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SÍNDROMES
SEUDOVASCULÍTICOS
Alejandro Olivé
Servicio Reumatología
HUGTP
II Curs malalties sistèmiques SCR- BCN 2014
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Concepto
• Grupo heterogéneo de enfermedades de etiología diversa cuyas manifestaciones clínicas pueden simular una vasculitis
• La importancia de su diagnóstico reside en que pueden ser graves y que los tratamiento son diferentes
• Pueden simular una vasculitis de vaso grande , mediano o pequeño
• Sinonimia: – Seudovasculitis
– Vasculitis look-alike
– Imitadores de vasculitis (mimics)
– Simuladores
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Seudovasculitis: patogenia
• Embólico – Mixomas
– Endocarditis
– Cristales de colesterol
• Fármacos: – Metisergida,
– Ergotamina
– Heparina
• Trombosis: SAF
• Pared vascular – Calcifilaxis
– Amiloidosis
– Aterosclerosis.
• Tóxicos: – Tabaco
– Cocaína
• Genéticos
Balliere´s Clin Rheumatol 1997;11:335-55
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Sospecha de Seudovasculitis
• Aterosclerosis
• Livedo reticularis
• Soplo cardíaco
• Hábitos
• Isquemia acra
• Ausencia de RFA.
• Biopsias no diagnósticas
• Imágenes vasculares sugestivas
Grau Curr Rheumatol Reports 2002;4:81-89
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Seudovasculitis
Frecuente ↓ Frecuente Raro
SAF DFmuscular Amiloidosis
Ateromatosis Escorbuto Mixoma
Endocarditis Cocaina Ergotismo
Perniosis Sde Sweet Genéticos
Buerguer S M hipotenar Radioterapia
Calcifilaxis Degos
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Situaciones clínicas
• “Cefalea, claudicación mandibular y biopsia de arteria
temporal negativa”
• Isquemia periférica con pulsos conservados (“Síndrome
del dedo azul o Blue Toe syndrome”)
• Exantema sugestivo de vasculitis
• Pruebas de imagen que sugieren vasculitis
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Arteritis temporal (AT)
• Arteritis temporal con
células gigantes (Giant
Cell arteritis)
• Arteritis temporal sin
células gigantes (Non
Giant cell temporal
arteritis)
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AT sin celulas gigantes
• Poliangeitis con granulomas (Wegener)
• PAN y Pam
• V.leucocitoclástica
• Sde Churg-Strauss
• Crioglobulinemia
• Vasculitis reumatoide
• Tromboangeitis obliterante
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AT sin células gigantes
• Amiloidosis
primaria
• Aterosclerosis
• Linfoma
• Endocarditis
• Fiebre Q
• Sífilis
• Herpes zoster
• Disec. carótidas
• Sarcoidosis
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AT y amiloidosis primaria
• Estudio retrospectivo (1970-80)
– 22 (9%) de 237 pacientes con amiloidosis sistémica AL tenían
claudicación mandibular.
• Estudio retrospectivo (1969-92)
– 4 casos de amiloidosis sistémicas AL con criterios de PMR y AT.
Gertz Medicine 1986:65:173-79; Salvarani A&Rheum 1994;37: 1621-26
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Arteritis temporal y linfoma
• Masood I et al .Perivascular mantle cell lymphoma affecting a
temporal artery- a highly unusual case of temporal headache.
Cardiovasc Pathol. 2011 20:244-6
• Potard M et al .Lymphoma involving the temporal artery. Ann Med
Interne (Paris). 2000;151:513-5.
• Webster E et al. Syndrome of temporal arteritis with perivascular
infiltration by malignant cells in a patient with follicular small cleaved
lymphoma.J Rheumatol. 1986;13:1163-6
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AT y aterosclerosis
• TA presentation of carotid
atherosclerosis.
• Jaw claudication and
amaurosis fugax to
atheromatosus disease of the
carotid arteries
• Rapidly developing intimal
fibrosis mimicking GCA
• TA-like presentation of carotid
artery disease
• Jaw claudication as a result of
carotid artery disease
Stroke 1985,17:325-27; Br J Rheumatol 1994;33:691-92 ; Br J Ophtalmol 2002;86:114-23
Stroke 1986;17:325-7; Acta Chir Belg 3008;108:438-40
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Situaciones clínicas
• “Cefalea, claudicación mandibular y biopsia de arteria
temporal negativa”
• Isquemia periférica con pulsos conservados (“Síndrome
del dedo azul o Blue Toe syndrome”)
• Exantema sugestivo de vasculitis
• Pruebas de imagen que sugieren vasculitis
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Enfermedad ateroembólica
• Enfermedad sistémica – Oclusión de la arterias por émbolos de cristales de colesterol
originadas en las placas ateroscleróticas erosionadas de la arteria aorta y sus ramas.
• Varones>mujeres. Frecuencia?
• Factores precipitantes
– Espontánea
– Cirugía vascular
– Angiografías
– Fármacos:
• Anticoagulación
• Trombolíticos
Am J Kidney Dis 2000;36:1089-1109
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Anatomia patológica
• Los cristales de colesterol se
alojan en arterias de 150-200
µm
• Reacción inflamatoria
granulomatosa con cel.
gigantes con reacción
endotelial
• Cristales en aguja,
biconvexos, en diferentes
sentidos en la luz vascular
Scolari F.Am J Kidney Dis 2000;36:1089-09
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Manifestaciones clínicas
• Isquemia (blue toe)
• Livedo reticularis
• Insuficiencia renal
• Hipertension arterial
• Tratamiento
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Síndrome antifosfolipídico
• Asociación entre ac. fosfolipídicos y hipercoagubilidad.
• Etiología:
– Trombopatía
– Inflamación
• AP: trombopatía sin inflamación
• Manifestaciones clínicas: cutáneas, neurológicas, pulmonares y renales.
• Diagnóstico: clínico y ac fosfolipídicos.
• Tr:Anticoagulación
Rheum Dis Clin North Am 2001;27:507
New Engl J Med 2002;346:752-763;
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Síndrome de Sneddon
• Ian Sneddon 1965
• L.reticularis + Ictus recurrentes
• Poco frecuente. Edad media de la vida.
• Etiología :0-85% ac. fosfolipídicos + arteriopatía sin
inflamación
• Diagnóstico clínico
• Tratamiento sintomático
Daoud MS. Semin Dermatol 1995;14:166-172
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Ergotismo
• Epidémico en la Edad
Media:contaminación del
centeno por Claviceps
purpurae
• Ergotamina, metisergida,
ritonavir
• 0´01% migrañosos tratados
con ergotamina
• Isquemia acra periférica o
abdominal
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Calcifilaxis
• Calcificación de la media
arterial y de las partes
blandas.
• Insuficiencia renal crónica en
HD (4´1%)
• Clínica
– Lesiones violáceas
dolorosas
– Livedo reticularis en EI y
ES, abdomen y nalgas
– Progresión a necrosis,
úlceras y gangrena
American Surgeon 1994;60:81
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Calcifilaxis
• Patogenia:?
• Factores de riesgo:
– Duración de HD
– Mujer
– ↓P, albúmina, F.alcalinas
• Diagnóstico
– Contexto
– Biopsia piel
• Pronóstico malo
• Tratamiento
– Soporte
– Paratiroidectomía
– Amputación American Surgeon 1994;60:81
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Perniosis
• Lesiones cutáneas en partes acras
• Inducidas por frío
• Pápulas, placas o nódulos cara dorsal manos
• Dolor y prurito
• Pueden sobreinfectarse
• Agudo y crónico.
• AP: infiltrados perivasculares linfocitarios.
• Asociado
– F. de Raynaud
– Acrocianosis
Olin JW. Scientific Symposia Syllabus;ACR Frisco 1995
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Perniosis
• Diagnóstico: clínico.
• Tratamiento:
– Evitar frío y humedad
– Tratar infección
– Antagonistas calcio
– Diltiazem
– Glucocorticoides tópicos
Crowson AN.Human Pathol 1997;28:478-484;Bielsa I, Semin Fund
Esp Reumatol 2012;13:55-61
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Síndrome del martillo hipotenar
• Isquemia digital producida por un émbolo originado en la arteria cubital.
• Traumatismo recurrentes en palma la mano en arteria con displasia?
• Síntomas:
– Raynaud unilateral
– Isquemia digital.
• Diagnóstico:
– Anamnesis
– Arteriografía
• Tratamiento :Q
JC.Surgery 1970;68:1122-1128
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Endocarditis infecciosa
• Tríada: fiebre, soplo y esplenomegalia
• Patogenia: embolias e inmunocomplejos.
• SNC, piel, bazo, riñón, ap.locomotor.
• Sospecha vasculitis: hemocultivos y ecocardiografía
Mylonakis E. N Engl J Med 2001;345:1319-30
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Tromboangeitis obliterante
(Buerger)
• Vasculitis:afecta arterias,venas
y nervios.
• Relación con el tabaco
• Universal: mas en Asia.
Hombres>mujeres
• AP: trombo inflamatorio,
respeta pared; infiltrado
inflamatorio con PMN, células
gigantes y microabcesos
Olin JW.N Engl J Med 2000;21:864-869
![Page 27: SÍNDROMES SEUDOVASCULÍTICOS · 2014-09-30 · –Oclusión de la arterias por émbolos de cristales de colesterol originadas en las placas ateroscleróticas erosionadas de la](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011802/5b3b87777f8b9a26728c9e70/html5/thumbnails/27.jpg)
Tromboangeitis obliterante
( Buerguer)
• Síntomas más frecuentes:
– Claudicación intermitente
– Dolor en reposo
– Ulceras isquémicas
– F.Raynaud (50%).
• Test de Allen + en un 63%
(www.nejm.org/doi/full/10/1956
/NEJMicm1001091)
Olin JW.N Engl J Med 2000;343:864-869
![Page 28: SÍNDROMES SEUDOVASCULÍTICOS · 2014-09-30 · –Oclusión de la arterias por émbolos de cristales de colesterol originadas en las placas ateroscleróticas erosionadas de la](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011802/5b3b87777f8b9a26728c9e70/html5/thumbnails/28.jpg)
Tromboangeitis obliterante
( Buerger)
• Diagnóstico
– Clínica
– Arteriografía
• Arteriografía:
– Oclusión de arterias
– Colaterales en sacacorcho
• Tratamiento:
– Abandono de tabaco
– Prostaglandinas
– Quirúrgico
Olin JW. N Engl J Med 2000;343:864-869
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Mixoma auricular
• Tumor benigno del corazón
(50%).
• 75% asientan en aurícula
izquierda
• Edad media de la vida
• Tríada :
– Cardíacos
– Constitucionales
– Embólicos
Reynen Engl J Med1995;333:1610-7
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Mixoma auricular
• Manifestaciones clínicas:
– Síntomas cardíacos 67% (n=75)
– Embolización 29 % (n=33)
• SNC (24)
• Extremidades (15)
• Retina (1)
• Coronarias (4)
– Síntomas constitucionales 34% (n=38)
• Fiebre (22),
• Astenia (20)
• Raynaud (6)
• Diagnóstico: – Ecocardiografía
• Tratamiento – Quirúrgico
• Mortalidad: 3´5%
• Recurrencia: 5%
Reynen N Engl J Med 1995;333:1610; Pinede Medicine (Balt) 2001;80:159
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Situaciones clínicas
• Cefalea, claudicación mandibular y biopsia de arteria
temporal negativa
• Isquemia periférica con pulsos conservados
• Exantema sugestivo de vasculitis
• Pruebas de imagen que sugieren vasculitis
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Exantema sugestivo de
vasculitis
• Escorbuto (Scurvy)
• Dermatosis neutrofílica : Sde
de Sweet
• Enfermedad de Köhlmeier-
Degos
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Escorbuto
• Carencia vitamina C
• Raro
• Causas:
– Alcoholismo
– Anorexia nerviosa
• Clinica:
– Púrpura perifolicular
– Equimosis y otras diatésis
– Tumefacción articular y
dolor gemelar
• Afectación renal y pulmonar
Arch Dermatol 1990;126:249;A&R1996;39:532;Med Clin 1987;89:394;Rev Rhum 1999;66:360
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Enfermedad de Degos
• Pápulas de 0´5-1cm con
centro atrófico (aporcelanado)
y bordes eritematosos y
elevados
• Trombosis en :
– Aparato digestivo
– SNC
• Pronóstico ominoso
• SAF?
Snow Semin Dermatol 1995;14:99-105; New Engl J Med 2014;370:2327-37
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Síndrome de Sweet
• RD Sweet 1964
• Etiología: desconocida – Clásico
– Cáncer
– Fármacos.
• Clínica: – Fiebre
– Exantema agudo: placas, pápulas, nódulos eritematosos y dolorosos;localizados en extremidades,cara y tronco.
• Leucocitosis neutrofílica
• Biopsia de piel con infiltrado leucocitario dermal
• Tratamiento:Glcorticoides Arch Dermatol 2002;138:400
Semin Arthritis Rheum 1998;17:143
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Situaciones clínicas
• Cefalea, claudicación mandibular y biopsia temporal
negativa
• Isquemia periférica con pulsos conservados
• Exantema sugestivo de vasculitis
• Pruebas de imagen que sugieren vasculitis
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Pruebas que sugieren vasculitis
• Displasia fibromuscular
– Mediolisis arterial segmentaria
– Síndrome de Granje
• Arteriopatía por radioterapia
• Neurofibromatosis
• Ehler-Dahlos
• Pseudoxantoma elástico
• Síndrome de Loeys-Dietz
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Displasia fibromuscular
• Enfermedad vascular arterial
que cursa sin inflamación ni
aterosclerosis.
• Rara,↑ frecuente
• Afecta:
– Arterias renales (60-75%)
– Cérvico-craneal (25-30%)
– Extremidades (5%)
• Presentación múltiple (28%)
Begelman SM.Curr Op Rheumatol 2000;12:41-47
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Diplasia fibromuscular
• Renal
– Hipertensión arterial
renovascular
• Cervico-craneal
– AIT
– Infarto
• Extremidades
– Claudicación
– Isquemia
• Abdomen
– Isquemia mesentérica
Begelman SM. Curr Opp Rheumatol 2000;12:41-47
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Displasia fibromuscular
• Diagnóstico
– Arteriografía ( arteria
en cuentas de rosario)
• D.diferencial
– Aterosclerosis
– Vasculitis
• Tratamiento
– Angioplastia Begelman SM.Curr Op Rheumatol 2000;12:41-47
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Arteriopatía por radioterapia
• Gassman 1899
• Trombosis y proliferación íntima, fibrosis y aterosclerosis
• Estenosis arterial, oclusión y aneurisma
• Afectación segmentaria
• Diagnóstico: anamnesis
Lie JT.Curr Op Rheumatol 1992;4:47-55
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Lo mas nuevo...NKOTB
• Heparina
• Sde vascular acral paraneoplásico
• Trombos aórticos murales
• Cocaína
• Feocromocitoma
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Conclusiones
• Entidades poco frecuentes
• Mecanismos patogénicos diferentes
• Alto nivel de sospecha y pericia clínica
• Importante conocerlas por:
– Diagnóstico certero
– Poner un tratamiento diferente, que en la mayoría de veces diferirà del de las vasculitis
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Referencias
• Narváez J.I. Síndrome del dedo azul. Semin Fund Esp Reumatol 2011;12:2-9
• Olivé A Síndromes Seudovasculiticos. Med Clin 2003;120:272-7
• Carlson JA Cutaneous pseudovasculitis. Am J Dermathopatol 2007;29:44-55
• Molloy E. Vasculitis Mimics. Curr Op Rheumatol 2008;20:29-34
• Bateman H- Vasculitilis-like syndromes. Curr Rheumatol Reports 2009;11:422-429