
yang tinggi hampir pasti menunjukkan diagnosis SLE dibandingkan dengan titer
yang rendah Jika titernya sangat rendah mungkin dapat terjadi pada pasien yang
bukan SLE4
Kesimpulannya pada kondisi klinik adanya anti-dsDNA positif
menunjang diagnosis SLE sementara bila anti ds-DNA negatif tidak
menyingkirkan adanya SLE Meskipun anti-Sm didapatkan pada 15 -30
pasien SLE tes ini jarang dijumpai pada penyakit lain atau orang normal Tes
anti-Sm relatif spesifik untuk SLE dan dapat digunakan untuk diagnosis SLE
Titer anti-Sm yang tinggi lebih spesifik untuk SLE Seperti anti-dsDNA anti-Sm
yang negatif tidak menyingkirkan diagnosis4
19
Incidence
Antigen detected
Clinical importance
Antinuclear antibodies
98 Multiple nuclear Substrat sel manusia lebih sensitive dari murine Pemeriksaan negatif yang berturut-turut menyingkirkan SLE
Anti-DNA 70 DNA(ds) Spesifik untuk SLEAnti-ssDNA tidakTiter yang tinggi berkorelasi dengan nephritis dan tingkat aktivitas SLE
Anti-Sm 30 Protein complexed to 6 species or small nuclear RNA
Spesifik untuk SLE
Anti-RNP 40 Protein complexed to U1RNA
Titer tinggi pada sindrom dengan manifestasi polimyositissclerodermalupus dan mixed connective tissue diseaseJika + tanpa anti-DNAresiko untuk nephritis rendah
Anti-Ro(SS-A) 30 Protein complexed to y1-y5 RNA
Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Syndromesubacute cutaneus lupusinherited Crsquo deficienciesANA-negative lupuslupus in elderyneonatal lupuscongenital heart blockDapat menyebabkan nephritis
Anti-La(SS-B) 10 Phosphoprotein Selalu berhubungan dengan anti-RoResiko nephritis rendah bila +Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Synd
Antihistone 70 Histones Lebih banyak pada drug induced lupus(95) daripada spontaneous lupus
Antiphospholipid
50 Phospholipid 3 tipe- lupus anticoagulan(LA)anticardiolipin(aCL)dan false-positive test for syphilis(BFP)LA dan aCL berhubungan dengan clottingfetal lossthrombocytopeniavalvular heart diseaseAntibodi pada β2-glycoprotein I bagian dari grup ini
Antierythrocyte 60 Erythrocyte Jumlah sedikit dari antibody ini dapat mrnnyebabkan hemolisis
Antiplatelet 30 Platelet surface + cytoplasma
Berhubungan dengan thrombocytopenia pada 15 penderita
Antilymphocyte 70 Lymphocyte surface
Kemungkinan berhubungan dengan leukopenia dan abnormal fungsi sel T
Antiribosomal 20 Ribosomal P Berhubungan dengan psikosis atau
20
protein depresi dengan CNS SLE
Tabel 5 Autoantibodi pada penderita SLE (dikutip dari Harrissonrsquos principle of Internal Medicine 18th)5
ANA ()
Anti-Native DNA()
Rheumatoid Factor()
Anti-Sm()
Ani-SS-A ()
Anti-SS-B ()
Anti SCL-70 ()
Anti Centromere ()
Anti-Jo-1 ()
ANCA ()
Rheumatoid Arthritis
30-60 0-5 72-85 0 0-5 0-2 0 0 0 0
SLE 95-100
60 20 10-25
15-20 5-20 0 0 0 0-1
Sjorgen Syndrome 95 0 75 0 60-70 60-70 0 0 0 0Diffuse scleroderma 80-95 0 25-33 0 0 0 33 1 0 0Limited scleroderma(CREST syndrome)
80-95 0 33 0 0 0 20 50 0 0
Polymiositis 80-95 0 33 0 0 0 0 0 20-30
0
Wegenerrsquos granulomatosis
0-15 0 50 0 0 0 0 0 0 93-96
Tabel 6 Autoantibodi dengan penyakit autoimun
Frekuensi pemeriksaan abnormal yang didapatkan pada pemeriksaan laboratorium
pada SLE 4
1 Anemia 60
2 Leukopenia 45
3 Trombocytopenia 30
4 False test for syphilis 25
5 Lupus anticoagulant 7
6 Anti-cardiolipin antibody 25
7 Direct coomb test positive 30
8 Proteinuria 30
9 Hematuria 30
10 Hypocomplementemia 60
11 ANA 95-100
12 Anti-native DNA 50
13 Anti-Sm 20
21
28 Penatalaksanaan4
1 Tujuan
Meningkatkan kualitas hidup pasien dengan pengenalan dini dan
pengobatan paripurna Tujuan khusus a) mendapatkan masa remisi yang
panjang b) menurunkan aktifitas penyakit seringan mungkin c) mengurangi rasa
nyeri dan memelihara fungsi organ agar aktifitas hidup keseharian baik
2 Pilar Pengobatan
a) Edukasi dan konseling
Pada dasarnya pasien SLE memerlukan informasi yang benar dan
dukungan sekitar agar dapat hidup mandiri Pasien memerlukan edukasi mengenai
cara mencegah kekambuhan antara lain dengan melindungi kulit dari paparan
sinar matahari (ultra violet) dengan memakai tabir surya payung atau topi
melakukan latihan secara teratur pengaturan diet agar tidak kelebihan berat
badan osteoporosis atau dislipidemia Diperlukan informasi akan pengawasan
berbagai fungsi organ baik berkaitan dengan aktifitas penyakit ataupun akibat
pemakaian obat-obatan Edukasi keluarga diarahkan untuk memangkas dampak
stigmata psikologik akibat adanya keluarga dengan SLE memberikan informasi
perlunya dukungan keluarga yang tidak berlebihan Hal ini dimaksudkan agar
pasien dengan SLE dapat dimengerti oleh pihak keluarganya dan mampu mandiri
dalam kehidupan kesehariannya
b) Latihanprogram rehabilitasi
b1 Istirahat
b2 Terapi fisik
b3 Terapi dengan modalitas
c) Medikamentosa
- OAINS
- Antimalaria
- Steroid
- Imunosupresansitotoksik
22
Tabel 7 Jenis dan Dosis Obat yang dapat dipakai pada SLE Erythematosus (dikutip dari
Perhimpunan Reumatologi Indonesia) 4
23
4
Kortikosteroid
Kortikosteroid (KS) digunakan sebagai pengobatan utama pada pasien dengan
SLE Meski dihubungkan dengan munculnya banyak laporan efek samping KS
tetap merupakan obat yang banyak dipakai sebagai anti-inflamasi dan
imunosupresi Dosis yang digunakan juga bervariasi Untuk meminimalkan
masalah interpretasi dari pembagian ini maka dilakukanlah standarisasi
berdasarkan patofisiologi dan farmakokinetiknya Dosis rendah sampai sedang
digunakan pada SLE yang relatif tenang SLE ringan Dosis sedang sampai tinggi
berguna untuk SLE yang aktif Dosis sangat tinggi dan terapi pulse diberikan
untuk krisis akut yang berat seperti pada vaskulitis luas nephritis lupus lupus
cerebral
Pengobatan SLE Berdasarkan Aktivitas Penyakitnya
a Pengobatan SLE Ringan
Pilar pengobatan pada SLE ringan dijalankan secara bersamaan dan
berkesinambungan serta ditekankan pada beberapa hal yang penting agar tujuan di
atas tercapai yaitu
- Penghilang nyeri seperti paracetamol 3 x 500 mg bila diperlukan
- Obat anti inflamasi non steroidal (OAINS) sesuai panduan diagnosis dan
pengelolaan nyeri dan inflamasi
- Glukokortikoid topikal untuk mengatasi ruam (gunakan preparat dengan potensi
ringan)
- Klorokuin basa 35-40 mgkg BBhari (150-300 mghari) (1 tablet klorokuin
250 mg mengandung 150 mg klorokuin basa) catatan periksa mata pada saat awal
akan pemberian dan dilanjutkan setiap 3 bulan sementara hidroksiklorokuin dosis
5- 65 mgkg BB hari (200-400 mghari) dan periksa mata setiap 6-12 bulan
- Kortikosteroid dosis rendah seperti prednison lt 10 mg hari atau yang setara
24
Tabir surya Gunakan tabir surya topikal dengan sun protection factor sekurang-
kurangnya 15 (SPF 15)
b Pengobatan SLE Sedang
Pilar penatalaksanaan SLE sedang sama seperti pada SLE ringan kecuali pada
pengobatan Pada SLE sedang diperlukan beberapa rejimen obat-obatan tertentu
serta mengikuti protokol pengobatan yang telah ada Misal pada serosistis yang
refrakter 20 mg hari prednison atau yang setara
cPengobatan SLE Berat atau Mengancam Nyawa
Pilar pengobatan sama seperti pada SLE ringan kecuali pada penggunaan obat-
obatannya
Tabel 8 Algortitma Penatalaksanaan Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Perhimpunan
Reumatologi Indonesia) 4
29 Prognosis
25
Angka 5-year survival dan 10-year survival SLE telah membaik selama
beberapa dekade terakhir Penyakit ginjal telah dapat diterapi dengan lebih efektif
namun SLE yang melibatkan sistem saraf pusat paru jantung dan ginjal masih
memiliki prognosis lebih buruk5 Prognosis untuk masing-masing individu
bergantung pada berbagai faktor termasuk gejala klinis sistem organ yang
terlibat dan kondisi komorbid Angka bertahan hidup pada pasien SLE adalah 90
sampai 95 setelah 2 tahun 82 sampai 90 setelah 5 tahun 71 sampai 80
setelah 10 tahun dan 63 sampai 75 setelah 20 tahun5 Prognosis buruk (sekitar
50 mortalitas dalam 10 tahun) dikaitkan dengan ditemukannya kadar kreatinin
serum tinggi [gt124 micromoll (gt14 mgdl)] hipertensi sindrom nefrotik (eksresi
protein urin 24 jam gt26 g) anemia [hemoglobin lt124 gl (124 gdl)]
hipoalbuminemia hipokomplemenemia dan aPL pada saat diagnosis5
BAB III
26
KESIMPULAN
SLE ( Systemisc Lupus Erythematosus ) merupakan penyakit autoimun
dimana terjadi peradangan luas dan kerusakan berbagai sistem organ
Penyebabnya belum diketahui secara pasti dengan perjalanan penyakit yang
mungkin akut atau kronik dan terdapat remisi dan eksaserbasi Penyakit Lupus
ditemukan baik pada wanita maupu pria tetapi wanita lebih banyak dibandingkan
pria Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang
menyebabkan peningkatan autoantibody yang berlebihan Gangguan
imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor - faktor genetik
hormonal dan lingkungan (cahaya matahari luka bakar termal) Gejala dari
penyakit lupus ini berupa demam lelah merasa tidak enak badan penurunan
berat badan ruam kulit ruam kupu-kupu ruam kulit yang diperburuk oleh sinar
matahari sensitif terhadap sinar matahari dan lain ndash lain Diagnosis SLE yang
digunakan di Indonesia berdasarkan kriteria ACR yaitu 4 kriteria minimal dari 11
kriteria Jenis penatalaksanaan ditentukan oleh beratnya penyakit Dasar terapi
adalah kelainan organ yang sudah terjadi Edukasi bagi orang tua dan anak
penting dalam merencanakan program terapi Dengan edukasi dan
penatalaksanaan yang baik angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai
80 Prognosis yang paling buruk ditemukan pada penderita yang mengalami
kelainan otak paru- paru jantung dan ginjal yang berat
DAFTAR PUSTAKA
27
1 Center for Disease Control and Prevention Systemic Lupus Erythematosus
[Internet] 2014 [updated 2015 January 12 cited 2015 April 17] Available
from httpwwwcdcgovarthritisbasicslupushtm
2 Sudoyo AW Setiyohadi B Alwi I Simadibrata M Setiati S Lupus
Eritematosus Sistemik Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jakarta Balai Penerbit
FK UI Jakarta 2009 P2565-2572
3 Rupert W Jakes Sang-Cheol Bae Worawit L Chi-Chiu Mok Sandra V
Navarra Namhee Kwon Systematic Review of the Epidemiology of
Systemic Lupus Erythematosus in the Asia-Pacific Region Prevalence
Incidence Clinical Features and Mortality Arthritis Care amp Reasearch 2012
Feb264(2)159-168
4 Perhimpunan Reumatologi Indonesia Diagnosis dan Pengelolaan Lupus
Eritematosus Sistemik Indonesia Perhimpunan Reumatologi Indonesia 2011
5 Kasper DL Braunwald E Fauci A Hauser S Longo D Jameson JL
Harrisonrsquos Principles of Internal Medicine 18th ed USA McGraw-Hill 2011P
2724-2726
6 Mollyrsquos Fund The Lupus Butterfly Rash or Malar Rash [Internet] 2007
[updated 2014 April 14 cited 2015 April 17] Available from
httpwwwmollysfundorg201211the-lupus-butterfly-rash-or-malar-rash
7 Oelke K Richardson B Pathogenesis of lupus Arthritis Rheum 2002 47 (3)
343-345
8 Edworthy SM Clinical manifestations of systemic lupus erythematosus In
Ruddy S Harris ED Sledge CB Kelley WN eds Kelleys Textbook of
rheumatology 6th ed Philadelphia Saunders 20011105ndash19
9 American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus
Erythematosus Guidelines Arthritis Rheum 1999 42(9)1785-96
10 Resnick DL Diagnosis of Bone and Joint Disorders 6th ed USA Saunders
1995
11 Cleveland Clinic Systemic Lupus Erythematosus [Internet] 2010 [updated
2010 Agustus cited 2015 April 19] Available from
28
httpwwwclevelandclinicmededcommedicalpubsdiseasemanagement
rheumatologysystemic-lupus-erythematosus
12 Weening JJ The Classification of Glomerulonephritis in Systemic Lupus
Erythematosus Revisited Journal of the American Society of Nephrology
200415241ndash250
13 Cha JHJ Furie K May J Walensky RP Mullins Me Hedley-Whyte T Case
39-2006 A 24-Year-Old Woman with SLE Seizures and Right Arm
Weakness N Engl J Med 2006 Dec 21 355 2678-89
14 Lockshin MD Erkan D Antiphospholipid Syndrome N Engl J Med 2003
3491177-1179
15 George Bertsias Ricard Cervera Dimitrios T Boumpas EULAR Textbook on
Rheumatic Diseases USA EULAR 2012 476-505
16 Hallegua DS Wallace DJ Gastrointestinal Manifestations of SLE Curr Opin
Rheumatol 2000 12(5)379-385
17 Petri M Orbai AM Alarcon GS et al Derivation and Validation of the
Systemic Lupus Internation Collaborating Clinics Classification Criteria for
SLE Arthritis Rheum 2012 642677
18 Uptodate Diagnosis and differential diagnosis of systemic lupus
erythematosus in adults [Internet] 2014 [updated 2015 Mar cited 2015 April
22] Available from httpwwwuptodatecomcontentsdiagnosis-and-
differential-diagnosis-of-systemic-lupus-erythematosus-in-adultsH500431
29
30
sebelum menstruasi danatau selama kehamilan mendukung keyakinan
bahwa hormon (terutama estrogen) mungkin berperan dalam timbulnya
penyakit ini56
3 Sinar UV
Sinar Ultra violet mengurangi supresi imun sehingga terapi
menjadi kurang efektif Sehingga SLE kambuh atau bertambah berat
Ini disebabkan sel kulit mengeluarkan sitokin dan prostaglandin
sehingga terjadi inflamasi di tempat tersebut maupun secara sistemik
melalui peredaran pebuluh darah
4 Imunitas
Pada pasien SLE ( Systemisc Lupus Erythematosus ) terdapat
hiperaktivitas sel B atau intoleransi terhadap sel T
5 Obat
Obat tertentu dalam presentase kecil sekali pada pasien tertentu
dan diminum dalam jangka waktu tertentu dapat mencetuskan lupus
obat (Drug Induced Lupus Erythematosus atau DILE)
Jenis obat yang dapat menyebabkan SLE adalah
Obat yang pasti menyebabkan Lupus obat Kloropromazin
metildopa hidralasin prokainamid dan isoniazid
Obat yang mungkin menyebabkan Lupus obat dilantin
penisilamin dan kuinidin
Hubungannya belum jelas garam emas beberapa jenis antibiotic
dan griseofurvin
6 Infeksi
Pasien SLE cenderung mudah mendapat infeksi dan kadang -
kadang penyakit ini kambuh setelah infeksi
7 Stres
Stres berat dapat mencetuskan SLE pada pasien yang sudah
memiliki kecenderungan akan penyakit ini
24 Patogenesis dan Patofisiologi
4
Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang
menyebabkan peningkatan autoantibodi yang berlebihan Gangguan
imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor-faktor genetik
hormonal dan lingkungan56
Faktor genetik mempunyai peranan yang sangat penting dalam
kerentanan dan ekspresi penyakit SLE Sekitar 10 ndash 20 pasien SLE
mempunyai kerabat dekat (first degree relative) yang menderita SLE Angka
kejadian SLE pada saudara kembar identik (24-69) lebih tinggi daripada
saudara kembar non-identik (2-9) Penelitian terakhir menunjukkan bahwa
banyak gen yang berperan antara lain haplotip MHC terutama HLA-DR2 dan
HLA-DR3 komponen komplemen yang berperan pada fase awal reaksi
pengikatan komplemen yaitu C1q C1r C1s C3 C4 dan C2 serta gen-gen
yang mengkode reseptor sel T imunoglobulin dan sitokin56
Beberapa rangsangan lingkungan dapat mempengaruhi kemunculan
SLE Paparan terhadap cahaya ultraviolet menyebabkan peningkatan apoptosis
pada sel kulit atau adanya perubahan DNA dan protein intraseluler dan
membuatnya menjadi antigenik Virus Eipsten Barr mungkin merupakan agen
infeksi yang dapat memicu SLE pada seseorang yang memiliki predisposisi
genetik Anak dan orang dewasa dengan SLE cenderung terinfeksi EBV
dibandingkan kelompok kendali umur jenis kelamin dan etnis EBV
mengaktivasi dan menginfeksi limfosit B dan bertahan pada sel tersebut dalam
beberapa dekade56
Pada wanita respons imun selular maupun humoral lebih besar
dibandingkan pada pria Wanita yang terpapar kontraseptif oral yang
mengandung estrogen atau terapi hormon memiliki peningkatan risiko SLE
(12 hingga 2 kali lipat) Estradiol berikatan dengan reseptor pada limfosit T
dan B kemudian akan meningkatkan aktivasi dan daya tahan dari sel ini
sehingga menunjang respons imun yang memanjang56
Kelainan pada fungsi sel T fungsi sel B apoptosis immune complex
clearance fungsi komplemen dan nukleosom berperan dalam pathogenesis
yang terjadi pada SLE Sebagian besar patologi di lupus berhubungan dengan
5
deposit dari komplek imun Kompleks imun terdeposit di berbagai organ
yang memicu komplemen dan mediator peradangan lainnya7
Aktivasi imun dari sel yang bersirkulasi atau yang terikat jaringan
diikuti dengan peningkatan sekresi proinflammatorik tumor necrosis factor
(TNF) dan interferon tipe 1 dan 2 (IFNs) dan sitokin pengendali sel B B
lymphocyte stimulator (BLyS) serta Interleukin (IL)-10 Peningkatan regulasi
gen yang dipicu oleh interferon merupakan suatu petanda genetik SLE
Namun sel lupus T dan natural killer (NK) gagal menghasilkan IL-2 dan
transforming growth factor (TGF) yang cukup untuk memicu CD4+ dan
inhibisi CD8+ Akibatnya adalah produksi autoantibodi yang terus menerus
dan terbentuknya kompleks imun dimana akan berikatan dengan jaringan
target disertai dengan aktivasi komplemen dan sel fagositik yang menemukan
sel darah yang berikatan dengan Imunoglobulin Aktivasi dari komplemen dan
sel imun mengakibatkan pelepasan kemotoksin sitokin kemokin peptida
vasoaktif dan enzim perusak Pada keadaan inflamasi kronis akumulasi
growth factors dan sel imun akan memicu pelepasan kemotoksin sitokin
kemokin peptide vasoaktif dan enzim perusak Selain itu akumulasi dari
growth factor dan produk oksidase kronis berperan terhadap kerusakan
jaringan ireversibel pada glomerulus arteri paru-paru dan jaringan lainnya7
Pada SLE sel tubuh sendiri dikenali sebagai antigen Target antibodi
pada SLE adalah sel beserta komponennya yaitu inti sel dinding sel
sitoplasma dan partikel nukleoprotein Karena didalam tubuh terdapat
berbagai macam sel yang dikenali sebagai antigen maka akan muncul
berbagai macam autoantibodi pada penderita SLE Peran antibodi-antibodi ini
dalam menimbulkan gejala klinis belum jelas diketahui Beberapa ahli
melaporkan kerusakan organ disebabkan oleh efek langsung antibodi atau
melalui pembentukan komplek imun Kompleks imun akan mengaktifasi
sistem komplemen untuk melepaskan C3a dan C5a yang merangsang sel
basofil untuk mengeluarkan histamin yang menyebabkan peningkatan
permeabilitas vaskuler yang akan memudahkan mengendapnya kompleks
imun Pembentukan kompleks imun ini akan terdeposit pada organ sehingga
menimbulkan reaksi peradangan pada organ tersebut Sistem komplemen juga
6
akan menyebabkan lisis selaput sel sehingga akan memperberat kerusakan
jaringan yang terjadi Kondisi inilah yang menimbulkan manifestasi klinis
SLE tergantung dari organ mana yang terkena Inflamasi akan menstimulasi
antigen yang selanjutnya serangsang antibodi tambahan dan siklus tersebut
berulang kembali7
Gambar 1Hipotesis pathogenesis penyakit SLE (dikutip dari Harrisonrsquos Principle of
Internal Medicine 18th)5
25 Manifestasi Klinis
SLE memiliki berbagai manifestasi klinis dan sering memiliki fitur yang
tidak spesifik untuk lupus Hal tersebut disebabkan karena banyak sistem dari
tubuh yang diserang sehingga setiap penderita memiliki gejala yang tampak
sering berbeda Tingkat keparahan SLE beragam mulai dari ringan sedang sampai
berat Beberapa pasien mengalami eksaserbasi diantarai oleh masa yang relatif
tenang Remisi permanen sempurna yaitu hilangnya gejala tanpa pengobatan
jarang terjadi289
7
Kecurigaan akan penyakit SLE perlu dipikirkan bila dijumpai trias
demam nyeri sendi dan ruam kemerahan pada wanita usia subur Ini karena
ketiga gejala ini merupakan manifestasi klinis yang paling sering pada penderita
SLE29
Gambar 2 Manifestasi klinis SLE (dikutip dari American College of Rheumatology)9
Secara umum manifestasi klinis penyakit SLE dapat dibedakan menjadi
manifestasi umum dan manifestasi khusus sesuai dengan organ targetnya
Manifestasi SLE adalah sebagai berikut
251 Manifestasi Umum
Kelelahan adalah keluhan umum pada 90 penderita SLE Demam pada
SLE dapat mencapai gt 40oC tanpa leukositosis Demam pada penyakit ini
8
biasanya tidak disertai dengan menggigil Penurunan berat badan dan menurunnya
nafsu makan2
252 Manifestasi Muskuloskeletal
Keluhan muskuloskeletal merupakan manifestasi klinik yang paling sering
dijumpai pada penderita SLE Keluhan dapat berupa nyeri otot (myalgia) nyeri
sendi (arthralgia) atau merupakan suatu artritis dimana tampak jelas adanya bukti
inflamasi sendi Area sendi yang paling sering terlibat adalah sendi kecil pada
tangan lutut pergelangan tangan dan bahu Keluhan ini seringkali dianggap
sebagai manifestasi artritis rheumatoid karena keterlibatan sendi yang banyak dan
simetris Perbedaannya terletak pada kelainan deformitas Pada SLE cenderung
memiliki sedikit erosi dan kecacatan dibanding dengan artritis rheumatoid210
253 Manifestasi Penyakit Kulit
Lupus pertama kali dijelaskan sebagai kondisi dermatologi Pasien sering
datang ke dokter ketika manifestasi kulit terjadi Prevalensi bentuk ruam pada
SLE tergantung pada wilayah dunia di mana pasien hidup Kotak 1 merupakan
daftar bentuk umum dari lupus ketika melibatkan kulit11
Bentuk Umum Muko-kutaneus pada SLE
Lupus kulit akut
Kronik atau lupus diskoid
Lupus panniculitis
Lupus pernio
Lupus kulit subakut
Tumid lupus
Tabel 1 Bentuk Umum Muko-kutaneus pada SLE (dikutip dari The European League Against
Rheumatism)15
9
Plak merah yang terjadi pada daerah yang terpapar sinar matahari tubuh
merupakan ciri dari lupus kulit akut Pada lupus kulit akut dapat terkait dengan
kerontokan rambutalopecia tetapi ruam dan rambut rontok tidak menyebabkan
jaringan parut Malar atau butterfly rash adalah manifestasi paling terkenal dari
lupus kulit akut Ciri khas dari ruam malar adalah terbatastidak mengenai lipatan
nasolabial dan tubuh kupu-kupu terpisah dari sayapnya11
Lesi diskoid juga bisa terjadi pada sistemik lupus dan seringkali
merupakan jaringan parut Ruam lupus kulit subakut sering muncul sebagai cincin
annular dengan pinggiran krusta dan tersebar pada wajah bagian tengah Lupus
panniculitis bermanifestasi sebagai ruam yang lebih dalam dapat terlihat seperti
eritema nodosum yang merupakan jenis lain dari panniculitis Lupus pernio
adalah lesi indurasi kronik yang terlihat setelah paparan dingin dan sering terlihat
pada hidung telinga pipi bibir dan dahi Tumid lupus adalah varian bentuk
kronis lupus kulit yang ditandai secara klinis oleh bentuk yang halus
nonscarring berwarna merah muda untuk papula atau plak tanpa adanya
perubahan permukaan11
254 Manifestasi Renal
Nephritis biasanya manifestasi SLE yang paling berat terutama karena
nephritis dan infeksi merupakan penyebab utama mortalitas pada dekade pertama
penyakit ini Pada kebanyakan pasien ini lupus nephritis terjadi pada awal
perjalanan penyakit SLE Karena nephritis asimptomatik pada kebanyakan pasien
SLE urinalisis sebaiknya dilakukan pada pasien yang dicurigai mengalami SLE
Pemeriksaan terhadap protein uringt500 mg24 jam atau gt3+ semi kwantitatif
adanya cetakan granuler hemoglobin tubuler eritrosit atau gabungan serta
pyuria(gt5LBP) tanpa bukti adanya infeksi serta peningkatan kadar serum
kreatinin menunjukkan adanya keterlibatan ginjal1112 Klasifikasi dari lupus
nephritis berdasar dari gambaran histologis12
Class I Minimal Mesangial Lupus Nephritis
Glomerulus normal dengan mikroskop biasa namun deposit imun mesangial
nampak dengan immunofluoresensi
10
Class II Mesangial Proliferative Lupus Nephritis
Hiperselularitas mesangial murni dengan derajat apapun atau perluasan matriks
mesangial dengan mikroskop biasa disertai dengan deposit imun Beberapa deposit
subepitel dan subendotel samar dapat terlihat dengan immunofluoresensi atau
mikroskop elektron namun tidak tampak dengan mikroskop biasa
Class III Focal Lupus Nephritis
Glomerulonephritis fokal aktif atau inaktif segmental atau global endokapilar atau
ekstrakapiler terjadi pada lt50
Class III (A) Lesi aktif - focal proliferative lupus nephritis
Class III (AC) Lesi aktif dan kronis - focal proliferative dan sclerosing lupus
nephritis
Class III (C) Lesi inaktif kronis disertai dengan jaringan parut glomerular-focal
sclerosing lupus nephritis
Class IV Diffuse Lupus Nephritis
Glomerulonephritis difus aktif atau inaktif segmental atau global endo atau
ekstrakapiler yang melibatkan gt50 dari seluruh glomerulus biasanya dengan
deposit imun yang difus disertai atau tanpa perubahan mesangial Kelas ini dibagi
atas lupus nephritis segmental difus (IV-S) jika gt50 dari glomerulus yang terkena
memiliki lesi yang segmental dan lupus nephritis difus global (IV-G) jika gt50 dari
glomerulus yang terlibat memiliki lesi yang global Segmental diartikan sebagai lesi
glomerulus yang melibatkan tidak lebih dari setengah dari unit glomerulus Kelas ini
termasuk kasus dengan deposisi pada loop yang difus namun dengan sedikit atau
tanpa proliferasi glomerulus
Class IV-S (A) Lesi aktif mdashLupus nephritis diffuse segmental proliferative
Class IV-G (A) Lesi aktif mdashLupus nephritis diffuse global proliferative
Class IV-S (AC) Lesi aktif dan kronikmdash lupus nephritis diffuse segmental
proliferative dan lupus nephritis sclerosing
Class IV-G (AC) Lesi aktif dan kronik mdashlupus nephritis diffuse global proliferative
dan lupus nephritis sclerosing
Class IV-S (C) Lesi inaktif kronis dengan jaringan parut mdashlupus nephritis diffuse
segmental sclerosing
11
Class IV-G (C) Lesi inaktif kronis dengan jaringan parut mdashlupus nephritis diffuse
global sclerosing
Class V Membranous Lupus Nephritis
Deposit imun subepitel global atau segmental atau dengan sekuele morfologis dilihat
dari pemeriksaan mikroskop dan dengan immunofluoroscence atau mikroskop
elektron disertai atau tanpa perubahan mesangial Lupus nephritis kelas V dapat
terjadi dengan kombinasi kelas III dan IV dimana pada kasus ini keduanya dapat
didiagnosis Lupus nephritis kelas V dapat memperlihatkan sclerosis yang sudah
berat
Class VIAdvanced Sclerotic Lupus Nephritis
gt90 dari glomerulus telah mengalami sclerosis secara global tanpa aktivitas
residual
Tabel 2Klasifikasi nefritis lupus (dikutip dari American Society of Neprology)12
Biopsi renal berguna untuk merencanakan terapi terkini atau di masa akan
datang Pasien dengan bentuk kerusakan glomerulus proliferatif berbahaya (ISN
III dan IV) biasanya memiliki hematuria dan proteinuria mikroskopik (gt500 mg
12
per 24 jam) Sekitar setengah pasien mengalami sindrom nephrotik dan
kebanyakan terjadi hipertensi Jika glomerulonephritis proliferatif difus (DPGN)
tidak ditangani kebanyakan pasien akan mengalami End Stage Renal Disease
(ESRD) dalam 2 tahun diagnosis Di Amerika Serikat sekitar 20 individu
dengan lupus DPGN meninggal atau mengalami ESRD setelah 10 tahun diagnosis
ditegakkan Individu tersebut membutuhkan pengendalian SLE yang agresif 12
255 Manifestasi Sistem Saraf
Terdapat banyak manifestasi sistem saraf pusat dan sistem saraf perifer
pada SLE Keterlibatan susunan syaraf pusat dapat bermanifestasi sebagai
epilepsi hemiparesis lesi syaraf kranial lesi batang otak meningitis aseptik atau
myelitis transversal Sedangkaan pada susunan saraf tepi akan bermanifestasi
sebagai neuropati perifer myasthenia gravis atau mononeuritis multiplex Dari
segi psikiatrik gangguan fungsi mental dapat bersifat organik atau non-organik
Psikosis dapat menjadi manifestasi dominan pada SLE Hal ini perlu dibedakan
dengan psikosis akibat glukokortikoid Psikosis biasanya terjadi pada minggu
pertama pemberian glukokortikoid pada dosis prednisone 40 mg harian atau
sederajat Psikosis sembuh beberapa hari setelah pemberian kortikosteroid
diturunkan atau dihentikan213
256 Oklusi Vaskuler
Prevalensi dari transient ischemic attack (TIA) stroke dan infark
miokard meningkat pada pasien SLE Kejadian vaskuler ini meningkat pada
pasien SLE dengan antibodi terhadap fosfolipid (aPL) Sepertinya antibodi
antifosfolipid ini berkaitan dengan hiperkoagulabilitas dan kejadian thrombotik
akut dimana penyakit kronis berkaitan dengan percepatan atherosklerosis
Iskemia pada otak dapat disebabkan oleh oklusi fokal baik noninflamasi atau
berkaitan dengan vaskulitis atau dengan embolisasi dari plak arteri karotid atau
dari vegetasi fibrinous dari Libman-Sack endokarditis Pemeriksaan yang tepat
untuk aPL dan untuk sumber emboli sebaiknya dilakukan untuk memperkirakan
kebutuhan intensitas durasi dari terapi antiinflamasi dan antikoagulasi Pada
SLE infark miokard merupakan manifestasi utama pada atherosklerosis
13
Peningkatan risiko kejadian vaskuler dapat mencapai 7 hingga 10 kali lipat secara
keseluruhan dan lebih tinggi pada wanita Peran dari terapi statin pada SLE masih
dalam penelitian14
257 Manifestasi Pulmoner
Pasien SLE dengan presentasi tachypneu batuk hemoptysis dan deman
harus dicurigai adanya manifestasi di paru Gejala ini jika ringan dapat berespons
dengan pemberian terapi nonsteroidal antiinflammatory drugs (NSAIDs) Jika
lebih berat pasien membutuhkan terapi glukokortikoid Manifestasi klinis pada
paru-paru dapat berupa radang interstitial parenkim paru (pneumonitis emboli
paru hipertensi pulmonum perdarahan paru atau shrinking lung syndrome)2
Pneumonitis lupus dapat terjadi secara akut atau berlanjut menjadi kronik
Biasanya penderita akan merasa sesak batuk kering dan dijumpai rhonki di basal
Keadaan ini terjadi sebagai akibat deposisi kompleks imn pada alveolus atau
pembuluh darah paru baik disertai vaskulitis atau tidak Pneumonitis lupus
memberikan repons yang baik dengan pemberian steroid2
258 Manifestasi Penyakit Jantung
Perikarditis merupakan manifestasi kardiak yang paling umum terjadi
Perikarditis harus dicurigai apabila dijumpai adanya keluhan nyeri substernal
friction rub gambaran silhouette sign foto dada ataupun melalui gambaran EKG
atau echokardiografi Manifestasi kardiak yang lebih berat adalah miokarditis dan
endocarditis Libman-Sacks fibrinous Keterlibatan endokardial dapat
menyebabkan insufisiensi valvular kebanyakannya pada katup mitral atau aorta
atau kejadian embolik2
Penyakit jantung koroner dapat dijumpai pada penderita SLE dan
bermanifestasi sebagai angina pektoris infark miokard atau gagal jantung
kongestif Keadaan ini semakin banyak dijumpai pada penderita SLE usia muda
dengan jangka penyakit yang panjang serta penggunaan steroid jangka panjang2
259 Manifestasi Hemik-Limfatik
14
Limfadenopati baik menyeluruh ataupun terlokalisir sering dijumpai pada
penderita SLE Aksila dan servikal tempat tersering dengan karakterisktik tidak
nyeri tekan lunak dan ukuran bervariasi sampai 3-4 cm Organ limfoid lain
adalah splenomegaly yang biasanya diikuti dengan adanya hepatomegaly2
Manifestasi hematologik utama adalah anemia leukopenia dan
trombositopenia Penyebab anemia tersering karena adanya penekanan
eritropoiesis karena adanya peradangan kronis Maka dari itu gambaran anemia
menandakan normokromik normositik Leukopenia juga sering dan hampir selalu
mengandung limfopenia bukan granulositopenia Keadaan ini jarang
memudahkan terjadinya infeksi dan biasanya tidak membutuhkan terapi
Trombositopenia merupakan masalah yang berulang Jika hitung platelet
gt40000L dan perdarahan abnormal tidak terjadi terapi glukokortikoid dosis
tinggi biasanya efektif215
2510 Manifestasi Gastrointestinal
Mual seringkali dengan muntah dan diare dapat menjadi manifestasi dari
suatu serangan SLE seperti nyeri abdominal difus yang disebabkan oleh
peritonitis autoimun Peningkatan serum aspartate aminotransferase (AST) dan
alanine aminotranferase (ALT) biasanya ditemukan jika SLE sedang aktif
Manifestasi ini biasanya membaik secara perlahan selama pemberian terapi
glukokortikoid sistemik Vaskulitis yang melibatkan usus dapat mengancam
nyawa Perforasi iskemia perdarahan dan sepsis adalah komplikasi yang sering
terjadi Terapi immunosuppressif dengan glukokortikoid dosis tinggi disarankan
untuk pengendalian jangka pendek terjadinya rekurensi merupakan indikasi dari
terapi tambahan16
26 Diagnosis
Diagnosis SLE dapat ditegakkan berdasarkan kriteria American College
of Rheumatology (ACR) yang dapat digunakan sebagai panduan untuk
memutuskan apakah pasien menderita SLE atau tidak Definite SLE apabila pasien
memenuhi setidaknya empat dari sebelas kriteria ACR Probable SLE apabila
hanya memenuhi tiga kriteria dari sebelas kriteria ACR Possible SLE apabila
15
hanya memenuhi dua kriteria dari sebelas kriteria ACR Bukan SLE apabila tidak
memenuhi kriteria atau hanya memenuhi satu kriteria9
No Kriteria Batasan
1 Ruam Malar Eritema yang menetap rata atau menonjol pada daerah malar dan
cenderung 1113108tidak melibatkan lipat nasolabial
2 Ruam diskoid Plak eritema menonjol dengan keratotik dan sumbatan folikular Pada
SLE lanjut dapat ditemukan parut atrofik
3 Fotosensitifitas Ruam kulit yang diakibatkan reaksi abnormal terhadap sinar matahari
baik dari anamnesis pasien atau yang dilihat
4 Ulkus Mulut Ulkus mulut atau orofaring umumnya tidak nyeri
5 Artritis Artritis non erosif yang melibatkan dua atau lebih sendi perifer
ditandai oleh nyeri tekan bengkak atau efusia
6 Serosisitis
- Pleuritis
- Perikarditis
a Riwayat nyeri pleuritik atau pleuritc friction1113108on rub yang didengar
atau terdapat bukti efusi pleura atau
b Terbukti dengan rekaman EKG atau pericardial friction rub atau
terdapat bukti efusi perikardium
7 Gangguan
renal
a Proteinuria menetap gt05 gram per hari atau gt3+ bila tidak
dilakukan pemeriksaan kuantitatif atau
b Silinder seluler - dapat berupa silinder eritrosit hemoglobin
granular tubular atau campuran
8 Gangguan
Neurologi
Kejang yang bukan disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan
metabolik (misalnya uremia ketoasidosis atau ketidak-seimbangan
elektrolit) atau Psikosis yang disebabkan oleh obat-obatan atau
gangguan metabolik (misalnya uremia ketoasidosis atau ketidak-
seimbangan elektrolit)
9 Gangguan
hematologik
Anemia hemolitik dengan retikulosis atau
Lekopenia lt4000mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Limfopenia lt1500mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Trombositopenia lt100000mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan
10 Gangguan
imunologik
1 Anti-DNA antibodi terhadap native DNA dengan 1113108titer yang
abnormal atau
2 Anti-Sm terdapatnya antibodi terhadap antigen nuklear Sm atau
3 Temuan positif terhadap antibodi antifosfolipid yang didasarkan
atas 1) kadar serum antibodi ankardiolipin abnormal baik IgG atau
IgM 2) Tes lupus antikoagulan positif menggunakan metoda
standard atau 3) hasil tes serologi positif palsu terhadap sifilis
16
sekurang-kurangnya
selama 6 bulan dan dikonfirmasi dengan test imobilisasi Treponema
pallidum atau tes fluoresensi absorpsi antibodi treponema
11 ANA positif Titer abnormal dari antibodi anti-nuklear berdasarkan pemeriksaan
imunofluoresensi atau pemeriksaan setingkat pada setiap kurun waktu
perjalanan penyakit tanpa keterlibatan obat yang diketahui
berhubungan dengan sindroma lupus yang diinduksi obat
Tabel 3 Kriteria Diagnosis Systemic Lupus Erythematosus Erythematosus (dikutip dari American
College of Rheumatology)9
Bila dijumpai 4 atau lebih kriteria diatas diagnosis SLE memiliki
sensitifitas 85 dan spesifisitas 95 Sedangkan bila hanya 3 kriteria dan salah
satunya ANA positif maka sangat mungkin SLE dan diagnosis bergantung pada
pengamatan klinis Bila hasil tes ANA negatif maka kemungkinan bukan SLE
Apabila hanya tes ANA positif dan manifestasi klinis lain tidak ada maka belum
tentu SLE dan observasi jangka panjang diperlukan4
Pada tahun 2012 Systemic Lupus International Collaborating Clinics
(SLICC) mengusulkan kriteria klasifikasi revisi yang dikembangkan untuk
mengatasi kelemahan pada kriteria American College of Rheumatology (ACR)
kriteria Sebagai contoh salah satu keterbatasan utama dari 1997 kriteria ACR
adalah bahwa pasien lupus nephritis dengan hasil biopsi masih bisa gagal
memenuhi kriteria Kekhawatiran lain mengenai kriteria ACR termasuk
kemungkinan duplikasi fitur kulit yang sangat berkorelasi (seperti ruam malar dan
photosensitivity) atau manifestasi kulit lainnya (seperti makulopapular atau ruam
polisiklik) dan manifestasi neurologis dari SLE (seperti mielitis) yang sering
terlewatkan Kriteria ACR juga tidak mencakup informasi imunologi yang relevan
seperti kadar komponen komplemen yang rendah17
Kriteria yang direvisi untuk SLE berdasarkan SLICC membutuhkan
minimal 4 dari 17 kriteria termasuk setidaknya 1 dari 11 kriteria klinis dan salah
satu dari enam kriteria imunologi atau bahwa pasien memiliki biopsi yang
terbukti lupus nephritis dengan adanya antibodi antinuklear (ANA) atau anti-
double-stranded DNA (dsDNA) antibody17
17
Tabel 4 Kriteria Diagnosis Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Systemic Lupus
International Collaborating Clinics (SLICC))17
Kriteria SLICC telah divalidasi dengan analisis dari 690 pasien dengan
SLE atau penyakit rematik lainnya Dalam pengujian ini kriteria SLICC memiliki
sensitivitas yang lebih besar tetapi spesifisitas lebih rendah dari kriteria klasifikasi
ACR (sensitivitas 97 berbanding 83 persen dan spesifisitas 84 berbanding 96
persen masing-masing)17
Di Indonesia diagnosis SLE di Indonesia mengacu pada kriteria diagnosis
ACR 19974
27 Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan laboratorium meliputi pemeriksaan418
1 Hematologi
Dapat ditemukan
Anemia hemolitik dengan retikulosis atau
Leukopenia lt4000mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Limfopenia lt1500mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
18
Trombositopenia lt100000mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan
2 Serum kreatinin dan urinalisis
3 Kelainan imunologi
Tes imunologik awal yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis SLE
adalah tes ANA Tes ANA dikerjakandiperiksa hanya pada pasien dengan tanda
dan gejala mengarah pada SLE Pada penderita SLE ditemukan tes ANA yang
positif sebesar 95-100 akan tetapi hasil tes ANA dapat positif pada beberapa
penyakit lain yang mempunyai gambaran klinis menyerupai SLE misalnya infeksi
kronis (tuberkulosis) penyakit autoimun (misalnya Mixed connective tissue
disease (MCTD) artritis rematoid tiroiditis autoimun) keganasan atau pada
orang normal4
Jika hasil tes ANA negatif pengulangan segera tes ANA tidak diperlukan
tetapi perjalanan penyakit reumatik sistemik termasuk SLE seringkali dinamis dan
berubah mungkin diperlukan pengulangan tes ANA pada waktu yang akan datang
terutama jika didapatkan gambaran klinis yang mencurigakan Bila tes ANA
dengan menggunakan sel Hep-2 sebagai substrat negatif dengan gambaran klinis
tidak sesuai SLE umumnya diagnosis SLE dapat disingkirkan4
Beberapa tes lain yang perlu dikerjakan setelah tes ANA positif adalah tes
antibodi terhadap antigen nuklear spesifik termasuk anti-dsDNA Sm nRNP
Ro(SSA) La (SSB) Scl-70 dan anti-Jo Pemeriksaan ini dikenal sebagai pro1113108il
ANAENA Antibodi anti- dsDNA merupakan tes spesifik untuk SLE jarang
didapatkan pada penyakit lain dan spesifitasnya hampir 100 Titer anti-dsDNA
yang tinggi hampir pasti menunjukkan diagnosis SLE dibandingkan dengan titer
yang rendah Jika titernya sangat rendah mungkin dapat terjadi pada pasien yang
bukan SLE4
Kesimpulannya pada kondisi klinik adanya anti-dsDNA positif
menunjang diagnosis SLE sementara bila anti ds-DNA negatif tidak
menyingkirkan adanya SLE Meskipun anti-Sm didapatkan pada 15 -30
pasien SLE tes ini jarang dijumpai pada penyakit lain atau orang normal Tes
anti-Sm relatif spesifik untuk SLE dan dapat digunakan untuk diagnosis SLE
Titer anti-Sm yang tinggi lebih spesifik untuk SLE Seperti anti-dsDNA anti-Sm
yang negatif tidak menyingkirkan diagnosis4
19
Incidence
Antigen detected
Clinical importance
Antinuclear antibodies
98 Multiple nuclear Substrat sel manusia lebih sensitive dari murine Pemeriksaan negatif yang berturut-turut menyingkirkan SLE
Anti-DNA 70 DNA(ds) Spesifik untuk SLEAnti-ssDNA tidakTiter yang tinggi berkorelasi dengan nephritis dan tingkat aktivitas SLE
Anti-Sm 30 Protein complexed to 6 species or small nuclear RNA
Spesifik untuk SLE
Anti-RNP 40 Protein complexed to U1RNA
Titer tinggi pada sindrom dengan manifestasi polimyositissclerodermalupus dan mixed connective tissue diseaseJika + tanpa anti-DNAresiko untuk nephritis rendah
Anti-Ro(SS-A) 30 Protein complexed to y1-y5 RNA
Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Syndromesubacute cutaneus lupusinherited Crsquo deficienciesANA-negative lupuslupus in elderyneonatal lupuscongenital heart blockDapat menyebabkan nephritis
Anti-La(SS-B) 10 Phosphoprotein Selalu berhubungan dengan anti-RoResiko nephritis rendah bila +Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Synd
Antihistone 70 Histones Lebih banyak pada drug induced lupus(95) daripada spontaneous lupus
Antiphospholipid
50 Phospholipid 3 tipe- lupus anticoagulan(LA)anticardiolipin(aCL)dan false-positive test for syphilis(BFP)LA dan aCL berhubungan dengan clottingfetal lossthrombocytopeniavalvular heart diseaseAntibodi pada β2-glycoprotein I bagian dari grup ini
Antierythrocyte 60 Erythrocyte Jumlah sedikit dari antibody ini dapat mrnnyebabkan hemolisis
Antiplatelet 30 Platelet surface + cytoplasma
Berhubungan dengan thrombocytopenia pada 15 penderita
Antilymphocyte 70 Lymphocyte surface
Kemungkinan berhubungan dengan leukopenia dan abnormal fungsi sel T
Antiribosomal 20 Ribosomal P Berhubungan dengan psikosis atau
20
protein depresi dengan CNS SLE
Tabel 5 Autoantibodi pada penderita SLE (dikutip dari Harrissonrsquos principle of Internal Medicine 18th)5
ANA ()
Anti-Native DNA()
Rheumatoid Factor()
Anti-Sm()
Ani-SS-A ()
Anti-SS-B ()
Anti SCL-70 ()
Anti Centromere ()
Anti-Jo-1 ()
ANCA ()
Rheumatoid Arthritis
30-60 0-5 72-85 0 0-5 0-2 0 0 0 0
SLE 95-100
60 20 10-25
15-20 5-20 0 0 0 0-1
Sjorgen Syndrome 95 0 75 0 60-70 60-70 0 0 0 0Diffuse scleroderma 80-95 0 25-33 0 0 0 33 1 0 0Limited scleroderma(CREST syndrome)
80-95 0 33 0 0 0 20 50 0 0
Polymiositis 80-95 0 33 0 0 0 0 0 20-30
0
Wegenerrsquos granulomatosis
0-15 0 50 0 0 0 0 0 0 93-96
Tabel 6 Autoantibodi dengan penyakit autoimun
Frekuensi pemeriksaan abnormal yang didapatkan pada pemeriksaan laboratorium
pada SLE 4
1 Anemia 60
2 Leukopenia 45
3 Trombocytopenia 30
4 False test for syphilis 25
5 Lupus anticoagulant 7
6 Anti-cardiolipin antibody 25
7 Direct coomb test positive 30
8 Proteinuria 30
9 Hematuria 30
10 Hypocomplementemia 60
11 ANA 95-100
12 Anti-native DNA 50
13 Anti-Sm 20
21
28 Penatalaksanaan4
1 Tujuan
Meningkatkan kualitas hidup pasien dengan pengenalan dini dan
pengobatan paripurna Tujuan khusus a) mendapatkan masa remisi yang
panjang b) menurunkan aktifitas penyakit seringan mungkin c) mengurangi rasa
nyeri dan memelihara fungsi organ agar aktifitas hidup keseharian baik
2 Pilar Pengobatan
a) Edukasi dan konseling
Pada dasarnya pasien SLE memerlukan informasi yang benar dan
dukungan sekitar agar dapat hidup mandiri Pasien memerlukan edukasi mengenai
cara mencegah kekambuhan antara lain dengan melindungi kulit dari paparan
sinar matahari (ultra violet) dengan memakai tabir surya payung atau topi
melakukan latihan secara teratur pengaturan diet agar tidak kelebihan berat
badan osteoporosis atau dislipidemia Diperlukan informasi akan pengawasan
berbagai fungsi organ baik berkaitan dengan aktifitas penyakit ataupun akibat
pemakaian obat-obatan Edukasi keluarga diarahkan untuk memangkas dampak
stigmata psikologik akibat adanya keluarga dengan SLE memberikan informasi
perlunya dukungan keluarga yang tidak berlebihan Hal ini dimaksudkan agar
pasien dengan SLE dapat dimengerti oleh pihak keluarganya dan mampu mandiri
dalam kehidupan kesehariannya
b) Latihanprogram rehabilitasi
b1 Istirahat
b2 Terapi fisik
b3 Terapi dengan modalitas
c) Medikamentosa
- OAINS
- Antimalaria
- Steroid
- Imunosupresansitotoksik
22
Tabel 7 Jenis dan Dosis Obat yang dapat dipakai pada SLE Erythematosus (dikutip dari
Perhimpunan Reumatologi Indonesia) 4
23
4
Kortikosteroid
Kortikosteroid (KS) digunakan sebagai pengobatan utama pada pasien dengan
SLE Meski dihubungkan dengan munculnya banyak laporan efek samping KS
tetap merupakan obat yang banyak dipakai sebagai anti-inflamasi dan
imunosupresi Dosis yang digunakan juga bervariasi Untuk meminimalkan
masalah interpretasi dari pembagian ini maka dilakukanlah standarisasi
berdasarkan patofisiologi dan farmakokinetiknya Dosis rendah sampai sedang
digunakan pada SLE yang relatif tenang SLE ringan Dosis sedang sampai tinggi
berguna untuk SLE yang aktif Dosis sangat tinggi dan terapi pulse diberikan
untuk krisis akut yang berat seperti pada vaskulitis luas nephritis lupus lupus
cerebral
Pengobatan SLE Berdasarkan Aktivitas Penyakitnya
a Pengobatan SLE Ringan
Pilar pengobatan pada SLE ringan dijalankan secara bersamaan dan
berkesinambungan serta ditekankan pada beberapa hal yang penting agar tujuan di
atas tercapai yaitu
- Penghilang nyeri seperti paracetamol 3 x 500 mg bila diperlukan
- Obat anti inflamasi non steroidal (OAINS) sesuai panduan diagnosis dan
pengelolaan nyeri dan inflamasi
- Glukokortikoid topikal untuk mengatasi ruam (gunakan preparat dengan potensi
ringan)
- Klorokuin basa 35-40 mgkg BBhari (150-300 mghari) (1 tablet klorokuin
250 mg mengandung 150 mg klorokuin basa) catatan periksa mata pada saat awal
akan pemberian dan dilanjutkan setiap 3 bulan sementara hidroksiklorokuin dosis
5- 65 mgkg BB hari (200-400 mghari) dan periksa mata setiap 6-12 bulan
- Kortikosteroid dosis rendah seperti prednison lt 10 mg hari atau yang setara
24
Tabir surya Gunakan tabir surya topikal dengan sun protection factor sekurang-
kurangnya 15 (SPF 15)
b Pengobatan SLE Sedang
Pilar penatalaksanaan SLE sedang sama seperti pada SLE ringan kecuali pada
pengobatan Pada SLE sedang diperlukan beberapa rejimen obat-obatan tertentu
serta mengikuti protokol pengobatan yang telah ada Misal pada serosistis yang
refrakter 20 mg hari prednison atau yang setara
cPengobatan SLE Berat atau Mengancam Nyawa
Pilar pengobatan sama seperti pada SLE ringan kecuali pada penggunaan obat-
obatannya
Tabel 8 Algortitma Penatalaksanaan Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Perhimpunan
Reumatologi Indonesia) 4
29 Prognosis
25
Angka 5-year survival dan 10-year survival SLE telah membaik selama
beberapa dekade terakhir Penyakit ginjal telah dapat diterapi dengan lebih efektif
namun SLE yang melibatkan sistem saraf pusat paru jantung dan ginjal masih
memiliki prognosis lebih buruk5 Prognosis untuk masing-masing individu
bergantung pada berbagai faktor termasuk gejala klinis sistem organ yang
terlibat dan kondisi komorbid Angka bertahan hidup pada pasien SLE adalah 90
sampai 95 setelah 2 tahun 82 sampai 90 setelah 5 tahun 71 sampai 80
setelah 10 tahun dan 63 sampai 75 setelah 20 tahun5 Prognosis buruk (sekitar
50 mortalitas dalam 10 tahun) dikaitkan dengan ditemukannya kadar kreatinin
serum tinggi [gt124 micromoll (gt14 mgdl)] hipertensi sindrom nefrotik (eksresi
protein urin 24 jam gt26 g) anemia [hemoglobin lt124 gl (124 gdl)]
hipoalbuminemia hipokomplemenemia dan aPL pada saat diagnosis5
BAB III
26
KESIMPULAN
SLE ( Systemisc Lupus Erythematosus ) merupakan penyakit autoimun
dimana terjadi peradangan luas dan kerusakan berbagai sistem organ
Penyebabnya belum diketahui secara pasti dengan perjalanan penyakit yang
mungkin akut atau kronik dan terdapat remisi dan eksaserbasi Penyakit Lupus
ditemukan baik pada wanita maupu pria tetapi wanita lebih banyak dibandingkan
pria Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang
menyebabkan peningkatan autoantibody yang berlebihan Gangguan
imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor - faktor genetik
hormonal dan lingkungan (cahaya matahari luka bakar termal) Gejala dari
penyakit lupus ini berupa demam lelah merasa tidak enak badan penurunan
berat badan ruam kulit ruam kupu-kupu ruam kulit yang diperburuk oleh sinar
matahari sensitif terhadap sinar matahari dan lain ndash lain Diagnosis SLE yang
digunakan di Indonesia berdasarkan kriteria ACR yaitu 4 kriteria minimal dari 11
kriteria Jenis penatalaksanaan ditentukan oleh beratnya penyakit Dasar terapi
adalah kelainan organ yang sudah terjadi Edukasi bagi orang tua dan anak
penting dalam merencanakan program terapi Dengan edukasi dan
penatalaksanaan yang baik angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai
80 Prognosis yang paling buruk ditemukan pada penderita yang mengalami
kelainan otak paru- paru jantung dan ginjal yang berat
DAFTAR PUSTAKA
27
1 Center for Disease Control and Prevention Systemic Lupus Erythematosus
[Internet] 2014 [updated 2015 January 12 cited 2015 April 17] Available
from httpwwwcdcgovarthritisbasicslupushtm
2 Sudoyo AW Setiyohadi B Alwi I Simadibrata M Setiati S Lupus
Eritematosus Sistemik Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jakarta Balai Penerbit
FK UI Jakarta 2009 P2565-2572
3 Rupert W Jakes Sang-Cheol Bae Worawit L Chi-Chiu Mok Sandra V
Navarra Namhee Kwon Systematic Review of the Epidemiology of
Systemic Lupus Erythematosus in the Asia-Pacific Region Prevalence
Incidence Clinical Features and Mortality Arthritis Care amp Reasearch 2012
Feb264(2)159-168
4 Perhimpunan Reumatologi Indonesia Diagnosis dan Pengelolaan Lupus
Eritematosus Sistemik Indonesia Perhimpunan Reumatologi Indonesia 2011
5 Kasper DL Braunwald E Fauci A Hauser S Longo D Jameson JL
Harrisonrsquos Principles of Internal Medicine 18th ed USA McGraw-Hill 2011P
2724-2726
6 Mollyrsquos Fund The Lupus Butterfly Rash or Malar Rash [Internet] 2007
[updated 2014 April 14 cited 2015 April 17] Available from
httpwwwmollysfundorg201211the-lupus-butterfly-rash-or-malar-rash
7 Oelke K Richardson B Pathogenesis of lupus Arthritis Rheum 2002 47 (3)
343-345
8 Edworthy SM Clinical manifestations of systemic lupus erythematosus In
Ruddy S Harris ED Sledge CB Kelley WN eds Kelleys Textbook of
rheumatology 6th ed Philadelphia Saunders 20011105ndash19
9 American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus
Erythematosus Guidelines Arthritis Rheum 1999 42(9)1785-96
10 Resnick DL Diagnosis of Bone and Joint Disorders 6th ed USA Saunders
1995
11 Cleveland Clinic Systemic Lupus Erythematosus [Internet] 2010 [updated
2010 Agustus cited 2015 April 19] Available from
28
httpwwwclevelandclinicmededcommedicalpubsdiseasemanagement
rheumatologysystemic-lupus-erythematosus
12 Weening JJ The Classification of Glomerulonephritis in Systemic Lupus
Erythematosus Revisited Journal of the American Society of Nephrology
200415241ndash250
13 Cha JHJ Furie K May J Walensky RP Mullins Me Hedley-Whyte T Case
39-2006 A 24-Year-Old Woman with SLE Seizures and Right Arm
Weakness N Engl J Med 2006 Dec 21 355 2678-89
14 Lockshin MD Erkan D Antiphospholipid Syndrome N Engl J Med 2003
3491177-1179
15 George Bertsias Ricard Cervera Dimitrios T Boumpas EULAR Textbook on
Rheumatic Diseases USA EULAR 2012 476-505
16 Hallegua DS Wallace DJ Gastrointestinal Manifestations of SLE Curr Opin
Rheumatol 2000 12(5)379-385
17 Petri M Orbai AM Alarcon GS et al Derivation and Validation of the
Systemic Lupus Internation Collaborating Clinics Classification Criteria for
SLE Arthritis Rheum 2012 642677
18 Uptodate Diagnosis and differential diagnosis of systemic lupus
erythematosus in adults [Internet] 2014 [updated 2015 Mar cited 2015 April
22] Available from httpwwwuptodatecomcontentsdiagnosis-and-
differential-diagnosis-of-systemic-lupus-erythematosus-in-adultsH500431
29
30
Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang
menyebabkan peningkatan autoantibodi yang berlebihan Gangguan
imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor-faktor genetik
hormonal dan lingkungan56
Faktor genetik mempunyai peranan yang sangat penting dalam
kerentanan dan ekspresi penyakit SLE Sekitar 10 ndash 20 pasien SLE
mempunyai kerabat dekat (first degree relative) yang menderita SLE Angka
kejadian SLE pada saudara kembar identik (24-69) lebih tinggi daripada
saudara kembar non-identik (2-9) Penelitian terakhir menunjukkan bahwa
banyak gen yang berperan antara lain haplotip MHC terutama HLA-DR2 dan
HLA-DR3 komponen komplemen yang berperan pada fase awal reaksi
pengikatan komplemen yaitu C1q C1r C1s C3 C4 dan C2 serta gen-gen
yang mengkode reseptor sel T imunoglobulin dan sitokin56
Beberapa rangsangan lingkungan dapat mempengaruhi kemunculan
SLE Paparan terhadap cahaya ultraviolet menyebabkan peningkatan apoptosis
pada sel kulit atau adanya perubahan DNA dan protein intraseluler dan
membuatnya menjadi antigenik Virus Eipsten Barr mungkin merupakan agen
infeksi yang dapat memicu SLE pada seseorang yang memiliki predisposisi
genetik Anak dan orang dewasa dengan SLE cenderung terinfeksi EBV
dibandingkan kelompok kendali umur jenis kelamin dan etnis EBV
mengaktivasi dan menginfeksi limfosit B dan bertahan pada sel tersebut dalam
beberapa dekade56
Pada wanita respons imun selular maupun humoral lebih besar
dibandingkan pada pria Wanita yang terpapar kontraseptif oral yang
mengandung estrogen atau terapi hormon memiliki peningkatan risiko SLE
(12 hingga 2 kali lipat) Estradiol berikatan dengan reseptor pada limfosit T
dan B kemudian akan meningkatkan aktivasi dan daya tahan dari sel ini
sehingga menunjang respons imun yang memanjang56
Kelainan pada fungsi sel T fungsi sel B apoptosis immune complex
clearance fungsi komplemen dan nukleosom berperan dalam pathogenesis
yang terjadi pada SLE Sebagian besar patologi di lupus berhubungan dengan
5
deposit dari komplek imun Kompleks imun terdeposit di berbagai organ
yang memicu komplemen dan mediator peradangan lainnya7
Aktivasi imun dari sel yang bersirkulasi atau yang terikat jaringan
diikuti dengan peningkatan sekresi proinflammatorik tumor necrosis factor
(TNF) dan interferon tipe 1 dan 2 (IFNs) dan sitokin pengendali sel B B
lymphocyte stimulator (BLyS) serta Interleukin (IL)-10 Peningkatan regulasi
gen yang dipicu oleh interferon merupakan suatu petanda genetik SLE
Namun sel lupus T dan natural killer (NK) gagal menghasilkan IL-2 dan
transforming growth factor (TGF) yang cukup untuk memicu CD4+ dan
inhibisi CD8+ Akibatnya adalah produksi autoantibodi yang terus menerus
dan terbentuknya kompleks imun dimana akan berikatan dengan jaringan
target disertai dengan aktivasi komplemen dan sel fagositik yang menemukan
sel darah yang berikatan dengan Imunoglobulin Aktivasi dari komplemen dan
sel imun mengakibatkan pelepasan kemotoksin sitokin kemokin peptida
vasoaktif dan enzim perusak Pada keadaan inflamasi kronis akumulasi
growth factors dan sel imun akan memicu pelepasan kemotoksin sitokin
kemokin peptide vasoaktif dan enzim perusak Selain itu akumulasi dari
growth factor dan produk oksidase kronis berperan terhadap kerusakan
jaringan ireversibel pada glomerulus arteri paru-paru dan jaringan lainnya7
Pada SLE sel tubuh sendiri dikenali sebagai antigen Target antibodi
pada SLE adalah sel beserta komponennya yaitu inti sel dinding sel
sitoplasma dan partikel nukleoprotein Karena didalam tubuh terdapat
berbagai macam sel yang dikenali sebagai antigen maka akan muncul
berbagai macam autoantibodi pada penderita SLE Peran antibodi-antibodi ini
dalam menimbulkan gejala klinis belum jelas diketahui Beberapa ahli
melaporkan kerusakan organ disebabkan oleh efek langsung antibodi atau
melalui pembentukan komplek imun Kompleks imun akan mengaktifasi
sistem komplemen untuk melepaskan C3a dan C5a yang merangsang sel
basofil untuk mengeluarkan histamin yang menyebabkan peningkatan
permeabilitas vaskuler yang akan memudahkan mengendapnya kompleks
imun Pembentukan kompleks imun ini akan terdeposit pada organ sehingga
menimbulkan reaksi peradangan pada organ tersebut Sistem komplemen juga
6
akan menyebabkan lisis selaput sel sehingga akan memperberat kerusakan
jaringan yang terjadi Kondisi inilah yang menimbulkan manifestasi klinis
SLE tergantung dari organ mana yang terkena Inflamasi akan menstimulasi
antigen yang selanjutnya serangsang antibodi tambahan dan siklus tersebut
berulang kembali7
Gambar 1Hipotesis pathogenesis penyakit SLE (dikutip dari Harrisonrsquos Principle of
Internal Medicine 18th)5
25 Manifestasi Klinis
SLE memiliki berbagai manifestasi klinis dan sering memiliki fitur yang
tidak spesifik untuk lupus Hal tersebut disebabkan karena banyak sistem dari
tubuh yang diserang sehingga setiap penderita memiliki gejala yang tampak
sering berbeda Tingkat keparahan SLE beragam mulai dari ringan sedang sampai
berat Beberapa pasien mengalami eksaserbasi diantarai oleh masa yang relatif
tenang Remisi permanen sempurna yaitu hilangnya gejala tanpa pengobatan
jarang terjadi289
7
Kecurigaan akan penyakit SLE perlu dipikirkan bila dijumpai trias
demam nyeri sendi dan ruam kemerahan pada wanita usia subur Ini karena
ketiga gejala ini merupakan manifestasi klinis yang paling sering pada penderita
SLE29
Gambar 2 Manifestasi klinis SLE (dikutip dari American College of Rheumatology)9
Secara umum manifestasi klinis penyakit SLE dapat dibedakan menjadi
manifestasi umum dan manifestasi khusus sesuai dengan organ targetnya
Manifestasi SLE adalah sebagai berikut
251 Manifestasi Umum
Kelelahan adalah keluhan umum pada 90 penderita SLE Demam pada
SLE dapat mencapai gt 40oC tanpa leukositosis Demam pada penyakit ini
8
biasanya tidak disertai dengan menggigil Penurunan berat badan dan menurunnya
nafsu makan2
252 Manifestasi Muskuloskeletal
Keluhan muskuloskeletal merupakan manifestasi klinik yang paling sering
dijumpai pada penderita SLE Keluhan dapat berupa nyeri otot (myalgia) nyeri
sendi (arthralgia) atau merupakan suatu artritis dimana tampak jelas adanya bukti
inflamasi sendi Area sendi yang paling sering terlibat adalah sendi kecil pada
tangan lutut pergelangan tangan dan bahu Keluhan ini seringkali dianggap
sebagai manifestasi artritis rheumatoid karena keterlibatan sendi yang banyak dan
simetris Perbedaannya terletak pada kelainan deformitas Pada SLE cenderung
memiliki sedikit erosi dan kecacatan dibanding dengan artritis rheumatoid210
253 Manifestasi Penyakit Kulit
Lupus pertama kali dijelaskan sebagai kondisi dermatologi Pasien sering
datang ke dokter ketika manifestasi kulit terjadi Prevalensi bentuk ruam pada
SLE tergantung pada wilayah dunia di mana pasien hidup Kotak 1 merupakan
daftar bentuk umum dari lupus ketika melibatkan kulit11
Bentuk Umum Muko-kutaneus pada SLE
Lupus kulit akut
Kronik atau lupus diskoid
Lupus panniculitis
Lupus pernio
Lupus kulit subakut
Tumid lupus
Tabel 1 Bentuk Umum Muko-kutaneus pada SLE (dikutip dari The European League Against
Rheumatism)15
9
Plak merah yang terjadi pada daerah yang terpapar sinar matahari tubuh
merupakan ciri dari lupus kulit akut Pada lupus kulit akut dapat terkait dengan
kerontokan rambutalopecia tetapi ruam dan rambut rontok tidak menyebabkan
jaringan parut Malar atau butterfly rash adalah manifestasi paling terkenal dari
lupus kulit akut Ciri khas dari ruam malar adalah terbatastidak mengenai lipatan
nasolabial dan tubuh kupu-kupu terpisah dari sayapnya11
Lesi diskoid juga bisa terjadi pada sistemik lupus dan seringkali
merupakan jaringan parut Ruam lupus kulit subakut sering muncul sebagai cincin
annular dengan pinggiran krusta dan tersebar pada wajah bagian tengah Lupus
panniculitis bermanifestasi sebagai ruam yang lebih dalam dapat terlihat seperti
eritema nodosum yang merupakan jenis lain dari panniculitis Lupus pernio
adalah lesi indurasi kronik yang terlihat setelah paparan dingin dan sering terlihat
pada hidung telinga pipi bibir dan dahi Tumid lupus adalah varian bentuk
kronis lupus kulit yang ditandai secara klinis oleh bentuk yang halus
nonscarring berwarna merah muda untuk papula atau plak tanpa adanya
perubahan permukaan11
254 Manifestasi Renal
Nephritis biasanya manifestasi SLE yang paling berat terutama karena
nephritis dan infeksi merupakan penyebab utama mortalitas pada dekade pertama
penyakit ini Pada kebanyakan pasien ini lupus nephritis terjadi pada awal
perjalanan penyakit SLE Karena nephritis asimptomatik pada kebanyakan pasien
SLE urinalisis sebaiknya dilakukan pada pasien yang dicurigai mengalami SLE
Pemeriksaan terhadap protein uringt500 mg24 jam atau gt3+ semi kwantitatif
adanya cetakan granuler hemoglobin tubuler eritrosit atau gabungan serta
pyuria(gt5LBP) tanpa bukti adanya infeksi serta peningkatan kadar serum
kreatinin menunjukkan adanya keterlibatan ginjal1112 Klasifikasi dari lupus
nephritis berdasar dari gambaran histologis12
Class I Minimal Mesangial Lupus Nephritis
Glomerulus normal dengan mikroskop biasa namun deposit imun mesangial
nampak dengan immunofluoresensi
10
Class II Mesangial Proliferative Lupus Nephritis
Hiperselularitas mesangial murni dengan derajat apapun atau perluasan matriks
mesangial dengan mikroskop biasa disertai dengan deposit imun Beberapa deposit
subepitel dan subendotel samar dapat terlihat dengan immunofluoresensi atau
mikroskop elektron namun tidak tampak dengan mikroskop biasa
Class III Focal Lupus Nephritis
Glomerulonephritis fokal aktif atau inaktif segmental atau global endokapilar atau
ekstrakapiler terjadi pada lt50
Class III (A) Lesi aktif - focal proliferative lupus nephritis
Class III (AC) Lesi aktif dan kronis - focal proliferative dan sclerosing lupus
nephritis
Class III (C) Lesi inaktif kronis disertai dengan jaringan parut glomerular-focal
sclerosing lupus nephritis
Class IV Diffuse Lupus Nephritis
Glomerulonephritis difus aktif atau inaktif segmental atau global endo atau
ekstrakapiler yang melibatkan gt50 dari seluruh glomerulus biasanya dengan
deposit imun yang difus disertai atau tanpa perubahan mesangial Kelas ini dibagi
atas lupus nephritis segmental difus (IV-S) jika gt50 dari glomerulus yang terkena
memiliki lesi yang segmental dan lupus nephritis difus global (IV-G) jika gt50 dari
glomerulus yang terlibat memiliki lesi yang global Segmental diartikan sebagai lesi
glomerulus yang melibatkan tidak lebih dari setengah dari unit glomerulus Kelas ini
termasuk kasus dengan deposisi pada loop yang difus namun dengan sedikit atau
tanpa proliferasi glomerulus
Class IV-S (A) Lesi aktif mdashLupus nephritis diffuse segmental proliferative
Class IV-G (A) Lesi aktif mdashLupus nephritis diffuse global proliferative
Class IV-S (AC) Lesi aktif dan kronikmdash lupus nephritis diffuse segmental
proliferative dan lupus nephritis sclerosing
Class IV-G (AC) Lesi aktif dan kronik mdashlupus nephritis diffuse global proliferative
dan lupus nephritis sclerosing
Class IV-S (C) Lesi inaktif kronis dengan jaringan parut mdashlupus nephritis diffuse
segmental sclerosing
11
Class IV-G (C) Lesi inaktif kronis dengan jaringan parut mdashlupus nephritis diffuse
global sclerosing
Class V Membranous Lupus Nephritis
Deposit imun subepitel global atau segmental atau dengan sekuele morfologis dilihat
dari pemeriksaan mikroskop dan dengan immunofluoroscence atau mikroskop
elektron disertai atau tanpa perubahan mesangial Lupus nephritis kelas V dapat
terjadi dengan kombinasi kelas III dan IV dimana pada kasus ini keduanya dapat
didiagnosis Lupus nephritis kelas V dapat memperlihatkan sclerosis yang sudah
berat
Class VIAdvanced Sclerotic Lupus Nephritis
gt90 dari glomerulus telah mengalami sclerosis secara global tanpa aktivitas
residual
Tabel 2Klasifikasi nefritis lupus (dikutip dari American Society of Neprology)12
Biopsi renal berguna untuk merencanakan terapi terkini atau di masa akan
datang Pasien dengan bentuk kerusakan glomerulus proliferatif berbahaya (ISN
III dan IV) biasanya memiliki hematuria dan proteinuria mikroskopik (gt500 mg
12
per 24 jam) Sekitar setengah pasien mengalami sindrom nephrotik dan
kebanyakan terjadi hipertensi Jika glomerulonephritis proliferatif difus (DPGN)
tidak ditangani kebanyakan pasien akan mengalami End Stage Renal Disease
(ESRD) dalam 2 tahun diagnosis Di Amerika Serikat sekitar 20 individu
dengan lupus DPGN meninggal atau mengalami ESRD setelah 10 tahun diagnosis
ditegakkan Individu tersebut membutuhkan pengendalian SLE yang agresif 12
255 Manifestasi Sistem Saraf
Terdapat banyak manifestasi sistem saraf pusat dan sistem saraf perifer
pada SLE Keterlibatan susunan syaraf pusat dapat bermanifestasi sebagai
epilepsi hemiparesis lesi syaraf kranial lesi batang otak meningitis aseptik atau
myelitis transversal Sedangkaan pada susunan saraf tepi akan bermanifestasi
sebagai neuropati perifer myasthenia gravis atau mononeuritis multiplex Dari
segi psikiatrik gangguan fungsi mental dapat bersifat organik atau non-organik
Psikosis dapat menjadi manifestasi dominan pada SLE Hal ini perlu dibedakan
dengan psikosis akibat glukokortikoid Psikosis biasanya terjadi pada minggu
pertama pemberian glukokortikoid pada dosis prednisone 40 mg harian atau
sederajat Psikosis sembuh beberapa hari setelah pemberian kortikosteroid
diturunkan atau dihentikan213
256 Oklusi Vaskuler
Prevalensi dari transient ischemic attack (TIA) stroke dan infark
miokard meningkat pada pasien SLE Kejadian vaskuler ini meningkat pada
pasien SLE dengan antibodi terhadap fosfolipid (aPL) Sepertinya antibodi
antifosfolipid ini berkaitan dengan hiperkoagulabilitas dan kejadian thrombotik
akut dimana penyakit kronis berkaitan dengan percepatan atherosklerosis
Iskemia pada otak dapat disebabkan oleh oklusi fokal baik noninflamasi atau
berkaitan dengan vaskulitis atau dengan embolisasi dari plak arteri karotid atau
dari vegetasi fibrinous dari Libman-Sack endokarditis Pemeriksaan yang tepat
untuk aPL dan untuk sumber emboli sebaiknya dilakukan untuk memperkirakan
kebutuhan intensitas durasi dari terapi antiinflamasi dan antikoagulasi Pada
SLE infark miokard merupakan manifestasi utama pada atherosklerosis
13
Peningkatan risiko kejadian vaskuler dapat mencapai 7 hingga 10 kali lipat secara
keseluruhan dan lebih tinggi pada wanita Peran dari terapi statin pada SLE masih
dalam penelitian14
257 Manifestasi Pulmoner
Pasien SLE dengan presentasi tachypneu batuk hemoptysis dan deman
harus dicurigai adanya manifestasi di paru Gejala ini jika ringan dapat berespons
dengan pemberian terapi nonsteroidal antiinflammatory drugs (NSAIDs) Jika
lebih berat pasien membutuhkan terapi glukokortikoid Manifestasi klinis pada
paru-paru dapat berupa radang interstitial parenkim paru (pneumonitis emboli
paru hipertensi pulmonum perdarahan paru atau shrinking lung syndrome)2
Pneumonitis lupus dapat terjadi secara akut atau berlanjut menjadi kronik
Biasanya penderita akan merasa sesak batuk kering dan dijumpai rhonki di basal
Keadaan ini terjadi sebagai akibat deposisi kompleks imn pada alveolus atau
pembuluh darah paru baik disertai vaskulitis atau tidak Pneumonitis lupus
memberikan repons yang baik dengan pemberian steroid2
258 Manifestasi Penyakit Jantung
Perikarditis merupakan manifestasi kardiak yang paling umum terjadi
Perikarditis harus dicurigai apabila dijumpai adanya keluhan nyeri substernal
friction rub gambaran silhouette sign foto dada ataupun melalui gambaran EKG
atau echokardiografi Manifestasi kardiak yang lebih berat adalah miokarditis dan
endocarditis Libman-Sacks fibrinous Keterlibatan endokardial dapat
menyebabkan insufisiensi valvular kebanyakannya pada katup mitral atau aorta
atau kejadian embolik2
Penyakit jantung koroner dapat dijumpai pada penderita SLE dan
bermanifestasi sebagai angina pektoris infark miokard atau gagal jantung
kongestif Keadaan ini semakin banyak dijumpai pada penderita SLE usia muda
dengan jangka penyakit yang panjang serta penggunaan steroid jangka panjang2
259 Manifestasi Hemik-Limfatik
14
Limfadenopati baik menyeluruh ataupun terlokalisir sering dijumpai pada
penderita SLE Aksila dan servikal tempat tersering dengan karakterisktik tidak
nyeri tekan lunak dan ukuran bervariasi sampai 3-4 cm Organ limfoid lain
adalah splenomegaly yang biasanya diikuti dengan adanya hepatomegaly2
Manifestasi hematologik utama adalah anemia leukopenia dan
trombositopenia Penyebab anemia tersering karena adanya penekanan
eritropoiesis karena adanya peradangan kronis Maka dari itu gambaran anemia
menandakan normokromik normositik Leukopenia juga sering dan hampir selalu
mengandung limfopenia bukan granulositopenia Keadaan ini jarang
memudahkan terjadinya infeksi dan biasanya tidak membutuhkan terapi
Trombositopenia merupakan masalah yang berulang Jika hitung platelet
gt40000L dan perdarahan abnormal tidak terjadi terapi glukokortikoid dosis
tinggi biasanya efektif215
2510 Manifestasi Gastrointestinal
Mual seringkali dengan muntah dan diare dapat menjadi manifestasi dari
suatu serangan SLE seperti nyeri abdominal difus yang disebabkan oleh
peritonitis autoimun Peningkatan serum aspartate aminotransferase (AST) dan
alanine aminotranferase (ALT) biasanya ditemukan jika SLE sedang aktif
Manifestasi ini biasanya membaik secara perlahan selama pemberian terapi
glukokortikoid sistemik Vaskulitis yang melibatkan usus dapat mengancam
nyawa Perforasi iskemia perdarahan dan sepsis adalah komplikasi yang sering
terjadi Terapi immunosuppressif dengan glukokortikoid dosis tinggi disarankan
untuk pengendalian jangka pendek terjadinya rekurensi merupakan indikasi dari
terapi tambahan16
26 Diagnosis
Diagnosis SLE dapat ditegakkan berdasarkan kriteria American College
of Rheumatology (ACR) yang dapat digunakan sebagai panduan untuk
memutuskan apakah pasien menderita SLE atau tidak Definite SLE apabila pasien
memenuhi setidaknya empat dari sebelas kriteria ACR Probable SLE apabila
hanya memenuhi tiga kriteria dari sebelas kriteria ACR Possible SLE apabila
15
hanya memenuhi dua kriteria dari sebelas kriteria ACR Bukan SLE apabila tidak
memenuhi kriteria atau hanya memenuhi satu kriteria9
No Kriteria Batasan
1 Ruam Malar Eritema yang menetap rata atau menonjol pada daerah malar dan
cenderung 1113108tidak melibatkan lipat nasolabial
2 Ruam diskoid Plak eritema menonjol dengan keratotik dan sumbatan folikular Pada
SLE lanjut dapat ditemukan parut atrofik
3 Fotosensitifitas Ruam kulit yang diakibatkan reaksi abnormal terhadap sinar matahari
baik dari anamnesis pasien atau yang dilihat
4 Ulkus Mulut Ulkus mulut atau orofaring umumnya tidak nyeri
5 Artritis Artritis non erosif yang melibatkan dua atau lebih sendi perifer
ditandai oleh nyeri tekan bengkak atau efusia
6 Serosisitis
- Pleuritis
- Perikarditis
a Riwayat nyeri pleuritik atau pleuritc friction1113108on rub yang didengar
atau terdapat bukti efusi pleura atau
b Terbukti dengan rekaman EKG atau pericardial friction rub atau
terdapat bukti efusi perikardium
7 Gangguan
renal
a Proteinuria menetap gt05 gram per hari atau gt3+ bila tidak
dilakukan pemeriksaan kuantitatif atau
b Silinder seluler - dapat berupa silinder eritrosit hemoglobin
granular tubular atau campuran
8 Gangguan
Neurologi
Kejang yang bukan disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan
metabolik (misalnya uremia ketoasidosis atau ketidak-seimbangan
elektrolit) atau Psikosis yang disebabkan oleh obat-obatan atau
gangguan metabolik (misalnya uremia ketoasidosis atau ketidak-
seimbangan elektrolit)
9 Gangguan
hematologik
Anemia hemolitik dengan retikulosis atau
Lekopenia lt4000mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Limfopenia lt1500mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Trombositopenia lt100000mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan
10 Gangguan
imunologik
1 Anti-DNA antibodi terhadap native DNA dengan 1113108titer yang
abnormal atau
2 Anti-Sm terdapatnya antibodi terhadap antigen nuklear Sm atau
3 Temuan positif terhadap antibodi antifosfolipid yang didasarkan
atas 1) kadar serum antibodi ankardiolipin abnormal baik IgG atau
IgM 2) Tes lupus antikoagulan positif menggunakan metoda
standard atau 3) hasil tes serologi positif palsu terhadap sifilis
16
sekurang-kurangnya
selama 6 bulan dan dikonfirmasi dengan test imobilisasi Treponema
pallidum atau tes fluoresensi absorpsi antibodi treponema
11 ANA positif Titer abnormal dari antibodi anti-nuklear berdasarkan pemeriksaan
imunofluoresensi atau pemeriksaan setingkat pada setiap kurun waktu
perjalanan penyakit tanpa keterlibatan obat yang diketahui
berhubungan dengan sindroma lupus yang diinduksi obat
Tabel 3 Kriteria Diagnosis Systemic Lupus Erythematosus Erythematosus (dikutip dari American
College of Rheumatology)9
Bila dijumpai 4 atau lebih kriteria diatas diagnosis SLE memiliki
sensitifitas 85 dan spesifisitas 95 Sedangkan bila hanya 3 kriteria dan salah
satunya ANA positif maka sangat mungkin SLE dan diagnosis bergantung pada
pengamatan klinis Bila hasil tes ANA negatif maka kemungkinan bukan SLE
Apabila hanya tes ANA positif dan manifestasi klinis lain tidak ada maka belum
tentu SLE dan observasi jangka panjang diperlukan4
Pada tahun 2012 Systemic Lupus International Collaborating Clinics
(SLICC) mengusulkan kriteria klasifikasi revisi yang dikembangkan untuk
mengatasi kelemahan pada kriteria American College of Rheumatology (ACR)
kriteria Sebagai contoh salah satu keterbatasan utama dari 1997 kriteria ACR
adalah bahwa pasien lupus nephritis dengan hasil biopsi masih bisa gagal
memenuhi kriteria Kekhawatiran lain mengenai kriteria ACR termasuk
kemungkinan duplikasi fitur kulit yang sangat berkorelasi (seperti ruam malar dan
photosensitivity) atau manifestasi kulit lainnya (seperti makulopapular atau ruam
polisiklik) dan manifestasi neurologis dari SLE (seperti mielitis) yang sering
terlewatkan Kriteria ACR juga tidak mencakup informasi imunologi yang relevan
seperti kadar komponen komplemen yang rendah17
Kriteria yang direvisi untuk SLE berdasarkan SLICC membutuhkan
minimal 4 dari 17 kriteria termasuk setidaknya 1 dari 11 kriteria klinis dan salah
satu dari enam kriteria imunologi atau bahwa pasien memiliki biopsi yang
terbukti lupus nephritis dengan adanya antibodi antinuklear (ANA) atau anti-
double-stranded DNA (dsDNA) antibody17
17
Tabel 4 Kriteria Diagnosis Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Systemic Lupus
International Collaborating Clinics (SLICC))17
Kriteria SLICC telah divalidasi dengan analisis dari 690 pasien dengan
SLE atau penyakit rematik lainnya Dalam pengujian ini kriteria SLICC memiliki
sensitivitas yang lebih besar tetapi spesifisitas lebih rendah dari kriteria klasifikasi
ACR (sensitivitas 97 berbanding 83 persen dan spesifisitas 84 berbanding 96
persen masing-masing)17
Di Indonesia diagnosis SLE di Indonesia mengacu pada kriteria diagnosis
ACR 19974
27 Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan laboratorium meliputi pemeriksaan418
1 Hematologi
Dapat ditemukan
Anemia hemolitik dengan retikulosis atau
Leukopenia lt4000mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Limfopenia lt1500mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
18
Trombositopenia lt100000mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan
2 Serum kreatinin dan urinalisis
3 Kelainan imunologi
Tes imunologik awal yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis SLE
adalah tes ANA Tes ANA dikerjakandiperiksa hanya pada pasien dengan tanda
dan gejala mengarah pada SLE Pada penderita SLE ditemukan tes ANA yang
positif sebesar 95-100 akan tetapi hasil tes ANA dapat positif pada beberapa
penyakit lain yang mempunyai gambaran klinis menyerupai SLE misalnya infeksi
kronis (tuberkulosis) penyakit autoimun (misalnya Mixed connective tissue
disease (MCTD) artritis rematoid tiroiditis autoimun) keganasan atau pada
orang normal4
Jika hasil tes ANA negatif pengulangan segera tes ANA tidak diperlukan
tetapi perjalanan penyakit reumatik sistemik termasuk SLE seringkali dinamis dan
berubah mungkin diperlukan pengulangan tes ANA pada waktu yang akan datang
terutama jika didapatkan gambaran klinis yang mencurigakan Bila tes ANA
dengan menggunakan sel Hep-2 sebagai substrat negatif dengan gambaran klinis
tidak sesuai SLE umumnya diagnosis SLE dapat disingkirkan4
Beberapa tes lain yang perlu dikerjakan setelah tes ANA positif adalah tes
antibodi terhadap antigen nuklear spesifik termasuk anti-dsDNA Sm nRNP
Ro(SSA) La (SSB) Scl-70 dan anti-Jo Pemeriksaan ini dikenal sebagai pro1113108il
ANAENA Antibodi anti- dsDNA merupakan tes spesifik untuk SLE jarang
didapatkan pada penyakit lain dan spesifitasnya hampir 100 Titer anti-dsDNA
yang tinggi hampir pasti menunjukkan diagnosis SLE dibandingkan dengan titer
yang rendah Jika titernya sangat rendah mungkin dapat terjadi pada pasien yang
bukan SLE4
Kesimpulannya pada kondisi klinik adanya anti-dsDNA positif
menunjang diagnosis SLE sementara bila anti ds-DNA negatif tidak
menyingkirkan adanya SLE Meskipun anti-Sm didapatkan pada 15 -30
pasien SLE tes ini jarang dijumpai pada penyakit lain atau orang normal Tes
anti-Sm relatif spesifik untuk SLE dan dapat digunakan untuk diagnosis SLE
Titer anti-Sm yang tinggi lebih spesifik untuk SLE Seperti anti-dsDNA anti-Sm
yang negatif tidak menyingkirkan diagnosis4
19
Incidence
Antigen detected
Clinical importance
Antinuclear antibodies
98 Multiple nuclear Substrat sel manusia lebih sensitive dari murine Pemeriksaan negatif yang berturut-turut menyingkirkan SLE
Anti-DNA 70 DNA(ds) Spesifik untuk SLEAnti-ssDNA tidakTiter yang tinggi berkorelasi dengan nephritis dan tingkat aktivitas SLE
Anti-Sm 30 Protein complexed to 6 species or small nuclear RNA
Spesifik untuk SLE
Anti-RNP 40 Protein complexed to U1RNA
Titer tinggi pada sindrom dengan manifestasi polimyositissclerodermalupus dan mixed connective tissue diseaseJika + tanpa anti-DNAresiko untuk nephritis rendah
Anti-Ro(SS-A) 30 Protein complexed to y1-y5 RNA
Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Syndromesubacute cutaneus lupusinherited Crsquo deficienciesANA-negative lupuslupus in elderyneonatal lupuscongenital heart blockDapat menyebabkan nephritis
Anti-La(SS-B) 10 Phosphoprotein Selalu berhubungan dengan anti-RoResiko nephritis rendah bila +Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Synd
Antihistone 70 Histones Lebih banyak pada drug induced lupus(95) daripada spontaneous lupus
Antiphospholipid
50 Phospholipid 3 tipe- lupus anticoagulan(LA)anticardiolipin(aCL)dan false-positive test for syphilis(BFP)LA dan aCL berhubungan dengan clottingfetal lossthrombocytopeniavalvular heart diseaseAntibodi pada β2-glycoprotein I bagian dari grup ini
Antierythrocyte 60 Erythrocyte Jumlah sedikit dari antibody ini dapat mrnnyebabkan hemolisis
Antiplatelet 30 Platelet surface + cytoplasma
Berhubungan dengan thrombocytopenia pada 15 penderita
Antilymphocyte 70 Lymphocyte surface
Kemungkinan berhubungan dengan leukopenia dan abnormal fungsi sel T
Antiribosomal 20 Ribosomal P Berhubungan dengan psikosis atau
20
protein depresi dengan CNS SLE
Tabel 5 Autoantibodi pada penderita SLE (dikutip dari Harrissonrsquos principle of Internal Medicine 18th)5
ANA ()
Anti-Native DNA()
Rheumatoid Factor()
Anti-Sm()
Ani-SS-A ()
Anti-SS-B ()
Anti SCL-70 ()
Anti Centromere ()
Anti-Jo-1 ()
ANCA ()
Rheumatoid Arthritis
30-60 0-5 72-85 0 0-5 0-2 0 0 0 0
SLE 95-100
60 20 10-25
15-20 5-20 0 0 0 0-1
Sjorgen Syndrome 95 0 75 0 60-70 60-70 0 0 0 0Diffuse scleroderma 80-95 0 25-33 0 0 0 33 1 0 0Limited scleroderma(CREST syndrome)
80-95 0 33 0 0 0 20 50 0 0
Polymiositis 80-95 0 33 0 0 0 0 0 20-30
0
Wegenerrsquos granulomatosis
0-15 0 50 0 0 0 0 0 0 93-96
Tabel 6 Autoantibodi dengan penyakit autoimun
Frekuensi pemeriksaan abnormal yang didapatkan pada pemeriksaan laboratorium
pada SLE 4
1 Anemia 60
2 Leukopenia 45
3 Trombocytopenia 30
4 False test for syphilis 25
5 Lupus anticoagulant 7
6 Anti-cardiolipin antibody 25
7 Direct coomb test positive 30
8 Proteinuria 30
9 Hematuria 30
10 Hypocomplementemia 60
11 ANA 95-100
12 Anti-native DNA 50
13 Anti-Sm 20
21
28 Penatalaksanaan4
1 Tujuan
Meningkatkan kualitas hidup pasien dengan pengenalan dini dan
pengobatan paripurna Tujuan khusus a) mendapatkan masa remisi yang
panjang b) menurunkan aktifitas penyakit seringan mungkin c) mengurangi rasa
nyeri dan memelihara fungsi organ agar aktifitas hidup keseharian baik
2 Pilar Pengobatan
a) Edukasi dan konseling
Pada dasarnya pasien SLE memerlukan informasi yang benar dan
dukungan sekitar agar dapat hidup mandiri Pasien memerlukan edukasi mengenai
cara mencegah kekambuhan antara lain dengan melindungi kulit dari paparan
sinar matahari (ultra violet) dengan memakai tabir surya payung atau topi
melakukan latihan secara teratur pengaturan diet agar tidak kelebihan berat
badan osteoporosis atau dislipidemia Diperlukan informasi akan pengawasan
berbagai fungsi organ baik berkaitan dengan aktifitas penyakit ataupun akibat
pemakaian obat-obatan Edukasi keluarga diarahkan untuk memangkas dampak
stigmata psikologik akibat adanya keluarga dengan SLE memberikan informasi
perlunya dukungan keluarga yang tidak berlebihan Hal ini dimaksudkan agar
pasien dengan SLE dapat dimengerti oleh pihak keluarganya dan mampu mandiri
dalam kehidupan kesehariannya
b) Latihanprogram rehabilitasi
b1 Istirahat
b2 Terapi fisik
b3 Terapi dengan modalitas
c) Medikamentosa
- OAINS
- Antimalaria
- Steroid
- Imunosupresansitotoksik
22
Tabel 7 Jenis dan Dosis Obat yang dapat dipakai pada SLE Erythematosus (dikutip dari
Perhimpunan Reumatologi Indonesia) 4
23
4
Kortikosteroid
Kortikosteroid (KS) digunakan sebagai pengobatan utama pada pasien dengan
SLE Meski dihubungkan dengan munculnya banyak laporan efek samping KS
tetap merupakan obat yang banyak dipakai sebagai anti-inflamasi dan
imunosupresi Dosis yang digunakan juga bervariasi Untuk meminimalkan
masalah interpretasi dari pembagian ini maka dilakukanlah standarisasi
berdasarkan patofisiologi dan farmakokinetiknya Dosis rendah sampai sedang
digunakan pada SLE yang relatif tenang SLE ringan Dosis sedang sampai tinggi
berguna untuk SLE yang aktif Dosis sangat tinggi dan terapi pulse diberikan
untuk krisis akut yang berat seperti pada vaskulitis luas nephritis lupus lupus
cerebral
Pengobatan SLE Berdasarkan Aktivitas Penyakitnya
a Pengobatan SLE Ringan
Pilar pengobatan pada SLE ringan dijalankan secara bersamaan dan
berkesinambungan serta ditekankan pada beberapa hal yang penting agar tujuan di
atas tercapai yaitu
- Penghilang nyeri seperti paracetamol 3 x 500 mg bila diperlukan
- Obat anti inflamasi non steroidal (OAINS) sesuai panduan diagnosis dan
pengelolaan nyeri dan inflamasi
- Glukokortikoid topikal untuk mengatasi ruam (gunakan preparat dengan potensi
ringan)
- Klorokuin basa 35-40 mgkg BBhari (150-300 mghari) (1 tablet klorokuin
250 mg mengandung 150 mg klorokuin basa) catatan periksa mata pada saat awal
akan pemberian dan dilanjutkan setiap 3 bulan sementara hidroksiklorokuin dosis
5- 65 mgkg BB hari (200-400 mghari) dan periksa mata setiap 6-12 bulan
- Kortikosteroid dosis rendah seperti prednison lt 10 mg hari atau yang setara
24
Tabir surya Gunakan tabir surya topikal dengan sun protection factor sekurang-
kurangnya 15 (SPF 15)
b Pengobatan SLE Sedang
Pilar penatalaksanaan SLE sedang sama seperti pada SLE ringan kecuali pada
pengobatan Pada SLE sedang diperlukan beberapa rejimen obat-obatan tertentu
serta mengikuti protokol pengobatan yang telah ada Misal pada serosistis yang
refrakter 20 mg hari prednison atau yang setara
cPengobatan SLE Berat atau Mengancam Nyawa
Pilar pengobatan sama seperti pada SLE ringan kecuali pada penggunaan obat-
obatannya
Tabel 8 Algortitma Penatalaksanaan Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Perhimpunan
Reumatologi Indonesia) 4
29 Prognosis
25
Angka 5-year survival dan 10-year survival SLE telah membaik selama
beberapa dekade terakhir Penyakit ginjal telah dapat diterapi dengan lebih efektif
namun SLE yang melibatkan sistem saraf pusat paru jantung dan ginjal masih
memiliki prognosis lebih buruk5 Prognosis untuk masing-masing individu
bergantung pada berbagai faktor termasuk gejala klinis sistem organ yang
terlibat dan kondisi komorbid Angka bertahan hidup pada pasien SLE adalah 90
sampai 95 setelah 2 tahun 82 sampai 90 setelah 5 tahun 71 sampai 80
setelah 10 tahun dan 63 sampai 75 setelah 20 tahun5 Prognosis buruk (sekitar
50 mortalitas dalam 10 tahun) dikaitkan dengan ditemukannya kadar kreatinin
serum tinggi [gt124 micromoll (gt14 mgdl)] hipertensi sindrom nefrotik (eksresi
protein urin 24 jam gt26 g) anemia [hemoglobin lt124 gl (124 gdl)]
hipoalbuminemia hipokomplemenemia dan aPL pada saat diagnosis5
BAB III
26
KESIMPULAN
SLE ( Systemisc Lupus Erythematosus ) merupakan penyakit autoimun
dimana terjadi peradangan luas dan kerusakan berbagai sistem organ
Penyebabnya belum diketahui secara pasti dengan perjalanan penyakit yang
mungkin akut atau kronik dan terdapat remisi dan eksaserbasi Penyakit Lupus
ditemukan baik pada wanita maupu pria tetapi wanita lebih banyak dibandingkan
pria Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang
menyebabkan peningkatan autoantibody yang berlebihan Gangguan
imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor - faktor genetik
hormonal dan lingkungan (cahaya matahari luka bakar termal) Gejala dari
penyakit lupus ini berupa demam lelah merasa tidak enak badan penurunan
berat badan ruam kulit ruam kupu-kupu ruam kulit yang diperburuk oleh sinar
matahari sensitif terhadap sinar matahari dan lain ndash lain Diagnosis SLE yang
digunakan di Indonesia berdasarkan kriteria ACR yaitu 4 kriteria minimal dari 11
kriteria Jenis penatalaksanaan ditentukan oleh beratnya penyakit Dasar terapi
adalah kelainan organ yang sudah terjadi Edukasi bagi orang tua dan anak
penting dalam merencanakan program terapi Dengan edukasi dan
penatalaksanaan yang baik angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai
80 Prognosis yang paling buruk ditemukan pada penderita yang mengalami
kelainan otak paru- paru jantung dan ginjal yang berat
DAFTAR PUSTAKA
27
1 Center for Disease Control and Prevention Systemic Lupus Erythematosus
[Internet] 2014 [updated 2015 January 12 cited 2015 April 17] Available
from httpwwwcdcgovarthritisbasicslupushtm
2 Sudoyo AW Setiyohadi B Alwi I Simadibrata M Setiati S Lupus
Eritematosus Sistemik Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jakarta Balai Penerbit
FK UI Jakarta 2009 P2565-2572
3 Rupert W Jakes Sang-Cheol Bae Worawit L Chi-Chiu Mok Sandra V
Navarra Namhee Kwon Systematic Review of the Epidemiology of
Systemic Lupus Erythematosus in the Asia-Pacific Region Prevalence
Incidence Clinical Features and Mortality Arthritis Care amp Reasearch 2012
Feb264(2)159-168
4 Perhimpunan Reumatologi Indonesia Diagnosis dan Pengelolaan Lupus
Eritematosus Sistemik Indonesia Perhimpunan Reumatologi Indonesia 2011
5 Kasper DL Braunwald E Fauci A Hauser S Longo D Jameson JL
Harrisonrsquos Principles of Internal Medicine 18th ed USA McGraw-Hill 2011P
2724-2726
6 Mollyrsquos Fund The Lupus Butterfly Rash or Malar Rash [Internet] 2007
[updated 2014 April 14 cited 2015 April 17] Available from
httpwwwmollysfundorg201211the-lupus-butterfly-rash-or-malar-rash
7 Oelke K Richardson B Pathogenesis of lupus Arthritis Rheum 2002 47 (3)
343-345
8 Edworthy SM Clinical manifestations of systemic lupus erythematosus In
Ruddy S Harris ED Sledge CB Kelley WN eds Kelleys Textbook of
rheumatology 6th ed Philadelphia Saunders 20011105ndash19
9 American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus
Erythematosus Guidelines Arthritis Rheum 1999 42(9)1785-96
10 Resnick DL Diagnosis of Bone and Joint Disorders 6th ed USA Saunders
1995
11 Cleveland Clinic Systemic Lupus Erythematosus [Internet] 2010 [updated
2010 Agustus cited 2015 April 19] Available from
28
httpwwwclevelandclinicmededcommedicalpubsdiseasemanagement
rheumatologysystemic-lupus-erythematosus
12 Weening JJ The Classification of Glomerulonephritis in Systemic Lupus
Erythematosus Revisited Journal of the American Society of Nephrology
200415241ndash250
13 Cha JHJ Furie K May J Walensky RP Mullins Me Hedley-Whyte T Case
39-2006 A 24-Year-Old Woman with SLE Seizures and Right Arm
Weakness N Engl J Med 2006 Dec 21 355 2678-89
14 Lockshin MD Erkan D Antiphospholipid Syndrome N Engl J Med 2003
3491177-1179
15 George Bertsias Ricard Cervera Dimitrios T Boumpas EULAR Textbook on
Rheumatic Diseases USA EULAR 2012 476-505
16 Hallegua DS Wallace DJ Gastrointestinal Manifestations of SLE Curr Opin
Rheumatol 2000 12(5)379-385
17 Petri M Orbai AM Alarcon GS et al Derivation and Validation of the
Systemic Lupus Internation Collaborating Clinics Classification Criteria for
SLE Arthritis Rheum 2012 642677
18 Uptodate Diagnosis and differential diagnosis of systemic lupus
erythematosus in adults [Internet] 2014 [updated 2015 Mar cited 2015 April
22] Available from httpwwwuptodatecomcontentsdiagnosis-and-
differential-diagnosis-of-systemic-lupus-erythematosus-in-adultsH500431
29
30
deposit dari komplek imun Kompleks imun terdeposit di berbagai organ
yang memicu komplemen dan mediator peradangan lainnya7
Aktivasi imun dari sel yang bersirkulasi atau yang terikat jaringan
diikuti dengan peningkatan sekresi proinflammatorik tumor necrosis factor
(TNF) dan interferon tipe 1 dan 2 (IFNs) dan sitokin pengendali sel B B
lymphocyte stimulator (BLyS) serta Interleukin (IL)-10 Peningkatan regulasi
gen yang dipicu oleh interferon merupakan suatu petanda genetik SLE
Namun sel lupus T dan natural killer (NK) gagal menghasilkan IL-2 dan
transforming growth factor (TGF) yang cukup untuk memicu CD4+ dan
inhibisi CD8+ Akibatnya adalah produksi autoantibodi yang terus menerus
dan terbentuknya kompleks imun dimana akan berikatan dengan jaringan
target disertai dengan aktivasi komplemen dan sel fagositik yang menemukan
sel darah yang berikatan dengan Imunoglobulin Aktivasi dari komplemen dan
sel imun mengakibatkan pelepasan kemotoksin sitokin kemokin peptida
vasoaktif dan enzim perusak Pada keadaan inflamasi kronis akumulasi
growth factors dan sel imun akan memicu pelepasan kemotoksin sitokin
kemokin peptide vasoaktif dan enzim perusak Selain itu akumulasi dari
growth factor dan produk oksidase kronis berperan terhadap kerusakan
jaringan ireversibel pada glomerulus arteri paru-paru dan jaringan lainnya7
Pada SLE sel tubuh sendiri dikenali sebagai antigen Target antibodi
pada SLE adalah sel beserta komponennya yaitu inti sel dinding sel
sitoplasma dan partikel nukleoprotein Karena didalam tubuh terdapat
berbagai macam sel yang dikenali sebagai antigen maka akan muncul
berbagai macam autoantibodi pada penderita SLE Peran antibodi-antibodi ini
dalam menimbulkan gejala klinis belum jelas diketahui Beberapa ahli
melaporkan kerusakan organ disebabkan oleh efek langsung antibodi atau
melalui pembentukan komplek imun Kompleks imun akan mengaktifasi
sistem komplemen untuk melepaskan C3a dan C5a yang merangsang sel
basofil untuk mengeluarkan histamin yang menyebabkan peningkatan
permeabilitas vaskuler yang akan memudahkan mengendapnya kompleks
imun Pembentukan kompleks imun ini akan terdeposit pada organ sehingga
menimbulkan reaksi peradangan pada organ tersebut Sistem komplemen juga
6
akan menyebabkan lisis selaput sel sehingga akan memperberat kerusakan
jaringan yang terjadi Kondisi inilah yang menimbulkan manifestasi klinis
SLE tergantung dari organ mana yang terkena Inflamasi akan menstimulasi
antigen yang selanjutnya serangsang antibodi tambahan dan siklus tersebut
berulang kembali7
Gambar 1Hipotesis pathogenesis penyakit SLE (dikutip dari Harrisonrsquos Principle of
Internal Medicine 18th)5
25 Manifestasi Klinis
SLE memiliki berbagai manifestasi klinis dan sering memiliki fitur yang
tidak spesifik untuk lupus Hal tersebut disebabkan karena banyak sistem dari
tubuh yang diserang sehingga setiap penderita memiliki gejala yang tampak
sering berbeda Tingkat keparahan SLE beragam mulai dari ringan sedang sampai
berat Beberapa pasien mengalami eksaserbasi diantarai oleh masa yang relatif
tenang Remisi permanen sempurna yaitu hilangnya gejala tanpa pengobatan
jarang terjadi289
7
Kecurigaan akan penyakit SLE perlu dipikirkan bila dijumpai trias
demam nyeri sendi dan ruam kemerahan pada wanita usia subur Ini karena
ketiga gejala ini merupakan manifestasi klinis yang paling sering pada penderita
SLE29
Gambar 2 Manifestasi klinis SLE (dikutip dari American College of Rheumatology)9
Secara umum manifestasi klinis penyakit SLE dapat dibedakan menjadi
manifestasi umum dan manifestasi khusus sesuai dengan organ targetnya
Manifestasi SLE adalah sebagai berikut
251 Manifestasi Umum
Kelelahan adalah keluhan umum pada 90 penderita SLE Demam pada
SLE dapat mencapai gt 40oC tanpa leukositosis Demam pada penyakit ini
8
biasanya tidak disertai dengan menggigil Penurunan berat badan dan menurunnya
nafsu makan2
252 Manifestasi Muskuloskeletal
Keluhan muskuloskeletal merupakan manifestasi klinik yang paling sering
dijumpai pada penderita SLE Keluhan dapat berupa nyeri otot (myalgia) nyeri
sendi (arthralgia) atau merupakan suatu artritis dimana tampak jelas adanya bukti
inflamasi sendi Area sendi yang paling sering terlibat adalah sendi kecil pada
tangan lutut pergelangan tangan dan bahu Keluhan ini seringkali dianggap
sebagai manifestasi artritis rheumatoid karena keterlibatan sendi yang banyak dan
simetris Perbedaannya terletak pada kelainan deformitas Pada SLE cenderung
memiliki sedikit erosi dan kecacatan dibanding dengan artritis rheumatoid210
253 Manifestasi Penyakit Kulit
Lupus pertama kali dijelaskan sebagai kondisi dermatologi Pasien sering
datang ke dokter ketika manifestasi kulit terjadi Prevalensi bentuk ruam pada
SLE tergantung pada wilayah dunia di mana pasien hidup Kotak 1 merupakan
daftar bentuk umum dari lupus ketika melibatkan kulit11
Bentuk Umum Muko-kutaneus pada SLE
Lupus kulit akut
Kronik atau lupus diskoid
Lupus panniculitis
Lupus pernio
Lupus kulit subakut
Tumid lupus
Tabel 1 Bentuk Umum Muko-kutaneus pada SLE (dikutip dari The European League Against
Rheumatism)15
9
Plak merah yang terjadi pada daerah yang terpapar sinar matahari tubuh
merupakan ciri dari lupus kulit akut Pada lupus kulit akut dapat terkait dengan
kerontokan rambutalopecia tetapi ruam dan rambut rontok tidak menyebabkan
jaringan parut Malar atau butterfly rash adalah manifestasi paling terkenal dari
lupus kulit akut Ciri khas dari ruam malar adalah terbatastidak mengenai lipatan
nasolabial dan tubuh kupu-kupu terpisah dari sayapnya11
Lesi diskoid juga bisa terjadi pada sistemik lupus dan seringkali
merupakan jaringan parut Ruam lupus kulit subakut sering muncul sebagai cincin
annular dengan pinggiran krusta dan tersebar pada wajah bagian tengah Lupus
panniculitis bermanifestasi sebagai ruam yang lebih dalam dapat terlihat seperti
eritema nodosum yang merupakan jenis lain dari panniculitis Lupus pernio
adalah lesi indurasi kronik yang terlihat setelah paparan dingin dan sering terlihat
pada hidung telinga pipi bibir dan dahi Tumid lupus adalah varian bentuk
kronis lupus kulit yang ditandai secara klinis oleh bentuk yang halus
nonscarring berwarna merah muda untuk papula atau plak tanpa adanya
perubahan permukaan11
254 Manifestasi Renal
Nephritis biasanya manifestasi SLE yang paling berat terutama karena
nephritis dan infeksi merupakan penyebab utama mortalitas pada dekade pertama
penyakit ini Pada kebanyakan pasien ini lupus nephritis terjadi pada awal
perjalanan penyakit SLE Karena nephritis asimptomatik pada kebanyakan pasien
SLE urinalisis sebaiknya dilakukan pada pasien yang dicurigai mengalami SLE
Pemeriksaan terhadap protein uringt500 mg24 jam atau gt3+ semi kwantitatif
adanya cetakan granuler hemoglobin tubuler eritrosit atau gabungan serta
pyuria(gt5LBP) tanpa bukti adanya infeksi serta peningkatan kadar serum
kreatinin menunjukkan adanya keterlibatan ginjal1112 Klasifikasi dari lupus
nephritis berdasar dari gambaran histologis12
Class I Minimal Mesangial Lupus Nephritis
Glomerulus normal dengan mikroskop biasa namun deposit imun mesangial
nampak dengan immunofluoresensi
10
Class II Mesangial Proliferative Lupus Nephritis
Hiperselularitas mesangial murni dengan derajat apapun atau perluasan matriks
mesangial dengan mikroskop biasa disertai dengan deposit imun Beberapa deposit
subepitel dan subendotel samar dapat terlihat dengan immunofluoresensi atau
mikroskop elektron namun tidak tampak dengan mikroskop biasa
Class III Focal Lupus Nephritis
Glomerulonephritis fokal aktif atau inaktif segmental atau global endokapilar atau
ekstrakapiler terjadi pada lt50
Class III (A) Lesi aktif - focal proliferative lupus nephritis
Class III (AC) Lesi aktif dan kronis - focal proliferative dan sclerosing lupus
nephritis
Class III (C) Lesi inaktif kronis disertai dengan jaringan parut glomerular-focal
sclerosing lupus nephritis
Class IV Diffuse Lupus Nephritis
Glomerulonephritis difus aktif atau inaktif segmental atau global endo atau
ekstrakapiler yang melibatkan gt50 dari seluruh glomerulus biasanya dengan
deposit imun yang difus disertai atau tanpa perubahan mesangial Kelas ini dibagi
atas lupus nephritis segmental difus (IV-S) jika gt50 dari glomerulus yang terkena
memiliki lesi yang segmental dan lupus nephritis difus global (IV-G) jika gt50 dari
glomerulus yang terlibat memiliki lesi yang global Segmental diartikan sebagai lesi
glomerulus yang melibatkan tidak lebih dari setengah dari unit glomerulus Kelas ini
termasuk kasus dengan deposisi pada loop yang difus namun dengan sedikit atau
tanpa proliferasi glomerulus
Class IV-S (A) Lesi aktif mdashLupus nephritis diffuse segmental proliferative
Class IV-G (A) Lesi aktif mdashLupus nephritis diffuse global proliferative
Class IV-S (AC) Lesi aktif dan kronikmdash lupus nephritis diffuse segmental
proliferative dan lupus nephritis sclerosing
Class IV-G (AC) Lesi aktif dan kronik mdashlupus nephritis diffuse global proliferative
dan lupus nephritis sclerosing
Class IV-S (C) Lesi inaktif kronis dengan jaringan parut mdashlupus nephritis diffuse
segmental sclerosing
11
Class IV-G (C) Lesi inaktif kronis dengan jaringan parut mdashlupus nephritis diffuse
global sclerosing
Class V Membranous Lupus Nephritis
Deposit imun subepitel global atau segmental atau dengan sekuele morfologis dilihat
dari pemeriksaan mikroskop dan dengan immunofluoroscence atau mikroskop
elektron disertai atau tanpa perubahan mesangial Lupus nephritis kelas V dapat
terjadi dengan kombinasi kelas III dan IV dimana pada kasus ini keduanya dapat
didiagnosis Lupus nephritis kelas V dapat memperlihatkan sclerosis yang sudah
berat
Class VIAdvanced Sclerotic Lupus Nephritis
gt90 dari glomerulus telah mengalami sclerosis secara global tanpa aktivitas
residual
Tabel 2Klasifikasi nefritis lupus (dikutip dari American Society of Neprology)12
Biopsi renal berguna untuk merencanakan terapi terkini atau di masa akan
datang Pasien dengan bentuk kerusakan glomerulus proliferatif berbahaya (ISN
III dan IV) biasanya memiliki hematuria dan proteinuria mikroskopik (gt500 mg
12
per 24 jam) Sekitar setengah pasien mengalami sindrom nephrotik dan
kebanyakan terjadi hipertensi Jika glomerulonephritis proliferatif difus (DPGN)
tidak ditangani kebanyakan pasien akan mengalami End Stage Renal Disease
(ESRD) dalam 2 tahun diagnosis Di Amerika Serikat sekitar 20 individu
dengan lupus DPGN meninggal atau mengalami ESRD setelah 10 tahun diagnosis
ditegakkan Individu tersebut membutuhkan pengendalian SLE yang agresif 12
255 Manifestasi Sistem Saraf
Terdapat banyak manifestasi sistem saraf pusat dan sistem saraf perifer
pada SLE Keterlibatan susunan syaraf pusat dapat bermanifestasi sebagai
epilepsi hemiparesis lesi syaraf kranial lesi batang otak meningitis aseptik atau
myelitis transversal Sedangkaan pada susunan saraf tepi akan bermanifestasi
sebagai neuropati perifer myasthenia gravis atau mononeuritis multiplex Dari
segi psikiatrik gangguan fungsi mental dapat bersifat organik atau non-organik
Psikosis dapat menjadi manifestasi dominan pada SLE Hal ini perlu dibedakan
dengan psikosis akibat glukokortikoid Psikosis biasanya terjadi pada minggu
pertama pemberian glukokortikoid pada dosis prednisone 40 mg harian atau
sederajat Psikosis sembuh beberapa hari setelah pemberian kortikosteroid
diturunkan atau dihentikan213
256 Oklusi Vaskuler
Prevalensi dari transient ischemic attack (TIA) stroke dan infark
miokard meningkat pada pasien SLE Kejadian vaskuler ini meningkat pada
pasien SLE dengan antibodi terhadap fosfolipid (aPL) Sepertinya antibodi
antifosfolipid ini berkaitan dengan hiperkoagulabilitas dan kejadian thrombotik
akut dimana penyakit kronis berkaitan dengan percepatan atherosklerosis
Iskemia pada otak dapat disebabkan oleh oklusi fokal baik noninflamasi atau
berkaitan dengan vaskulitis atau dengan embolisasi dari plak arteri karotid atau
dari vegetasi fibrinous dari Libman-Sack endokarditis Pemeriksaan yang tepat
untuk aPL dan untuk sumber emboli sebaiknya dilakukan untuk memperkirakan
kebutuhan intensitas durasi dari terapi antiinflamasi dan antikoagulasi Pada
SLE infark miokard merupakan manifestasi utama pada atherosklerosis
13
Peningkatan risiko kejadian vaskuler dapat mencapai 7 hingga 10 kali lipat secara
keseluruhan dan lebih tinggi pada wanita Peran dari terapi statin pada SLE masih
dalam penelitian14
257 Manifestasi Pulmoner
Pasien SLE dengan presentasi tachypneu batuk hemoptysis dan deman
harus dicurigai adanya manifestasi di paru Gejala ini jika ringan dapat berespons
dengan pemberian terapi nonsteroidal antiinflammatory drugs (NSAIDs) Jika
lebih berat pasien membutuhkan terapi glukokortikoid Manifestasi klinis pada
paru-paru dapat berupa radang interstitial parenkim paru (pneumonitis emboli
paru hipertensi pulmonum perdarahan paru atau shrinking lung syndrome)2
Pneumonitis lupus dapat terjadi secara akut atau berlanjut menjadi kronik
Biasanya penderita akan merasa sesak batuk kering dan dijumpai rhonki di basal
Keadaan ini terjadi sebagai akibat deposisi kompleks imn pada alveolus atau
pembuluh darah paru baik disertai vaskulitis atau tidak Pneumonitis lupus
memberikan repons yang baik dengan pemberian steroid2
258 Manifestasi Penyakit Jantung
Perikarditis merupakan manifestasi kardiak yang paling umum terjadi
Perikarditis harus dicurigai apabila dijumpai adanya keluhan nyeri substernal
friction rub gambaran silhouette sign foto dada ataupun melalui gambaran EKG
atau echokardiografi Manifestasi kardiak yang lebih berat adalah miokarditis dan
endocarditis Libman-Sacks fibrinous Keterlibatan endokardial dapat
menyebabkan insufisiensi valvular kebanyakannya pada katup mitral atau aorta
atau kejadian embolik2
Penyakit jantung koroner dapat dijumpai pada penderita SLE dan
bermanifestasi sebagai angina pektoris infark miokard atau gagal jantung
kongestif Keadaan ini semakin banyak dijumpai pada penderita SLE usia muda
dengan jangka penyakit yang panjang serta penggunaan steroid jangka panjang2
259 Manifestasi Hemik-Limfatik
14
Limfadenopati baik menyeluruh ataupun terlokalisir sering dijumpai pada
penderita SLE Aksila dan servikal tempat tersering dengan karakterisktik tidak
nyeri tekan lunak dan ukuran bervariasi sampai 3-4 cm Organ limfoid lain
adalah splenomegaly yang biasanya diikuti dengan adanya hepatomegaly2
Manifestasi hematologik utama adalah anemia leukopenia dan
trombositopenia Penyebab anemia tersering karena adanya penekanan
eritropoiesis karena adanya peradangan kronis Maka dari itu gambaran anemia
menandakan normokromik normositik Leukopenia juga sering dan hampir selalu
mengandung limfopenia bukan granulositopenia Keadaan ini jarang
memudahkan terjadinya infeksi dan biasanya tidak membutuhkan terapi
Trombositopenia merupakan masalah yang berulang Jika hitung platelet
gt40000L dan perdarahan abnormal tidak terjadi terapi glukokortikoid dosis
tinggi biasanya efektif215
2510 Manifestasi Gastrointestinal
Mual seringkali dengan muntah dan diare dapat menjadi manifestasi dari
suatu serangan SLE seperti nyeri abdominal difus yang disebabkan oleh
peritonitis autoimun Peningkatan serum aspartate aminotransferase (AST) dan
alanine aminotranferase (ALT) biasanya ditemukan jika SLE sedang aktif
Manifestasi ini biasanya membaik secara perlahan selama pemberian terapi
glukokortikoid sistemik Vaskulitis yang melibatkan usus dapat mengancam
nyawa Perforasi iskemia perdarahan dan sepsis adalah komplikasi yang sering
terjadi Terapi immunosuppressif dengan glukokortikoid dosis tinggi disarankan
untuk pengendalian jangka pendek terjadinya rekurensi merupakan indikasi dari
terapi tambahan16
26 Diagnosis
Diagnosis SLE dapat ditegakkan berdasarkan kriteria American College
of Rheumatology (ACR) yang dapat digunakan sebagai panduan untuk
memutuskan apakah pasien menderita SLE atau tidak Definite SLE apabila pasien
memenuhi setidaknya empat dari sebelas kriteria ACR Probable SLE apabila
hanya memenuhi tiga kriteria dari sebelas kriteria ACR Possible SLE apabila
15
hanya memenuhi dua kriteria dari sebelas kriteria ACR Bukan SLE apabila tidak
memenuhi kriteria atau hanya memenuhi satu kriteria9
No Kriteria Batasan
1 Ruam Malar Eritema yang menetap rata atau menonjol pada daerah malar dan
cenderung 1113108tidak melibatkan lipat nasolabial
2 Ruam diskoid Plak eritema menonjol dengan keratotik dan sumbatan folikular Pada
SLE lanjut dapat ditemukan parut atrofik
3 Fotosensitifitas Ruam kulit yang diakibatkan reaksi abnormal terhadap sinar matahari
baik dari anamnesis pasien atau yang dilihat
4 Ulkus Mulut Ulkus mulut atau orofaring umumnya tidak nyeri
5 Artritis Artritis non erosif yang melibatkan dua atau lebih sendi perifer
ditandai oleh nyeri tekan bengkak atau efusia
6 Serosisitis
- Pleuritis
- Perikarditis
a Riwayat nyeri pleuritik atau pleuritc friction1113108on rub yang didengar
atau terdapat bukti efusi pleura atau
b Terbukti dengan rekaman EKG atau pericardial friction rub atau
terdapat bukti efusi perikardium
7 Gangguan
renal
a Proteinuria menetap gt05 gram per hari atau gt3+ bila tidak
dilakukan pemeriksaan kuantitatif atau
b Silinder seluler - dapat berupa silinder eritrosit hemoglobin
granular tubular atau campuran
8 Gangguan
Neurologi
Kejang yang bukan disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan
metabolik (misalnya uremia ketoasidosis atau ketidak-seimbangan
elektrolit) atau Psikosis yang disebabkan oleh obat-obatan atau
gangguan metabolik (misalnya uremia ketoasidosis atau ketidak-
seimbangan elektrolit)
9 Gangguan
hematologik
Anemia hemolitik dengan retikulosis atau
Lekopenia lt4000mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Limfopenia lt1500mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Trombositopenia lt100000mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan
10 Gangguan
imunologik
1 Anti-DNA antibodi terhadap native DNA dengan 1113108titer yang
abnormal atau
2 Anti-Sm terdapatnya antibodi terhadap antigen nuklear Sm atau
3 Temuan positif terhadap antibodi antifosfolipid yang didasarkan
atas 1) kadar serum antibodi ankardiolipin abnormal baik IgG atau
IgM 2) Tes lupus antikoagulan positif menggunakan metoda
standard atau 3) hasil tes serologi positif palsu terhadap sifilis
16
sekurang-kurangnya
selama 6 bulan dan dikonfirmasi dengan test imobilisasi Treponema
pallidum atau tes fluoresensi absorpsi antibodi treponema
11 ANA positif Titer abnormal dari antibodi anti-nuklear berdasarkan pemeriksaan
imunofluoresensi atau pemeriksaan setingkat pada setiap kurun waktu
perjalanan penyakit tanpa keterlibatan obat yang diketahui
berhubungan dengan sindroma lupus yang diinduksi obat
Tabel 3 Kriteria Diagnosis Systemic Lupus Erythematosus Erythematosus (dikutip dari American
College of Rheumatology)9
Bila dijumpai 4 atau lebih kriteria diatas diagnosis SLE memiliki
sensitifitas 85 dan spesifisitas 95 Sedangkan bila hanya 3 kriteria dan salah
satunya ANA positif maka sangat mungkin SLE dan diagnosis bergantung pada
pengamatan klinis Bila hasil tes ANA negatif maka kemungkinan bukan SLE
Apabila hanya tes ANA positif dan manifestasi klinis lain tidak ada maka belum
tentu SLE dan observasi jangka panjang diperlukan4
Pada tahun 2012 Systemic Lupus International Collaborating Clinics
(SLICC) mengusulkan kriteria klasifikasi revisi yang dikembangkan untuk
mengatasi kelemahan pada kriteria American College of Rheumatology (ACR)
kriteria Sebagai contoh salah satu keterbatasan utama dari 1997 kriteria ACR
adalah bahwa pasien lupus nephritis dengan hasil biopsi masih bisa gagal
memenuhi kriteria Kekhawatiran lain mengenai kriteria ACR termasuk
kemungkinan duplikasi fitur kulit yang sangat berkorelasi (seperti ruam malar dan
photosensitivity) atau manifestasi kulit lainnya (seperti makulopapular atau ruam
polisiklik) dan manifestasi neurologis dari SLE (seperti mielitis) yang sering
terlewatkan Kriteria ACR juga tidak mencakup informasi imunologi yang relevan
seperti kadar komponen komplemen yang rendah17
Kriteria yang direvisi untuk SLE berdasarkan SLICC membutuhkan
minimal 4 dari 17 kriteria termasuk setidaknya 1 dari 11 kriteria klinis dan salah
satu dari enam kriteria imunologi atau bahwa pasien memiliki biopsi yang
terbukti lupus nephritis dengan adanya antibodi antinuklear (ANA) atau anti-
double-stranded DNA (dsDNA) antibody17
17
Tabel 4 Kriteria Diagnosis Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Systemic Lupus
International Collaborating Clinics (SLICC))17
Kriteria SLICC telah divalidasi dengan analisis dari 690 pasien dengan
SLE atau penyakit rematik lainnya Dalam pengujian ini kriteria SLICC memiliki
sensitivitas yang lebih besar tetapi spesifisitas lebih rendah dari kriteria klasifikasi
ACR (sensitivitas 97 berbanding 83 persen dan spesifisitas 84 berbanding 96
persen masing-masing)17
Di Indonesia diagnosis SLE di Indonesia mengacu pada kriteria diagnosis
ACR 19974
27 Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan laboratorium meliputi pemeriksaan418
1 Hematologi
Dapat ditemukan
Anemia hemolitik dengan retikulosis atau
Leukopenia lt4000mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Limfopenia lt1500mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
18
Trombositopenia lt100000mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan
2 Serum kreatinin dan urinalisis
3 Kelainan imunologi
Tes imunologik awal yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis SLE
adalah tes ANA Tes ANA dikerjakandiperiksa hanya pada pasien dengan tanda
dan gejala mengarah pada SLE Pada penderita SLE ditemukan tes ANA yang
positif sebesar 95-100 akan tetapi hasil tes ANA dapat positif pada beberapa
penyakit lain yang mempunyai gambaran klinis menyerupai SLE misalnya infeksi
kronis (tuberkulosis) penyakit autoimun (misalnya Mixed connective tissue
disease (MCTD) artritis rematoid tiroiditis autoimun) keganasan atau pada
orang normal4
Jika hasil tes ANA negatif pengulangan segera tes ANA tidak diperlukan
tetapi perjalanan penyakit reumatik sistemik termasuk SLE seringkali dinamis dan
berubah mungkin diperlukan pengulangan tes ANA pada waktu yang akan datang
terutama jika didapatkan gambaran klinis yang mencurigakan Bila tes ANA
dengan menggunakan sel Hep-2 sebagai substrat negatif dengan gambaran klinis
tidak sesuai SLE umumnya diagnosis SLE dapat disingkirkan4
Beberapa tes lain yang perlu dikerjakan setelah tes ANA positif adalah tes
antibodi terhadap antigen nuklear spesifik termasuk anti-dsDNA Sm nRNP
Ro(SSA) La (SSB) Scl-70 dan anti-Jo Pemeriksaan ini dikenal sebagai pro1113108il
ANAENA Antibodi anti- dsDNA merupakan tes spesifik untuk SLE jarang
didapatkan pada penyakit lain dan spesifitasnya hampir 100 Titer anti-dsDNA
yang tinggi hampir pasti menunjukkan diagnosis SLE dibandingkan dengan titer
yang rendah Jika titernya sangat rendah mungkin dapat terjadi pada pasien yang
bukan SLE4
Kesimpulannya pada kondisi klinik adanya anti-dsDNA positif
menunjang diagnosis SLE sementara bila anti ds-DNA negatif tidak
menyingkirkan adanya SLE Meskipun anti-Sm didapatkan pada 15 -30
pasien SLE tes ini jarang dijumpai pada penyakit lain atau orang normal Tes
anti-Sm relatif spesifik untuk SLE dan dapat digunakan untuk diagnosis SLE
Titer anti-Sm yang tinggi lebih spesifik untuk SLE Seperti anti-dsDNA anti-Sm
yang negatif tidak menyingkirkan diagnosis4
19
Incidence
Antigen detected
Clinical importance
Antinuclear antibodies
98 Multiple nuclear Substrat sel manusia lebih sensitive dari murine Pemeriksaan negatif yang berturut-turut menyingkirkan SLE
Anti-DNA 70 DNA(ds) Spesifik untuk SLEAnti-ssDNA tidakTiter yang tinggi berkorelasi dengan nephritis dan tingkat aktivitas SLE
Anti-Sm 30 Protein complexed to 6 species or small nuclear RNA
Spesifik untuk SLE
Anti-RNP 40 Protein complexed to U1RNA
Titer tinggi pada sindrom dengan manifestasi polimyositissclerodermalupus dan mixed connective tissue diseaseJika + tanpa anti-DNAresiko untuk nephritis rendah
Anti-Ro(SS-A) 30 Protein complexed to y1-y5 RNA
Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Syndromesubacute cutaneus lupusinherited Crsquo deficienciesANA-negative lupuslupus in elderyneonatal lupuscongenital heart blockDapat menyebabkan nephritis
Anti-La(SS-B) 10 Phosphoprotein Selalu berhubungan dengan anti-RoResiko nephritis rendah bila +Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Synd
Antihistone 70 Histones Lebih banyak pada drug induced lupus(95) daripada spontaneous lupus
Antiphospholipid
50 Phospholipid 3 tipe- lupus anticoagulan(LA)anticardiolipin(aCL)dan false-positive test for syphilis(BFP)LA dan aCL berhubungan dengan clottingfetal lossthrombocytopeniavalvular heart diseaseAntibodi pada β2-glycoprotein I bagian dari grup ini
Antierythrocyte 60 Erythrocyte Jumlah sedikit dari antibody ini dapat mrnnyebabkan hemolisis
Antiplatelet 30 Platelet surface + cytoplasma
Berhubungan dengan thrombocytopenia pada 15 penderita
Antilymphocyte 70 Lymphocyte surface
Kemungkinan berhubungan dengan leukopenia dan abnormal fungsi sel T
Antiribosomal 20 Ribosomal P Berhubungan dengan psikosis atau
20
protein depresi dengan CNS SLE
Tabel 5 Autoantibodi pada penderita SLE (dikutip dari Harrissonrsquos principle of Internal Medicine 18th)5
ANA ()
Anti-Native DNA()
Rheumatoid Factor()
Anti-Sm()
Ani-SS-A ()
Anti-SS-B ()
Anti SCL-70 ()
Anti Centromere ()
Anti-Jo-1 ()
ANCA ()
Rheumatoid Arthritis
30-60 0-5 72-85 0 0-5 0-2 0 0 0 0
SLE 95-100
60 20 10-25
15-20 5-20 0 0 0 0-1
Sjorgen Syndrome 95 0 75 0 60-70 60-70 0 0 0 0Diffuse scleroderma 80-95 0 25-33 0 0 0 33 1 0 0Limited scleroderma(CREST syndrome)
80-95 0 33 0 0 0 20 50 0 0
Polymiositis 80-95 0 33 0 0 0 0 0 20-30
0
Wegenerrsquos granulomatosis
0-15 0 50 0 0 0 0 0 0 93-96
Tabel 6 Autoantibodi dengan penyakit autoimun
Frekuensi pemeriksaan abnormal yang didapatkan pada pemeriksaan laboratorium
pada SLE 4
1 Anemia 60
2 Leukopenia 45
3 Trombocytopenia 30
4 False test for syphilis 25
5 Lupus anticoagulant 7
6 Anti-cardiolipin antibody 25
7 Direct coomb test positive 30
8 Proteinuria 30
9 Hematuria 30
10 Hypocomplementemia 60
11 ANA 95-100
12 Anti-native DNA 50
13 Anti-Sm 20
21
28 Penatalaksanaan4
1 Tujuan
Meningkatkan kualitas hidup pasien dengan pengenalan dini dan
pengobatan paripurna Tujuan khusus a) mendapatkan masa remisi yang
panjang b) menurunkan aktifitas penyakit seringan mungkin c) mengurangi rasa
nyeri dan memelihara fungsi organ agar aktifitas hidup keseharian baik
2 Pilar Pengobatan
a) Edukasi dan konseling
Pada dasarnya pasien SLE memerlukan informasi yang benar dan
dukungan sekitar agar dapat hidup mandiri Pasien memerlukan edukasi mengenai
cara mencegah kekambuhan antara lain dengan melindungi kulit dari paparan
sinar matahari (ultra violet) dengan memakai tabir surya payung atau topi
melakukan latihan secara teratur pengaturan diet agar tidak kelebihan berat
badan osteoporosis atau dislipidemia Diperlukan informasi akan pengawasan
berbagai fungsi organ baik berkaitan dengan aktifitas penyakit ataupun akibat
pemakaian obat-obatan Edukasi keluarga diarahkan untuk memangkas dampak
stigmata psikologik akibat adanya keluarga dengan SLE memberikan informasi
perlunya dukungan keluarga yang tidak berlebihan Hal ini dimaksudkan agar
pasien dengan SLE dapat dimengerti oleh pihak keluarganya dan mampu mandiri
dalam kehidupan kesehariannya
b) Latihanprogram rehabilitasi
b1 Istirahat
b2 Terapi fisik
b3 Terapi dengan modalitas
c) Medikamentosa
- OAINS
- Antimalaria
- Steroid
- Imunosupresansitotoksik
22
Tabel 7 Jenis dan Dosis Obat yang dapat dipakai pada SLE Erythematosus (dikutip dari
Perhimpunan Reumatologi Indonesia) 4
23
4
Kortikosteroid
Kortikosteroid (KS) digunakan sebagai pengobatan utama pada pasien dengan
SLE Meski dihubungkan dengan munculnya banyak laporan efek samping KS
tetap merupakan obat yang banyak dipakai sebagai anti-inflamasi dan
imunosupresi Dosis yang digunakan juga bervariasi Untuk meminimalkan
masalah interpretasi dari pembagian ini maka dilakukanlah standarisasi
berdasarkan patofisiologi dan farmakokinetiknya Dosis rendah sampai sedang
digunakan pada SLE yang relatif tenang SLE ringan Dosis sedang sampai tinggi
berguna untuk SLE yang aktif Dosis sangat tinggi dan terapi pulse diberikan
untuk krisis akut yang berat seperti pada vaskulitis luas nephritis lupus lupus
cerebral
Pengobatan SLE Berdasarkan Aktivitas Penyakitnya
a Pengobatan SLE Ringan
Pilar pengobatan pada SLE ringan dijalankan secara bersamaan dan
berkesinambungan serta ditekankan pada beberapa hal yang penting agar tujuan di
atas tercapai yaitu
- Penghilang nyeri seperti paracetamol 3 x 500 mg bila diperlukan
- Obat anti inflamasi non steroidal (OAINS) sesuai panduan diagnosis dan
pengelolaan nyeri dan inflamasi
- Glukokortikoid topikal untuk mengatasi ruam (gunakan preparat dengan potensi
ringan)
- Klorokuin basa 35-40 mgkg BBhari (150-300 mghari) (1 tablet klorokuin
250 mg mengandung 150 mg klorokuin basa) catatan periksa mata pada saat awal
akan pemberian dan dilanjutkan setiap 3 bulan sementara hidroksiklorokuin dosis
5- 65 mgkg BB hari (200-400 mghari) dan periksa mata setiap 6-12 bulan
- Kortikosteroid dosis rendah seperti prednison lt 10 mg hari atau yang setara
24
Tabir surya Gunakan tabir surya topikal dengan sun protection factor sekurang-
kurangnya 15 (SPF 15)
b Pengobatan SLE Sedang
Pilar penatalaksanaan SLE sedang sama seperti pada SLE ringan kecuali pada
pengobatan Pada SLE sedang diperlukan beberapa rejimen obat-obatan tertentu
serta mengikuti protokol pengobatan yang telah ada Misal pada serosistis yang
refrakter 20 mg hari prednison atau yang setara
cPengobatan SLE Berat atau Mengancam Nyawa
Pilar pengobatan sama seperti pada SLE ringan kecuali pada penggunaan obat-
obatannya
Tabel 8 Algortitma Penatalaksanaan Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Perhimpunan
Reumatologi Indonesia) 4
29 Prognosis
25
Angka 5-year survival dan 10-year survival SLE telah membaik selama
beberapa dekade terakhir Penyakit ginjal telah dapat diterapi dengan lebih efektif
namun SLE yang melibatkan sistem saraf pusat paru jantung dan ginjal masih
memiliki prognosis lebih buruk5 Prognosis untuk masing-masing individu
bergantung pada berbagai faktor termasuk gejala klinis sistem organ yang
terlibat dan kondisi komorbid Angka bertahan hidup pada pasien SLE adalah 90
sampai 95 setelah 2 tahun 82 sampai 90 setelah 5 tahun 71 sampai 80
setelah 10 tahun dan 63 sampai 75 setelah 20 tahun5 Prognosis buruk (sekitar
50 mortalitas dalam 10 tahun) dikaitkan dengan ditemukannya kadar kreatinin
serum tinggi [gt124 micromoll (gt14 mgdl)] hipertensi sindrom nefrotik (eksresi
protein urin 24 jam gt26 g) anemia [hemoglobin lt124 gl (124 gdl)]
hipoalbuminemia hipokomplemenemia dan aPL pada saat diagnosis5
BAB III
26
KESIMPULAN
SLE ( Systemisc Lupus Erythematosus ) merupakan penyakit autoimun
dimana terjadi peradangan luas dan kerusakan berbagai sistem organ
Penyebabnya belum diketahui secara pasti dengan perjalanan penyakit yang
mungkin akut atau kronik dan terdapat remisi dan eksaserbasi Penyakit Lupus
ditemukan baik pada wanita maupu pria tetapi wanita lebih banyak dibandingkan
pria Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang
menyebabkan peningkatan autoantibody yang berlebihan Gangguan
imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor - faktor genetik
hormonal dan lingkungan (cahaya matahari luka bakar termal) Gejala dari
penyakit lupus ini berupa demam lelah merasa tidak enak badan penurunan
berat badan ruam kulit ruam kupu-kupu ruam kulit yang diperburuk oleh sinar
matahari sensitif terhadap sinar matahari dan lain ndash lain Diagnosis SLE yang
digunakan di Indonesia berdasarkan kriteria ACR yaitu 4 kriteria minimal dari 11
kriteria Jenis penatalaksanaan ditentukan oleh beratnya penyakit Dasar terapi
adalah kelainan organ yang sudah terjadi Edukasi bagi orang tua dan anak
penting dalam merencanakan program terapi Dengan edukasi dan
penatalaksanaan yang baik angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai
80 Prognosis yang paling buruk ditemukan pada penderita yang mengalami
kelainan otak paru- paru jantung dan ginjal yang berat
DAFTAR PUSTAKA
27
1 Center for Disease Control and Prevention Systemic Lupus Erythematosus
[Internet] 2014 [updated 2015 January 12 cited 2015 April 17] Available
from httpwwwcdcgovarthritisbasicslupushtm
2 Sudoyo AW Setiyohadi B Alwi I Simadibrata M Setiati S Lupus
Eritematosus Sistemik Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jakarta Balai Penerbit
FK UI Jakarta 2009 P2565-2572
3 Rupert W Jakes Sang-Cheol Bae Worawit L Chi-Chiu Mok Sandra V
Navarra Namhee Kwon Systematic Review of the Epidemiology of
Systemic Lupus Erythematosus in the Asia-Pacific Region Prevalence
Incidence Clinical Features and Mortality Arthritis Care amp Reasearch 2012
Feb264(2)159-168
4 Perhimpunan Reumatologi Indonesia Diagnosis dan Pengelolaan Lupus
Eritematosus Sistemik Indonesia Perhimpunan Reumatologi Indonesia 2011
5 Kasper DL Braunwald E Fauci A Hauser S Longo D Jameson JL
Harrisonrsquos Principles of Internal Medicine 18th ed USA McGraw-Hill 2011P
2724-2726
6 Mollyrsquos Fund The Lupus Butterfly Rash or Malar Rash [Internet] 2007
[updated 2014 April 14 cited 2015 April 17] Available from
httpwwwmollysfundorg201211the-lupus-butterfly-rash-or-malar-rash
7 Oelke K Richardson B Pathogenesis of lupus Arthritis Rheum 2002 47 (3)
343-345
8 Edworthy SM Clinical manifestations of systemic lupus erythematosus In
Ruddy S Harris ED Sledge CB Kelley WN eds Kelleys Textbook of
rheumatology 6th ed Philadelphia Saunders 20011105ndash19
9 American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus
Erythematosus Guidelines Arthritis Rheum 1999 42(9)1785-96
10 Resnick DL Diagnosis of Bone and Joint Disorders 6th ed USA Saunders
1995
11 Cleveland Clinic Systemic Lupus Erythematosus [Internet] 2010 [updated
2010 Agustus cited 2015 April 19] Available from
28
httpwwwclevelandclinicmededcommedicalpubsdiseasemanagement
rheumatologysystemic-lupus-erythematosus
12 Weening JJ The Classification of Glomerulonephritis in Systemic Lupus
Erythematosus Revisited Journal of the American Society of Nephrology
200415241ndash250
13 Cha JHJ Furie K May J Walensky RP Mullins Me Hedley-Whyte T Case
39-2006 A 24-Year-Old Woman with SLE Seizures and Right Arm
Weakness N Engl J Med 2006 Dec 21 355 2678-89
14 Lockshin MD Erkan D Antiphospholipid Syndrome N Engl J Med 2003
3491177-1179
15 George Bertsias Ricard Cervera Dimitrios T Boumpas EULAR Textbook on
Rheumatic Diseases USA EULAR 2012 476-505
16 Hallegua DS Wallace DJ Gastrointestinal Manifestations of SLE Curr Opin
Rheumatol 2000 12(5)379-385
17 Petri M Orbai AM Alarcon GS et al Derivation and Validation of the
Systemic Lupus Internation Collaborating Clinics Classification Criteria for
SLE Arthritis Rheum 2012 642677
18 Uptodate Diagnosis and differential diagnosis of systemic lupus
erythematosus in adults [Internet] 2014 [updated 2015 Mar cited 2015 April
22] Available from httpwwwuptodatecomcontentsdiagnosis-and-
differential-diagnosis-of-systemic-lupus-erythematosus-in-adultsH500431
29
30
akan menyebabkan lisis selaput sel sehingga akan memperberat kerusakan
jaringan yang terjadi Kondisi inilah yang menimbulkan manifestasi klinis
SLE tergantung dari organ mana yang terkena Inflamasi akan menstimulasi
antigen yang selanjutnya serangsang antibodi tambahan dan siklus tersebut
berulang kembali7
Gambar 1Hipotesis pathogenesis penyakit SLE (dikutip dari Harrisonrsquos Principle of
Internal Medicine 18th)5
25 Manifestasi Klinis
SLE memiliki berbagai manifestasi klinis dan sering memiliki fitur yang
tidak spesifik untuk lupus Hal tersebut disebabkan karena banyak sistem dari
tubuh yang diserang sehingga setiap penderita memiliki gejala yang tampak
sering berbeda Tingkat keparahan SLE beragam mulai dari ringan sedang sampai
berat Beberapa pasien mengalami eksaserbasi diantarai oleh masa yang relatif
tenang Remisi permanen sempurna yaitu hilangnya gejala tanpa pengobatan
jarang terjadi289
7
Kecurigaan akan penyakit SLE perlu dipikirkan bila dijumpai trias
demam nyeri sendi dan ruam kemerahan pada wanita usia subur Ini karena
ketiga gejala ini merupakan manifestasi klinis yang paling sering pada penderita
SLE29
Gambar 2 Manifestasi klinis SLE (dikutip dari American College of Rheumatology)9
Secara umum manifestasi klinis penyakit SLE dapat dibedakan menjadi
manifestasi umum dan manifestasi khusus sesuai dengan organ targetnya
Manifestasi SLE adalah sebagai berikut
251 Manifestasi Umum
Kelelahan adalah keluhan umum pada 90 penderita SLE Demam pada
SLE dapat mencapai gt 40oC tanpa leukositosis Demam pada penyakit ini
8
biasanya tidak disertai dengan menggigil Penurunan berat badan dan menurunnya
nafsu makan2
252 Manifestasi Muskuloskeletal
Keluhan muskuloskeletal merupakan manifestasi klinik yang paling sering
dijumpai pada penderita SLE Keluhan dapat berupa nyeri otot (myalgia) nyeri
sendi (arthralgia) atau merupakan suatu artritis dimana tampak jelas adanya bukti
inflamasi sendi Area sendi yang paling sering terlibat adalah sendi kecil pada
tangan lutut pergelangan tangan dan bahu Keluhan ini seringkali dianggap
sebagai manifestasi artritis rheumatoid karena keterlibatan sendi yang banyak dan
simetris Perbedaannya terletak pada kelainan deformitas Pada SLE cenderung
memiliki sedikit erosi dan kecacatan dibanding dengan artritis rheumatoid210
253 Manifestasi Penyakit Kulit
Lupus pertama kali dijelaskan sebagai kondisi dermatologi Pasien sering
datang ke dokter ketika manifestasi kulit terjadi Prevalensi bentuk ruam pada
SLE tergantung pada wilayah dunia di mana pasien hidup Kotak 1 merupakan
daftar bentuk umum dari lupus ketika melibatkan kulit11
Bentuk Umum Muko-kutaneus pada SLE
Lupus kulit akut
Kronik atau lupus diskoid
Lupus panniculitis
Lupus pernio
Lupus kulit subakut
Tumid lupus
Tabel 1 Bentuk Umum Muko-kutaneus pada SLE (dikutip dari The European League Against
Rheumatism)15
9
Plak merah yang terjadi pada daerah yang terpapar sinar matahari tubuh
merupakan ciri dari lupus kulit akut Pada lupus kulit akut dapat terkait dengan
kerontokan rambutalopecia tetapi ruam dan rambut rontok tidak menyebabkan
jaringan parut Malar atau butterfly rash adalah manifestasi paling terkenal dari
lupus kulit akut Ciri khas dari ruam malar adalah terbatastidak mengenai lipatan
nasolabial dan tubuh kupu-kupu terpisah dari sayapnya11
Lesi diskoid juga bisa terjadi pada sistemik lupus dan seringkali
merupakan jaringan parut Ruam lupus kulit subakut sering muncul sebagai cincin
annular dengan pinggiran krusta dan tersebar pada wajah bagian tengah Lupus
panniculitis bermanifestasi sebagai ruam yang lebih dalam dapat terlihat seperti
eritema nodosum yang merupakan jenis lain dari panniculitis Lupus pernio
adalah lesi indurasi kronik yang terlihat setelah paparan dingin dan sering terlihat
pada hidung telinga pipi bibir dan dahi Tumid lupus adalah varian bentuk
kronis lupus kulit yang ditandai secara klinis oleh bentuk yang halus
nonscarring berwarna merah muda untuk papula atau plak tanpa adanya
perubahan permukaan11
254 Manifestasi Renal
Nephritis biasanya manifestasi SLE yang paling berat terutama karena
nephritis dan infeksi merupakan penyebab utama mortalitas pada dekade pertama
penyakit ini Pada kebanyakan pasien ini lupus nephritis terjadi pada awal
perjalanan penyakit SLE Karena nephritis asimptomatik pada kebanyakan pasien
SLE urinalisis sebaiknya dilakukan pada pasien yang dicurigai mengalami SLE
Pemeriksaan terhadap protein uringt500 mg24 jam atau gt3+ semi kwantitatif
adanya cetakan granuler hemoglobin tubuler eritrosit atau gabungan serta
pyuria(gt5LBP) tanpa bukti adanya infeksi serta peningkatan kadar serum
kreatinin menunjukkan adanya keterlibatan ginjal1112 Klasifikasi dari lupus
nephritis berdasar dari gambaran histologis12
Class I Minimal Mesangial Lupus Nephritis
Glomerulus normal dengan mikroskop biasa namun deposit imun mesangial
nampak dengan immunofluoresensi
10
Class II Mesangial Proliferative Lupus Nephritis
Hiperselularitas mesangial murni dengan derajat apapun atau perluasan matriks
mesangial dengan mikroskop biasa disertai dengan deposit imun Beberapa deposit
subepitel dan subendotel samar dapat terlihat dengan immunofluoresensi atau
mikroskop elektron namun tidak tampak dengan mikroskop biasa
Class III Focal Lupus Nephritis
Glomerulonephritis fokal aktif atau inaktif segmental atau global endokapilar atau
ekstrakapiler terjadi pada lt50
Class III (A) Lesi aktif - focal proliferative lupus nephritis
Class III (AC) Lesi aktif dan kronis - focal proliferative dan sclerosing lupus
nephritis
Class III (C) Lesi inaktif kronis disertai dengan jaringan parut glomerular-focal
sclerosing lupus nephritis
Class IV Diffuse Lupus Nephritis
Glomerulonephritis difus aktif atau inaktif segmental atau global endo atau
ekstrakapiler yang melibatkan gt50 dari seluruh glomerulus biasanya dengan
deposit imun yang difus disertai atau tanpa perubahan mesangial Kelas ini dibagi
atas lupus nephritis segmental difus (IV-S) jika gt50 dari glomerulus yang terkena
memiliki lesi yang segmental dan lupus nephritis difus global (IV-G) jika gt50 dari
glomerulus yang terlibat memiliki lesi yang global Segmental diartikan sebagai lesi
glomerulus yang melibatkan tidak lebih dari setengah dari unit glomerulus Kelas ini
termasuk kasus dengan deposisi pada loop yang difus namun dengan sedikit atau
tanpa proliferasi glomerulus
Class IV-S (A) Lesi aktif mdashLupus nephritis diffuse segmental proliferative
Class IV-G (A) Lesi aktif mdashLupus nephritis diffuse global proliferative
Class IV-S (AC) Lesi aktif dan kronikmdash lupus nephritis diffuse segmental
proliferative dan lupus nephritis sclerosing
Class IV-G (AC) Lesi aktif dan kronik mdashlupus nephritis diffuse global proliferative
dan lupus nephritis sclerosing
Class IV-S (C) Lesi inaktif kronis dengan jaringan parut mdashlupus nephritis diffuse
segmental sclerosing
11
Class IV-G (C) Lesi inaktif kronis dengan jaringan parut mdashlupus nephritis diffuse
global sclerosing
Class V Membranous Lupus Nephritis
Deposit imun subepitel global atau segmental atau dengan sekuele morfologis dilihat
dari pemeriksaan mikroskop dan dengan immunofluoroscence atau mikroskop
elektron disertai atau tanpa perubahan mesangial Lupus nephritis kelas V dapat
terjadi dengan kombinasi kelas III dan IV dimana pada kasus ini keduanya dapat
didiagnosis Lupus nephritis kelas V dapat memperlihatkan sclerosis yang sudah
berat
Class VIAdvanced Sclerotic Lupus Nephritis
gt90 dari glomerulus telah mengalami sclerosis secara global tanpa aktivitas
residual
Tabel 2Klasifikasi nefritis lupus (dikutip dari American Society of Neprology)12
Biopsi renal berguna untuk merencanakan terapi terkini atau di masa akan
datang Pasien dengan bentuk kerusakan glomerulus proliferatif berbahaya (ISN
III dan IV) biasanya memiliki hematuria dan proteinuria mikroskopik (gt500 mg
12
per 24 jam) Sekitar setengah pasien mengalami sindrom nephrotik dan
kebanyakan terjadi hipertensi Jika glomerulonephritis proliferatif difus (DPGN)
tidak ditangani kebanyakan pasien akan mengalami End Stage Renal Disease
(ESRD) dalam 2 tahun diagnosis Di Amerika Serikat sekitar 20 individu
dengan lupus DPGN meninggal atau mengalami ESRD setelah 10 tahun diagnosis
ditegakkan Individu tersebut membutuhkan pengendalian SLE yang agresif 12
255 Manifestasi Sistem Saraf
Terdapat banyak manifestasi sistem saraf pusat dan sistem saraf perifer
pada SLE Keterlibatan susunan syaraf pusat dapat bermanifestasi sebagai
epilepsi hemiparesis lesi syaraf kranial lesi batang otak meningitis aseptik atau
myelitis transversal Sedangkaan pada susunan saraf tepi akan bermanifestasi
sebagai neuropati perifer myasthenia gravis atau mononeuritis multiplex Dari
segi psikiatrik gangguan fungsi mental dapat bersifat organik atau non-organik
Psikosis dapat menjadi manifestasi dominan pada SLE Hal ini perlu dibedakan
dengan psikosis akibat glukokortikoid Psikosis biasanya terjadi pada minggu
pertama pemberian glukokortikoid pada dosis prednisone 40 mg harian atau
sederajat Psikosis sembuh beberapa hari setelah pemberian kortikosteroid
diturunkan atau dihentikan213
256 Oklusi Vaskuler
Prevalensi dari transient ischemic attack (TIA) stroke dan infark
miokard meningkat pada pasien SLE Kejadian vaskuler ini meningkat pada
pasien SLE dengan antibodi terhadap fosfolipid (aPL) Sepertinya antibodi
antifosfolipid ini berkaitan dengan hiperkoagulabilitas dan kejadian thrombotik
akut dimana penyakit kronis berkaitan dengan percepatan atherosklerosis
Iskemia pada otak dapat disebabkan oleh oklusi fokal baik noninflamasi atau
berkaitan dengan vaskulitis atau dengan embolisasi dari plak arteri karotid atau
dari vegetasi fibrinous dari Libman-Sack endokarditis Pemeriksaan yang tepat
untuk aPL dan untuk sumber emboli sebaiknya dilakukan untuk memperkirakan
kebutuhan intensitas durasi dari terapi antiinflamasi dan antikoagulasi Pada
SLE infark miokard merupakan manifestasi utama pada atherosklerosis
13
Peningkatan risiko kejadian vaskuler dapat mencapai 7 hingga 10 kali lipat secara
keseluruhan dan lebih tinggi pada wanita Peran dari terapi statin pada SLE masih
dalam penelitian14
257 Manifestasi Pulmoner
Pasien SLE dengan presentasi tachypneu batuk hemoptysis dan deman
harus dicurigai adanya manifestasi di paru Gejala ini jika ringan dapat berespons
dengan pemberian terapi nonsteroidal antiinflammatory drugs (NSAIDs) Jika
lebih berat pasien membutuhkan terapi glukokortikoid Manifestasi klinis pada
paru-paru dapat berupa radang interstitial parenkim paru (pneumonitis emboli
paru hipertensi pulmonum perdarahan paru atau shrinking lung syndrome)2
Pneumonitis lupus dapat terjadi secara akut atau berlanjut menjadi kronik
Biasanya penderita akan merasa sesak batuk kering dan dijumpai rhonki di basal
Keadaan ini terjadi sebagai akibat deposisi kompleks imn pada alveolus atau
pembuluh darah paru baik disertai vaskulitis atau tidak Pneumonitis lupus
memberikan repons yang baik dengan pemberian steroid2
258 Manifestasi Penyakit Jantung
Perikarditis merupakan manifestasi kardiak yang paling umum terjadi
Perikarditis harus dicurigai apabila dijumpai adanya keluhan nyeri substernal
friction rub gambaran silhouette sign foto dada ataupun melalui gambaran EKG
atau echokardiografi Manifestasi kardiak yang lebih berat adalah miokarditis dan
endocarditis Libman-Sacks fibrinous Keterlibatan endokardial dapat
menyebabkan insufisiensi valvular kebanyakannya pada katup mitral atau aorta
atau kejadian embolik2
Penyakit jantung koroner dapat dijumpai pada penderita SLE dan
bermanifestasi sebagai angina pektoris infark miokard atau gagal jantung
kongestif Keadaan ini semakin banyak dijumpai pada penderita SLE usia muda
dengan jangka penyakit yang panjang serta penggunaan steroid jangka panjang2
259 Manifestasi Hemik-Limfatik
14
Limfadenopati baik menyeluruh ataupun terlokalisir sering dijumpai pada
penderita SLE Aksila dan servikal tempat tersering dengan karakterisktik tidak
nyeri tekan lunak dan ukuran bervariasi sampai 3-4 cm Organ limfoid lain
adalah splenomegaly yang biasanya diikuti dengan adanya hepatomegaly2
Manifestasi hematologik utama adalah anemia leukopenia dan
trombositopenia Penyebab anemia tersering karena adanya penekanan
eritropoiesis karena adanya peradangan kronis Maka dari itu gambaran anemia
menandakan normokromik normositik Leukopenia juga sering dan hampir selalu
mengandung limfopenia bukan granulositopenia Keadaan ini jarang
memudahkan terjadinya infeksi dan biasanya tidak membutuhkan terapi
Trombositopenia merupakan masalah yang berulang Jika hitung platelet
gt40000L dan perdarahan abnormal tidak terjadi terapi glukokortikoid dosis
tinggi biasanya efektif215
2510 Manifestasi Gastrointestinal
Mual seringkali dengan muntah dan diare dapat menjadi manifestasi dari
suatu serangan SLE seperti nyeri abdominal difus yang disebabkan oleh
peritonitis autoimun Peningkatan serum aspartate aminotransferase (AST) dan
alanine aminotranferase (ALT) biasanya ditemukan jika SLE sedang aktif
Manifestasi ini biasanya membaik secara perlahan selama pemberian terapi
glukokortikoid sistemik Vaskulitis yang melibatkan usus dapat mengancam
nyawa Perforasi iskemia perdarahan dan sepsis adalah komplikasi yang sering
terjadi Terapi immunosuppressif dengan glukokortikoid dosis tinggi disarankan
untuk pengendalian jangka pendek terjadinya rekurensi merupakan indikasi dari
terapi tambahan16
26 Diagnosis
Diagnosis SLE dapat ditegakkan berdasarkan kriteria American College
of Rheumatology (ACR) yang dapat digunakan sebagai panduan untuk
memutuskan apakah pasien menderita SLE atau tidak Definite SLE apabila pasien
memenuhi setidaknya empat dari sebelas kriteria ACR Probable SLE apabila
hanya memenuhi tiga kriteria dari sebelas kriteria ACR Possible SLE apabila
15
hanya memenuhi dua kriteria dari sebelas kriteria ACR Bukan SLE apabila tidak
memenuhi kriteria atau hanya memenuhi satu kriteria9
No Kriteria Batasan
1 Ruam Malar Eritema yang menetap rata atau menonjol pada daerah malar dan
cenderung 1113108tidak melibatkan lipat nasolabial
2 Ruam diskoid Plak eritema menonjol dengan keratotik dan sumbatan folikular Pada
SLE lanjut dapat ditemukan parut atrofik
3 Fotosensitifitas Ruam kulit yang diakibatkan reaksi abnormal terhadap sinar matahari
baik dari anamnesis pasien atau yang dilihat
4 Ulkus Mulut Ulkus mulut atau orofaring umumnya tidak nyeri
5 Artritis Artritis non erosif yang melibatkan dua atau lebih sendi perifer
ditandai oleh nyeri tekan bengkak atau efusia
6 Serosisitis
- Pleuritis
- Perikarditis
a Riwayat nyeri pleuritik atau pleuritc friction1113108on rub yang didengar
atau terdapat bukti efusi pleura atau
b Terbukti dengan rekaman EKG atau pericardial friction rub atau
terdapat bukti efusi perikardium
7 Gangguan
renal
a Proteinuria menetap gt05 gram per hari atau gt3+ bila tidak
dilakukan pemeriksaan kuantitatif atau
b Silinder seluler - dapat berupa silinder eritrosit hemoglobin
granular tubular atau campuran
8 Gangguan
Neurologi
Kejang yang bukan disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan
metabolik (misalnya uremia ketoasidosis atau ketidak-seimbangan
elektrolit) atau Psikosis yang disebabkan oleh obat-obatan atau
gangguan metabolik (misalnya uremia ketoasidosis atau ketidak-
seimbangan elektrolit)
9 Gangguan
hematologik
Anemia hemolitik dengan retikulosis atau
Lekopenia lt4000mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Limfopenia lt1500mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Trombositopenia lt100000mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan
10 Gangguan
imunologik
1 Anti-DNA antibodi terhadap native DNA dengan 1113108titer yang
abnormal atau
2 Anti-Sm terdapatnya antibodi terhadap antigen nuklear Sm atau
3 Temuan positif terhadap antibodi antifosfolipid yang didasarkan
atas 1) kadar serum antibodi ankardiolipin abnormal baik IgG atau
IgM 2) Tes lupus antikoagulan positif menggunakan metoda
standard atau 3) hasil tes serologi positif palsu terhadap sifilis
16
sekurang-kurangnya
selama 6 bulan dan dikonfirmasi dengan test imobilisasi Treponema
pallidum atau tes fluoresensi absorpsi antibodi treponema
11 ANA positif Titer abnormal dari antibodi anti-nuklear berdasarkan pemeriksaan
imunofluoresensi atau pemeriksaan setingkat pada setiap kurun waktu
perjalanan penyakit tanpa keterlibatan obat yang diketahui
berhubungan dengan sindroma lupus yang diinduksi obat
Tabel 3 Kriteria Diagnosis Systemic Lupus Erythematosus Erythematosus (dikutip dari American
College of Rheumatology)9
Bila dijumpai 4 atau lebih kriteria diatas diagnosis SLE memiliki
sensitifitas 85 dan spesifisitas 95 Sedangkan bila hanya 3 kriteria dan salah
satunya ANA positif maka sangat mungkin SLE dan diagnosis bergantung pada
pengamatan klinis Bila hasil tes ANA negatif maka kemungkinan bukan SLE
Apabila hanya tes ANA positif dan manifestasi klinis lain tidak ada maka belum
tentu SLE dan observasi jangka panjang diperlukan4
Pada tahun 2012 Systemic Lupus International Collaborating Clinics
(SLICC) mengusulkan kriteria klasifikasi revisi yang dikembangkan untuk
mengatasi kelemahan pada kriteria American College of Rheumatology (ACR)
kriteria Sebagai contoh salah satu keterbatasan utama dari 1997 kriteria ACR
adalah bahwa pasien lupus nephritis dengan hasil biopsi masih bisa gagal
memenuhi kriteria Kekhawatiran lain mengenai kriteria ACR termasuk
kemungkinan duplikasi fitur kulit yang sangat berkorelasi (seperti ruam malar dan
photosensitivity) atau manifestasi kulit lainnya (seperti makulopapular atau ruam
polisiklik) dan manifestasi neurologis dari SLE (seperti mielitis) yang sering
terlewatkan Kriteria ACR juga tidak mencakup informasi imunologi yang relevan
seperti kadar komponen komplemen yang rendah17
Kriteria yang direvisi untuk SLE berdasarkan SLICC membutuhkan
minimal 4 dari 17 kriteria termasuk setidaknya 1 dari 11 kriteria klinis dan salah
satu dari enam kriteria imunologi atau bahwa pasien memiliki biopsi yang
terbukti lupus nephritis dengan adanya antibodi antinuklear (ANA) atau anti-
double-stranded DNA (dsDNA) antibody17
17
Tabel 4 Kriteria Diagnosis Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Systemic Lupus
International Collaborating Clinics (SLICC))17
Kriteria SLICC telah divalidasi dengan analisis dari 690 pasien dengan
SLE atau penyakit rematik lainnya Dalam pengujian ini kriteria SLICC memiliki
sensitivitas yang lebih besar tetapi spesifisitas lebih rendah dari kriteria klasifikasi
ACR (sensitivitas 97 berbanding 83 persen dan spesifisitas 84 berbanding 96
persen masing-masing)17
Di Indonesia diagnosis SLE di Indonesia mengacu pada kriteria diagnosis
ACR 19974
27 Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan laboratorium meliputi pemeriksaan418
1 Hematologi
Dapat ditemukan
Anemia hemolitik dengan retikulosis atau
Leukopenia lt4000mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Limfopenia lt1500mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
18
Trombositopenia lt100000mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan
2 Serum kreatinin dan urinalisis
3 Kelainan imunologi
Tes imunologik awal yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis SLE
adalah tes ANA Tes ANA dikerjakandiperiksa hanya pada pasien dengan tanda
dan gejala mengarah pada SLE Pada penderita SLE ditemukan tes ANA yang
positif sebesar 95-100 akan tetapi hasil tes ANA dapat positif pada beberapa
penyakit lain yang mempunyai gambaran klinis menyerupai SLE misalnya infeksi
kronis (tuberkulosis) penyakit autoimun (misalnya Mixed connective tissue
disease (MCTD) artritis rematoid tiroiditis autoimun) keganasan atau pada
orang normal4
Jika hasil tes ANA negatif pengulangan segera tes ANA tidak diperlukan
tetapi perjalanan penyakit reumatik sistemik termasuk SLE seringkali dinamis dan
berubah mungkin diperlukan pengulangan tes ANA pada waktu yang akan datang
terutama jika didapatkan gambaran klinis yang mencurigakan Bila tes ANA
dengan menggunakan sel Hep-2 sebagai substrat negatif dengan gambaran klinis
tidak sesuai SLE umumnya diagnosis SLE dapat disingkirkan4
Beberapa tes lain yang perlu dikerjakan setelah tes ANA positif adalah tes
antibodi terhadap antigen nuklear spesifik termasuk anti-dsDNA Sm nRNP
Ro(SSA) La (SSB) Scl-70 dan anti-Jo Pemeriksaan ini dikenal sebagai pro1113108il
ANAENA Antibodi anti- dsDNA merupakan tes spesifik untuk SLE jarang
didapatkan pada penyakit lain dan spesifitasnya hampir 100 Titer anti-dsDNA
yang tinggi hampir pasti menunjukkan diagnosis SLE dibandingkan dengan titer
yang rendah Jika titernya sangat rendah mungkin dapat terjadi pada pasien yang
bukan SLE4
Kesimpulannya pada kondisi klinik adanya anti-dsDNA positif
menunjang diagnosis SLE sementara bila anti ds-DNA negatif tidak
menyingkirkan adanya SLE Meskipun anti-Sm didapatkan pada 15 -30
pasien SLE tes ini jarang dijumpai pada penyakit lain atau orang normal Tes
anti-Sm relatif spesifik untuk SLE dan dapat digunakan untuk diagnosis SLE
Titer anti-Sm yang tinggi lebih spesifik untuk SLE Seperti anti-dsDNA anti-Sm
yang negatif tidak menyingkirkan diagnosis4
19
Incidence
Antigen detected
Clinical importance
Antinuclear antibodies
98 Multiple nuclear Substrat sel manusia lebih sensitive dari murine Pemeriksaan negatif yang berturut-turut menyingkirkan SLE
Anti-DNA 70 DNA(ds) Spesifik untuk SLEAnti-ssDNA tidakTiter yang tinggi berkorelasi dengan nephritis dan tingkat aktivitas SLE
Anti-Sm 30 Protein complexed to 6 species or small nuclear RNA
Spesifik untuk SLE
Anti-RNP 40 Protein complexed to U1RNA
Titer tinggi pada sindrom dengan manifestasi polimyositissclerodermalupus dan mixed connective tissue diseaseJika + tanpa anti-DNAresiko untuk nephritis rendah
Anti-Ro(SS-A) 30 Protein complexed to y1-y5 RNA
Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Syndromesubacute cutaneus lupusinherited Crsquo deficienciesANA-negative lupuslupus in elderyneonatal lupuscongenital heart blockDapat menyebabkan nephritis
Anti-La(SS-B) 10 Phosphoprotein Selalu berhubungan dengan anti-RoResiko nephritis rendah bila +Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Synd
Antihistone 70 Histones Lebih banyak pada drug induced lupus(95) daripada spontaneous lupus
Antiphospholipid
50 Phospholipid 3 tipe- lupus anticoagulan(LA)anticardiolipin(aCL)dan false-positive test for syphilis(BFP)LA dan aCL berhubungan dengan clottingfetal lossthrombocytopeniavalvular heart diseaseAntibodi pada β2-glycoprotein I bagian dari grup ini
Antierythrocyte 60 Erythrocyte Jumlah sedikit dari antibody ini dapat mrnnyebabkan hemolisis
Antiplatelet 30 Platelet surface + cytoplasma
Berhubungan dengan thrombocytopenia pada 15 penderita
Antilymphocyte 70 Lymphocyte surface
Kemungkinan berhubungan dengan leukopenia dan abnormal fungsi sel T
Antiribosomal 20 Ribosomal P Berhubungan dengan psikosis atau
20
protein depresi dengan CNS SLE
Tabel 5 Autoantibodi pada penderita SLE (dikutip dari Harrissonrsquos principle of Internal Medicine 18th)5
ANA ()
Anti-Native DNA()
Rheumatoid Factor()
Anti-Sm()
Ani-SS-A ()
Anti-SS-B ()
Anti SCL-70 ()
Anti Centromere ()
Anti-Jo-1 ()
ANCA ()
Rheumatoid Arthritis
30-60 0-5 72-85 0 0-5 0-2 0 0 0 0
SLE 95-100
60 20 10-25
15-20 5-20 0 0 0 0-1
Sjorgen Syndrome 95 0 75 0 60-70 60-70 0 0 0 0Diffuse scleroderma 80-95 0 25-33 0 0 0 33 1 0 0Limited scleroderma(CREST syndrome)
80-95 0 33 0 0 0 20 50 0 0
Polymiositis 80-95 0 33 0 0 0 0 0 20-30
0
Wegenerrsquos granulomatosis
0-15 0 50 0 0 0 0 0 0 93-96
Tabel 6 Autoantibodi dengan penyakit autoimun
Frekuensi pemeriksaan abnormal yang didapatkan pada pemeriksaan laboratorium
pada SLE 4
1 Anemia 60
2 Leukopenia 45
3 Trombocytopenia 30
4 False test for syphilis 25
5 Lupus anticoagulant 7
6 Anti-cardiolipin antibody 25
7 Direct coomb test positive 30
8 Proteinuria 30
9 Hematuria 30
10 Hypocomplementemia 60
11 ANA 95-100
12 Anti-native DNA 50
13 Anti-Sm 20
21
28 Penatalaksanaan4
1 Tujuan
Meningkatkan kualitas hidup pasien dengan pengenalan dini dan
pengobatan paripurna Tujuan khusus a) mendapatkan masa remisi yang
panjang b) menurunkan aktifitas penyakit seringan mungkin c) mengurangi rasa
nyeri dan memelihara fungsi organ agar aktifitas hidup keseharian baik
2 Pilar Pengobatan
a) Edukasi dan konseling
Pada dasarnya pasien SLE memerlukan informasi yang benar dan
dukungan sekitar agar dapat hidup mandiri Pasien memerlukan edukasi mengenai
cara mencegah kekambuhan antara lain dengan melindungi kulit dari paparan
sinar matahari (ultra violet) dengan memakai tabir surya payung atau topi
melakukan latihan secara teratur pengaturan diet agar tidak kelebihan berat
badan osteoporosis atau dislipidemia Diperlukan informasi akan pengawasan
berbagai fungsi organ baik berkaitan dengan aktifitas penyakit ataupun akibat
pemakaian obat-obatan Edukasi keluarga diarahkan untuk memangkas dampak
stigmata psikologik akibat adanya keluarga dengan SLE memberikan informasi
perlunya dukungan keluarga yang tidak berlebihan Hal ini dimaksudkan agar
pasien dengan SLE dapat dimengerti oleh pihak keluarganya dan mampu mandiri
dalam kehidupan kesehariannya
b) Latihanprogram rehabilitasi
b1 Istirahat
b2 Terapi fisik
b3 Terapi dengan modalitas
c) Medikamentosa
- OAINS
- Antimalaria
- Steroid
- Imunosupresansitotoksik
22
Tabel 7 Jenis dan Dosis Obat yang dapat dipakai pada SLE Erythematosus (dikutip dari
Perhimpunan Reumatologi Indonesia) 4
23
4
Kortikosteroid
Kortikosteroid (KS) digunakan sebagai pengobatan utama pada pasien dengan
SLE Meski dihubungkan dengan munculnya banyak laporan efek samping KS
tetap merupakan obat yang banyak dipakai sebagai anti-inflamasi dan
imunosupresi Dosis yang digunakan juga bervariasi Untuk meminimalkan
masalah interpretasi dari pembagian ini maka dilakukanlah standarisasi
berdasarkan patofisiologi dan farmakokinetiknya Dosis rendah sampai sedang
digunakan pada SLE yang relatif tenang SLE ringan Dosis sedang sampai tinggi
berguna untuk SLE yang aktif Dosis sangat tinggi dan terapi pulse diberikan
untuk krisis akut yang berat seperti pada vaskulitis luas nephritis lupus lupus
cerebral
Pengobatan SLE Berdasarkan Aktivitas Penyakitnya
a Pengobatan SLE Ringan
Pilar pengobatan pada SLE ringan dijalankan secara bersamaan dan
berkesinambungan serta ditekankan pada beberapa hal yang penting agar tujuan di
atas tercapai yaitu
- Penghilang nyeri seperti paracetamol 3 x 500 mg bila diperlukan
- Obat anti inflamasi non steroidal (OAINS) sesuai panduan diagnosis dan
pengelolaan nyeri dan inflamasi
- Glukokortikoid topikal untuk mengatasi ruam (gunakan preparat dengan potensi
ringan)
- Klorokuin basa 35-40 mgkg BBhari (150-300 mghari) (1 tablet klorokuin
250 mg mengandung 150 mg klorokuin basa) catatan periksa mata pada saat awal
akan pemberian dan dilanjutkan setiap 3 bulan sementara hidroksiklorokuin dosis
5- 65 mgkg BB hari (200-400 mghari) dan periksa mata setiap 6-12 bulan
- Kortikosteroid dosis rendah seperti prednison lt 10 mg hari atau yang setara
24
Tabir surya Gunakan tabir surya topikal dengan sun protection factor sekurang-
kurangnya 15 (SPF 15)
b Pengobatan SLE Sedang
Pilar penatalaksanaan SLE sedang sama seperti pada SLE ringan kecuali pada
pengobatan Pada SLE sedang diperlukan beberapa rejimen obat-obatan tertentu
serta mengikuti protokol pengobatan yang telah ada Misal pada serosistis yang
refrakter 20 mg hari prednison atau yang setara
cPengobatan SLE Berat atau Mengancam Nyawa
Pilar pengobatan sama seperti pada SLE ringan kecuali pada penggunaan obat-
obatannya
Tabel 8 Algortitma Penatalaksanaan Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Perhimpunan
Reumatologi Indonesia) 4
29 Prognosis
25
Angka 5-year survival dan 10-year survival SLE telah membaik selama
beberapa dekade terakhir Penyakit ginjal telah dapat diterapi dengan lebih efektif
namun SLE yang melibatkan sistem saraf pusat paru jantung dan ginjal masih
memiliki prognosis lebih buruk5 Prognosis untuk masing-masing individu
bergantung pada berbagai faktor termasuk gejala klinis sistem organ yang
terlibat dan kondisi komorbid Angka bertahan hidup pada pasien SLE adalah 90
sampai 95 setelah 2 tahun 82 sampai 90 setelah 5 tahun 71 sampai 80
setelah 10 tahun dan 63 sampai 75 setelah 20 tahun5 Prognosis buruk (sekitar
50 mortalitas dalam 10 tahun) dikaitkan dengan ditemukannya kadar kreatinin
serum tinggi [gt124 micromoll (gt14 mgdl)] hipertensi sindrom nefrotik (eksresi
protein urin 24 jam gt26 g) anemia [hemoglobin lt124 gl (124 gdl)]
hipoalbuminemia hipokomplemenemia dan aPL pada saat diagnosis5
BAB III
26
KESIMPULAN
SLE ( Systemisc Lupus Erythematosus ) merupakan penyakit autoimun
dimana terjadi peradangan luas dan kerusakan berbagai sistem organ
Penyebabnya belum diketahui secara pasti dengan perjalanan penyakit yang
mungkin akut atau kronik dan terdapat remisi dan eksaserbasi Penyakit Lupus
ditemukan baik pada wanita maupu pria tetapi wanita lebih banyak dibandingkan
pria Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang
menyebabkan peningkatan autoantibody yang berlebihan Gangguan
imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor - faktor genetik
hormonal dan lingkungan (cahaya matahari luka bakar termal) Gejala dari
penyakit lupus ini berupa demam lelah merasa tidak enak badan penurunan
berat badan ruam kulit ruam kupu-kupu ruam kulit yang diperburuk oleh sinar
matahari sensitif terhadap sinar matahari dan lain ndash lain Diagnosis SLE yang
digunakan di Indonesia berdasarkan kriteria ACR yaitu 4 kriteria minimal dari 11
kriteria Jenis penatalaksanaan ditentukan oleh beratnya penyakit Dasar terapi
adalah kelainan organ yang sudah terjadi Edukasi bagi orang tua dan anak
penting dalam merencanakan program terapi Dengan edukasi dan
penatalaksanaan yang baik angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai
80 Prognosis yang paling buruk ditemukan pada penderita yang mengalami
kelainan otak paru- paru jantung dan ginjal yang berat
DAFTAR PUSTAKA
27
1 Center for Disease Control and Prevention Systemic Lupus Erythematosus
[Internet] 2014 [updated 2015 January 12 cited 2015 April 17] Available
from httpwwwcdcgovarthritisbasicslupushtm
2 Sudoyo AW Setiyohadi B Alwi I Simadibrata M Setiati S Lupus
Eritematosus Sistemik Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jakarta Balai Penerbit
FK UI Jakarta 2009 P2565-2572
3 Rupert W Jakes Sang-Cheol Bae Worawit L Chi-Chiu Mok Sandra V
Navarra Namhee Kwon Systematic Review of the Epidemiology of
Systemic Lupus Erythematosus in the Asia-Pacific Region Prevalence
Incidence Clinical Features and Mortality Arthritis Care amp Reasearch 2012
Feb264(2)159-168
4 Perhimpunan Reumatologi Indonesia Diagnosis dan Pengelolaan Lupus
Eritematosus Sistemik Indonesia Perhimpunan Reumatologi Indonesia 2011
5 Kasper DL Braunwald E Fauci A Hauser S Longo D Jameson JL
Harrisonrsquos Principles of Internal Medicine 18th ed USA McGraw-Hill 2011P
2724-2726
6 Mollyrsquos Fund The Lupus Butterfly Rash or Malar Rash [Internet] 2007
[updated 2014 April 14 cited 2015 April 17] Available from
httpwwwmollysfundorg201211the-lupus-butterfly-rash-or-malar-rash
7 Oelke K Richardson B Pathogenesis of lupus Arthritis Rheum 2002 47 (3)
343-345
8 Edworthy SM Clinical manifestations of systemic lupus erythematosus In
Ruddy S Harris ED Sledge CB Kelley WN eds Kelleys Textbook of
rheumatology 6th ed Philadelphia Saunders 20011105ndash19
9 American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus
Erythematosus Guidelines Arthritis Rheum 1999 42(9)1785-96
10 Resnick DL Diagnosis of Bone and Joint Disorders 6th ed USA Saunders
1995
11 Cleveland Clinic Systemic Lupus Erythematosus [Internet] 2010 [updated
2010 Agustus cited 2015 April 19] Available from
28
httpwwwclevelandclinicmededcommedicalpubsdiseasemanagement
rheumatologysystemic-lupus-erythematosus
12 Weening JJ The Classification of Glomerulonephritis in Systemic Lupus
Erythematosus Revisited Journal of the American Society of Nephrology
200415241ndash250
13 Cha JHJ Furie K May J Walensky RP Mullins Me Hedley-Whyte T Case
39-2006 A 24-Year-Old Woman with SLE Seizures and Right Arm
Weakness N Engl J Med 2006 Dec 21 355 2678-89
14 Lockshin MD Erkan D Antiphospholipid Syndrome N Engl J Med 2003
3491177-1179
15 George Bertsias Ricard Cervera Dimitrios T Boumpas EULAR Textbook on
Rheumatic Diseases USA EULAR 2012 476-505
16 Hallegua DS Wallace DJ Gastrointestinal Manifestations of SLE Curr Opin
Rheumatol 2000 12(5)379-385
17 Petri M Orbai AM Alarcon GS et al Derivation and Validation of the
Systemic Lupus Internation Collaborating Clinics Classification Criteria for
SLE Arthritis Rheum 2012 642677
18 Uptodate Diagnosis and differential diagnosis of systemic lupus
erythematosus in adults [Internet] 2014 [updated 2015 Mar cited 2015 April
22] Available from httpwwwuptodatecomcontentsdiagnosis-and-
differential-diagnosis-of-systemic-lupus-erythematosus-in-adultsH500431
29
30
Kecurigaan akan penyakit SLE perlu dipikirkan bila dijumpai trias
demam nyeri sendi dan ruam kemerahan pada wanita usia subur Ini karena
ketiga gejala ini merupakan manifestasi klinis yang paling sering pada penderita
SLE29
Gambar 2 Manifestasi klinis SLE (dikutip dari American College of Rheumatology)9
Secara umum manifestasi klinis penyakit SLE dapat dibedakan menjadi
manifestasi umum dan manifestasi khusus sesuai dengan organ targetnya
Manifestasi SLE adalah sebagai berikut
251 Manifestasi Umum
Kelelahan adalah keluhan umum pada 90 penderita SLE Demam pada
SLE dapat mencapai gt 40oC tanpa leukositosis Demam pada penyakit ini
8
biasanya tidak disertai dengan menggigil Penurunan berat badan dan menurunnya
nafsu makan2
252 Manifestasi Muskuloskeletal
Keluhan muskuloskeletal merupakan manifestasi klinik yang paling sering
dijumpai pada penderita SLE Keluhan dapat berupa nyeri otot (myalgia) nyeri
sendi (arthralgia) atau merupakan suatu artritis dimana tampak jelas adanya bukti
inflamasi sendi Area sendi yang paling sering terlibat adalah sendi kecil pada
tangan lutut pergelangan tangan dan bahu Keluhan ini seringkali dianggap
sebagai manifestasi artritis rheumatoid karena keterlibatan sendi yang banyak dan
simetris Perbedaannya terletak pada kelainan deformitas Pada SLE cenderung
memiliki sedikit erosi dan kecacatan dibanding dengan artritis rheumatoid210
253 Manifestasi Penyakit Kulit
Lupus pertama kali dijelaskan sebagai kondisi dermatologi Pasien sering
datang ke dokter ketika manifestasi kulit terjadi Prevalensi bentuk ruam pada
SLE tergantung pada wilayah dunia di mana pasien hidup Kotak 1 merupakan
daftar bentuk umum dari lupus ketika melibatkan kulit11
Bentuk Umum Muko-kutaneus pada SLE
Lupus kulit akut
Kronik atau lupus diskoid
Lupus panniculitis
Lupus pernio
Lupus kulit subakut
Tumid lupus
Tabel 1 Bentuk Umum Muko-kutaneus pada SLE (dikutip dari The European League Against
Rheumatism)15
9
Plak merah yang terjadi pada daerah yang terpapar sinar matahari tubuh
merupakan ciri dari lupus kulit akut Pada lupus kulit akut dapat terkait dengan
kerontokan rambutalopecia tetapi ruam dan rambut rontok tidak menyebabkan
jaringan parut Malar atau butterfly rash adalah manifestasi paling terkenal dari
lupus kulit akut Ciri khas dari ruam malar adalah terbatastidak mengenai lipatan
nasolabial dan tubuh kupu-kupu terpisah dari sayapnya11
Lesi diskoid juga bisa terjadi pada sistemik lupus dan seringkali
merupakan jaringan parut Ruam lupus kulit subakut sering muncul sebagai cincin
annular dengan pinggiran krusta dan tersebar pada wajah bagian tengah Lupus
panniculitis bermanifestasi sebagai ruam yang lebih dalam dapat terlihat seperti
eritema nodosum yang merupakan jenis lain dari panniculitis Lupus pernio
adalah lesi indurasi kronik yang terlihat setelah paparan dingin dan sering terlihat
pada hidung telinga pipi bibir dan dahi Tumid lupus adalah varian bentuk
kronis lupus kulit yang ditandai secara klinis oleh bentuk yang halus
nonscarring berwarna merah muda untuk papula atau plak tanpa adanya
perubahan permukaan11
254 Manifestasi Renal
Nephritis biasanya manifestasi SLE yang paling berat terutama karena
nephritis dan infeksi merupakan penyebab utama mortalitas pada dekade pertama
penyakit ini Pada kebanyakan pasien ini lupus nephritis terjadi pada awal
perjalanan penyakit SLE Karena nephritis asimptomatik pada kebanyakan pasien
SLE urinalisis sebaiknya dilakukan pada pasien yang dicurigai mengalami SLE
Pemeriksaan terhadap protein uringt500 mg24 jam atau gt3+ semi kwantitatif
adanya cetakan granuler hemoglobin tubuler eritrosit atau gabungan serta
pyuria(gt5LBP) tanpa bukti adanya infeksi serta peningkatan kadar serum
kreatinin menunjukkan adanya keterlibatan ginjal1112 Klasifikasi dari lupus
nephritis berdasar dari gambaran histologis12
Class I Minimal Mesangial Lupus Nephritis
Glomerulus normal dengan mikroskop biasa namun deposit imun mesangial
nampak dengan immunofluoresensi
10
Class II Mesangial Proliferative Lupus Nephritis
Hiperselularitas mesangial murni dengan derajat apapun atau perluasan matriks
mesangial dengan mikroskop biasa disertai dengan deposit imun Beberapa deposit
subepitel dan subendotel samar dapat terlihat dengan immunofluoresensi atau
mikroskop elektron namun tidak tampak dengan mikroskop biasa
Class III Focal Lupus Nephritis
Glomerulonephritis fokal aktif atau inaktif segmental atau global endokapilar atau
ekstrakapiler terjadi pada lt50
Class III (A) Lesi aktif - focal proliferative lupus nephritis
Class III (AC) Lesi aktif dan kronis - focal proliferative dan sclerosing lupus
nephritis
Class III (C) Lesi inaktif kronis disertai dengan jaringan parut glomerular-focal
sclerosing lupus nephritis
Class IV Diffuse Lupus Nephritis
Glomerulonephritis difus aktif atau inaktif segmental atau global endo atau
ekstrakapiler yang melibatkan gt50 dari seluruh glomerulus biasanya dengan
deposit imun yang difus disertai atau tanpa perubahan mesangial Kelas ini dibagi
atas lupus nephritis segmental difus (IV-S) jika gt50 dari glomerulus yang terkena
memiliki lesi yang segmental dan lupus nephritis difus global (IV-G) jika gt50 dari
glomerulus yang terlibat memiliki lesi yang global Segmental diartikan sebagai lesi
glomerulus yang melibatkan tidak lebih dari setengah dari unit glomerulus Kelas ini
termasuk kasus dengan deposisi pada loop yang difus namun dengan sedikit atau
tanpa proliferasi glomerulus
Class IV-S (A) Lesi aktif mdashLupus nephritis diffuse segmental proliferative
Class IV-G (A) Lesi aktif mdashLupus nephritis diffuse global proliferative
Class IV-S (AC) Lesi aktif dan kronikmdash lupus nephritis diffuse segmental
proliferative dan lupus nephritis sclerosing
Class IV-G (AC) Lesi aktif dan kronik mdashlupus nephritis diffuse global proliferative
dan lupus nephritis sclerosing
Class IV-S (C) Lesi inaktif kronis dengan jaringan parut mdashlupus nephritis diffuse
segmental sclerosing
11
Class IV-G (C) Lesi inaktif kronis dengan jaringan parut mdashlupus nephritis diffuse
global sclerosing
Class V Membranous Lupus Nephritis
Deposit imun subepitel global atau segmental atau dengan sekuele morfologis dilihat
dari pemeriksaan mikroskop dan dengan immunofluoroscence atau mikroskop
elektron disertai atau tanpa perubahan mesangial Lupus nephritis kelas V dapat
terjadi dengan kombinasi kelas III dan IV dimana pada kasus ini keduanya dapat
didiagnosis Lupus nephritis kelas V dapat memperlihatkan sclerosis yang sudah
berat
Class VIAdvanced Sclerotic Lupus Nephritis
gt90 dari glomerulus telah mengalami sclerosis secara global tanpa aktivitas
residual
Tabel 2Klasifikasi nefritis lupus (dikutip dari American Society of Neprology)12
Biopsi renal berguna untuk merencanakan terapi terkini atau di masa akan
datang Pasien dengan bentuk kerusakan glomerulus proliferatif berbahaya (ISN
III dan IV) biasanya memiliki hematuria dan proteinuria mikroskopik (gt500 mg
12
per 24 jam) Sekitar setengah pasien mengalami sindrom nephrotik dan
kebanyakan terjadi hipertensi Jika glomerulonephritis proliferatif difus (DPGN)
tidak ditangani kebanyakan pasien akan mengalami End Stage Renal Disease
(ESRD) dalam 2 tahun diagnosis Di Amerika Serikat sekitar 20 individu
dengan lupus DPGN meninggal atau mengalami ESRD setelah 10 tahun diagnosis
ditegakkan Individu tersebut membutuhkan pengendalian SLE yang agresif 12
255 Manifestasi Sistem Saraf
Terdapat banyak manifestasi sistem saraf pusat dan sistem saraf perifer
pada SLE Keterlibatan susunan syaraf pusat dapat bermanifestasi sebagai
epilepsi hemiparesis lesi syaraf kranial lesi batang otak meningitis aseptik atau
myelitis transversal Sedangkaan pada susunan saraf tepi akan bermanifestasi
sebagai neuropati perifer myasthenia gravis atau mononeuritis multiplex Dari
segi psikiatrik gangguan fungsi mental dapat bersifat organik atau non-organik
Psikosis dapat menjadi manifestasi dominan pada SLE Hal ini perlu dibedakan
dengan psikosis akibat glukokortikoid Psikosis biasanya terjadi pada minggu
pertama pemberian glukokortikoid pada dosis prednisone 40 mg harian atau
sederajat Psikosis sembuh beberapa hari setelah pemberian kortikosteroid
diturunkan atau dihentikan213
256 Oklusi Vaskuler
Prevalensi dari transient ischemic attack (TIA) stroke dan infark
miokard meningkat pada pasien SLE Kejadian vaskuler ini meningkat pada
pasien SLE dengan antibodi terhadap fosfolipid (aPL) Sepertinya antibodi
antifosfolipid ini berkaitan dengan hiperkoagulabilitas dan kejadian thrombotik
akut dimana penyakit kronis berkaitan dengan percepatan atherosklerosis
Iskemia pada otak dapat disebabkan oleh oklusi fokal baik noninflamasi atau
berkaitan dengan vaskulitis atau dengan embolisasi dari plak arteri karotid atau
dari vegetasi fibrinous dari Libman-Sack endokarditis Pemeriksaan yang tepat
untuk aPL dan untuk sumber emboli sebaiknya dilakukan untuk memperkirakan
kebutuhan intensitas durasi dari terapi antiinflamasi dan antikoagulasi Pada
SLE infark miokard merupakan manifestasi utama pada atherosklerosis
13
Peningkatan risiko kejadian vaskuler dapat mencapai 7 hingga 10 kali lipat secara
keseluruhan dan lebih tinggi pada wanita Peran dari terapi statin pada SLE masih
dalam penelitian14
257 Manifestasi Pulmoner
Pasien SLE dengan presentasi tachypneu batuk hemoptysis dan deman
harus dicurigai adanya manifestasi di paru Gejala ini jika ringan dapat berespons
dengan pemberian terapi nonsteroidal antiinflammatory drugs (NSAIDs) Jika
lebih berat pasien membutuhkan terapi glukokortikoid Manifestasi klinis pada
paru-paru dapat berupa radang interstitial parenkim paru (pneumonitis emboli
paru hipertensi pulmonum perdarahan paru atau shrinking lung syndrome)2
Pneumonitis lupus dapat terjadi secara akut atau berlanjut menjadi kronik
Biasanya penderita akan merasa sesak batuk kering dan dijumpai rhonki di basal
Keadaan ini terjadi sebagai akibat deposisi kompleks imn pada alveolus atau
pembuluh darah paru baik disertai vaskulitis atau tidak Pneumonitis lupus
memberikan repons yang baik dengan pemberian steroid2
258 Manifestasi Penyakit Jantung
Perikarditis merupakan manifestasi kardiak yang paling umum terjadi
Perikarditis harus dicurigai apabila dijumpai adanya keluhan nyeri substernal
friction rub gambaran silhouette sign foto dada ataupun melalui gambaran EKG
atau echokardiografi Manifestasi kardiak yang lebih berat adalah miokarditis dan
endocarditis Libman-Sacks fibrinous Keterlibatan endokardial dapat
menyebabkan insufisiensi valvular kebanyakannya pada katup mitral atau aorta
atau kejadian embolik2
Penyakit jantung koroner dapat dijumpai pada penderita SLE dan
bermanifestasi sebagai angina pektoris infark miokard atau gagal jantung
kongestif Keadaan ini semakin banyak dijumpai pada penderita SLE usia muda
dengan jangka penyakit yang panjang serta penggunaan steroid jangka panjang2
259 Manifestasi Hemik-Limfatik
14
Limfadenopati baik menyeluruh ataupun terlokalisir sering dijumpai pada
penderita SLE Aksila dan servikal tempat tersering dengan karakterisktik tidak
nyeri tekan lunak dan ukuran bervariasi sampai 3-4 cm Organ limfoid lain
adalah splenomegaly yang biasanya diikuti dengan adanya hepatomegaly2
Manifestasi hematologik utama adalah anemia leukopenia dan
trombositopenia Penyebab anemia tersering karena adanya penekanan
eritropoiesis karena adanya peradangan kronis Maka dari itu gambaran anemia
menandakan normokromik normositik Leukopenia juga sering dan hampir selalu
mengandung limfopenia bukan granulositopenia Keadaan ini jarang
memudahkan terjadinya infeksi dan biasanya tidak membutuhkan terapi
Trombositopenia merupakan masalah yang berulang Jika hitung platelet
gt40000L dan perdarahan abnormal tidak terjadi terapi glukokortikoid dosis
tinggi biasanya efektif215
2510 Manifestasi Gastrointestinal
Mual seringkali dengan muntah dan diare dapat menjadi manifestasi dari
suatu serangan SLE seperti nyeri abdominal difus yang disebabkan oleh
peritonitis autoimun Peningkatan serum aspartate aminotransferase (AST) dan
alanine aminotranferase (ALT) biasanya ditemukan jika SLE sedang aktif
Manifestasi ini biasanya membaik secara perlahan selama pemberian terapi
glukokortikoid sistemik Vaskulitis yang melibatkan usus dapat mengancam
nyawa Perforasi iskemia perdarahan dan sepsis adalah komplikasi yang sering
terjadi Terapi immunosuppressif dengan glukokortikoid dosis tinggi disarankan
untuk pengendalian jangka pendek terjadinya rekurensi merupakan indikasi dari
terapi tambahan16
26 Diagnosis
Diagnosis SLE dapat ditegakkan berdasarkan kriteria American College
of Rheumatology (ACR) yang dapat digunakan sebagai panduan untuk
memutuskan apakah pasien menderita SLE atau tidak Definite SLE apabila pasien
memenuhi setidaknya empat dari sebelas kriteria ACR Probable SLE apabila
hanya memenuhi tiga kriteria dari sebelas kriteria ACR Possible SLE apabila
15
hanya memenuhi dua kriteria dari sebelas kriteria ACR Bukan SLE apabila tidak
memenuhi kriteria atau hanya memenuhi satu kriteria9
No Kriteria Batasan
1 Ruam Malar Eritema yang menetap rata atau menonjol pada daerah malar dan
cenderung 1113108tidak melibatkan lipat nasolabial
2 Ruam diskoid Plak eritema menonjol dengan keratotik dan sumbatan folikular Pada
SLE lanjut dapat ditemukan parut atrofik
3 Fotosensitifitas Ruam kulit yang diakibatkan reaksi abnormal terhadap sinar matahari
baik dari anamnesis pasien atau yang dilihat
4 Ulkus Mulut Ulkus mulut atau orofaring umumnya tidak nyeri
5 Artritis Artritis non erosif yang melibatkan dua atau lebih sendi perifer
ditandai oleh nyeri tekan bengkak atau efusia
6 Serosisitis
- Pleuritis
- Perikarditis
a Riwayat nyeri pleuritik atau pleuritc friction1113108on rub yang didengar
atau terdapat bukti efusi pleura atau
b Terbukti dengan rekaman EKG atau pericardial friction rub atau
terdapat bukti efusi perikardium
7 Gangguan
renal
a Proteinuria menetap gt05 gram per hari atau gt3+ bila tidak
dilakukan pemeriksaan kuantitatif atau
b Silinder seluler - dapat berupa silinder eritrosit hemoglobin
granular tubular atau campuran
8 Gangguan
Neurologi
Kejang yang bukan disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan
metabolik (misalnya uremia ketoasidosis atau ketidak-seimbangan
elektrolit) atau Psikosis yang disebabkan oleh obat-obatan atau
gangguan metabolik (misalnya uremia ketoasidosis atau ketidak-
seimbangan elektrolit)
9 Gangguan
hematologik
Anemia hemolitik dengan retikulosis atau
Lekopenia lt4000mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Limfopenia lt1500mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Trombositopenia lt100000mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan
10 Gangguan
imunologik
1 Anti-DNA antibodi terhadap native DNA dengan 1113108titer yang
abnormal atau
2 Anti-Sm terdapatnya antibodi terhadap antigen nuklear Sm atau
3 Temuan positif terhadap antibodi antifosfolipid yang didasarkan
atas 1) kadar serum antibodi ankardiolipin abnormal baik IgG atau
IgM 2) Tes lupus antikoagulan positif menggunakan metoda
standard atau 3) hasil tes serologi positif palsu terhadap sifilis
16
sekurang-kurangnya
selama 6 bulan dan dikonfirmasi dengan test imobilisasi Treponema
pallidum atau tes fluoresensi absorpsi antibodi treponema
11 ANA positif Titer abnormal dari antibodi anti-nuklear berdasarkan pemeriksaan
imunofluoresensi atau pemeriksaan setingkat pada setiap kurun waktu
perjalanan penyakit tanpa keterlibatan obat yang diketahui
berhubungan dengan sindroma lupus yang diinduksi obat
Tabel 3 Kriteria Diagnosis Systemic Lupus Erythematosus Erythematosus (dikutip dari American
College of Rheumatology)9
Bila dijumpai 4 atau lebih kriteria diatas diagnosis SLE memiliki
sensitifitas 85 dan spesifisitas 95 Sedangkan bila hanya 3 kriteria dan salah
satunya ANA positif maka sangat mungkin SLE dan diagnosis bergantung pada
pengamatan klinis Bila hasil tes ANA negatif maka kemungkinan bukan SLE
Apabila hanya tes ANA positif dan manifestasi klinis lain tidak ada maka belum
tentu SLE dan observasi jangka panjang diperlukan4
Pada tahun 2012 Systemic Lupus International Collaborating Clinics
(SLICC) mengusulkan kriteria klasifikasi revisi yang dikembangkan untuk
mengatasi kelemahan pada kriteria American College of Rheumatology (ACR)
kriteria Sebagai contoh salah satu keterbatasan utama dari 1997 kriteria ACR
adalah bahwa pasien lupus nephritis dengan hasil biopsi masih bisa gagal
memenuhi kriteria Kekhawatiran lain mengenai kriteria ACR termasuk
kemungkinan duplikasi fitur kulit yang sangat berkorelasi (seperti ruam malar dan
photosensitivity) atau manifestasi kulit lainnya (seperti makulopapular atau ruam
polisiklik) dan manifestasi neurologis dari SLE (seperti mielitis) yang sering
terlewatkan Kriteria ACR juga tidak mencakup informasi imunologi yang relevan
seperti kadar komponen komplemen yang rendah17
Kriteria yang direvisi untuk SLE berdasarkan SLICC membutuhkan
minimal 4 dari 17 kriteria termasuk setidaknya 1 dari 11 kriteria klinis dan salah
satu dari enam kriteria imunologi atau bahwa pasien memiliki biopsi yang
terbukti lupus nephritis dengan adanya antibodi antinuklear (ANA) atau anti-
double-stranded DNA (dsDNA) antibody17
17
Tabel 4 Kriteria Diagnosis Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Systemic Lupus
International Collaborating Clinics (SLICC))17
Kriteria SLICC telah divalidasi dengan analisis dari 690 pasien dengan
SLE atau penyakit rematik lainnya Dalam pengujian ini kriteria SLICC memiliki
sensitivitas yang lebih besar tetapi spesifisitas lebih rendah dari kriteria klasifikasi
ACR (sensitivitas 97 berbanding 83 persen dan spesifisitas 84 berbanding 96
persen masing-masing)17
Di Indonesia diagnosis SLE di Indonesia mengacu pada kriteria diagnosis
ACR 19974
27 Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan laboratorium meliputi pemeriksaan418
1 Hematologi
Dapat ditemukan
Anemia hemolitik dengan retikulosis atau
Leukopenia lt4000mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Limfopenia lt1500mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
18
Trombositopenia lt100000mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan
2 Serum kreatinin dan urinalisis
3 Kelainan imunologi
Tes imunologik awal yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis SLE
adalah tes ANA Tes ANA dikerjakandiperiksa hanya pada pasien dengan tanda
dan gejala mengarah pada SLE Pada penderita SLE ditemukan tes ANA yang
positif sebesar 95-100 akan tetapi hasil tes ANA dapat positif pada beberapa
penyakit lain yang mempunyai gambaran klinis menyerupai SLE misalnya infeksi
kronis (tuberkulosis) penyakit autoimun (misalnya Mixed connective tissue
disease (MCTD) artritis rematoid tiroiditis autoimun) keganasan atau pada
orang normal4
Jika hasil tes ANA negatif pengulangan segera tes ANA tidak diperlukan
tetapi perjalanan penyakit reumatik sistemik termasuk SLE seringkali dinamis dan
berubah mungkin diperlukan pengulangan tes ANA pada waktu yang akan datang
terutama jika didapatkan gambaran klinis yang mencurigakan Bila tes ANA
dengan menggunakan sel Hep-2 sebagai substrat negatif dengan gambaran klinis
tidak sesuai SLE umumnya diagnosis SLE dapat disingkirkan4
Beberapa tes lain yang perlu dikerjakan setelah tes ANA positif adalah tes
antibodi terhadap antigen nuklear spesifik termasuk anti-dsDNA Sm nRNP
Ro(SSA) La (SSB) Scl-70 dan anti-Jo Pemeriksaan ini dikenal sebagai pro1113108il
ANAENA Antibodi anti- dsDNA merupakan tes spesifik untuk SLE jarang
didapatkan pada penyakit lain dan spesifitasnya hampir 100 Titer anti-dsDNA
yang tinggi hampir pasti menunjukkan diagnosis SLE dibandingkan dengan titer
yang rendah Jika titernya sangat rendah mungkin dapat terjadi pada pasien yang
bukan SLE4
Kesimpulannya pada kondisi klinik adanya anti-dsDNA positif
menunjang diagnosis SLE sementara bila anti ds-DNA negatif tidak
menyingkirkan adanya SLE Meskipun anti-Sm didapatkan pada 15 -30
pasien SLE tes ini jarang dijumpai pada penyakit lain atau orang normal Tes
anti-Sm relatif spesifik untuk SLE dan dapat digunakan untuk diagnosis SLE
Titer anti-Sm yang tinggi lebih spesifik untuk SLE Seperti anti-dsDNA anti-Sm
yang negatif tidak menyingkirkan diagnosis4
19
Incidence
Antigen detected
Clinical importance
Antinuclear antibodies
98 Multiple nuclear Substrat sel manusia lebih sensitive dari murine Pemeriksaan negatif yang berturut-turut menyingkirkan SLE
Anti-DNA 70 DNA(ds) Spesifik untuk SLEAnti-ssDNA tidakTiter yang tinggi berkorelasi dengan nephritis dan tingkat aktivitas SLE
Anti-Sm 30 Protein complexed to 6 species or small nuclear RNA
Spesifik untuk SLE
Anti-RNP 40 Protein complexed to U1RNA
Titer tinggi pada sindrom dengan manifestasi polimyositissclerodermalupus dan mixed connective tissue diseaseJika + tanpa anti-DNAresiko untuk nephritis rendah
Anti-Ro(SS-A) 30 Protein complexed to y1-y5 RNA
Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Syndromesubacute cutaneus lupusinherited Crsquo deficienciesANA-negative lupuslupus in elderyneonatal lupuscongenital heart blockDapat menyebabkan nephritis
Anti-La(SS-B) 10 Phosphoprotein Selalu berhubungan dengan anti-RoResiko nephritis rendah bila +Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Synd
Antihistone 70 Histones Lebih banyak pada drug induced lupus(95) daripada spontaneous lupus
Antiphospholipid
50 Phospholipid 3 tipe- lupus anticoagulan(LA)anticardiolipin(aCL)dan false-positive test for syphilis(BFP)LA dan aCL berhubungan dengan clottingfetal lossthrombocytopeniavalvular heart diseaseAntibodi pada β2-glycoprotein I bagian dari grup ini
Antierythrocyte 60 Erythrocyte Jumlah sedikit dari antibody ini dapat mrnnyebabkan hemolisis
Antiplatelet 30 Platelet surface + cytoplasma
Berhubungan dengan thrombocytopenia pada 15 penderita
Antilymphocyte 70 Lymphocyte surface
Kemungkinan berhubungan dengan leukopenia dan abnormal fungsi sel T
Antiribosomal 20 Ribosomal P Berhubungan dengan psikosis atau
20
protein depresi dengan CNS SLE
Tabel 5 Autoantibodi pada penderita SLE (dikutip dari Harrissonrsquos principle of Internal Medicine 18th)5
ANA ()
Anti-Native DNA()
Rheumatoid Factor()
Anti-Sm()
Ani-SS-A ()
Anti-SS-B ()
Anti SCL-70 ()
Anti Centromere ()
Anti-Jo-1 ()
ANCA ()
Rheumatoid Arthritis
30-60 0-5 72-85 0 0-5 0-2 0 0 0 0
SLE 95-100
60 20 10-25
15-20 5-20 0 0 0 0-1
Sjorgen Syndrome 95 0 75 0 60-70 60-70 0 0 0 0Diffuse scleroderma 80-95 0 25-33 0 0 0 33 1 0 0Limited scleroderma(CREST syndrome)
80-95 0 33 0 0 0 20 50 0 0
Polymiositis 80-95 0 33 0 0 0 0 0 20-30
0
Wegenerrsquos granulomatosis
0-15 0 50 0 0 0 0 0 0 93-96
Tabel 6 Autoantibodi dengan penyakit autoimun
Frekuensi pemeriksaan abnormal yang didapatkan pada pemeriksaan laboratorium
pada SLE 4
1 Anemia 60
2 Leukopenia 45
3 Trombocytopenia 30
4 False test for syphilis 25
5 Lupus anticoagulant 7
6 Anti-cardiolipin antibody 25
7 Direct coomb test positive 30
8 Proteinuria 30
9 Hematuria 30
10 Hypocomplementemia 60
11 ANA 95-100
12 Anti-native DNA 50
13 Anti-Sm 20
21
28 Penatalaksanaan4
1 Tujuan
Meningkatkan kualitas hidup pasien dengan pengenalan dini dan
pengobatan paripurna Tujuan khusus a) mendapatkan masa remisi yang
panjang b) menurunkan aktifitas penyakit seringan mungkin c) mengurangi rasa
nyeri dan memelihara fungsi organ agar aktifitas hidup keseharian baik
2 Pilar Pengobatan
a) Edukasi dan konseling
Pada dasarnya pasien SLE memerlukan informasi yang benar dan
dukungan sekitar agar dapat hidup mandiri Pasien memerlukan edukasi mengenai
cara mencegah kekambuhan antara lain dengan melindungi kulit dari paparan
sinar matahari (ultra violet) dengan memakai tabir surya payung atau topi
melakukan latihan secara teratur pengaturan diet agar tidak kelebihan berat
badan osteoporosis atau dislipidemia Diperlukan informasi akan pengawasan
berbagai fungsi organ baik berkaitan dengan aktifitas penyakit ataupun akibat
pemakaian obat-obatan Edukasi keluarga diarahkan untuk memangkas dampak
stigmata psikologik akibat adanya keluarga dengan SLE memberikan informasi
perlunya dukungan keluarga yang tidak berlebihan Hal ini dimaksudkan agar
pasien dengan SLE dapat dimengerti oleh pihak keluarganya dan mampu mandiri
dalam kehidupan kesehariannya
b) Latihanprogram rehabilitasi
b1 Istirahat
b2 Terapi fisik
b3 Terapi dengan modalitas
c) Medikamentosa
- OAINS
- Antimalaria
- Steroid
- Imunosupresansitotoksik
22
Tabel 7 Jenis dan Dosis Obat yang dapat dipakai pada SLE Erythematosus (dikutip dari
Perhimpunan Reumatologi Indonesia) 4
23
4
Kortikosteroid
Kortikosteroid (KS) digunakan sebagai pengobatan utama pada pasien dengan
SLE Meski dihubungkan dengan munculnya banyak laporan efek samping KS
tetap merupakan obat yang banyak dipakai sebagai anti-inflamasi dan
imunosupresi Dosis yang digunakan juga bervariasi Untuk meminimalkan
masalah interpretasi dari pembagian ini maka dilakukanlah standarisasi
berdasarkan patofisiologi dan farmakokinetiknya Dosis rendah sampai sedang
digunakan pada SLE yang relatif tenang SLE ringan Dosis sedang sampai tinggi
berguna untuk SLE yang aktif Dosis sangat tinggi dan terapi pulse diberikan
untuk krisis akut yang berat seperti pada vaskulitis luas nephritis lupus lupus
cerebral
Pengobatan SLE Berdasarkan Aktivitas Penyakitnya
a Pengobatan SLE Ringan
Pilar pengobatan pada SLE ringan dijalankan secara bersamaan dan
berkesinambungan serta ditekankan pada beberapa hal yang penting agar tujuan di
atas tercapai yaitu
- Penghilang nyeri seperti paracetamol 3 x 500 mg bila diperlukan
- Obat anti inflamasi non steroidal (OAINS) sesuai panduan diagnosis dan
pengelolaan nyeri dan inflamasi
- Glukokortikoid topikal untuk mengatasi ruam (gunakan preparat dengan potensi
ringan)
- Klorokuin basa 35-40 mgkg BBhari (150-300 mghari) (1 tablet klorokuin
250 mg mengandung 150 mg klorokuin basa) catatan periksa mata pada saat awal
akan pemberian dan dilanjutkan setiap 3 bulan sementara hidroksiklorokuin dosis
5- 65 mgkg BB hari (200-400 mghari) dan periksa mata setiap 6-12 bulan
- Kortikosteroid dosis rendah seperti prednison lt 10 mg hari atau yang setara
24
Tabir surya Gunakan tabir surya topikal dengan sun protection factor sekurang-
kurangnya 15 (SPF 15)
b Pengobatan SLE Sedang
Pilar penatalaksanaan SLE sedang sama seperti pada SLE ringan kecuali pada
pengobatan Pada SLE sedang diperlukan beberapa rejimen obat-obatan tertentu
serta mengikuti protokol pengobatan yang telah ada Misal pada serosistis yang
refrakter 20 mg hari prednison atau yang setara
cPengobatan SLE Berat atau Mengancam Nyawa
Pilar pengobatan sama seperti pada SLE ringan kecuali pada penggunaan obat-
obatannya
Tabel 8 Algortitma Penatalaksanaan Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Perhimpunan
Reumatologi Indonesia) 4
29 Prognosis
25
Angka 5-year survival dan 10-year survival SLE telah membaik selama
beberapa dekade terakhir Penyakit ginjal telah dapat diterapi dengan lebih efektif
namun SLE yang melibatkan sistem saraf pusat paru jantung dan ginjal masih
memiliki prognosis lebih buruk5 Prognosis untuk masing-masing individu
bergantung pada berbagai faktor termasuk gejala klinis sistem organ yang
terlibat dan kondisi komorbid Angka bertahan hidup pada pasien SLE adalah 90
sampai 95 setelah 2 tahun 82 sampai 90 setelah 5 tahun 71 sampai 80
setelah 10 tahun dan 63 sampai 75 setelah 20 tahun5 Prognosis buruk (sekitar
50 mortalitas dalam 10 tahun) dikaitkan dengan ditemukannya kadar kreatinin
serum tinggi [gt124 micromoll (gt14 mgdl)] hipertensi sindrom nefrotik (eksresi
protein urin 24 jam gt26 g) anemia [hemoglobin lt124 gl (124 gdl)]
hipoalbuminemia hipokomplemenemia dan aPL pada saat diagnosis5
BAB III
26
KESIMPULAN
SLE ( Systemisc Lupus Erythematosus ) merupakan penyakit autoimun
dimana terjadi peradangan luas dan kerusakan berbagai sistem organ
Penyebabnya belum diketahui secara pasti dengan perjalanan penyakit yang
mungkin akut atau kronik dan terdapat remisi dan eksaserbasi Penyakit Lupus
ditemukan baik pada wanita maupu pria tetapi wanita lebih banyak dibandingkan
pria Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang
menyebabkan peningkatan autoantibody yang berlebihan Gangguan
imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor - faktor genetik
hormonal dan lingkungan (cahaya matahari luka bakar termal) Gejala dari
penyakit lupus ini berupa demam lelah merasa tidak enak badan penurunan
berat badan ruam kulit ruam kupu-kupu ruam kulit yang diperburuk oleh sinar
matahari sensitif terhadap sinar matahari dan lain ndash lain Diagnosis SLE yang
digunakan di Indonesia berdasarkan kriteria ACR yaitu 4 kriteria minimal dari 11
kriteria Jenis penatalaksanaan ditentukan oleh beratnya penyakit Dasar terapi
adalah kelainan organ yang sudah terjadi Edukasi bagi orang tua dan anak
penting dalam merencanakan program terapi Dengan edukasi dan
penatalaksanaan yang baik angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai
80 Prognosis yang paling buruk ditemukan pada penderita yang mengalami
kelainan otak paru- paru jantung dan ginjal yang berat
DAFTAR PUSTAKA
27
1 Center for Disease Control and Prevention Systemic Lupus Erythematosus
[Internet] 2014 [updated 2015 January 12 cited 2015 April 17] Available
from httpwwwcdcgovarthritisbasicslupushtm
2 Sudoyo AW Setiyohadi B Alwi I Simadibrata M Setiati S Lupus
Eritematosus Sistemik Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jakarta Balai Penerbit
FK UI Jakarta 2009 P2565-2572
3 Rupert W Jakes Sang-Cheol Bae Worawit L Chi-Chiu Mok Sandra V
Navarra Namhee Kwon Systematic Review of the Epidemiology of
Systemic Lupus Erythematosus in the Asia-Pacific Region Prevalence
Incidence Clinical Features and Mortality Arthritis Care amp Reasearch 2012
Feb264(2)159-168
4 Perhimpunan Reumatologi Indonesia Diagnosis dan Pengelolaan Lupus
Eritematosus Sistemik Indonesia Perhimpunan Reumatologi Indonesia 2011
5 Kasper DL Braunwald E Fauci A Hauser S Longo D Jameson JL
Harrisonrsquos Principles of Internal Medicine 18th ed USA McGraw-Hill 2011P
2724-2726
6 Mollyrsquos Fund The Lupus Butterfly Rash or Malar Rash [Internet] 2007
[updated 2014 April 14 cited 2015 April 17] Available from
httpwwwmollysfundorg201211the-lupus-butterfly-rash-or-malar-rash
7 Oelke K Richardson B Pathogenesis of lupus Arthritis Rheum 2002 47 (3)
343-345
8 Edworthy SM Clinical manifestations of systemic lupus erythematosus In
Ruddy S Harris ED Sledge CB Kelley WN eds Kelleys Textbook of
rheumatology 6th ed Philadelphia Saunders 20011105ndash19
9 American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus
Erythematosus Guidelines Arthritis Rheum 1999 42(9)1785-96
10 Resnick DL Diagnosis of Bone and Joint Disorders 6th ed USA Saunders
1995
11 Cleveland Clinic Systemic Lupus Erythematosus [Internet] 2010 [updated
2010 Agustus cited 2015 April 19] Available from
28
httpwwwclevelandclinicmededcommedicalpubsdiseasemanagement
rheumatologysystemic-lupus-erythematosus
12 Weening JJ The Classification of Glomerulonephritis in Systemic Lupus
Erythematosus Revisited Journal of the American Society of Nephrology
200415241ndash250
13 Cha JHJ Furie K May J Walensky RP Mullins Me Hedley-Whyte T Case
39-2006 A 24-Year-Old Woman with SLE Seizures and Right Arm
Weakness N Engl J Med 2006 Dec 21 355 2678-89
14 Lockshin MD Erkan D Antiphospholipid Syndrome N Engl J Med 2003
3491177-1179
15 George Bertsias Ricard Cervera Dimitrios T Boumpas EULAR Textbook on
Rheumatic Diseases USA EULAR 2012 476-505
16 Hallegua DS Wallace DJ Gastrointestinal Manifestations of SLE Curr Opin
Rheumatol 2000 12(5)379-385
17 Petri M Orbai AM Alarcon GS et al Derivation and Validation of the
Systemic Lupus Internation Collaborating Clinics Classification Criteria for
SLE Arthritis Rheum 2012 642677
18 Uptodate Diagnosis and differential diagnosis of systemic lupus
erythematosus in adults [Internet] 2014 [updated 2015 Mar cited 2015 April
22] Available from httpwwwuptodatecomcontentsdiagnosis-and-
differential-diagnosis-of-systemic-lupus-erythematosus-in-adultsH500431
29
30
biasanya tidak disertai dengan menggigil Penurunan berat badan dan menurunnya
nafsu makan2
252 Manifestasi Muskuloskeletal
Keluhan muskuloskeletal merupakan manifestasi klinik yang paling sering
dijumpai pada penderita SLE Keluhan dapat berupa nyeri otot (myalgia) nyeri
sendi (arthralgia) atau merupakan suatu artritis dimana tampak jelas adanya bukti
inflamasi sendi Area sendi yang paling sering terlibat adalah sendi kecil pada
tangan lutut pergelangan tangan dan bahu Keluhan ini seringkali dianggap
sebagai manifestasi artritis rheumatoid karena keterlibatan sendi yang banyak dan
simetris Perbedaannya terletak pada kelainan deformitas Pada SLE cenderung
memiliki sedikit erosi dan kecacatan dibanding dengan artritis rheumatoid210
253 Manifestasi Penyakit Kulit
Lupus pertama kali dijelaskan sebagai kondisi dermatologi Pasien sering
datang ke dokter ketika manifestasi kulit terjadi Prevalensi bentuk ruam pada
SLE tergantung pada wilayah dunia di mana pasien hidup Kotak 1 merupakan
daftar bentuk umum dari lupus ketika melibatkan kulit11
Bentuk Umum Muko-kutaneus pada SLE
Lupus kulit akut
Kronik atau lupus diskoid
Lupus panniculitis
Lupus pernio
Lupus kulit subakut
Tumid lupus
Tabel 1 Bentuk Umum Muko-kutaneus pada SLE (dikutip dari The European League Against
Rheumatism)15
9
Plak merah yang terjadi pada daerah yang terpapar sinar matahari tubuh
merupakan ciri dari lupus kulit akut Pada lupus kulit akut dapat terkait dengan
kerontokan rambutalopecia tetapi ruam dan rambut rontok tidak menyebabkan
jaringan parut Malar atau butterfly rash adalah manifestasi paling terkenal dari
lupus kulit akut Ciri khas dari ruam malar adalah terbatastidak mengenai lipatan
nasolabial dan tubuh kupu-kupu terpisah dari sayapnya11
Lesi diskoid juga bisa terjadi pada sistemik lupus dan seringkali
merupakan jaringan parut Ruam lupus kulit subakut sering muncul sebagai cincin
annular dengan pinggiran krusta dan tersebar pada wajah bagian tengah Lupus
panniculitis bermanifestasi sebagai ruam yang lebih dalam dapat terlihat seperti
eritema nodosum yang merupakan jenis lain dari panniculitis Lupus pernio
adalah lesi indurasi kronik yang terlihat setelah paparan dingin dan sering terlihat
pada hidung telinga pipi bibir dan dahi Tumid lupus adalah varian bentuk
kronis lupus kulit yang ditandai secara klinis oleh bentuk yang halus
nonscarring berwarna merah muda untuk papula atau plak tanpa adanya
perubahan permukaan11
254 Manifestasi Renal
Nephritis biasanya manifestasi SLE yang paling berat terutama karena
nephritis dan infeksi merupakan penyebab utama mortalitas pada dekade pertama
penyakit ini Pada kebanyakan pasien ini lupus nephritis terjadi pada awal
perjalanan penyakit SLE Karena nephritis asimptomatik pada kebanyakan pasien
SLE urinalisis sebaiknya dilakukan pada pasien yang dicurigai mengalami SLE
Pemeriksaan terhadap protein uringt500 mg24 jam atau gt3+ semi kwantitatif
adanya cetakan granuler hemoglobin tubuler eritrosit atau gabungan serta
pyuria(gt5LBP) tanpa bukti adanya infeksi serta peningkatan kadar serum
kreatinin menunjukkan adanya keterlibatan ginjal1112 Klasifikasi dari lupus
nephritis berdasar dari gambaran histologis12
Class I Minimal Mesangial Lupus Nephritis
Glomerulus normal dengan mikroskop biasa namun deposit imun mesangial
nampak dengan immunofluoresensi
10
Class II Mesangial Proliferative Lupus Nephritis
Hiperselularitas mesangial murni dengan derajat apapun atau perluasan matriks
mesangial dengan mikroskop biasa disertai dengan deposit imun Beberapa deposit
subepitel dan subendotel samar dapat terlihat dengan immunofluoresensi atau
mikroskop elektron namun tidak tampak dengan mikroskop biasa
Class III Focal Lupus Nephritis
Glomerulonephritis fokal aktif atau inaktif segmental atau global endokapilar atau
ekstrakapiler terjadi pada lt50
Class III (A) Lesi aktif - focal proliferative lupus nephritis
Class III (AC) Lesi aktif dan kronis - focal proliferative dan sclerosing lupus
nephritis
Class III (C) Lesi inaktif kronis disertai dengan jaringan parut glomerular-focal
sclerosing lupus nephritis
Class IV Diffuse Lupus Nephritis
Glomerulonephritis difus aktif atau inaktif segmental atau global endo atau
ekstrakapiler yang melibatkan gt50 dari seluruh glomerulus biasanya dengan
deposit imun yang difus disertai atau tanpa perubahan mesangial Kelas ini dibagi
atas lupus nephritis segmental difus (IV-S) jika gt50 dari glomerulus yang terkena
memiliki lesi yang segmental dan lupus nephritis difus global (IV-G) jika gt50 dari
glomerulus yang terlibat memiliki lesi yang global Segmental diartikan sebagai lesi
glomerulus yang melibatkan tidak lebih dari setengah dari unit glomerulus Kelas ini
termasuk kasus dengan deposisi pada loop yang difus namun dengan sedikit atau
tanpa proliferasi glomerulus
Class IV-S (A) Lesi aktif mdashLupus nephritis diffuse segmental proliferative
Class IV-G (A) Lesi aktif mdashLupus nephritis diffuse global proliferative
Class IV-S (AC) Lesi aktif dan kronikmdash lupus nephritis diffuse segmental
proliferative dan lupus nephritis sclerosing
Class IV-G (AC) Lesi aktif dan kronik mdashlupus nephritis diffuse global proliferative
dan lupus nephritis sclerosing
Class IV-S (C) Lesi inaktif kronis dengan jaringan parut mdashlupus nephritis diffuse
segmental sclerosing
11
Class IV-G (C) Lesi inaktif kronis dengan jaringan parut mdashlupus nephritis diffuse
global sclerosing
Class V Membranous Lupus Nephritis
Deposit imun subepitel global atau segmental atau dengan sekuele morfologis dilihat
dari pemeriksaan mikroskop dan dengan immunofluoroscence atau mikroskop
elektron disertai atau tanpa perubahan mesangial Lupus nephritis kelas V dapat
terjadi dengan kombinasi kelas III dan IV dimana pada kasus ini keduanya dapat
didiagnosis Lupus nephritis kelas V dapat memperlihatkan sclerosis yang sudah
berat
Class VIAdvanced Sclerotic Lupus Nephritis
gt90 dari glomerulus telah mengalami sclerosis secara global tanpa aktivitas
residual
Tabel 2Klasifikasi nefritis lupus (dikutip dari American Society of Neprology)12
Biopsi renal berguna untuk merencanakan terapi terkini atau di masa akan
datang Pasien dengan bentuk kerusakan glomerulus proliferatif berbahaya (ISN
III dan IV) biasanya memiliki hematuria dan proteinuria mikroskopik (gt500 mg
12
per 24 jam) Sekitar setengah pasien mengalami sindrom nephrotik dan
kebanyakan terjadi hipertensi Jika glomerulonephritis proliferatif difus (DPGN)
tidak ditangani kebanyakan pasien akan mengalami End Stage Renal Disease
(ESRD) dalam 2 tahun diagnosis Di Amerika Serikat sekitar 20 individu
dengan lupus DPGN meninggal atau mengalami ESRD setelah 10 tahun diagnosis
ditegakkan Individu tersebut membutuhkan pengendalian SLE yang agresif 12
255 Manifestasi Sistem Saraf
Terdapat banyak manifestasi sistem saraf pusat dan sistem saraf perifer
pada SLE Keterlibatan susunan syaraf pusat dapat bermanifestasi sebagai
epilepsi hemiparesis lesi syaraf kranial lesi batang otak meningitis aseptik atau
myelitis transversal Sedangkaan pada susunan saraf tepi akan bermanifestasi
sebagai neuropati perifer myasthenia gravis atau mononeuritis multiplex Dari
segi psikiatrik gangguan fungsi mental dapat bersifat organik atau non-organik
Psikosis dapat menjadi manifestasi dominan pada SLE Hal ini perlu dibedakan
dengan psikosis akibat glukokortikoid Psikosis biasanya terjadi pada minggu
pertama pemberian glukokortikoid pada dosis prednisone 40 mg harian atau
sederajat Psikosis sembuh beberapa hari setelah pemberian kortikosteroid
diturunkan atau dihentikan213
256 Oklusi Vaskuler
Prevalensi dari transient ischemic attack (TIA) stroke dan infark
miokard meningkat pada pasien SLE Kejadian vaskuler ini meningkat pada
pasien SLE dengan antibodi terhadap fosfolipid (aPL) Sepertinya antibodi
antifosfolipid ini berkaitan dengan hiperkoagulabilitas dan kejadian thrombotik
akut dimana penyakit kronis berkaitan dengan percepatan atherosklerosis
Iskemia pada otak dapat disebabkan oleh oklusi fokal baik noninflamasi atau
berkaitan dengan vaskulitis atau dengan embolisasi dari plak arteri karotid atau
dari vegetasi fibrinous dari Libman-Sack endokarditis Pemeriksaan yang tepat
untuk aPL dan untuk sumber emboli sebaiknya dilakukan untuk memperkirakan
kebutuhan intensitas durasi dari terapi antiinflamasi dan antikoagulasi Pada
SLE infark miokard merupakan manifestasi utama pada atherosklerosis
13
Peningkatan risiko kejadian vaskuler dapat mencapai 7 hingga 10 kali lipat secara
keseluruhan dan lebih tinggi pada wanita Peran dari terapi statin pada SLE masih
dalam penelitian14
257 Manifestasi Pulmoner
Pasien SLE dengan presentasi tachypneu batuk hemoptysis dan deman
harus dicurigai adanya manifestasi di paru Gejala ini jika ringan dapat berespons
dengan pemberian terapi nonsteroidal antiinflammatory drugs (NSAIDs) Jika
lebih berat pasien membutuhkan terapi glukokortikoid Manifestasi klinis pada
paru-paru dapat berupa radang interstitial parenkim paru (pneumonitis emboli
paru hipertensi pulmonum perdarahan paru atau shrinking lung syndrome)2
Pneumonitis lupus dapat terjadi secara akut atau berlanjut menjadi kronik
Biasanya penderita akan merasa sesak batuk kering dan dijumpai rhonki di basal
Keadaan ini terjadi sebagai akibat deposisi kompleks imn pada alveolus atau
pembuluh darah paru baik disertai vaskulitis atau tidak Pneumonitis lupus
memberikan repons yang baik dengan pemberian steroid2
258 Manifestasi Penyakit Jantung
Perikarditis merupakan manifestasi kardiak yang paling umum terjadi
Perikarditis harus dicurigai apabila dijumpai adanya keluhan nyeri substernal
friction rub gambaran silhouette sign foto dada ataupun melalui gambaran EKG
atau echokardiografi Manifestasi kardiak yang lebih berat adalah miokarditis dan
endocarditis Libman-Sacks fibrinous Keterlibatan endokardial dapat
menyebabkan insufisiensi valvular kebanyakannya pada katup mitral atau aorta
atau kejadian embolik2
Penyakit jantung koroner dapat dijumpai pada penderita SLE dan
bermanifestasi sebagai angina pektoris infark miokard atau gagal jantung
kongestif Keadaan ini semakin banyak dijumpai pada penderita SLE usia muda
dengan jangka penyakit yang panjang serta penggunaan steroid jangka panjang2
259 Manifestasi Hemik-Limfatik
14
Limfadenopati baik menyeluruh ataupun terlokalisir sering dijumpai pada
penderita SLE Aksila dan servikal tempat tersering dengan karakterisktik tidak
nyeri tekan lunak dan ukuran bervariasi sampai 3-4 cm Organ limfoid lain
adalah splenomegaly yang biasanya diikuti dengan adanya hepatomegaly2
Manifestasi hematologik utama adalah anemia leukopenia dan
trombositopenia Penyebab anemia tersering karena adanya penekanan
eritropoiesis karena adanya peradangan kronis Maka dari itu gambaran anemia
menandakan normokromik normositik Leukopenia juga sering dan hampir selalu
mengandung limfopenia bukan granulositopenia Keadaan ini jarang
memudahkan terjadinya infeksi dan biasanya tidak membutuhkan terapi
Trombositopenia merupakan masalah yang berulang Jika hitung platelet
gt40000L dan perdarahan abnormal tidak terjadi terapi glukokortikoid dosis
tinggi biasanya efektif215
2510 Manifestasi Gastrointestinal
Mual seringkali dengan muntah dan diare dapat menjadi manifestasi dari
suatu serangan SLE seperti nyeri abdominal difus yang disebabkan oleh
peritonitis autoimun Peningkatan serum aspartate aminotransferase (AST) dan
alanine aminotranferase (ALT) biasanya ditemukan jika SLE sedang aktif
Manifestasi ini biasanya membaik secara perlahan selama pemberian terapi
glukokortikoid sistemik Vaskulitis yang melibatkan usus dapat mengancam
nyawa Perforasi iskemia perdarahan dan sepsis adalah komplikasi yang sering
terjadi Terapi immunosuppressif dengan glukokortikoid dosis tinggi disarankan
untuk pengendalian jangka pendek terjadinya rekurensi merupakan indikasi dari
terapi tambahan16
26 Diagnosis
Diagnosis SLE dapat ditegakkan berdasarkan kriteria American College
of Rheumatology (ACR) yang dapat digunakan sebagai panduan untuk
memutuskan apakah pasien menderita SLE atau tidak Definite SLE apabila pasien
memenuhi setidaknya empat dari sebelas kriteria ACR Probable SLE apabila
hanya memenuhi tiga kriteria dari sebelas kriteria ACR Possible SLE apabila
15
hanya memenuhi dua kriteria dari sebelas kriteria ACR Bukan SLE apabila tidak
memenuhi kriteria atau hanya memenuhi satu kriteria9
No Kriteria Batasan
1 Ruam Malar Eritema yang menetap rata atau menonjol pada daerah malar dan
cenderung 1113108tidak melibatkan lipat nasolabial
2 Ruam diskoid Plak eritema menonjol dengan keratotik dan sumbatan folikular Pada
SLE lanjut dapat ditemukan parut atrofik
3 Fotosensitifitas Ruam kulit yang diakibatkan reaksi abnormal terhadap sinar matahari
baik dari anamnesis pasien atau yang dilihat
4 Ulkus Mulut Ulkus mulut atau orofaring umumnya tidak nyeri
5 Artritis Artritis non erosif yang melibatkan dua atau lebih sendi perifer
ditandai oleh nyeri tekan bengkak atau efusia
6 Serosisitis
- Pleuritis
- Perikarditis
a Riwayat nyeri pleuritik atau pleuritc friction1113108on rub yang didengar
atau terdapat bukti efusi pleura atau
b Terbukti dengan rekaman EKG atau pericardial friction rub atau
terdapat bukti efusi perikardium
7 Gangguan
renal
a Proteinuria menetap gt05 gram per hari atau gt3+ bila tidak
dilakukan pemeriksaan kuantitatif atau
b Silinder seluler - dapat berupa silinder eritrosit hemoglobin
granular tubular atau campuran
8 Gangguan
Neurologi
Kejang yang bukan disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan
metabolik (misalnya uremia ketoasidosis atau ketidak-seimbangan
elektrolit) atau Psikosis yang disebabkan oleh obat-obatan atau
gangguan metabolik (misalnya uremia ketoasidosis atau ketidak-
seimbangan elektrolit)
9 Gangguan
hematologik
Anemia hemolitik dengan retikulosis atau
Lekopenia lt4000mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Limfopenia lt1500mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Trombositopenia lt100000mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan
10 Gangguan
imunologik
1 Anti-DNA antibodi terhadap native DNA dengan 1113108titer yang
abnormal atau
2 Anti-Sm terdapatnya antibodi terhadap antigen nuklear Sm atau
3 Temuan positif terhadap antibodi antifosfolipid yang didasarkan
atas 1) kadar serum antibodi ankardiolipin abnormal baik IgG atau
IgM 2) Tes lupus antikoagulan positif menggunakan metoda
standard atau 3) hasil tes serologi positif palsu terhadap sifilis
16
sekurang-kurangnya
selama 6 bulan dan dikonfirmasi dengan test imobilisasi Treponema
pallidum atau tes fluoresensi absorpsi antibodi treponema
11 ANA positif Titer abnormal dari antibodi anti-nuklear berdasarkan pemeriksaan
imunofluoresensi atau pemeriksaan setingkat pada setiap kurun waktu
perjalanan penyakit tanpa keterlibatan obat yang diketahui
berhubungan dengan sindroma lupus yang diinduksi obat
Tabel 3 Kriteria Diagnosis Systemic Lupus Erythematosus Erythematosus (dikutip dari American
College of Rheumatology)9
Bila dijumpai 4 atau lebih kriteria diatas diagnosis SLE memiliki
sensitifitas 85 dan spesifisitas 95 Sedangkan bila hanya 3 kriteria dan salah
satunya ANA positif maka sangat mungkin SLE dan diagnosis bergantung pada
pengamatan klinis Bila hasil tes ANA negatif maka kemungkinan bukan SLE
Apabila hanya tes ANA positif dan manifestasi klinis lain tidak ada maka belum
tentu SLE dan observasi jangka panjang diperlukan4
Pada tahun 2012 Systemic Lupus International Collaborating Clinics
(SLICC) mengusulkan kriteria klasifikasi revisi yang dikembangkan untuk
mengatasi kelemahan pada kriteria American College of Rheumatology (ACR)
kriteria Sebagai contoh salah satu keterbatasan utama dari 1997 kriteria ACR
adalah bahwa pasien lupus nephritis dengan hasil biopsi masih bisa gagal
memenuhi kriteria Kekhawatiran lain mengenai kriteria ACR termasuk
kemungkinan duplikasi fitur kulit yang sangat berkorelasi (seperti ruam malar dan
photosensitivity) atau manifestasi kulit lainnya (seperti makulopapular atau ruam
polisiklik) dan manifestasi neurologis dari SLE (seperti mielitis) yang sering
terlewatkan Kriteria ACR juga tidak mencakup informasi imunologi yang relevan
seperti kadar komponen komplemen yang rendah17
Kriteria yang direvisi untuk SLE berdasarkan SLICC membutuhkan
minimal 4 dari 17 kriteria termasuk setidaknya 1 dari 11 kriteria klinis dan salah
satu dari enam kriteria imunologi atau bahwa pasien memiliki biopsi yang
terbukti lupus nephritis dengan adanya antibodi antinuklear (ANA) atau anti-
double-stranded DNA (dsDNA) antibody17
17
Tabel 4 Kriteria Diagnosis Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Systemic Lupus
International Collaborating Clinics (SLICC))17
Kriteria SLICC telah divalidasi dengan analisis dari 690 pasien dengan
SLE atau penyakit rematik lainnya Dalam pengujian ini kriteria SLICC memiliki
sensitivitas yang lebih besar tetapi spesifisitas lebih rendah dari kriteria klasifikasi
ACR (sensitivitas 97 berbanding 83 persen dan spesifisitas 84 berbanding 96
persen masing-masing)17
Di Indonesia diagnosis SLE di Indonesia mengacu pada kriteria diagnosis
ACR 19974
27 Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan laboratorium meliputi pemeriksaan418
1 Hematologi
Dapat ditemukan
Anemia hemolitik dengan retikulosis atau
Leukopenia lt4000mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Limfopenia lt1500mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
18
Trombositopenia lt100000mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan
2 Serum kreatinin dan urinalisis
3 Kelainan imunologi
Tes imunologik awal yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis SLE
adalah tes ANA Tes ANA dikerjakandiperiksa hanya pada pasien dengan tanda
dan gejala mengarah pada SLE Pada penderita SLE ditemukan tes ANA yang
positif sebesar 95-100 akan tetapi hasil tes ANA dapat positif pada beberapa
penyakit lain yang mempunyai gambaran klinis menyerupai SLE misalnya infeksi
kronis (tuberkulosis) penyakit autoimun (misalnya Mixed connective tissue
disease (MCTD) artritis rematoid tiroiditis autoimun) keganasan atau pada
orang normal4
Jika hasil tes ANA negatif pengulangan segera tes ANA tidak diperlukan
tetapi perjalanan penyakit reumatik sistemik termasuk SLE seringkali dinamis dan
berubah mungkin diperlukan pengulangan tes ANA pada waktu yang akan datang
terutama jika didapatkan gambaran klinis yang mencurigakan Bila tes ANA
dengan menggunakan sel Hep-2 sebagai substrat negatif dengan gambaran klinis
tidak sesuai SLE umumnya diagnosis SLE dapat disingkirkan4
Beberapa tes lain yang perlu dikerjakan setelah tes ANA positif adalah tes
antibodi terhadap antigen nuklear spesifik termasuk anti-dsDNA Sm nRNP
Ro(SSA) La (SSB) Scl-70 dan anti-Jo Pemeriksaan ini dikenal sebagai pro1113108il
ANAENA Antibodi anti- dsDNA merupakan tes spesifik untuk SLE jarang
didapatkan pada penyakit lain dan spesifitasnya hampir 100 Titer anti-dsDNA
yang tinggi hampir pasti menunjukkan diagnosis SLE dibandingkan dengan titer
yang rendah Jika titernya sangat rendah mungkin dapat terjadi pada pasien yang
bukan SLE4
Kesimpulannya pada kondisi klinik adanya anti-dsDNA positif
menunjang diagnosis SLE sementara bila anti ds-DNA negatif tidak
menyingkirkan adanya SLE Meskipun anti-Sm didapatkan pada 15 -30
pasien SLE tes ini jarang dijumpai pada penyakit lain atau orang normal Tes
anti-Sm relatif spesifik untuk SLE dan dapat digunakan untuk diagnosis SLE
Titer anti-Sm yang tinggi lebih spesifik untuk SLE Seperti anti-dsDNA anti-Sm
yang negatif tidak menyingkirkan diagnosis4
19
Incidence
Antigen detected
Clinical importance
Antinuclear antibodies
98 Multiple nuclear Substrat sel manusia lebih sensitive dari murine Pemeriksaan negatif yang berturut-turut menyingkirkan SLE
Anti-DNA 70 DNA(ds) Spesifik untuk SLEAnti-ssDNA tidakTiter yang tinggi berkorelasi dengan nephritis dan tingkat aktivitas SLE
Anti-Sm 30 Protein complexed to 6 species or small nuclear RNA
Spesifik untuk SLE
Anti-RNP 40 Protein complexed to U1RNA
Titer tinggi pada sindrom dengan manifestasi polimyositissclerodermalupus dan mixed connective tissue diseaseJika + tanpa anti-DNAresiko untuk nephritis rendah
Anti-Ro(SS-A) 30 Protein complexed to y1-y5 RNA
Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Syndromesubacute cutaneus lupusinherited Crsquo deficienciesANA-negative lupuslupus in elderyneonatal lupuscongenital heart blockDapat menyebabkan nephritis
Anti-La(SS-B) 10 Phosphoprotein Selalu berhubungan dengan anti-RoResiko nephritis rendah bila +Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Synd
Antihistone 70 Histones Lebih banyak pada drug induced lupus(95) daripada spontaneous lupus
Antiphospholipid
50 Phospholipid 3 tipe- lupus anticoagulan(LA)anticardiolipin(aCL)dan false-positive test for syphilis(BFP)LA dan aCL berhubungan dengan clottingfetal lossthrombocytopeniavalvular heart diseaseAntibodi pada β2-glycoprotein I bagian dari grup ini
Antierythrocyte 60 Erythrocyte Jumlah sedikit dari antibody ini dapat mrnnyebabkan hemolisis
Antiplatelet 30 Platelet surface + cytoplasma
Berhubungan dengan thrombocytopenia pada 15 penderita
Antilymphocyte 70 Lymphocyte surface
Kemungkinan berhubungan dengan leukopenia dan abnormal fungsi sel T
Antiribosomal 20 Ribosomal P Berhubungan dengan psikosis atau
20
protein depresi dengan CNS SLE
Tabel 5 Autoantibodi pada penderita SLE (dikutip dari Harrissonrsquos principle of Internal Medicine 18th)5
ANA ()
Anti-Native DNA()
Rheumatoid Factor()
Anti-Sm()
Ani-SS-A ()
Anti-SS-B ()
Anti SCL-70 ()
Anti Centromere ()
Anti-Jo-1 ()
ANCA ()
Rheumatoid Arthritis
30-60 0-5 72-85 0 0-5 0-2 0 0 0 0
SLE 95-100
60 20 10-25
15-20 5-20 0 0 0 0-1
Sjorgen Syndrome 95 0 75 0 60-70 60-70 0 0 0 0Diffuse scleroderma 80-95 0 25-33 0 0 0 33 1 0 0Limited scleroderma(CREST syndrome)
80-95 0 33 0 0 0 20 50 0 0
Polymiositis 80-95 0 33 0 0 0 0 0 20-30
0
Wegenerrsquos granulomatosis
0-15 0 50 0 0 0 0 0 0 93-96
Tabel 6 Autoantibodi dengan penyakit autoimun
Frekuensi pemeriksaan abnormal yang didapatkan pada pemeriksaan laboratorium
pada SLE 4
1 Anemia 60
2 Leukopenia 45
3 Trombocytopenia 30
4 False test for syphilis 25
5 Lupus anticoagulant 7
6 Anti-cardiolipin antibody 25
7 Direct coomb test positive 30
8 Proteinuria 30
9 Hematuria 30
10 Hypocomplementemia 60
11 ANA 95-100
12 Anti-native DNA 50
13 Anti-Sm 20
21
28 Penatalaksanaan4
1 Tujuan
Meningkatkan kualitas hidup pasien dengan pengenalan dini dan
pengobatan paripurna Tujuan khusus a) mendapatkan masa remisi yang
panjang b) menurunkan aktifitas penyakit seringan mungkin c) mengurangi rasa
nyeri dan memelihara fungsi organ agar aktifitas hidup keseharian baik
2 Pilar Pengobatan
a) Edukasi dan konseling
Pada dasarnya pasien SLE memerlukan informasi yang benar dan
dukungan sekitar agar dapat hidup mandiri Pasien memerlukan edukasi mengenai
cara mencegah kekambuhan antara lain dengan melindungi kulit dari paparan
sinar matahari (ultra violet) dengan memakai tabir surya payung atau topi
melakukan latihan secara teratur pengaturan diet agar tidak kelebihan berat
badan osteoporosis atau dislipidemia Diperlukan informasi akan pengawasan
berbagai fungsi organ baik berkaitan dengan aktifitas penyakit ataupun akibat
pemakaian obat-obatan Edukasi keluarga diarahkan untuk memangkas dampak
stigmata psikologik akibat adanya keluarga dengan SLE memberikan informasi
perlunya dukungan keluarga yang tidak berlebihan Hal ini dimaksudkan agar
pasien dengan SLE dapat dimengerti oleh pihak keluarganya dan mampu mandiri
dalam kehidupan kesehariannya
b) Latihanprogram rehabilitasi
b1 Istirahat
b2 Terapi fisik
b3 Terapi dengan modalitas
c) Medikamentosa
- OAINS
- Antimalaria
- Steroid
- Imunosupresansitotoksik
22
Tabel 7 Jenis dan Dosis Obat yang dapat dipakai pada SLE Erythematosus (dikutip dari
Perhimpunan Reumatologi Indonesia) 4
23
4
Kortikosteroid
Kortikosteroid (KS) digunakan sebagai pengobatan utama pada pasien dengan
SLE Meski dihubungkan dengan munculnya banyak laporan efek samping KS
tetap merupakan obat yang banyak dipakai sebagai anti-inflamasi dan
imunosupresi Dosis yang digunakan juga bervariasi Untuk meminimalkan
masalah interpretasi dari pembagian ini maka dilakukanlah standarisasi
berdasarkan patofisiologi dan farmakokinetiknya Dosis rendah sampai sedang
digunakan pada SLE yang relatif tenang SLE ringan Dosis sedang sampai tinggi
berguna untuk SLE yang aktif Dosis sangat tinggi dan terapi pulse diberikan
untuk krisis akut yang berat seperti pada vaskulitis luas nephritis lupus lupus
cerebral
Pengobatan SLE Berdasarkan Aktivitas Penyakitnya
a Pengobatan SLE Ringan
Pilar pengobatan pada SLE ringan dijalankan secara bersamaan dan
berkesinambungan serta ditekankan pada beberapa hal yang penting agar tujuan di
atas tercapai yaitu
- Penghilang nyeri seperti paracetamol 3 x 500 mg bila diperlukan
- Obat anti inflamasi non steroidal (OAINS) sesuai panduan diagnosis dan
pengelolaan nyeri dan inflamasi
- Glukokortikoid topikal untuk mengatasi ruam (gunakan preparat dengan potensi
ringan)
- Klorokuin basa 35-40 mgkg BBhari (150-300 mghari) (1 tablet klorokuin
250 mg mengandung 150 mg klorokuin basa) catatan periksa mata pada saat awal
akan pemberian dan dilanjutkan setiap 3 bulan sementara hidroksiklorokuin dosis
5- 65 mgkg BB hari (200-400 mghari) dan periksa mata setiap 6-12 bulan
- Kortikosteroid dosis rendah seperti prednison lt 10 mg hari atau yang setara
24
Tabir surya Gunakan tabir surya topikal dengan sun protection factor sekurang-
kurangnya 15 (SPF 15)
b Pengobatan SLE Sedang
Pilar penatalaksanaan SLE sedang sama seperti pada SLE ringan kecuali pada
pengobatan Pada SLE sedang diperlukan beberapa rejimen obat-obatan tertentu
serta mengikuti protokol pengobatan yang telah ada Misal pada serosistis yang
refrakter 20 mg hari prednison atau yang setara
cPengobatan SLE Berat atau Mengancam Nyawa
Pilar pengobatan sama seperti pada SLE ringan kecuali pada penggunaan obat-
obatannya
Tabel 8 Algortitma Penatalaksanaan Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Perhimpunan
Reumatologi Indonesia) 4
29 Prognosis
25
Angka 5-year survival dan 10-year survival SLE telah membaik selama
beberapa dekade terakhir Penyakit ginjal telah dapat diterapi dengan lebih efektif
namun SLE yang melibatkan sistem saraf pusat paru jantung dan ginjal masih
memiliki prognosis lebih buruk5 Prognosis untuk masing-masing individu
bergantung pada berbagai faktor termasuk gejala klinis sistem organ yang
terlibat dan kondisi komorbid Angka bertahan hidup pada pasien SLE adalah 90
sampai 95 setelah 2 tahun 82 sampai 90 setelah 5 tahun 71 sampai 80
setelah 10 tahun dan 63 sampai 75 setelah 20 tahun5 Prognosis buruk (sekitar
50 mortalitas dalam 10 tahun) dikaitkan dengan ditemukannya kadar kreatinin
serum tinggi [gt124 micromoll (gt14 mgdl)] hipertensi sindrom nefrotik (eksresi
protein urin 24 jam gt26 g) anemia [hemoglobin lt124 gl (124 gdl)]
hipoalbuminemia hipokomplemenemia dan aPL pada saat diagnosis5
BAB III
26
KESIMPULAN
SLE ( Systemisc Lupus Erythematosus ) merupakan penyakit autoimun
dimana terjadi peradangan luas dan kerusakan berbagai sistem organ
Penyebabnya belum diketahui secara pasti dengan perjalanan penyakit yang
mungkin akut atau kronik dan terdapat remisi dan eksaserbasi Penyakit Lupus
ditemukan baik pada wanita maupu pria tetapi wanita lebih banyak dibandingkan
pria Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang
menyebabkan peningkatan autoantibody yang berlebihan Gangguan
imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor - faktor genetik
hormonal dan lingkungan (cahaya matahari luka bakar termal) Gejala dari
penyakit lupus ini berupa demam lelah merasa tidak enak badan penurunan
berat badan ruam kulit ruam kupu-kupu ruam kulit yang diperburuk oleh sinar
matahari sensitif terhadap sinar matahari dan lain ndash lain Diagnosis SLE yang
digunakan di Indonesia berdasarkan kriteria ACR yaitu 4 kriteria minimal dari 11
kriteria Jenis penatalaksanaan ditentukan oleh beratnya penyakit Dasar terapi
adalah kelainan organ yang sudah terjadi Edukasi bagi orang tua dan anak
penting dalam merencanakan program terapi Dengan edukasi dan
penatalaksanaan yang baik angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai
80 Prognosis yang paling buruk ditemukan pada penderita yang mengalami
kelainan otak paru- paru jantung dan ginjal yang berat
DAFTAR PUSTAKA
27
1 Center for Disease Control and Prevention Systemic Lupus Erythematosus
[Internet] 2014 [updated 2015 January 12 cited 2015 April 17] Available
from httpwwwcdcgovarthritisbasicslupushtm
2 Sudoyo AW Setiyohadi B Alwi I Simadibrata M Setiati S Lupus
Eritematosus Sistemik Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jakarta Balai Penerbit
FK UI Jakarta 2009 P2565-2572
3 Rupert W Jakes Sang-Cheol Bae Worawit L Chi-Chiu Mok Sandra V
Navarra Namhee Kwon Systematic Review of the Epidemiology of
Systemic Lupus Erythematosus in the Asia-Pacific Region Prevalence
Incidence Clinical Features and Mortality Arthritis Care amp Reasearch 2012
Feb264(2)159-168
4 Perhimpunan Reumatologi Indonesia Diagnosis dan Pengelolaan Lupus
Eritematosus Sistemik Indonesia Perhimpunan Reumatologi Indonesia 2011
5 Kasper DL Braunwald E Fauci A Hauser S Longo D Jameson JL
Harrisonrsquos Principles of Internal Medicine 18th ed USA McGraw-Hill 2011P
2724-2726
6 Mollyrsquos Fund The Lupus Butterfly Rash or Malar Rash [Internet] 2007
[updated 2014 April 14 cited 2015 April 17] Available from
httpwwwmollysfundorg201211the-lupus-butterfly-rash-or-malar-rash
7 Oelke K Richardson B Pathogenesis of lupus Arthritis Rheum 2002 47 (3)
343-345
8 Edworthy SM Clinical manifestations of systemic lupus erythematosus In
Ruddy S Harris ED Sledge CB Kelley WN eds Kelleys Textbook of
rheumatology 6th ed Philadelphia Saunders 20011105ndash19
9 American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus
Erythematosus Guidelines Arthritis Rheum 1999 42(9)1785-96
10 Resnick DL Diagnosis of Bone and Joint Disorders 6th ed USA Saunders
1995
11 Cleveland Clinic Systemic Lupus Erythematosus [Internet] 2010 [updated
2010 Agustus cited 2015 April 19] Available from
28
httpwwwclevelandclinicmededcommedicalpubsdiseasemanagement
rheumatologysystemic-lupus-erythematosus
12 Weening JJ The Classification of Glomerulonephritis in Systemic Lupus
Erythematosus Revisited Journal of the American Society of Nephrology
200415241ndash250
13 Cha JHJ Furie K May J Walensky RP Mullins Me Hedley-Whyte T Case
39-2006 A 24-Year-Old Woman with SLE Seizures and Right Arm
Weakness N Engl J Med 2006 Dec 21 355 2678-89
14 Lockshin MD Erkan D Antiphospholipid Syndrome N Engl J Med 2003
3491177-1179
15 George Bertsias Ricard Cervera Dimitrios T Boumpas EULAR Textbook on
Rheumatic Diseases USA EULAR 2012 476-505
16 Hallegua DS Wallace DJ Gastrointestinal Manifestations of SLE Curr Opin
Rheumatol 2000 12(5)379-385
17 Petri M Orbai AM Alarcon GS et al Derivation and Validation of the
Systemic Lupus Internation Collaborating Clinics Classification Criteria for
SLE Arthritis Rheum 2012 642677
18 Uptodate Diagnosis and differential diagnosis of systemic lupus
erythematosus in adults [Internet] 2014 [updated 2015 Mar cited 2015 April
22] Available from httpwwwuptodatecomcontentsdiagnosis-and-
differential-diagnosis-of-systemic-lupus-erythematosus-in-adultsH500431
29
30
Plak merah yang terjadi pada daerah yang terpapar sinar matahari tubuh
merupakan ciri dari lupus kulit akut Pada lupus kulit akut dapat terkait dengan
kerontokan rambutalopecia tetapi ruam dan rambut rontok tidak menyebabkan
jaringan parut Malar atau butterfly rash adalah manifestasi paling terkenal dari
lupus kulit akut Ciri khas dari ruam malar adalah terbatastidak mengenai lipatan
nasolabial dan tubuh kupu-kupu terpisah dari sayapnya11
Lesi diskoid juga bisa terjadi pada sistemik lupus dan seringkali
merupakan jaringan parut Ruam lupus kulit subakut sering muncul sebagai cincin
annular dengan pinggiran krusta dan tersebar pada wajah bagian tengah Lupus
panniculitis bermanifestasi sebagai ruam yang lebih dalam dapat terlihat seperti
eritema nodosum yang merupakan jenis lain dari panniculitis Lupus pernio
adalah lesi indurasi kronik yang terlihat setelah paparan dingin dan sering terlihat
pada hidung telinga pipi bibir dan dahi Tumid lupus adalah varian bentuk
kronis lupus kulit yang ditandai secara klinis oleh bentuk yang halus
nonscarring berwarna merah muda untuk papula atau plak tanpa adanya
perubahan permukaan11
254 Manifestasi Renal
Nephritis biasanya manifestasi SLE yang paling berat terutama karena
nephritis dan infeksi merupakan penyebab utama mortalitas pada dekade pertama
penyakit ini Pada kebanyakan pasien ini lupus nephritis terjadi pada awal
perjalanan penyakit SLE Karena nephritis asimptomatik pada kebanyakan pasien
SLE urinalisis sebaiknya dilakukan pada pasien yang dicurigai mengalami SLE
Pemeriksaan terhadap protein uringt500 mg24 jam atau gt3+ semi kwantitatif
adanya cetakan granuler hemoglobin tubuler eritrosit atau gabungan serta
pyuria(gt5LBP) tanpa bukti adanya infeksi serta peningkatan kadar serum
kreatinin menunjukkan adanya keterlibatan ginjal1112 Klasifikasi dari lupus
nephritis berdasar dari gambaran histologis12
Class I Minimal Mesangial Lupus Nephritis
Glomerulus normal dengan mikroskop biasa namun deposit imun mesangial
nampak dengan immunofluoresensi
10
Class II Mesangial Proliferative Lupus Nephritis
Hiperselularitas mesangial murni dengan derajat apapun atau perluasan matriks
mesangial dengan mikroskop biasa disertai dengan deposit imun Beberapa deposit
subepitel dan subendotel samar dapat terlihat dengan immunofluoresensi atau
mikroskop elektron namun tidak tampak dengan mikroskop biasa
Class III Focal Lupus Nephritis
Glomerulonephritis fokal aktif atau inaktif segmental atau global endokapilar atau
ekstrakapiler terjadi pada lt50
Class III (A) Lesi aktif - focal proliferative lupus nephritis
Class III (AC) Lesi aktif dan kronis - focal proliferative dan sclerosing lupus
nephritis
Class III (C) Lesi inaktif kronis disertai dengan jaringan parut glomerular-focal
sclerosing lupus nephritis
Class IV Diffuse Lupus Nephritis
Glomerulonephritis difus aktif atau inaktif segmental atau global endo atau
ekstrakapiler yang melibatkan gt50 dari seluruh glomerulus biasanya dengan
deposit imun yang difus disertai atau tanpa perubahan mesangial Kelas ini dibagi
atas lupus nephritis segmental difus (IV-S) jika gt50 dari glomerulus yang terkena
memiliki lesi yang segmental dan lupus nephritis difus global (IV-G) jika gt50 dari
glomerulus yang terlibat memiliki lesi yang global Segmental diartikan sebagai lesi
glomerulus yang melibatkan tidak lebih dari setengah dari unit glomerulus Kelas ini
termasuk kasus dengan deposisi pada loop yang difus namun dengan sedikit atau
tanpa proliferasi glomerulus
Class IV-S (A) Lesi aktif mdashLupus nephritis diffuse segmental proliferative
Class IV-G (A) Lesi aktif mdashLupus nephritis diffuse global proliferative
Class IV-S (AC) Lesi aktif dan kronikmdash lupus nephritis diffuse segmental
proliferative dan lupus nephritis sclerosing
Class IV-G (AC) Lesi aktif dan kronik mdashlupus nephritis diffuse global proliferative
dan lupus nephritis sclerosing
Class IV-S (C) Lesi inaktif kronis dengan jaringan parut mdashlupus nephritis diffuse
segmental sclerosing
11
Class IV-G (C) Lesi inaktif kronis dengan jaringan parut mdashlupus nephritis diffuse
global sclerosing
Class V Membranous Lupus Nephritis
Deposit imun subepitel global atau segmental atau dengan sekuele morfologis dilihat
dari pemeriksaan mikroskop dan dengan immunofluoroscence atau mikroskop
elektron disertai atau tanpa perubahan mesangial Lupus nephritis kelas V dapat
terjadi dengan kombinasi kelas III dan IV dimana pada kasus ini keduanya dapat
didiagnosis Lupus nephritis kelas V dapat memperlihatkan sclerosis yang sudah
berat
Class VIAdvanced Sclerotic Lupus Nephritis
gt90 dari glomerulus telah mengalami sclerosis secara global tanpa aktivitas
residual
Tabel 2Klasifikasi nefritis lupus (dikutip dari American Society of Neprology)12
Biopsi renal berguna untuk merencanakan terapi terkini atau di masa akan
datang Pasien dengan bentuk kerusakan glomerulus proliferatif berbahaya (ISN
III dan IV) biasanya memiliki hematuria dan proteinuria mikroskopik (gt500 mg
12
per 24 jam) Sekitar setengah pasien mengalami sindrom nephrotik dan
kebanyakan terjadi hipertensi Jika glomerulonephritis proliferatif difus (DPGN)
tidak ditangani kebanyakan pasien akan mengalami End Stage Renal Disease
(ESRD) dalam 2 tahun diagnosis Di Amerika Serikat sekitar 20 individu
dengan lupus DPGN meninggal atau mengalami ESRD setelah 10 tahun diagnosis
ditegakkan Individu tersebut membutuhkan pengendalian SLE yang agresif 12
255 Manifestasi Sistem Saraf
Terdapat banyak manifestasi sistem saraf pusat dan sistem saraf perifer
pada SLE Keterlibatan susunan syaraf pusat dapat bermanifestasi sebagai
epilepsi hemiparesis lesi syaraf kranial lesi batang otak meningitis aseptik atau
myelitis transversal Sedangkaan pada susunan saraf tepi akan bermanifestasi
sebagai neuropati perifer myasthenia gravis atau mononeuritis multiplex Dari
segi psikiatrik gangguan fungsi mental dapat bersifat organik atau non-organik
Psikosis dapat menjadi manifestasi dominan pada SLE Hal ini perlu dibedakan
dengan psikosis akibat glukokortikoid Psikosis biasanya terjadi pada minggu
pertama pemberian glukokortikoid pada dosis prednisone 40 mg harian atau
sederajat Psikosis sembuh beberapa hari setelah pemberian kortikosteroid
diturunkan atau dihentikan213
256 Oklusi Vaskuler
Prevalensi dari transient ischemic attack (TIA) stroke dan infark
miokard meningkat pada pasien SLE Kejadian vaskuler ini meningkat pada
pasien SLE dengan antibodi terhadap fosfolipid (aPL) Sepertinya antibodi
antifosfolipid ini berkaitan dengan hiperkoagulabilitas dan kejadian thrombotik
akut dimana penyakit kronis berkaitan dengan percepatan atherosklerosis
Iskemia pada otak dapat disebabkan oleh oklusi fokal baik noninflamasi atau
berkaitan dengan vaskulitis atau dengan embolisasi dari plak arteri karotid atau
dari vegetasi fibrinous dari Libman-Sack endokarditis Pemeriksaan yang tepat
untuk aPL dan untuk sumber emboli sebaiknya dilakukan untuk memperkirakan
kebutuhan intensitas durasi dari terapi antiinflamasi dan antikoagulasi Pada
SLE infark miokard merupakan manifestasi utama pada atherosklerosis
13
Peningkatan risiko kejadian vaskuler dapat mencapai 7 hingga 10 kali lipat secara
keseluruhan dan lebih tinggi pada wanita Peran dari terapi statin pada SLE masih
dalam penelitian14
257 Manifestasi Pulmoner
Pasien SLE dengan presentasi tachypneu batuk hemoptysis dan deman
harus dicurigai adanya manifestasi di paru Gejala ini jika ringan dapat berespons
dengan pemberian terapi nonsteroidal antiinflammatory drugs (NSAIDs) Jika
lebih berat pasien membutuhkan terapi glukokortikoid Manifestasi klinis pada
paru-paru dapat berupa radang interstitial parenkim paru (pneumonitis emboli
paru hipertensi pulmonum perdarahan paru atau shrinking lung syndrome)2
Pneumonitis lupus dapat terjadi secara akut atau berlanjut menjadi kronik
Biasanya penderita akan merasa sesak batuk kering dan dijumpai rhonki di basal
Keadaan ini terjadi sebagai akibat deposisi kompleks imn pada alveolus atau
pembuluh darah paru baik disertai vaskulitis atau tidak Pneumonitis lupus
memberikan repons yang baik dengan pemberian steroid2
258 Manifestasi Penyakit Jantung
Perikarditis merupakan manifestasi kardiak yang paling umum terjadi
Perikarditis harus dicurigai apabila dijumpai adanya keluhan nyeri substernal
friction rub gambaran silhouette sign foto dada ataupun melalui gambaran EKG
atau echokardiografi Manifestasi kardiak yang lebih berat adalah miokarditis dan
endocarditis Libman-Sacks fibrinous Keterlibatan endokardial dapat
menyebabkan insufisiensi valvular kebanyakannya pada katup mitral atau aorta
atau kejadian embolik2
Penyakit jantung koroner dapat dijumpai pada penderita SLE dan
bermanifestasi sebagai angina pektoris infark miokard atau gagal jantung
kongestif Keadaan ini semakin banyak dijumpai pada penderita SLE usia muda
dengan jangka penyakit yang panjang serta penggunaan steroid jangka panjang2
259 Manifestasi Hemik-Limfatik
14
Limfadenopati baik menyeluruh ataupun terlokalisir sering dijumpai pada
penderita SLE Aksila dan servikal tempat tersering dengan karakterisktik tidak
nyeri tekan lunak dan ukuran bervariasi sampai 3-4 cm Organ limfoid lain
adalah splenomegaly yang biasanya diikuti dengan adanya hepatomegaly2
Manifestasi hematologik utama adalah anemia leukopenia dan
trombositopenia Penyebab anemia tersering karena adanya penekanan
eritropoiesis karena adanya peradangan kronis Maka dari itu gambaran anemia
menandakan normokromik normositik Leukopenia juga sering dan hampir selalu
mengandung limfopenia bukan granulositopenia Keadaan ini jarang
memudahkan terjadinya infeksi dan biasanya tidak membutuhkan terapi
Trombositopenia merupakan masalah yang berulang Jika hitung platelet
gt40000L dan perdarahan abnormal tidak terjadi terapi glukokortikoid dosis
tinggi biasanya efektif215
2510 Manifestasi Gastrointestinal
Mual seringkali dengan muntah dan diare dapat menjadi manifestasi dari
suatu serangan SLE seperti nyeri abdominal difus yang disebabkan oleh
peritonitis autoimun Peningkatan serum aspartate aminotransferase (AST) dan
alanine aminotranferase (ALT) biasanya ditemukan jika SLE sedang aktif
Manifestasi ini biasanya membaik secara perlahan selama pemberian terapi
glukokortikoid sistemik Vaskulitis yang melibatkan usus dapat mengancam
nyawa Perforasi iskemia perdarahan dan sepsis adalah komplikasi yang sering
terjadi Terapi immunosuppressif dengan glukokortikoid dosis tinggi disarankan
untuk pengendalian jangka pendek terjadinya rekurensi merupakan indikasi dari
terapi tambahan16
26 Diagnosis
Diagnosis SLE dapat ditegakkan berdasarkan kriteria American College
of Rheumatology (ACR) yang dapat digunakan sebagai panduan untuk
memutuskan apakah pasien menderita SLE atau tidak Definite SLE apabila pasien
memenuhi setidaknya empat dari sebelas kriteria ACR Probable SLE apabila
hanya memenuhi tiga kriteria dari sebelas kriteria ACR Possible SLE apabila
15
hanya memenuhi dua kriteria dari sebelas kriteria ACR Bukan SLE apabila tidak
memenuhi kriteria atau hanya memenuhi satu kriteria9
No Kriteria Batasan
1 Ruam Malar Eritema yang menetap rata atau menonjol pada daerah malar dan
cenderung 1113108tidak melibatkan lipat nasolabial
2 Ruam diskoid Plak eritema menonjol dengan keratotik dan sumbatan folikular Pada
SLE lanjut dapat ditemukan parut atrofik
3 Fotosensitifitas Ruam kulit yang diakibatkan reaksi abnormal terhadap sinar matahari
baik dari anamnesis pasien atau yang dilihat
4 Ulkus Mulut Ulkus mulut atau orofaring umumnya tidak nyeri
5 Artritis Artritis non erosif yang melibatkan dua atau lebih sendi perifer
ditandai oleh nyeri tekan bengkak atau efusia
6 Serosisitis
- Pleuritis
- Perikarditis
a Riwayat nyeri pleuritik atau pleuritc friction1113108on rub yang didengar
atau terdapat bukti efusi pleura atau
b Terbukti dengan rekaman EKG atau pericardial friction rub atau
terdapat bukti efusi perikardium
7 Gangguan
renal
a Proteinuria menetap gt05 gram per hari atau gt3+ bila tidak
dilakukan pemeriksaan kuantitatif atau
b Silinder seluler - dapat berupa silinder eritrosit hemoglobin
granular tubular atau campuran
8 Gangguan
Neurologi
Kejang yang bukan disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan
metabolik (misalnya uremia ketoasidosis atau ketidak-seimbangan
elektrolit) atau Psikosis yang disebabkan oleh obat-obatan atau
gangguan metabolik (misalnya uremia ketoasidosis atau ketidak-
seimbangan elektrolit)
9 Gangguan
hematologik
Anemia hemolitik dengan retikulosis atau
Lekopenia lt4000mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Limfopenia lt1500mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Trombositopenia lt100000mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan
10 Gangguan
imunologik
1 Anti-DNA antibodi terhadap native DNA dengan 1113108titer yang
abnormal atau
2 Anti-Sm terdapatnya antibodi terhadap antigen nuklear Sm atau
3 Temuan positif terhadap antibodi antifosfolipid yang didasarkan
atas 1) kadar serum antibodi ankardiolipin abnormal baik IgG atau
IgM 2) Tes lupus antikoagulan positif menggunakan metoda
standard atau 3) hasil tes serologi positif palsu terhadap sifilis
16
sekurang-kurangnya
selama 6 bulan dan dikonfirmasi dengan test imobilisasi Treponema
pallidum atau tes fluoresensi absorpsi antibodi treponema
11 ANA positif Titer abnormal dari antibodi anti-nuklear berdasarkan pemeriksaan
imunofluoresensi atau pemeriksaan setingkat pada setiap kurun waktu
perjalanan penyakit tanpa keterlibatan obat yang diketahui
berhubungan dengan sindroma lupus yang diinduksi obat
Tabel 3 Kriteria Diagnosis Systemic Lupus Erythematosus Erythematosus (dikutip dari American
College of Rheumatology)9
Bila dijumpai 4 atau lebih kriteria diatas diagnosis SLE memiliki
sensitifitas 85 dan spesifisitas 95 Sedangkan bila hanya 3 kriteria dan salah
satunya ANA positif maka sangat mungkin SLE dan diagnosis bergantung pada
pengamatan klinis Bila hasil tes ANA negatif maka kemungkinan bukan SLE
Apabila hanya tes ANA positif dan manifestasi klinis lain tidak ada maka belum
tentu SLE dan observasi jangka panjang diperlukan4
Pada tahun 2012 Systemic Lupus International Collaborating Clinics
(SLICC) mengusulkan kriteria klasifikasi revisi yang dikembangkan untuk
mengatasi kelemahan pada kriteria American College of Rheumatology (ACR)
kriteria Sebagai contoh salah satu keterbatasan utama dari 1997 kriteria ACR
adalah bahwa pasien lupus nephritis dengan hasil biopsi masih bisa gagal
memenuhi kriteria Kekhawatiran lain mengenai kriteria ACR termasuk
kemungkinan duplikasi fitur kulit yang sangat berkorelasi (seperti ruam malar dan
photosensitivity) atau manifestasi kulit lainnya (seperti makulopapular atau ruam
polisiklik) dan manifestasi neurologis dari SLE (seperti mielitis) yang sering
terlewatkan Kriteria ACR juga tidak mencakup informasi imunologi yang relevan
seperti kadar komponen komplemen yang rendah17
Kriteria yang direvisi untuk SLE berdasarkan SLICC membutuhkan
minimal 4 dari 17 kriteria termasuk setidaknya 1 dari 11 kriteria klinis dan salah
satu dari enam kriteria imunologi atau bahwa pasien memiliki biopsi yang
terbukti lupus nephritis dengan adanya antibodi antinuklear (ANA) atau anti-
double-stranded DNA (dsDNA) antibody17
17
Tabel 4 Kriteria Diagnosis Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Systemic Lupus
International Collaborating Clinics (SLICC))17
Kriteria SLICC telah divalidasi dengan analisis dari 690 pasien dengan
SLE atau penyakit rematik lainnya Dalam pengujian ini kriteria SLICC memiliki
sensitivitas yang lebih besar tetapi spesifisitas lebih rendah dari kriteria klasifikasi
ACR (sensitivitas 97 berbanding 83 persen dan spesifisitas 84 berbanding 96
persen masing-masing)17
Di Indonesia diagnosis SLE di Indonesia mengacu pada kriteria diagnosis
ACR 19974
27 Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan laboratorium meliputi pemeriksaan418
1 Hematologi
Dapat ditemukan
Anemia hemolitik dengan retikulosis atau
Leukopenia lt4000mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Limfopenia lt1500mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
18
Trombositopenia lt100000mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan
2 Serum kreatinin dan urinalisis
3 Kelainan imunologi
Tes imunologik awal yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis SLE
adalah tes ANA Tes ANA dikerjakandiperiksa hanya pada pasien dengan tanda
dan gejala mengarah pada SLE Pada penderita SLE ditemukan tes ANA yang
positif sebesar 95-100 akan tetapi hasil tes ANA dapat positif pada beberapa
penyakit lain yang mempunyai gambaran klinis menyerupai SLE misalnya infeksi
kronis (tuberkulosis) penyakit autoimun (misalnya Mixed connective tissue
disease (MCTD) artritis rematoid tiroiditis autoimun) keganasan atau pada
orang normal4
Jika hasil tes ANA negatif pengulangan segera tes ANA tidak diperlukan
tetapi perjalanan penyakit reumatik sistemik termasuk SLE seringkali dinamis dan
berubah mungkin diperlukan pengulangan tes ANA pada waktu yang akan datang
terutama jika didapatkan gambaran klinis yang mencurigakan Bila tes ANA
dengan menggunakan sel Hep-2 sebagai substrat negatif dengan gambaran klinis
tidak sesuai SLE umumnya diagnosis SLE dapat disingkirkan4
Beberapa tes lain yang perlu dikerjakan setelah tes ANA positif adalah tes
antibodi terhadap antigen nuklear spesifik termasuk anti-dsDNA Sm nRNP
Ro(SSA) La (SSB) Scl-70 dan anti-Jo Pemeriksaan ini dikenal sebagai pro1113108il
ANAENA Antibodi anti- dsDNA merupakan tes spesifik untuk SLE jarang
didapatkan pada penyakit lain dan spesifitasnya hampir 100 Titer anti-dsDNA
yang tinggi hampir pasti menunjukkan diagnosis SLE dibandingkan dengan titer
yang rendah Jika titernya sangat rendah mungkin dapat terjadi pada pasien yang
bukan SLE4
Kesimpulannya pada kondisi klinik adanya anti-dsDNA positif
menunjang diagnosis SLE sementara bila anti ds-DNA negatif tidak
menyingkirkan adanya SLE Meskipun anti-Sm didapatkan pada 15 -30
pasien SLE tes ini jarang dijumpai pada penyakit lain atau orang normal Tes
anti-Sm relatif spesifik untuk SLE dan dapat digunakan untuk diagnosis SLE
Titer anti-Sm yang tinggi lebih spesifik untuk SLE Seperti anti-dsDNA anti-Sm
yang negatif tidak menyingkirkan diagnosis4
19
Incidence
Antigen detected
Clinical importance
Antinuclear antibodies
98 Multiple nuclear Substrat sel manusia lebih sensitive dari murine Pemeriksaan negatif yang berturut-turut menyingkirkan SLE
Anti-DNA 70 DNA(ds) Spesifik untuk SLEAnti-ssDNA tidakTiter yang tinggi berkorelasi dengan nephritis dan tingkat aktivitas SLE
Anti-Sm 30 Protein complexed to 6 species or small nuclear RNA
Spesifik untuk SLE
Anti-RNP 40 Protein complexed to U1RNA
Titer tinggi pada sindrom dengan manifestasi polimyositissclerodermalupus dan mixed connective tissue diseaseJika + tanpa anti-DNAresiko untuk nephritis rendah
Anti-Ro(SS-A) 30 Protein complexed to y1-y5 RNA
Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Syndromesubacute cutaneus lupusinherited Crsquo deficienciesANA-negative lupuslupus in elderyneonatal lupuscongenital heart blockDapat menyebabkan nephritis
Anti-La(SS-B) 10 Phosphoprotein Selalu berhubungan dengan anti-RoResiko nephritis rendah bila +Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Synd
Antihistone 70 Histones Lebih banyak pada drug induced lupus(95) daripada spontaneous lupus
Antiphospholipid
50 Phospholipid 3 tipe- lupus anticoagulan(LA)anticardiolipin(aCL)dan false-positive test for syphilis(BFP)LA dan aCL berhubungan dengan clottingfetal lossthrombocytopeniavalvular heart diseaseAntibodi pada β2-glycoprotein I bagian dari grup ini
Antierythrocyte 60 Erythrocyte Jumlah sedikit dari antibody ini dapat mrnnyebabkan hemolisis
Antiplatelet 30 Platelet surface + cytoplasma
Berhubungan dengan thrombocytopenia pada 15 penderita
Antilymphocyte 70 Lymphocyte surface
Kemungkinan berhubungan dengan leukopenia dan abnormal fungsi sel T
Antiribosomal 20 Ribosomal P Berhubungan dengan psikosis atau
20
protein depresi dengan CNS SLE
Tabel 5 Autoantibodi pada penderita SLE (dikutip dari Harrissonrsquos principle of Internal Medicine 18th)5
ANA ()
Anti-Native DNA()
Rheumatoid Factor()
Anti-Sm()
Ani-SS-A ()
Anti-SS-B ()
Anti SCL-70 ()
Anti Centromere ()
Anti-Jo-1 ()
ANCA ()
Rheumatoid Arthritis
30-60 0-5 72-85 0 0-5 0-2 0 0 0 0
SLE 95-100
60 20 10-25
15-20 5-20 0 0 0 0-1
Sjorgen Syndrome 95 0 75 0 60-70 60-70 0 0 0 0Diffuse scleroderma 80-95 0 25-33 0 0 0 33 1 0 0Limited scleroderma(CREST syndrome)
80-95 0 33 0 0 0 20 50 0 0
Polymiositis 80-95 0 33 0 0 0 0 0 20-30
0
Wegenerrsquos granulomatosis
0-15 0 50 0 0 0 0 0 0 93-96
Tabel 6 Autoantibodi dengan penyakit autoimun
Frekuensi pemeriksaan abnormal yang didapatkan pada pemeriksaan laboratorium
pada SLE 4
1 Anemia 60
2 Leukopenia 45
3 Trombocytopenia 30
4 False test for syphilis 25
5 Lupus anticoagulant 7
6 Anti-cardiolipin antibody 25
7 Direct coomb test positive 30
8 Proteinuria 30
9 Hematuria 30
10 Hypocomplementemia 60
11 ANA 95-100
12 Anti-native DNA 50
13 Anti-Sm 20
21
28 Penatalaksanaan4
1 Tujuan
Meningkatkan kualitas hidup pasien dengan pengenalan dini dan
pengobatan paripurna Tujuan khusus a) mendapatkan masa remisi yang
panjang b) menurunkan aktifitas penyakit seringan mungkin c) mengurangi rasa
nyeri dan memelihara fungsi organ agar aktifitas hidup keseharian baik
2 Pilar Pengobatan
a) Edukasi dan konseling
Pada dasarnya pasien SLE memerlukan informasi yang benar dan
dukungan sekitar agar dapat hidup mandiri Pasien memerlukan edukasi mengenai
cara mencegah kekambuhan antara lain dengan melindungi kulit dari paparan
sinar matahari (ultra violet) dengan memakai tabir surya payung atau topi
melakukan latihan secara teratur pengaturan diet agar tidak kelebihan berat
badan osteoporosis atau dislipidemia Diperlukan informasi akan pengawasan
berbagai fungsi organ baik berkaitan dengan aktifitas penyakit ataupun akibat
pemakaian obat-obatan Edukasi keluarga diarahkan untuk memangkas dampak
stigmata psikologik akibat adanya keluarga dengan SLE memberikan informasi
perlunya dukungan keluarga yang tidak berlebihan Hal ini dimaksudkan agar
pasien dengan SLE dapat dimengerti oleh pihak keluarganya dan mampu mandiri
dalam kehidupan kesehariannya
b) Latihanprogram rehabilitasi
b1 Istirahat
b2 Terapi fisik
b3 Terapi dengan modalitas
c) Medikamentosa
- OAINS
- Antimalaria
- Steroid
- Imunosupresansitotoksik
22
Tabel 7 Jenis dan Dosis Obat yang dapat dipakai pada SLE Erythematosus (dikutip dari
Perhimpunan Reumatologi Indonesia) 4
23
4
Kortikosteroid
Kortikosteroid (KS) digunakan sebagai pengobatan utama pada pasien dengan
SLE Meski dihubungkan dengan munculnya banyak laporan efek samping KS
tetap merupakan obat yang banyak dipakai sebagai anti-inflamasi dan
imunosupresi Dosis yang digunakan juga bervariasi Untuk meminimalkan
masalah interpretasi dari pembagian ini maka dilakukanlah standarisasi
berdasarkan patofisiologi dan farmakokinetiknya Dosis rendah sampai sedang
digunakan pada SLE yang relatif tenang SLE ringan Dosis sedang sampai tinggi
berguna untuk SLE yang aktif Dosis sangat tinggi dan terapi pulse diberikan
untuk krisis akut yang berat seperti pada vaskulitis luas nephritis lupus lupus
cerebral
Pengobatan SLE Berdasarkan Aktivitas Penyakitnya
a Pengobatan SLE Ringan
Pilar pengobatan pada SLE ringan dijalankan secara bersamaan dan
berkesinambungan serta ditekankan pada beberapa hal yang penting agar tujuan di
atas tercapai yaitu
- Penghilang nyeri seperti paracetamol 3 x 500 mg bila diperlukan
- Obat anti inflamasi non steroidal (OAINS) sesuai panduan diagnosis dan
pengelolaan nyeri dan inflamasi
- Glukokortikoid topikal untuk mengatasi ruam (gunakan preparat dengan potensi
ringan)
- Klorokuin basa 35-40 mgkg BBhari (150-300 mghari) (1 tablet klorokuin
250 mg mengandung 150 mg klorokuin basa) catatan periksa mata pada saat awal
akan pemberian dan dilanjutkan setiap 3 bulan sementara hidroksiklorokuin dosis
5- 65 mgkg BB hari (200-400 mghari) dan periksa mata setiap 6-12 bulan
- Kortikosteroid dosis rendah seperti prednison lt 10 mg hari atau yang setara
24
Tabir surya Gunakan tabir surya topikal dengan sun protection factor sekurang-
kurangnya 15 (SPF 15)
b Pengobatan SLE Sedang
Pilar penatalaksanaan SLE sedang sama seperti pada SLE ringan kecuali pada
pengobatan Pada SLE sedang diperlukan beberapa rejimen obat-obatan tertentu
serta mengikuti protokol pengobatan yang telah ada Misal pada serosistis yang
refrakter 20 mg hari prednison atau yang setara
cPengobatan SLE Berat atau Mengancam Nyawa
Pilar pengobatan sama seperti pada SLE ringan kecuali pada penggunaan obat-
obatannya
Tabel 8 Algortitma Penatalaksanaan Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Perhimpunan
Reumatologi Indonesia) 4
29 Prognosis
25
Angka 5-year survival dan 10-year survival SLE telah membaik selama
beberapa dekade terakhir Penyakit ginjal telah dapat diterapi dengan lebih efektif
namun SLE yang melibatkan sistem saraf pusat paru jantung dan ginjal masih
memiliki prognosis lebih buruk5 Prognosis untuk masing-masing individu
bergantung pada berbagai faktor termasuk gejala klinis sistem organ yang
terlibat dan kondisi komorbid Angka bertahan hidup pada pasien SLE adalah 90
sampai 95 setelah 2 tahun 82 sampai 90 setelah 5 tahun 71 sampai 80
setelah 10 tahun dan 63 sampai 75 setelah 20 tahun5 Prognosis buruk (sekitar
50 mortalitas dalam 10 tahun) dikaitkan dengan ditemukannya kadar kreatinin
serum tinggi [gt124 micromoll (gt14 mgdl)] hipertensi sindrom nefrotik (eksresi
protein urin 24 jam gt26 g) anemia [hemoglobin lt124 gl (124 gdl)]
hipoalbuminemia hipokomplemenemia dan aPL pada saat diagnosis5
BAB III
26
KESIMPULAN
SLE ( Systemisc Lupus Erythematosus ) merupakan penyakit autoimun
dimana terjadi peradangan luas dan kerusakan berbagai sistem organ
Penyebabnya belum diketahui secara pasti dengan perjalanan penyakit yang
mungkin akut atau kronik dan terdapat remisi dan eksaserbasi Penyakit Lupus
ditemukan baik pada wanita maupu pria tetapi wanita lebih banyak dibandingkan
pria Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang
menyebabkan peningkatan autoantibody yang berlebihan Gangguan
imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor - faktor genetik
hormonal dan lingkungan (cahaya matahari luka bakar termal) Gejala dari
penyakit lupus ini berupa demam lelah merasa tidak enak badan penurunan
berat badan ruam kulit ruam kupu-kupu ruam kulit yang diperburuk oleh sinar
matahari sensitif terhadap sinar matahari dan lain ndash lain Diagnosis SLE yang
digunakan di Indonesia berdasarkan kriteria ACR yaitu 4 kriteria minimal dari 11
kriteria Jenis penatalaksanaan ditentukan oleh beratnya penyakit Dasar terapi
adalah kelainan organ yang sudah terjadi Edukasi bagi orang tua dan anak
penting dalam merencanakan program terapi Dengan edukasi dan
penatalaksanaan yang baik angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai
80 Prognosis yang paling buruk ditemukan pada penderita yang mengalami
kelainan otak paru- paru jantung dan ginjal yang berat
DAFTAR PUSTAKA
27
1 Center for Disease Control and Prevention Systemic Lupus Erythematosus
[Internet] 2014 [updated 2015 January 12 cited 2015 April 17] Available
from httpwwwcdcgovarthritisbasicslupushtm
2 Sudoyo AW Setiyohadi B Alwi I Simadibrata M Setiati S Lupus
Eritematosus Sistemik Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jakarta Balai Penerbit
FK UI Jakarta 2009 P2565-2572
3 Rupert W Jakes Sang-Cheol Bae Worawit L Chi-Chiu Mok Sandra V
Navarra Namhee Kwon Systematic Review of the Epidemiology of
Systemic Lupus Erythematosus in the Asia-Pacific Region Prevalence
Incidence Clinical Features and Mortality Arthritis Care amp Reasearch 2012
Feb264(2)159-168
4 Perhimpunan Reumatologi Indonesia Diagnosis dan Pengelolaan Lupus
Eritematosus Sistemik Indonesia Perhimpunan Reumatologi Indonesia 2011
5 Kasper DL Braunwald E Fauci A Hauser S Longo D Jameson JL
Harrisonrsquos Principles of Internal Medicine 18th ed USA McGraw-Hill 2011P
2724-2726
6 Mollyrsquos Fund The Lupus Butterfly Rash or Malar Rash [Internet] 2007
[updated 2014 April 14 cited 2015 April 17] Available from
httpwwwmollysfundorg201211the-lupus-butterfly-rash-or-malar-rash
7 Oelke K Richardson B Pathogenesis of lupus Arthritis Rheum 2002 47 (3)
343-345
8 Edworthy SM Clinical manifestations of systemic lupus erythematosus In
Ruddy S Harris ED Sledge CB Kelley WN eds Kelleys Textbook of
rheumatology 6th ed Philadelphia Saunders 20011105ndash19
9 American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus
Erythematosus Guidelines Arthritis Rheum 1999 42(9)1785-96
10 Resnick DL Diagnosis of Bone and Joint Disorders 6th ed USA Saunders
1995
11 Cleveland Clinic Systemic Lupus Erythematosus [Internet] 2010 [updated
2010 Agustus cited 2015 April 19] Available from
28
httpwwwclevelandclinicmededcommedicalpubsdiseasemanagement
rheumatologysystemic-lupus-erythematosus
12 Weening JJ The Classification of Glomerulonephritis in Systemic Lupus
Erythematosus Revisited Journal of the American Society of Nephrology
200415241ndash250
13 Cha JHJ Furie K May J Walensky RP Mullins Me Hedley-Whyte T Case
39-2006 A 24-Year-Old Woman with SLE Seizures and Right Arm
Weakness N Engl J Med 2006 Dec 21 355 2678-89
14 Lockshin MD Erkan D Antiphospholipid Syndrome N Engl J Med 2003
3491177-1179
15 George Bertsias Ricard Cervera Dimitrios T Boumpas EULAR Textbook on
Rheumatic Diseases USA EULAR 2012 476-505
16 Hallegua DS Wallace DJ Gastrointestinal Manifestations of SLE Curr Opin
Rheumatol 2000 12(5)379-385
17 Petri M Orbai AM Alarcon GS et al Derivation and Validation of the
Systemic Lupus Internation Collaborating Clinics Classification Criteria for
SLE Arthritis Rheum 2012 642677
18 Uptodate Diagnosis and differential diagnosis of systemic lupus
erythematosus in adults [Internet] 2014 [updated 2015 Mar cited 2015 April
22] Available from httpwwwuptodatecomcontentsdiagnosis-and-
differential-diagnosis-of-systemic-lupus-erythematosus-in-adultsH500431
29
30
Class II Mesangial Proliferative Lupus Nephritis
Hiperselularitas mesangial murni dengan derajat apapun atau perluasan matriks
mesangial dengan mikroskop biasa disertai dengan deposit imun Beberapa deposit
subepitel dan subendotel samar dapat terlihat dengan immunofluoresensi atau
mikroskop elektron namun tidak tampak dengan mikroskop biasa
Class III Focal Lupus Nephritis
Glomerulonephritis fokal aktif atau inaktif segmental atau global endokapilar atau
ekstrakapiler terjadi pada lt50
Class III (A) Lesi aktif - focal proliferative lupus nephritis
Class III (AC) Lesi aktif dan kronis - focal proliferative dan sclerosing lupus
nephritis
Class III (C) Lesi inaktif kronis disertai dengan jaringan parut glomerular-focal
sclerosing lupus nephritis
Class IV Diffuse Lupus Nephritis
Glomerulonephritis difus aktif atau inaktif segmental atau global endo atau
ekstrakapiler yang melibatkan gt50 dari seluruh glomerulus biasanya dengan
deposit imun yang difus disertai atau tanpa perubahan mesangial Kelas ini dibagi
atas lupus nephritis segmental difus (IV-S) jika gt50 dari glomerulus yang terkena
memiliki lesi yang segmental dan lupus nephritis difus global (IV-G) jika gt50 dari
glomerulus yang terlibat memiliki lesi yang global Segmental diartikan sebagai lesi
glomerulus yang melibatkan tidak lebih dari setengah dari unit glomerulus Kelas ini
termasuk kasus dengan deposisi pada loop yang difus namun dengan sedikit atau
tanpa proliferasi glomerulus
Class IV-S (A) Lesi aktif mdashLupus nephritis diffuse segmental proliferative
Class IV-G (A) Lesi aktif mdashLupus nephritis diffuse global proliferative
Class IV-S (AC) Lesi aktif dan kronikmdash lupus nephritis diffuse segmental
proliferative dan lupus nephritis sclerosing
Class IV-G (AC) Lesi aktif dan kronik mdashlupus nephritis diffuse global proliferative
dan lupus nephritis sclerosing
Class IV-S (C) Lesi inaktif kronis dengan jaringan parut mdashlupus nephritis diffuse
segmental sclerosing
11
Class IV-G (C) Lesi inaktif kronis dengan jaringan parut mdashlupus nephritis diffuse
global sclerosing
Class V Membranous Lupus Nephritis
Deposit imun subepitel global atau segmental atau dengan sekuele morfologis dilihat
dari pemeriksaan mikroskop dan dengan immunofluoroscence atau mikroskop
elektron disertai atau tanpa perubahan mesangial Lupus nephritis kelas V dapat
terjadi dengan kombinasi kelas III dan IV dimana pada kasus ini keduanya dapat
didiagnosis Lupus nephritis kelas V dapat memperlihatkan sclerosis yang sudah
berat
Class VIAdvanced Sclerotic Lupus Nephritis
gt90 dari glomerulus telah mengalami sclerosis secara global tanpa aktivitas
residual
Tabel 2Klasifikasi nefritis lupus (dikutip dari American Society of Neprology)12
Biopsi renal berguna untuk merencanakan terapi terkini atau di masa akan
datang Pasien dengan bentuk kerusakan glomerulus proliferatif berbahaya (ISN
III dan IV) biasanya memiliki hematuria dan proteinuria mikroskopik (gt500 mg
12
per 24 jam) Sekitar setengah pasien mengalami sindrom nephrotik dan
kebanyakan terjadi hipertensi Jika glomerulonephritis proliferatif difus (DPGN)
tidak ditangani kebanyakan pasien akan mengalami End Stage Renal Disease
(ESRD) dalam 2 tahun diagnosis Di Amerika Serikat sekitar 20 individu
dengan lupus DPGN meninggal atau mengalami ESRD setelah 10 tahun diagnosis
ditegakkan Individu tersebut membutuhkan pengendalian SLE yang agresif 12
255 Manifestasi Sistem Saraf
Terdapat banyak manifestasi sistem saraf pusat dan sistem saraf perifer
pada SLE Keterlibatan susunan syaraf pusat dapat bermanifestasi sebagai
epilepsi hemiparesis lesi syaraf kranial lesi batang otak meningitis aseptik atau
myelitis transversal Sedangkaan pada susunan saraf tepi akan bermanifestasi
sebagai neuropati perifer myasthenia gravis atau mononeuritis multiplex Dari
segi psikiatrik gangguan fungsi mental dapat bersifat organik atau non-organik
Psikosis dapat menjadi manifestasi dominan pada SLE Hal ini perlu dibedakan
dengan psikosis akibat glukokortikoid Psikosis biasanya terjadi pada minggu
pertama pemberian glukokortikoid pada dosis prednisone 40 mg harian atau
sederajat Psikosis sembuh beberapa hari setelah pemberian kortikosteroid
diturunkan atau dihentikan213
256 Oklusi Vaskuler
Prevalensi dari transient ischemic attack (TIA) stroke dan infark
miokard meningkat pada pasien SLE Kejadian vaskuler ini meningkat pada
pasien SLE dengan antibodi terhadap fosfolipid (aPL) Sepertinya antibodi
antifosfolipid ini berkaitan dengan hiperkoagulabilitas dan kejadian thrombotik
akut dimana penyakit kronis berkaitan dengan percepatan atherosklerosis
Iskemia pada otak dapat disebabkan oleh oklusi fokal baik noninflamasi atau
berkaitan dengan vaskulitis atau dengan embolisasi dari plak arteri karotid atau
dari vegetasi fibrinous dari Libman-Sack endokarditis Pemeriksaan yang tepat
untuk aPL dan untuk sumber emboli sebaiknya dilakukan untuk memperkirakan
kebutuhan intensitas durasi dari terapi antiinflamasi dan antikoagulasi Pada
SLE infark miokard merupakan manifestasi utama pada atherosklerosis
13
Peningkatan risiko kejadian vaskuler dapat mencapai 7 hingga 10 kali lipat secara
keseluruhan dan lebih tinggi pada wanita Peran dari terapi statin pada SLE masih
dalam penelitian14
257 Manifestasi Pulmoner
Pasien SLE dengan presentasi tachypneu batuk hemoptysis dan deman
harus dicurigai adanya manifestasi di paru Gejala ini jika ringan dapat berespons
dengan pemberian terapi nonsteroidal antiinflammatory drugs (NSAIDs) Jika
lebih berat pasien membutuhkan terapi glukokortikoid Manifestasi klinis pada
paru-paru dapat berupa radang interstitial parenkim paru (pneumonitis emboli
paru hipertensi pulmonum perdarahan paru atau shrinking lung syndrome)2
Pneumonitis lupus dapat terjadi secara akut atau berlanjut menjadi kronik
Biasanya penderita akan merasa sesak batuk kering dan dijumpai rhonki di basal
Keadaan ini terjadi sebagai akibat deposisi kompleks imn pada alveolus atau
pembuluh darah paru baik disertai vaskulitis atau tidak Pneumonitis lupus
memberikan repons yang baik dengan pemberian steroid2
258 Manifestasi Penyakit Jantung
Perikarditis merupakan manifestasi kardiak yang paling umum terjadi
Perikarditis harus dicurigai apabila dijumpai adanya keluhan nyeri substernal
friction rub gambaran silhouette sign foto dada ataupun melalui gambaran EKG
atau echokardiografi Manifestasi kardiak yang lebih berat adalah miokarditis dan
endocarditis Libman-Sacks fibrinous Keterlibatan endokardial dapat
menyebabkan insufisiensi valvular kebanyakannya pada katup mitral atau aorta
atau kejadian embolik2
Penyakit jantung koroner dapat dijumpai pada penderita SLE dan
bermanifestasi sebagai angina pektoris infark miokard atau gagal jantung
kongestif Keadaan ini semakin banyak dijumpai pada penderita SLE usia muda
dengan jangka penyakit yang panjang serta penggunaan steroid jangka panjang2
259 Manifestasi Hemik-Limfatik
14
Limfadenopati baik menyeluruh ataupun terlokalisir sering dijumpai pada
penderita SLE Aksila dan servikal tempat tersering dengan karakterisktik tidak
nyeri tekan lunak dan ukuran bervariasi sampai 3-4 cm Organ limfoid lain
adalah splenomegaly yang biasanya diikuti dengan adanya hepatomegaly2
Manifestasi hematologik utama adalah anemia leukopenia dan
trombositopenia Penyebab anemia tersering karena adanya penekanan
eritropoiesis karena adanya peradangan kronis Maka dari itu gambaran anemia
menandakan normokromik normositik Leukopenia juga sering dan hampir selalu
mengandung limfopenia bukan granulositopenia Keadaan ini jarang
memudahkan terjadinya infeksi dan biasanya tidak membutuhkan terapi
Trombositopenia merupakan masalah yang berulang Jika hitung platelet
gt40000L dan perdarahan abnormal tidak terjadi terapi glukokortikoid dosis
tinggi biasanya efektif215
2510 Manifestasi Gastrointestinal
Mual seringkali dengan muntah dan diare dapat menjadi manifestasi dari
suatu serangan SLE seperti nyeri abdominal difus yang disebabkan oleh
peritonitis autoimun Peningkatan serum aspartate aminotransferase (AST) dan
alanine aminotranferase (ALT) biasanya ditemukan jika SLE sedang aktif
Manifestasi ini biasanya membaik secara perlahan selama pemberian terapi
glukokortikoid sistemik Vaskulitis yang melibatkan usus dapat mengancam
nyawa Perforasi iskemia perdarahan dan sepsis adalah komplikasi yang sering
terjadi Terapi immunosuppressif dengan glukokortikoid dosis tinggi disarankan
untuk pengendalian jangka pendek terjadinya rekurensi merupakan indikasi dari
terapi tambahan16
26 Diagnosis
Diagnosis SLE dapat ditegakkan berdasarkan kriteria American College
of Rheumatology (ACR) yang dapat digunakan sebagai panduan untuk
memutuskan apakah pasien menderita SLE atau tidak Definite SLE apabila pasien
memenuhi setidaknya empat dari sebelas kriteria ACR Probable SLE apabila
hanya memenuhi tiga kriteria dari sebelas kriteria ACR Possible SLE apabila
15
hanya memenuhi dua kriteria dari sebelas kriteria ACR Bukan SLE apabila tidak
memenuhi kriteria atau hanya memenuhi satu kriteria9
No Kriteria Batasan
1 Ruam Malar Eritema yang menetap rata atau menonjol pada daerah malar dan
cenderung 1113108tidak melibatkan lipat nasolabial
2 Ruam diskoid Plak eritema menonjol dengan keratotik dan sumbatan folikular Pada
SLE lanjut dapat ditemukan parut atrofik
3 Fotosensitifitas Ruam kulit yang diakibatkan reaksi abnormal terhadap sinar matahari
baik dari anamnesis pasien atau yang dilihat
4 Ulkus Mulut Ulkus mulut atau orofaring umumnya tidak nyeri
5 Artritis Artritis non erosif yang melibatkan dua atau lebih sendi perifer
ditandai oleh nyeri tekan bengkak atau efusia
6 Serosisitis
- Pleuritis
- Perikarditis
a Riwayat nyeri pleuritik atau pleuritc friction1113108on rub yang didengar
atau terdapat bukti efusi pleura atau
b Terbukti dengan rekaman EKG atau pericardial friction rub atau
terdapat bukti efusi perikardium
7 Gangguan
renal
a Proteinuria menetap gt05 gram per hari atau gt3+ bila tidak
dilakukan pemeriksaan kuantitatif atau
b Silinder seluler - dapat berupa silinder eritrosit hemoglobin
granular tubular atau campuran
8 Gangguan
Neurologi
Kejang yang bukan disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan
metabolik (misalnya uremia ketoasidosis atau ketidak-seimbangan
elektrolit) atau Psikosis yang disebabkan oleh obat-obatan atau
gangguan metabolik (misalnya uremia ketoasidosis atau ketidak-
seimbangan elektrolit)
9 Gangguan
hematologik
Anemia hemolitik dengan retikulosis atau
Lekopenia lt4000mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Limfopenia lt1500mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Trombositopenia lt100000mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan
10 Gangguan
imunologik
1 Anti-DNA antibodi terhadap native DNA dengan 1113108titer yang
abnormal atau
2 Anti-Sm terdapatnya antibodi terhadap antigen nuklear Sm atau
3 Temuan positif terhadap antibodi antifosfolipid yang didasarkan
atas 1) kadar serum antibodi ankardiolipin abnormal baik IgG atau
IgM 2) Tes lupus antikoagulan positif menggunakan metoda
standard atau 3) hasil tes serologi positif palsu terhadap sifilis
16
sekurang-kurangnya
selama 6 bulan dan dikonfirmasi dengan test imobilisasi Treponema
pallidum atau tes fluoresensi absorpsi antibodi treponema
11 ANA positif Titer abnormal dari antibodi anti-nuklear berdasarkan pemeriksaan
imunofluoresensi atau pemeriksaan setingkat pada setiap kurun waktu
perjalanan penyakit tanpa keterlibatan obat yang diketahui
berhubungan dengan sindroma lupus yang diinduksi obat
Tabel 3 Kriteria Diagnosis Systemic Lupus Erythematosus Erythematosus (dikutip dari American
College of Rheumatology)9
Bila dijumpai 4 atau lebih kriteria diatas diagnosis SLE memiliki
sensitifitas 85 dan spesifisitas 95 Sedangkan bila hanya 3 kriteria dan salah
satunya ANA positif maka sangat mungkin SLE dan diagnosis bergantung pada
pengamatan klinis Bila hasil tes ANA negatif maka kemungkinan bukan SLE
Apabila hanya tes ANA positif dan manifestasi klinis lain tidak ada maka belum
tentu SLE dan observasi jangka panjang diperlukan4
Pada tahun 2012 Systemic Lupus International Collaborating Clinics
(SLICC) mengusulkan kriteria klasifikasi revisi yang dikembangkan untuk
mengatasi kelemahan pada kriteria American College of Rheumatology (ACR)
kriteria Sebagai contoh salah satu keterbatasan utama dari 1997 kriteria ACR
adalah bahwa pasien lupus nephritis dengan hasil biopsi masih bisa gagal
memenuhi kriteria Kekhawatiran lain mengenai kriteria ACR termasuk
kemungkinan duplikasi fitur kulit yang sangat berkorelasi (seperti ruam malar dan
photosensitivity) atau manifestasi kulit lainnya (seperti makulopapular atau ruam
polisiklik) dan manifestasi neurologis dari SLE (seperti mielitis) yang sering
terlewatkan Kriteria ACR juga tidak mencakup informasi imunologi yang relevan
seperti kadar komponen komplemen yang rendah17
Kriteria yang direvisi untuk SLE berdasarkan SLICC membutuhkan
minimal 4 dari 17 kriteria termasuk setidaknya 1 dari 11 kriteria klinis dan salah
satu dari enam kriteria imunologi atau bahwa pasien memiliki biopsi yang
terbukti lupus nephritis dengan adanya antibodi antinuklear (ANA) atau anti-
double-stranded DNA (dsDNA) antibody17
17
Tabel 4 Kriteria Diagnosis Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Systemic Lupus
International Collaborating Clinics (SLICC))17
Kriteria SLICC telah divalidasi dengan analisis dari 690 pasien dengan
SLE atau penyakit rematik lainnya Dalam pengujian ini kriteria SLICC memiliki
sensitivitas yang lebih besar tetapi spesifisitas lebih rendah dari kriteria klasifikasi
ACR (sensitivitas 97 berbanding 83 persen dan spesifisitas 84 berbanding 96
persen masing-masing)17
Di Indonesia diagnosis SLE di Indonesia mengacu pada kriteria diagnosis
ACR 19974
27 Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan laboratorium meliputi pemeriksaan418
1 Hematologi
Dapat ditemukan
Anemia hemolitik dengan retikulosis atau
Leukopenia lt4000mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Limfopenia lt1500mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
18
Trombositopenia lt100000mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan
2 Serum kreatinin dan urinalisis
3 Kelainan imunologi
Tes imunologik awal yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis SLE
adalah tes ANA Tes ANA dikerjakandiperiksa hanya pada pasien dengan tanda
dan gejala mengarah pada SLE Pada penderita SLE ditemukan tes ANA yang
positif sebesar 95-100 akan tetapi hasil tes ANA dapat positif pada beberapa
penyakit lain yang mempunyai gambaran klinis menyerupai SLE misalnya infeksi
kronis (tuberkulosis) penyakit autoimun (misalnya Mixed connective tissue
disease (MCTD) artritis rematoid tiroiditis autoimun) keganasan atau pada
orang normal4
Jika hasil tes ANA negatif pengulangan segera tes ANA tidak diperlukan
tetapi perjalanan penyakit reumatik sistemik termasuk SLE seringkali dinamis dan
berubah mungkin diperlukan pengulangan tes ANA pada waktu yang akan datang
terutama jika didapatkan gambaran klinis yang mencurigakan Bila tes ANA
dengan menggunakan sel Hep-2 sebagai substrat negatif dengan gambaran klinis
tidak sesuai SLE umumnya diagnosis SLE dapat disingkirkan4
Beberapa tes lain yang perlu dikerjakan setelah tes ANA positif adalah tes
antibodi terhadap antigen nuklear spesifik termasuk anti-dsDNA Sm nRNP
Ro(SSA) La (SSB) Scl-70 dan anti-Jo Pemeriksaan ini dikenal sebagai pro1113108il
ANAENA Antibodi anti- dsDNA merupakan tes spesifik untuk SLE jarang
didapatkan pada penyakit lain dan spesifitasnya hampir 100 Titer anti-dsDNA
yang tinggi hampir pasti menunjukkan diagnosis SLE dibandingkan dengan titer
yang rendah Jika titernya sangat rendah mungkin dapat terjadi pada pasien yang
bukan SLE4
Kesimpulannya pada kondisi klinik adanya anti-dsDNA positif
menunjang diagnosis SLE sementara bila anti ds-DNA negatif tidak
menyingkirkan adanya SLE Meskipun anti-Sm didapatkan pada 15 -30
pasien SLE tes ini jarang dijumpai pada penyakit lain atau orang normal Tes
anti-Sm relatif spesifik untuk SLE dan dapat digunakan untuk diagnosis SLE
Titer anti-Sm yang tinggi lebih spesifik untuk SLE Seperti anti-dsDNA anti-Sm
yang negatif tidak menyingkirkan diagnosis4
19
Incidence
Antigen detected
Clinical importance
Antinuclear antibodies
98 Multiple nuclear Substrat sel manusia lebih sensitive dari murine Pemeriksaan negatif yang berturut-turut menyingkirkan SLE
Anti-DNA 70 DNA(ds) Spesifik untuk SLEAnti-ssDNA tidakTiter yang tinggi berkorelasi dengan nephritis dan tingkat aktivitas SLE
Anti-Sm 30 Protein complexed to 6 species or small nuclear RNA
Spesifik untuk SLE
Anti-RNP 40 Protein complexed to U1RNA
Titer tinggi pada sindrom dengan manifestasi polimyositissclerodermalupus dan mixed connective tissue diseaseJika + tanpa anti-DNAresiko untuk nephritis rendah
Anti-Ro(SS-A) 30 Protein complexed to y1-y5 RNA
Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Syndromesubacute cutaneus lupusinherited Crsquo deficienciesANA-negative lupuslupus in elderyneonatal lupuscongenital heart blockDapat menyebabkan nephritis
Anti-La(SS-B) 10 Phosphoprotein Selalu berhubungan dengan anti-RoResiko nephritis rendah bila +Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Synd
Antihistone 70 Histones Lebih banyak pada drug induced lupus(95) daripada spontaneous lupus
Antiphospholipid
50 Phospholipid 3 tipe- lupus anticoagulan(LA)anticardiolipin(aCL)dan false-positive test for syphilis(BFP)LA dan aCL berhubungan dengan clottingfetal lossthrombocytopeniavalvular heart diseaseAntibodi pada β2-glycoprotein I bagian dari grup ini
Antierythrocyte 60 Erythrocyte Jumlah sedikit dari antibody ini dapat mrnnyebabkan hemolisis
Antiplatelet 30 Platelet surface + cytoplasma
Berhubungan dengan thrombocytopenia pada 15 penderita
Antilymphocyte 70 Lymphocyte surface
Kemungkinan berhubungan dengan leukopenia dan abnormal fungsi sel T
Antiribosomal 20 Ribosomal P Berhubungan dengan psikosis atau
20
protein depresi dengan CNS SLE
Tabel 5 Autoantibodi pada penderita SLE (dikutip dari Harrissonrsquos principle of Internal Medicine 18th)5
ANA ()
Anti-Native DNA()
Rheumatoid Factor()
Anti-Sm()
Ani-SS-A ()
Anti-SS-B ()
Anti SCL-70 ()
Anti Centromere ()
Anti-Jo-1 ()
ANCA ()
Rheumatoid Arthritis
30-60 0-5 72-85 0 0-5 0-2 0 0 0 0
SLE 95-100
60 20 10-25
15-20 5-20 0 0 0 0-1
Sjorgen Syndrome 95 0 75 0 60-70 60-70 0 0 0 0Diffuse scleroderma 80-95 0 25-33 0 0 0 33 1 0 0Limited scleroderma(CREST syndrome)
80-95 0 33 0 0 0 20 50 0 0
Polymiositis 80-95 0 33 0 0 0 0 0 20-30
0
Wegenerrsquos granulomatosis
0-15 0 50 0 0 0 0 0 0 93-96
Tabel 6 Autoantibodi dengan penyakit autoimun
Frekuensi pemeriksaan abnormal yang didapatkan pada pemeriksaan laboratorium
pada SLE 4
1 Anemia 60
2 Leukopenia 45
3 Trombocytopenia 30
4 False test for syphilis 25
5 Lupus anticoagulant 7
6 Anti-cardiolipin antibody 25
7 Direct coomb test positive 30
8 Proteinuria 30
9 Hematuria 30
10 Hypocomplementemia 60
11 ANA 95-100
12 Anti-native DNA 50
13 Anti-Sm 20
21
28 Penatalaksanaan4
1 Tujuan
Meningkatkan kualitas hidup pasien dengan pengenalan dini dan
pengobatan paripurna Tujuan khusus a) mendapatkan masa remisi yang
panjang b) menurunkan aktifitas penyakit seringan mungkin c) mengurangi rasa
nyeri dan memelihara fungsi organ agar aktifitas hidup keseharian baik
2 Pilar Pengobatan
a) Edukasi dan konseling
Pada dasarnya pasien SLE memerlukan informasi yang benar dan
dukungan sekitar agar dapat hidup mandiri Pasien memerlukan edukasi mengenai
cara mencegah kekambuhan antara lain dengan melindungi kulit dari paparan
sinar matahari (ultra violet) dengan memakai tabir surya payung atau topi
melakukan latihan secara teratur pengaturan diet agar tidak kelebihan berat
badan osteoporosis atau dislipidemia Diperlukan informasi akan pengawasan
berbagai fungsi organ baik berkaitan dengan aktifitas penyakit ataupun akibat
pemakaian obat-obatan Edukasi keluarga diarahkan untuk memangkas dampak
stigmata psikologik akibat adanya keluarga dengan SLE memberikan informasi
perlunya dukungan keluarga yang tidak berlebihan Hal ini dimaksudkan agar
pasien dengan SLE dapat dimengerti oleh pihak keluarganya dan mampu mandiri
dalam kehidupan kesehariannya
b) Latihanprogram rehabilitasi
b1 Istirahat
b2 Terapi fisik
b3 Terapi dengan modalitas
c) Medikamentosa
- OAINS
- Antimalaria
- Steroid
- Imunosupresansitotoksik
22
Tabel 7 Jenis dan Dosis Obat yang dapat dipakai pada SLE Erythematosus (dikutip dari
Perhimpunan Reumatologi Indonesia) 4
23
4
Kortikosteroid
Kortikosteroid (KS) digunakan sebagai pengobatan utama pada pasien dengan
SLE Meski dihubungkan dengan munculnya banyak laporan efek samping KS
tetap merupakan obat yang banyak dipakai sebagai anti-inflamasi dan
imunosupresi Dosis yang digunakan juga bervariasi Untuk meminimalkan
masalah interpretasi dari pembagian ini maka dilakukanlah standarisasi
berdasarkan patofisiologi dan farmakokinetiknya Dosis rendah sampai sedang
digunakan pada SLE yang relatif tenang SLE ringan Dosis sedang sampai tinggi
berguna untuk SLE yang aktif Dosis sangat tinggi dan terapi pulse diberikan
untuk krisis akut yang berat seperti pada vaskulitis luas nephritis lupus lupus
cerebral
Pengobatan SLE Berdasarkan Aktivitas Penyakitnya
a Pengobatan SLE Ringan
Pilar pengobatan pada SLE ringan dijalankan secara bersamaan dan
berkesinambungan serta ditekankan pada beberapa hal yang penting agar tujuan di
atas tercapai yaitu
- Penghilang nyeri seperti paracetamol 3 x 500 mg bila diperlukan
- Obat anti inflamasi non steroidal (OAINS) sesuai panduan diagnosis dan
pengelolaan nyeri dan inflamasi
- Glukokortikoid topikal untuk mengatasi ruam (gunakan preparat dengan potensi
ringan)
- Klorokuin basa 35-40 mgkg BBhari (150-300 mghari) (1 tablet klorokuin
250 mg mengandung 150 mg klorokuin basa) catatan periksa mata pada saat awal
akan pemberian dan dilanjutkan setiap 3 bulan sementara hidroksiklorokuin dosis
5- 65 mgkg BB hari (200-400 mghari) dan periksa mata setiap 6-12 bulan
- Kortikosteroid dosis rendah seperti prednison lt 10 mg hari atau yang setara
24
Tabir surya Gunakan tabir surya topikal dengan sun protection factor sekurang-
kurangnya 15 (SPF 15)
b Pengobatan SLE Sedang
Pilar penatalaksanaan SLE sedang sama seperti pada SLE ringan kecuali pada
pengobatan Pada SLE sedang diperlukan beberapa rejimen obat-obatan tertentu
serta mengikuti protokol pengobatan yang telah ada Misal pada serosistis yang
refrakter 20 mg hari prednison atau yang setara
cPengobatan SLE Berat atau Mengancam Nyawa
Pilar pengobatan sama seperti pada SLE ringan kecuali pada penggunaan obat-
obatannya
Tabel 8 Algortitma Penatalaksanaan Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Perhimpunan
Reumatologi Indonesia) 4
29 Prognosis
25
Angka 5-year survival dan 10-year survival SLE telah membaik selama
beberapa dekade terakhir Penyakit ginjal telah dapat diterapi dengan lebih efektif
namun SLE yang melibatkan sistem saraf pusat paru jantung dan ginjal masih
memiliki prognosis lebih buruk5 Prognosis untuk masing-masing individu
bergantung pada berbagai faktor termasuk gejala klinis sistem organ yang
terlibat dan kondisi komorbid Angka bertahan hidup pada pasien SLE adalah 90
sampai 95 setelah 2 tahun 82 sampai 90 setelah 5 tahun 71 sampai 80
setelah 10 tahun dan 63 sampai 75 setelah 20 tahun5 Prognosis buruk (sekitar
50 mortalitas dalam 10 tahun) dikaitkan dengan ditemukannya kadar kreatinin
serum tinggi [gt124 micromoll (gt14 mgdl)] hipertensi sindrom nefrotik (eksresi
protein urin 24 jam gt26 g) anemia [hemoglobin lt124 gl (124 gdl)]
hipoalbuminemia hipokomplemenemia dan aPL pada saat diagnosis5
BAB III
26
KESIMPULAN
SLE ( Systemisc Lupus Erythematosus ) merupakan penyakit autoimun
dimana terjadi peradangan luas dan kerusakan berbagai sistem organ
Penyebabnya belum diketahui secara pasti dengan perjalanan penyakit yang
mungkin akut atau kronik dan terdapat remisi dan eksaserbasi Penyakit Lupus
ditemukan baik pada wanita maupu pria tetapi wanita lebih banyak dibandingkan
pria Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang
menyebabkan peningkatan autoantibody yang berlebihan Gangguan
imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor - faktor genetik
hormonal dan lingkungan (cahaya matahari luka bakar termal) Gejala dari
penyakit lupus ini berupa demam lelah merasa tidak enak badan penurunan
berat badan ruam kulit ruam kupu-kupu ruam kulit yang diperburuk oleh sinar
matahari sensitif terhadap sinar matahari dan lain ndash lain Diagnosis SLE yang
digunakan di Indonesia berdasarkan kriteria ACR yaitu 4 kriteria minimal dari 11
kriteria Jenis penatalaksanaan ditentukan oleh beratnya penyakit Dasar terapi
adalah kelainan organ yang sudah terjadi Edukasi bagi orang tua dan anak
penting dalam merencanakan program terapi Dengan edukasi dan
penatalaksanaan yang baik angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai
80 Prognosis yang paling buruk ditemukan pada penderita yang mengalami
kelainan otak paru- paru jantung dan ginjal yang berat
DAFTAR PUSTAKA
27
1 Center for Disease Control and Prevention Systemic Lupus Erythematosus
[Internet] 2014 [updated 2015 January 12 cited 2015 April 17] Available
from httpwwwcdcgovarthritisbasicslupushtm
2 Sudoyo AW Setiyohadi B Alwi I Simadibrata M Setiati S Lupus
Eritematosus Sistemik Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jakarta Balai Penerbit
FK UI Jakarta 2009 P2565-2572
3 Rupert W Jakes Sang-Cheol Bae Worawit L Chi-Chiu Mok Sandra V
Navarra Namhee Kwon Systematic Review of the Epidemiology of
Systemic Lupus Erythematosus in the Asia-Pacific Region Prevalence
Incidence Clinical Features and Mortality Arthritis Care amp Reasearch 2012
Feb264(2)159-168
4 Perhimpunan Reumatologi Indonesia Diagnosis dan Pengelolaan Lupus
Eritematosus Sistemik Indonesia Perhimpunan Reumatologi Indonesia 2011
5 Kasper DL Braunwald E Fauci A Hauser S Longo D Jameson JL
Harrisonrsquos Principles of Internal Medicine 18th ed USA McGraw-Hill 2011P
2724-2726
6 Mollyrsquos Fund The Lupus Butterfly Rash or Malar Rash [Internet] 2007
[updated 2014 April 14 cited 2015 April 17] Available from
httpwwwmollysfundorg201211the-lupus-butterfly-rash-or-malar-rash
7 Oelke K Richardson B Pathogenesis of lupus Arthritis Rheum 2002 47 (3)
343-345
8 Edworthy SM Clinical manifestations of systemic lupus erythematosus In
Ruddy S Harris ED Sledge CB Kelley WN eds Kelleys Textbook of
rheumatology 6th ed Philadelphia Saunders 20011105ndash19
9 American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus
Erythematosus Guidelines Arthritis Rheum 1999 42(9)1785-96
10 Resnick DL Diagnosis of Bone and Joint Disorders 6th ed USA Saunders
1995
11 Cleveland Clinic Systemic Lupus Erythematosus [Internet] 2010 [updated
2010 Agustus cited 2015 April 19] Available from
28
httpwwwclevelandclinicmededcommedicalpubsdiseasemanagement
rheumatologysystemic-lupus-erythematosus
12 Weening JJ The Classification of Glomerulonephritis in Systemic Lupus
Erythematosus Revisited Journal of the American Society of Nephrology
200415241ndash250
13 Cha JHJ Furie K May J Walensky RP Mullins Me Hedley-Whyte T Case
39-2006 A 24-Year-Old Woman with SLE Seizures and Right Arm
Weakness N Engl J Med 2006 Dec 21 355 2678-89
14 Lockshin MD Erkan D Antiphospholipid Syndrome N Engl J Med 2003
3491177-1179
15 George Bertsias Ricard Cervera Dimitrios T Boumpas EULAR Textbook on
Rheumatic Diseases USA EULAR 2012 476-505
16 Hallegua DS Wallace DJ Gastrointestinal Manifestations of SLE Curr Opin
Rheumatol 2000 12(5)379-385
17 Petri M Orbai AM Alarcon GS et al Derivation and Validation of the
Systemic Lupus Internation Collaborating Clinics Classification Criteria for
SLE Arthritis Rheum 2012 642677
18 Uptodate Diagnosis and differential diagnosis of systemic lupus
erythematosus in adults [Internet] 2014 [updated 2015 Mar cited 2015 April
22] Available from httpwwwuptodatecomcontentsdiagnosis-and-
differential-diagnosis-of-systemic-lupus-erythematosus-in-adultsH500431
29
30
Class IV-G (C) Lesi inaktif kronis dengan jaringan parut mdashlupus nephritis diffuse
global sclerosing
Class V Membranous Lupus Nephritis
Deposit imun subepitel global atau segmental atau dengan sekuele morfologis dilihat
dari pemeriksaan mikroskop dan dengan immunofluoroscence atau mikroskop
elektron disertai atau tanpa perubahan mesangial Lupus nephritis kelas V dapat
terjadi dengan kombinasi kelas III dan IV dimana pada kasus ini keduanya dapat
didiagnosis Lupus nephritis kelas V dapat memperlihatkan sclerosis yang sudah
berat
Class VIAdvanced Sclerotic Lupus Nephritis
gt90 dari glomerulus telah mengalami sclerosis secara global tanpa aktivitas
residual
Tabel 2Klasifikasi nefritis lupus (dikutip dari American Society of Neprology)12
Biopsi renal berguna untuk merencanakan terapi terkini atau di masa akan
datang Pasien dengan bentuk kerusakan glomerulus proliferatif berbahaya (ISN
III dan IV) biasanya memiliki hematuria dan proteinuria mikroskopik (gt500 mg
12
per 24 jam) Sekitar setengah pasien mengalami sindrom nephrotik dan
kebanyakan terjadi hipertensi Jika glomerulonephritis proliferatif difus (DPGN)
tidak ditangani kebanyakan pasien akan mengalami End Stage Renal Disease
(ESRD) dalam 2 tahun diagnosis Di Amerika Serikat sekitar 20 individu
dengan lupus DPGN meninggal atau mengalami ESRD setelah 10 tahun diagnosis
ditegakkan Individu tersebut membutuhkan pengendalian SLE yang agresif 12
255 Manifestasi Sistem Saraf
Terdapat banyak manifestasi sistem saraf pusat dan sistem saraf perifer
pada SLE Keterlibatan susunan syaraf pusat dapat bermanifestasi sebagai
epilepsi hemiparesis lesi syaraf kranial lesi batang otak meningitis aseptik atau
myelitis transversal Sedangkaan pada susunan saraf tepi akan bermanifestasi
sebagai neuropati perifer myasthenia gravis atau mononeuritis multiplex Dari
segi psikiatrik gangguan fungsi mental dapat bersifat organik atau non-organik
Psikosis dapat menjadi manifestasi dominan pada SLE Hal ini perlu dibedakan
dengan psikosis akibat glukokortikoid Psikosis biasanya terjadi pada minggu
pertama pemberian glukokortikoid pada dosis prednisone 40 mg harian atau
sederajat Psikosis sembuh beberapa hari setelah pemberian kortikosteroid
diturunkan atau dihentikan213
256 Oklusi Vaskuler
Prevalensi dari transient ischemic attack (TIA) stroke dan infark
miokard meningkat pada pasien SLE Kejadian vaskuler ini meningkat pada
pasien SLE dengan antibodi terhadap fosfolipid (aPL) Sepertinya antibodi
antifosfolipid ini berkaitan dengan hiperkoagulabilitas dan kejadian thrombotik
akut dimana penyakit kronis berkaitan dengan percepatan atherosklerosis
Iskemia pada otak dapat disebabkan oleh oklusi fokal baik noninflamasi atau
berkaitan dengan vaskulitis atau dengan embolisasi dari plak arteri karotid atau
dari vegetasi fibrinous dari Libman-Sack endokarditis Pemeriksaan yang tepat
untuk aPL dan untuk sumber emboli sebaiknya dilakukan untuk memperkirakan
kebutuhan intensitas durasi dari terapi antiinflamasi dan antikoagulasi Pada
SLE infark miokard merupakan manifestasi utama pada atherosklerosis
13
Peningkatan risiko kejadian vaskuler dapat mencapai 7 hingga 10 kali lipat secara
keseluruhan dan lebih tinggi pada wanita Peran dari terapi statin pada SLE masih
dalam penelitian14
257 Manifestasi Pulmoner
Pasien SLE dengan presentasi tachypneu batuk hemoptysis dan deman
harus dicurigai adanya manifestasi di paru Gejala ini jika ringan dapat berespons
dengan pemberian terapi nonsteroidal antiinflammatory drugs (NSAIDs) Jika
lebih berat pasien membutuhkan terapi glukokortikoid Manifestasi klinis pada
paru-paru dapat berupa radang interstitial parenkim paru (pneumonitis emboli
paru hipertensi pulmonum perdarahan paru atau shrinking lung syndrome)2
Pneumonitis lupus dapat terjadi secara akut atau berlanjut menjadi kronik
Biasanya penderita akan merasa sesak batuk kering dan dijumpai rhonki di basal
Keadaan ini terjadi sebagai akibat deposisi kompleks imn pada alveolus atau
pembuluh darah paru baik disertai vaskulitis atau tidak Pneumonitis lupus
memberikan repons yang baik dengan pemberian steroid2
258 Manifestasi Penyakit Jantung
Perikarditis merupakan manifestasi kardiak yang paling umum terjadi
Perikarditis harus dicurigai apabila dijumpai adanya keluhan nyeri substernal
friction rub gambaran silhouette sign foto dada ataupun melalui gambaran EKG
atau echokardiografi Manifestasi kardiak yang lebih berat adalah miokarditis dan
endocarditis Libman-Sacks fibrinous Keterlibatan endokardial dapat
menyebabkan insufisiensi valvular kebanyakannya pada katup mitral atau aorta
atau kejadian embolik2
Penyakit jantung koroner dapat dijumpai pada penderita SLE dan
bermanifestasi sebagai angina pektoris infark miokard atau gagal jantung
kongestif Keadaan ini semakin banyak dijumpai pada penderita SLE usia muda
dengan jangka penyakit yang panjang serta penggunaan steroid jangka panjang2
259 Manifestasi Hemik-Limfatik
14
Limfadenopati baik menyeluruh ataupun terlokalisir sering dijumpai pada
penderita SLE Aksila dan servikal tempat tersering dengan karakterisktik tidak
nyeri tekan lunak dan ukuran bervariasi sampai 3-4 cm Organ limfoid lain
adalah splenomegaly yang biasanya diikuti dengan adanya hepatomegaly2
Manifestasi hematologik utama adalah anemia leukopenia dan
trombositopenia Penyebab anemia tersering karena adanya penekanan
eritropoiesis karena adanya peradangan kronis Maka dari itu gambaran anemia
menandakan normokromik normositik Leukopenia juga sering dan hampir selalu
mengandung limfopenia bukan granulositopenia Keadaan ini jarang
memudahkan terjadinya infeksi dan biasanya tidak membutuhkan terapi
Trombositopenia merupakan masalah yang berulang Jika hitung platelet
gt40000L dan perdarahan abnormal tidak terjadi terapi glukokortikoid dosis
tinggi biasanya efektif215
2510 Manifestasi Gastrointestinal
Mual seringkali dengan muntah dan diare dapat menjadi manifestasi dari
suatu serangan SLE seperti nyeri abdominal difus yang disebabkan oleh
peritonitis autoimun Peningkatan serum aspartate aminotransferase (AST) dan
alanine aminotranferase (ALT) biasanya ditemukan jika SLE sedang aktif
Manifestasi ini biasanya membaik secara perlahan selama pemberian terapi
glukokortikoid sistemik Vaskulitis yang melibatkan usus dapat mengancam
nyawa Perforasi iskemia perdarahan dan sepsis adalah komplikasi yang sering
terjadi Terapi immunosuppressif dengan glukokortikoid dosis tinggi disarankan
untuk pengendalian jangka pendek terjadinya rekurensi merupakan indikasi dari
terapi tambahan16
26 Diagnosis
Diagnosis SLE dapat ditegakkan berdasarkan kriteria American College
of Rheumatology (ACR) yang dapat digunakan sebagai panduan untuk
memutuskan apakah pasien menderita SLE atau tidak Definite SLE apabila pasien
memenuhi setidaknya empat dari sebelas kriteria ACR Probable SLE apabila
hanya memenuhi tiga kriteria dari sebelas kriteria ACR Possible SLE apabila
15
hanya memenuhi dua kriteria dari sebelas kriteria ACR Bukan SLE apabila tidak
memenuhi kriteria atau hanya memenuhi satu kriteria9
No Kriteria Batasan
1 Ruam Malar Eritema yang menetap rata atau menonjol pada daerah malar dan
cenderung 1113108tidak melibatkan lipat nasolabial
2 Ruam diskoid Plak eritema menonjol dengan keratotik dan sumbatan folikular Pada
SLE lanjut dapat ditemukan parut atrofik
3 Fotosensitifitas Ruam kulit yang diakibatkan reaksi abnormal terhadap sinar matahari
baik dari anamnesis pasien atau yang dilihat
4 Ulkus Mulut Ulkus mulut atau orofaring umumnya tidak nyeri
5 Artritis Artritis non erosif yang melibatkan dua atau lebih sendi perifer
ditandai oleh nyeri tekan bengkak atau efusia
6 Serosisitis
- Pleuritis
- Perikarditis
a Riwayat nyeri pleuritik atau pleuritc friction1113108on rub yang didengar
atau terdapat bukti efusi pleura atau
b Terbukti dengan rekaman EKG atau pericardial friction rub atau
terdapat bukti efusi perikardium
7 Gangguan
renal
a Proteinuria menetap gt05 gram per hari atau gt3+ bila tidak
dilakukan pemeriksaan kuantitatif atau
b Silinder seluler - dapat berupa silinder eritrosit hemoglobin
granular tubular atau campuran
8 Gangguan
Neurologi
Kejang yang bukan disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan
metabolik (misalnya uremia ketoasidosis atau ketidak-seimbangan
elektrolit) atau Psikosis yang disebabkan oleh obat-obatan atau
gangguan metabolik (misalnya uremia ketoasidosis atau ketidak-
seimbangan elektrolit)
9 Gangguan
hematologik
Anemia hemolitik dengan retikulosis atau
Lekopenia lt4000mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Limfopenia lt1500mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Trombositopenia lt100000mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan
10 Gangguan
imunologik
1 Anti-DNA antibodi terhadap native DNA dengan 1113108titer yang
abnormal atau
2 Anti-Sm terdapatnya antibodi terhadap antigen nuklear Sm atau
3 Temuan positif terhadap antibodi antifosfolipid yang didasarkan
atas 1) kadar serum antibodi ankardiolipin abnormal baik IgG atau
IgM 2) Tes lupus antikoagulan positif menggunakan metoda
standard atau 3) hasil tes serologi positif palsu terhadap sifilis
16
sekurang-kurangnya
selama 6 bulan dan dikonfirmasi dengan test imobilisasi Treponema
pallidum atau tes fluoresensi absorpsi antibodi treponema
11 ANA positif Titer abnormal dari antibodi anti-nuklear berdasarkan pemeriksaan
imunofluoresensi atau pemeriksaan setingkat pada setiap kurun waktu
perjalanan penyakit tanpa keterlibatan obat yang diketahui
berhubungan dengan sindroma lupus yang diinduksi obat
Tabel 3 Kriteria Diagnosis Systemic Lupus Erythematosus Erythematosus (dikutip dari American
College of Rheumatology)9
Bila dijumpai 4 atau lebih kriteria diatas diagnosis SLE memiliki
sensitifitas 85 dan spesifisitas 95 Sedangkan bila hanya 3 kriteria dan salah
satunya ANA positif maka sangat mungkin SLE dan diagnosis bergantung pada
pengamatan klinis Bila hasil tes ANA negatif maka kemungkinan bukan SLE
Apabila hanya tes ANA positif dan manifestasi klinis lain tidak ada maka belum
tentu SLE dan observasi jangka panjang diperlukan4
Pada tahun 2012 Systemic Lupus International Collaborating Clinics
(SLICC) mengusulkan kriteria klasifikasi revisi yang dikembangkan untuk
mengatasi kelemahan pada kriteria American College of Rheumatology (ACR)
kriteria Sebagai contoh salah satu keterbatasan utama dari 1997 kriteria ACR
adalah bahwa pasien lupus nephritis dengan hasil biopsi masih bisa gagal
memenuhi kriteria Kekhawatiran lain mengenai kriteria ACR termasuk
kemungkinan duplikasi fitur kulit yang sangat berkorelasi (seperti ruam malar dan
photosensitivity) atau manifestasi kulit lainnya (seperti makulopapular atau ruam
polisiklik) dan manifestasi neurologis dari SLE (seperti mielitis) yang sering
terlewatkan Kriteria ACR juga tidak mencakup informasi imunologi yang relevan
seperti kadar komponen komplemen yang rendah17
Kriteria yang direvisi untuk SLE berdasarkan SLICC membutuhkan
minimal 4 dari 17 kriteria termasuk setidaknya 1 dari 11 kriteria klinis dan salah
satu dari enam kriteria imunologi atau bahwa pasien memiliki biopsi yang
terbukti lupus nephritis dengan adanya antibodi antinuklear (ANA) atau anti-
double-stranded DNA (dsDNA) antibody17
17
Tabel 4 Kriteria Diagnosis Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Systemic Lupus
International Collaborating Clinics (SLICC))17
Kriteria SLICC telah divalidasi dengan analisis dari 690 pasien dengan
SLE atau penyakit rematik lainnya Dalam pengujian ini kriteria SLICC memiliki
sensitivitas yang lebih besar tetapi spesifisitas lebih rendah dari kriteria klasifikasi
ACR (sensitivitas 97 berbanding 83 persen dan spesifisitas 84 berbanding 96
persen masing-masing)17
Di Indonesia diagnosis SLE di Indonesia mengacu pada kriteria diagnosis
ACR 19974
27 Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan laboratorium meliputi pemeriksaan418
1 Hematologi
Dapat ditemukan
Anemia hemolitik dengan retikulosis atau
Leukopenia lt4000mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Limfopenia lt1500mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
18
Trombositopenia lt100000mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan
2 Serum kreatinin dan urinalisis
3 Kelainan imunologi
Tes imunologik awal yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis SLE
adalah tes ANA Tes ANA dikerjakandiperiksa hanya pada pasien dengan tanda
dan gejala mengarah pada SLE Pada penderita SLE ditemukan tes ANA yang
positif sebesar 95-100 akan tetapi hasil tes ANA dapat positif pada beberapa
penyakit lain yang mempunyai gambaran klinis menyerupai SLE misalnya infeksi
kronis (tuberkulosis) penyakit autoimun (misalnya Mixed connective tissue
disease (MCTD) artritis rematoid tiroiditis autoimun) keganasan atau pada
orang normal4
Jika hasil tes ANA negatif pengulangan segera tes ANA tidak diperlukan
tetapi perjalanan penyakit reumatik sistemik termasuk SLE seringkali dinamis dan
berubah mungkin diperlukan pengulangan tes ANA pada waktu yang akan datang
terutama jika didapatkan gambaran klinis yang mencurigakan Bila tes ANA
dengan menggunakan sel Hep-2 sebagai substrat negatif dengan gambaran klinis
tidak sesuai SLE umumnya diagnosis SLE dapat disingkirkan4
Beberapa tes lain yang perlu dikerjakan setelah tes ANA positif adalah tes
antibodi terhadap antigen nuklear spesifik termasuk anti-dsDNA Sm nRNP
Ro(SSA) La (SSB) Scl-70 dan anti-Jo Pemeriksaan ini dikenal sebagai pro1113108il
ANAENA Antibodi anti- dsDNA merupakan tes spesifik untuk SLE jarang
didapatkan pada penyakit lain dan spesifitasnya hampir 100 Titer anti-dsDNA
yang tinggi hampir pasti menunjukkan diagnosis SLE dibandingkan dengan titer
yang rendah Jika titernya sangat rendah mungkin dapat terjadi pada pasien yang
bukan SLE4
Kesimpulannya pada kondisi klinik adanya anti-dsDNA positif
menunjang diagnosis SLE sementara bila anti ds-DNA negatif tidak
menyingkirkan adanya SLE Meskipun anti-Sm didapatkan pada 15 -30
pasien SLE tes ini jarang dijumpai pada penyakit lain atau orang normal Tes
anti-Sm relatif spesifik untuk SLE dan dapat digunakan untuk diagnosis SLE
Titer anti-Sm yang tinggi lebih spesifik untuk SLE Seperti anti-dsDNA anti-Sm
yang negatif tidak menyingkirkan diagnosis4
19
Incidence
Antigen detected
Clinical importance
Antinuclear antibodies
98 Multiple nuclear Substrat sel manusia lebih sensitive dari murine Pemeriksaan negatif yang berturut-turut menyingkirkan SLE
Anti-DNA 70 DNA(ds) Spesifik untuk SLEAnti-ssDNA tidakTiter yang tinggi berkorelasi dengan nephritis dan tingkat aktivitas SLE
Anti-Sm 30 Protein complexed to 6 species or small nuclear RNA
Spesifik untuk SLE
Anti-RNP 40 Protein complexed to U1RNA
Titer tinggi pada sindrom dengan manifestasi polimyositissclerodermalupus dan mixed connective tissue diseaseJika + tanpa anti-DNAresiko untuk nephritis rendah
Anti-Ro(SS-A) 30 Protein complexed to y1-y5 RNA
Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Syndromesubacute cutaneus lupusinherited Crsquo deficienciesANA-negative lupuslupus in elderyneonatal lupuscongenital heart blockDapat menyebabkan nephritis
Anti-La(SS-B) 10 Phosphoprotein Selalu berhubungan dengan anti-RoResiko nephritis rendah bila +Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Synd
Antihistone 70 Histones Lebih banyak pada drug induced lupus(95) daripada spontaneous lupus
Antiphospholipid
50 Phospholipid 3 tipe- lupus anticoagulan(LA)anticardiolipin(aCL)dan false-positive test for syphilis(BFP)LA dan aCL berhubungan dengan clottingfetal lossthrombocytopeniavalvular heart diseaseAntibodi pada β2-glycoprotein I bagian dari grup ini
Antierythrocyte 60 Erythrocyte Jumlah sedikit dari antibody ini dapat mrnnyebabkan hemolisis
Antiplatelet 30 Platelet surface + cytoplasma
Berhubungan dengan thrombocytopenia pada 15 penderita
Antilymphocyte 70 Lymphocyte surface
Kemungkinan berhubungan dengan leukopenia dan abnormal fungsi sel T
Antiribosomal 20 Ribosomal P Berhubungan dengan psikosis atau
20
protein depresi dengan CNS SLE
Tabel 5 Autoantibodi pada penderita SLE (dikutip dari Harrissonrsquos principle of Internal Medicine 18th)5
ANA ()
Anti-Native DNA()
Rheumatoid Factor()
Anti-Sm()
Ani-SS-A ()
Anti-SS-B ()
Anti SCL-70 ()
Anti Centromere ()
Anti-Jo-1 ()
ANCA ()
Rheumatoid Arthritis
30-60 0-5 72-85 0 0-5 0-2 0 0 0 0
SLE 95-100
60 20 10-25
15-20 5-20 0 0 0 0-1
Sjorgen Syndrome 95 0 75 0 60-70 60-70 0 0 0 0Diffuse scleroderma 80-95 0 25-33 0 0 0 33 1 0 0Limited scleroderma(CREST syndrome)
80-95 0 33 0 0 0 20 50 0 0
Polymiositis 80-95 0 33 0 0 0 0 0 20-30
0
Wegenerrsquos granulomatosis
0-15 0 50 0 0 0 0 0 0 93-96
Tabel 6 Autoantibodi dengan penyakit autoimun
Frekuensi pemeriksaan abnormal yang didapatkan pada pemeriksaan laboratorium
pada SLE 4
1 Anemia 60
2 Leukopenia 45
3 Trombocytopenia 30
4 False test for syphilis 25
5 Lupus anticoagulant 7
6 Anti-cardiolipin antibody 25
7 Direct coomb test positive 30
8 Proteinuria 30
9 Hematuria 30
10 Hypocomplementemia 60
11 ANA 95-100
12 Anti-native DNA 50
13 Anti-Sm 20
21
28 Penatalaksanaan4
1 Tujuan
Meningkatkan kualitas hidup pasien dengan pengenalan dini dan
pengobatan paripurna Tujuan khusus a) mendapatkan masa remisi yang
panjang b) menurunkan aktifitas penyakit seringan mungkin c) mengurangi rasa
nyeri dan memelihara fungsi organ agar aktifitas hidup keseharian baik
2 Pilar Pengobatan
a) Edukasi dan konseling
Pada dasarnya pasien SLE memerlukan informasi yang benar dan
dukungan sekitar agar dapat hidup mandiri Pasien memerlukan edukasi mengenai
cara mencegah kekambuhan antara lain dengan melindungi kulit dari paparan
sinar matahari (ultra violet) dengan memakai tabir surya payung atau topi
melakukan latihan secara teratur pengaturan diet agar tidak kelebihan berat
badan osteoporosis atau dislipidemia Diperlukan informasi akan pengawasan
berbagai fungsi organ baik berkaitan dengan aktifitas penyakit ataupun akibat
pemakaian obat-obatan Edukasi keluarga diarahkan untuk memangkas dampak
stigmata psikologik akibat adanya keluarga dengan SLE memberikan informasi
perlunya dukungan keluarga yang tidak berlebihan Hal ini dimaksudkan agar
pasien dengan SLE dapat dimengerti oleh pihak keluarganya dan mampu mandiri
dalam kehidupan kesehariannya
b) Latihanprogram rehabilitasi
b1 Istirahat
b2 Terapi fisik
b3 Terapi dengan modalitas
c) Medikamentosa
- OAINS
- Antimalaria
- Steroid
- Imunosupresansitotoksik
22
Tabel 7 Jenis dan Dosis Obat yang dapat dipakai pada SLE Erythematosus (dikutip dari
Perhimpunan Reumatologi Indonesia) 4
23
4
Kortikosteroid
Kortikosteroid (KS) digunakan sebagai pengobatan utama pada pasien dengan
SLE Meski dihubungkan dengan munculnya banyak laporan efek samping KS
tetap merupakan obat yang banyak dipakai sebagai anti-inflamasi dan
imunosupresi Dosis yang digunakan juga bervariasi Untuk meminimalkan
masalah interpretasi dari pembagian ini maka dilakukanlah standarisasi
berdasarkan patofisiologi dan farmakokinetiknya Dosis rendah sampai sedang
digunakan pada SLE yang relatif tenang SLE ringan Dosis sedang sampai tinggi
berguna untuk SLE yang aktif Dosis sangat tinggi dan terapi pulse diberikan
untuk krisis akut yang berat seperti pada vaskulitis luas nephritis lupus lupus
cerebral
Pengobatan SLE Berdasarkan Aktivitas Penyakitnya
a Pengobatan SLE Ringan
Pilar pengobatan pada SLE ringan dijalankan secara bersamaan dan
berkesinambungan serta ditekankan pada beberapa hal yang penting agar tujuan di
atas tercapai yaitu
- Penghilang nyeri seperti paracetamol 3 x 500 mg bila diperlukan
- Obat anti inflamasi non steroidal (OAINS) sesuai panduan diagnosis dan
pengelolaan nyeri dan inflamasi
- Glukokortikoid topikal untuk mengatasi ruam (gunakan preparat dengan potensi
ringan)
- Klorokuin basa 35-40 mgkg BBhari (150-300 mghari) (1 tablet klorokuin
250 mg mengandung 150 mg klorokuin basa) catatan periksa mata pada saat awal
akan pemberian dan dilanjutkan setiap 3 bulan sementara hidroksiklorokuin dosis
5- 65 mgkg BB hari (200-400 mghari) dan periksa mata setiap 6-12 bulan
- Kortikosteroid dosis rendah seperti prednison lt 10 mg hari atau yang setara
24
Tabir surya Gunakan tabir surya topikal dengan sun protection factor sekurang-
kurangnya 15 (SPF 15)
b Pengobatan SLE Sedang
Pilar penatalaksanaan SLE sedang sama seperti pada SLE ringan kecuali pada
pengobatan Pada SLE sedang diperlukan beberapa rejimen obat-obatan tertentu
serta mengikuti protokol pengobatan yang telah ada Misal pada serosistis yang
refrakter 20 mg hari prednison atau yang setara
cPengobatan SLE Berat atau Mengancam Nyawa
Pilar pengobatan sama seperti pada SLE ringan kecuali pada penggunaan obat-
obatannya
Tabel 8 Algortitma Penatalaksanaan Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Perhimpunan
Reumatologi Indonesia) 4
29 Prognosis
25
Angka 5-year survival dan 10-year survival SLE telah membaik selama
beberapa dekade terakhir Penyakit ginjal telah dapat diterapi dengan lebih efektif
namun SLE yang melibatkan sistem saraf pusat paru jantung dan ginjal masih
memiliki prognosis lebih buruk5 Prognosis untuk masing-masing individu
bergantung pada berbagai faktor termasuk gejala klinis sistem organ yang
terlibat dan kondisi komorbid Angka bertahan hidup pada pasien SLE adalah 90
sampai 95 setelah 2 tahun 82 sampai 90 setelah 5 tahun 71 sampai 80
setelah 10 tahun dan 63 sampai 75 setelah 20 tahun5 Prognosis buruk (sekitar
50 mortalitas dalam 10 tahun) dikaitkan dengan ditemukannya kadar kreatinin
serum tinggi [gt124 micromoll (gt14 mgdl)] hipertensi sindrom nefrotik (eksresi
protein urin 24 jam gt26 g) anemia [hemoglobin lt124 gl (124 gdl)]
hipoalbuminemia hipokomplemenemia dan aPL pada saat diagnosis5
BAB III
26
KESIMPULAN
SLE ( Systemisc Lupus Erythematosus ) merupakan penyakit autoimun
dimana terjadi peradangan luas dan kerusakan berbagai sistem organ
Penyebabnya belum diketahui secara pasti dengan perjalanan penyakit yang
mungkin akut atau kronik dan terdapat remisi dan eksaserbasi Penyakit Lupus
ditemukan baik pada wanita maupu pria tetapi wanita lebih banyak dibandingkan
pria Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang
menyebabkan peningkatan autoantibody yang berlebihan Gangguan
imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor - faktor genetik
hormonal dan lingkungan (cahaya matahari luka bakar termal) Gejala dari
penyakit lupus ini berupa demam lelah merasa tidak enak badan penurunan
berat badan ruam kulit ruam kupu-kupu ruam kulit yang diperburuk oleh sinar
matahari sensitif terhadap sinar matahari dan lain ndash lain Diagnosis SLE yang
digunakan di Indonesia berdasarkan kriteria ACR yaitu 4 kriteria minimal dari 11
kriteria Jenis penatalaksanaan ditentukan oleh beratnya penyakit Dasar terapi
adalah kelainan organ yang sudah terjadi Edukasi bagi orang tua dan anak
penting dalam merencanakan program terapi Dengan edukasi dan
penatalaksanaan yang baik angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai
80 Prognosis yang paling buruk ditemukan pada penderita yang mengalami
kelainan otak paru- paru jantung dan ginjal yang berat
DAFTAR PUSTAKA
27
1 Center for Disease Control and Prevention Systemic Lupus Erythematosus
[Internet] 2014 [updated 2015 January 12 cited 2015 April 17] Available
from httpwwwcdcgovarthritisbasicslupushtm
2 Sudoyo AW Setiyohadi B Alwi I Simadibrata M Setiati S Lupus
Eritematosus Sistemik Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jakarta Balai Penerbit
FK UI Jakarta 2009 P2565-2572
3 Rupert W Jakes Sang-Cheol Bae Worawit L Chi-Chiu Mok Sandra V
Navarra Namhee Kwon Systematic Review of the Epidemiology of
Systemic Lupus Erythematosus in the Asia-Pacific Region Prevalence
Incidence Clinical Features and Mortality Arthritis Care amp Reasearch 2012
Feb264(2)159-168
4 Perhimpunan Reumatologi Indonesia Diagnosis dan Pengelolaan Lupus
Eritematosus Sistemik Indonesia Perhimpunan Reumatologi Indonesia 2011
5 Kasper DL Braunwald E Fauci A Hauser S Longo D Jameson JL
Harrisonrsquos Principles of Internal Medicine 18th ed USA McGraw-Hill 2011P
2724-2726
6 Mollyrsquos Fund The Lupus Butterfly Rash or Malar Rash [Internet] 2007
[updated 2014 April 14 cited 2015 April 17] Available from
httpwwwmollysfundorg201211the-lupus-butterfly-rash-or-malar-rash
7 Oelke K Richardson B Pathogenesis of lupus Arthritis Rheum 2002 47 (3)
343-345
8 Edworthy SM Clinical manifestations of systemic lupus erythematosus In
Ruddy S Harris ED Sledge CB Kelley WN eds Kelleys Textbook of
rheumatology 6th ed Philadelphia Saunders 20011105ndash19
9 American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus
Erythematosus Guidelines Arthritis Rheum 1999 42(9)1785-96
10 Resnick DL Diagnosis of Bone and Joint Disorders 6th ed USA Saunders
1995
11 Cleveland Clinic Systemic Lupus Erythematosus [Internet] 2010 [updated
2010 Agustus cited 2015 April 19] Available from
28
httpwwwclevelandclinicmededcommedicalpubsdiseasemanagement
rheumatologysystemic-lupus-erythematosus
12 Weening JJ The Classification of Glomerulonephritis in Systemic Lupus
Erythematosus Revisited Journal of the American Society of Nephrology
200415241ndash250
13 Cha JHJ Furie K May J Walensky RP Mullins Me Hedley-Whyte T Case
39-2006 A 24-Year-Old Woman with SLE Seizures and Right Arm
Weakness N Engl J Med 2006 Dec 21 355 2678-89
14 Lockshin MD Erkan D Antiphospholipid Syndrome N Engl J Med 2003
3491177-1179
15 George Bertsias Ricard Cervera Dimitrios T Boumpas EULAR Textbook on
Rheumatic Diseases USA EULAR 2012 476-505
16 Hallegua DS Wallace DJ Gastrointestinal Manifestations of SLE Curr Opin
Rheumatol 2000 12(5)379-385
17 Petri M Orbai AM Alarcon GS et al Derivation and Validation of the
Systemic Lupus Internation Collaborating Clinics Classification Criteria for
SLE Arthritis Rheum 2012 642677
18 Uptodate Diagnosis and differential diagnosis of systemic lupus
erythematosus in adults [Internet] 2014 [updated 2015 Mar cited 2015 April
22] Available from httpwwwuptodatecomcontentsdiagnosis-and-
differential-diagnosis-of-systemic-lupus-erythematosus-in-adultsH500431
29
30
per 24 jam) Sekitar setengah pasien mengalami sindrom nephrotik dan
kebanyakan terjadi hipertensi Jika glomerulonephritis proliferatif difus (DPGN)
tidak ditangani kebanyakan pasien akan mengalami End Stage Renal Disease
(ESRD) dalam 2 tahun diagnosis Di Amerika Serikat sekitar 20 individu
dengan lupus DPGN meninggal atau mengalami ESRD setelah 10 tahun diagnosis
ditegakkan Individu tersebut membutuhkan pengendalian SLE yang agresif 12
255 Manifestasi Sistem Saraf
Terdapat banyak manifestasi sistem saraf pusat dan sistem saraf perifer
pada SLE Keterlibatan susunan syaraf pusat dapat bermanifestasi sebagai
epilepsi hemiparesis lesi syaraf kranial lesi batang otak meningitis aseptik atau
myelitis transversal Sedangkaan pada susunan saraf tepi akan bermanifestasi
sebagai neuropati perifer myasthenia gravis atau mononeuritis multiplex Dari
segi psikiatrik gangguan fungsi mental dapat bersifat organik atau non-organik
Psikosis dapat menjadi manifestasi dominan pada SLE Hal ini perlu dibedakan
dengan psikosis akibat glukokortikoid Psikosis biasanya terjadi pada minggu
pertama pemberian glukokortikoid pada dosis prednisone 40 mg harian atau
sederajat Psikosis sembuh beberapa hari setelah pemberian kortikosteroid
diturunkan atau dihentikan213
256 Oklusi Vaskuler
Prevalensi dari transient ischemic attack (TIA) stroke dan infark
miokard meningkat pada pasien SLE Kejadian vaskuler ini meningkat pada
pasien SLE dengan antibodi terhadap fosfolipid (aPL) Sepertinya antibodi
antifosfolipid ini berkaitan dengan hiperkoagulabilitas dan kejadian thrombotik
akut dimana penyakit kronis berkaitan dengan percepatan atherosklerosis
Iskemia pada otak dapat disebabkan oleh oklusi fokal baik noninflamasi atau
berkaitan dengan vaskulitis atau dengan embolisasi dari plak arteri karotid atau
dari vegetasi fibrinous dari Libman-Sack endokarditis Pemeriksaan yang tepat
untuk aPL dan untuk sumber emboli sebaiknya dilakukan untuk memperkirakan
kebutuhan intensitas durasi dari terapi antiinflamasi dan antikoagulasi Pada
SLE infark miokard merupakan manifestasi utama pada atherosklerosis
13
Peningkatan risiko kejadian vaskuler dapat mencapai 7 hingga 10 kali lipat secara
keseluruhan dan lebih tinggi pada wanita Peran dari terapi statin pada SLE masih
dalam penelitian14
257 Manifestasi Pulmoner
Pasien SLE dengan presentasi tachypneu batuk hemoptysis dan deman
harus dicurigai adanya manifestasi di paru Gejala ini jika ringan dapat berespons
dengan pemberian terapi nonsteroidal antiinflammatory drugs (NSAIDs) Jika
lebih berat pasien membutuhkan terapi glukokortikoid Manifestasi klinis pada
paru-paru dapat berupa radang interstitial parenkim paru (pneumonitis emboli
paru hipertensi pulmonum perdarahan paru atau shrinking lung syndrome)2
Pneumonitis lupus dapat terjadi secara akut atau berlanjut menjadi kronik
Biasanya penderita akan merasa sesak batuk kering dan dijumpai rhonki di basal
Keadaan ini terjadi sebagai akibat deposisi kompleks imn pada alveolus atau
pembuluh darah paru baik disertai vaskulitis atau tidak Pneumonitis lupus
memberikan repons yang baik dengan pemberian steroid2
258 Manifestasi Penyakit Jantung
Perikarditis merupakan manifestasi kardiak yang paling umum terjadi
Perikarditis harus dicurigai apabila dijumpai adanya keluhan nyeri substernal
friction rub gambaran silhouette sign foto dada ataupun melalui gambaran EKG
atau echokardiografi Manifestasi kardiak yang lebih berat adalah miokarditis dan
endocarditis Libman-Sacks fibrinous Keterlibatan endokardial dapat
menyebabkan insufisiensi valvular kebanyakannya pada katup mitral atau aorta
atau kejadian embolik2
Penyakit jantung koroner dapat dijumpai pada penderita SLE dan
bermanifestasi sebagai angina pektoris infark miokard atau gagal jantung
kongestif Keadaan ini semakin banyak dijumpai pada penderita SLE usia muda
dengan jangka penyakit yang panjang serta penggunaan steroid jangka panjang2
259 Manifestasi Hemik-Limfatik
14
Limfadenopati baik menyeluruh ataupun terlokalisir sering dijumpai pada
penderita SLE Aksila dan servikal tempat tersering dengan karakterisktik tidak
nyeri tekan lunak dan ukuran bervariasi sampai 3-4 cm Organ limfoid lain
adalah splenomegaly yang biasanya diikuti dengan adanya hepatomegaly2
Manifestasi hematologik utama adalah anemia leukopenia dan
trombositopenia Penyebab anemia tersering karena adanya penekanan
eritropoiesis karena adanya peradangan kronis Maka dari itu gambaran anemia
menandakan normokromik normositik Leukopenia juga sering dan hampir selalu
mengandung limfopenia bukan granulositopenia Keadaan ini jarang
memudahkan terjadinya infeksi dan biasanya tidak membutuhkan terapi
Trombositopenia merupakan masalah yang berulang Jika hitung platelet
gt40000L dan perdarahan abnormal tidak terjadi terapi glukokortikoid dosis
tinggi biasanya efektif215
2510 Manifestasi Gastrointestinal
Mual seringkali dengan muntah dan diare dapat menjadi manifestasi dari
suatu serangan SLE seperti nyeri abdominal difus yang disebabkan oleh
peritonitis autoimun Peningkatan serum aspartate aminotransferase (AST) dan
alanine aminotranferase (ALT) biasanya ditemukan jika SLE sedang aktif
Manifestasi ini biasanya membaik secara perlahan selama pemberian terapi
glukokortikoid sistemik Vaskulitis yang melibatkan usus dapat mengancam
nyawa Perforasi iskemia perdarahan dan sepsis adalah komplikasi yang sering
terjadi Terapi immunosuppressif dengan glukokortikoid dosis tinggi disarankan
untuk pengendalian jangka pendek terjadinya rekurensi merupakan indikasi dari
terapi tambahan16
26 Diagnosis
Diagnosis SLE dapat ditegakkan berdasarkan kriteria American College
of Rheumatology (ACR) yang dapat digunakan sebagai panduan untuk
memutuskan apakah pasien menderita SLE atau tidak Definite SLE apabila pasien
memenuhi setidaknya empat dari sebelas kriteria ACR Probable SLE apabila
hanya memenuhi tiga kriteria dari sebelas kriteria ACR Possible SLE apabila
15
hanya memenuhi dua kriteria dari sebelas kriteria ACR Bukan SLE apabila tidak
memenuhi kriteria atau hanya memenuhi satu kriteria9
No Kriteria Batasan
1 Ruam Malar Eritema yang menetap rata atau menonjol pada daerah malar dan
cenderung 1113108tidak melibatkan lipat nasolabial
2 Ruam diskoid Plak eritema menonjol dengan keratotik dan sumbatan folikular Pada
SLE lanjut dapat ditemukan parut atrofik
3 Fotosensitifitas Ruam kulit yang diakibatkan reaksi abnormal terhadap sinar matahari
baik dari anamnesis pasien atau yang dilihat
4 Ulkus Mulut Ulkus mulut atau orofaring umumnya tidak nyeri
5 Artritis Artritis non erosif yang melibatkan dua atau lebih sendi perifer
ditandai oleh nyeri tekan bengkak atau efusia
6 Serosisitis
- Pleuritis
- Perikarditis
a Riwayat nyeri pleuritik atau pleuritc friction1113108on rub yang didengar
atau terdapat bukti efusi pleura atau
b Terbukti dengan rekaman EKG atau pericardial friction rub atau
terdapat bukti efusi perikardium
7 Gangguan
renal
a Proteinuria menetap gt05 gram per hari atau gt3+ bila tidak
dilakukan pemeriksaan kuantitatif atau
b Silinder seluler - dapat berupa silinder eritrosit hemoglobin
granular tubular atau campuran
8 Gangguan
Neurologi
Kejang yang bukan disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan
metabolik (misalnya uremia ketoasidosis atau ketidak-seimbangan
elektrolit) atau Psikosis yang disebabkan oleh obat-obatan atau
gangguan metabolik (misalnya uremia ketoasidosis atau ketidak-
seimbangan elektrolit)
9 Gangguan
hematologik
Anemia hemolitik dengan retikulosis atau
Lekopenia lt4000mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Limfopenia lt1500mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Trombositopenia lt100000mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan
10 Gangguan
imunologik
1 Anti-DNA antibodi terhadap native DNA dengan 1113108titer yang
abnormal atau
2 Anti-Sm terdapatnya antibodi terhadap antigen nuklear Sm atau
3 Temuan positif terhadap antibodi antifosfolipid yang didasarkan
atas 1) kadar serum antibodi ankardiolipin abnormal baik IgG atau
IgM 2) Tes lupus antikoagulan positif menggunakan metoda
standard atau 3) hasil tes serologi positif palsu terhadap sifilis
16
sekurang-kurangnya
selama 6 bulan dan dikonfirmasi dengan test imobilisasi Treponema
pallidum atau tes fluoresensi absorpsi antibodi treponema
11 ANA positif Titer abnormal dari antibodi anti-nuklear berdasarkan pemeriksaan
imunofluoresensi atau pemeriksaan setingkat pada setiap kurun waktu
perjalanan penyakit tanpa keterlibatan obat yang diketahui
berhubungan dengan sindroma lupus yang diinduksi obat
Tabel 3 Kriteria Diagnosis Systemic Lupus Erythematosus Erythematosus (dikutip dari American
College of Rheumatology)9
Bila dijumpai 4 atau lebih kriteria diatas diagnosis SLE memiliki
sensitifitas 85 dan spesifisitas 95 Sedangkan bila hanya 3 kriteria dan salah
satunya ANA positif maka sangat mungkin SLE dan diagnosis bergantung pada
pengamatan klinis Bila hasil tes ANA negatif maka kemungkinan bukan SLE
Apabila hanya tes ANA positif dan manifestasi klinis lain tidak ada maka belum
tentu SLE dan observasi jangka panjang diperlukan4
Pada tahun 2012 Systemic Lupus International Collaborating Clinics
(SLICC) mengusulkan kriteria klasifikasi revisi yang dikembangkan untuk
mengatasi kelemahan pada kriteria American College of Rheumatology (ACR)
kriteria Sebagai contoh salah satu keterbatasan utama dari 1997 kriteria ACR
adalah bahwa pasien lupus nephritis dengan hasil biopsi masih bisa gagal
memenuhi kriteria Kekhawatiran lain mengenai kriteria ACR termasuk
kemungkinan duplikasi fitur kulit yang sangat berkorelasi (seperti ruam malar dan
photosensitivity) atau manifestasi kulit lainnya (seperti makulopapular atau ruam
polisiklik) dan manifestasi neurologis dari SLE (seperti mielitis) yang sering
terlewatkan Kriteria ACR juga tidak mencakup informasi imunologi yang relevan
seperti kadar komponen komplemen yang rendah17
Kriteria yang direvisi untuk SLE berdasarkan SLICC membutuhkan
minimal 4 dari 17 kriteria termasuk setidaknya 1 dari 11 kriteria klinis dan salah
satu dari enam kriteria imunologi atau bahwa pasien memiliki biopsi yang
terbukti lupus nephritis dengan adanya antibodi antinuklear (ANA) atau anti-
double-stranded DNA (dsDNA) antibody17
17
Tabel 4 Kriteria Diagnosis Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Systemic Lupus
International Collaborating Clinics (SLICC))17
Kriteria SLICC telah divalidasi dengan analisis dari 690 pasien dengan
SLE atau penyakit rematik lainnya Dalam pengujian ini kriteria SLICC memiliki
sensitivitas yang lebih besar tetapi spesifisitas lebih rendah dari kriteria klasifikasi
ACR (sensitivitas 97 berbanding 83 persen dan spesifisitas 84 berbanding 96
persen masing-masing)17
Di Indonesia diagnosis SLE di Indonesia mengacu pada kriteria diagnosis
ACR 19974
27 Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan laboratorium meliputi pemeriksaan418
1 Hematologi
Dapat ditemukan
Anemia hemolitik dengan retikulosis atau
Leukopenia lt4000mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Limfopenia lt1500mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
18
Trombositopenia lt100000mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan
2 Serum kreatinin dan urinalisis
3 Kelainan imunologi
Tes imunologik awal yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis SLE
adalah tes ANA Tes ANA dikerjakandiperiksa hanya pada pasien dengan tanda
dan gejala mengarah pada SLE Pada penderita SLE ditemukan tes ANA yang
positif sebesar 95-100 akan tetapi hasil tes ANA dapat positif pada beberapa
penyakit lain yang mempunyai gambaran klinis menyerupai SLE misalnya infeksi
kronis (tuberkulosis) penyakit autoimun (misalnya Mixed connective tissue
disease (MCTD) artritis rematoid tiroiditis autoimun) keganasan atau pada
orang normal4
Jika hasil tes ANA negatif pengulangan segera tes ANA tidak diperlukan
tetapi perjalanan penyakit reumatik sistemik termasuk SLE seringkali dinamis dan
berubah mungkin diperlukan pengulangan tes ANA pada waktu yang akan datang
terutama jika didapatkan gambaran klinis yang mencurigakan Bila tes ANA
dengan menggunakan sel Hep-2 sebagai substrat negatif dengan gambaran klinis
tidak sesuai SLE umumnya diagnosis SLE dapat disingkirkan4
Beberapa tes lain yang perlu dikerjakan setelah tes ANA positif adalah tes
antibodi terhadap antigen nuklear spesifik termasuk anti-dsDNA Sm nRNP
Ro(SSA) La (SSB) Scl-70 dan anti-Jo Pemeriksaan ini dikenal sebagai pro1113108il
ANAENA Antibodi anti- dsDNA merupakan tes spesifik untuk SLE jarang
didapatkan pada penyakit lain dan spesifitasnya hampir 100 Titer anti-dsDNA
yang tinggi hampir pasti menunjukkan diagnosis SLE dibandingkan dengan titer
yang rendah Jika titernya sangat rendah mungkin dapat terjadi pada pasien yang
bukan SLE4
Kesimpulannya pada kondisi klinik adanya anti-dsDNA positif
menunjang diagnosis SLE sementara bila anti ds-DNA negatif tidak
menyingkirkan adanya SLE Meskipun anti-Sm didapatkan pada 15 -30
pasien SLE tes ini jarang dijumpai pada penyakit lain atau orang normal Tes
anti-Sm relatif spesifik untuk SLE dan dapat digunakan untuk diagnosis SLE
Titer anti-Sm yang tinggi lebih spesifik untuk SLE Seperti anti-dsDNA anti-Sm
yang negatif tidak menyingkirkan diagnosis4
19
Incidence
Antigen detected
Clinical importance
Antinuclear antibodies
98 Multiple nuclear Substrat sel manusia lebih sensitive dari murine Pemeriksaan negatif yang berturut-turut menyingkirkan SLE
Anti-DNA 70 DNA(ds) Spesifik untuk SLEAnti-ssDNA tidakTiter yang tinggi berkorelasi dengan nephritis dan tingkat aktivitas SLE
Anti-Sm 30 Protein complexed to 6 species or small nuclear RNA
Spesifik untuk SLE
Anti-RNP 40 Protein complexed to U1RNA
Titer tinggi pada sindrom dengan manifestasi polimyositissclerodermalupus dan mixed connective tissue diseaseJika + tanpa anti-DNAresiko untuk nephritis rendah
Anti-Ro(SS-A) 30 Protein complexed to y1-y5 RNA
Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Syndromesubacute cutaneus lupusinherited Crsquo deficienciesANA-negative lupuslupus in elderyneonatal lupuscongenital heart blockDapat menyebabkan nephritis
Anti-La(SS-B) 10 Phosphoprotein Selalu berhubungan dengan anti-RoResiko nephritis rendah bila +Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Synd
Antihistone 70 Histones Lebih banyak pada drug induced lupus(95) daripada spontaneous lupus
Antiphospholipid
50 Phospholipid 3 tipe- lupus anticoagulan(LA)anticardiolipin(aCL)dan false-positive test for syphilis(BFP)LA dan aCL berhubungan dengan clottingfetal lossthrombocytopeniavalvular heart diseaseAntibodi pada β2-glycoprotein I bagian dari grup ini
Antierythrocyte 60 Erythrocyte Jumlah sedikit dari antibody ini dapat mrnnyebabkan hemolisis
Antiplatelet 30 Platelet surface + cytoplasma
Berhubungan dengan thrombocytopenia pada 15 penderita
Antilymphocyte 70 Lymphocyte surface
Kemungkinan berhubungan dengan leukopenia dan abnormal fungsi sel T
Antiribosomal 20 Ribosomal P Berhubungan dengan psikosis atau
20
protein depresi dengan CNS SLE
Tabel 5 Autoantibodi pada penderita SLE (dikutip dari Harrissonrsquos principle of Internal Medicine 18th)5
ANA ()
Anti-Native DNA()
Rheumatoid Factor()
Anti-Sm()
Ani-SS-A ()
Anti-SS-B ()
Anti SCL-70 ()
Anti Centromere ()
Anti-Jo-1 ()
ANCA ()
Rheumatoid Arthritis
30-60 0-5 72-85 0 0-5 0-2 0 0 0 0
SLE 95-100
60 20 10-25
15-20 5-20 0 0 0 0-1
Sjorgen Syndrome 95 0 75 0 60-70 60-70 0 0 0 0Diffuse scleroderma 80-95 0 25-33 0 0 0 33 1 0 0Limited scleroderma(CREST syndrome)
80-95 0 33 0 0 0 20 50 0 0
Polymiositis 80-95 0 33 0 0 0 0 0 20-30
0
Wegenerrsquos granulomatosis
0-15 0 50 0 0 0 0 0 0 93-96
Tabel 6 Autoantibodi dengan penyakit autoimun
Frekuensi pemeriksaan abnormal yang didapatkan pada pemeriksaan laboratorium
pada SLE 4
1 Anemia 60
2 Leukopenia 45
3 Trombocytopenia 30
4 False test for syphilis 25
5 Lupus anticoagulant 7
6 Anti-cardiolipin antibody 25
7 Direct coomb test positive 30
8 Proteinuria 30
9 Hematuria 30
10 Hypocomplementemia 60
11 ANA 95-100
12 Anti-native DNA 50
13 Anti-Sm 20
21
28 Penatalaksanaan4
1 Tujuan
Meningkatkan kualitas hidup pasien dengan pengenalan dini dan
pengobatan paripurna Tujuan khusus a) mendapatkan masa remisi yang
panjang b) menurunkan aktifitas penyakit seringan mungkin c) mengurangi rasa
nyeri dan memelihara fungsi organ agar aktifitas hidup keseharian baik
2 Pilar Pengobatan
a) Edukasi dan konseling
Pada dasarnya pasien SLE memerlukan informasi yang benar dan
dukungan sekitar agar dapat hidup mandiri Pasien memerlukan edukasi mengenai
cara mencegah kekambuhan antara lain dengan melindungi kulit dari paparan
sinar matahari (ultra violet) dengan memakai tabir surya payung atau topi
melakukan latihan secara teratur pengaturan diet agar tidak kelebihan berat
badan osteoporosis atau dislipidemia Diperlukan informasi akan pengawasan
berbagai fungsi organ baik berkaitan dengan aktifitas penyakit ataupun akibat
pemakaian obat-obatan Edukasi keluarga diarahkan untuk memangkas dampak
stigmata psikologik akibat adanya keluarga dengan SLE memberikan informasi
perlunya dukungan keluarga yang tidak berlebihan Hal ini dimaksudkan agar
pasien dengan SLE dapat dimengerti oleh pihak keluarganya dan mampu mandiri
dalam kehidupan kesehariannya
b) Latihanprogram rehabilitasi
b1 Istirahat
b2 Terapi fisik
b3 Terapi dengan modalitas
c) Medikamentosa
- OAINS
- Antimalaria
- Steroid
- Imunosupresansitotoksik
22
Tabel 7 Jenis dan Dosis Obat yang dapat dipakai pada SLE Erythematosus (dikutip dari
Perhimpunan Reumatologi Indonesia) 4
23
4
Kortikosteroid
Kortikosteroid (KS) digunakan sebagai pengobatan utama pada pasien dengan
SLE Meski dihubungkan dengan munculnya banyak laporan efek samping KS
tetap merupakan obat yang banyak dipakai sebagai anti-inflamasi dan
imunosupresi Dosis yang digunakan juga bervariasi Untuk meminimalkan
masalah interpretasi dari pembagian ini maka dilakukanlah standarisasi
berdasarkan patofisiologi dan farmakokinetiknya Dosis rendah sampai sedang
digunakan pada SLE yang relatif tenang SLE ringan Dosis sedang sampai tinggi
berguna untuk SLE yang aktif Dosis sangat tinggi dan terapi pulse diberikan
untuk krisis akut yang berat seperti pada vaskulitis luas nephritis lupus lupus
cerebral
Pengobatan SLE Berdasarkan Aktivitas Penyakitnya
a Pengobatan SLE Ringan
Pilar pengobatan pada SLE ringan dijalankan secara bersamaan dan
berkesinambungan serta ditekankan pada beberapa hal yang penting agar tujuan di
atas tercapai yaitu
- Penghilang nyeri seperti paracetamol 3 x 500 mg bila diperlukan
- Obat anti inflamasi non steroidal (OAINS) sesuai panduan diagnosis dan
pengelolaan nyeri dan inflamasi
- Glukokortikoid topikal untuk mengatasi ruam (gunakan preparat dengan potensi
ringan)
- Klorokuin basa 35-40 mgkg BBhari (150-300 mghari) (1 tablet klorokuin
250 mg mengandung 150 mg klorokuin basa) catatan periksa mata pada saat awal
akan pemberian dan dilanjutkan setiap 3 bulan sementara hidroksiklorokuin dosis
5- 65 mgkg BB hari (200-400 mghari) dan periksa mata setiap 6-12 bulan
- Kortikosteroid dosis rendah seperti prednison lt 10 mg hari atau yang setara
24
Tabir surya Gunakan tabir surya topikal dengan sun protection factor sekurang-
kurangnya 15 (SPF 15)
b Pengobatan SLE Sedang
Pilar penatalaksanaan SLE sedang sama seperti pada SLE ringan kecuali pada
pengobatan Pada SLE sedang diperlukan beberapa rejimen obat-obatan tertentu
serta mengikuti protokol pengobatan yang telah ada Misal pada serosistis yang
refrakter 20 mg hari prednison atau yang setara
cPengobatan SLE Berat atau Mengancam Nyawa
Pilar pengobatan sama seperti pada SLE ringan kecuali pada penggunaan obat-
obatannya
Tabel 8 Algortitma Penatalaksanaan Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Perhimpunan
Reumatologi Indonesia) 4
29 Prognosis
25
Angka 5-year survival dan 10-year survival SLE telah membaik selama
beberapa dekade terakhir Penyakit ginjal telah dapat diterapi dengan lebih efektif
namun SLE yang melibatkan sistem saraf pusat paru jantung dan ginjal masih
memiliki prognosis lebih buruk5 Prognosis untuk masing-masing individu
bergantung pada berbagai faktor termasuk gejala klinis sistem organ yang
terlibat dan kondisi komorbid Angka bertahan hidup pada pasien SLE adalah 90
sampai 95 setelah 2 tahun 82 sampai 90 setelah 5 tahun 71 sampai 80
setelah 10 tahun dan 63 sampai 75 setelah 20 tahun5 Prognosis buruk (sekitar
50 mortalitas dalam 10 tahun) dikaitkan dengan ditemukannya kadar kreatinin
serum tinggi [gt124 micromoll (gt14 mgdl)] hipertensi sindrom nefrotik (eksresi
protein urin 24 jam gt26 g) anemia [hemoglobin lt124 gl (124 gdl)]
hipoalbuminemia hipokomplemenemia dan aPL pada saat diagnosis5
BAB III
26
KESIMPULAN
SLE ( Systemisc Lupus Erythematosus ) merupakan penyakit autoimun
dimana terjadi peradangan luas dan kerusakan berbagai sistem organ
Penyebabnya belum diketahui secara pasti dengan perjalanan penyakit yang
mungkin akut atau kronik dan terdapat remisi dan eksaserbasi Penyakit Lupus
ditemukan baik pada wanita maupu pria tetapi wanita lebih banyak dibandingkan
pria Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang
menyebabkan peningkatan autoantibody yang berlebihan Gangguan
imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor - faktor genetik
hormonal dan lingkungan (cahaya matahari luka bakar termal) Gejala dari
penyakit lupus ini berupa demam lelah merasa tidak enak badan penurunan
berat badan ruam kulit ruam kupu-kupu ruam kulit yang diperburuk oleh sinar
matahari sensitif terhadap sinar matahari dan lain ndash lain Diagnosis SLE yang
digunakan di Indonesia berdasarkan kriteria ACR yaitu 4 kriteria minimal dari 11
kriteria Jenis penatalaksanaan ditentukan oleh beratnya penyakit Dasar terapi
adalah kelainan organ yang sudah terjadi Edukasi bagi orang tua dan anak
penting dalam merencanakan program terapi Dengan edukasi dan
penatalaksanaan yang baik angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai
80 Prognosis yang paling buruk ditemukan pada penderita yang mengalami
kelainan otak paru- paru jantung dan ginjal yang berat
DAFTAR PUSTAKA
27
1 Center for Disease Control and Prevention Systemic Lupus Erythematosus
[Internet] 2014 [updated 2015 January 12 cited 2015 April 17] Available
from httpwwwcdcgovarthritisbasicslupushtm
2 Sudoyo AW Setiyohadi B Alwi I Simadibrata M Setiati S Lupus
Eritematosus Sistemik Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jakarta Balai Penerbit
FK UI Jakarta 2009 P2565-2572
3 Rupert W Jakes Sang-Cheol Bae Worawit L Chi-Chiu Mok Sandra V
Navarra Namhee Kwon Systematic Review of the Epidemiology of
Systemic Lupus Erythematosus in the Asia-Pacific Region Prevalence
Incidence Clinical Features and Mortality Arthritis Care amp Reasearch 2012
Feb264(2)159-168
4 Perhimpunan Reumatologi Indonesia Diagnosis dan Pengelolaan Lupus
Eritematosus Sistemik Indonesia Perhimpunan Reumatologi Indonesia 2011
5 Kasper DL Braunwald E Fauci A Hauser S Longo D Jameson JL
Harrisonrsquos Principles of Internal Medicine 18th ed USA McGraw-Hill 2011P
2724-2726
6 Mollyrsquos Fund The Lupus Butterfly Rash or Malar Rash [Internet] 2007
[updated 2014 April 14 cited 2015 April 17] Available from
httpwwwmollysfundorg201211the-lupus-butterfly-rash-or-malar-rash
7 Oelke K Richardson B Pathogenesis of lupus Arthritis Rheum 2002 47 (3)
343-345
8 Edworthy SM Clinical manifestations of systemic lupus erythematosus In
Ruddy S Harris ED Sledge CB Kelley WN eds Kelleys Textbook of
rheumatology 6th ed Philadelphia Saunders 20011105ndash19
9 American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus
Erythematosus Guidelines Arthritis Rheum 1999 42(9)1785-96
10 Resnick DL Diagnosis of Bone and Joint Disorders 6th ed USA Saunders
1995
11 Cleveland Clinic Systemic Lupus Erythematosus [Internet] 2010 [updated
2010 Agustus cited 2015 April 19] Available from
28
httpwwwclevelandclinicmededcommedicalpubsdiseasemanagement
rheumatologysystemic-lupus-erythematosus
12 Weening JJ The Classification of Glomerulonephritis in Systemic Lupus
Erythematosus Revisited Journal of the American Society of Nephrology
200415241ndash250
13 Cha JHJ Furie K May J Walensky RP Mullins Me Hedley-Whyte T Case
39-2006 A 24-Year-Old Woman with SLE Seizures and Right Arm
Weakness N Engl J Med 2006 Dec 21 355 2678-89
14 Lockshin MD Erkan D Antiphospholipid Syndrome N Engl J Med 2003
3491177-1179
15 George Bertsias Ricard Cervera Dimitrios T Boumpas EULAR Textbook on
Rheumatic Diseases USA EULAR 2012 476-505
16 Hallegua DS Wallace DJ Gastrointestinal Manifestations of SLE Curr Opin
Rheumatol 2000 12(5)379-385
17 Petri M Orbai AM Alarcon GS et al Derivation and Validation of the
Systemic Lupus Internation Collaborating Clinics Classification Criteria for
SLE Arthritis Rheum 2012 642677
18 Uptodate Diagnosis and differential diagnosis of systemic lupus
erythematosus in adults [Internet] 2014 [updated 2015 Mar cited 2015 April
22] Available from httpwwwuptodatecomcontentsdiagnosis-and-
differential-diagnosis-of-systemic-lupus-erythematosus-in-adultsH500431
29
30
Peningkatan risiko kejadian vaskuler dapat mencapai 7 hingga 10 kali lipat secara
keseluruhan dan lebih tinggi pada wanita Peran dari terapi statin pada SLE masih
dalam penelitian14
257 Manifestasi Pulmoner
Pasien SLE dengan presentasi tachypneu batuk hemoptysis dan deman
harus dicurigai adanya manifestasi di paru Gejala ini jika ringan dapat berespons
dengan pemberian terapi nonsteroidal antiinflammatory drugs (NSAIDs) Jika
lebih berat pasien membutuhkan terapi glukokortikoid Manifestasi klinis pada
paru-paru dapat berupa radang interstitial parenkim paru (pneumonitis emboli
paru hipertensi pulmonum perdarahan paru atau shrinking lung syndrome)2
Pneumonitis lupus dapat terjadi secara akut atau berlanjut menjadi kronik
Biasanya penderita akan merasa sesak batuk kering dan dijumpai rhonki di basal
Keadaan ini terjadi sebagai akibat deposisi kompleks imn pada alveolus atau
pembuluh darah paru baik disertai vaskulitis atau tidak Pneumonitis lupus
memberikan repons yang baik dengan pemberian steroid2
258 Manifestasi Penyakit Jantung
Perikarditis merupakan manifestasi kardiak yang paling umum terjadi
Perikarditis harus dicurigai apabila dijumpai adanya keluhan nyeri substernal
friction rub gambaran silhouette sign foto dada ataupun melalui gambaran EKG
atau echokardiografi Manifestasi kardiak yang lebih berat adalah miokarditis dan
endocarditis Libman-Sacks fibrinous Keterlibatan endokardial dapat
menyebabkan insufisiensi valvular kebanyakannya pada katup mitral atau aorta
atau kejadian embolik2
Penyakit jantung koroner dapat dijumpai pada penderita SLE dan
bermanifestasi sebagai angina pektoris infark miokard atau gagal jantung
kongestif Keadaan ini semakin banyak dijumpai pada penderita SLE usia muda
dengan jangka penyakit yang panjang serta penggunaan steroid jangka panjang2
259 Manifestasi Hemik-Limfatik
14
Limfadenopati baik menyeluruh ataupun terlokalisir sering dijumpai pada
penderita SLE Aksila dan servikal tempat tersering dengan karakterisktik tidak
nyeri tekan lunak dan ukuran bervariasi sampai 3-4 cm Organ limfoid lain
adalah splenomegaly yang biasanya diikuti dengan adanya hepatomegaly2
Manifestasi hematologik utama adalah anemia leukopenia dan
trombositopenia Penyebab anemia tersering karena adanya penekanan
eritropoiesis karena adanya peradangan kronis Maka dari itu gambaran anemia
menandakan normokromik normositik Leukopenia juga sering dan hampir selalu
mengandung limfopenia bukan granulositopenia Keadaan ini jarang
memudahkan terjadinya infeksi dan biasanya tidak membutuhkan terapi
Trombositopenia merupakan masalah yang berulang Jika hitung platelet
gt40000L dan perdarahan abnormal tidak terjadi terapi glukokortikoid dosis
tinggi biasanya efektif215
2510 Manifestasi Gastrointestinal
Mual seringkali dengan muntah dan diare dapat menjadi manifestasi dari
suatu serangan SLE seperti nyeri abdominal difus yang disebabkan oleh
peritonitis autoimun Peningkatan serum aspartate aminotransferase (AST) dan
alanine aminotranferase (ALT) biasanya ditemukan jika SLE sedang aktif
Manifestasi ini biasanya membaik secara perlahan selama pemberian terapi
glukokortikoid sistemik Vaskulitis yang melibatkan usus dapat mengancam
nyawa Perforasi iskemia perdarahan dan sepsis adalah komplikasi yang sering
terjadi Terapi immunosuppressif dengan glukokortikoid dosis tinggi disarankan
untuk pengendalian jangka pendek terjadinya rekurensi merupakan indikasi dari
terapi tambahan16
26 Diagnosis
Diagnosis SLE dapat ditegakkan berdasarkan kriteria American College
of Rheumatology (ACR) yang dapat digunakan sebagai panduan untuk
memutuskan apakah pasien menderita SLE atau tidak Definite SLE apabila pasien
memenuhi setidaknya empat dari sebelas kriteria ACR Probable SLE apabila
hanya memenuhi tiga kriteria dari sebelas kriteria ACR Possible SLE apabila
15
hanya memenuhi dua kriteria dari sebelas kriteria ACR Bukan SLE apabila tidak
memenuhi kriteria atau hanya memenuhi satu kriteria9
No Kriteria Batasan
1 Ruam Malar Eritema yang menetap rata atau menonjol pada daerah malar dan
cenderung 1113108tidak melibatkan lipat nasolabial
2 Ruam diskoid Plak eritema menonjol dengan keratotik dan sumbatan folikular Pada
SLE lanjut dapat ditemukan parut atrofik
3 Fotosensitifitas Ruam kulit yang diakibatkan reaksi abnormal terhadap sinar matahari
baik dari anamnesis pasien atau yang dilihat
4 Ulkus Mulut Ulkus mulut atau orofaring umumnya tidak nyeri
5 Artritis Artritis non erosif yang melibatkan dua atau lebih sendi perifer
ditandai oleh nyeri tekan bengkak atau efusia
6 Serosisitis
- Pleuritis
- Perikarditis
a Riwayat nyeri pleuritik atau pleuritc friction1113108on rub yang didengar
atau terdapat bukti efusi pleura atau
b Terbukti dengan rekaman EKG atau pericardial friction rub atau
terdapat bukti efusi perikardium
7 Gangguan
renal
a Proteinuria menetap gt05 gram per hari atau gt3+ bila tidak
dilakukan pemeriksaan kuantitatif atau
b Silinder seluler - dapat berupa silinder eritrosit hemoglobin
granular tubular atau campuran
8 Gangguan
Neurologi
Kejang yang bukan disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan
metabolik (misalnya uremia ketoasidosis atau ketidak-seimbangan
elektrolit) atau Psikosis yang disebabkan oleh obat-obatan atau
gangguan metabolik (misalnya uremia ketoasidosis atau ketidak-
seimbangan elektrolit)
9 Gangguan
hematologik
Anemia hemolitik dengan retikulosis atau
Lekopenia lt4000mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Limfopenia lt1500mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Trombositopenia lt100000mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan
10 Gangguan
imunologik
1 Anti-DNA antibodi terhadap native DNA dengan 1113108titer yang
abnormal atau
2 Anti-Sm terdapatnya antibodi terhadap antigen nuklear Sm atau
3 Temuan positif terhadap antibodi antifosfolipid yang didasarkan
atas 1) kadar serum antibodi ankardiolipin abnormal baik IgG atau
IgM 2) Tes lupus antikoagulan positif menggunakan metoda
standard atau 3) hasil tes serologi positif palsu terhadap sifilis
16
sekurang-kurangnya
selama 6 bulan dan dikonfirmasi dengan test imobilisasi Treponema
pallidum atau tes fluoresensi absorpsi antibodi treponema
11 ANA positif Titer abnormal dari antibodi anti-nuklear berdasarkan pemeriksaan
imunofluoresensi atau pemeriksaan setingkat pada setiap kurun waktu
perjalanan penyakit tanpa keterlibatan obat yang diketahui
berhubungan dengan sindroma lupus yang diinduksi obat
Tabel 3 Kriteria Diagnosis Systemic Lupus Erythematosus Erythematosus (dikutip dari American
College of Rheumatology)9
Bila dijumpai 4 atau lebih kriteria diatas diagnosis SLE memiliki
sensitifitas 85 dan spesifisitas 95 Sedangkan bila hanya 3 kriteria dan salah
satunya ANA positif maka sangat mungkin SLE dan diagnosis bergantung pada
pengamatan klinis Bila hasil tes ANA negatif maka kemungkinan bukan SLE
Apabila hanya tes ANA positif dan manifestasi klinis lain tidak ada maka belum
tentu SLE dan observasi jangka panjang diperlukan4
Pada tahun 2012 Systemic Lupus International Collaborating Clinics
(SLICC) mengusulkan kriteria klasifikasi revisi yang dikembangkan untuk
mengatasi kelemahan pada kriteria American College of Rheumatology (ACR)
kriteria Sebagai contoh salah satu keterbatasan utama dari 1997 kriteria ACR
adalah bahwa pasien lupus nephritis dengan hasil biopsi masih bisa gagal
memenuhi kriteria Kekhawatiran lain mengenai kriteria ACR termasuk
kemungkinan duplikasi fitur kulit yang sangat berkorelasi (seperti ruam malar dan
photosensitivity) atau manifestasi kulit lainnya (seperti makulopapular atau ruam
polisiklik) dan manifestasi neurologis dari SLE (seperti mielitis) yang sering
terlewatkan Kriteria ACR juga tidak mencakup informasi imunologi yang relevan
seperti kadar komponen komplemen yang rendah17
Kriteria yang direvisi untuk SLE berdasarkan SLICC membutuhkan
minimal 4 dari 17 kriteria termasuk setidaknya 1 dari 11 kriteria klinis dan salah
satu dari enam kriteria imunologi atau bahwa pasien memiliki biopsi yang
terbukti lupus nephritis dengan adanya antibodi antinuklear (ANA) atau anti-
double-stranded DNA (dsDNA) antibody17
17
Tabel 4 Kriteria Diagnosis Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Systemic Lupus
International Collaborating Clinics (SLICC))17
Kriteria SLICC telah divalidasi dengan analisis dari 690 pasien dengan
SLE atau penyakit rematik lainnya Dalam pengujian ini kriteria SLICC memiliki
sensitivitas yang lebih besar tetapi spesifisitas lebih rendah dari kriteria klasifikasi
ACR (sensitivitas 97 berbanding 83 persen dan spesifisitas 84 berbanding 96
persen masing-masing)17
Di Indonesia diagnosis SLE di Indonesia mengacu pada kriteria diagnosis
ACR 19974
27 Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan laboratorium meliputi pemeriksaan418
1 Hematologi
Dapat ditemukan
Anemia hemolitik dengan retikulosis atau
Leukopenia lt4000mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Limfopenia lt1500mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
18
Trombositopenia lt100000mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan
2 Serum kreatinin dan urinalisis
3 Kelainan imunologi
Tes imunologik awal yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis SLE
adalah tes ANA Tes ANA dikerjakandiperiksa hanya pada pasien dengan tanda
dan gejala mengarah pada SLE Pada penderita SLE ditemukan tes ANA yang
positif sebesar 95-100 akan tetapi hasil tes ANA dapat positif pada beberapa
penyakit lain yang mempunyai gambaran klinis menyerupai SLE misalnya infeksi
kronis (tuberkulosis) penyakit autoimun (misalnya Mixed connective tissue
disease (MCTD) artritis rematoid tiroiditis autoimun) keganasan atau pada
orang normal4
Jika hasil tes ANA negatif pengulangan segera tes ANA tidak diperlukan
tetapi perjalanan penyakit reumatik sistemik termasuk SLE seringkali dinamis dan
berubah mungkin diperlukan pengulangan tes ANA pada waktu yang akan datang
terutama jika didapatkan gambaran klinis yang mencurigakan Bila tes ANA
dengan menggunakan sel Hep-2 sebagai substrat negatif dengan gambaran klinis
tidak sesuai SLE umumnya diagnosis SLE dapat disingkirkan4
Beberapa tes lain yang perlu dikerjakan setelah tes ANA positif adalah tes
antibodi terhadap antigen nuklear spesifik termasuk anti-dsDNA Sm nRNP
Ro(SSA) La (SSB) Scl-70 dan anti-Jo Pemeriksaan ini dikenal sebagai pro1113108il
ANAENA Antibodi anti- dsDNA merupakan tes spesifik untuk SLE jarang
didapatkan pada penyakit lain dan spesifitasnya hampir 100 Titer anti-dsDNA
yang tinggi hampir pasti menunjukkan diagnosis SLE dibandingkan dengan titer
yang rendah Jika titernya sangat rendah mungkin dapat terjadi pada pasien yang
bukan SLE4
Kesimpulannya pada kondisi klinik adanya anti-dsDNA positif
menunjang diagnosis SLE sementara bila anti ds-DNA negatif tidak
menyingkirkan adanya SLE Meskipun anti-Sm didapatkan pada 15 -30
pasien SLE tes ini jarang dijumpai pada penyakit lain atau orang normal Tes
anti-Sm relatif spesifik untuk SLE dan dapat digunakan untuk diagnosis SLE
Titer anti-Sm yang tinggi lebih spesifik untuk SLE Seperti anti-dsDNA anti-Sm
yang negatif tidak menyingkirkan diagnosis4
19
Incidence
Antigen detected
Clinical importance
Antinuclear antibodies
98 Multiple nuclear Substrat sel manusia lebih sensitive dari murine Pemeriksaan negatif yang berturut-turut menyingkirkan SLE
Anti-DNA 70 DNA(ds) Spesifik untuk SLEAnti-ssDNA tidakTiter yang tinggi berkorelasi dengan nephritis dan tingkat aktivitas SLE
Anti-Sm 30 Protein complexed to 6 species or small nuclear RNA
Spesifik untuk SLE
Anti-RNP 40 Protein complexed to U1RNA
Titer tinggi pada sindrom dengan manifestasi polimyositissclerodermalupus dan mixed connective tissue diseaseJika + tanpa anti-DNAresiko untuk nephritis rendah
Anti-Ro(SS-A) 30 Protein complexed to y1-y5 RNA
Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Syndromesubacute cutaneus lupusinherited Crsquo deficienciesANA-negative lupuslupus in elderyneonatal lupuscongenital heart blockDapat menyebabkan nephritis
Anti-La(SS-B) 10 Phosphoprotein Selalu berhubungan dengan anti-RoResiko nephritis rendah bila +Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Synd
Antihistone 70 Histones Lebih banyak pada drug induced lupus(95) daripada spontaneous lupus
Antiphospholipid
50 Phospholipid 3 tipe- lupus anticoagulan(LA)anticardiolipin(aCL)dan false-positive test for syphilis(BFP)LA dan aCL berhubungan dengan clottingfetal lossthrombocytopeniavalvular heart diseaseAntibodi pada β2-glycoprotein I bagian dari grup ini
Antierythrocyte 60 Erythrocyte Jumlah sedikit dari antibody ini dapat mrnnyebabkan hemolisis
Antiplatelet 30 Platelet surface + cytoplasma
Berhubungan dengan thrombocytopenia pada 15 penderita
Antilymphocyte 70 Lymphocyte surface
Kemungkinan berhubungan dengan leukopenia dan abnormal fungsi sel T
Antiribosomal 20 Ribosomal P Berhubungan dengan psikosis atau
20
protein depresi dengan CNS SLE
Tabel 5 Autoantibodi pada penderita SLE (dikutip dari Harrissonrsquos principle of Internal Medicine 18th)5
ANA ()
Anti-Native DNA()
Rheumatoid Factor()
Anti-Sm()
Ani-SS-A ()
Anti-SS-B ()
Anti SCL-70 ()
Anti Centromere ()
Anti-Jo-1 ()
ANCA ()
Rheumatoid Arthritis
30-60 0-5 72-85 0 0-5 0-2 0 0 0 0
SLE 95-100
60 20 10-25
15-20 5-20 0 0 0 0-1
Sjorgen Syndrome 95 0 75 0 60-70 60-70 0 0 0 0Diffuse scleroderma 80-95 0 25-33 0 0 0 33 1 0 0Limited scleroderma(CREST syndrome)
80-95 0 33 0 0 0 20 50 0 0
Polymiositis 80-95 0 33 0 0 0 0 0 20-30
0
Wegenerrsquos granulomatosis
0-15 0 50 0 0 0 0 0 0 93-96
Tabel 6 Autoantibodi dengan penyakit autoimun
Frekuensi pemeriksaan abnormal yang didapatkan pada pemeriksaan laboratorium
pada SLE 4
1 Anemia 60
2 Leukopenia 45
3 Trombocytopenia 30
4 False test for syphilis 25
5 Lupus anticoagulant 7
6 Anti-cardiolipin antibody 25
7 Direct coomb test positive 30
8 Proteinuria 30
9 Hematuria 30
10 Hypocomplementemia 60
11 ANA 95-100
12 Anti-native DNA 50
13 Anti-Sm 20
21
28 Penatalaksanaan4
1 Tujuan
Meningkatkan kualitas hidup pasien dengan pengenalan dini dan
pengobatan paripurna Tujuan khusus a) mendapatkan masa remisi yang
panjang b) menurunkan aktifitas penyakit seringan mungkin c) mengurangi rasa
nyeri dan memelihara fungsi organ agar aktifitas hidup keseharian baik
2 Pilar Pengobatan
a) Edukasi dan konseling
Pada dasarnya pasien SLE memerlukan informasi yang benar dan
dukungan sekitar agar dapat hidup mandiri Pasien memerlukan edukasi mengenai
cara mencegah kekambuhan antara lain dengan melindungi kulit dari paparan
sinar matahari (ultra violet) dengan memakai tabir surya payung atau topi
melakukan latihan secara teratur pengaturan diet agar tidak kelebihan berat
badan osteoporosis atau dislipidemia Diperlukan informasi akan pengawasan
berbagai fungsi organ baik berkaitan dengan aktifitas penyakit ataupun akibat
pemakaian obat-obatan Edukasi keluarga diarahkan untuk memangkas dampak
stigmata psikologik akibat adanya keluarga dengan SLE memberikan informasi
perlunya dukungan keluarga yang tidak berlebihan Hal ini dimaksudkan agar
pasien dengan SLE dapat dimengerti oleh pihak keluarganya dan mampu mandiri
dalam kehidupan kesehariannya
b) Latihanprogram rehabilitasi
b1 Istirahat
b2 Terapi fisik
b3 Terapi dengan modalitas
c) Medikamentosa
- OAINS
- Antimalaria
- Steroid
- Imunosupresansitotoksik
22
Tabel 7 Jenis dan Dosis Obat yang dapat dipakai pada SLE Erythematosus (dikutip dari
Perhimpunan Reumatologi Indonesia) 4
23
4
Kortikosteroid
Kortikosteroid (KS) digunakan sebagai pengobatan utama pada pasien dengan
SLE Meski dihubungkan dengan munculnya banyak laporan efek samping KS
tetap merupakan obat yang banyak dipakai sebagai anti-inflamasi dan
imunosupresi Dosis yang digunakan juga bervariasi Untuk meminimalkan
masalah interpretasi dari pembagian ini maka dilakukanlah standarisasi
berdasarkan patofisiologi dan farmakokinetiknya Dosis rendah sampai sedang
digunakan pada SLE yang relatif tenang SLE ringan Dosis sedang sampai tinggi
berguna untuk SLE yang aktif Dosis sangat tinggi dan terapi pulse diberikan
untuk krisis akut yang berat seperti pada vaskulitis luas nephritis lupus lupus
cerebral
Pengobatan SLE Berdasarkan Aktivitas Penyakitnya
a Pengobatan SLE Ringan
Pilar pengobatan pada SLE ringan dijalankan secara bersamaan dan
berkesinambungan serta ditekankan pada beberapa hal yang penting agar tujuan di
atas tercapai yaitu
- Penghilang nyeri seperti paracetamol 3 x 500 mg bila diperlukan
- Obat anti inflamasi non steroidal (OAINS) sesuai panduan diagnosis dan
pengelolaan nyeri dan inflamasi
- Glukokortikoid topikal untuk mengatasi ruam (gunakan preparat dengan potensi
ringan)
- Klorokuin basa 35-40 mgkg BBhari (150-300 mghari) (1 tablet klorokuin
250 mg mengandung 150 mg klorokuin basa) catatan periksa mata pada saat awal
akan pemberian dan dilanjutkan setiap 3 bulan sementara hidroksiklorokuin dosis
5- 65 mgkg BB hari (200-400 mghari) dan periksa mata setiap 6-12 bulan
- Kortikosteroid dosis rendah seperti prednison lt 10 mg hari atau yang setara
24
Tabir surya Gunakan tabir surya topikal dengan sun protection factor sekurang-
kurangnya 15 (SPF 15)
b Pengobatan SLE Sedang
Pilar penatalaksanaan SLE sedang sama seperti pada SLE ringan kecuali pada
pengobatan Pada SLE sedang diperlukan beberapa rejimen obat-obatan tertentu
serta mengikuti protokol pengobatan yang telah ada Misal pada serosistis yang
refrakter 20 mg hari prednison atau yang setara
cPengobatan SLE Berat atau Mengancam Nyawa
Pilar pengobatan sama seperti pada SLE ringan kecuali pada penggunaan obat-
obatannya
Tabel 8 Algortitma Penatalaksanaan Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Perhimpunan
Reumatologi Indonesia) 4
29 Prognosis
25
Angka 5-year survival dan 10-year survival SLE telah membaik selama
beberapa dekade terakhir Penyakit ginjal telah dapat diterapi dengan lebih efektif
namun SLE yang melibatkan sistem saraf pusat paru jantung dan ginjal masih
memiliki prognosis lebih buruk5 Prognosis untuk masing-masing individu
bergantung pada berbagai faktor termasuk gejala klinis sistem organ yang
terlibat dan kondisi komorbid Angka bertahan hidup pada pasien SLE adalah 90
sampai 95 setelah 2 tahun 82 sampai 90 setelah 5 tahun 71 sampai 80
setelah 10 tahun dan 63 sampai 75 setelah 20 tahun5 Prognosis buruk (sekitar
50 mortalitas dalam 10 tahun) dikaitkan dengan ditemukannya kadar kreatinin
serum tinggi [gt124 micromoll (gt14 mgdl)] hipertensi sindrom nefrotik (eksresi
protein urin 24 jam gt26 g) anemia [hemoglobin lt124 gl (124 gdl)]
hipoalbuminemia hipokomplemenemia dan aPL pada saat diagnosis5
BAB III
26
KESIMPULAN
SLE ( Systemisc Lupus Erythematosus ) merupakan penyakit autoimun
dimana terjadi peradangan luas dan kerusakan berbagai sistem organ
Penyebabnya belum diketahui secara pasti dengan perjalanan penyakit yang
mungkin akut atau kronik dan terdapat remisi dan eksaserbasi Penyakit Lupus
ditemukan baik pada wanita maupu pria tetapi wanita lebih banyak dibandingkan
pria Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang
menyebabkan peningkatan autoantibody yang berlebihan Gangguan
imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor - faktor genetik
hormonal dan lingkungan (cahaya matahari luka bakar termal) Gejala dari
penyakit lupus ini berupa demam lelah merasa tidak enak badan penurunan
berat badan ruam kulit ruam kupu-kupu ruam kulit yang diperburuk oleh sinar
matahari sensitif terhadap sinar matahari dan lain ndash lain Diagnosis SLE yang
digunakan di Indonesia berdasarkan kriteria ACR yaitu 4 kriteria minimal dari 11
kriteria Jenis penatalaksanaan ditentukan oleh beratnya penyakit Dasar terapi
adalah kelainan organ yang sudah terjadi Edukasi bagi orang tua dan anak
penting dalam merencanakan program terapi Dengan edukasi dan
penatalaksanaan yang baik angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai
80 Prognosis yang paling buruk ditemukan pada penderita yang mengalami
kelainan otak paru- paru jantung dan ginjal yang berat
DAFTAR PUSTAKA
27
1 Center for Disease Control and Prevention Systemic Lupus Erythematosus
[Internet] 2014 [updated 2015 January 12 cited 2015 April 17] Available
from httpwwwcdcgovarthritisbasicslupushtm
2 Sudoyo AW Setiyohadi B Alwi I Simadibrata M Setiati S Lupus
Eritematosus Sistemik Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jakarta Balai Penerbit
FK UI Jakarta 2009 P2565-2572
3 Rupert W Jakes Sang-Cheol Bae Worawit L Chi-Chiu Mok Sandra V
Navarra Namhee Kwon Systematic Review of the Epidemiology of
Systemic Lupus Erythematosus in the Asia-Pacific Region Prevalence
Incidence Clinical Features and Mortality Arthritis Care amp Reasearch 2012
Feb264(2)159-168
4 Perhimpunan Reumatologi Indonesia Diagnosis dan Pengelolaan Lupus
Eritematosus Sistemik Indonesia Perhimpunan Reumatologi Indonesia 2011
5 Kasper DL Braunwald E Fauci A Hauser S Longo D Jameson JL
Harrisonrsquos Principles of Internal Medicine 18th ed USA McGraw-Hill 2011P
2724-2726
6 Mollyrsquos Fund The Lupus Butterfly Rash or Malar Rash [Internet] 2007
[updated 2014 April 14 cited 2015 April 17] Available from
httpwwwmollysfundorg201211the-lupus-butterfly-rash-or-malar-rash
7 Oelke K Richardson B Pathogenesis of lupus Arthritis Rheum 2002 47 (3)
343-345
8 Edworthy SM Clinical manifestations of systemic lupus erythematosus In
Ruddy S Harris ED Sledge CB Kelley WN eds Kelleys Textbook of
rheumatology 6th ed Philadelphia Saunders 20011105ndash19
9 American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus
Erythematosus Guidelines Arthritis Rheum 1999 42(9)1785-96
10 Resnick DL Diagnosis of Bone and Joint Disorders 6th ed USA Saunders
1995
11 Cleveland Clinic Systemic Lupus Erythematosus [Internet] 2010 [updated
2010 Agustus cited 2015 April 19] Available from
28
httpwwwclevelandclinicmededcommedicalpubsdiseasemanagement
rheumatologysystemic-lupus-erythematosus
12 Weening JJ The Classification of Glomerulonephritis in Systemic Lupus
Erythematosus Revisited Journal of the American Society of Nephrology
200415241ndash250
13 Cha JHJ Furie K May J Walensky RP Mullins Me Hedley-Whyte T Case
39-2006 A 24-Year-Old Woman with SLE Seizures and Right Arm
Weakness N Engl J Med 2006 Dec 21 355 2678-89
14 Lockshin MD Erkan D Antiphospholipid Syndrome N Engl J Med 2003
3491177-1179
15 George Bertsias Ricard Cervera Dimitrios T Boumpas EULAR Textbook on
Rheumatic Diseases USA EULAR 2012 476-505
16 Hallegua DS Wallace DJ Gastrointestinal Manifestations of SLE Curr Opin
Rheumatol 2000 12(5)379-385
17 Petri M Orbai AM Alarcon GS et al Derivation and Validation of the
Systemic Lupus Internation Collaborating Clinics Classification Criteria for
SLE Arthritis Rheum 2012 642677
18 Uptodate Diagnosis and differential diagnosis of systemic lupus
erythematosus in adults [Internet] 2014 [updated 2015 Mar cited 2015 April
22] Available from httpwwwuptodatecomcontentsdiagnosis-and-
differential-diagnosis-of-systemic-lupus-erythematosus-in-adultsH500431
29
30
Limfadenopati baik menyeluruh ataupun terlokalisir sering dijumpai pada
penderita SLE Aksila dan servikal tempat tersering dengan karakterisktik tidak
nyeri tekan lunak dan ukuran bervariasi sampai 3-4 cm Organ limfoid lain
adalah splenomegaly yang biasanya diikuti dengan adanya hepatomegaly2
Manifestasi hematologik utama adalah anemia leukopenia dan
trombositopenia Penyebab anemia tersering karena adanya penekanan
eritropoiesis karena adanya peradangan kronis Maka dari itu gambaran anemia
menandakan normokromik normositik Leukopenia juga sering dan hampir selalu
mengandung limfopenia bukan granulositopenia Keadaan ini jarang
memudahkan terjadinya infeksi dan biasanya tidak membutuhkan terapi
Trombositopenia merupakan masalah yang berulang Jika hitung platelet
gt40000L dan perdarahan abnormal tidak terjadi terapi glukokortikoid dosis
tinggi biasanya efektif215
2510 Manifestasi Gastrointestinal
Mual seringkali dengan muntah dan diare dapat menjadi manifestasi dari
suatu serangan SLE seperti nyeri abdominal difus yang disebabkan oleh
peritonitis autoimun Peningkatan serum aspartate aminotransferase (AST) dan
alanine aminotranferase (ALT) biasanya ditemukan jika SLE sedang aktif
Manifestasi ini biasanya membaik secara perlahan selama pemberian terapi
glukokortikoid sistemik Vaskulitis yang melibatkan usus dapat mengancam
nyawa Perforasi iskemia perdarahan dan sepsis adalah komplikasi yang sering
terjadi Terapi immunosuppressif dengan glukokortikoid dosis tinggi disarankan
untuk pengendalian jangka pendek terjadinya rekurensi merupakan indikasi dari
terapi tambahan16
26 Diagnosis
Diagnosis SLE dapat ditegakkan berdasarkan kriteria American College
of Rheumatology (ACR) yang dapat digunakan sebagai panduan untuk
memutuskan apakah pasien menderita SLE atau tidak Definite SLE apabila pasien
memenuhi setidaknya empat dari sebelas kriteria ACR Probable SLE apabila
hanya memenuhi tiga kriteria dari sebelas kriteria ACR Possible SLE apabila
15
hanya memenuhi dua kriteria dari sebelas kriteria ACR Bukan SLE apabila tidak
memenuhi kriteria atau hanya memenuhi satu kriteria9
No Kriteria Batasan
1 Ruam Malar Eritema yang menetap rata atau menonjol pada daerah malar dan
cenderung 1113108tidak melibatkan lipat nasolabial
2 Ruam diskoid Plak eritema menonjol dengan keratotik dan sumbatan folikular Pada
SLE lanjut dapat ditemukan parut atrofik
3 Fotosensitifitas Ruam kulit yang diakibatkan reaksi abnormal terhadap sinar matahari
baik dari anamnesis pasien atau yang dilihat
4 Ulkus Mulut Ulkus mulut atau orofaring umumnya tidak nyeri
5 Artritis Artritis non erosif yang melibatkan dua atau lebih sendi perifer
ditandai oleh nyeri tekan bengkak atau efusia
6 Serosisitis
- Pleuritis
- Perikarditis
a Riwayat nyeri pleuritik atau pleuritc friction1113108on rub yang didengar
atau terdapat bukti efusi pleura atau
b Terbukti dengan rekaman EKG atau pericardial friction rub atau
terdapat bukti efusi perikardium
7 Gangguan
renal
a Proteinuria menetap gt05 gram per hari atau gt3+ bila tidak
dilakukan pemeriksaan kuantitatif atau
b Silinder seluler - dapat berupa silinder eritrosit hemoglobin
granular tubular atau campuran
8 Gangguan
Neurologi
Kejang yang bukan disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan
metabolik (misalnya uremia ketoasidosis atau ketidak-seimbangan
elektrolit) atau Psikosis yang disebabkan oleh obat-obatan atau
gangguan metabolik (misalnya uremia ketoasidosis atau ketidak-
seimbangan elektrolit)
9 Gangguan
hematologik
Anemia hemolitik dengan retikulosis atau
Lekopenia lt4000mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Limfopenia lt1500mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Trombositopenia lt100000mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan
10 Gangguan
imunologik
1 Anti-DNA antibodi terhadap native DNA dengan 1113108titer yang
abnormal atau
2 Anti-Sm terdapatnya antibodi terhadap antigen nuklear Sm atau
3 Temuan positif terhadap antibodi antifosfolipid yang didasarkan
atas 1) kadar serum antibodi ankardiolipin abnormal baik IgG atau
IgM 2) Tes lupus antikoagulan positif menggunakan metoda
standard atau 3) hasil tes serologi positif palsu terhadap sifilis
16
sekurang-kurangnya
selama 6 bulan dan dikonfirmasi dengan test imobilisasi Treponema
pallidum atau tes fluoresensi absorpsi antibodi treponema
11 ANA positif Titer abnormal dari antibodi anti-nuklear berdasarkan pemeriksaan
imunofluoresensi atau pemeriksaan setingkat pada setiap kurun waktu
perjalanan penyakit tanpa keterlibatan obat yang diketahui
berhubungan dengan sindroma lupus yang diinduksi obat
Tabel 3 Kriteria Diagnosis Systemic Lupus Erythematosus Erythematosus (dikutip dari American
College of Rheumatology)9
Bila dijumpai 4 atau lebih kriteria diatas diagnosis SLE memiliki
sensitifitas 85 dan spesifisitas 95 Sedangkan bila hanya 3 kriteria dan salah
satunya ANA positif maka sangat mungkin SLE dan diagnosis bergantung pada
pengamatan klinis Bila hasil tes ANA negatif maka kemungkinan bukan SLE
Apabila hanya tes ANA positif dan manifestasi klinis lain tidak ada maka belum
tentu SLE dan observasi jangka panjang diperlukan4
Pada tahun 2012 Systemic Lupus International Collaborating Clinics
(SLICC) mengusulkan kriteria klasifikasi revisi yang dikembangkan untuk
mengatasi kelemahan pada kriteria American College of Rheumatology (ACR)
kriteria Sebagai contoh salah satu keterbatasan utama dari 1997 kriteria ACR
adalah bahwa pasien lupus nephritis dengan hasil biopsi masih bisa gagal
memenuhi kriteria Kekhawatiran lain mengenai kriteria ACR termasuk
kemungkinan duplikasi fitur kulit yang sangat berkorelasi (seperti ruam malar dan
photosensitivity) atau manifestasi kulit lainnya (seperti makulopapular atau ruam
polisiklik) dan manifestasi neurologis dari SLE (seperti mielitis) yang sering
terlewatkan Kriteria ACR juga tidak mencakup informasi imunologi yang relevan
seperti kadar komponen komplemen yang rendah17
Kriteria yang direvisi untuk SLE berdasarkan SLICC membutuhkan
minimal 4 dari 17 kriteria termasuk setidaknya 1 dari 11 kriteria klinis dan salah
satu dari enam kriteria imunologi atau bahwa pasien memiliki biopsi yang
terbukti lupus nephritis dengan adanya antibodi antinuklear (ANA) atau anti-
double-stranded DNA (dsDNA) antibody17
17
Tabel 4 Kriteria Diagnosis Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Systemic Lupus
International Collaborating Clinics (SLICC))17
Kriteria SLICC telah divalidasi dengan analisis dari 690 pasien dengan
SLE atau penyakit rematik lainnya Dalam pengujian ini kriteria SLICC memiliki
sensitivitas yang lebih besar tetapi spesifisitas lebih rendah dari kriteria klasifikasi
ACR (sensitivitas 97 berbanding 83 persen dan spesifisitas 84 berbanding 96
persen masing-masing)17
Di Indonesia diagnosis SLE di Indonesia mengacu pada kriteria diagnosis
ACR 19974
27 Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan laboratorium meliputi pemeriksaan418
1 Hematologi
Dapat ditemukan
Anemia hemolitik dengan retikulosis atau
Leukopenia lt4000mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Limfopenia lt1500mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
18
Trombositopenia lt100000mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan
2 Serum kreatinin dan urinalisis
3 Kelainan imunologi
Tes imunologik awal yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis SLE
adalah tes ANA Tes ANA dikerjakandiperiksa hanya pada pasien dengan tanda
dan gejala mengarah pada SLE Pada penderita SLE ditemukan tes ANA yang
positif sebesar 95-100 akan tetapi hasil tes ANA dapat positif pada beberapa
penyakit lain yang mempunyai gambaran klinis menyerupai SLE misalnya infeksi
kronis (tuberkulosis) penyakit autoimun (misalnya Mixed connective tissue
disease (MCTD) artritis rematoid tiroiditis autoimun) keganasan atau pada
orang normal4
Jika hasil tes ANA negatif pengulangan segera tes ANA tidak diperlukan
tetapi perjalanan penyakit reumatik sistemik termasuk SLE seringkali dinamis dan
berubah mungkin diperlukan pengulangan tes ANA pada waktu yang akan datang
terutama jika didapatkan gambaran klinis yang mencurigakan Bila tes ANA
dengan menggunakan sel Hep-2 sebagai substrat negatif dengan gambaran klinis
tidak sesuai SLE umumnya diagnosis SLE dapat disingkirkan4
Beberapa tes lain yang perlu dikerjakan setelah tes ANA positif adalah tes
antibodi terhadap antigen nuklear spesifik termasuk anti-dsDNA Sm nRNP
Ro(SSA) La (SSB) Scl-70 dan anti-Jo Pemeriksaan ini dikenal sebagai pro1113108il
ANAENA Antibodi anti- dsDNA merupakan tes spesifik untuk SLE jarang
didapatkan pada penyakit lain dan spesifitasnya hampir 100 Titer anti-dsDNA
yang tinggi hampir pasti menunjukkan diagnosis SLE dibandingkan dengan titer
yang rendah Jika titernya sangat rendah mungkin dapat terjadi pada pasien yang
bukan SLE4
Kesimpulannya pada kondisi klinik adanya anti-dsDNA positif
menunjang diagnosis SLE sementara bila anti ds-DNA negatif tidak
menyingkirkan adanya SLE Meskipun anti-Sm didapatkan pada 15 -30
pasien SLE tes ini jarang dijumpai pada penyakit lain atau orang normal Tes
anti-Sm relatif spesifik untuk SLE dan dapat digunakan untuk diagnosis SLE
Titer anti-Sm yang tinggi lebih spesifik untuk SLE Seperti anti-dsDNA anti-Sm
yang negatif tidak menyingkirkan diagnosis4
19
Incidence
Antigen detected
Clinical importance
Antinuclear antibodies
98 Multiple nuclear Substrat sel manusia lebih sensitive dari murine Pemeriksaan negatif yang berturut-turut menyingkirkan SLE
Anti-DNA 70 DNA(ds) Spesifik untuk SLEAnti-ssDNA tidakTiter yang tinggi berkorelasi dengan nephritis dan tingkat aktivitas SLE
Anti-Sm 30 Protein complexed to 6 species or small nuclear RNA
Spesifik untuk SLE
Anti-RNP 40 Protein complexed to U1RNA
Titer tinggi pada sindrom dengan manifestasi polimyositissclerodermalupus dan mixed connective tissue diseaseJika + tanpa anti-DNAresiko untuk nephritis rendah
Anti-Ro(SS-A) 30 Protein complexed to y1-y5 RNA
Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Syndromesubacute cutaneus lupusinherited Crsquo deficienciesANA-negative lupuslupus in elderyneonatal lupuscongenital heart blockDapat menyebabkan nephritis
Anti-La(SS-B) 10 Phosphoprotein Selalu berhubungan dengan anti-RoResiko nephritis rendah bila +Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Synd
Antihistone 70 Histones Lebih banyak pada drug induced lupus(95) daripada spontaneous lupus
Antiphospholipid
50 Phospholipid 3 tipe- lupus anticoagulan(LA)anticardiolipin(aCL)dan false-positive test for syphilis(BFP)LA dan aCL berhubungan dengan clottingfetal lossthrombocytopeniavalvular heart diseaseAntibodi pada β2-glycoprotein I bagian dari grup ini
Antierythrocyte 60 Erythrocyte Jumlah sedikit dari antibody ini dapat mrnnyebabkan hemolisis
Antiplatelet 30 Platelet surface + cytoplasma
Berhubungan dengan thrombocytopenia pada 15 penderita
Antilymphocyte 70 Lymphocyte surface
Kemungkinan berhubungan dengan leukopenia dan abnormal fungsi sel T
Antiribosomal 20 Ribosomal P Berhubungan dengan psikosis atau
20
protein depresi dengan CNS SLE
Tabel 5 Autoantibodi pada penderita SLE (dikutip dari Harrissonrsquos principle of Internal Medicine 18th)5
ANA ()
Anti-Native DNA()
Rheumatoid Factor()
Anti-Sm()
Ani-SS-A ()
Anti-SS-B ()
Anti SCL-70 ()
Anti Centromere ()
Anti-Jo-1 ()
ANCA ()
Rheumatoid Arthritis
30-60 0-5 72-85 0 0-5 0-2 0 0 0 0
SLE 95-100
60 20 10-25
15-20 5-20 0 0 0 0-1
Sjorgen Syndrome 95 0 75 0 60-70 60-70 0 0 0 0Diffuse scleroderma 80-95 0 25-33 0 0 0 33 1 0 0Limited scleroderma(CREST syndrome)
80-95 0 33 0 0 0 20 50 0 0
Polymiositis 80-95 0 33 0 0 0 0 0 20-30
0
Wegenerrsquos granulomatosis
0-15 0 50 0 0 0 0 0 0 93-96
Tabel 6 Autoantibodi dengan penyakit autoimun
Frekuensi pemeriksaan abnormal yang didapatkan pada pemeriksaan laboratorium
pada SLE 4
1 Anemia 60
2 Leukopenia 45
3 Trombocytopenia 30
4 False test for syphilis 25
5 Lupus anticoagulant 7
6 Anti-cardiolipin antibody 25
7 Direct coomb test positive 30
8 Proteinuria 30
9 Hematuria 30
10 Hypocomplementemia 60
11 ANA 95-100
12 Anti-native DNA 50
13 Anti-Sm 20
21
28 Penatalaksanaan4
1 Tujuan
Meningkatkan kualitas hidup pasien dengan pengenalan dini dan
pengobatan paripurna Tujuan khusus a) mendapatkan masa remisi yang
panjang b) menurunkan aktifitas penyakit seringan mungkin c) mengurangi rasa
nyeri dan memelihara fungsi organ agar aktifitas hidup keseharian baik
2 Pilar Pengobatan
a) Edukasi dan konseling
Pada dasarnya pasien SLE memerlukan informasi yang benar dan
dukungan sekitar agar dapat hidup mandiri Pasien memerlukan edukasi mengenai
cara mencegah kekambuhan antara lain dengan melindungi kulit dari paparan
sinar matahari (ultra violet) dengan memakai tabir surya payung atau topi
melakukan latihan secara teratur pengaturan diet agar tidak kelebihan berat
badan osteoporosis atau dislipidemia Diperlukan informasi akan pengawasan
berbagai fungsi organ baik berkaitan dengan aktifitas penyakit ataupun akibat
pemakaian obat-obatan Edukasi keluarga diarahkan untuk memangkas dampak
stigmata psikologik akibat adanya keluarga dengan SLE memberikan informasi
perlunya dukungan keluarga yang tidak berlebihan Hal ini dimaksudkan agar
pasien dengan SLE dapat dimengerti oleh pihak keluarganya dan mampu mandiri
dalam kehidupan kesehariannya
b) Latihanprogram rehabilitasi
b1 Istirahat
b2 Terapi fisik
b3 Terapi dengan modalitas
c) Medikamentosa
- OAINS
- Antimalaria
- Steroid
- Imunosupresansitotoksik
22
Tabel 7 Jenis dan Dosis Obat yang dapat dipakai pada SLE Erythematosus (dikutip dari
Perhimpunan Reumatologi Indonesia) 4
23
4
Kortikosteroid
Kortikosteroid (KS) digunakan sebagai pengobatan utama pada pasien dengan
SLE Meski dihubungkan dengan munculnya banyak laporan efek samping KS
tetap merupakan obat yang banyak dipakai sebagai anti-inflamasi dan
imunosupresi Dosis yang digunakan juga bervariasi Untuk meminimalkan
masalah interpretasi dari pembagian ini maka dilakukanlah standarisasi
berdasarkan patofisiologi dan farmakokinetiknya Dosis rendah sampai sedang
digunakan pada SLE yang relatif tenang SLE ringan Dosis sedang sampai tinggi
berguna untuk SLE yang aktif Dosis sangat tinggi dan terapi pulse diberikan
untuk krisis akut yang berat seperti pada vaskulitis luas nephritis lupus lupus
cerebral
Pengobatan SLE Berdasarkan Aktivitas Penyakitnya
a Pengobatan SLE Ringan
Pilar pengobatan pada SLE ringan dijalankan secara bersamaan dan
berkesinambungan serta ditekankan pada beberapa hal yang penting agar tujuan di
atas tercapai yaitu
- Penghilang nyeri seperti paracetamol 3 x 500 mg bila diperlukan
- Obat anti inflamasi non steroidal (OAINS) sesuai panduan diagnosis dan
pengelolaan nyeri dan inflamasi
- Glukokortikoid topikal untuk mengatasi ruam (gunakan preparat dengan potensi
ringan)
- Klorokuin basa 35-40 mgkg BBhari (150-300 mghari) (1 tablet klorokuin
250 mg mengandung 150 mg klorokuin basa) catatan periksa mata pada saat awal
akan pemberian dan dilanjutkan setiap 3 bulan sementara hidroksiklorokuin dosis
5- 65 mgkg BB hari (200-400 mghari) dan periksa mata setiap 6-12 bulan
- Kortikosteroid dosis rendah seperti prednison lt 10 mg hari atau yang setara
24
Tabir surya Gunakan tabir surya topikal dengan sun protection factor sekurang-
kurangnya 15 (SPF 15)
b Pengobatan SLE Sedang
Pilar penatalaksanaan SLE sedang sama seperti pada SLE ringan kecuali pada
pengobatan Pada SLE sedang diperlukan beberapa rejimen obat-obatan tertentu
serta mengikuti protokol pengobatan yang telah ada Misal pada serosistis yang
refrakter 20 mg hari prednison atau yang setara
cPengobatan SLE Berat atau Mengancam Nyawa
Pilar pengobatan sama seperti pada SLE ringan kecuali pada penggunaan obat-
obatannya
Tabel 8 Algortitma Penatalaksanaan Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Perhimpunan
Reumatologi Indonesia) 4
29 Prognosis
25
Angka 5-year survival dan 10-year survival SLE telah membaik selama
beberapa dekade terakhir Penyakit ginjal telah dapat diterapi dengan lebih efektif
namun SLE yang melibatkan sistem saraf pusat paru jantung dan ginjal masih
memiliki prognosis lebih buruk5 Prognosis untuk masing-masing individu
bergantung pada berbagai faktor termasuk gejala klinis sistem organ yang
terlibat dan kondisi komorbid Angka bertahan hidup pada pasien SLE adalah 90
sampai 95 setelah 2 tahun 82 sampai 90 setelah 5 tahun 71 sampai 80
setelah 10 tahun dan 63 sampai 75 setelah 20 tahun5 Prognosis buruk (sekitar
50 mortalitas dalam 10 tahun) dikaitkan dengan ditemukannya kadar kreatinin
serum tinggi [gt124 micromoll (gt14 mgdl)] hipertensi sindrom nefrotik (eksresi
protein urin 24 jam gt26 g) anemia [hemoglobin lt124 gl (124 gdl)]
hipoalbuminemia hipokomplemenemia dan aPL pada saat diagnosis5
BAB III
26
KESIMPULAN
SLE ( Systemisc Lupus Erythematosus ) merupakan penyakit autoimun
dimana terjadi peradangan luas dan kerusakan berbagai sistem organ
Penyebabnya belum diketahui secara pasti dengan perjalanan penyakit yang
mungkin akut atau kronik dan terdapat remisi dan eksaserbasi Penyakit Lupus
ditemukan baik pada wanita maupu pria tetapi wanita lebih banyak dibandingkan
pria Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang
menyebabkan peningkatan autoantibody yang berlebihan Gangguan
imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor - faktor genetik
hormonal dan lingkungan (cahaya matahari luka bakar termal) Gejala dari
penyakit lupus ini berupa demam lelah merasa tidak enak badan penurunan
berat badan ruam kulit ruam kupu-kupu ruam kulit yang diperburuk oleh sinar
matahari sensitif terhadap sinar matahari dan lain ndash lain Diagnosis SLE yang
digunakan di Indonesia berdasarkan kriteria ACR yaitu 4 kriteria minimal dari 11
kriteria Jenis penatalaksanaan ditentukan oleh beratnya penyakit Dasar terapi
adalah kelainan organ yang sudah terjadi Edukasi bagi orang tua dan anak
penting dalam merencanakan program terapi Dengan edukasi dan
penatalaksanaan yang baik angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai
80 Prognosis yang paling buruk ditemukan pada penderita yang mengalami
kelainan otak paru- paru jantung dan ginjal yang berat
DAFTAR PUSTAKA
27
1 Center for Disease Control and Prevention Systemic Lupus Erythematosus
[Internet] 2014 [updated 2015 January 12 cited 2015 April 17] Available
from httpwwwcdcgovarthritisbasicslupushtm
2 Sudoyo AW Setiyohadi B Alwi I Simadibrata M Setiati S Lupus
Eritematosus Sistemik Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jakarta Balai Penerbit
FK UI Jakarta 2009 P2565-2572
3 Rupert W Jakes Sang-Cheol Bae Worawit L Chi-Chiu Mok Sandra V
Navarra Namhee Kwon Systematic Review of the Epidemiology of
Systemic Lupus Erythematosus in the Asia-Pacific Region Prevalence
Incidence Clinical Features and Mortality Arthritis Care amp Reasearch 2012
Feb264(2)159-168
4 Perhimpunan Reumatologi Indonesia Diagnosis dan Pengelolaan Lupus
Eritematosus Sistemik Indonesia Perhimpunan Reumatologi Indonesia 2011
5 Kasper DL Braunwald E Fauci A Hauser S Longo D Jameson JL
Harrisonrsquos Principles of Internal Medicine 18th ed USA McGraw-Hill 2011P
2724-2726
6 Mollyrsquos Fund The Lupus Butterfly Rash or Malar Rash [Internet] 2007
[updated 2014 April 14 cited 2015 April 17] Available from
httpwwwmollysfundorg201211the-lupus-butterfly-rash-or-malar-rash
7 Oelke K Richardson B Pathogenesis of lupus Arthritis Rheum 2002 47 (3)
343-345
8 Edworthy SM Clinical manifestations of systemic lupus erythematosus In
Ruddy S Harris ED Sledge CB Kelley WN eds Kelleys Textbook of
rheumatology 6th ed Philadelphia Saunders 20011105ndash19
9 American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus
Erythematosus Guidelines Arthritis Rheum 1999 42(9)1785-96
10 Resnick DL Diagnosis of Bone and Joint Disorders 6th ed USA Saunders
1995
11 Cleveland Clinic Systemic Lupus Erythematosus [Internet] 2010 [updated
2010 Agustus cited 2015 April 19] Available from
28
httpwwwclevelandclinicmededcommedicalpubsdiseasemanagement
rheumatologysystemic-lupus-erythematosus
12 Weening JJ The Classification of Glomerulonephritis in Systemic Lupus
Erythematosus Revisited Journal of the American Society of Nephrology
200415241ndash250
13 Cha JHJ Furie K May J Walensky RP Mullins Me Hedley-Whyte T Case
39-2006 A 24-Year-Old Woman with SLE Seizures and Right Arm
Weakness N Engl J Med 2006 Dec 21 355 2678-89
14 Lockshin MD Erkan D Antiphospholipid Syndrome N Engl J Med 2003
3491177-1179
15 George Bertsias Ricard Cervera Dimitrios T Boumpas EULAR Textbook on
Rheumatic Diseases USA EULAR 2012 476-505
16 Hallegua DS Wallace DJ Gastrointestinal Manifestations of SLE Curr Opin
Rheumatol 2000 12(5)379-385
17 Petri M Orbai AM Alarcon GS et al Derivation and Validation of the
Systemic Lupus Internation Collaborating Clinics Classification Criteria for
SLE Arthritis Rheum 2012 642677
18 Uptodate Diagnosis and differential diagnosis of systemic lupus
erythematosus in adults [Internet] 2014 [updated 2015 Mar cited 2015 April
22] Available from httpwwwuptodatecomcontentsdiagnosis-and-
differential-diagnosis-of-systemic-lupus-erythematosus-in-adultsH500431
29
30
hanya memenuhi dua kriteria dari sebelas kriteria ACR Bukan SLE apabila tidak
memenuhi kriteria atau hanya memenuhi satu kriteria9
No Kriteria Batasan
1 Ruam Malar Eritema yang menetap rata atau menonjol pada daerah malar dan
cenderung 1113108tidak melibatkan lipat nasolabial
2 Ruam diskoid Plak eritema menonjol dengan keratotik dan sumbatan folikular Pada
SLE lanjut dapat ditemukan parut atrofik
3 Fotosensitifitas Ruam kulit yang diakibatkan reaksi abnormal terhadap sinar matahari
baik dari anamnesis pasien atau yang dilihat
4 Ulkus Mulut Ulkus mulut atau orofaring umumnya tidak nyeri
5 Artritis Artritis non erosif yang melibatkan dua atau lebih sendi perifer
ditandai oleh nyeri tekan bengkak atau efusia
6 Serosisitis
- Pleuritis
- Perikarditis
a Riwayat nyeri pleuritik atau pleuritc friction1113108on rub yang didengar
atau terdapat bukti efusi pleura atau
b Terbukti dengan rekaman EKG atau pericardial friction rub atau
terdapat bukti efusi perikardium
7 Gangguan
renal
a Proteinuria menetap gt05 gram per hari atau gt3+ bila tidak
dilakukan pemeriksaan kuantitatif atau
b Silinder seluler - dapat berupa silinder eritrosit hemoglobin
granular tubular atau campuran
8 Gangguan
Neurologi
Kejang yang bukan disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan
metabolik (misalnya uremia ketoasidosis atau ketidak-seimbangan
elektrolit) atau Psikosis yang disebabkan oleh obat-obatan atau
gangguan metabolik (misalnya uremia ketoasidosis atau ketidak-
seimbangan elektrolit)
9 Gangguan
hematologik
Anemia hemolitik dengan retikulosis atau
Lekopenia lt4000mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Limfopenia lt1500mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Trombositopenia lt100000mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan
10 Gangguan
imunologik
1 Anti-DNA antibodi terhadap native DNA dengan 1113108titer yang
abnormal atau
2 Anti-Sm terdapatnya antibodi terhadap antigen nuklear Sm atau
3 Temuan positif terhadap antibodi antifosfolipid yang didasarkan
atas 1) kadar serum antibodi ankardiolipin abnormal baik IgG atau
IgM 2) Tes lupus antikoagulan positif menggunakan metoda
standard atau 3) hasil tes serologi positif palsu terhadap sifilis
16
sekurang-kurangnya
selama 6 bulan dan dikonfirmasi dengan test imobilisasi Treponema
pallidum atau tes fluoresensi absorpsi antibodi treponema
11 ANA positif Titer abnormal dari antibodi anti-nuklear berdasarkan pemeriksaan
imunofluoresensi atau pemeriksaan setingkat pada setiap kurun waktu
perjalanan penyakit tanpa keterlibatan obat yang diketahui
berhubungan dengan sindroma lupus yang diinduksi obat
Tabel 3 Kriteria Diagnosis Systemic Lupus Erythematosus Erythematosus (dikutip dari American
College of Rheumatology)9
Bila dijumpai 4 atau lebih kriteria diatas diagnosis SLE memiliki
sensitifitas 85 dan spesifisitas 95 Sedangkan bila hanya 3 kriteria dan salah
satunya ANA positif maka sangat mungkin SLE dan diagnosis bergantung pada
pengamatan klinis Bila hasil tes ANA negatif maka kemungkinan bukan SLE
Apabila hanya tes ANA positif dan manifestasi klinis lain tidak ada maka belum
tentu SLE dan observasi jangka panjang diperlukan4
Pada tahun 2012 Systemic Lupus International Collaborating Clinics
(SLICC) mengusulkan kriteria klasifikasi revisi yang dikembangkan untuk
mengatasi kelemahan pada kriteria American College of Rheumatology (ACR)
kriteria Sebagai contoh salah satu keterbatasan utama dari 1997 kriteria ACR
adalah bahwa pasien lupus nephritis dengan hasil biopsi masih bisa gagal
memenuhi kriteria Kekhawatiran lain mengenai kriteria ACR termasuk
kemungkinan duplikasi fitur kulit yang sangat berkorelasi (seperti ruam malar dan
photosensitivity) atau manifestasi kulit lainnya (seperti makulopapular atau ruam
polisiklik) dan manifestasi neurologis dari SLE (seperti mielitis) yang sering
terlewatkan Kriteria ACR juga tidak mencakup informasi imunologi yang relevan
seperti kadar komponen komplemen yang rendah17
Kriteria yang direvisi untuk SLE berdasarkan SLICC membutuhkan
minimal 4 dari 17 kriteria termasuk setidaknya 1 dari 11 kriteria klinis dan salah
satu dari enam kriteria imunologi atau bahwa pasien memiliki biopsi yang
terbukti lupus nephritis dengan adanya antibodi antinuklear (ANA) atau anti-
double-stranded DNA (dsDNA) antibody17
17
Tabel 4 Kriteria Diagnosis Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Systemic Lupus
International Collaborating Clinics (SLICC))17
Kriteria SLICC telah divalidasi dengan analisis dari 690 pasien dengan
SLE atau penyakit rematik lainnya Dalam pengujian ini kriteria SLICC memiliki
sensitivitas yang lebih besar tetapi spesifisitas lebih rendah dari kriteria klasifikasi
ACR (sensitivitas 97 berbanding 83 persen dan spesifisitas 84 berbanding 96
persen masing-masing)17
Di Indonesia diagnosis SLE di Indonesia mengacu pada kriteria diagnosis
ACR 19974
27 Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan laboratorium meliputi pemeriksaan418
1 Hematologi
Dapat ditemukan
Anemia hemolitik dengan retikulosis atau
Leukopenia lt4000mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Limfopenia lt1500mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
18
Trombositopenia lt100000mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan
2 Serum kreatinin dan urinalisis
3 Kelainan imunologi
Tes imunologik awal yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis SLE
adalah tes ANA Tes ANA dikerjakandiperiksa hanya pada pasien dengan tanda
dan gejala mengarah pada SLE Pada penderita SLE ditemukan tes ANA yang
positif sebesar 95-100 akan tetapi hasil tes ANA dapat positif pada beberapa
penyakit lain yang mempunyai gambaran klinis menyerupai SLE misalnya infeksi
kronis (tuberkulosis) penyakit autoimun (misalnya Mixed connective tissue
disease (MCTD) artritis rematoid tiroiditis autoimun) keganasan atau pada
orang normal4
Jika hasil tes ANA negatif pengulangan segera tes ANA tidak diperlukan
tetapi perjalanan penyakit reumatik sistemik termasuk SLE seringkali dinamis dan
berubah mungkin diperlukan pengulangan tes ANA pada waktu yang akan datang
terutama jika didapatkan gambaran klinis yang mencurigakan Bila tes ANA
dengan menggunakan sel Hep-2 sebagai substrat negatif dengan gambaran klinis
tidak sesuai SLE umumnya diagnosis SLE dapat disingkirkan4
Beberapa tes lain yang perlu dikerjakan setelah tes ANA positif adalah tes
antibodi terhadap antigen nuklear spesifik termasuk anti-dsDNA Sm nRNP
Ro(SSA) La (SSB) Scl-70 dan anti-Jo Pemeriksaan ini dikenal sebagai pro1113108il
ANAENA Antibodi anti- dsDNA merupakan tes spesifik untuk SLE jarang
didapatkan pada penyakit lain dan spesifitasnya hampir 100 Titer anti-dsDNA
yang tinggi hampir pasti menunjukkan diagnosis SLE dibandingkan dengan titer
yang rendah Jika titernya sangat rendah mungkin dapat terjadi pada pasien yang
bukan SLE4
Kesimpulannya pada kondisi klinik adanya anti-dsDNA positif
menunjang diagnosis SLE sementara bila anti ds-DNA negatif tidak
menyingkirkan adanya SLE Meskipun anti-Sm didapatkan pada 15 -30
pasien SLE tes ini jarang dijumpai pada penyakit lain atau orang normal Tes
anti-Sm relatif spesifik untuk SLE dan dapat digunakan untuk diagnosis SLE
Titer anti-Sm yang tinggi lebih spesifik untuk SLE Seperti anti-dsDNA anti-Sm
yang negatif tidak menyingkirkan diagnosis4
19
Incidence
Antigen detected
Clinical importance
Antinuclear antibodies
98 Multiple nuclear Substrat sel manusia lebih sensitive dari murine Pemeriksaan negatif yang berturut-turut menyingkirkan SLE
Anti-DNA 70 DNA(ds) Spesifik untuk SLEAnti-ssDNA tidakTiter yang tinggi berkorelasi dengan nephritis dan tingkat aktivitas SLE
Anti-Sm 30 Protein complexed to 6 species or small nuclear RNA
Spesifik untuk SLE
Anti-RNP 40 Protein complexed to U1RNA
Titer tinggi pada sindrom dengan manifestasi polimyositissclerodermalupus dan mixed connective tissue diseaseJika + tanpa anti-DNAresiko untuk nephritis rendah
Anti-Ro(SS-A) 30 Protein complexed to y1-y5 RNA
Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Syndromesubacute cutaneus lupusinherited Crsquo deficienciesANA-negative lupuslupus in elderyneonatal lupuscongenital heart blockDapat menyebabkan nephritis
Anti-La(SS-B) 10 Phosphoprotein Selalu berhubungan dengan anti-RoResiko nephritis rendah bila +Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Synd
Antihistone 70 Histones Lebih banyak pada drug induced lupus(95) daripada spontaneous lupus
Antiphospholipid
50 Phospholipid 3 tipe- lupus anticoagulan(LA)anticardiolipin(aCL)dan false-positive test for syphilis(BFP)LA dan aCL berhubungan dengan clottingfetal lossthrombocytopeniavalvular heart diseaseAntibodi pada β2-glycoprotein I bagian dari grup ini
Antierythrocyte 60 Erythrocyte Jumlah sedikit dari antibody ini dapat mrnnyebabkan hemolisis
Antiplatelet 30 Platelet surface + cytoplasma
Berhubungan dengan thrombocytopenia pada 15 penderita
Antilymphocyte 70 Lymphocyte surface
Kemungkinan berhubungan dengan leukopenia dan abnormal fungsi sel T
Antiribosomal 20 Ribosomal P Berhubungan dengan psikosis atau
20
protein depresi dengan CNS SLE
Tabel 5 Autoantibodi pada penderita SLE (dikutip dari Harrissonrsquos principle of Internal Medicine 18th)5
ANA ()
Anti-Native DNA()
Rheumatoid Factor()
Anti-Sm()
Ani-SS-A ()
Anti-SS-B ()
Anti SCL-70 ()
Anti Centromere ()
Anti-Jo-1 ()
ANCA ()
Rheumatoid Arthritis
30-60 0-5 72-85 0 0-5 0-2 0 0 0 0
SLE 95-100
60 20 10-25
15-20 5-20 0 0 0 0-1
Sjorgen Syndrome 95 0 75 0 60-70 60-70 0 0 0 0Diffuse scleroderma 80-95 0 25-33 0 0 0 33 1 0 0Limited scleroderma(CREST syndrome)
80-95 0 33 0 0 0 20 50 0 0
Polymiositis 80-95 0 33 0 0 0 0 0 20-30
0
Wegenerrsquos granulomatosis
0-15 0 50 0 0 0 0 0 0 93-96
Tabel 6 Autoantibodi dengan penyakit autoimun
Frekuensi pemeriksaan abnormal yang didapatkan pada pemeriksaan laboratorium
pada SLE 4
1 Anemia 60
2 Leukopenia 45
3 Trombocytopenia 30
4 False test for syphilis 25
5 Lupus anticoagulant 7
6 Anti-cardiolipin antibody 25
7 Direct coomb test positive 30
8 Proteinuria 30
9 Hematuria 30
10 Hypocomplementemia 60
11 ANA 95-100
12 Anti-native DNA 50
13 Anti-Sm 20
21
28 Penatalaksanaan4
1 Tujuan
Meningkatkan kualitas hidup pasien dengan pengenalan dini dan
pengobatan paripurna Tujuan khusus a) mendapatkan masa remisi yang
panjang b) menurunkan aktifitas penyakit seringan mungkin c) mengurangi rasa
nyeri dan memelihara fungsi organ agar aktifitas hidup keseharian baik
2 Pilar Pengobatan
a) Edukasi dan konseling
Pada dasarnya pasien SLE memerlukan informasi yang benar dan
dukungan sekitar agar dapat hidup mandiri Pasien memerlukan edukasi mengenai
cara mencegah kekambuhan antara lain dengan melindungi kulit dari paparan
sinar matahari (ultra violet) dengan memakai tabir surya payung atau topi
melakukan latihan secara teratur pengaturan diet agar tidak kelebihan berat
badan osteoporosis atau dislipidemia Diperlukan informasi akan pengawasan
berbagai fungsi organ baik berkaitan dengan aktifitas penyakit ataupun akibat
pemakaian obat-obatan Edukasi keluarga diarahkan untuk memangkas dampak
stigmata psikologik akibat adanya keluarga dengan SLE memberikan informasi
perlunya dukungan keluarga yang tidak berlebihan Hal ini dimaksudkan agar
pasien dengan SLE dapat dimengerti oleh pihak keluarganya dan mampu mandiri
dalam kehidupan kesehariannya
b) Latihanprogram rehabilitasi
b1 Istirahat
b2 Terapi fisik
b3 Terapi dengan modalitas
c) Medikamentosa
- OAINS
- Antimalaria
- Steroid
- Imunosupresansitotoksik
22
Tabel 7 Jenis dan Dosis Obat yang dapat dipakai pada SLE Erythematosus (dikutip dari
Perhimpunan Reumatologi Indonesia) 4
23
4
Kortikosteroid
Kortikosteroid (KS) digunakan sebagai pengobatan utama pada pasien dengan
SLE Meski dihubungkan dengan munculnya banyak laporan efek samping KS
tetap merupakan obat yang banyak dipakai sebagai anti-inflamasi dan
imunosupresi Dosis yang digunakan juga bervariasi Untuk meminimalkan
masalah interpretasi dari pembagian ini maka dilakukanlah standarisasi
berdasarkan patofisiologi dan farmakokinetiknya Dosis rendah sampai sedang
digunakan pada SLE yang relatif tenang SLE ringan Dosis sedang sampai tinggi
berguna untuk SLE yang aktif Dosis sangat tinggi dan terapi pulse diberikan
untuk krisis akut yang berat seperti pada vaskulitis luas nephritis lupus lupus
cerebral
Pengobatan SLE Berdasarkan Aktivitas Penyakitnya
a Pengobatan SLE Ringan
Pilar pengobatan pada SLE ringan dijalankan secara bersamaan dan
berkesinambungan serta ditekankan pada beberapa hal yang penting agar tujuan di
atas tercapai yaitu
- Penghilang nyeri seperti paracetamol 3 x 500 mg bila diperlukan
- Obat anti inflamasi non steroidal (OAINS) sesuai panduan diagnosis dan
pengelolaan nyeri dan inflamasi
- Glukokortikoid topikal untuk mengatasi ruam (gunakan preparat dengan potensi
ringan)
- Klorokuin basa 35-40 mgkg BBhari (150-300 mghari) (1 tablet klorokuin
250 mg mengandung 150 mg klorokuin basa) catatan periksa mata pada saat awal
akan pemberian dan dilanjutkan setiap 3 bulan sementara hidroksiklorokuin dosis
5- 65 mgkg BB hari (200-400 mghari) dan periksa mata setiap 6-12 bulan
- Kortikosteroid dosis rendah seperti prednison lt 10 mg hari atau yang setara
24
Tabir surya Gunakan tabir surya topikal dengan sun protection factor sekurang-
kurangnya 15 (SPF 15)
b Pengobatan SLE Sedang
Pilar penatalaksanaan SLE sedang sama seperti pada SLE ringan kecuali pada
pengobatan Pada SLE sedang diperlukan beberapa rejimen obat-obatan tertentu
serta mengikuti protokol pengobatan yang telah ada Misal pada serosistis yang
refrakter 20 mg hari prednison atau yang setara
cPengobatan SLE Berat atau Mengancam Nyawa
Pilar pengobatan sama seperti pada SLE ringan kecuali pada penggunaan obat-
obatannya
Tabel 8 Algortitma Penatalaksanaan Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Perhimpunan
Reumatologi Indonesia) 4
29 Prognosis
25
Angka 5-year survival dan 10-year survival SLE telah membaik selama
beberapa dekade terakhir Penyakit ginjal telah dapat diterapi dengan lebih efektif
namun SLE yang melibatkan sistem saraf pusat paru jantung dan ginjal masih
memiliki prognosis lebih buruk5 Prognosis untuk masing-masing individu
bergantung pada berbagai faktor termasuk gejala klinis sistem organ yang
terlibat dan kondisi komorbid Angka bertahan hidup pada pasien SLE adalah 90
sampai 95 setelah 2 tahun 82 sampai 90 setelah 5 tahun 71 sampai 80
setelah 10 tahun dan 63 sampai 75 setelah 20 tahun5 Prognosis buruk (sekitar
50 mortalitas dalam 10 tahun) dikaitkan dengan ditemukannya kadar kreatinin
serum tinggi [gt124 micromoll (gt14 mgdl)] hipertensi sindrom nefrotik (eksresi
protein urin 24 jam gt26 g) anemia [hemoglobin lt124 gl (124 gdl)]
hipoalbuminemia hipokomplemenemia dan aPL pada saat diagnosis5
BAB III
26
KESIMPULAN
SLE ( Systemisc Lupus Erythematosus ) merupakan penyakit autoimun
dimana terjadi peradangan luas dan kerusakan berbagai sistem organ
Penyebabnya belum diketahui secara pasti dengan perjalanan penyakit yang
mungkin akut atau kronik dan terdapat remisi dan eksaserbasi Penyakit Lupus
ditemukan baik pada wanita maupu pria tetapi wanita lebih banyak dibandingkan
pria Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang
menyebabkan peningkatan autoantibody yang berlebihan Gangguan
imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor - faktor genetik
hormonal dan lingkungan (cahaya matahari luka bakar termal) Gejala dari
penyakit lupus ini berupa demam lelah merasa tidak enak badan penurunan
berat badan ruam kulit ruam kupu-kupu ruam kulit yang diperburuk oleh sinar
matahari sensitif terhadap sinar matahari dan lain ndash lain Diagnosis SLE yang
digunakan di Indonesia berdasarkan kriteria ACR yaitu 4 kriteria minimal dari 11
kriteria Jenis penatalaksanaan ditentukan oleh beratnya penyakit Dasar terapi
adalah kelainan organ yang sudah terjadi Edukasi bagi orang tua dan anak
penting dalam merencanakan program terapi Dengan edukasi dan
penatalaksanaan yang baik angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai
80 Prognosis yang paling buruk ditemukan pada penderita yang mengalami
kelainan otak paru- paru jantung dan ginjal yang berat
DAFTAR PUSTAKA
27
1 Center for Disease Control and Prevention Systemic Lupus Erythematosus
[Internet] 2014 [updated 2015 January 12 cited 2015 April 17] Available
from httpwwwcdcgovarthritisbasicslupushtm
2 Sudoyo AW Setiyohadi B Alwi I Simadibrata M Setiati S Lupus
Eritematosus Sistemik Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jakarta Balai Penerbit
FK UI Jakarta 2009 P2565-2572
3 Rupert W Jakes Sang-Cheol Bae Worawit L Chi-Chiu Mok Sandra V
Navarra Namhee Kwon Systematic Review of the Epidemiology of
Systemic Lupus Erythematosus in the Asia-Pacific Region Prevalence
Incidence Clinical Features and Mortality Arthritis Care amp Reasearch 2012
Feb264(2)159-168
4 Perhimpunan Reumatologi Indonesia Diagnosis dan Pengelolaan Lupus
Eritematosus Sistemik Indonesia Perhimpunan Reumatologi Indonesia 2011
5 Kasper DL Braunwald E Fauci A Hauser S Longo D Jameson JL
Harrisonrsquos Principles of Internal Medicine 18th ed USA McGraw-Hill 2011P
2724-2726
6 Mollyrsquos Fund The Lupus Butterfly Rash or Malar Rash [Internet] 2007
[updated 2014 April 14 cited 2015 April 17] Available from
httpwwwmollysfundorg201211the-lupus-butterfly-rash-or-malar-rash
7 Oelke K Richardson B Pathogenesis of lupus Arthritis Rheum 2002 47 (3)
343-345
8 Edworthy SM Clinical manifestations of systemic lupus erythematosus In
Ruddy S Harris ED Sledge CB Kelley WN eds Kelleys Textbook of
rheumatology 6th ed Philadelphia Saunders 20011105ndash19
9 American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus
Erythematosus Guidelines Arthritis Rheum 1999 42(9)1785-96
10 Resnick DL Diagnosis of Bone and Joint Disorders 6th ed USA Saunders
1995
11 Cleveland Clinic Systemic Lupus Erythematosus [Internet] 2010 [updated
2010 Agustus cited 2015 April 19] Available from
28
httpwwwclevelandclinicmededcommedicalpubsdiseasemanagement
rheumatologysystemic-lupus-erythematosus
12 Weening JJ The Classification of Glomerulonephritis in Systemic Lupus
Erythematosus Revisited Journal of the American Society of Nephrology
200415241ndash250
13 Cha JHJ Furie K May J Walensky RP Mullins Me Hedley-Whyte T Case
39-2006 A 24-Year-Old Woman with SLE Seizures and Right Arm
Weakness N Engl J Med 2006 Dec 21 355 2678-89
14 Lockshin MD Erkan D Antiphospholipid Syndrome N Engl J Med 2003
3491177-1179
15 George Bertsias Ricard Cervera Dimitrios T Boumpas EULAR Textbook on
Rheumatic Diseases USA EULAR 2012 476-505
16 Hallegua DS Wallace DJ Gastrointestinal Manifestations of SLE Curr Opin
Rheumatol 2000 12(5)379-385
17 Petri M Orbai AM Alarcon GS et al Derivation and Validation of the
Systemic Lupus Internation Collaborating Clinics Classification Criteria for
SLE Arthritis Rheum 2012 642677
18 Uptodate Diagnosis and differential diagnosis of systemic lupus
erythematosus in adults [Internet] 2014 [updated 2015 Mar cited 2015 April
22] Available from httpwwwuptodatecomcontentsdiagnosis-and-
differential-diagnosis-of-systemic-lupus-erythematosus-in-adultsH500431
29
30
sekurang-kurangnya
selama 6 bulan dan dikonfirmasi dengan test imobilisasi Treponema
pallidum atau tes fluoresensi absorpsi antibodi treponema
11 ANA positif Titer abnormal dari antibodi anti-nuklear berdasarkan pemeriksaan
imunofluoresensi atau pemeriksaan setingkat pada setiap kurun waktu
perjalanan penyakit tanpa keterlibatan obat yang diketahui
berhubungan dengan sindroma lupus yang diinduksi obat
Tabel 3 Kriteria Diagnosis Systemic Lupus Erythematosus Erythematosus (dikutip dari American
College of Rheumatology)9
Bila dijumpai 4 atau lebih kriteria diatas diagnosis SLE memiliki
sensitifitas 85 dan spesifisitas 95 Sedangkan bila hanya 3 kriteria dan salah
satunya ANA positif maka sangat mungkin SLE dan diagnosis bergantung pada
pengamatan klinis Bila hasil tes ANA negatif maka kemungkinan bukan SLE
Apabila hanya tes ANA positif dan manifestasi klinis lain tidak ada maka belum
tentu SLE dan observasi jangka panjang diperlukan4
Pada tahun 2012 Systemic Lupus International Collaborating Clinics
(SLICC) mengusulkan kriteria klasifikasi revisi yang dikembangkan untuk
mengatasi kelemahan pada kriteria American College of Rheumatology (ACR)
kriteria Sebagai contoh salah satu keterbatasan utama dari 1997 kriteria ACR
adalah bahwa pasien lupus nephritis dengan hasil biopsi masih bisa gagal
memenuhi kriteria Kekhawatiran lain mengenai kriteria ACR termasuk
kemungkinan duplikasi fitur kulit yang sangat berkorelasi (seperti ruam malar dan
photosensitivity) atau manifestasi kulit lainnya (seperti makulopapular atau ruam
polisiklik) dan manifestasi neurologis dari SLE (seperti mielitis) yang sering
terlewatkan Kriteria ACR juga tidak mencakup informasi imunologi yang relevan
seperti kadar komponen komplemen yang rendah17
Kriteria yang direvisi untuk SLE berdasarkan SLICC membutuhkan
minimal 4 dari 17 kriteria termasuk setidaknya 1 dari 11 kriteria klinis dan salah
satu dari enam kriteria imunologi atau bahwa pasien memiliki biopsi yang
terbukti lupus nephritis dengan adanya antibodi antinuklear (ANA) atau anti-
double-stranded DNA (dsDNA) antibody17
17
Tabel 4 Kriteria Diagnosis Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Systemic Lupus
International Collaborating Clinics (SLICC))17
Kriteria SLICC telah divalidasi dengan analisis dari 690 pasien dengan
SLE atau penyakit rematik lainnya Dalam pengujian ini kriteria SLICC memiliki
sensitivitas yang lebih besar tetapi spesifisitas lebih rendah dari kriteria klasifikasi
ACR (sensitivitas 97 berbanding 83 persen dan spesifisitas 84 berbanding 96
persen masing-masing)17
Di Indonesia diagnosis SLE di Indonesia mengacu pada kriteria diagnosis
ACR 19974
27 Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan laboratorium meliputi pemeriksaan418
1 Hematologi
Dapat ditemukan
Anemia hemolitik dengan retikulosis atau
Leukopenia lt4000mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Limfopenia lt1500mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
18
Trombositopenia lt100000mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan
2 Serum kreatinin dan urinalisis
3 Kelainan imunologi
Tes imunologik awal yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis SLE
adalah tes ANA Tes ANA dikerjakandiperiksa hanya pada pasien dengan tanda
dan gejala mengarah pada SLE Pada penderita SLE ditemukan tes ANA yang
positif sebesar 95-100 akan tetapi hasil tes ANA dapat positif pada beberapa
penyakit lain yang mempunyai gambaran klinis menyerupai SLE misalnya infeksi
kronis (tuberkulosis) penyakit autoimun (misalnya Mixed connective tissue
disease (MCTD) artritis rematoid tiroiditis autoimun) keganasan atau pada
orang normal4
Jika hasil tes ANA negatif pengulangan segera tes ANA tidak diperlukan
tetapi perjalanan penyakit reumatik sistemik termasuk SLE seringkali dinamis dan
berubah mungkin diperlukan pengulangan tes ANA pada waktu yang akan datang
terutama jika didapatkan gambaran klinis yang mencurigakan Bila tes ANA
dengan menggunakan sel Hep-2 sebagai substrat negatif dengan gambaran klinis
tidak sesuai SLE umumnya diagnosis SLE dapat disingkirkan4
Beberapa tes lain yang perlu dikerjakan setelah tes ANA positif adalah tes
antibodi terhadap antigen nuklear spesifik termasuk anti-dsDNA Sm nRNP
Ro(SSA) La (SSB) Scl-70 dan anti-Jo Pemeriksaan ini dikenal sebagai pro1113108il
ANAENA Antibodi anti- dsDNA merupakan tes spesifik untuk SLE jarang
didapatkan pada penyakit lain dan spesifitasnya hampir 100 Titer anti-dsDNA
yang tinggi hampir pasti menunjukkan diagnosis SLE dibandingkan dengan titer
yang rendah Jika titernya sangat rendah mungkin dapat terjadi pada pasien yang
bukan SLE4
Kesimpulannya pada kondisi klinik adanya anti-dsDNA positif
menunjang diagnosis SLE sementara bila anti ds-DNA negatif tidak
menyingkirkan adanya SLE Meskipun anti-Sm didapatkan pada 15 -30
pasien SLE tes ini jarang dijumpai pada penyakit lain atau orang normal Tes
anti-Sm relatif spesifik untuk SLE dan dapat digunakan untuk diagnosis SLE
Titer anti-Sm yang tinggi lebih spesifik untuk SLE Seperti anti-dsDNA anti-Sm
yang negatif tidak menyingkirkan diagnosis4
19
Incidence
Antigen detected
Clinical importance
Antinuclear antibodies
98 Multiple nuclear Substrat sel manusia lebih sensitive dari murine Pemeriksaan negatif yang berturut-turut menyingkirkan SLE
Anti-DNA 70 DNA(ds) Spesifik untuk SLEAnti-ssDNA tidakTiter yang tinggi berkorelasi dengan nephritis dan tingkat aktivitas SLE
Anti-Sm 30 Protein complexed to 6 species or small nuclear RNA
Spesifik untuk SLE
Anti-RNP 40 Protein complexed to U1RNA
Titer tinggi pada sindrom dengan manifestasi polimyositissclerodermalupus dan mixed connective tissue diseaseJika + tanpa anti-DNAresiko untuk nephritis rendah
Anti-Ro(SS-A) 30 Protein complexed to y1-y5 RNA
Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Syndromesubacute cutaneus lupusinherited Crsquo deficienciesANA-negative lupuslupus in elderyneonatal lupuscongenital heart blockDapat menyebabkan nephritis
Anti-La(SS-B) 10 Phosphoprotein Selalu berhubungan dengan anti-RoResiko nephritis rendah bila +Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Synd
Antihistone 70 Histones Lebih banyak pada drug induced lupus(95) daripada spontaneous lupus
Antiphospholipid
50 Phospholipid 3 tipe- lupus anticoagulan(LA)anticardiolipin(aCL)dan false-positive test for syphilis(BFP)LA dan aCL berhubungan dengan clottingfetal lossthrombocytopeniavalvular heart diseaseAntibodi pada β2-glycoprotein I bagian dari grup ini
Antierythrocyte 60 Erythrocyte Jumlah sedikit dari antibody ini dapat mrnnyebabkan hemolisis
Antiplatelet 30 Platelet surface + cytoplasma
Berhubungan dengan thrombocytopenia pada 15 penderita
Antilymphocyte 70 Lymphocyte surface
Kemungkinan berhubungan dengan leukopenia dan abnormal fungsi sel T
Antiribosomal 20 Ribosomal P Berhubungan dengan psikosis atau
20
protein depresi dengan CNS SLE
Tabel 5 Autoantibodi pada penderita SLE (dikutip dari Harrissonrsquos principle of Internal Medicine 18th)5
ANA ()
Anti-Native DNA()
Rheumatoid Factor()
Anti-Sm()
Ani-SS-A ()
Anti-SS-B ()
Anti SCL-70 ()
Anti Centromere ()
Anti-Jo-1 ()
ANCA ()
Rheumatoid Arthritis
30-60 0-5 72-85 0 0-5 0-2 0 0 0 0
SLE 95-100
60 20 10-25
15-20 5-20 0 0 0 0-1
Sjorgen Syndrome 95 0 75 0 60-70 60-70 0 0 0 0Diffuse scleroderma 80-95 0 25-33 0 0 0 33 1 0 0Limited scleroderma(CREST syndrome)
80-95 0 33 0 0 0 20 50 0 0
Polymiositis 80-95 0 33 0 0 0 0 0 20-30
0
Wegenerrsquos granulomatosis
0-15 0 50 0 0 0 0 0 0 93-96
Tabel 6 Autoantibodi dengan penyakit autoimun
Frekuensi pemeriksaan abnormal yang didapatkan pada pemeriksaan laboratorium
pada SLE 4
1 Anemia 60
2 Leukopenia 45
3 Trombocytopenia 30
4 False test for syphilis 25
5 Lupus anticoagulant 7
6 Anti-cardiolipin antibody 25
7 Direct coomb test positive 30
8 Proteinuria 30
9 Hematuria 30
10 Hypocomplementemia 60
11 ANA 95-100
12 Anti-native DNA 50
13 Anti-Sm 20
21
28 Penatalaksanaan4
1 Tujuan
Meningkatkan kualitas hidup pasien dengan pengenalan dini dan
pengobatan paripurna Tujuan khusus a) mendapatkan masa remisi yang
panjang b) menurunkan aktifitas penyakit seringan mungkin c) mengurangi rasa
nyeri dan memelihara fungsi organ agar aktifitas hidup keseharian baik
2 Pilar Pengobatan
a) Edukasi dan konseling
Pada dasarnya pasien SLE memerlukan informasi yang benar dan
dukungan sekitar agar dapat hidup mandiri Pasien memerlukan edukasi mengenai
cara mencegah kekambuhan antara lain dengan melindungi kulit dari paparan
sinar matahari (ultra violet) dengan memakai tabir surya payung atau topi
melakukan latihan secara teratur pengaturan diet agar tidak kelebihan berat
badan osteoporosis atau dislipidemia Diperlukan informasi akan pengawasan
berbagai fungsi organ baik berkaitan dengan aktifitas penyakit ataupun akibat
pemakaian obat-obatan Edukasi keluarga diarahkan untuk memangkas dampak
stigmata psikologik akibat adanya keluarga dengan SLE memberikan informasi
perlunya dukungan keluarga yang tidak berlebihan Hal ini dimaksudkan agar
pasien dengan SLE dapat dimengerti oleh pihak keluarganya dan mampu mandiri
dalam kehidupan kesehariannya
b) Latihanprogram rehabilitasi
b1 Istirahat
b2 Terapi fisik
b3 Terapi dengan modalitas
c) Medikamentosa
- OAINS
- Antimalaria
- Steroid
- Imunosupresansitotoksik
22
Tabel 7 Jenis dan Dosis Obat yang dapat dipakai pada SLE Erythematosus (dikutip dari
Perhimpunan Reumatologi Indonesia) 4
23
4
Kortikosteroid
Kortikosteroid (KS) digunakan sebagai pengobatan utama pada pasien dengan
SLE Meski dihubungkan dengan munculnya banyak laporan efek samping KS
tetap merupakan obat yang banyak dipakai sebagai anti-inflamasi dan
imunosupresi Dosis yang digunakan juga bervariasi Untuk meminimalkan
masalah interpretasi dari pembagian ini maka dilakukanlah standarisasi
berdasarkan patofisiologi dan farmakokinetiknya Dosis rendah sampai sedang
digunakan pada SLE yang relatif tenang SLE ringan Dosis sedang sampai tinggi
berguna untuk SLE yang aktif Dosis sangat tinggi dan terapi pulse diberikan
untuk krisis akut yang berat seperti pada vaskulitis luas nephritis lupus lupus
cerebral
Pengobatan SLE Berdasarkan Aktivitas Penyakitnya
a Pengobatan SLE Ringan
Pilar pengobatan pada SLE ringan dijalankan secara bersamaan dan
berkesinambungan serta ditekankan pada beberapa hal yang penting agar tujuan di
atas tercapai yaitu
- Penghilang nyeri seperti paracetamol 3 x 500 mg bila diperlukan
- Obat anti inflamasi non steroidal (OAINS) sesuai panduan diagnosis dan
pengelolaan nyeri dan inflamasi
- Glukokortikoid topikal untuk mengatasi ruam (gunakan preparat dengan potensi
ringan)
- Klorokuin basa 35-40 mgkg BBhari (150-300 mghari) (1 tablet klorokuin
250 mg mengandung 150 mg klorokuin basa) catatan periksa mata pada saat awal
akan pemberian dan dilanjutkan setiap 3 bulan sementara hidroksiklorokuin dosis
5- 65 mgkg BB hari (200-400 mghari) dan periksa mata setiap 6-12 bulan
- Kortikosteroid dosis rendah seperti prednison lt 10 mg hari atau yang setara
24
Tabir surya Gunakan tabir surya topikal dengan sun protection factor sekurang-
kurangnya 15 (SPF 15)
b Pengobatan SLE Sedang
Pilar penatalaksanaan SLE sedang sama seperti pada SLE ringan kecuali pada
pengobatan Pada SLE sedang diperlukan beberapa rejimen obat-obatan tertentu
serta mengikuti protokol pengobatan yang telah ada Misal pada serosistis yang
refrakter 20 mg hari prednison atau yang setara
cPengobatan SLE Berat atau Mengancam Nyawa
Pilar pengobatan sama seperti pada SLE ringan kecuali pada penggunaan obat-
obatannya
Tabel 8 Algortitma Penatalaksanaan Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Perhimpunan
Reumatologi Indonesia) 4
29 Prognosis
25
Angka 5-year survival dan 10-year survival SLE telah membaik selama
beberapa dekade terakhir Penyakit ginjal telah dapat diterapi dengan lebih efektif
namun SLE yang melibatkan sistem saraf pusat paru jantung dan ginjal masih
memiliki prognosis lebih buruk5 Prognosis untuk masing-masing individu
bergantung pada berbagai faktor termasuk gejala klinis sistem organ yang
terlibat dan kondisi komorbid Angka bertahan hidup pada pasien SLE adalah 90
sampai 95 setelah 2 tahun 82 sampai 90 setelah 5 tahun 71 sampai 80
setelah 10 tahun dan 63 sampai 75 setelah 20 tahun5 Prognosis buruk (sekitar
50 mortalitas dalam 10 tahun) dikaitkan dengan ditemukannya kadar kreatinin
serum tinggi [gt124 micromoll (gt14 mgdl)] hipertensi sindrom nefrotik (eksresi
protein urin 24 jam gt26 g) anemia [hemoglobin lt124 gl (124 gdl)]
hipoalbuminemia hipokomplemenemia dan aPL pada saat diagnosis5
BAB III
26
KESIMPULAN
SLE ( Systemisc Lupus Erythematosus ) merupakan penyakit autoimun
dimana terjadi peradangan luas dan kerusakan berbagai sistem organ
Penyebabnya belum diketahui secara pasti dengan perjalanan penyakit yang
mungkin akut atau kronik dan terdapat remisi dan eksaserbasi Penyakit Lupus
ditemukan baik pada wanita maupu pria tetapi wanita lebih banyak dibandingkan
pria Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang
menyebabkan peningkatan autoantibody yang berlebihan Gangguan
imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor - faktor genetik
hormonal dan lingkungan (cahaya matahari luka bakar termal) Gejala dari
penyakit lupus ini berupa demam lelah merasa tidak enak badan penurunan
berat badan ruam kulit ruam kupu-kupu ruam kulit yang diperburuk oleh sinar
matahari sensitif terhadap sinar matahari dan lain ndash lain Diagnosis SLE yang
digunakan di Indonesia berdasarkan kriteria ACR yaitu 4 kriteria minimal dari 11
kriteria Jenis penatalaksanaan ditentukan oleh beratnya penyakit Dasar terapi
adalah kelainan organ yang sudah terjadi Edukasi bagi orang tua dan anak
penting dalam merencanakan program terapi Dengan edukasi dan
penatalaksanaan yang baik angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai
80 Prognosis yang paling buruk ditemukan pada penderita yang mengalami
kelainan otak paru- paru jantung dan ginjal yang berat
DAFTAR PUSTAKA
27
1 Center for Disease Control and Prevention Systemic Lupus Erythematosus
[Internet] 2014 [updated 2015 January 12 cited 2015 April 17] Available
from httpwwwcdcgovarthritisbasicslupushtm
2 Sudoyo AW Setiyohadi B Alwi I Simadibrata M Setiati S Lupus
Eritematosus Sistemik Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jakarta Balai Penerbit
FK UI Jakarta 2009 P2565-2572
3 Rupert W Jakes Sang-Cheol Bae Worawit L Chi-Chiu Mok Sandra V
Navarra Namhee Kwon Systematic Review of the Epidemiology of
Systemic Lupus Erythematosus in the Asia-Pacific Region Prevalence
Incidence Clinical Features and Mortality Arthritis Care amp Reasearch 2012
Feb264(2)159-168
4 Perhimpunan Reumatologi Indonesia Diagnosis dan Pengelolaan Lupus
Eritematosus Sistemik Indonesia Perhimpunan Reumatologi Indonesia 2011
5 Kasper DL Braunwald E Fauci A Hauser S Longo D Jameson JL
Harrisonrsquos Principles of Internal Medicine 18th ed USA McGraw-Hill 2011P
2724-2726
6 Mollyrsquos Fund The Lupus Butterfly Rash or Malar Rash [Internet] 2007
[updated 2014 April 14 cited 2015 April 17] Available from
httpwwwmollysfundorg201211the-lupus-butterfly-rash-or-malar-rash
7 Oelke K Richardson B Pathogenesis of lupus Arthritis Rheum 2002 47 (3)
343-345
8 Edworthy SM Clinical manifestations of systemic lupus erythematosus In
Ruddy S Harris ED Sledge CB Kelley WN eds Kelleys Textbook of
rheumatology 6th ed Philadelphia Saunders 20011105ndash19
9 American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus
Erythematosus Guidelines Arthritis Rheum 1999 42(9)1785-96
10 Resnick DL Diagnosis of Bone and Joint Disorders 6th ed USA Saunders
1995
11 Cleveland Clinic Systemic Lupus Erythematosus [Internet] 2010 [updated
2010 Agustus cited 2015 April 19] Available from
28
httpwwwclevelandclinicmededcommedicalpubsdiseasemanagement
rheumatologysystemic-lupus-erythematosus
12 Weening JJ The Classification of Glomerulonephritis in Systemic Lupus
Erythematosus Revisited Journal of the American Society of Nephrology
200415241ndash250
13 Cha JHJ Furie K May J Walensky RP Mullins Me Hedley-Whyte T Case
39-2006 A 24-Year-Old Woman with SLE Seizures and Right Arm
Weakness N Engl J Med 2006 Dec 21 355 2678-89
14 Lockshin MD Erkan D Antiphospholipid Syndrome N Engl J Med 2003
3491177-1179
15 George Bertsias Ricard Cervera Dimitrios T Boumpas EULAR Textbook on
Rheumatic Diseases USA EULAR 2012 476-505
16 Hallegua DS Wallace DJ Gastrointestinal Manifestations of SLE Curr Opin
Rheumatol 2000 12(5)379-385
17 Petri M Orbai AM Alarcon GS et al Derivation and Validation of the
Systemic Lupus Internation Collaborating Clinics Classification Criteria for
SLE Arthritis Rheum 2012 642677
18 Uptodate Diagnosis and differential diagnosis of systemic lupus
erythematosus in adults [Internet] 2014 [updated 2015 Mar cited 2015 April
22] Available from httpwwwuptodatecomcontentsdiagnosis-and-
differential-diagnosis-of-systemic-lupus-erythematosus-in-adultsH500431
29
30
Tabel 4 Kriteria Diagnosis Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Systemic Lupus
International Collaborating Clinics (SLICC))17
Kriteria SLICC telah divalidasi dengan analisis dari 690 pasien dengan
SLE atau penyakit rematik lainnya Dalam pengujian ini kriteria SLICC memiliki
sensitivitas yang lebih besar tetapi spesifisitas lebih rendah dari kriteria klasifikasi
ACR (sensitivitas 97 berbanding 83 persen dan spesifisitas 84 berbanding 96
persen masing-masing)17
Di Indonesia diagnosis SLE di Indonesia mengacu pada kriteria diagnosis
ACR 19974
27 Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan laboratorium meliputi pemeriksaan418
1 Hematologi
Dapat ditemukan
Anemia hemolitik dengan retikulosis atau
Leukopenia lt4000mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
Limfopenia lt1500mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atau
18
Trombositopenia lt100000mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan
2 Serum kreatinin dan urinalisis
3 Kelainan imunologi
Tes imunologik awal yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis SLE
adalah tes ANA Tes ANA dikerjakandiperiksa hanya pada pasien dengan tanda
dan gejala mengarah pada SLE Pada penderita SLE ditemukan tes ANA yang
positif sebesar 95-100 akan tetapi hasil tes ANA dapat positif pada beberapa
penyakit lain yang mempunyai gambaran klinis menyerupai SLE misalnya infeksi
kronis (tuberkulosis) penyakit autoimun (misalnya Mixed connective tissue
disease (MCTD) artritis rematoid tiroiditis autoimun) keganasan atau pada
orang normal4
Jika hasil tes ANA negatif pengulangan segera tes ANA tidak diperlukan
tetapi perjalanan penyakit reumatik sistemik termasuk SLE seringkali dinamis dan
berubah mungkin diperlukan pengulangan tes ANA pada waktu yang akan datang
terutama jika didapatkan gambaran klinis yang mencurigakan Bila tes ANA
dengan menggunakan sel Hep-2 sebagai substrat negatif dengan gambaran klinis
tidak sesuai SLE umumnya diagnosis SLE dapat disingkirkan4
Beberapa tes lain yang perlu dikerjakan setelah tes ANA positif adalah tes
antibodi terhadap antigen nuklear spesifik termasuk anti-dsDNA Sm nRNP
Ro(SSA) La (SSB) Scl-70 dan anti-Jo Pemeriksaan ini dikenal sebagai pro1113108il
ANAENA Antibodi anti- dsDNA merupakan tes spesifik untuk SLE jarang
didapatkan pada penyakit lain dan spesifitasnya hampir 100 Titer anti-dsDNA
yang tinggi hampir pasti menunjukkan diagnosis SLE dibandingkan dengan titer
yang rendah Jika titernya sangat rendah mungkin dapat terjadi pada pasien yang
bukan SLE4
Kesimpulannya pada kondisi klinik adanya anti-dsDNA positif
menunjang diagnosis SLE sementara bila anti ds-DNA negatif tidak
menyingkirkan adanya SLE Meskipun anti-Sm didapatkan pada 15 -30
pasien SLE tes ini jarang dijumpai pada penyakit lain atau orang normal Tes
anti-Sm relatif spesifik untuk SLE dan dapat digunakan untuk diagnosis SLE
Titer anti-Sm yang tinggi lebih spesifik untuk SLE Seperti anti-dsDNA anti-Sm
yang negatif tidak menyingkirkan diagnosis4
19
Incidence
Antigen detected
Clinical importance
Antinuclear antibodies
98 Multiple nuclear Substrat sel manusia lebih sensitive dari murine Pemeriksaan negatif yang berturut-turut menyingkirkan SLE
Anti-DNA 70 DNA(ds) Spesifik untuk SLEAnti-ssDNA tidakTiter yang tinggi berkorelasi dengan nephritis dan tingkat aktivitas SLE
Anti-Sm 30 Protein complexed to 6 species or small nuclear RNA
Spesifik untuk SLE
Anti-RNP 40 Protein complexed to U1RNA
Titer tinggi pada sindrom dengan manifestasi polimyositissclerodermalupus dan mixed connective tissue diseaseJika + tanpa anti-DNAresiko untuk nephritis rendah
Anti-Ro(SS-A) 30 Protein complexed to y1-y5 RNA
Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Syndromesubacute cutaneus lupusinherited Crsquo deficienciesANA-negative lupuslupus in elderyneonatal lupuscongenital heart blockDapat menyebabkan nephritis
Anti-La(SS-B) 10 Phosphoprotein Selalu berhubungan dengan anti-RoResiko nephritis rendah bila +Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Synd
Antihistone 70 Histones Lebih banyak pada drug induced lupus(95) daripada spontaneous lupus
Antiphospholipid
50 Phospholipid 3 tipe- lupus anticoagulan(LA)anticardiolipin(aCL)dan false-positive test for syphilis(BFP)LA dan aCL berhubungan dengan clottingfetal lossthrombocytopeniavalvular heart diseaseAntibodi pada β2-glycoprotein I bagian dari grup ini
Antierythrocyte 60 Erythrocyte Jumlah sedikit dari antibody ini dapat mrnnyebabkan hemolisis
Antiplatelet 30 Platelet surface + cytoplasma
Berhubungan dengan thrombocytopenia pada 15 penderita
Antilymphocyte 70 Lymphocyte surface
Kemungkinan berhubungan dengan leukopenia dan abnormal fungsi sel T
Antiribosomal 20 Ribosomal P Berhubungan dengan psikosis atau
20
protein depresi dengan CNS SLE
Tabel 5 Autoantibodi pada penderita SLE (dikutip dari Harrissonrsquos principle of Internal Medicine 18th)5
ANA ()
Anti-Native DNA()
Rheumatoid Factor()
Anti-Sm()
Ani-SS-A ()
Anti-SS-B ()
Anti SCL-70 ()
Anti Centromere ()
Anti-Jo-1 ()
ANCA ()
Rheumatoid Arthritis
30-60 0-5 72-85 0 0-5 0-2 0 0 0 0
SLE 95-100
60 20 10-25
15-20 5-20 0 0 0 0-1
Sjorgen Syndrome 95 0 75 0 60-70 60-70 0 0 0 0Diffuse scleroderma 80-95 0 25-33 0 0 0 33 1 0 0Limited scleroderma(CREST syndrome)
80-95 0 33 0 0 0 20 50 0 0
Polymiositis 80-95 0 33 0 0 0 0 0 20-30
0
Wegenerrsquos granulomatosis
0-15 0 50 0 0 0 0 0 0 93-96
Tabel 6 Autoantibodi dengan penyakit autoimun
Frekuensi pemeriksaan abnormal yang didapatkan pada pemeriksaan laboratorium
pada SLE 4
1 Anemia 60
2 Leukopenia 45
3 Trombocytopenia 30
4 False test for syphilis 25
5 Lupus anticoagulant 7
6 Anti-cardiolipin antibody 25
7 Direct coomb test positive 30
8 Proteinuria 30
9 Hematuria 30
10 Hypocomplementemia 60
11 ANA 95-100
12 Anti-native DNA 50
13 Anti-Sm 20
21
28 Penatalaksanaan4
1 Tujuan
Meningkatkan kualitas hidup pasien dengan pengenalan dini dan
pengobatan paripurna Tujuan khusus a) mendapatkan masa remisi yang
panjang b) menurunkan aktifitas penyakit seringan mungkin c) mengurangi rasa
nyeri dan memelihara fungsi organ agar aktifitas hidup keseharian baik
2 Pilar Pengobatan
a) Edukasi dan konseling
Pada dasarnya pasien SLE memerlukan informasi yang benar dan
dukungan sekitar agar dapat hidup mandiri Pasien memerlukan edukasi mengenai
cara mencegah kekambuhan antara lain dengan melindungi kulit dari paparan
sinar matahari (ultra violet) dengan memakai tabir surya payung atau topi
melakukan latihan secara teratur pengaturan diet agar tidak kelebihan berat
badan osteoporosis atau dislipidemia Diperlukan informasi akan pengawasan
berbagai fungsi organ baik berkaitan dengan aktifitas penyakit ataupun akibat
pemakaian obat-obatan Edukasi keluarga diarahkan untuk memangkas dampak
stigmata psikologik akibat adanya keluarga dengan SLE memberikan informasi
perlunya dukungan keluarga yang tidak berlebihan Hal ini dimaksudkan agar
pasien dengan SLE dapat dimengerti oleh pihak keluarganya dan mampu mandiri
dalam kehidupan kesehariannya
b) Latihanprogram rehabilitasi
b1 Istirahat
b2 Terapi fisik
b3 Terapi dengan modalitas
c) Medikamentosa
- OAINS
- Antimalaria
- Steroid
- Imunosupresansitotoksik
22
Tabel 7 Jenis dan Dosis Obat yang dapat dipakai pada SLE Erythematosus (dikutip dari
Perhimpunan Reumatologi Indonesia) 4
23
4
Kortikosteroid
Kortikosteroid (KS) digunakan sebagai pengobatan utama pada pasien dengan
SLE Meski dihubungkan dengan munculnya banyak laporan efek samping KS
tetap merupakan obat yang banyak dipakai sebagai anti-inflamasi dan
imunosupresi Dosis yang digunakan juga bervariasi Untuk meminimalkan
masalah interpretasi dari pembagian ini maka dilakukanlah standarisasi
berdasarkan patofisiologi dan farmakokinetiknya Dosis rendah sampai sedang
digunakan pada SLE yang relatif tenang SLE ringan Dosis sedang sampai tinggi
berguna untuk SLE yang aktif Dosis sangat tinggi dan terapi pulse diberikan
untuk krisis akut yang berat seperti pada vaskulitis luas nephritis lupus lupus
cerebral
Pengobatan SLE Berdasarkan Aktivitas Penyakitnya
a Pengobatan SLE Ringan
Pilar pengobatan pada SLE ringan dijalankan secara bersamaan dan
berkesinambungan serta ditekankan pada beberapa hal yang penting agar tujuan di
atas tercapai yaitu
- Penghilang nyeri seperti paracetamol 3 x 500 mg bila diperlukan
- Obat anti inflamasi non steroidal (OAINS) sesuai panduan diagnosis dan
pengelolaan nyeri dan inflamasi
- Glukokortikoid topikal untuk mengatasi ruam (gunakan preparat dengan potensi
ringan)
- Klorokuin basa 35-40 mgkg BBhari (150-300 mghari) (1 tablet klorokuin
250 mg mengandung 150 mg klorokuin basa) catatan periksa mata pada saat awal
akan pemberian dan dilanjutkan setiap 3 bulan sementara hidroksiklorokuin dosis
5- 65 mgkg BB hari (200-400 mghari) dan periksa mata setiap 6-12 bulan
- Kortikosteroid dosis rendah seperti prednison lt 10 mg hari atau yang setara
24
Tabir surya Gunakan tabir surya topikal dengan sun protection factor sekurang-
kurangnya 15 (SPF 15)
b Pengobatan SLE Sedang
Pilar penatalaksanaan SLE sedang sama seperti pada SLE ringan kecuali pada
pengobatan Pada SLE sedang diperlukan beberapa rejimen obat-obatan tertentu
serta mengikuti protokol pengobatan yang telah ada Misal pada serosistis yang
refrakter 20 mg hari prednison atau yang setara
cPengobatan SLE Berat atau Mengancam Nyawa
Pilar pengobatan sama seperti pada SLE ringan kecuali pada penggunaan obat-
obatannya
Tabel 8 Algortitma Penatalaksanaan Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Perhimpunan
Reumatologi Indonesia) 4
29 Prognosis
25
Angka 5-year survival dan 10-year survival SLE telah membaik selama
beberapa dekade terakhir Penyakit ginjal telah dapat diterapi dengan lebih efektif
namun SLE yang melibatkan sistem saraf pusat paru jantung dan ginjal masih
memiliki prognosis lebih buruk5 Prognosis untuk masing-masing individu
bergantung pada berbagai faktor termasuk gejala klinis sistem organ yang
terlibat dan kondisi komorbid Angka bertahan hidup pada pasien SLE adalah 90
sampai 95 setelah 2 tahun 82 sampai 90 setelah 5 tahun 71 sampai 80
setelah 10 tahun dan 63 sampai 75 setelah 20 tahun5 Prognosis buruk (sekitar
50 mortalitas dalam 10 tahun) dikaitkan dengan ditemukannya kadar kreatinin
serum tinggi [gt124 micromoll (gt14 mgdl)] hipertensi sindrom nefrotik (eksresi
protein urin 24 jam gt26 g) anemia [hemoglobin lt124 gl (124 gdl)]
hipoalbuminemia hipokomplemenemia dan aPL pada saat diagnosis5
BAB III
26
KESIMPULAN
SLE ( Systemisc Lupus Erythematosus ) merupakan penyakit autoimun
dimana terjadi peradangan luas dan kerusakan berbagai sistem organ
Penyebabnya belum diketahui secara pasti dengan perjalanan penyakit yang
mungkin akut atau kronik dan terdapat remisi dan eksaserbasi Penyakit Lupus
ditemukan baik pada wanita maupu pria tetapi wanita lebih banyak dibandingkan
pria Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang
menyebabkan peningkatan autoantibody yang berlebihan Gangguan
imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor - faktor genetik
hormonal dan lingkungan (cahaya matahari luka bakar termal) Gejala dari
penyakit lupus ini berupa demam lelah merasa tidak enak badan penurunan
berat badan ruam kulit ruam kupu-kupu ruam kulit yang diperburuk oleh sinar
matahari sensitif terhadap sinar matahari dan lain ndash lain Diagnosis SLE yang
digunakan di Indonesia berdasarkan kriteria ACR yaitu 4 kriteria minimal dari 11
kriteria Jenis penatalaksanaan ditentukan oleh beratnya penyakit Dasar terapi
adalah kelainan organ yang sudah terjadi Edukasi bagi orang tua dan anak
penting dalam merencanakan program terapi Dengan edukasi dan
penatalaksanaan yang baik angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai
80 Prognosis yang paling buruk ditemukan pada penderita yang mengalami
kelainan otak paru- paru jantung dan ginjal yang berat
DAFTAR PUSTAKA
27
1 Center for Disease Control and Prevention Systemic Lupus Erythematosus
[Internet] 2014 [updated 2015 January 12 cited 2015 April 17] Available
from httpwwwcdcgovarthritisbasicslupushtm
2 Sudoyo AW Setiyohadi B Alwi I Simadibrata M Setiati S Lupus
Eritematosus Sistemik Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jakarta Balai Penerbit
FK UI Jakarta 2009 P2565-2572
3 Rupert W Jakes Sang-Cheol Bae Worawit L Chi-Chiu Mok Sandra V
Navarra Namhee Kwon Systematic Review of the Epidemiology of
Systemic Lupus Erythematosus in the Asia-Pacific Region Prevalence
Incidence Clinical Features and Mortality Arthritis Care amp Reasearch 2012
Feb264(2)159-168
4 Perhimpunan Reumatologi Indonesia Diagnosis dan Pengelolaan Lupus
Eritematosus Sistemik Indonesia Perhimpunan Reumatologi Indonesia 2011
5 Kasper DL Braunwald E Fauci A Hauser S Longo D Jameson JL
Harrisonrsquos Principles of Internal Medicine 18th ed USA McGraw-Hill 2011P
2724-2726
6 Mollyrsquos Fund The Lupus Butterfly Rash or Malar Rash [Internet] 2007
[updated 2014 April 14 cited 2015 April 17] Available from
httpwwwmollysfundorg201211the-lupus-butterfly-rash-or-malar-rash
7 Oelke K Richardson B Pathogenesis of lupus Arthritis Rheum 2002 47 (3)
343-345
8 Edworthy SM Clinical manifestations of systemic lupus erythematosus In
Ruddy S Harris ED Sledge CB Kelley WN eds Kelleys Textbook of
rheumatology 6th ed Philadelphia Saunders 20011105ndash19
9 American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus
Erythematosus Guidelines Arthritis Rheum 1999 42(9)1785-96
10 Resnick DL Diagnosis of Bone and Joint Disorders 6th ed USA Saunders
1995
11 Cleveland Clinic Systemic Lupus Erythematosus [Internet] 2010 [updated
2010 Agustus cited 2015 April 19] Available from
28
httpwwwclevelandclinicmededcommedicalpubsdiseasemanagement
rheumatologysystemic-lupus-erythematosus
12 Weening JJ The Classification of Glomerulonephritis in Systemic Lupus
Erythematosus Revisited Journal of the American Society of Nephrology
200415241ndash250
13 Cha JHJ Furie K May J Walensky RP Mullins Me Hedley-Whyte T Case
39-2006 A 24-Year-Old Woman with SLE Seizures and Right Arm
Weakness N Engl J Med 2006 Dec 21 355 2678-89
14 Lockshin MD Erkan D Antiphospholipid Syndrome N Engl J Med 2003
3491177-1179
15 George Bertsias Ricard Cervera Dimitrios T Boumpas EULAR Textbook on
Rheumatic Diseases USA EULAR 2012 476-505
16 Hallegua DS Wallace DJ Gastrointestinal Manifestations of SLE Curr Opin
Rheumatol 2000 12(5)379-385
17 Petri M Orbai AM Alarcon GS et al Derivation and Validation of the
Systemic Lupus Internation Collaborating Clinics Classification Criteria for
SLE Arthritis Rheum 2012 642677
18 Uptodate Diagnosis and differential diagnosis of systemic lupus
erythematosus in adults [Internet] 2014 [updated 2015 Mar cited 2015 April
22] Available from httpwwwuptodatecomcontentsdiagnosis-and-
differential-diagnosis-of-systemic-lupus-erythematosus-in-adultsH500431
29
30
Trombositopenia lt100000mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan
2 Serum kreatinin dan urinalisis
3 Kelainan imunologi
Tes imunologik awal yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis SLE
adalah tes ANA Tes ANA dikerjakandiperiksa hanya pada pasien dengan tanda
dan gejala mengarah pada SLE Pada penderita SLE ditemukan tes ANA yang
positif sebesar 95-100 akan tetapi hasil tes ANA dapat positif pada beberapa
penyakit lain yang mempunyai gambaran klinis menyerupai SLE misalnya infeksi
kronis (tuberkulosis) penyakit autoimun (misalnya Mixed connective tissue
disease (MCTD) artritis rematoid tiroiditis autoimun) keganasan atau pada
orang normal4
Jika hasil tes ANA negatif pengulangan segera tes ANA tidak diperlukan
tetapi perjalanan penyakit reumatik sistemik termasuk SLE seringkali dinamis dan
berubah mungkin diperlukan pengulangan tes ANA pada waktu yang akan datang
terutama jika didapatkan gambaran klinis yang mencurigakan Bila tes ANA
dengan menggunakan sel Hep-2 sebagai substrat negatif dengan gambaran klinis
tidak sesuai SLE umumnya diagnosis SLE dapat disingkirkan4
Beberapa tes lain yang perlu dikerjakan setelah tes ANA positif adalah tes
antibodi terhadap antigen nuklear spesifik termasuk anti-dsDNA Sm nRNP
Ro(SSA) La (SSB) Scl-70 dan anti-Jo Pemeriksaan ini dikenal sebagai pro1113108il
ANAENA Antibodi anti- dsDNA merupakan tes spesifik untuk SLE jarang
didapatkan pada penyakit lain dan spesifitasnya hampir 100 Titer anti-dsDNA
yang tinggi hampir pasti menunjukkan diagnosis SLE dibandingkan dengan titer
yang rendah Jika titernya sangat rendah mungkin dapat terjadi pada pasien yang
bukan SLE4
Kesimpulannya pada kondisi klinik adanya anti-dsDNA positif
menunjang diagnosis SLE sementara bila anti ds-DNA negatif tidak
menyingkirkan adanya SLE Meskipun anti-Sm didapatkan pada 15 -30
pasien SLE tes ini jarang dijumpai pada penyakit lain atau orang normal Tes
anti-Sm relatif spesifik untuk SLE dan dapat digunakan untuk diagnosis SLE
Titer anti-Sm yang tinggi lebih spesifik untuk SLE Seperti anti-dsDNA anti-Sm
yang negatif tidak menyingkirkan diagnosis4
19
Incidence
Antigen detected
Clinical importance
Antinuclear antibodies
98 Multiple nuclear Substrat sel manusia lebih sensitive dari murine Pemeriksaan negatif yang berturut-turut menyingkirkan SLE
Anti-DNA 70 DNA(ds) Spesifik untuk SLEAnti-ssDNA tidakTiter yang tinggi berkorelasi dengan nephritis dan tingkat aktivitas SLE
Anti-Sm 30 Protein complexed to 6 species or small nuclear RNA
Spesifik untuk SLE
Anti-RNP 40 Protein complexed to U1RNA
Titer tinggi pada sindrom dengan manifestasi polimyositissclerodermalupus dan mixed connective tissue diseaseJika + tanpa anti-DNAresiko untuk nephritis rendah
Anti-Ro(SS-A) 30 Protein complexed to y1-y5 RNA
Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Syndromesubacute cutaneus lupusinherited Crsquo deficienciesANA-negative lupuslupus in elderyneonatal lupuscongenital heart blockDapat menyebabkan nephritis
Anti-La(SS-B) 10 Phosphoprotein Selalu berhubungan dengan anti-RoResiko nephritis rendah bila +Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Synd
Antihistone 70 Histones Lebih banyak pada drug induced lupus(95) daripada spontaneous lupus
Antiphospholipid
50 Phospholipid 3 tipe- lupus anticoagulan(LA)anticardiolipin(aCL)dan false-positive test for syphilis(BFP)LA dan aCL berhubungan dengan clottingfetal lossthrombocytopeniavalvular heart diseaseAntibodi pada β2-glycoprotein I bagian dari grup ini
Antierythrocyte 60 Erythrocyte Jumlah sedikit dari antibody ini dapat mrnnyebabkan hemolisis
Antiplatelet 30 Platelet surface + cytoplasma
Berhubungan dengan thrombocytopenia pada 15 penderita
Antilymphocyte 70 Lymphocyte surface
Kemungkinan berhubungan dengan leukopenia dan abnormal fungsi sel T
Antiribosomal 20 Ribosomal P Berhubungan dengan psikosis atau
20
protein depresi dengan CNS SLE
Tabel 5 Autoantibodi pada penderita SLE (dikutip dari Harrissonrsquos principle of Internal Medicine 18th)5
ANA ()
Anti-Native DNA()
Rheumatoid Factor()
Anti-Sm()
Ani-SS-A ()
Anti-SS-B ()
Anti SCL-70 ()
Anti Centromere ()
Anti-Jo-1 ()
ANCA ()
Rheumatoid Arthritis
30-60 0-5 72-85 0 0-5 0-2 0 0 0 0
SLE 95-100
60 20 10-25
15-20 5-20 0 0 0 0-1
Sjorgen Syndrome 95 0 75 0 60-70 60-70 0 0 0 0Diffuse scleroderma 80-95 0 25-33 0 0 0 33 1 0 0Limited scleroderma(CREST syndrome)
80-95 0 33 0 0 0 20 50 0 0
Polymiositis 80-95 0 33 0 0 0 0 0 20-30
0
Wegenerrsquos granulomatosis
0-15 0 50 0 0 0 0 0 0 93-96
Tabel 6 Autoantibodi dengan penyakit autoimun
Frekuensi pemeriksaan abnormal yang didapatkan pada pemeriksaan laboratorium
pada SLE 4
1 Anemia 60
2 Leukopenia 45
3 Trombocytopenia 30
4 False test for syphilis 25
5 Lupus anticoagulant 7
6 Anti-cardiolipin antibody 25
7 Direct coomb test positive 30
8 Proteinuria 30
9 Hematuria 30
10 Hypocomplementemia 60
11 ANA 95-100
12 Anti-native DNA 50
13 Anti-Sm 20
21
28 Penatalaksanaan4
1 Tujuan
Meningkatkan kualitas hidup pasien dengan pengenalan dini dan
pengobatan paripurna Tujuan khusus a) mendapatkan masa remisi yang
panjang b) menurunkan aktifitas penyakit seringan mungkin c) mengurangi rasa
nyeri dan memelihara fungsi organ agar aktifitas hidup keseharian baik
2 Pilar Pengobatan
a) Edukasi dan konseling
Pada dasarnya pasien SLE memerlukan informasi yang benar dan
dukungan sekitar agar dapat hidup mandiri Pasien memerlukan edukasi mengenai
cara mencegah kekambuhan antara lain dengan melindungi kulit dari paparan
sinar matahari (ultra violet) dengan memakai tabir surya payung atau topi
melakukan latihan secara teratur pengaturan diet agar tidak kelebihan berat
badan osteoporosis atau dislipidemia Diperlukan informasi akan pengawasan
berbagai fungsi organ baik berkaitan dengan aktifitas penyakit ataupun akibat
pemakaian obat-obatan Edukasi keluarga diarahkan untuk memangkas dampak
stigmata psikologik akibat adanya keluarga dengan SLE memberikan informasi
perlunya dukungan keluarga yang tidak berlebihan Hal ini dimaksudkan agar
pasien dengan SLE dapat dimengerti oleh pihak keluarganya dan mampu mandiri
dalam kehidupan kesehariannya
b) Latihanprogram rehabilitasi
b1 Istirahat
b2 Terapi fisik
b3 Terapi dengan modalitas
c) Medikamentosa
- OAINS
- Antimalaria
- Steroid
- Imunosupresansitotoksik
22
Tabel 7 Jenis dan Dosis Obat yang dapat dipakai pada SLE Erythematosus (dikutip dari
Perhimpunan Reumatologi Indonesia) 4
23
4
Kortikosteroid
Kortikosteroid (KS) digunakan sebagai pengobatan utama pada pasien dengan
SLE Meski dihubungkan dengan munculnya banyak laporan efek samping KS
tetap merupakan obat yang banyak dipakai sebagai anti-inflamasi dan
imunosupresi Dosis yang digunakan juga bervariasi Untuk meminimalkan
masalah interpretasi dari pembagian ini maka dilakukanlah standarisasi
berdasarkan patofisiologi dan farmakokinetiknya Dosis rendah sampai sedang
digunakan pada SLE yang relatif tenang SLE ringan Dosis sedang sampai tinggi
berguna untuk SLE yang aktif Dosis sangat tinggi dan terapi pulse diberikan
untuk krisis akut yang berat seperti pada vaskulitis luas nephritis lupus lupus
cerebral
Pengobatan SLE Berdasarkan Aktivitas Penyakitnya
a Pengobatan SLE Ringan
Pilar pengobatan pada SLE ringan dijalankan secara bersamaan dan
berkesinambungan serta ditekankan pada beberapa hal yang penting agar tujuan di
atas tercapai yaitu
- Penghilang nyeri seperti paracetamol 3 x 500 mg bila diperlukan
- Obat anti inflamasi non steroidal (OAINS) sesuai panduan diagnosis dan
pengelolaan nyeri dan inflamasi
- Glukokortikoid topikal untuk mengatasi ruam (gunakan preparat dengan potensi
ringan)
- Klorokuin basa 35-40 mgkg BBhari (150-300 mghari) (1 tablet klorokuin
250 mg mengandung 150 mg klorokuin basa) catatan periksa mata pada saat awal
akan pemberian dan dilanjutkan setiap 3 bulan sementara hidroksiklorokuin dosis
5- 65 mgkg BB hari (200-400 mghari) dan periksa mata setiap 6-12 bulan
- Kortikosteroid dosis rendah seperti prednison lt 10 mg hari atau yang setara
24
Tabir surya Gunakan tabir surya topikal dengan sun protection factor sekurang-
kurangnya 15 (SPF 15)
b Pengobatan SLE Sedang
Pilar penatalaksanaan SLE sedang sama seperti pada SLE ringan kecuali pada
pengobatan Pada SLE sedang diperlukan beberapa rejimen obat-obatan tertentu
serta mengikuti protokol pengobatan yang telah ada Misal pada serosistis yang
refrakter 20 mg hari prednison atau yang setara
cPengobatan SLE Berat atau Mengancam Nyawa
Pilar pengobatan sama seperti pada SLE ringan kecuali pada penggunaan obat-
obatannya
Tabel 8 Algortitma Penatalaksanaan Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Perhimpunan
Reumatologi Indonesia) 4
29 Prognosis
25
Angka 5-year survival dan 10-year survival SLE telah membaik selama
beberapa dekade terakhir Penyakit ginjal telah dapat diterapi dengan lebih efektif
namun SLE yang melibatkan sistem saraf pusat paru jantung dan ginjal masih
memiliki prognosis lebih buruk5 Prognosis untuk masing-masing individu
bergantung pada berbagai faktor termasuk gejala klinis sistem organ yang
terlibat dan kondisi komorbid Angka bertahan hidup pada pasien SLE adalah 90
sampai 95 setelah 2 tahun 82 sampai 90 setelah 5 tahun 71 sampai 80
setelah 10 tahun dan 63 sampai 75 setelah 20 tahun5 Prognosis buruk (sekitar
50 mortalitas dalam 10 tahun) dikaitkan dengan ditemukannya kadar kreatinin
serum tinggi [gt124 micromoll (gt14 mgdl)] hipertensi sindrom nefrotik (eksresi
protein urin 24 jam gt26 g) anemia [hemoglobin lt124 gl (124 gdl)]
hipoalbuminemia hipokomplemenemia dan aPL pada saat diagnosis5
BAB III
26
KESIMPULAN
SLE ( Systemisc Lupus Erythematosus ) merupakan penyakit autoimun
dimana terjadi peradangan luas dan kerusakan berbagai sistem organ
Penyebabnya belum diketahui secara pasti dengan perjalanan penyakit yang
mungkin akut atau kronik dan terdapat remisi dan eksaserbasi Penyakit Lupus
ditemukan baik pada wanita maupu pria tetapi wanita lebih banyak dibandingkan
pria Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang
menyebabkan peningkatan autoantibody yang berlebihan Gangguan
imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor - faktor genetik
hormonal dan lingkungan (cahaya matahari luka bakar termal) Gejala dari
penyakit lupus ini berupa demam lelah merasa tidak enak badan penurunan
berat badan ruam kulit ruam kupu-kupu ruam kulit yang diperburuk oleh sinar
matahari sensitif terhadap sinar matahari dan lain ndash lain Diagnosis SLE yang
digunakan di Indonesia berdasarkan kriteria ACR yaitu 4 kriteria minimal dari 11
kriteria Jenis penatalaksanaan ditentukan oleh beratnya penyakit Dasar terapi
adalah kelainan organ yang sudah terjadi Edukasi bagi orang tua dan anak
penting dalam merencanakan program terapi Dengan edukasi dan
penatalaksanaan yang baik angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai
80 Prognosis yang paling buruk ditemukan pada penderita yang mengalami
kelainan otak paru- paru jantung dan ginjal yang berat
DAFTAR PUSTAKA
27
1 Center for Disease Control and Prevention Systemic Lupus Erythematosus
[Internet] 2014 [updated 2015 January 12 cited 2015 April 17] Available
from httpwwwcdcgovarthritisbasicslupushtm
2 Sudoyo AW Setiyohadi B Alwi I Simadibrata M Setiati S Lupus
Eritematosus Sistemik Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jakarta Balai Penerbit
FK UI Jakarta 2009 P2565-2572
3 Rupert W Jakes Sang-Cheol Bae Worawit L Chi-Chiu Mok Sandra V
Navarra Namhee Kwon Systematic Review of the Epidemiology of
Systemic Lupus Erythematosus in the Asia-Pacific Region Prevalence
Incidence Clinical Features and Mortality Arthritis Care amp Reasearch 2012
Feb264(2)159-168
4 Perhimpunan Reumatologi Indonesia Diagnosis dan Pengelolaan Lupus
Eritematosus Sistemik Indonesia Perhimpunan Reumatologi Indonesia 2011
5 Kasper DL Braunwald E Fauci A Hauser S Longo D Jameson JL
Harrisonrsquos Principles of Internal Medicine 18th ed USA McGraw-Hill 2011P
2724-2726
6 Mollyrsquos Fund The Lupus Butterfly Rash or Malar Rash [Internet] 2007
[updated 2014 April 14 cited 2015 April 17] Available from
httpwwwmollysfundorg201211the-lupus-butterfly-rash-or-malar-rash
7 Oelke K Richardson B Pathogenesis of lupus Arthritis Rheum 2002 47 (3)
343-345
8 Edworthy SM Clinical manifestations of systemic lupus erythematosus In
Ruddy S Harris ED Sledge CB Kelley WN eds Kelleys Textbook of
rheumatology 6th ed Philadelphia Saunders 20011105ndash19
9 American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus
Erythematosus Guidelines Arthritis Rheum 1999 42(9)1785-96
10 Resnick DL Diagnosis of Bone and Joint Disorders 6th ed USA Saunders
1995
11 Cleveland Clinic Systemic Lupus Erythematosus [Internet] 2010 [updated
2010 Agustus cited 2015 April 19] Available from
28
httpwwwclevelandclinicmededcommedicalpubsdiseasemanagement
rheumatologysystemic-lupus-erythematosus
12 Weening JJ The Classification of Glomerulonephritis in Systemic Lupus
Erythematosus Revisited Journal of the American Society of Nephrology
200415241ndash250
13 Cha JHJ Furie K May J Walensky RP Mullins Me Hedley-Whyte T Case
39-2006 A 24-Year-Old Woman with SLE Seizures and Right Arm
Weakness N Engl J Med 2006 Dec 21 355 2678-89
14 Lockshin MD Erkan D Antiphospholipid Syndrome N Engl J Med 2003
3491177-1179
15 George Bertsias Ricard Cervera Dimitrios T Boumpas EULAR Textbook on
Rheumatic Diseases USA EULAR 2012 476-505
16 Hallegua DS Wallace DJ Gastrointestinal Manifestations of SLE Curr Opin
Rheumatol 2000 12(5)379-385
17 Petri M Orbai AM Alarcon GS et al Derivation and Validation of the
Systemic Lupus Internation Collaborating Clinics Classification Criteria for
SLE Arthritis Rheum 2012 642677
18 Uptodate Diagnosis and differential diagnosis of systemic lupus
erythematosus in adults [Internet] 2014 [updated 2015 Mar cited 2015 April
22] Available from httpwwwuptodatecomcontentsdiagnosis-and-
differential-diagnosis-of-systemic-lupus-erythematosus-in-adultsH500431
29
30
Incidence
Antigen detected
Clinical importance
Antinuclear antibodies
98 Multiple nuclear Substrat sel manusia lebih sensitive dari murine Pemeriksaan negatif yang berturut-turut menyingkirkan SLE
Anti-DNA 70 DNA(ds) Spesifik untuk SLEAnti-ssDNA tidakTiter yang tinggi berkorelasi dengan nephritis dan tingkat aktivitas SLE
Anti-Sm 30 Protein complexed to 6 species or small nuclear RNA
Spesifik untuk SLE
Anti-RNP 40 Protein complexed to U1RNA
Titer tinggi pada sindrom dengan manifestasi polimyositissclerodermalupus dan mixed connective tissue diseaseJika + tanpa anti-DNAresiko untuk nephritis rendah
Anti-Ro(SS-A) 30 Protein complexed to y1-y5 RNA
Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Syndromesubacute cutaneus lupusinherited Crsquo deficienciesANA-negative lupuslupus in elderyneonatal lupuscongenital heart blockDapat menyebabkan nephritis
Anti-La(SS-B) 10 Phosphoprotein Selalu berhubungan dengan anti-RoResiko nephritis rendah bila +Berhubungan dengan Sjorgenrsquos Synd
Antihistone 70 Histones Lebih banyak pada drug induced lupus(95) daripada spontaneous lupus
Antiphospholipid
50 Phospholipid 3 tipe- lupus anticoagulan(LA)anticardiolipin(aCL)dan false-positive test for syphilis(BFP)LA dan aCL berhubungan dengan clottingfetal lossthrombocytopeniavalvular heart diseaseAntibodi pada β2-glycoprotein I bagian dari grup ini
Antierythrocyte 60 Erythrocyte Jumlah sedikit dari antibody ini dapat mrnnyebabkan hemolisis
Antiplatelet 30 Platelet surface + cytoplasma
Berhubungan dengan thrombocytopenia pada 15 penderita
Antilymphocyte 70 Lymphocyte surface
Kemungkinan berhubungan dengan leukopenia dan abnormal fungsi sel T
Antiribosomal 20 Ribosomal P Berhubungan dengan psikosis atau
20
protein depresi dengan CNS SLE
Tabel 5 Autoantibodi pada penderita SLE (dikutip dari Harrissonrsquos principle of Internal Medicine 18th)5
ANA ()
Anti-Native DNA()
Rheumatoid Factor()
Anti-Sm()
Ani-SS-A ()
Anti-SS-B ()
Anti SCL-70 ()
Anti Centromere ()
Anti-Jo-1 ()
ANCA ()
Rheumatoid Arthritis
30-60 0-5 72-85 0 0-5 0-2 0 0 0 0
SLE 95-100
60 20 10-25
15-20 5-20 0 0 0 0-1
Sjorgen Syndrome 95 0 75 0 60-70 60-70 0 0 0 0Diffuse scleroderma 80-95 0 25-33 0 0 0 33 1 0 0Limited scleroderma(CREST syndrome)
80-95 0 33 0 0 0 20 50 0 0
Polymiositis 80-95 0 33 0 0 0 0 0 20-30
0
Wegenerrsquos granulomatosis
0-15 0 50 0 0 0 0 0 0 93-96
Tabel 6 Autoantibodi dengan penyakit autoimun
Frekuensi pemeriksaan abnormal yang didapatkan pada pemeriksaan laboratorium
pada SLE 4
1 Anemia 60
2 Leukopenia 45
3 Trombocytopenia 30
4 False test for syphilis 25
5 Lupus anticoagulant 7
6 Anti-cardiolipin antibody 25
7 Direct coomb test positive 30
8 Proteinuria 30
9 Hematuria 30
10 Hypocomplementemia 60
11 ANA 95-100
12 Anti-native DNA 50
13 Anti-Sm 20
21
28 Penatalaksanaan4
1 Tujuan
Meningkatkan kualitas hidup pasien dengan pengenalan dini dan
pengobatan paripurna Tujuan khusus a) mendapatkan masa remisi yang
panjang b) menurunkan aktifitas penyakit seringan mungkin c) mengurangi rasa
nyeri dan memelihara fungsi organ agar aktifitas hidup keseharian baik
2 Pilar Pengobatan
a) Edukasi dan konseling
Pada dasarnya pasien SLE memerlukan informasi yang benar dan
dukungan sekitar agar dapat hidup mandiri Pasien memerlukan edukasi mengenai
cara mencegah kekambuhan antara lain dengan melindungi kulit dari paparan
sinar matahari (ultra violet) dengan memakai tabir surya payung atau topi
melakukan latihan secara teratur pengaturan diet agar tidak kelebihan berat
badan osteoporosis atau dislipidemia Diperlukan informasi akan pengawasan
berbagai fungsi organ baik berkaitan dengan aktifitas penyakit ataupun akibat
pemakaian obat-obatan Edukasi keluarga diarahkan untuk memangkas dampak
stigmata psikologik akibat adanya keluarga dengan SLE memberikan informasi
perlunya dukungan keluarga yang tidak berlebihan Hal ini dimaksudkan agar
pasien dengan SLE dapat dimengerti oleh pihak keluarganya dan mampu mandiri
dalam kehidupan kesehariannya
b) Latihanprogram rehabilitasi
b1 Istirahat
b2 Terapi fisik
b3 Terapi dengan modalitas
c) Medikamentosa
- OAINS
- Antimalaria
- Steroid
- Imunosupresansitotoksik
22
Tabel 7 Jenis dan Dosis Obat yang dapat dipakai pada SLE Erythematosus (dikutip dari
Perhimpunan Reumatologi Indonesia) 4
23
4
Kortikosteroid
Kortikosteroid (KS) digunakan sebagai pengobatan utama pada pasien dengan
SLE Meski dihubungkan dengan munculnya banyak laporan efek samping KS
tetap merupakan obat yang banyak dipakai sebagai anti-inflamasi dan
imunosupresi Dosis yang digunakan juga bervariasi Untuk meminimalkan
masalah interpretasi dari pembagian ini maka dilakukanlah standarisasi
berdasarkan patofisiologi dan farmakokinetiknya Dosis rendah sampai sedang
digunakan pada SLE yang relatif tenang SLE ringan Dosis sedang sampai tinggi
berguna untuk SLE yang aktif Dosis sangat tinggi dan terapi pulse diberikan
untuk krisis akut yang berat seperti pada vaskulitis luas nephritis lupus lupus
cerebral
Pengobatan SLE Berdasarkan Aktivitas Penyakitnya
a Pengobatan SLE Ringan
Pilar pengobatan pada SLE ringan dijalankan secara bersamaan dan
berkesinambungan serta ditekankan pada beberapa hal yang penting agar tujuan di
atas tercapai yaitu
- Penghilang nyeri seperti paracetamol 3 x 500 mg bila diperlukan
- Obat anti inflamasi non steroidal (OAINS) sesuai panduan diagnosis dan
pengelolaan nyeri dan inflamasi
- Glukokortikoid topikal untuk mengatasi ruam (gunakan preparat dengan potensi
ringan)
- Klorokuin basa 35-40 mgkg BBhari (150-300 mghari) (1 tablet klorokuin
250 mg mengandung 150 mg klorokuin basa) catatan periksa mata pada saat awal
akan pemberian dan dilanjutkan setiap 3 bulan sementara hidroksiklorokuin dosis
5- 65 mgkg BB hari (200-400 mghari) dan periksa mata setiap 6-12 bulan
- Kortikosteroid dosis rendah seperti prednison lt 10 mg hari atau yang setara
24
Tabir surya Gunakan tabir surya topikal dengan sun protection factor sekurang-
kurangnya 15 (SPF 15)
b Pengobatan SLE Sedang
Pilar penatalaksanaan SLE sedang sama seperti pada SLE ringan kecuali pada
pengobatan Pada SLE sedang diperlukan beberapa rejimen obat-obatan tertentu
serta mengikuti protokol pengobatan yang telah ada Misal pada serosistis yang
refrakter 20 mg hari prednison atau yang setara
cPengobatan SLE Berat atau Mengancam Nyawa
Pilar pengobatan sama seperti pada SLE ringan kecuali pada penggunaan obat-
obatannya
Tabel 8 Algortitma Penatalaksanaan Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Perhimpunan
Reumatologi Indonesia) 4
29 Prognosis
25
Angka 5-year survival dan 10-year survival SLE telah membaik selama
beberapa dekade terakhir Penyakit ginjal telah dapat diterapi dengan lebih efektif
namun SLE yang melibatkan sistem saraf pusat paru jantung dan ginjal masih
memiliki prognosis lebih buruk5 Prognosis untuk masing-masing individu
bergantung pada berbagai faktor termasuk gejala klinis sistem organ yang
terlibat dan kondisi komorbid Angka bertahan hidup pada pasien SLE adalah 90
sampai 95 setelah 2 tahun 82 sampai 90 setelah 5 tahun 71 sampai 80
setelah 10 tahun dan 63 sampai 75 setelah 20 tahun5 Prognosis buruk (sekitar
50 mortalitas dalam 10 tahun) dikaitkan dengan ditemukannya kadar kreatinin
serum tinggi [gt124 micromoll (gt14 mgdl)] hipertensi sindrom nefrotik (eksresi
protein urin 24 jam gt26 g) anemia [hemoglobin lt124 gl (124 gdl)]
hipoalbuminemia hipokomplemenemia dan aPL pada saat diagnosis5
BAB III
26
KESIMPULAN
SLE ( Systemisc Lupus Erythematosus ) merupakan penyakit autoimun
dimana terjadi peradangan luas dan kerusakan berbagai sistem organ
Penyebabnya belum diketahui secara pasti dengan perjalanan penyakit yang
mungkin akut atau kronik dan terdapat remisi dan eksaserbasi Penyakit Lupus
ditemukan baik pada wanita maupu pria tetapi wanita lebih banyak dibandingkan
pria Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang
menyebabkan peningkatan autoantibody yang berlebihan Gangguan
imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor - faktor genetik
hormonal dan lingkungan (cahaya matahari luka bakar termal) Gejala dari
penyakit lupus ini berupa demam lelah merasa tidak enak badan penurunan
berat badan ruam kulit ruam kupu-kupu ruam kulit yang diperburuk oleh sinar
matahari sensitif terhadap sinar matahari dan lain ndash lain Diagnosis SLE yang
digunakan di Indonesia berdasarkan kriteria ACR yaitu 4 kriteria minimal dari 11
kriteria Jenis penatalaksanaan ditentukan oleh beratnya penyakit Dasar terapi
adalah kelainan organ yang sudah terjadi Edukasi bagi orang tua dan anak
penting dalam merencanakan program terapi Dengan edukasi dan
penatalaksanaan yang baik angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai
80 Prognosis yang paling buruk ditemukan pada penderita yang mengalami
kelainan otak paru- paru jantung dan ginjal yang berat
DAFTAR PUSTAKA
27
1 Center for Disease Control and Prevention Systemic Lupus Erythematosus
[Internet] 2014 [updated 2015 January 12 cited 2015 April 17] Available
from httpwwwcdcgovarthritisbasicslupushtm
2 Sudoyo AW Setiyohadi B Alwi I Simadibrata M Setiati S Lupus
Eritematosus Sistemik Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jakarta Balai Penerbit
FK UI Jakarta 2009 P2565-2572
3 Rupert W Jakes Sang-Cheol Bae Worawit L Chi-Chiu Mok Sandra V
Navarra Namhee Kwon Systematic Review of the Epidemiology of
Systemic Lupus Erythematosus in the Asia-Pacific Region Prevalence
Incidence Clinical Features and Mortality Arthritis Care amp Reasearch 2012
Feb264(2)159-168
4 Perhimpunan Reumatologi Indonesia Diagnosis dan Pengelolaan Lupus
Eritematosus Sistemik Indonesia Perhimpunan Reumatologi Indonesia 2011
5 Kasper DL Braunwald E Fauci A Hauser S Longo D Jameson JL
Harrisonrsquos Principles of Internal Medicine 18th ed USA McGraw-Hill 2011P
2724-2726
6 Mollyrsquos Fund The Lupus Butterfly Rash or Malar Rash [Internet] 2007
[updated 2014 April 14 cited 2015 April 17] Available from
httpwwwmollysfundorg201211the-lupus-butterfly-rash-or-malar-rash
7 Oelke K Richardson B Pathogenesis of lupus Arthritis Rheum 2002 47 (3)
343-345
8 Edworthy SM Clinical manifestations of systemic lupus erythematosus In
Ruddy S Harris ED Sledge CB Kelley WN eds Kelleys Textbook of
rheumatology 6th ed Philadelphia Saunders 20011105ndash19
9 American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus
Erythematosus Guidelines Arthritis Rheum 1999 42(9)1785-96
10 Resnick DL Diagnosis of Bone and Joint Disorders 6th ed USA Saunders
1995
11 Cleveland Clinic Systemic Lupus Erythematosus [Internet] 2010 [updated
2010 Agustus cited 2015 April 19] Available from
28
httpwwwclevelandclinicmededcommedicalpubsdiseasemanagement
rheumatologysystemic-lupus-erythematosus
12 Weening JJ The Classification of Glomerulonephritis in Systemic Lupus
Erythematosus Revisited Journal of the American Society of Nephrology
200415241ndash250
13 Cha JHJ Furie K May J Walensky RP Mullins Me Hedley-Whyte T Case
39-2006 A 24-Year-Old Woman with SLE Seizures and Right Arm
Weakness N Engl J Med 2006 Dec 21 355 2678-89
14 Lockshin MD Erkan D Antiphospholipid Syndrome N Engl J Med 2003
3491177-1179
15 George Bertsias Ricard Cervera Dimitrios T Boumpas EULAR Textbook on
Rheumatic Diseases USA EULAR 2012 476-505
16 Hallegua DS Wallace DJ Gastrointestinal Manifestations of SLE Curr Opin
Rheumatol 2000 12(5)379-385
17 Petri M Orbai AM Alarcon GS et al Derivation and Validation of the
Systemic Lupus Internation Collaborating Clinics Classification Criteria for
SLE Arthritis Rheum 2012 642677
18 Uptodate Diagnosis and differential diagnosis of systemic lupus
erythematosus in adults [Internet] 2014 [updated 2015 Mar cited 2015 April
22] Available from httpwwwuptodatecomcontentsdiagnosis-and-
differential-diagnosis-of-systemic-lupus-erythematosus-in-adultsH500431
29
30
protein depresi dengan CNS SLE
Tabel 5 Autoantibodi pada penderita SLE (dikutip dari Harrissonrsquos principle of Internal Medicine 18th)5
ANA ()
Anti-Native DNA()
Rheumatoid Factor()
Anti-Sm()
Ani-SS-A ()
Anti-SS-B ()
Anti SCL-70 ()
Anti Centromere ()
Anti-Jo-1 ()
ANCA ()
Rheumatoid Arthritis
30-60 0-5 72-85 0 0-5 0-2 0 0 0 0
SLE 95-100
60 20 10-25
15-20 5-20 0 0 0 0-1
Sjorgen Syndrome 95 0 75 0 60-70 60-70 0 0 0 0Diffuse scleroderma 80-95 0 25-33 0 0 0 33 1 0 0Limited scleroderma(CREST syndrome)
80-95 0 33 0 0 0 20 50 0 0
Polymiositis 80-95 0 33 0 0 0 0 0 20-30
0
Wegenerrsquos granulomatosis
0-15 0 50 0 0 0 0 0 0 93-96
Tabel 6 Autoantibodi dengan penyakit autoimun
Frekuensi pemeriksaan abnormal yang didapatkan pada pemeriksaan laboratorium
pada SLE 4
1 Anemia 60
2 Leukopenia 45
3 Trombocytopenia 30
4 False test for syphilis 25
5 Lupus anticoagulant 7
6 Anti-cardiolipin antibody 25
7 Direct coomb test positive 30
8 Proteinuria 30
9 Hematuria 30
10 Hypocomplementemia 60
11 ANA 95-100
12 Anti-native DNA 50
13 Anti-Sm 20
21
28 Penatalaksanaan4
1 Tujuan
Meningkatkan kualitas hidup pasien dengan pengenalan dini dan
pengobatan paripurna Tujuan khusus a) mendapatkan masa remisi yang
panjang b) menurunkan aktifitas penyakit seringan mungkin c) mengurangi rasa
nyeri dan memelihara fungsi organ agar aktifitas hidup keseharian baik
2 Pilar Pengobatan
a) Edukasi dan konseling
Pada dasarnya pasien SLE memerlukan informasi yang benar dan
dukungan sekitar agar dapat hidup mandiri Pasien memerlukan edukasi mengenai
cara mencegah kekambuhan antara lain dengan melindungi kulit dari paparan
sinar matahari (ultra violet) dengan memakai tabir surya payung atau topi
melakukan latihan secara teratur pengaturan diet agar tidak kelebihan berat
badan osteoporosis atau dislipidemia Diperlukan informasi akan pengawasan
berbagai fungsi organ baik berkaitan dengan aktifitas penyakit ataupun akibat
pemakaian obat-obatan Edukasi keluarga diarahkan untuk memangkas dampak
stigmata psikologik akibat adanya keluarga dengan SLE memberikan informasi
perlunya dukungan keluarga yang tidak berlebihan Hal ini dimaksudkan agar
pasien dengan SLE dapat dimengerti oleh pihak keluarganya dan mampu mandiri
dalam kehidupan kesehariannya
b) Latihanprogram rehabilitasi
b1 Istirahat
b2 Terapi fisik
b3 Terapi dengan modalitas
c) Medikamentosa
- OAINS
- Antimalaria
- Steroid
- Imunosupresansitotoksik
22
Tabel 7 Jenis dan Dosis Obat yang dapat dipakai pada SLE Erythematosus (dikutip dari
Perhimpunan Reumatologi Indonesia) 4
23
4
Kortikosteroid
Kortikosteroid (KS) digunakan sebagai pengobatan utama pada pasien dengan
SLE Meski dihubungkan dengan munculnya banyak laporan efek samping KS
tetap merupakan obat yang banyak dipakai sebagai anti-inflamasi dan
imunosupresi Dosis yang digunakan juga bervariasi Untuk meminimalkan
masalah interpretasi dari pembagian ini maka dilakukanlah standarisasi
berdasarkan patofisiologi dan farmakokinetiknya Dosis rendah sampai sedang
digunakan pada SLE yang relatif tenang SLE ringan Dosis sedang sampai tinggi
berguna untuk SLE yang aktif Dosis sangat tinggi dan terapi pulse diberikan
untuk krisis akut yang berat seperti pada vaskulitis luas nephritis lupus lupus
cerebral
Pengobatan SLE Berdasarkan Aktivitas Penyakitnya
a Pengobatan SLE Ringan
Pilar pengobatan pada SLE ringan dijalankan secara bersamaan dan
berkesinambungan serta ditekankan pada beberapa hal yang penting agar tujuan di
atas tercapai yaitu
- Penghilang nyeri seperti paracetamol 3 x 500 mg bila diperlukan
- Obat anti inflamasi non steroidal (OAINS) sesuai panduan diagnosis dan
pengelolaan nyeri dan inflamasi
- Glukokortikoid topikal untuk mengatasi ruam (gunakan preparat dengan potensi
ringan)
- Klorokuin basa 35-40 mgkg BBhari (150-300 mghari) (1 tablet klorokuin
250 mg mengandung 150 mg klorokuin basa) catatan periksa mata pada saat awal
akan pemberian dan dilanjutkan setiap 3 bulan sementara hidroksiklorokuin dosis
5- 65 mgkg BB hari (200-400 mghari) dan periksa mata setiap 6-12 bulan
- Kortikosteroid dosis rendah seperti prednison lt 10 mg hari atau yang setara
24
Tabir surya Gunakan tabir surya topikal dengan sun protection factor sekurang-
kurangnya 15 (SPF 15)
b Pengobatan SLE Sedang
Pilar penatalaksanaan SLE sedang sama seperti pada SLE ringan kecuali pada
pengobatan Pada SLE sedang diperlukan beberapa rejimen obat-obatan tertentu
serta mengikuti protokol pengobatan yang telah ada Misal pada serosistis yang
refrakter 20 mg hari prednison atau yang setara
cPengobatan SLE Berat atau Mengancam Nyawa
Pilar pengobatan sama seperti pada SLE ringan kecuali pada penggunaan obat-
obatannya
Tabel 8 Algortitma Penatalaksanaan Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Perhimpunan
Reumatologi Indonesia) 4
29 Prognosis
25
Angka 5-year survival dan 10-year survival SLE telah membaik selama
beberapa dekade terakhir Penyakit ginjal telah dapat diterapi dengan lebih efektif
namun SLE yang melibatkan sistem saraf pusat paru jantung dan ginjal masih
memiliki prognosis lebih buruk5 Prognosis untuk masing-masing individu
bergantung pada berbagai faktor termasuk gejala klinis sistem organ yang
terlibat dan kondisi komorbid Angka bertahan hidup pada pasien SLE adalah 90
sampai 95 setelah 2 tahun 82 sampai 90 setelah 5 tahun 71 sampai 80
setelah 10 tahun dan 63 sampai 75 setelah 20 tahun5 Prognosis buruk (sekitar
50 mortalitas dalam 10 tahun) dikaitkan dengan ditemukannya kadar kreatinin
serum tinggi [gt124 micromoll (gt14 mgdl)] hipertensi sindrom nefrotik (eksresi
protein urin 24 jam gt26 g) anemia [hemoglobin lt124 gl (124 gdl)]
hipoalbuminemia hipokomplemenemia dan aPL pada saat diagnosis5
BAB III
26
KESIMPULAN
SLE ( Systemisc Lupus Erythematosus ) merupakan penyakit autoimun
dimana terjadi peradangan luas dan kerusakan berbagai sistem organ
Penyebabnya belum diketahui secara pasti dengan perjalanan penyakit yang
mungkin akut atau kronik dan terdapat remisi dan eksaserbasi Penyakit Lupus
ditemukan baik pada wanita maupu pria tetapi wanita lebih banyak dibandingkan
pria Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang
menyebabkan peningkatan autoantibody yang berlebihan Gangguan
imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor - faktor genetik
hormonal dan lingkungan (cahaya matahari luka bakar termal) Gejala dari
penyakit lupus ini berupa demam lelah merasa tidak enak badan penurunan
berat badan ruam kulit ruam kupu-kupu ruam kulit yang diperburuk oleh sinar
matahari sensitif terhadap sinar matahari dan lain ndash lain Diagnosis SLE yang
digunakan di Indonesia berdasarkan kriteria ACR yaitu 4 kriteria minimal dari 11
kriteria Jenis penatalaksanaan ditentukan oleh beratnya penyakit Dasar terapi
adalah kelainan organ yang sudah terjadi Edukasi bagi orang tua dan anak
penting dalam merencanakan program terapi Dengan edukasi dan
penatalaksanaan yang baik angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai
80 Prognosis yang paling buruk ditemukan pada penderita yang mengalami
kelainan otak paru- paru jantung dan ginjal yang berat
DAFTAR PUSTAKA
27
1 Center for Disease Control and Prevention Systemic Lupus Erythematosus
[Internet] 2014 [updated 2015 January 12 cited 2015 April 17] Available
from httpwwwcdcgovarthritisbasicslupushtm
2 Sudoyo AW Setiyohadi B Alwi I Simadibrata M Setiati S Lupus
Eritematosus Sistemik Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jakarta Balai Penerbit
FK UI Jakarta 2009 P2565-2572
3 Rupert W Jakes Sang-Cheol Bae Worawit L Chi-Chiu Mok Sandra V
Navarra Namhee Kwon Systematic Review of the Epidemiology of
Systemic Lupus Erythematosus in the Asia-Pacific Region Prevalence
Incidence Clinical Features and Mortality Arthritis Care amp Reasearch 2012
Feb264(2)159-168
4 Perhimpunan Reumatologi Indonesia Diagnosis dan Pengelolaan Lupus
Eritematosus Sistemik Indonesia Perhimpunan Reumatologi Indonesia 2011
5 Kasper DL Braunwald E Fauci A Hauser S Longo D Jameson JL
Harrisonrsquos Principles of Internal Medicine 18th ed USA McGraw-Hill 2011P
2724-2726
6 Mollyrsquos Fund The Lupus Butterfly Rash or Malar Rash [Internet] 2007
[updated 2014 April 14 cited 2015 April 17] Available from
httpwwwmollysfundorg201211the-lupus-butterfly-rash-or-malar-rash
7 Oelke K Richardson B Pathogenesis of lupus Arthritis Rheum 2002 47 (3)
343-345
8 Edworthy SM Clinical manifestations of systemic lupus erythematosus In
Ruddy S Harris ED Sledge CB Kelley WN eds Kelleys Textbook of
rheumatology 6th ed Philadelphia Saunders 20011105ndash19
9 American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus
Erythematosus Guidelines Arthritis Rheum 1999 42(9)1785-96
10 Resnick DL Diagnosis of Bone and Joint Disorders 6th ed USA Saunders
1995
11 Cleveland Clinic Systemic Lupus Erythematosus [Internet] 2010 [updated
2010 Agustus cited 2015 April 19] Available from
28
httpwwwclevelandclinicmededcommedicalpubsdiseasemanagement
rheumatologysystemic-lupus-erythematosus
12 Weening JJ The Classification of Glomerulonephritis in Systemic Lupus
Erythematosus Revisited Journal of the American Society of Nephrology
200415241ndash250
13 Cha JHJ Furie K May J Walensky RP Mullins Me Hedley-Whyte T Case
39-2006 A 24-Year-Old Woman with SLE Seizures and Right Arm
Weakness N Engl J Med 2006 Dec 21 355 2678-89
14 Lockshin MD Erkan D Antiphospholipid Syndrome N Engl J Med 2003
3491177-1179
15 George Bertsias Ricard Cervera Dimitrios T Boumpas EULAR Textbook on
Rheumatic Diseases USA EULAR 2012 476-505
16 Hallegua DS Wallace DJ Gastrointestinal Manifestations of SLE Curr Opin
Rheumatol 2000 12(5)379-385
17 Petri M Orbai AM Alarcon GS et al Derivation and Validation of the
Systemic Lupus Internation Collaborating Clinics Classification Criteria for
SLE Arthritis Rheum 2012 642677
18 Uptodate Diagnosis and differential diagnosis of systemic lupus
erythematosus in adults [Internet] 2014 [updated 2015 Mar cited 2015 April
22] Available from httpwwwuptodatecomcontentsdiagnosis-and-
differential-diagnosis-of-systemic-lupus-erythematosus-in-adultsH500431
29
30
28 Penatalaksanaan4
1 Tujuan
Meningkatkan kualitas hidup pasien dengan pengenalan dini dan
pengobatan paripurna Tujuan khusus a) mendapatkan masa remisi yang
panjang b) menurunkan aktifitas penyakit seringan mungkin c) mengurangi rasa
nyeri dan memelihara fungsi organ agar aktifitas hidup keseharian baik
2 Pilar Pengobatan
a) Edukasi dan konseling
Pada dasarnya pasien SLE memerlukan informasi yang benar dan
dukungan sekitar agar dapat hidup mandiri Pasien memerlukan edukasi mengenai
cara mencegah kekambuhan antara lain dengan melindungi kulit dari paparan
sinar matahari (ultra violet) dengan memakai tabir surya payung atau topi
melakukan latihan secara teratur pengaturan diet agar tidak kelebihan berat
badan osteoporosis atau dislipidemia Diperlukan informasi akan pengawasan
berbagai fungsi organ baik berkaitan dengan aktifitas penyakit ataupun akibat
pemakaian obat-obatan Edukasi keluarga diarahkan untuk memangkas dampak
stigmata psikologik akibat adanya keluarga dengan SLE memberikan informasi
perlunya dukungan keluarga yang tidak berlebihan Hal ini dimaksudkan agar
pasien dengan SLE dapat dimengerti oleh pihak keluarganya dan mampu mandiri
dalam kehidupan kesehariannya
b) Latihanprogram rehabilitasi
b1 Istirahat
b2 Terapi fisik
b3 Terapi dengan modalitas
c) Medikamentosa
- OAINS
- Antimalaria
- Steroid
- Imunosupresansitotoksik
22
Tabel 7 Jenis dan Dosis Obat yang dapat dipakai pada SLE Erythematosus (dikutip dari
Perhimpunan Reumatologi Indonesia) 4
23
4
Kortikosteroid
Kortikosteroid (KS) digunakan sebagai pengobatan utama pada pasien dengan
SLE Meski dihubungkan dengan munculnya banyak laporan efek samping KS
tetap merupakan obat yang banyak dipakai sebagai anti-inflamasi dan
imunosupresi Dosis yang digunakan juga bervariasi Untuk meminimalkan
masalah interpretasi dari pembagian ini maka dilakukanlah standarisasi
berdasarkan patofisiologi dan farmakokinetiknya Dosis rendah sampai sedang
digunakan pada SLE yang relatif tenang SLE ringan Dosis sedang sampai tinggi
berguna untuk SLE yang aktif Dosis sangat tinggi dan terapi pulse diberikan
untuk krisis akut yang berat seperti pada vaskulitis luas nephritis lupus lupus
cerebral
Pengobatan SLE Berdasarkan Aktivitas Penyakitnya
a Pengobatan SLE Ringan
Pilar pengobatan pada SLE ringan dijalankan secara bersamaan dan
berkesinambungan serta ditekankan pada beberapa hal yang penting agar tujuan di
atas tercapai yaitu
- Penghilang nyeri seperti paracetamol 3 x 500 mg bila diperlukan
- Obat anti inflamasi non steroidal (OAINS) sesuai panduan diagnosis dan
pengelolaan nyeri dan inflamasi
- Glukokortikoid topikal untuk mengatasi ruam (gunakan preparat dengan potensi
ringan)
- Klorokuin basa 35-40 mgkg BBhari (150-300 mghari) (1 tablet klorokuin
250 mg mengandung 150 mg klorokuin basa) catatan periksa mata pada saat awal
akan pemberian dan dilanjutkan setiap 3 bulan sementara hidroksiklorokuin dosis
5- 65 mgkg BB hari (200-400 mghari) dan periksa mata setiap 6-12 bulan
- Kortikosteroid dosis rendah seperti prednison lt 10 mg hari atau yang setara
24
Tabir surya Gunakan tabir surya topikal dengan sun protection factor sekurang-
kurangnya 15 (SPF 15)
b Pengobatan SLE Sedang
Pilar penatalaksanaan SLE sedang sama seperti pada SLE ringan kecuali pada
pengobatan Pada SLE sedang diperlukan beberapa rejimen obat-obatan tertentu
serta mengikuti protokol pengobatan yang telah ada Misal pada serosistis yang
refrakter 20 mg hari prednison atau yang setara
cPengobatan SLE Berat atau Mengancam Nyawa
Pilar pengobatan sama seperti pada SLE ringan kecuali pada penggunaan obat-
obatannya
Tabel 8 Algortitma Penatalaksanaan Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Perhimpunan
Reumatologi Indonesia) 4
29 Prognosis
25
Angka 5-year survival dan 10-year survival SLE telah membaik selama
beberapa dekade terakhir Penyakit ginjal telah dapat diterapi dengan lebih efektif
namun SLE yang melibatkan sistem saraf pusat paru jantung dan ginjal masih
memiliki prognosis lebih buruk5 Prognosis untuk masing-masing individu
bergantung pada berbagai faktor termasuk gejala klinis sistem organ yang
terlibat dan kondisi komorbid Angka bertahan hidup pada pasien SLE adalah 90
sampai 95 setelah 2 tahun 82 sampai 90 setelah 5 tahun 71 sampai 80
setelah 10 tahun dan 63 sampai 75 setelah 20 tahun5 Prognosis buruk (sekitar
50 mortalitas dalam 10 tahun) dikaitkan dengan ditemukannya kadar kreatinin
serum tinggi [gt124 micromoll (gt14 mgdl)] hipertensi sindrom nefrotik (eksresi
protein urin 24 jam gt26 g) anemia [hemoglobin lt124 gl (124 gdl)]
hipoalbuminemia hipokomplemenemia dan aPL pada saat diagnosis5
BAB III
26
KESIMPULAN
SLE ( Systemisc Lupus Erythematosus ) merupakan penyakit autoimun
dimana terjadi peradangan luas dan kerusakan berbagai sistem organ
Penyebabnya belum diketahui secara pasti dengan perjalanan penyakit yang
mungkin akut atau kronik dan terdapat remisi dan eksaserbasi Penyakit Lupus
ditemukan baik pada wanita maupu pria tetapi wanita lebih banyak dibandingkan
pria Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang
menyebabkan peningkatan autoantibody yang berlebihan Gangguan
imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor - faktor genetik
hormonal dan lingkungan (cahaya matahari luka bakar termal) Gejala dari
penyakit lupus ini berupa demam lelah merasa tidak enak badan penurunan
berat badan ruam kulit ruam kupu-kupu ruam kulit yang diperburuk oleh sinar
matahari sensitif terhadap sinar matahari dan lain ndash lain Diagnosis SLE yang
digunakan di Indonesia berdasarkan kriteria ACR yaitu 4 kriteria minimal dari 11
kriteria Jenis penatalaksanaan ditentukan oleh beratnya penyakit Dasar terapi
adalah kelainan organ yang sudah terjadi Edukasi bagi orang tua dan anak
penting dalam merencanakan program terapi Dengan edukasi dan
penatalaksanaan yang baik angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai
80 Prognosis yang paling buruk ditemukan pada penderita yang mengalami
kelainan otak paru- paru jantung dan ginjal yang berat
DAFTAR PUSTAKA
27
1 Center for Disease Control and Prevention Systemic Lupus Erythematosus
[Internet] 2014 [updated 2015 January 12 cited 2015 April 17] Available
from httpwwwcdcgovarthritisbasicslupushtm
2 Sudoyo AW Setiyohadi B Alwi I Simadibrata M Setiati S Lupus
Eritematosus Sistemik Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jakarta Balai Penerbit
FK UI Jakarta 2009 P2565-2572
3 Rupert W Jakes Sang-Cheol Bae Worawit L Chi-Chiu Mok Sandra V
Navarra Namhee Kwon Systematic Review of the Epidemiology of
Systemic Lupus Erythematosus in the Asia-Pacific Region Prevalence
Incidence Clinical Features and Mortality Arthritis Care amp Reasearch 2012
Feb264(2)159-168
4 Perhimpunan Reumatologi Indonesia Diagnosis dan Pengelolaan Lupus
Eritematosus Sistemik Indonesia Perhimpunan Reumatologi Indonesia 2011
5 Kasper DL Braunwald E Fauci A Hauser S Longo D Jameson JL
Harrisonrsquos Principles of Internal Medicine 18th ed USA McGraw-Hill 2011P
2724-2726
6 Mollyrsquos Fund The Lupus Butterfly Rash or Malar Rash [Internet] 2007
[updated 2014 April 14 cited 2015 April 17] Available from
httpwwwmollysfundorg201211the-lupus-butterfly-rash-or-malar-rash
7 Oelke K Richardson B Pathogenesis of lupus Arthritis Rheum 2002 47 (3)
343-345
8 Edworthy SM Clinical manifestations of systemic lupus erythematosus In
Ruddy S Harris ED Sledge CB Kelley WN eds Kelleys Textbook of
rheumatology 6th ed Philadelphia Saunders 20011105ndash19
9 American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus
Erythematosus Guidelines Arthritis Rheum 1999 42(9)1785-96
10 Resnick DL Diagnosis of Bone and Joint Disorders 6th ed USA Saunders
1995
11 Cleveland Clinic Systemic Lupus Erythematosus [Internet] 2010 [updated
2010 Agustus cited 2015 April 19] Available from
28
httpwwwclevelandclinicmededcommedicalpubsdiseasemanagement
rheumatologysystemic-lupus-erythematosus
12 Weening JJ The Classification of Glomerulonephritis in Systemic Lupus
Erythematosus Revisited Journal of the American Society of Nephrology
200415241ndash250
13 Cha JHJ Furie K May J Walensky RP Mullins Me Hedley-Whyte T Case
39-2006 A 24-Year-Old Woman with SLE Seizures and Right Arm
Weakness N Engl J Med 2006 Dec 21 355 2678-89
14 Lockshin MD Erkan D Antiphospholipid Syndrome N Engl J Med 2003
3491177-1179
15 George Bertsias Ricard Cervera Dimitrios T Boumpas EULAR Textbook on
Rheumatic Diseases USA EULAR 2012 476-505
16 Hallegua DS Wallace DJ Gastrointestinal Manifestations of SLE Curr Opin
Rheumatol 2000 12(5)379-385
17 Petri M Orbai AM Alarcon GS et al Derivation and Validation of the
Systemic Lupus Internation Collaborating Clinics Classification Criteria for
SLE Arthritis Rheum 2012 642677
18 Uptodate Diagnosis and differential diagnosis of systemic lupus
erythematosus in adults [Internet] 2014 [updated 2015 Mar cited 2015 April
22] Available from httpwwwuptodatecomcontentsdiagnosis-and-
differential-diagnosis-of-systemic-lupus-erythematosus-in-adultsH500431
29
30
Tabel 7 Jenis dan Dosis Obat yang dapat dipakai pada SLE Erythematosus (dikutip dari
Perhimpunan Reumatologi Indonesia) 4
23
4
Kortikosteroid
Kortikosteroid (KS) digunakan sebagai pengobatan utama pada pasien dengan
SLE Meski dihubungkan dengan munculnya banyak laporan efek samping KS
tetap merupakan obat yang banyak dipakai sebagai anti-inflamasi dan
imunosupresi Dosis yang digunakan juga bervariasi Untuk meminimalkan
masalah interpretasi dari pembagian ini maka dilakukanlah standarisasi
berdasarkan patofisiologi dan farmakokinetiknya Dosis rendah sampai sedang
digunakan pada SLE yang relatif tenang SLE ringan Dosis sedang sampai tinggi
berguna untuk SLE yang aktif Dosis sangat tinggi dan terapi pulse diberikan
untuk krisis akut yang berat seperti pada vaskulitis luas nephritis lupus lupus
cerebral
Pengobatan SLE Berdasarkan Aktivitas Penyakitnya
a Pengobatan SLE Ringan
Pilar pengobatan pada SLE ringan dijalankan secara bersamaan dan
berkesinambungan serta ditekankan pada beberapa hal yang penting agar tujuan di
atas tercapai yaitu
- Penghilang nyeri seperti paracetamol 3 x 500 mg bila diperlukan
- Obat anti inflamasi non steroidal (OAINS) sesuai panduan diagnosis dan
pengelolaan nyeri dan inflamasi
- Glukokortikoid topikal untuk mengatasi ruam (gunakan preparat dengan potensi
ringan)
- Klorokuin basa 35-40 mgkg BBhari (150-300 mghari) (1 tablet klorokuin
250 mg mengandung 150 mg klorokuin basa) catatan periksa mata pada saat awal
akan pemberian dan dilanjutkan setiap 3 bulan sementara hidroksiklorokuin dosis
5- 65 mgkg BB hari (200-400 mghari) dan periksa mata setiap 6-12 bulan
- Kortikosteroid dosis rendah seperti prednison lt 10 mg hari atau yang setara
24
Tabir surya Gunakan tabir surya topikal dengan sun protection factor sekurang-
kurangnya 15 (SPF 15)
b Pengobatan SLE Sedang
Pilar penatalaksanaan SLE sedang sama seperti pada SLE ringan kecuali pada
pengobatan Pada SLE sedang diperlukan beberapa rejimen obat-obatan tertentu
serta mengikuti protokol pengobatan yang telah ada Misal pada serosistis yang
refrakter 20 mg hari prednison atau yang setara
cPengobatan SLE Berat atau Mengancam Nyawa
Pilar pengobatan sama seperti pada SLE ringan kecuali pada penggunaan obat-
obatannya
Tabel 8 Algortitma Penatalaksanaan Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Perhimpunan
Reumatologi Indonesia) 4
29 Prognosis
25
Angka 5-year survival dan 10-year survival SLE telah membaik selama
beberapa dekade terakhir Penyakit ginjal telah dapat diterapi dengan lebih efektif
namun SLE yang melibatkan sistem saraf pusat paru jantung dan ginjal masih
memiliki prognosis lebih buruk5 Prognosis untuk masing-masing individu
bergantung pada berbagai faktor termasuk gejala klinis sistem organ yang
terlibat dan kondisi komorbid Angka bertahan hidup pada pasien SLE adalah 90
sampai 95 setelah 2 tahun 82 sampai 90 setelah 5 tahun 71 sampai 80
setelah 10 tahun dan 63 sampai 75 setelah 20 tahun5 Prognosis buruk (sekitar
50 mortalitas dalam 10 tahun) dikaitkan dengan ditemukannya kadar kreatinin
serum tinggi [gt124 micromoll (gt14 mgdl)] hipertensi sindrom nefrotik (eksresi
protein urin 24 jam gt26 g) anemia [hemoglobin lt124 gl (124 gdl)]
hipoalbuminemia hipokomplemenemia dan aPL pada saat diagnosis5
BAB III
26
KESIMPULAN
SLE ( Systemisc Lupus Erythematosus ) merupakan penyakit autoimun
dimana terjadi peradangan luas dan kerusakan berbagai sistem organ
Penyebabnya belum diketahui secara pasti dengan perjalanan penyakit yang
mungkin akut atau kronik dan terdapat remisi dan eksaserbasi Penyakit Lupus
ditemukan baik pada wanita maupu pria tetapi wanita lebih banyak dibandingkan
pria Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang
menyebabkan peningkatan autoantibody yang berlebihan Gangguan
imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor - faktor genetik
hormonal dan lingkungan (cahaya matahari luka bakar termal) Gejala dari
penyakit lupus ini berupa demam lelah merasa tidak enak badan penurunan
berat badan ruam kulit ruam kupu-kupu ruam kulit yang diperburuk oleh sinar
matahari sensitif terhadap sinar matahari dan lain ndash lain Diagnosis SLE yang
digunakan di Indonesia berdasarkan kriteria ACR yaitu 4 kriteria minimal dari 11
kriteria Jenis penatalaksanaan ditentukan oleh beratnya penyakit Dasar terapi
adalah kelainan organ yang sudah terjadi Edukasi bagi orang tua dan anak
penting dalam merencanakan program terapi Dengan edukasi dan
penatalaksanaan yang baik angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai
80 Prognosis yang paling buruk ditemukan pada penderita yang mengalami
kelainan otak paru- paru jantung dan ginjal yang berat
DAFTAR PUSTAKA
27
1 Center for Disease Control and Prevention Systemic Lupus Erythematosus
[Internet] 2014 [updated 2015 January 12 cited 2015 April 17] Available
from httpwwwcdcgovarthritisbasicslupushtm
2 Sudoyo AW Setiyohadi B Alwi I Simadibrata M Setiati S Lupus
Eritematosus Sistemik Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jakarta Balai Penerbit
FK UI Jakarta 2009 P2565-2572
3 Rupert W Jakes Sang-Cheol Bae Worawit L Chi-Chiu Mok Sandra V
Navarra Namhee Kwon Systematic Review of the Epidemiology of
Systemic Lupus Erythematosus in the Asia-Pacific Region Prevalence
Incidence Clinical Features and Mortality Arthritis Care amp Reasearch 2012
Feb264(2)159-168
4 Perhimpunan Reumatologi Indonesia Diagnosis dan Pengelolaan Lupus
Eritematosus Sistemik Indonesia Perhimpunan Reumatologi Indonesia 2011
5 Kasper DL Braunwald E Fauci A Hauser S Longo D Jameson JL
Harrisonrsquos Principles of Internal Medicine 18th ed USA McGraw-Hill 2011P
2724-2726
6 Mollyrsquos Fund The Lupus Butterfly Rash or Malar Rash [Internet] 2007
[updated 2014 April 14 cited 2015 April 17] Available from
httpwwwmollysfundorg201211the-lupus-butterfly-rash-or-malar-rash
7 Oelke K Richardson B Pathogenesis of lupus Arthritis Rheum 2002 47 (3)
343-345
8 Edworthy SM Clinical manifestations of systemic lupus erythematosus In
Ruddy S Harris ED Sledge CB Kelley WN eds Kelleys Textbook of
rheumatology 6th ed Philadelphia Saunders 20011105ndash19
9 American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus
Erythematosus Guidelines Arthritis Rheum 1999 42(9)1785-96
10 Resnick DL Diagnosis of Bone and Joint Disorders 6th ed USA Saunders
1995
11 Cleveland Clinic Systemic Lupus Erythematosus [Internet] 2010 [updated
2010 Agustus cited 2015 April 19] Available from
28
httpwwwclevelandclinicmededcommedicalpubsdiseasemanagement
rheumatologysystemic-lupus-erythematosus
12 Weening JJ The Classification of Glomerulonephritis in Systemic Lupus
Erythematosus Revisited Journal of the American Society of Nephrology
200415241ndash250
13 Cha JHJ Furie K May J Walensky RP Mullins Me Hedley-Whyte T Case
39-2006 A 24-Year-Old Woman with SLE Seizures and Right Arm
Weakness N Engl J Med 2006 Dec 21 355 2678-89
14 Lockshin MD Erkan D Antiphospholipid Syndrome N Engl J Med 2003
3491177-1179
15 George Bertsias Ricard Cervera Dimitrios T Boumpas EULAR Textbook on
Rheumatic Diseases USA EULAR 2012 476-505
16 Hallegua DS Wallace DJ Gastrointestinal Manifestations of SLE Curr Opin
Rheumatol 2000 12(5)379-385
17 Petri M Orbai AM Alarcon GS et al Derivation and Validation of the
Systemic Lupus Internation Collaborating Clinics Classification Criteria for
SLE Arthritis Rheum 2012 642677
18 Uptodate Diagnosis and differential diagnosis of systemic lupus
erythematosus in adults [Internet] 2014 [updated 2015 Mar cited 2015 April
22] Available from httpwwwuptodatecomcontentsdiagnosis-and-
differential-diagnosis-of-systemic-lupus-erythematosus-in-adultsH500431
29
30
4
Kortikosteroid
Kortikosteroid (KS) digunakan sebagai pengobatan utama pada pasien dengan
SLE Meski dihubungkan dengan munculnya banyak laporan efek samping KS
tetap merupakan obat yang banyak dipakai sebagai anti-inflamasi dan
imunosupresi Dosis yang digunakan juga bervariasi Untuk meminimalkan
masalah interpretasi dari pembagian ini maka dilakukanlah standarisasi
berdasarkan patofisiologi dan farmakokinetiknya Dosis rendah sampai sedang
digunakan pada SLE yang relatif tenang SLE ringan Dosis sedang sampai tinggi
berguna untuk SLE yang aktif Dosis sangat tinggi dan terapi pulse diberikan
untuk krisis akut yang berat seperti pada vaskulitis luas nephritis lupus lupus
cerebral
Pengobatan SLE Berdasarkan Aktivitas Penyakitnya
a Pengobatan SLE Ringan
Pilar pengobatan pada SLE ringan dijalankan secara bersamaan dan
berkesinambungan serta ditekankan pada beberapa hal yang penting agar tujuan di
atas tercapai yaitu
- Penghilang nyeri seperti paracetamol 3 x 500 mg bila diperlukan
- Obat anti inflamasi non steroidal (OAINS) sesuai panduan diagnosis dan
pengelolaan nyeri dan inflamasi
- Glukokortikoid topikal untuk mengatasi ruam (gunakan preparat dengan potensi
ringan)
- Klorokuin basa 35-40 mgkg BBhari (150-300 mghari) (1 tablet klorokuin
250 mg mengandung 150 mg klorokuin basa) catatan periksa mata pada saat awal
akan pemberian dan dilanjutkan setiap 3 bulan sementara hidroksiklorokuin dosis
5- 65 mgkg BB hari (200-400 mghari) dan periksa mata setiap 6-12 bulan
- Kortikosteroid dosis rendah seperti prednison lt 10 mg hari atau yang setara
24
Tabir surya Gunakan tabir surya topikal dengan sun protection factor sekurang-
kurangnya 15 (SPF 15)
b Pengobatan SLE Sedang
Pilar penatalaksanaan SLE sedang sama seperti pada SLE ringan kecuali pada
pengobatan Pada SLE sedang diperlukan beberapa rejimen obat-obatan tertentu
serta mengikuti protokol pengobatan yang telah ada Misal pada serosistis yang
refrakter 20 mg hari prednison atau yang setara
cPengobatan SLE Berat atau Mengancam Nyawa
Pilar pengobatan sama seperti pada SLE ringan kecuali pada penggunaan obat-
obatannya
Tabel 8 Algortitma Penatalaksanaan Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Perhimpunan
Reumatologi Indonesia) 4
29 Prognosis
25
Angka 5-year survival dan 10-year survival SLE telah membaik selama
beberapa dekade terakhir Penyakit ginjal telah dapat diterapi dengan lebih efektif
namun SLE yang melibatkan sistem saraf pusat paru jantung dan ginjal masih
memiliki prognosis lebih buruk5 Prognosis untuk masing-masing individu
bergantung pada berbagai faktor termasuk gejala klinis sistem organ yang
terlibat dan kondisi komorbid Angka bertahan hidup pada pasien SLE adalah 90
sampai 95 setelah 2 tahun 82 sampai 90 setelah 5 tahun 71 sampai 80
setelah 10 tahun dan 63 sampai 75 setelah 20 tahun5 Prognosis buruk (sekitar
50 mortalitas dalam 10 tahun) dikaitkan dengan ditemukannya kadar kreatinin
serum tinggi [gt124 micromoll (gt14 mgdl)] hipertensi sindrom nefrotik (eksresi
protein urin 24 jam gt26 g) anemia [hemoglobin lt124 gl (124 gdl)]
hipoalbuminemia hipokomplemenemia dan aPL pada saat diagnosis5
BAB III
26
KESIMPULAN
SLE ( Systemisc Lupus Erythematosus ) merupakan penyakit autoimun
dimana terjadi peradangan luas dan kerusakan berbagai sistem organ
Penyebabnya belum diketahui secara pasti dengan perjalanan penyakit yang
mungkin akut atau kronik dan terdapat remisi dan eksaserbasi Penyakit Lupus
ditemukan baik pada wanita maupu pria tetapi wanita lebih banyak dibandingkan
pria Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang
menyebabkan peningkatan autoantibody yang berlebihan Gangguan
imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor - faktor genetik
hormonal dan lingkungan (cahaya matahari luka bakar termal) Gejala dari
penyakit lupus ini berupa demam lelah merasa tidak enak badan penurunan
berat badan ruam kulit ruam kupu-kupu ruam kulit yang diperburuk oleh sinar
matahari sensitif terhadap sinar matahari dan lain ndash lain Diagnosis SLE yang
digunakan di Indonesia berdasarkan kriteria ACR yaitu 4 kriteria minimal dari 11
kriteria Jenis penatalaksanaan ditentukan oleh beratnya penyakit Dasar terapi
adalah kelainan organ yang sudah terjadi Edukasi bagi orang tua dan anak
penting dalam merencanakan program terapi Dengan edukasi dan
penatalaksanaan yang baik angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai
80 Prognosis yang paling buruk ditemukan pada penderita yang mengalami
kelainan otak paru- paru jantung dan ginjal yang berat
DAFTAR PUSTAKA
27
1 Center for Disease Control and Prevention Systemic Lupus Erythematosus
[Internet] 2014 [updated 2015 January 12 cited 2015 April 17] Available
from httpwwwcdcgovarthritisbasicslupushtm
2 Sudoyo AW Setiyohadi B Alwi I Simadibrata M Setiati S Lupus
Eritematosus Sistemik Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jakarta Balai Penerbit
FK UI Jakarta 2009 P2565-2572
3 Rupert W Jakes Sang-Cheol Bae Worawit L Chi-Chiu Mok Sandra V
Navarra Namhee Kwon Systematic Review of the Epidemiology of
Systemic Lupus Erythematosus in the Asia-Pacific Region Prevalence
Incidence Clinical Features and Mortality Arthritis Care amp Reasearch 2012
Feb264(2)159-168
4 Perhimpunan Reumatologi Indonesia Diagnosis dan Pengelolaan Lupus
Eritematosus Sistemik Indonesia Perhimpunan Reumatologi Indonesia 2011
5 Kasper DL Braunwald E Fauci A Hauser S Longo D Jameson JL
Harrisonrsquos Principles of Internal Medicine 18th ed USA McGraw-Hill 2011P
2724-2726
6 Mollyrsquos Fund The Lupus Butterfly Rash or Malar Rash [Internet] 2007
[updated 2014 April 14 cited 2015 April 17] Available from
httpwwwmollysfundorg201211the-lupus-butterfly-rash-or-malar-rash
7 Oelke K Richardson B Pathogenesis of lupus Arthritis Rheum 2002 47 (3)
343-345
8 Edworthy SM Clinical manifestations of systemic lupus erythematosus In
Ruddy S Harris ED Sledge CB Kelley WN eds Kelleys Textbook of
rheumatology 6th ed Philadelphia Saunders 20011105ndash19
9 American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus
Erythematosus Guidelines Arthritis Rheum 1999 42(9)1785-96
10 Resnick DL Diagnosis of Bone and Joint Disorders 6th ed USA Saunders
1995
11 Cleveland Clinic Systemic Lupus Erythematosus [Internet] 2010 [updated
2010 Agustus cited 2015 April 19] Available from
28
httpwwwclevelandclinicmededcommedicalpubsdiseasemanagement
rheumatologysystemic-lupus-erythematosus
12 Weening JJ The Classification of Glomerulonephritis in Systemic Lupus
Erythematosus Revisited Journal of the American Society of Nephrology
200415241ndash250
13 Cha JHJ Furie K May J Walensky RP Mullins Me Hedley-Whyte T Case
39-2006 A 24-Year-Old Woman with SLE Seizures and Right Arm
Weakness N Engl J Med 2006 Dec 21 355 2678-89
14 Lockshin MD Erkan D Antiphospholipid Syndrome N Engl J Med 2003
3491177-1179
15 George Bertsias Ricard Cervera Dimitrios T Boumpas EULAR Textbook on
Rheumatic Diseases USA EULAR 2012 476-505
16 Hallegua DS Wallace DJ Gastrointestinal Manifestations of SLE Curr Opin
Rheumatol 2000 12(5)379-385
17 Petri M Orbai AM Alarcon GS et al Derivation and Validation of the
Systemic Lupus Internation Collaborating Clinics Classification Criteria for
SLE Arthritis Rheum 2012 642677
18 Uptodate Diagnosis and differential diagnosis of systemic lupus
erythematosus in adults [Internet] 2014 [updated 2015 Mar cited 2015 April
22] Available from httpwwwuptodatecomcontentsdiagnosis-and-
differential-diagnosis-of-systemic-lupus-erythematosus-in-adultsH500431
29
30
Tabir surya Gunakan tabir surya topikal dengan sun protection factor sekurang-
kurangnya 15 (SPF 15)
b Pengobatan SLE Sedang
Pilar penatalaksanaan SLE sedang sama seperti pada SLE ringan kecuali pada
pengobatan Pada SLE sedang diperlukan beberapa rejimen obat-obatan tertentu
serta mengikuti protokol pengobatan yang telah ada Misal pada serosistis yang
refrakter 20 mg hari prednison atau yang setara
cPengobatan SLE Berat atau Mengancam Nyawa
Pilar pengobatan sama seperti pada SLE ringan kecuali pada penggunaan obat-
obatannya
Tabel 8 Algortitma Penatalaksanaan Systemic Lupus Erythematosus (dikutip dari Perhimpunan
Reumatologi Indonesia) 4
29 Prognosis
25
Angka 5-year survival dan 10-year survival SLE telah membaik selama
beberapa dekade terakhir Penyakit ginjal telah dapat diterapi dengan lebih efektif
namun SLE yang melibatkan sistem saraf pusat paru jantung dan ginjal masih
memiliki prognosis lebih buruk5 Prognosis untuk masing-masing individu
bergantung pada berbagai faktor termasuk gejala klinis sistem organ yang
terlibat dan kondisi komorbid Angka bertahan hidup pada pasien SLE adalah 90
sampai 95 setelah 2 tahun 82 sampai 90 setelah 5 tahun 71 sampai 80
setelah 10 tahun dan 63 sampai 75 setelah 20 tahun5 Prognosis buruk (sekitar
50 mortalitas dalam 10 tahun) dikaitkan dengan ditemukannya kadar kreatinin
serum tinggi [gt124 micromoll (gt14 mgdl)] hipertensi sindrom nefrotik (eksresi
protein urin 24 jam gt26 g) anemia [hemoglobin lt124 gl (124 gdl)]
hipoalbuminemia hipokomplemenemia dan aPL pada saat diagnosis5
BAB III
26
KESIMPULAN
SLE ( Systemisc Lupus Erythematosus ) merupakan penyakit autoimun
dimana terjadi peradangan luas dan kerusakan berbagai sistem organ
Penyebabnya belum diketahui secara pasti dengan perjalanan penyakit yang
mungkin akut atau kronik dan terdapat remisi dan eksaserbasi Penyakit Lupus
ditemukan baik pada wanita maupu pria tetapi wanita lebih banyak dibandingkan
pria Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang
menyebabkan peningkatan autoantibody yang berlebihan Gangguan
imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor - faktor genetik
hormonal dan lingkungan (cahaya matahari luka bakar termal) Gejala dari
penyakit lupus ini berupa demam lelah merasa tidak enak badan penurunan
berat badan ruam kulit ruam kupu-kupu ruam kulit yang diperburuk oleh sinar
matahari sensitif terhadap sinar matahari dan lain ndash lain Diagnosis SLE yang
digunakan di Indonesia berdasarkan kriteria ACR yaitu 4 kriteria minimal dari 11
kriteria Jenis penatalaksanaan ditentukan oleh beratnya penyakit Dasar terapi
adalah kelainan organ yang sudah terjadi Edukasi bagi orang tua dan anak
penting dalam merencanakan program terapi Dengan edukasi dan
penatalaksanaan yang baik angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai
80 Prognosis yang paling buruk ditemukan pada penderita yang mengalami
kelainan otak paru- paru jantung dan ginjal yang berat
DAFTAR PUSTAKA
27
1 Center for Disease Control and Prevention Systemic Lupus Erythematosus
[Internet] 2014 [updated 2015 January 12 cited 2015 April 17] Available
from httpwwwcdcgovarthritisbasicslupushtm
2 Sudoyo AW Setiyohadi B Alwi I Simadibrata M Setiati S Lupus
Eritematosus Sistemik Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jakarta Balai Penerbit
FK UI Jakarta 2009 P2565-2572
3 Rupert W Jakes Sang-Cheol Bae Worawit L Chi-Chiu Mok Sandra V
Navarra Namhee Kwon Systematic Review of the Epidemiology of
Systemic Lupus Erythematosus in the Asia-Pacific Region Prevalence
Incidence Clinical Features and Mortality Arthritis Care amp Reasearch 2012
Feb264(2)159-168
4 Perhimpunan Reumatologi Indonesia Diagnosis dan Pengelolaan Lupus
Eritematosus Sistemik Indonesia Perhimpunan Reumatologi Indonesia 2011
5 Kasper DL Braunwald E Fauci A Hauser S Longo D Jameson JL
Harrisonrsquos Principles of Internal Medicine 18th ed USA McGraw-Hill 2011P
2724-2726
6 Mollyrsquos Fund The Lupus Butterfly Rash or Malar Rash [Internet] 2007
[updated 2014 April 14 cited 2015 April 17] Available from
httpwwwmollysfundorg201211the-lupus-butterfly-rash-or-malar-rash
7 Oelke K Richardson B Pathogenesis of lupus Arthritis Rheum 2002 47 (3)
343-345
8 Edworthy SM Clinical manifestations of systemic lupus erythematosus In
Ruddy S Harris ED Sledge CB Kelley WN eds Kelleys Textbook of
rheumatology 6th ed Philadelphia Saunders 20011105ndash19
9 American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus
Erythematosus Guidelines Arthritis Rheum 1999 42(9)1785-96
10 Resnick DL Diagnosis of Bone and Joint Disorders 6th ed USA Saunders
1995
11 Cleveland Clinic Systemic Lupus Erythematosus [Internet] 2010 [updated
2010 Agustus cited 2015 April 19] Available from
28
httpwwwclevelandclinicmededcommedicalpubsdiseasemanagement
rheumatologysystemic-lupus-erythematosus
12 Weening JJ The Classification of Glomerulonephritis in Systemic Lupus
Erythematosus Revisited Journal of the American Society of Nephrology
200415241ndash250
13 Cha JHJ Furie K May J Walensky RP Mullins Me Hedley-Whyte T Case
39-2006 A 24-Year-Old Woman with SLE Seizures and Right Arm
Weakness N Engl J Med 2006 Dec 21 355 2678-89
14 Lockshin MD Erkan D Antiphospholipid Syndrome N Engl J Med 2003
3491177-1179
15 George Bertsias Ricard Cervera Dimitrios T Boumpas EULAR Textbook on
Rheumatic Diseases USA EULAR 2012 476-505
16 Hallegua DS Wallace DJ Gastrointestinal Manifestations of SLE Curr Opin
Rheumatol 2000 12(5)379-385
17 Petri M Orbai AM Alarcon GS et al Derivation and Validation of the
Systemic Lupus Internation Collaborating Clinics Classification Criteria for
SLE Arthritis Rheum 2012 642677
18 Uptodate Diagnosis and differential diagnosis of systemic lupus
erythematosus in adults [Internet] 2014 [updated 2015 Mar cited 2015 April
22] Available from httpwwwuptodatecomcontentsdiagnosis-and-
differential-diagnosis-of-systemic-lupus-erythematosus-in-adultsH500431
29
30
Angka 5-year survival dan 10-year survival SLE telah membaik selama
beberapa dekade terakhir Penyakit ginjal telah dapat diterapi dengan lebih efektif
namun SLE yang melibatkan sistem saraf pusat paru jantung dan ginjal masih
memiliki prognosis lebih buruk5 Prognosis untuk masing-masing individu
bergantung pada berbagai faktor termasuk gejala klinis sistem organ yang
terlibat dan kondisi komorbid Angka bertahan hidup pada pasien SLE adalah 90
sampai 95 setelah 2 tahun 82 sampai 90 setelah 5 tahun 71 sampai 80
setelah 10 tahun dan 63 sampai 75 setelah 20 tahun5 Prognosis buruk (sekitar
50 mortalitas dalam 10 tahun) dikaitkan dengan ditemukannya kadar kreatinin
serum tinggi [gt124 micromoll (gt14 mgdl)] hipertensi sindrom nefrotik (eksresi
protein urin 24 jam gt26 g) anemia [hemoglobin lt124 gl (124 gdl)]
hipoalbuminemia hipokomplemenemia dan aPL pada saat diagnosis5
BAB III
26
KESIMPULAN
SLE ( Systemisc Lupus Erythematosus ) merupakan penyakit autoimun
dimana terjadi peradangan luas dan kerusakan berbagai sistem organ
Penyebabnya belum diketahui secara pasti dengan perjalanan penyakit yang
mungkin akut atau kronik dan terdapat remisi dan eksaserbasi Penyakit Lupus
ditemukan baik pada wanita maupu pria tetapi wanita lebih banyak dibandingkan
pria Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang
menyebabkan peningkatan autoantibody yang berlebihan Gangguan
imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor - faktor genetik
hormonal dan lingkungan (cahaya matahari luka bakar termal) Gejala dari
penyakit lupus ini berupa demam lelah merasa tidak enak badan penurunan
berat badan ruam kulit ruam kupu-kupu ruam kulit yang diperburuk oleh sinar
matahari sensitif terhadap sinar matahari dan lain ndash lain Diagnosis SLE yang
digunakan di Indonesia berdasarkan kriteria ACR yaitu 4 kriteria minimal dari 11
kriteria Jenis penatalaksanaan ditentukan oleh beratnya penyakit Dasar terapi
adalah kelainan organ yang sudah terjadi Edukasi bagi orang tua dan anak
penting dalam merencanakan program terapi Dengan edukasi dan
penatalaksanaan yang baik angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai
80 Prognosis yang paling buruk ditemukan pada penderita yang mengalami
kelainan otak paru- paru jantung dan ginjal yang berat
DAFTAR PUSTAKA
27
1 Center for Disease Control and Prevention Systemic Lupus Erythematosus
[Internet] 2014 [updated 2015 January 12 cited 2015 April 17] Available
from httpwwwcdcgovarthritisbasicslupushtm
2 Sudoyo AW Setiyohadi B Alwi I Simadibrata M Setiati S Lupus
Eritematosus Sistemik Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jakarta Balai Penerbit
FK UI Jakarta 2009 P2565-2572
3 Rupert W Jakes Sang-Cheol Bae Worawit L Chi-Chiu Mok Sandra V
Navarra Namhee Kwon Systematic Review of the Epidemiology of
Systemic Lupus Erythematosus in the Asia-Pacific Region Prevalence
Incidence Clinical Features and Mortality Arthritis Care amp Reasearch 2012
Feb264(2)159-168
4 Perhimpunan Reumatologi Indonesia Diagnosis dan Pengelolaan Lupus
Eritematosus Sistemik Indonesia Perhimpunan Reumatologi Indonesia 2011
5 Kasper DL Braunwald E Fauci A Hauser S Longo D Jameson JL
Harrisonrsquos Principles of Internal Medicine 18th ed USA McGraw-Hill 2011P
2724-2726
6 Mollyrsquos Fund The Lupus Butterfly Rash or Malar Rash [Internet] 2007
[updated 2014 April 14 cited 2015 April 17] Available from
httpwwwmollysfundorg201211the-lupus-butterfly-rash-or-malar-rash
7 Oelke K Richardson B Pathogenesis of lupus Arthritis Rheum 2002 47 (3)
343-345
8 Edworthy SM Clinical manifestations of systemic lupus erythematosus In
Ruddy S Harris ED Sledge CB Kelley WN eds Kelleys Textbook of
rheumatology 6th ed Philadelphia Saunders 20011105ndash19
9 American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus
Erythematosus Guidelines Arthritis Rheum 1999 42(9)1785-96
10 Resnick DL Diagnosis of Bone and Joint Disorders 6th ed USA Saunders
1995
11 Cleveland Clinic Systemic Lupus Erythematosus [Internet] 2010 [updated
2010 Agustus cited 2015 April 19] Available from
28
httpwwwclevelandclinicmededcommedicalpubsdiseasemanagement
rheumatologysystemic-lupus-erythematosus
12 Weening JJ The Classification of Glomerulonephritis in Systemic Lupus
Erythematosus Revisited Journal of the American Society of Nephrology
200415241ndash250
13 Cha JHJ Furie K May J Walensky RP Mullins Me Hedley-Whyte T Case
39-2006 A 24-Year-Old Woman with SLE Seizures and Right Arm
Weakness N Engl J Med 2006 Dec 21 355 2678-89
14 Lockshin MD Erkan D Antiphospholipid Syndrome N Engl J Med 2003
3491177-1179
15 George Bertsias Ricard Cervera Dimitrios T Boumpas EULAR Textbook on
Rheumatic Diseases USA EULAR 2012 476-505
16 Hallegua DS Wallace DJ Gastrointestinal Manifestations of SLE Curr Opin
Rheumatol 2000 12(5)379-385
17 Petri M Orbai AM Alarcon GS et al Derivation and Validation of the
Systemic Lupus Internation Collaborating Clinics Classification Criteria for
SLE Arthritis Rheum 2012 642677
18 Uptodate Diagnosis and differential diagnosis of systemic lupus
erythematosus in adults [Internet] 2014 [updated 2015 Mar cited 2015 April
22] Available from httpwwwuptodatecomcontentsdiagnosis-and-
differential-diagnosis-of-systemic-lupus-erythematosus-in-adultsH500431
29
30
KESIMPULAN
SLE ( Systemisc Lupus Erythematosus ) merupakan penyakit autoimun
dimana terjadi peradangan luas dan kerusakan berbagai sistem organ
Penyebabnya belum diketahui secara pasti dengan perjalanan penyakit yang
mungkin akut atau kronik dan terdapat remisi dan eksaserbasi Penyakit Lupus
ditemukan baik pada wanita maupu pria tetapi wanita lebih banyak dibandingkan
pria Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang
menyebabkan peningkatan autoantibody yang berlebihan Gangguan
imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor - faktor genetik
hormonal dan lingkungan (cahaya matahari luka bakar termal) Gejala dari
penyakit lupus ini berupa demam lelah merasa tidak enak badan penurunan
berat badan ruam kulit ruam kupu-kupu ruam kulit yang diperburuk oleh sinar
matahari sensitif terhadap sinar matahari dan lain ndash lain Diagnosis SLE yang
digunakan di Indonesia berdasarkan kriteria ACR yaitu 4 kriteria minimal dari 11
kriteria Jenis penatalaksanaan ditentukan oleh beratnya penyakit Dasar terapi
adalah kelainan organ yang sudah terjadi Edukasi bagi orang tua dan anak
penting dalam merencanakan program terapi Dengan edukasi dan
penatalaksanaan yang baik angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai
80 Prognosis yang paling buruk ditemukan pada penderita yang mengalami
kelainan otak paru- paru jantung dan ginjal yang berat
DAFTAR PUSTAKA
27
1 Center for Disease Control and Prevention Systemic Lupus Erythematosus
[Internet] 2014 [updated 2015 January 12 cited 2015 April 17] Available
from httpwwwcdcgovarthritisbasicslupushtm
2 Sudoyo AW Setiyohadi B Alwi I Simadibrata M Setiati S Lupus
Eritematosus Sistemik Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jakarta Balai Penerbit
FK UI Jakarta 2009 P2565-2572
3 Rupert W Jakes Sang-Cheol Bae Worawit L Chi-Chiu Mok Sandra V
Navarra Namhee Kwon Systematic Review of the Epidemiology of
Systemic Lupus Erythematosus in the Asia-Pacific Region Prevalence
Incidence Clinical Features and Mortality Arthritis Care amp Reasearch 2012
Feb264(2)159-168
4 Perhimpunan Reumatologi Indonesia Diagnosis dan Pengelolaan Lupus
Eritematosus Sistemik Indonesia Perhimpunan Reumatologi Indonesia 2011
5 Kasper DL Braunwald E Fauci A Hauser S Longo D Jameson JL
Harrisonrsquos Principles of Internal Medicine 18th ed USA McGraw-Hill 2011P
2724-2726
6 Mollyrsquos Fund The Lupus Butterfly Rash or Malar Rash [Internet] 2007
[updated 2014 April 14 cited 2015 April 17] Available from
httpwwwmollysfundorg201211the-lupus-butterfly-rash-or-malar-rash
7 Oelke K Richardson B Pathogenesis of lupus Arthritis Rheum 2002 47 (3)
343-345
8 Edworthy SM Clinical manifestations of systemic lupus erythematosus In
Ruddy S Harris ED Sledge CB Kelley WN eds Kelleys Textbook of
rheumatology 6th ed Philadelphia Saunders 20011105ndash19
9 American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus
Erythematosus Guidelines Arthritis Rheum 1999 42(9)1785-96
10 Resnick DL Diagnosis of Bone and Joint Disorders 6th ed USA Saunders
1995
11 Cleveland Clinic Systemic Lupus Erythematosus [Internet] 2010 [updated
2010 Agustus cited 2015 April 19] Available from
28
httpwwwclevelandclinicmededcommedicalpubsdiseasemanagement
rheumatologysystemic-lupus-erythematosus
12 Weening JJ The Classification of Glomerulonephritis in Systemic Lupus
Erythematosus Revisited Journal of the American Society of Nephrology
200415241ndash250
13 Cha JHJ Furie K May J Walensky RP Mullins Me Hedley-Whyte T Case
39-2006 A 24-Year-Old Woman with SLE Seizures and Right Arm
Weakness N Engl J Med 2006 Dec 21 355 2678-89
14 Lockshin MD Erkan D Antiphospholipid Syndrome N Engl J Med 2003
3491177-1179
15 George Bertsias Ricard Cervera Dimitrios T Boumpas EULAR Textbook on
Rheumatic Diseases USA EULAR 2012 476-505
16 Hallegua DS Wallace DJ Gastrointestinal Manifestations of SLE Curr Opin
Rheumatol 2000 12(5)379-385
17 Petri M Orbai AM Alarcon GS et al Derivation and Validation of the
Systemic Lupus Internation Collaborating Clinics Classification Criteria for
SLE Arthritis Rheum 2012 642677
18 Uptodate Diagnosis and differential diagnosis of systemic lupus
erythematosus in adults [Internet] 2014 [updated 2015 Mar cited 2015 April
22] Available from httpwwwuptodatecomcontentsdiagnosis-and-
differential-diagnosis-of-systemic-lupus-erythematosus-in-adultsH500431
29
30
1 Center for Disease Control and Prevention Systemic Lupus Erythematosus
[Internet] 2014 [updated 2015 January 12 cited 2015 April 17] Available
from httpwwwcdcgovarthritisbasicslupushtm
2 Sudoyo AW Setiyohadi B Alwi I Simadibrata M Setiati S Lupus
Eritematosus Sistemik Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jakarta Balai Penerbit
FK UI Jakarta 2009 P2565-2572
3 Rupert W Jakes Sang-Cheol Bae Worawit L Chi-Chiu Mok Sandra V
Navarra Namhee Kwon Systematic Review of the Epidemiology of
Systemic Lupus Erythematosus in the Asia-Pacific Region Prevalence
Incidence Clinical Features and Mortality Arthritis Care amp Reasearch 2012
Feb264(2)159-168
4 Perhimpunan Reumatologi Indonesia Diagnosis dan Pengelolaan Lupus
Eritematosus Sistemik Indonesia Perhimpunan Reumatologi Indonesia 2011
5 Kasper DL Braunwald E Fauci A Hauser S Longo D Jameson JL
Harrisonrsquos Principles of Internal Medicine 18th ed USA McGraw-Hill 2011P
2724-2726
6 Mollyrsquos Fund The Lupus Butterfly Rash or Malar Rash [Internet] 2007
[updated 2014 April 14 cited 2015 April 17] Available from
httpwwwmollysfundorg201211the-lupus-butterfly-rash-or-malar-rash
7 Oelke K Richardson B Pathogenesis of lupus Arthritis Rheum 2002 47 (3)
343-345
8 Edworthy SM Clinical manifestations of systemic lupus erythematosus In
Ruddy S Harris ED Sledge CB Kelley WN eds Kelleys Textbook of
rheumatology 6th ed Philadelphia Saunders 20011105ndash19
9 American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus
Erythematosus Guidelines Arthritis Rheum 1999 42(9)1785-96
10 Resnick DL Diagnosis of Bone and Joint Disorders 6th ed USA Saunders
1995
11 Cleveland Clinic Systemic Lupus Erythematosus [Internet] 2010 [updated
2010 Agustus cited 2015 April 19] Available from
28
httpwwwclevelandclinicmededcommedicalpubsdiseasemanagement
rheumatologysystemic-lupus-erythematosus
12 Weening JJ The Classification of Glomerulonephritis in Systemic Lupus
Erythematosus Revisited Journal of the American Society of Nephrology
200415241ndash250
13 Cha JHJ Furie K May J Walensky RP Mullins Me Hedley-Whyte T Case
39-2006 A 24-Year-Old Woman with SLE Seizures and Right Arm
Weakness N Engl J Med 2006 Dec 21 355 2678-89
14 Lockshin MD Erkan D Antiphospholipid Syndrome N Engl J Med 2003
3491177-1179
15 George Bertsias Ricard Cervera Dimitrios T Boumpas EULAR Textbook on
Rheumatic Diseases USA EULAR 2012 476-505
16 Hallegua DS Wallace DJ Gastrointestinal Manifestations of SLE Curr Opin
Rheumatol 2000 12(5)379-385
17 Petri M Orbai AM Alarcon GS et al Derivation and Validation of the
Systemic Lupus Internation Collaborating Clinics Classification Criteria for
SLE Arthritis Rheum 2012 642677
18 Uptodate Diagnosis and differential diagnosis of systemic lupus
erythematosus in adults [Internet] 2014 [updated 2015 Mar cited 2015 April
22] Available from httpwwwuptodatecomcontentsdiagnosis-and-
differential-diagnosis-of-systemic-lupus-erythematosus-in-adultsH500431
29
30
httpwwwclevelandclinicmededcommedicalpubsdiseasemanagement
rheumatologysystemic-lupus-erythematosus
12 Weening JJ The Classification of Glomerulonephritis in Systemic Lupus
Erythematosus Revisited Journal of the American Society of Nephrology
200415241ndash250
13 Cha JHJ Furie K May J Walensky RP Mullins Me Hedley-Whyte T Case
39-2006 A 24-Year-Old Woman with SLE Seizures and Right Arm
Weakness N Engl J Med 2006 Dec 21 355 2678-89
14 Lockshin MD Erkan D Antiphospholipid Syndrome N Engl J Med 2003
3491177-1179
15 George Bertsias Ricard Cervera Dimitrios T Boumpas EULAR Textbook on
Rheumatic Diseases USA EULAR 2012 476-505
16 Hallegua DS Wallace DJ Gastrointestinal Manifestations of SLE Curr Opin
Rheumatol 2000 12(5)379-385
17 Petri M Orbai AM Alarcon GS et al Derivation and Validation of the
Systemic Lupus Internation Collaborating Clinics Classification Criteria for
SLE Arthritis Rheum 2012 642677
18 Uptodate Diagnosis and differential diagnosis of systemic lupus
erythematosus in adults [Internet] 2014 [updated 2015 Mar cited 2015 April
22] Available from httpwwwuptodatecomcontentsdiagnosis-and-
differential-diagnosis-of-systemic-lupus-erythematosus-in-adultsH500431
29
30
30