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Septiembre 2013
OSTEOSARCOMA
Guadalupe Rodríguez PeñaNora G. Moreno Sánchez
Gustavo Rubio Rubio
SERVICIO:
PEDIATRÍA
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Tumor primario maligno de alto grado; más frecuente en niños y adolescentes (56% de todos los CA. de hueso).
Compuesto de cel. mesenquimatosas Hueso/Cartílago.
Se caracteriza por la producción de oisteoide tumoral (trabéculas óseas inmaduras) Formación de hueso.
GENERALIDADES
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Tipos: Ostoblástico (Más común). Condroblástico. Fibroblástico.
Origen más común Canal Medular.
Se localiza en la porción metafisaria de los huesos largos muy frecuente alrededor de la rodilla (75%).
Metástasis (Pulmón con mayor frecuencia): Hematógena. “Skip” (Saltatoria).
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EPIDEMIOLOGÍA
0.2% de todas las neoplasias malignas. Segunda más frecuente en hueso.
Incidencia bimodal: Adolescentes (10-20 años Coincide con etapa de
crecimiento óseo). > 65 años.
Varones 1.5:1.Raza negra.2X entre hermanos.
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Se relaciona con:QTX con agentes anquilantes (Clorambucil).Radiación ionizante (Displasia fibrosa).Retinoblastoma (60%) Antecedentes de:
Enfermedad de Paget (1%) Encondromatosis múltiple (Enf. de Ollier).
Infección viral.Lesiones óseas benignas:
Osteocondroma Endocondroma Osteomielitis crónica.
ETIOLOGÍA DESCONOCIDA. FACTORES DE RIESGO.
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#1.- Fémur distal #2.- Fémur proximal#3.- Húmero proximal
Rodillas y Hombros (Metafisiarios).Columna y pelvis.Maxilar.
LOCALIZACIÓN
50%
10%
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PATOGENIA
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1. El mayor pico de incidencia es en la adolescencia; momento de mayor crecimiento óseo.
2. Suele aparecer en las zonas metafisiarias; región donde se produce el crecimiento óseo.
3. Los osteosarcomas en mujeres aparecen a edades mas tempranas, esto podría corresponder a que ellas se desarrollan mas temprano que los hombres.
ASOCIACIÓN ENTRE LA APARICIÓN DEL TUMOR Y EL CRECIMIENTO ÓSEO
ACELERADO SEGÚN LOS SIGUIENTES PARÁMETROS:
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Estas especulaciones indican que Aparecen posterior a alguna aberración en el crecimiento normal del hueso. En este momento las células en proliferación rápida pueden ser vulnerables a errores mitóticos, agentes oncogénicos u otros eventos que predispongan a transformaciones neoplásicas.
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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Dolor**Características principales:
Desde el inicio. Por semanas a meses. Progresivo. Localizado.
Difuso en tejidos blandos.Posterior a radioterapia.NO mejora con el uso de AINES.
SÍNTOMAS
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↑ Temperatura local.Tumefacción ó masa dolorosa que compromete las
partes blandas en regiones metafisiarias.Limitación funcionalContractura articular.Fractura patológica.↑ Volumen.Adenomegalias (infrecuente).Edema distal.
SIGNOS
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Dolor + Tumefacción + Limitación de la movilidad + Calor + Fiebre.
10-20% de los PX que consultan por primera vez presentan enf. metastásica demostrable (pulmón ó hueso), aunque puede presentar micro metástasis no demostrables.
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DIAGNÓSTICO
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Pueden ser normales; con excepción de:↑ FA (NL= 44 -147 UI/L) 40%↑ DHL (NL=105 – 133 UI/L) 30%
LABORATORIO
*** SOLO PARA SEGUIMIENTO ***
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Invasión medular-cortical.Elevación perióstica.Lesiones osteoblásticas y osteolíticas.Borde irregular con patrón moteado.
RADIOGRAFÍA SIMPLE
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**Fundamental el diagnostico histológico**
Características generalesDestrucción del patrón trabecular normal con
márgenes no delimitados y sin respuesta ósea endóstica (lesión lítica).
Suele presentar zonas mixtas (radiolúcidas/radiopacas), con reacción periostica, elevación de la cortical y formación del triangulo de Codman.
Imagen del sol naciente.
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Triangulo Codman.
Peine.
Sol naciente.
Patrones de reacción perióstica agresiva:
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Triangulo de Codman.Simula Sarcoma de Ewing.Signo del sol naciente.Masas de tejido blando.Cúmulo de nubes.
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Limite óseo tumoral.Focos múltiples.Metástasis.
GAMMAGRAMA
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Mets. A pulmón Estudio mas adecuado.
Valoración: Intraósea y extraósea. Densidad.
TAC de tórax: Cortes 0.5 cm Mets. osteogénicas.
TAC
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Una biopsia mal realizada puede comprometer la futura cirugía de conservación del miembro afectado.
BIOPSIA
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Extensión: Intramedular. Epífisis. Mets. Saltatorias. Partes blandas Paquetes neurovasculares. Afección articular. Medula ósea.
Gadolinio Componentes cartilaginosos.
RMN
T1
T2
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Biopsia.
ARTERIOGRAFÍA
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Valorar respuesta tumoral a la quimioterapia.
PET SCAN
De elección para valorar lesiones óseas múltiples.
CENTELLOGRAMA ÓSEO CORPORAL TOTAL
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ANATOMÍA PATOLÓGICA
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Destrucción del periostio.Invasión medular.Osificación variable (sólidos o blandos).Osteoesclerosis central.Tumores blandos:
Necrosis. Hemorragia. Quistes.
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Vía hematógena a pulmón.
Linfógena poco común.Óseas por sarcoma
multifocal.“Skip” (Salteada).Única y tardía por
neoplasia secundaria.
METÁSTASIS
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HISTOPATOLOGÍA
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1. Matriz osteoide: Células neoplásicas.2. Atipias citológica.3. Pleomorfismo nuclear.4. Actividad mitótica.
GRADOS HISTOLÓGICOS
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Intramedular de alto grado Tipo histológico más frecuente (90%).
Subclasificación: Osteblastico (Abundante osteoide inmaduro). Fibroblástico (Estroma formada por células
ahusadas, de alto grado, y con producción focal de osteoide tumoral).
Condroblástico (Producen una matriz cartilaginosa que ocupa la mayor parte del tumor).
CLASIFICACIÓN
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Osteoblástico (común)
Fibroblástico
Condroblástico
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Además de las 3 sub-categorías del osteosarcoma central convencional existen otras variantes: De células pequeñas. Telangiectásico. Multifocal. Osteosarcoma de superficie. Paraostal. Periostico. Yuxtacorticales de alto grado.
VARIANTES
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
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Metástasis.Callo de fracturas.Osteomielitis aguda.Condrosarcoma.Histiocitoma fibroso
maligno.Linfoma.
Osteoma osteoide.Condroblastoma.Osteocondroma.Osteomielitis.Granuloma
eosinofilico.Displasia fibrosa.
Neuroblastoma metastásico:Es la causa mas frecuente de destrucción tumoral
de hueso en niños.Sarcoma de Ewing:Neoplasia maligna ósea mas frecuente en niños
entre 5 a 10 años.
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SISTEMA DE ESTADIFICACIÓN
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I. Tumor maligno no metastásica de bajo grado.II. Tumor maligno no metastásica de alto grado.III. Tumor con metástasis a distancia
Se subdividen:A. IntracompartimentalB. Extracompartimental
MUSCULOSKELETAL TUMOR SOCIETY (MSTS)
**Clasificación quirúrgica*****No se utiliza para decidir el tratamiento
médico***
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TRATAMIENTO
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Quimioterapia Neoadyuvante: Doxorrubicina. Altas dosis de MTX.
Cirugía.
Quimioterapia Post Quirúrgica (Según necrosis): > 90 % doxorrubicina / ciclofosfamida. < 90% agregar ifosfamida, etopósido.
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Salvamento de extremidad posterior a Qx Tx Menor recurrencia.
Amputación Baja recidiva.Endoprotesis tumorales. Aloinjertos.Rotación-plastia de Van – Ness.Fx. patológicas no es
contraindicación.Mantener bordes libres en
metástasis.
CIRUGÍA
![Page 41: Septiembre 2013 OSTEOSARCOMA Guadalupe Rodríguez Peña Nora G. Moreno Sánchez Gustavo Rubio Rubio SERVICIO: PEDIATRÍA](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022070417/56a1889e1a28abe545953dfa/html5/thumbnails/41.jpg)
Inadecuada para control local.RT adyuvante:
Aumenta el riesgo de tumores secundarios.Considerar en tumores…
Irresecables. Resecados parcialmente.
RADIOTERAPIA
![Page 42: Septiembre 2013 OSTEOSARCOMA Guadalupe Rodríguez Peña Nora G. Moreno Sánchez Gustavo Rubio Rubio SERVICIO: PEDIATRÍA](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022070417/56a1889e1a28abe545953dfa/html5/thumbnails/42.jpg)
Post operatoria ó Adyuvante: Metrotrexato + Doxorrubicina, Bleomicina,
Ciclofosfamida, Dactomicina, Vincristina o Cisplatino.
Pre-operatoria o Neoadyuvante:Régimen terapéutico recomendado:
Terapia neo adyuvante en la que se administra 10 semanas de QT preoperatoria y continuamos con QT posoperatoria durante 29 semanas, comenzando 3 semanas después de la cirugía.
MTX 12 a 16 gr/m2.
QUIMIOTERAPIA
***TOXICIDAD***
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HISTORIA NATURAL
![Page 44: Septiembre 2013 OSTEOSARCOMA Guadalupe Rodríguez Peña Nora G. Moreno Sánchez Gustavo Rubio Rubio SERVICIO: PEDIATRÍA](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022070417/56a1889e1a28abe545953dfa/html5/thumbnails/44.jpg)
20% debuta con Mets. (Detección por RX).
Solo cirugía 80% producirá Mets. Pulmón. Hueso. Tejidos blandos.
Recidiva 30 -40 %.
Mal pronostico Mets.
![Page 45: Septiembre 2013 OSTEOSARCOMA Guadalupe Rodríguez Peña Nora G. Moreno Sánchez Gustavo Rubio Rubio SERVICIO: PEDIATRÍA](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022070417/56a1889e1a28abe545953dfa/html5/thumbnails/45.jpg)
PRONÓSTICO
![Page 46: Septiembre 2013 OSTEOSARCOMA Guadalupe Rodríguez Peña Nora G. Moreno Sánchez Gustavo Rubio Rubio SERVICIO: PEDIATRÍA](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022070417/56a1889e1a28abe545953dfa/html5/thumbnails/46.jpg)
Sin QT: Sobrevida 10 años 15%.Con Qx: Sin Mets. 70%.Recurrencia en amputación 3%.Mets. pulmonares a los 3 años.
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Volumen.Edad.Localización.Elevación DHL.Subtipo y grado histológico.
VALORAR
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90% ó más de NECROSIS Sobrevida a 5 años 90%.
< 90% NECROSIS Sobrevida a 5 años 14%. 80% Px. con resección quirúrgica: Metástasis a
pulmón e hígado.