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Hemoglobinopatias
Dra. Débora Silva Carmo
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Hemoglobinopatias
• O que é hemoglobina– É a proteína do sangue responsável em carregar o
oxigênio para os tecidos
• Qual é a hemoglobina normal?– FA – recém-nascido– AA - adulto
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Hemoglobinopatias
• Hemoglobina variante: alteração na estrutura da hemoglobina. Existem mais de 500 que quando associadas causam graus variados de anemia e outras complicações
S, C, D e outras– S, C, D e outras
• Talassemias: alteração (diminuição) na taxa de produção de alguma cadeia de hemoglobina– Alfa - α– Beta - β
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Hemoglobinopatias
• AA – Hemoglobina normal• A? – Traço ...
– Hb “A” + Hb variante– Ex: AS = Traço falciforme
AC = Traço falciformeAC = Traço falciforme– Não é doença
• SS – Anemia Falciforme– Anemia com várias complicações para saúde– Sickle = foice
• SC ou SD ou Sβ – Doença falciforme
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Hemoglobinopatias
• Anemia/Doença Falciforme – Anemia – Crise álgica– Sequestro esplênico – Acidente vascular cerebral– Síndrome torácica aguda– Insuficiência cardíaca e renal– Outros
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Hemoglobinopatias
• β talassemia – Minor: anemia leve– Intermedia: anemia moderada– Major: anemia intensa; tratamento com transfusão de
hemácias mensal e Transplante de Medula Ósseahemácias mensal e Transplante de Medula Óssea
• α talassemia– 4 graus de intensidade– Varia desde óbito neonatal até hemograma normal
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Hemoglobinopatias
• Doenças Hereditárias
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Hemoglobinopatias
SC, SD E Sβ=
c
c c
=DOENÇA
FALCIFORME
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Hemoglobinopatias
• Teste do pezinho– Detecta doenças falciformes, hemoglobinas variantes
e talassemias
• Como interpretar o teste do pezinho?– FA, FAS, FS, FSA, FA Barts, FSC.......
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Hemoglobinopatias
• Primeira letra– Hemoglobina em maior concentração no sangue da
criança– Fetal - F
• Segunda letra• Segunda letra– Hemoglobina em concentração menor que a anterior
• Terceira letra– Nem sempre está presente, sinal de alteração
FAS ≠ FSA
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Hemoglobinopatias• Exemplos
– FA • teste do pezinho normal
– FAS • traço falciforme
– FS, FSA, FSC, FSD • doença falciforme• doença falciforme
– FA indeterminada • hemoglobina indeterminada
– FA Bart’s • alfa talassemia
– Fa• baixa concentração de Hb A – prematuridade?
E a β talassemia ? F0
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Hemoglobinopatias
• Orientações – FA = teste do pezinho
• normal
– FAS = traço falciforme • aconselhamento genético• aconselhamento genético
– FA indeterminada = hemoglobina indeterminada • Recoleta aos 6 meses de idade
– FS, FSA, FSC, FSD = doença falciforme– FA Bart’s = alfa talassemia
CONSULTA COM HEMATOLOGISTA
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Anemia FalcifomreUrgências e Emergências
Crise Álgica
InfecçãoSequestro Esplênico
Síndrome Torácica Aguda
Acidente Vascular Cerebral
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Crise Álgica
• Fatores desencadeantes• Infecção
• Desidratação
• Hipoxia• Hipoxia
• Frio
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Crise Álgica• Leve: tratamento domiciliar
• Hidratação via oral e analgésicos simples e/ou opioidese/ou AINE
• Crianças pequenas que não conseguem aumento da ingesta de líquidos via oral devem receber hidratação endovenosa
• Moderada/Grave/Persistente• Hospitalização
• Hidratação endovenosa
• Opiódes potentes
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Crise Álgica
CRISE ÁLGICA NÃO É CRISE ÁLGICA NÃO É
INDICAÇÃO DE TRANSFUSÃO
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Infecções
• Maior risco de infecção grave por germes encapsulados por asplenia funcional
• Principalmente em menores de 5 anos de idadeidade
• Profilaxia
– Penicilina até os 5 anos de idade
– Intra-muscular mensal (benzatina) ou
Oral diária de 12/12 horas
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Infecções
• Tratamento
• Menores de 5 anos de idade– Infecção COM febre: internação e antibiótico
endovenoso de amplo espectro até permanecer 48 afebril afebril
– Infecção SEM febre: tratamento ambulatorial se não houver sinal de gravidade
• Maiores de 5 anos de idade– Tratamento de acordo com o quadro, semelhante ao
de outra criança
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Infecções
• Aumento súbito do baço associado a queda do valor do hematócrito
• Risco de vida
• Após os 5 anos de idade mais comum em • Após os 5 anos de idade mais comum em pacientes com doença falciforme
• Tratamento– Suporte hemodinâmico
– Transfusão de hemácias
– Após melhora do quadro agudo: esplenctomia
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Sequestro Esplênico
• Aumento súbito do baço associado a queda do valor do hematócrito
• Risco de vida
• Após os 5 anos de idade mais comum em • Após os 5 anos de idade mais comum em pacientes com doença falciforme
• Tratamento– Suporte hemodinâmico
– Transfusão de hemácias
– Após melhora do quadro agudo: esplenctomia
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Síndrome Torácica Aguda
• Quadro de vaso-oclusão pulmonar• Semelhante a pneumonia– Febre, dispneia e consolidação pulmonar
• Risco de vida• Tratamento• Tratamento– Transfusão de hemácias (se possível exossanguíneo
transfusão parcial)– Antibiótico da largo espectro– Suporte ventilatório– Sem indicação de trombolítico
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Acidente Vascular Cerebral (AVC)
• Em mais de 90% dos casos ocorre AVC isquêmico
• Risco de vida
• Tratamento• Tratamento
– Fase aguda: transfusão de hemácias
– Se possível exossanguíneo transfusão parcial (entrar em contato com o hematologista responsável para orientações)
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Indicação de transfusões
• Principais: – Hemoglobina abaixo de 5,0 g/dL
– Ou queda do valor basal em mais de 2 pontos (associado a sintomas)
– Hipoxia
– Infecções graves
– Sequestro esplênico
– Síndrome torácica aguda
– Acidente Vascular Cerebral
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Indicação de transfusões
CRISE ÁLGICA NÃO É INDICAÇÃO CRISE ÁLGICA NÃO É INDICAÇÃO
DE TRANSFUSÃO
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Indicação de transfusões
• Transfusão simples– Corrigir o valor da hemoglobina para no máximo
10,0 g/dL
– Motivo: não aumentar a viscosidade sanguínea
– (Hb desejada – Hb encontrada) x peso x 70/22
• Exossanguineo Transfusão Parcial– Entrar em contato com o Hematologista
responsável para orientações
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Importante !!!
• Crise Álgica NÃO é indicação de transfusão• Cuidado com pacientes com febre,
principalmente abaixo de 5 anos de idade• Risco de óbito em poucas horas– Sequestro Esplênico– Sequestro Esplênico– Síndrome torácica Aguda – AVC
• Sempre que possível entrar em contato com o Hematologista responsável antes de realizar transfusão
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Contatos
• Hospital de Clínicas de Curitiba
– Ambulatório de Hematologia Pediátrica – 2ª. a 6ª. feira das 07:00 as 17:00 horas
(41) 3204-2552(41) 3204-2552
– Pronto Atendimento Pediátrico – todos os dias 24 horas
(41) 3360-1898
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