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SINDROME NEFROTICO
Consecuencia clínica del aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerular, traduciendose en proteinuria masiva e hipoalbuminemia, acompañado de grados variables de edema, hiperlipemia y lipiduria.
Nefrologia clínica de Avendaño 2da edición 2003
Se define como aquella proteinuria de suficiente magnitud como para condicionar una disminución en la concentración plasmática de proteínas.
La proteinuria asi como la disminución de proteínas plasmáticas son determinantes.
Medicine 2007(9), 80, 5125-5130
Nefrologia clínica de Avendaño 2da edición 2003
*PROTEINURIA > 3 – 3.5 g / 24 h / 1.73 m2
*HIPOALBUMINEMIA*HIPERLIPIDEMIA
*EDEMA
CAUSAS
Medicine 2007(9), 80, 5125-5130
Cualquier enfermedad glomerular sea primaria o secundaria puede producir Sx: nefrótico en algún momento de su evolución.
GLOMERULONEFRITIS PRIMARIA
NIÑOS % ADULTOS %
Nefropatía de cambios mínimos 52.2 14.8
Glomerulonefritis esclerosante y focal
33.3 15.1
Glomerulonefritis membranosa 5.8 22.2
Glomerulonefritis mesangiocapilar
4.3 7
Nefropatía IgA - 4.9
Otras lesiones glomerulares primarias
10.3
Nefrologia clínica de Avendaño 2da edición 2003
Sistémicas Metabólicas y genéticas
Infecciosas Neoplasias Fármacos
Misceláneos
Nefrologia clínica de Avendaño 2da edición 2003
ENFERMEDADES GLOMERULARES SECUNDARIAS
ENFERMEDADES SISTÉMICAS
LES ** DERMATOMIOSITIS
ENF. MIXTA TEJIDO CONECTIVO ARTRITIS REUMATOIDE
SX: GOODPASTURE PÚRPURA HENOCH-SCHONLEIN
VASCULITIS SISTÉMICAS CRIOGLOBULINEMIA ESCENCIAL MIXTA
DERMATITIS HERPETIFORME COLITIS ULCEROSA
LIPODISTROFIA PARCIAL SX: SJÖGREN
SARCOIDOSIS GMN INMUNOTACTOIDE
Nefrologia clínica de Avendaño 2da edición 2003
METABÓLICAS Y GENÉTICAS
DIABETES MELLITUS ** AMILOIDOSIS**
ENF. GRAVES BASEDOW HIPOTIROIDISMO
SINDROME DE ALPORT ENFERMEDAD DE FABRY
DEFICIT DE ALFA 1 ANTITRIPSINA CISTINOSIS
SINDROME NEFRÓTICO CONGÉNITO
ENFERMEDAD DE CÉLULAS FALCIFORMES
SINDROME DE UÑA-RÓTULA SX: NEFRÓTICO FAMILIAR
Nefrologia clínica de Avendaño 2da edición 2003
INFECCIOSAS
BACTERIANAS: (GN POSTESTREPTOCÓCICA, ENDOCARDITIS INFECCIOSA, SÍFILIS, TUBERCULOSIS, PIELONEFRITIS CRÓNICA)
VÍRICAS: ( VHB, VIH, CMV, VEB, HERPES SOSTER, VHC)
OTRAS: ( PALUDISMO, TOXOPLASMOSIS, FILARIASIS, TRIPANOSOMIASIS)
Nefrologia clínica de Avendaño 2da edición 2003
FARMACOS
MERCURIO * SALES DE ORO ** PENICILAMINA**
PROBENECID AINE **
HEROÍNA LITIO CLORPROPAMIDA
RIFAMPICINA WARFARINA CONTRASTES YODADOS
INTERFERON ALFA INMUNIZACIONES
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NEOPLASIAS OTROS
PREECLAMPSIA
TUMORES SÓLIDOS NEFROANGIOESCLEROSIS
CARCINOMAS Y SARCOMAS HTA RENAL UNILATERAL
NEFROPATIA CRÓNICA RECHAZO**
LINFOMAS Y LEUCEMIAS NEFROPATIA POR REFLUJO
NECROSIS PAPILAR
Nefrologia clínica de Avendaño 2da edición 2003
Síndrome NefróticoSíndrome NefróticoFisiopatologíaFisiopatología
Permeabilidad glomerular aumentadaPermeabilidad glomerular aumentada
HipovolemiaIRA
HipovolemiaIRA
MalnutriciónMalnutrición
Normovolemia/hipervolemiaNormovolemia/hipervolemia
PROTEINURIAPROTEINURIA
AlbuminuriaAlbuminuria
HipoalbuminemiaHipoalbuminemia
Presión oncóticaPresión oncótica
Volumen vascularVolumen vascular
Retención renal de NaRetención renal de Na
EdemaEdema
IgIg InfecciónesInfecciónes
Hipercoagulabilidad(tromboembolia)
Hipercoagulabilidad(tromboembolia)
Inhibidores coagulación(Antitrombina III)
Inhibidores coagulación(Antitrombina III)
Síntesis hepáticaProcoagulantes
(fibrinógeno)
Síntesis hepáticaProcoagulantes
(fibrinógeno)
Catabolismo protéicoSíntesis hepáticaCatabolismo protéicoSíntesis hepática
Síntesis hepáticaLDL
Síntesis hepáticaLDL
HiperlipemiaHiperlipemia
EVALUACIÓN CLÍNICA
ANAMNESIS EXPLORACIÓN FÍSICA
Antecedentes, signos y sintomas de enfermedades sistémicas
Signos de enfermedad sistémica
Antecedentes de enfermedades infecciosas
Situación hemodinamica
Ingesta de farmacos Intensidad de edema : Peso y diuresis
Q.S., E.S
PROTEINAS TOTALES
PERFIL DE LIPIDOS
VSG
PROTEINAS EN ORINA DE 24 HORAS
SEDIMENTO URINARIO
ACLARAMIENTO DE CREATININA
The nephrotyc syndrome NEJM2001
ANA
C3 Y C4 COMPLEMENTO
ANCA
The nephrotyc syndrome NEJM2001
AC. CONTRA ESTREPTOCOCO
SEROLOGIA SIFILIS
VIH Y VHC
The nephrotyc syndrome NEJM2001
Medicine 2007(9), 80, 5125-5130
Hallazgos S. Nefrótico S. Nefrítico
Inicio Incidioso Abrupto
Edema ++++ ++
Presión Arterial Normal Alta
Proteinuria ++++ ++
Hematuria Probable +++
Eritrocitos Ausente Presente
Albúmina sérica Baja Normal o solo disminuída
Diferencias entres Sx Nefrótico ySx nefrítico
Medidas: higienicas dietéticas farmacológicas.
Medicine 2007(9), 80, 5125-5130
TRATAMIENTO
Disminuir la morbimortalidad de las
complicaciones asociadas a este
síndrome.
MEDIDAS DIETÉTICAS: restricción de sal 2-4 g
EDEMA INTENSO: Restringir ingesta de liquidos que no supere la diuresis
MEDIDAS POSTURALES:
Piernas elevadas. Medias elasticas. Profilaxis .antitromb
ótica.
Initial treatment of idiopathic nephrotic syndrome; ASN ; 2006; 1151-1157
DIURÉTICOS asa: la dosis debe
duplicarse o triplicarse
Asociar tiacidas si la respuesta a asa es insuficiente.
Medicine 2007(9), 80, 5125-5130
MEDIDAS PARA DISMINUIR PROTEINURIA
DIETA NORMO-HIPOPROTEICA:
1 g/Kg/día 35 Kcal/Kg/día
IRC concomitante: 0.6 g/Kg/día
IECA
ARA II
Vigilancia estrecha de la presión arterial.
Initial treatment of idiopathic nephrotic syndrome; ASN ; 2006; 1151-1157
TX: HIPERLIPEMIA
Dieta Ejercicio
razonable Reducción de
peso Estatinas * Fibratos
Initial treatment of idiopathic nephrotic syndrome; ASN ; 2006; 1151-1157
Nefropatia membranosa con Sx: nefrótico Anticoagulación oral profilactica.
Heparina de bajo peso molecular.
Initial treatment of idiopathic nephrotic syndrome; ASN ; 2006;
1151-1157
TX: INFECCIONES
AB profiláctica
Inmunización contra neumococo
Initial treatment of idiopathic nephrotic syndrome; ASN ; 2006; 1151-1157
BIOPSIA RENAL
Información pronostica importante. Enfermedad por cambios mínimos:
Prednisona 1 mg/Kg/día por 8 semanas
Ciclofosfamida 1-2 mg/Kg/día por 8 semanas.
GMN focal y segmentaria. (ciclosporina)
American Society nephrology 2207 1899-1904
GMN membanosa primaria:
3 ciclos alternos : metilprednisolona + clorambucilo.
American Society nephrology 2207 1899-1904
GRACIAS.