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SARCOMAS DE TEJIDOS BLANDOS EN
EXTREMIDADES
SARCOMAS DE TEJIDOS BLANDOS EN
EXTREMIDADES
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CARACTERISTICAS:
Constituyen el 1% de los tumores en el adulto
7% en edades pediátricas
Sitios mas afectados : extremidades 50%
Extremidad inferior
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Crecen en tejidos de origen mesenquimatoso
•Tejido muscular liso y estriado
•Hueso
•Cartílago
•Membranas sinoviales
•Pleura
•Pericardio
•Endotelio vascular
Tejido conectivo
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Factores de riesgo
Genéticos:
identificables
•Alteraciones en Rb-1 y p 53
•Neurofibromatosis
•Poliposis adenomatosa familiar
•Retinoblastoma
•Sindrome de Li-Fraumeni
•Esclerosis tuberosa
Feocromocitomas, SNC
Tumor desmoide intraabdominal
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radiaciones
Linfedema crónico
Infección por filaria
Agentes químicos
Ácido fenoxiacetico
Clorofenoles
Arsénico, cloruro de vinilo
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Tipos histológicos
Histiocitoma fibroso maligno
neurofibrosarcoma
liposarcoma
fibrosarcoma
Sarcoma sinovialrabdomiosarcoma
angiosarcoma
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grados
Criterios morfológicos
•Celularidad
•Grado de necrosis
•Vascularidad
•Cantidad de estroma y frecuencia de mitosis
Bajo
Intermedio
alto
Factores pronósticos
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tamaño
Obtención de un margen quirúrgico adecuado
importancia
localización profundidad
Mal pronostico
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Patrones de diseminación
local hematógena
1. Pulmón
2. Hígado
3. cerebro
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etapas
Ia
IIb
IIa
IIIa
IIIc
IIIb
IVa
Ib
IVb
Grado 1 menos de 5 cm
Grado 1 mas de 5 cm
Grado 2 menos de 5 cm
Grado 2 mas de 5 cm
Grado 3 menos de 5 cm
Grado 3 mas de 5 cm
Cualquier tamaño o grado con metástasis ganglionar
Cualquier tamaño o grado que invade hueso, vaso y nervios con o sin metástasis gang.
cualquier tumor con metástasis a distancia
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masa no dolorosa en cualquier parte del cuerpo
Manifestación clínica
se atribuyen a traumatismos ( desgarros
musculares, hematomas o abscesos)
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Diagnostico
biopsia
Incisión longitudinal al eje de las extremidades y en el sitio mas prominente
Con aguja fina
Tumores superficiales
Excisional con márgenes amplios
Tumores menores de 3 cm
TAC,RM
Determina grupos musculares afectados
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TRATAMIENTO
Excisión quirúrgicaobjetivo
Resecciòn amplia en bloque.(+)
Mas extensa
amputación
Tumores grandes de bajo grado con deformidad cosmética y funcional
Dirigida a obtener 2 cm de tejido no afectado
Factor limitante
Tejido neurovascular y óseo
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Cirugía conservadora + radioterapia amputaciónvs
Recurrencia loca mayor
Excelente control local
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tamaño
•Recurrencia local
•metástasis
menor de 5 cm
Escisión qx completa
+ Radioterapia
(mano, pie cabeza y cuello)
Mayor de 5 cm
Radioterapia adyuvante
Mayores de 10 cm
Quimioterapia neoadyuvante
Lesiones recurrentes
Radioterapia
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TELETERAPIAPreoperatorio
Intraoperatoria
Tumores retroperitoneales
Tumor de bajo grado
6-8 sem
Sarcomas de cabeza y cuello
Evitar irradiación a la circunferencia completa de la extremidad Incluye cicatriz ,
sitio de drenaje y piel adyacente
Postoperatoria
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Quimioterapia preoperatorio
Tumores irresecables y de grado alto
Sarcoma visceral y retroperitoneal
El principio fundamental es no resecar órganos que no estén afectados si no son factores limitantes para obtener los márgenes
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TUMORES OSEOS
SARCOMAS
OSTEROSARCOMAS CONDROSARCOMAS
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OSTEOSARCOMAS
• CONFINADA 80% AL 85% AL SITIO PRIMARIO
• SUPERVIVENCIA 5 AÑOS DE 60 A 70% APARTIR DE QUIMIO ADYUVANTE Y NEOADYUVANTE
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DATOS EPIDEMIOLOGICOS
• TUMOR OSEO MALIGNO PRIMARIO MAS FRECUENTE 15% DE TUMORES OSEOS
• RELACION HOMBRE MUJER 1.5 A 1 Y PREVALECE ENTRE ADOLESCENTES Y ADULTOS JOVENES
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PATOLOGIA Y PATRON DE DISEMINACION
• LA CONDICION NECESARIA PARA ESTABLECER EL DIAGNOSTICO DE OSTEOSARCOMA ES LA PRESENCIA DE OSTEOIDE DE NATURALEZA NEOPLASICA
• VARIEDADES MAS FRECUENTES:– OSTEOBLASTICO– CONDROBLASTICO– FIBROBLASTICO– RICO EN CELULAS GIGANTES– EPITELOIDE– DE CELULAS PEQUEÑAS– TELANGIECTASICO
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OSTEOSARCOMA• SE ORIGINA EN EL
CONDUCTO MEDULAR Y EN POCAS OCACIONES EN LOS TEJIDOS YUXTACORTICALES
• SE ORIGINA EN EL CONDUCTO MEDULAR Y CRECE INFILTRANDO LOS TEJIDOS ADYACENTES ENTRE LOS QUE SE INCLUYE EL HUESO COMPACTO DE LA CORTICAL , LA CUAL FINALMENTE SE ROMPE Y DESPEGA
PERIOSTIO.
Lo que estimula una respuesta en la
se deposita hueso debajodel mismo
•Esto produce el
TrianguloDe
Codman
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• RARAS METASTASIS GANGLIONARES REGIONALES
• INVADE TORRENTE SANGUINEO• POCO MAS DEL 50% LAS
CELULAS INVADEN PULMON• 90% PRIMERA RECURRENCIA ES
PULMON
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OSTEOSARCOMA INTRACORTICAL
• Contenido totalmente dentro de la cortical o por lo menos 90% del volumen tumoral es intracortical.
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OSTEOSARCOMA PARAOSEO
• 4% de los osteosarcomas• Ocurre en la corteza• Localizado en tejidos
yuxtacorticales, con erosion cortical
• Cualquier invasion intramedular es excentrica y ocupa menos de 50% del diametro del conducto medular.
• Femur distal cara posterior 75% de los casos.
• Rx muestran una masa esclerotica lobulada adherida al hueso adyacente sin afeccion del conducto medular
TratamientoExcision amplia
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OSTEOSARCOMA PERIOSEO
• Lesion radiolucida adherida a la cortical sin invasion medular
• Tumor de alto grado
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PRONOSTICO
• Osteosarcomas de esqueleto apendicular mejor pronostico que los de la pelvis o columna vertebral
• Buena respuesta a la quimioterapia es de buen pronostico 68%de supervivencia libre y 30% quienes tienen reacciones reducidas.
• Incremento de fosfatasa alcalina mal pronostico
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MANIFESTACIONES CLINICAS
• Se presenta generalmente en la metafisis de huesos largos
• Mas afectados – Metafisis distal y proximal
del femur– Metafisis proximal de la
tibia– Metafisis proximal del
humero– Metafisis proximal del
perone
• Dolor de intensidad creciente
• Deformidad por aumento de volumen
• Incapacidad funcional• Dolor por fractura• Afeccion articular
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METODOS DIAGNOSTICOS
• Examenes de laboratorio:– Bh,Qs, PFH, T.de
coagulacion, fosfatasa alcalina
• Rx simple• Tele de torax• TAC• Arteriografia• Gamagrafia• Biopsia incisional o con
aguja de nucleo
Debe tomarse en todopaciente joven con tumor oseo
doloroso
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• El dx de osteosarcoma debe atender necesariamente las caracteristicas clinicas, las imágenes radiograficas, y la imagen histopatologica
• Para poder clasificar una neoplasia como osteosarcoma debe tener celulas estromales malignas que producen osteoide por lo menos focalmente
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• Caracteristicas radiograficas:– Lesion de mayor
radiodensidad a nivel intramedular,
– Area radiolucida debida al hueso maligno no calcificado
– Lesion mixta
El dx debe incluirotras lesiones malignas oseas
primarias o secundarias
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ESTADIFICACION
• Sistema de Estadificacion De Enneking
• Ia: grado bajo, dentro del compartimiento
• Ib: grado bajo, fuera del compartimiento
• IIa: grado alto dentro del compartimiento
• IIb: grado alto fuera del compartimiento
• IIIa: cualquiera con metastasis ganglionares dentro del compartimiento
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TRATAMIENTO
• Osteosarcoma de grado altocirujia y terapia sistemica
• Quimioterapia tasas de supervivencia a 5 años de 70%, sin ella solo 20%
• Quimioterapia neoadyuvante resultados = que terapia adyuvante
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Planes de quimioterapia
• el mejor por su indice terapeutico es platino y adriamicina . Se ha reportado una respuesta buena .
• Necrosis superior a 90%• En 75% de los pacientes.
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Respuesta a la quimioterapia
• Clinicamente hay respuesta:• Cuando el dolor disminuye o desaparece• La fosfatasa alcalina se normaliza• En las placas radiograficas la lesion neoplasica
se calcifica • O los margenes antes permeables se tornan
definidos .• Y disminuye la vascularidad del tumor en el
estudio angiografico.
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• La angiografia es la forma mas exacta para evaluar preoperatoriamente la respuesta ala quimioterapia neoadyuvante.
• Sin embargo el mejor indicador de respuesta tumoral es el grado de necrosis tumoral.
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• La diferencia en la reaccion pueden deberse a diferencias en el aporte de farmacos citotoxicos por variaciones en la vascularidad .
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Tres condiciones para realizar la cirugía conservadora con
éxito.1.- Debe haber evidencia de una buena
respuesta a la quimioterapia .
2.- Debe existir habilidad para obtener un margen quirúrgico.
3.- es necesario poseer experiencia para reconstruir la extremidad con razonable seguridad de función significativa.
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Cirugía conservadora
Ganar el control local es muy importante, la recurrencia local es el resultado de margenes quirurgicos inadecuados
Contraindicaciones:
1.- invasion neurovascular mayor
2.-fractura patologica , a excepcion de fractura que consolida durante quimioterapia
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3.-Contaminacion de tejidos blandos por planeacion de biopsia incorrecta
4.- Sepsis activa en region quirurgica
5.- inmadurez esqueletica en extremidad pelvica
6.-insuficiente musculo para reconstruir una extremidad fucional.
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• El momento de la cirugía debe coordinarse con la administracion de quimioterapia .
• La intervencion se pospone hasta que la cifra total de neutrofilos alcance 1 500/mm3 y la cuantificacion plaquetaria sea al menos de 70 000/mm3.
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Con apropiado tratamiento , la quimioterapia postoperatoria puede reiniciarse a las dos a tres semanas desde la cirugía y estará indicada cuando se corroboro la respuesta buena en el espécimen quirúrgico.
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Enfermedad metastasica al momento de la presentacion .
• La presencia de metastasis no impide un tratamiento con proposito curativo . Aunque pocas veces se alcanza cuando hay metastasis extrapulmonares.
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Se recomienda :
• Administrar tratamiento sistemico
• Efectuar cirugia para control local
• Resecar toda la enfermedad microscopica pulmonar residual.
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Tratamiento de la enfermedad recurrente.
• A pesar de lo mejores esquemas de quimioterapia disponibles , 30 a 40% de los pacientes genera enfermedad metastasica.
• En 70 a 80% de los casos la enfermedad se limita a pulmon.
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• Recurrencia en los sujetos sin tratamiento adyuvante ocurre dentro de los primeros dos años.
• En los pacientes que reciben quimioterapia adyuvante la mediana de tiempo es entre los 21 meses.
• Cuando la recurrencia es multiple hay afeccion pulmonar.
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• Si la enfermedad metastasica pulmonar es aislada el sujeto puede tratarse mediante cirugía .
• Los pacientes sometidos a resección quirúrgica muestran supervivencias a cinco años que varían entre 35 y 50%
• La resección de las metástasis puede ser seguida de quimioterapia de segunda elección , indicada en quienes inicialmente hubo buena respuesta al tratamiento.
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Quimioterapia paliativa
Esta indicada en los casos de enfermedad irresecable.
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CONDROSARCOMAS
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GENERALIDADES• 2° TUMOR OSEA MAS FRECUENTE
• > FREC EN VARONES MAYORES DE 40 AÑOS
• 90% SON PRIMARIOS Y 5-10% SON SECUNDARIOS
• PELVIS, FEMUR Y HUMERO + FREC
• CRECIMIENTO LENTO
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CONDROSARCOMAS PRIMARIOS
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VARIEDADES CLINICOPATOLOGICOS
• CENTRAL
• PERIFERICO
Localizacion mas frecuente: pelvis y diafisis de huesos largos
Se puede confundir con un encondroma benigno
Forma lesiones lobuladas con focos de calcificacion, alta recurrencia postoperatoria en tumores del tronco, cabeza y cuello
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VARIEDADES PATOLOGICAS
MEDULAR CONVENCIONAL:
MAS FRECUENTE (80%)
SITIOS: PELVIS Y HUESOS LARGOS
•RX: -Expansión de la porción MEDULAR, asociado a calcificaciones en palomitas de maiz, coma o arcos. -Puede acompañarse de masas en tejidos blandos.
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VARIEDADES PATOLOGICAS
MESENQUIMATOSO
Se encuentra en las epifisis
De bajo grado
Alta recurrencia local si no se extirpa por completo
10%, tumor solitario, son consideradas las mas malignas, resistente a quimioterapia
DE CELULAS CLARAS
INDIFERENCIADO
10%, surge como tumor primario en hueso o tejidos blandos y no es tan agresivo
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CONDROSARCOMAS SECUNDARIOS
SURGEN DE:
• ENCONDROMAS
• OSTEOCONDROMAS
TAMBIEN PUEDEN SER:
• CENTRALES
• PERIFERICOS
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METASTASIS
PULMON
HUESO
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MANIFESTACIONES CLINICAS
VARIAN DEPENDIENDO DE LA LOCALIZACION
SINTOMAS MAS FRECUENTES:
• GRAN MASA EN EL HUESO
• SENSACION DE PRESION ALREDEDOR
• DOLORDe larga evolucion, insidioso con exacerbacion nocturna
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DIAGNOSTICO
Rx simples en 2 proyecciones del hueso afectado
CONDROSARCOMA CENTRAL
Lesion litica con o sin borde esclerotico y un margen delgado de transicion
CONDROSARCOMA PERIFERICO
Aparece como una masa grande, calcificada que protruye del hueso
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De la region afectada
Extension y relaciones con estructuras vasculonerviosas e identificacion de areas liticas de 2cm o +TAC
Torax Metastasis
GAMMAGRAMA OSEA
Para distinguir un encondroma de un condrosarcoma y para descartar metastasis oseas
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BIOPSIA INSICIONAL
En todo sujeto con dolor atribuible a la lesion
CUIDADO DE NO CONTAMINAR
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ESTADIFICACION
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PRONOSTICO
DADO POR:
• SINTOMATOLOGIA
• CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS
• SITIO DE ORIGEN
• TRATAMIENTO QX ADECUADO
DOLOR
INDIFERENCIADOS Y MESENQUIMATOSOS
TRONCO, CABEZA Y CUELLO
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TRATAMIENTO
CIRUGIA
QUIRURGICO: UNICA MODALIDAD CURATIVA
RESECCION EN BLOQUE CON MARGEN DE TEJIDO SANO
DOS MODALIDADES:
• RESECCION DEL TUMOR C/ CONSERVACION DE LA EXTREMIDAD CON O SIN PROTESIS
• AMPUTACION Y REHABILITACION CON PROTESIS
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PELVIS
SITIO MAS FRECUENTE
TERAPEUTICA ESTANDAR
HEMIPELVECTOMIA
ISQUION
ILIO
PUBIS
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HEMIPELVECTOMIA
ELIMINACION DE UNA EXTREMIDAD VIABLE Y NO INVOLUCRADA
MODIFICADA
CON EL FIN DE PRESERVAR EL ALA ILIACA, ISQUION O PUBIS QUE NO SON AFECTADOS Y LA EXTREMIDAD SIN AFECCION DIRECTA
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CLASIFICACION DE LAS RESECCIONES:
TIPO I ALA ILIACA
TIPO II ACETABULO
TIPO III RAMAS PUBIANAS Y PISO PELVICO
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CONTRAINDICACCIONES PARA RESECCION CONSERVADORA:
• INVASION DE VASOS ILIACOS
• INVASION DE VICERAS PELVICAS, ARTICULACION SACRO-ILIACA O DEL PLEXO SACRO
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RADIOTERAPIA
INDICACIONES:
• TRATAMIENTO DEFINITIVO
• ADYUVANTE
• PALIATIVO
CIRUGIA CONTRAINDICADA
Casos de enfermedad macroscopica residual o duda del estado de los margenes quirurgicos
Tumores irresecables localmente o recurrentes
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SARCOMA DE EWING
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EPIDEMIOLOGIA
• 6º lugar de Frec. en tumores óseos primarios
• Tumor primario de hueso mas común entre la 1ª y 2ª décadas de la vida
• Incidencia igual en ambos sexos.
• Se ha relacionado con: encondroma, quiste oseo aneurismatico y anomalias genitourinarias.
• Translocacion t(11:22)
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Características histológicas
• Aspecto microscopico tumor blando, gris modificado de forma variable por areas de necrosis o hemorragia.
• Tinciones para Dx diferencial con neuroepitelioma periferico
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TNEP EWING
HBA71 SI SI
VIMENTINA NO SI
PROTEINA S100
SI NO
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DISEMINACION
• Comportamiento localmente agresivo
• Alta probabilidad de metástasis hematógenas a distancia
• Sitio mas frec. De recurrencia a distancia es el pulmón.
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Manifestaciones clínicas
• DOLOR
• AUMENTO DE VOLUMEN
• Fiebre
• Fatiga
• Perdida de peso
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• Huesos largos se afectan en 60% de los casos
• Femur y pelvis mas frecuentemente
• Lesiones diafisarias 33%
• Lesiones metadiafisiarias 44%
• Metafisis 15%
• Meta epífisis 6%
• Epífisis 2%
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DIAGNOSTICO
• Placas radiograficasimagen permeable localizada en las diafisis de huesos largos y con gran componente de tejidos blandos.
• Cuantificacion de DHL (pronostico)
• TCdel sitio del tumor que comprenda la totalidad del hueso
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![Page 78: Sarcomas De Tejidos Blandos1](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022042816/5591fd451a28ab7c2c8b4596/html5/thumbnails/78.jpg)
• Gammagrama oseo para detectar metastasis oseas
• Biopsiade tejidos blandos y no del necrotico
• Biopsia de MOdescartar metastasis de tejido hematopoyetico
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DX diferencial
• Osteosarcoma
• Tumor neuroectodermico primitivo
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PRONOSTICO
• Pronosticos favorables:-localizacion distal
-concentracion normal de DHL
-ausencia de enfermedad metastasica
-localizado en craneo, huesos faciales y clavicula
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• Mal pronostico:
• En sacro y pelvis
• Presencia de metastasis
• DHL alta
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TRATAMIENTO
• Cirugía: por si sola 10% de supervivencia a 5 años
• Cuando es posible la reseccion del hueso con morbilidad o secuelas estéticas superables.
• Cuando se prevé una gran deformidad resultante de radioterapia
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Quimioterapia
• 3 a 5 ciclos antes de evaluar la respuesta a la misma
• Esquema: vincristina, actinomicina D, ciclofosfamida y adriamicina
• A dosis altas de modo intermitente
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Pronostico
• Supervivencia libre de enfermedad a 5 años:
• 73% cuando no hay enfermedad metastasica.
• 39% con presencia de enfermedad metastasica pulmonar.