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Sclérose en plaques
SEP
• Décrite au XIXème siècle (Charcot ++)
• Lésions de dimension limitée dispersées dans le temps et l ’espace => polymorphisme clinique
• Cause inconnue
Epidémiologie
Epidémiologie en Europe
• Scandinavie et Europe centrale:De 40 à 100/100 000
• Ecosse: 184/100 000• Italie: 35 à 56/100 000• Sardaigne:103/100 000• Malte: 4/100 000• France: 40 à 60/100 000
• Incidence européenne annuelle: 0,8 à 5,9/100 000
Etudes familiales
Formes familiales (10%) X 10 si cas dans la fratrie X 20 si cas au premier degré X 5,5 si cas au second degré
Les vaccins
• Réglons le problème…– Vaccins vivants atténués CI
– Patients connus SEP: pas d’augmentation du nombre de poussée dans les 2 mois suivant un vaccin (RR:0,7)
– Hépatite B: Ascherio, Confavreux, Gellin (2004)• Pas d’association particulière vaccin hépatite B/SEP• Professionnels de santé: RR 0,7-0,9• Stratégie vaccinale: Vhep B obligatoire pour les personnels à risque
individuel de contamination, nourrisson dans la première année recommandé, arrêt de la vaccination collective en 6ème
Physiopathologie
• Plaque: foyer de démyélinisation• Macroscopie: zone grisâtre, dépolie à la surface de
la SB• Plaques plus nombreuses que le laisse supposer la
clinique• Siège:
– Moelle: cordons postérieurs, fx antéro-latéraux– Encéphale: régions périventriculaires, centre ovale– Tronc cérébral, cervelet– Myéline des nerfs optiques
• Respect du cortex, de la SG du TC • 2 étapes:
– démyélinisation réversible– Sclérose irréversible (gliose astrocytaire)
III. Clinique• POLYMORPHISME CLINIQUE• Début:
• Troubles sensitifs 40%• Troubles de la marche 35% surtout paraparésie• NORB, anomalies visuelles 15%• Faiblesse d ’un membre inférieur 15%• Faiblesse d ’un membre supérieur 10%• Diplopie 10%• Syndrome cérébelleux 5%• Troubles sphinctériens 5%• Vertiges 3%• Autres…. < 2%
NORB: baisse de l ’acuité visuelle +/- scotome et dyschromatopsie, douleurs péri-orbitaires ou rétroorbitaires ou à la mobilisation des globes
NORB: baisse de l ’acuité visuelle +/- scotome et dyschromatopsie, douleurs péri-orbitaires ou rétroorbitaires ou à la mobilisation des globes
Au bout de 5 ans
• Sémiologie pyramidale 80%• Troubles sensitifs 70%• Sémiologie cérébelleuse 70%• Atteinte des nerfs craniens 50%• Sémiologie du tronc cérébral 60%• Troubles sphinctériens et génitaux 55%• Troubles psychiques et cognitifs 35%• Manifestations paroxystiques: épilepsie
(5%) ou non épileptique
Formes cliniques
Formes rémittentes
Formes secondairementprogressives
Formes primairesprogressives
Bénigne (SCI)
Expanded Disability Status Scale : EDSS
Adapted from Kurtzke J.F. Neurology 1983; 33:1444-1452.
Neuro Normal
Sp discret
Limitation PM
Aide unilatérale
fauteuil
décubitus décès
Paraclinique
Bilan diagnostique
Sérum normalSérum normal LCRLCR
cellularité de 5 à 35 éléméntscellularité de 5 à 35 éléménts profil oligoclonal, Index IgGprofil oligoclonal, Index IgG Protéinorachie Nle ou < à 1gProtéinorachie Nle ou < à 1g
PEVPEV IRM IRM
CRITERESDIAGNOSTIQUES
La ponction lombaire
• Indispensable pour les: – Diagnostics
différentiels– Facteurs
pronostiques
• Synthèse intrathécale d’Ig (oligoclonale)
Paraclinique
• IRM:• Foyers de démyélinisation visibles en
hypersignal T2 surtout périventriculaires, mieux visibles en FLAIR
• Si prise de gadolinium en T1: plaques actives
IRM cérébrale
IRM
IRM
IRM cervicale
Pas de marqueur diagnostique spécifique donc nécessité d ’établir
des critères
Enjeux du diagnostic
• Intérêt d’un diagnostic le plus précoce possible– Introduire un traitement de fond le plus tôt possible
• Risque accru d’erreurs diagnostiques– Nécessité d’une prise en charge spécialisée
• Toujours être prudent en ce qui concerne le diagnostic!
Traitements
• Traitement des poussées• Traitement de fond• Traitement symptomatique
Traitement
• Traiter les poussées• Corticoïdes => méthylprednisolone
(SOLUMEDROL) 1 gramme/jour pendant 3 à 5 jours en perfusion
Corticoïdes
• Risque de rétention hydrosodée / HTA– Régime sans sel– Surveillance TA
• Supplémentation potassique• Diabète cortico-induit• Protection digestive• Effets secondaires
– Céphalées, insomnie– Photosensibilisation
Les traitements actuels1ère poussée/Rémittente
ImmunomodulateursINF ß, copaxone
Mc Donald +
ElSEPTysabriGilenya
Inflammatoire
Progressive
IFNßEndoxan
Abstention
Stratégies thérapeutiques de fond
FORMES RR AGRESSIVESStopper l’inflammation
Immunosuppression prolongéeNatalizumabFingolimodRituximab
BG0012Tériflunomide
FORMES RR AGRESSIVESStopper l’inflammation
Immunosuppression prolongéeNatalizumabFingolimodRituximab
BG0012Tériflunomide
FORMES RR AGRESSIVESStopper l’inflammation
Induction avec Immunosuppression forteAlemtuzumabMitoxantrone
CyclophosphamideGreffe de moelle
FORMES RR AGRESSIVESStopper l’inflammation
Induction avec Immunosuppression forteAlemtuzumabMitoxantrone
CyclophosphamideGreffe de moelle
Traitement à long termeImmunomodulateurs
InterferonsCopaxone
Traitement à long termeImmunomodulateurs
InterferonsCopaxone
Interférons
• Traitement immunomodulateur• Bétaféron, Avonex, Rebif
– Injections IM ou SC– 1 à 3 fois/semaine
• Effets indésirables– Réactions locales– Syndrome pseudo grippal
Copolymères
• Immunomodulateur• Copaxone• Injection SC tous les jours• Meilleure tolérance
Rôle infirmier
• Éducation du patient aux injections• Stylos injecteurs disponibles
Cyclophosphamide
• Immunosuppresseur• Endoxan
– Traitement de choix des SEP SP• Consentement obligatoire• Perf IV régulières pendant env 2 ans• Effets indésirables
– Troubles digestifs (Primperan, Zophren)– Immunosuppression, cancers– Toxicité vésicale (uromitexan)
• Nécesité d’un bilan pré thérapeutique
Mitoxantrone
• Immunosuppresseur puissant• Elsep
– Reservé aux formes agressives, critères stricts
• Consentement obligatoire• Perfusions (cycle de 3-4 mois maximum)• Effets indésirables et toxicité
– Troubles digestifs (Zophren)– Immunosuppression, cancers, hémopathies– Toxicité cardiaque (écho, ECG)– Tératogène
• CONTRACEPTION OBLIGATOIRE• Béta HCG avant chaque cure
Tysabri
• Natalizumab– Anticorps monoclonal– Cible = molécules d’adhésion à la surface des GB
• Immunosuppresseur– Utilisé dans certaines formes RR sévères
• Perfusions mensuelles• Bilan pré thérapeutique, consentement• Effets secondaires potentiellement
dangereux!– Choc anaphylactique, LEMP++
Nouveau traitement: Gilenya• FingolimodFingolimod (Favorise la rétention lymphocytaire
dans le thymus et les ganglions lymphatiques)
• Formes RR agressives• EII: Œdème maculaire, Bradycardie++,
infections respiratoires, VZV• NFS M1, M3, M6 puis /an (!! Ly<200/mm3)• Per os, ordonnance initiale hospitalière
par un neurologue, puis renouvellement hospitalier/6 mois
Traitements symptomatiques
• Rééducation fonctionnelle, physiothérapie• Orthophonie• Lutte contre la spasticité: Liorésal*, Dantrium*,
pompes intrathécales, injection botox• Tremblements (cérébelleux++): Nootropyl• Crises toniques: Tégrétol*• Asthénie: Mantadix, Modiodal*
Traitements symptomatiques
• Douleurs• Troubles vésico-sphinctériens• Troubles sexuels• Psychothérapie, groupes de
paroles, associations• Aspects sociaux: médecine du
travail, maintien au domicile, ALD, …