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Sexualité, Reproduction Et Mucoviscidose
Rittié J.L., Hôpital des Enfants, Toulouse
L’espérance de vie s’amélioreet la proportion d’adultes augmente
Chest 2004 ONM
Questions abordées
Sexualité Infertilité masculine Aide médicale à la procréation Hypofertilité féminine Grossesse: issue et impact sur la maladie Après la transplantation Ce que savent les patients, et les
soignants et ce qu’ils devraient savoir
Information des patients:
Quand ?92 % des parents 56 % des garçons
57 % des filles
information avant 16 ans(dès 9-10 ans pour les mères
Dès 12-13 ans pour les enfants)
Par qui ?
Nixon G. Arch Dis Child 2003;88:265
La sexualité des adolescents CF
Les obstacles théoriques Puberté différée (2 ans), parfois retard statural et
pondéral Image corporelle (filles)
Mais QoL identique à celle des jeunes du même âge, et indépendante du VEMS
Age des premiers rapports identique 20 % avant 16 ans (UK) Moins de rapports protégés (37 % des 16-24 ans, UK) % de grossesses plus important (UK) MST plus souvent
Roberts et al. J R Soc Med 2005;98(suppl 45): 7.
L’information en cas d’Insuffisance Respiratoire: Canada
Fondation canadienne de la Fibrose Kystique
L’information en cas d’Insuffisance Respiratoire: France
« et surtout, prenez votre temps »
ORKYN. Guide pratique. 2002
Infertilité masculine
Première observation en 1968 A définir précisément Agénésie bilatérale des canaux déférents,
Vésicules séminales absentes ou hypotrophiques (éjaculat < 1 mL) :
95-98 % Non curable chirurgicalement ABCV: 2 % des stérilités masculines
↑ fréquence des mutations du gène CFTR 2 mutations: 19 %, 1 mutation: 47 %
Infertilité masculinePoint de vue des patients
Sawyer S. Thorax 2005;60:326
93 hommes (dont 17 % transplantés); 30,5 ans (moy); 62 mariés ou en couple; 69 % travaillent, 9 % sont étudiants, 22 % sans emploiInformation arrive trop tard pour la plupart.84 % veulent des enfants
Information des patientsAttitude des soignants
32 professionnels interrogés Date de l’information
66 % après l’annonce diagnostique 22 % à l’adolescence
Qualité de l’information Infertilité masculine: 80-100 %, mais solutions 66 % 38 % parlent du préservatif 13 % proposent un spermogramme Et 3 % parlent du volume de l’éjaculat
Raisons invoquées Gène, manque de temps, information insuffisante
Sawyer S. J Adolescent Health 2001;28:36.
Désir de paternité: CATSoyons optimistes
Spermogramme Conseil génétique du conjoint Parler d’adoption, ou d’IA avec donneur Les techniques récentes
MESA (microsurgical epididymal sperm aspiration) ou TeSE (testicular)
ICSI (intracytoplasmic sperm injection): réussite 65 %
McCallum T. Chest 2000;118:1059
La paternité en chiffres
Duguépéroux et al. J Cystic Fibrosis 2006 Étude rétrospective (Registre Français, 99-02) 49 pères (âgés de 30,7 ans), VEMS moyen 50,2
%; âge moyen au diagnostic 15,3 ans 69 enfants Conception:
Naturelle 26 %, ISD 34,8, ICSI 33,3, adoption 5,8 % Age moyen des enfants à la disparition du
père: 6,1 ans
Hypofertilité féminine
Le taux de fertilité exact est inconnu, mais une grossesse peut être envisagée sans AMP Pas d’anomalie du tractus génital Glaire cervicale « épaisse » Si malnutrition ou IR avancée: dysménorhée
Doit être planifiée +++ Informations sur les conséquences pour la
mère et l’enfant (somatiques, psychologiques)
Connaissances des patients
55 jeunes femmes (23 ans) CF interrogées Groupe témoin non CF Résultats
Statut marital et activités sexuelles comparables (fréquence et âge de début)
65 % pensent que leur fertilité est diminuée 62 % estiment que la grossesse peut altérer leur
fonction respiratoire, mais 51 % ont un désir d’enfant Réussite 67 % (22 patientes) dont 1/3 non planifiées Utilisation moindre d’une contraception
Sawyer S. J Adolescent Health 1995;17:46.
Contraception: pas de consensus
Préservatifs (MST) Contraceptifs oraux et généraux
Oestro-progestatifs (EE 50 uG) Efficace, Absorption normale CI: maladie thrombo-embolique, PAC, lithiase,
anomalies hépatiques, HTAP, Rifampicine, ciclosporine
Progestatifs Compliance parfaite Intérêt du désogestrel (Organon) Dépo-Provera (risque d’Ostéoporose) Implants (Implanon): risque thrombo-embolique
Dispositifs intra-utérins
Effets de la grossesse sur la santé
Alcalose respiratoire, ascension du diaphragme: peu de csq (sauf en fin de grossesse)
Effets cardio-vasculaires: ↑ débit Équilibre glycémique: insulino-résistance Cholestase RGO Besoins nutritionnels: + 300 kcal/j. Carence en fer et acide folique Pharmaco-cinétique: ↑ vol. distribution, ↑
filtration glomérulaire
Johanneson M. J Cystic Fibrosis 2002;1:9.
Issue de la grossesse (1)
Odegaard et al. Acta Obstet Gynecol Scand 2002;81:693
Désir de grossesse 46 %
75 % de réussite
85 % de grossesses spontanées
75 % de N vivantes
Issue de la grossesse (2)
Gilljam et al. Taux de prématurité (« à peine »)plus élevé PN normal (RCIU idem)
Cheng et al. J Cystic Fibrosis 2006;5:85. 1989-2004, 43 grossesses, 36 NN (84 %) PN dépend de VEMS pré-partum, mais
indépendant du BMI
Impact de la grossesse sur la maladie: les études
Goss et al. Chest 2003;124:1460 Registre Nord-Américain 85-97 (8136 femmes) 680 grossesses Meilleur VEMS (67,5 vs 61,7 %), et BMI Survie à 10 ans 77 % vs 58 % Après ajustement sur la sévérité, survie identique
Gilljam et al. Chest 2000;118:85. Toronto 61-98: 54 femmes- 92 grossesses Mortalité 19 % (suivi 11 ans) Facteurs de bon pronostic:
VEMS > 50 % Absence de cepacia Suffisance pancréatique (et BMI)
Et après la transplantation ? Survie après transplantation:
50 % à 5 ans et 40 % à 10 ans Désir de grossesse souvent intense Traitements immuno-suppresseurs non
tératogènes 10 cas CF décrits, 9 naissances vivantes:
Greffon: 50 % de rejet (ajuster ciclo) Prématurité et RCIU: 5/9 Meilleur pronostic si:
Intervalle entre greffe et grossesse > 3 ans Pas de rejet avant grossesse, VEMS > 50 %
Gyi et al. J Cystic Fibrosis 2006;5:171.
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