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SÍNDROMES
HEMORRÁGICOS
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ÍNDICE
1. Hemostasia
2. Alteraciones de las plaquetas:
• Trombopenias:
• Disminución de la producción.
• Aumento de la destrucción: Púrpura trombocitopénica inmune.
• Aumento del consumo:
• Púrpura traombótica trombocitopénica.
• Síndrome hemolítico urémico.
• Post-transfusión.
• Trombocitopenia gestacional.
• Trombopatías. (defectos en la calidad).
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ÍNDICE
3. Alteraciones de los vasos sanguíneos: Púrpuras vasculares:
• Hereditarias: telangiectasia hemorragica hereditaria
(Síndrome de Rendu-Osler-Weber).
• Imnunológicas: Púrpura de Schönlein-Henoch.
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4. Alteraciones en los factores de coagulación:
coagulopatías:
• Hereditarias:
• Hemofilia
• Enfermedad de Von Willebrand.
• Adquiridas:
• Déficit de factores dependientes de la vitamina K.
• Enfermedad hepatocelular.
• Coagulación intravascular diseminada (CID).
ÍNDICE
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1. HEMOSTASIA
• Tres sistemas importantes:
• Hemostasia primaria: tapón
hemostático primario.
• Hemostasia secundaria:
proceso de la coagulación
formación de fibrina a partir del
fibrinógeno.
• Fibrinolisis: lisis del coágulo.
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VIIa VII
Ca2+ + PL + VIIIa + IXa
VIII VIIIa
XII XIIa
VÍA INTRÍNSECA
ENDOTELIO DAÑADO
XI XIa
IX IXa
X
Xa
VÍA EXTRÌNSECA
TRAUMATISMO
FACTOR TISULAR (F. III)
F. Tisular + Ca2+ + VIIa
Protrombina Trombina
Xa + Va+ Ca2+ + PL
Va V
Fibrinógeno Fibrina
XIII
XIIIa COAGULO DE FIBRINA
Plaquetas
Vasos sanguíneos
Plasminógeno Plasmina
Α2-
Antiplasmina
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A. HEMOSTASIA PRIMARIA
FACTORES IMPLICADOS
PLAQUETAS
- Cantidad.
- Cualidad.
ENDOTELIO VASCULAR
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A. HEMOSTASIA PRIMARIA
Lesión en el vaso
Vasoconstricción local
Tapón plaquetario
PROCESOS:
A. Adhesión plaquetaria.
B. Activación plaquetaria.
C. Agregación plaquetaria.
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A. HEMOSTASIA PRIMARIA
Receptor
endotelial
Receptor
Plaquetario
Factor de
Von
Willebrand
A. ADHESIÓN PLAQUETARIA:
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A. HEMOSTASIA PRIMARIA
B. ACTIVACIÓN PLAQUETARIA:
• ¿Quién activa a las plaquetas?
• Adherencia al endotelio.
• Trombina.
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A. HEMOSTASIA PRIMARIA
• ¿Qué ocurre cuando se activan?
• Cambio de forma.
• Liberación y oxidación de ácido araquidónico TxA2
(vasoconstricción y agregación plaquetaria)
• Reordenamiento de fosfolipoproteínas de membrana ligar
factor X Activación de la coagulación
• Secreción de gránulos plaquetarios: ADP, PDGF, serotonina,
calcio…
• Reclutar más plaquetas.
• ↑ actividad de las plaquetas
• Reclutar células inflamatorias y fibroblastos (reparación)
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A. HEMOSTASIA PRIMARIA
C. AGREGACIÓN PLAQUETARIA:
ADP, TxA2, colágeno y
trombina
Expresión de GP IIb/IIIa
Unión al fibrinógeno
Formación de puentes entre plaquetas
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B. HEMOSTASIA SECUNDARIA
• Formación del coágulo de fibrina.
• Además de los factores de la coagulación, se necesitan:
• Fosfolípidos de la membrana de las plaquetas
• Calcio
FACTORES
DEPENDIENTES DE
LA VITAMINA K
FACTORES SENSIBLE
A LA TROMBINA
FACTORES DEL
SISTEMA DE
CONTACTO
Protrombina (F. II) Fibrinógeno (F. I) F. XII
F. VII F. V F. XI
F. IX F. VIII Quininógeno
F. X F. XI Precalicreina
Proteína C F. XIII
Proteína S Proteína C
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B. HEMOSTASIA SECUNDARIA
• VÍA INTRÍNSECA: Activación secuencial de:
• F. XII, XI, IX, VIII, X y V.
• VÍA EXTRÍNSECA: Activación secuencial de:
• Protrombina tisular (F. III), VII, X y V.
• Convergen en los factores X y V activación de la
Protrombina (F. II) Trombina
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VIIa VII
Ca2+ + PL + VIIIa + IXa
VIII VIIIa
XII XIIa
VÍA INTRÍNSECA
Endotelio dañado
XI XIa
IX IXa
X
Xa
VÍA EXTRÌNSECA
Traumatismo
FACTOR TISULAR (F. III)
F. Tisular + Ca2+ + VIIa
Protrombina Trombina
Xa + Va+ Ca2+ + PL
Va V
Fibrinógeno Fibrina
XIII
XIIIa COAGULO DE FIBRINA
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B. HEMOSTASIA SECUNDARIA
• TROMBINA:
• Fibrinógeno (F. I) Fibrina.
• Reactivación de la hemostasia primaria:
• Agregación plaquetaria.
• Secreción de gránulos plaquetarios.
• Activación de los factores: V, VIII, XI y XIII.
• Activación de la proteína C.
• Activación del inhibidor de la fibrinólisis activado por
trombina (TAFI).
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C. FIBRINOLISIS
• Lisis del coágulo.
• Plasminógeno Plasmina.
• Activadores:
• Factor tisular vía extrínseca.
• F. XII vía intrínseca.
• Exógenos: tPA (activador tisular del plasminógeno).
• Quininas y calicreinas.
• Inhibidores coagulación:
• Antitrombina III (AT-III).
• Proteína C.
• Proteína S.
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ALTERCIÓN DE
LAS PLAQUETAS
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A. TROMBOPENIAS
VALORES NORMALES PLAQUETAS:
150,000- 400,000
TROMBOPEINA:
< 150,000
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A. TROMBOPENIAS
TROMBOPENIAS
POST-TRANSFUSIONAL
AUMENTO DEL CONSUMO
AUMENTO DE LA DESTRUCCIÓN
DISMINUCIÓN DE LA
PRODUCCIÓN
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1. Disminución de la producción:
• Lesión en la médula ósea:
• Anemia aplásica.
• Post-quimioterapia.
• Post-radioterapia.
• Neoplasia: hematología o no hematológica.
• Infecciones
2. Aumento de la destrucción:
• Destrucción inmunológica de las plaquetas Púrpura trombopenica
inmune.
• Secuestro de plaquetas Hiperesplenismo.
A. TROMBOPENIAS
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3. Aumento del consumo:
• Púrpura trombótica trombocitopénica.
• Síndrome hemolítico urémico.
3. Post-transfusión: Hemodilución.
A. TROMBOPENIAS
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PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNE
“Enfermedad hemorrágica, debida a la destrucción prematura de
las plaquetas por la unión de autoanticuerpos”
• Adhesión de autoanticuerpos a la membrana plaquetaria.
• Captación en el bazo destrucción.
• Compensación: hiperplasia de megacariocitos en MO.
AGUDA CRÓNICA
Niños Adulto joven. Mujer
Tras proceso vírico de la vía respiratoria
superior
Enfermedades asociadas: Lupus.
Linfoma
Recuperación espontánea No recuperación espontánea. Recidivas.
NO TRATAMIENTO TRATAMIENTO
A. TROMBOPENIAS
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CLÍNICA (Sangrados cutáneo-mucosos espontáneos)
Epistaxis
Hematomas
Gingivorragias
Asintomática
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNE
Plaquetas < 50,000
• Descartar pseudotrombopenia agregados.
• No deportes o actividades violenteas riesgo traumático.
• CONTRAINDICADOS LOS AINE Y ASPIRINA
A. TROMBOPENIAS
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TRATAMIENTO TROMBOPENIA SINTOMÁTICA
(plaquetas < 30 x109)
CORTICOIDES prednisona
Esplenectomia
Tras esplenectomía siguen los síntomas Corticoides
Inmunosupresores: Ciclofosfamida. Azatioprina. Ciclosporina. Micofenolato. Rituximab
Gammaglobulina i.v. Si hemorragia grave. Efecto corta duración.
Danazol
Plasmaféresis
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNE
A. TROMBOPENIAS
• Trombopenia asintomática: plaquetas > 30 x109:
• No tratamiento.
• Excepción: cirugía o trabajo de parto
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TRATAMIENTO
PRE-OPERATORIO CIRUGÍA TRATAMIENTO
POST-OPERATORIO
IgG i.v Laparoscopía Antibióticos:
Penicilina. Eritromicina 3
años
Prednisona No uso generalizado de
embolización esplénica
Bolo de dexametasona Concentrados de
plaquetas sólo durante
embolización de arteria
esplénica
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNE
A. TROMBOPENIAS
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TROMBOPENIAS NO INMUNES: PTT Y
SHU
• Dos síndromes que son manifestaciones distintas de una misma
entidad: microangiopátía trombótica trombopénica:
• Trombopenia.
• Anemia hemolítica
• Daño endotelial de microarteriolas formación de microtrombos de
plaquetas Obstrucción parcial o completa de la luz vascular.
CLÍNICA
Trombopenia
Anemia hemolítica microangiopática
Fiebre
Manifestaciones neurológicas
Daño renal
A. TROMBOPENIAS
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PÚRPURA TROMBÓTICA TROMBOPÉNICA (PTT):
• Tombopenia grave. Fulminante.
• Anticuerpos frente a las proteasas que degradan el FvW.
• Importantes síntomas neurológicos.
• Sin tratamiento Mortal en 80-90% de los casos.
A. TROMBOPENIAS
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TRATAMIENTO
Plasmaferesis + plasma fresco congelado
Tratamiento alternativo:
• Esplenectomia
• Esteroides
• Antiagregantes plaquetarios.
• Citostáticos.
• Rituximab.
Transfusión de concentrados de hematies
Transfusión de plaquetas = CONTRAINDICADO
A. TROMBOPENIAS
PÚRPURA TROMBÓTICA TROMBOPÉNICA (PTT):
• .
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SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO (SHU):
• Típico de la infancia.
• Síntomas: insuficiencia renal e HTA. Pocos síntomas
neurológicos.
• Precedida por síndrome febril vírico o diarrea.
TRATAMIENTO
Diálisis.
Control de la HTA
Transfusión de concentrados de hematíes y plaquetas
A. TROMBOPENIAS
TRATAMIENTO PREVENTIVO
Cocción adecuada de alimentos
Lavado adecuado de alimentos
Medidas higienico-dietéticas
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A. TROMBOPENIAS
SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO ATÍPICO:
• Disrregulación del sistema del complemento Activación del
complejo de ataque a la membrana Daño endotelial.
TRATAMIENTO SHU ATÍPICO
Terapia plasmática
• Recambio plasmático
• Infusión plasmática: plasma fresco congelado
Imunosupresores + terapia plasmática
Eculizumab
Transfusión de concentrados de hematíes y plaquetas
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A. TROMBOPENIAS
EFECTOS SECUNDARIOS DE LA TERAPIA
PLASMÁTICA
Infusión de
plasma
Reacciones anafilácticas al plasma fresco congelado.
Hipervolemia HTA.
Insuficiencia cardíaca.
Trastornos electrolíticos (hiperpotasemia)
Recambio
plasmático
Hipotensión.
Alergia.
SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO ATÍPICO:
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A. TROMBOPENIAS
POST-TRANSFUSIÓN:
• Anticuerpos frente a las plaquetas.
• Tras transfusión de hemoderivados.
• Recuperación espontánea de las plaquetas
TRATAMIENTO HEMORRAGIA
IgG iv
Plasmaféresis
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A. TROMBOPENIAS
TROMBOCITOPENIA GESTACIONAL:
• Mecanismo desconocido.
• Tercer trimestre. No síntomas
TRATAMIENTO
Transfusión de plaquetas
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B. TROMBOPATÍAS HEREDITARIAS
TROMBOPATÍAS HEREDITARIAS
DEFECTO DE ADHESIÓN
DEFECTO DE AGREGACIÓN
DEFECTO DE SECRECIÓN
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ALTERCIÓN DE LOS
VASOS SANGUÍNEOS:
PÚRPURAS
VASCULARES
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PURPURAS
HEREDITARIAS:
Síndrome de Rendu-Osler-Weber
INMUNOLÓGICAS:
Púrpura de Schönlein-Henoch
3. PÚRPURAS VASCULARES
![Page 38: SÍNDROMES HEMORRÁGICOS](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022013116/56d6c0401a28ab30169997b7/html5/thumbnails/38.jpg)
Síndrome de Rendu-Osler-Weber
• HAD.
• Malformación vascular congénita: vasos:
• Endotelio fino.
• Sin soporte anatómico.
• Ni capacidad contráctil.
• Consecuencia:
• Dilataciones vasculares.
• Telangiectasias
• Fístulas arterio-venosas.
• Hemorragias espontáneas o tras mínimo traumatismo.
3. PÚRPURAS VASCULARES
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3. PÚRPURAS VASCULARES
Síndrome de Rendu-Osler-Weber
• Lesiones en mucosa nasal, labios, encías, lengua, boca, tracto
gastrointestinal, genitourinario y traquobronquial.
• Sangrados de repetición de las múltiples localizaciones.
• TRATAMIENTO:
• Sintomático del sangrado.
• Prevención de hemorragias internas, pulmonares o cerebrales.
• Anemia ferropénica Hierro.
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PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH:
• Vasculitis que afecta a los capilares.
• Etiología: infección, fármacos, alimentos…
• Más frecuente: niños y jóvenes.
• Curación espontánea
• Clínica: Aparición brusca de púrpura palpable y pruriginosa en
miembros inferiores y nalgas.
• Si afectación de capilares intestinales: sangrado digestivo y dolor
abdominal.
3. PÚRPURAS VACULARES
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PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH:
• Benigna. Rara vez necesita ingreso hospitalario.
3. PÚRPURAS VACULARES
TRATAMIENTO
Etiológico
Sintomático: Prurito, dolor abdominal
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ALTERACIÓN DE LOS
FACTORES DE LA
COAGULACIÓN
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4. COAGULOPATÍAS
COAGULOPATÍAS
CONGÉNITAS
HEMOFILIA
ENFERMEDAD DE
VON WILLEBRAND
ADQUIRIDAS
Déficit de factores
dependientes de la
vitamina K
Enfermedad
hepatocelular
CID
![Page 44: SÍNDROMES HEMORRÁGICOS](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022013116/56d6c0401a28ab30169997b7/html5/thumbnails/44.jpg)
A. COAGULOPATÍAS CONGÉNITAS
DÉFICIT DE FACTORES
Hemofilia A (F. VIII)
Hemofilia B (IX)
Enfermedad de Von Willebrand (F. EvW)
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VIIa VII
Ca2+ + PL + VIIIa + IXa
VIII VIIIa
XII XIIa
VÍA INTRÍNSECA
ENDOTELIO DAÑADO
XI XIa
IX IXa
X
Xa
VÍA EXTRÌNSECA
TRAUMATISMO
FACTOR TISULAR (F. III)
F. Tisular + Ca2+ + VIIa
Protrombina Trombina
Xa + Va+ Ca2+ + PL
Va V
Fibrinógeno Fibrina
XIII
XIIIa COAGULO DE FIBRINA
Plasminógeno Plasmina
Α2-
Antiplasmina
HEMOFILA A
HEMOFILA B
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HEMOFILIA
• Enfermedad hereditaria ligada al cromosoma X
• Déficit:
• Factor VIII HEMOFILIA A O CLÁSICA. Más frecuente.
• Factor IX HEMOFILIA B O ENFERMEDAD DE CHRISTMAS.
• Hemorragias: mínima agresión:
• Articulaciones
• Músculos.
• Órganos internos.
• Sistema nervioso.
• Hemorragias mucocutáneas: menos frecuentes.
A. COAGULOPATÍAS CONGÉNITAS
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A. COAGULOPATÍAS CONGÉNITAS
HEMOFILIA
CLÍNICA
Hemartrosis: Grandes articulaciones Rodillas, codos, tobillos, hombros,
muñecas
Musculares Hematoma del psoas
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A. COAGULOPATÍAS CONGÉNITAS
HEMOFILIA
TRATAMIENTO
Tratamiento
preventivo
Prevención del sangrado
Detección precoz de las hemorragias
Concentrados de
factores
Hemofilia A:
• F. VIII de alta pureza
• F. VIII recombinante
Hemofilia B:
• Factor IX de alta pureza
• Concentrado plasmático de complejo
protrombótico (CCPT)
Farmacológico Antifibrinolíticos:
• Ac. Tranexámico
• Ac. Ε-amino caproico (EACA)
Desmopresina
Analgésicos y antiinflamatorios
• Paracetamol, ibuprofeno, corticoides.
• NO ASPIRINA
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A. COAGULOPATÍAS CONGÉNITAS
HEMOFILIA
TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA A CON INHIBIDORES
Factor VIII a altas dosis
Factor VIII porcino
Concentrados de complejos protrombínicos (PCC, APCC)
Factor VIII recombinante
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ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
A. COAGULOPATÍAS CONGÉNITAS
• Coagulopatía congénita más frecuente.
• Herencia autosómica dominante.
• Alteraciones genéticas en el brazo corto del cromosoma 12,
• FvW: Síntesis:
• Endotelio libera al plasma
• Megacariocitos gránulos densos de las plaquetas
• Función FvW: favorece la adhesión y agregación plaquetaria.
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A. COAGULOPATÍAS CONGÉNITAS
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
CLÍNICA
HEMORRAGIAS CUTÁNEO-MUCOSAS más frecuente
Sangrados gastro-intestinales
Hemartrosis y hematomas musculares raros
TRATAMIENTO
Antifibrinolíticos Si hemorragia leve
Desmopresina (DDAVP) i.v.
Tratamiento sustitutivo:
• Concentrados de F. VIII + FvW
• Concentrados de plaquetas
• F. VIIr Situación grave (refuerza la vía del factor tisular)
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B. COAGULOPATÍAS ADQUIRIDAS
DÉFICIT DE FACTORES DEPENDIENTES DE
VITAMINA K
• Causas de déficit de vitamina K:
• Cumarínicos (Anticoagulantes orales) Impiden utilización de vit. K.
• Antibióticos destruyen la flora bacteriana que sintetiza la vit. K:
• B-lactámicos. Sulfamidas. De amplio estpectro.
• Hepatopatías.
• Falta de aporte alimentario.
• Falta de absorción ictericia obstrucitiva.
• Enfermedad hemorrágica del RN.
![Page 53: SÍNDROMES HEMORRÁGICOS](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022013116/56d6c0401a28ab30169997b7/html5/thumbnails/53.jpg)
DÉFICIT DE FACTORES DEPENDIENTES
DE LA VITAMINA K
B. COAGULOPATÍAS ADQUIRIDAS
CLÍNICA
Hematomas cutáneos
Hemorragias mucosas
TRATAMIENTO
Vitamina K
![Page 54: SÍNDROMES HEMORRÁGICOS](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022013116/56d6c0401a28ab30169997b7/html5/thumbnails/54.jpg)
ENFERMEDAD HEPATOCELULAR
• ↓ Factores sintetizados por el hígado excepción VIII.
• Poca clínica. Se suele detectar en análisis de coagulación.
B. COAGULOPATÍAS ADQUIRIDAS
TRATAMIENTO
Vitamina K
Plasma fresco congelado Si gravedad
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B. COAGULOPATÍAS ADQUIRIDAS
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR
DISEMINADA (CID)
• Activación generalizada de la coagulación en los pequeños vasos.
• Causa: Producción excesiva de trombina.
• Consecuencia:
• Consumo de los factores de la coagulación y plaquetas.
• Activación secundaria de la fibrinolisis.
• Causas más frecuentes: Sepsis, complicaciones obstétricas,
neoplasias, leucemias e inmunocomplejos circulantes.
![Page 56: SÍNDROMES HEMORRÁGICOS](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022013116/56d6c0401a28ab30169997b7/html5/thumbnails/56.jpg)
CID
B. COAGULOPATÍAS ADQUIRIDAS
CLÍNICA
Sangrados cutáneos y mucosos
Fiebre
Hipoxia
Fallo renal
Coma
TRATAMIENTO
Etiológico
Plasma fresco congelado
Transfusión de plaquetas
Fibrinógeno
Heparina (en CID crónica)
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• Manual CTO de hematología. 8º edición.
• Manual Washington de la terapéutica médica.
• http://www.medynet.com/usuarios/jraguilar/Manual%20de%20
urgencias%20y%20Emergencias/purpura.pdf
• http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S02116995150
01356
• http://scielo.isciii.es/pdf/odonto/v21n6/original2.pdf
BIBLIOGRAFÍA