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Histoire d’une tumeur cérébrale bifocale
M Pelin, C Billon-Grand, K Gete, E Pomero, V Laithier, A Biondi
Service de Neuroradiologie et Thérapie Endovasculaire
CHRU BESANCON
Réunion de la Société de Médecine de Franche-Comté Séance d’imagerie pédiatrique et prénatale 17/04/2014
Société de Médecine de Franche-Comté
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HISTOIRE CLINIQUE
Jeune garçon de 14 ans
Baisse de l'acuité visuelle progressive depuis 4 mois
Examen ophtalmologique : AV bilatérale 2/10, œdème
papillaire bilatéral, hémianopsie bi-temporale
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Asthénie, céphalées, syndrome polyuro-polydipsique
Retard staturo-pondéral (taille -2,5DS)
Dénutrition (IMC 13,8kg/m²)
Retard pubertaire (P1G1 selon la classification de Tanner )
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BIOLOGIE
Marqueurs tumoraux sériques négatifs : AFP, βHCG, PALP
Déficit gonadotrope : FSH et LH <0,1
Pas de déficit corticotrope : ACTH et cortisol normaux
Pas de déficit thyréotrope :TSH 1,17mUI/L
Cytologie du LCR : pas de cellules suspectes
marqueurs tumoraux négatifs
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HYPOTHESES DIAGNOSTIQUES
Germinome
Gliome
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Biopsie de la lésion au niveau du corps calleux
GERMINOME
Tumeur considérée au stade métastatique devant la forme supra-sellaire
localement étendue au niveau des voies optiques et en sous-épendymaire
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GERMINOME
Tumeur maligne de la lignée germinale
Développement le long de la ligne médiane en particulier dans la région
pinéale et la région supra-sellaire et hypothalamique
Certaines formes sont bifocales (supra-sellaire et pinéale)
Risque de métastases au niveau du LCR
5% des tumeurs cérébrales infantiles
Touche principalement les enfants et les adolescents dans la 2ème décade
Prédominance masculine
IRM : iso T1/T2, rehaussement +/- intense, +/-calcifications centrales
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Biologie :
αFP, βhCG et PALP augmentés
βhCG normal (<0,5 mUI/mL) : germinome pur
βhCG 0,5 mUI/mL à 50 mUI/mL : germinome sécrétant
Preuve histologique indispensable pour les tumeurs non sécrétantes
Clinique variable :
HTIC, troubles oculomoteurs et visuels, syndrome endocrinien, diabète insipide
Diagnostics différentiels :
Gliome
Crâniopharyngiome non kystique
Histiocytose à cellules de Langerhans
Sarcoïdose
Infundibulite lymphocytaire
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IMAGERIE
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TRAITEMENT ET PRONOSTIC
Tumeur très radio et chimio-sensible
Protocole SIOP CNS GCT II
=> tumeur localisée : chimiothérapie (carboplatine, étoposide,
ifosfamide)+ radiothérapie localisée au niveau des ventricules
=> tumeur métastatique : radiothérapie craniospinale 24
Gy+boost sur le lit tumoral et les métastases 16 Gy
90% de survie à 5ans après radiothérapie crâniospinale
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A PROPOS DU CAS
Localisation inhabituelle au niveau du chiasma optique et
corps calleux (habituellement tige pituitaire ou glande
pinéale)
Tumeur métastatique : extension supra-sellaire localement
étendue
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TAKE HOME MESSAGE
GERMINOME
Tumeur maligne de la lignée germinale à prédominance masculine
Localisation sur la ligne médiane: glande pinéale et tige pituitaire++
Asthénie /retard pubertaire /diabète insipide /troubles visuels
Marqueurs tumoraux non spécifiques (AFP, βHCG, PALP) à
rechercher dans le LCR et le sérum.
Tumeur très radio et chimio sensible
Bon pronostic avec 90% de survie à 5ans
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Merci de votre attention