Download - SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E
![Page 1: SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062410/5665b45e1a28abb57c90eadd/html5/thumbnails/1.jpg)
SLPc con SLPc con expresión expresión
hemoperiféricahemoperiféricaBioq. Gonzalo OjedaBioq. Gonzalo Ojeda
Hematología Clínica 2011Hematología Clínica 2011Fa.C.E.N.A –U.N.N.EFa.C.E.N.A –U.N.N.E
![Page 2: SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062410/5665b45e1a28abb57c90eadd/html5/thumbnails/2.jpg)
EPIDEMIOLOGÍAEPIDEMIOLOGÍA
ADULTOS MAYORES 50 AÑOSADULTOS MAYORES 50 AÑOS EXPOSICIÓN A RADIACIONES Y EXPOSICIÓN A RADIACIONES Y
DERIVADOS FENÓLICOSDERIVADOS FENÓLICOS INFECCIONES POR HTLV?INFECCIONES POR HTLV? HERENCIA???HERENCIA???
![Page 3: SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062410/5665b45e1a28abb57c90eadd/html5/thumbnails/3.jpg)
SLPcSLPc
LLCLLC Leucemia Pro linfocíticaLeucemia Pro linfocítica TricoleucemiaTricoleucemia Leucemia de linfocitos grandes Leucemia de linfocitos grandes
granularesgranulares Leucemia/linfoma T del adultoLeucemia/linfoma T del adulto LNHLNH Sindrome de SezarySindrome de Sezary
![Page 4: SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062410/5665b45e1a28abb57c90eadd/html5/thumbnails/4.jpg)
LEUCEMIA PRO-LINFOCÍTICALEUCEMIA PRO-LINFOCÍTICA
B (70%) > T (30%)B (70%) > T (30%) EDAD > 60EDAD > 60 RECUENTOS ALTOS (100.000- RECUENTOS ALTOS (100.000-
200.000 GB)200.000 GB) PEOR PRONÓSTICO QUE LLCPEOR PRONÓSTICO QUE LLC
![Page 5: SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062410/5665b45e1a28abb57c90eadd/html5/thumbnails/5.jpg)
LEUCEMIA PRO LINFOCÍTICA LEUCEMIA PRO LINFOCÍTICA BB
PROLINFOCITOS >55%PROLINFOCITOS >55% ESPLENOMEGALIA SIN ADENOPATIASESPLENOMEGALIA SIN ADENOPATIAS ANEMIA TROMBOCITOPENIAANEMIA TROMBOCITOPENIA HIPOGAMAGLOBULINEMIA*HIPOGAMAGLOBULINEMIA* SIg, FMC 7SIg, FMC 7 CD 11 cCD 11 c PAN B : CD 19, CD 20, CD 22PAN B : CD 19, CD 20, CD 22 Cromosoma 14Cromosoma 14
![Page 6: SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062410/5665b45e1a28abb57c90eadd/html5/thumbnails/6.jpg)
Leucemia Pro-linfocítica B
![Page 7: SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062410/5665b45e1a28abb57c90eadd/html5/thumbnails/7.jpg)
Leucemia Pro-linfocítica B
![Page 8: SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062410/5665b45e1a28abb57c90eadd/html5/thumbnails/8.jpg)
LEUCEMIA PRO LINFOCÍTICA LEUCEMIA PRO LINFOCÍTICA TT
ESPLENOMEGALIA, ADENOPATIAS Y ESPLENOMEGALIA, ADENOPATIAS Y LESIONES DÉRMICASLESIONES DÉRMICAS
ANEMIA Y TROMBOCITOPENIAANEMIA Y TROMBOCITOPENIA FAC,FAC,ββ GLUCURONIDASA, ANAE (+ GLUCURONIDASA, ANAE (+
local)local) FENOTIPO POST TÍMICO: CD 1 (-), TdT FENOTIPO POST TÍMICO: CD 1 (-), TdT
(-), PAN T: CD2, CD3 , CD 5, CD 7. (-), PAN T: CD2, CD3 , CD 5, CD 7. CD4(+) CD 8(-) ppalmenteCD4(+) CD 8(-) ppalmente ANOMALÍAS DEL CROM 14ANOMALÍAS DEL CROM 14
![Page 9: SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062410/5665b45e1a28abb57c90eadd/html5/thumbnails/9.jpg)
Leucemia Pro-linfocítica T
Similares a Pro-linfocitos B pero > basofilia
![Page 10: SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062410/5665b45e1a28abb57c90eadd/html5/thumbnails/10.jpg)
Leucemia Pro-linfocítica T
![Page 11: SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062410/5665b45e1a28abb57c90eadd/html5/thumbnails/11.jpg)
TRICOLEUCEMIATRICOLEUCEMIA CITOPENIA CON ESPLENOMEGALIA, CITOPENIA CON ESPLENOMEGALIA,
LINFOCITOS PELUDOS, ASPIRADO SECOLINFOCITOS PELUDOS, ASPIRADO SECO MARCADA PANCITOPENIAMARCADA PANCITOPENIA TRAP +TRAP + PAN B +, SIg, CD 5PAN B +, SIg, CD 5 CD 11 c (+)CD 11 c (+) Infección por HTLV II ??Infección por HTLV II ?? Alteraciones cromosómica, 14, trisomía 5Alteraciones cromosómica, 14, trisomía 5 FORMA VARIANTE CON LEUCOCITOSIS, FORMA VARIANTE CON LEUCOCITOSIS,
FORMAS EPLÉNICASFORMAS EPLÉNICAS MUERTE ASOCIADA A INFECCIONESMUERTE ASOCIADA A INFECCIONES
![Page 12: SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062410/5665b45e1a28abb57c90eadd/html5/thumbnails/12.jpg)
TricoleucemiaTricoleucemia
![Page 13: SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062410/5665b45e1a28abb57c90eadd/html5/thumbnails/13.jpg)
TricoleucemiaTricoleucemia
![Page 14: SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062410/5665b45e1a28abb57c90eadd/html5/thumbnails/14.jpg)
LEUCEMIA DE LINFOCITOS LEUCEMIA DE LINFOCITOS GRANDES GANULARES (LLGG)GRANDES GANULARES (LLGG)
ORIGEN T (CD 3+, TCRORIGEN T (CD 3+, TCRββ+) ó NK (CD 3-, +) ó NK (CD 3-, CD56+)CD56+)
ESPLENOMEGALIA MODERADA, ESPLENOMEGALIA MODERADA, ADENOPATIAS MUY RARASADENOPATIAS MUY RARAS
GB 15.000 – 50.000, ANEMIA, GB 15.000 – 50.000, ANEMIA, TROMBOCITOPENIATROMBOCITOPENIA
FAC +FAC + T: CD 3+, TCRT: CD 3+, TCRββ+,CD 4±, CD8 ±, CD 57+, +,CD 4±, CD8 ±, CD 57+,
CD2+, CD45RA+, CD122+,CD2+, CD45RA+, CD122+, NK:CD2+, CD3 -, NK:CD2+, CD3 -,
CD4-,CD8-,CD16+,CD56+CD4-,CD8-,CD16+,CD56+
![Page 15: SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062410/5665b45e1a28abb57c90eadd/html5/thumbnails/15.jpg)
Leucemia de linfocitos grandes Leucemia de linfocitos grandes granularesgranulares
LGGLGG
![Page 16: SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062410/5665b45e1a28abb57c90eadd/html5/thumbnails/16.jpg)
LGGLGG
![Page 17: SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062410/5665b45e1a28abb57c90eadd/html5/thumbnails/17.jpg)
SINDROME SEZARYSINDROME SEZARY
JUNTO CON LA MICOSIS FUNGOIDE JUNTO CON LA MICOSIS FUNGOIDE REPRESENTAN A LOS LINFOMAS REPRESENTAN A LOS LINFOMAS CUTÁNEOSCUTÁNEOS
AMBOS SON LINFOMAS T POST TÍMICOSAMBOS SON LINFOMAS T POST TÍMICOS ERITRODERMIA EXFOLIATIVA Y PRURITO, ERITRODERMIA EXFOLIATIVA Y PRURITO,
ADENOAPTIASADENOAPTIAS INFILTRACION EN MO (25%)INFILTRACION EN MO (25%) FAC+, CD 1-, CD2+, CD3+, CD5+, CD4+, FAC+, CD 1-, CD2+, CD3+, CD5+, CD4+,
CD7-.CD7-. ALTERACIONES EN EL CROM 10ALTERACIONES EN EL CROM 10
![Page 18: SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062410/5665b45e1a28abb57c90eadd/html5/thumbnails/18.jpg)
Síndrome de SezarySíndrome de Sezary
![Page 19: SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062410/5665b45e1a28abb57c90eadd/html5/thumbnails/19.jpg)
Síndrome de SezarySíndrome de Sezary
![Page 20: SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062410/5665b45e1a28abb57c90eadd/html5/thumbnails/20.jpg)
Leucemia/Leucemia/Linfoma T de Linfoma T de adultoadulto
Adenopatias y esplenomegaliaAdenopatias y esplenomegalia
Asociado con el virus HTLV-1Asociado con el virus HTLV-1
Morfología : pleomorfo nucleo Morfología : pleomorfo nucleo convoluto o polilobulado Fenotipo : T convoluto o polilobulado Fenotipo : T maduro CD2+,CD5+,CD4+,CD8+maduro CD2+,CD5+,CD4+,CD8+(CD25+)(CD25+)
Linfomas no Linfomas no Hodgkinianos c/ Hodgkinianos c/ expresión expresión perifericaperiferica
Linfoma linfocítico de celulas Linfoma linfocítico de celulas pequeñas pequeñas
Linfomas foliculares Linfomas foliculares
Linfoma del manto LLinfoma del manto L
Linfoma esplénico con linfocitos Linfoma esplénico con linfocitos vellososvellosos
![Page 21: SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062410/5665b45e1a28abb57c90eadd/html5/thumbnails/21.jpg)
Linfoma folicularLinfoma de manto
Linfoma T
![Page 22: SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062410/5665b45e1a28abb57c90eadd/html5/thumbnails/22.jpg)
LP-BLP-B TLTL TL-VTL-V LLCLLC
SIg/SIg/CD79bCD79b
CD19CD19
CD20CD20
CD5CD5
CD10CD10
CD11CCD11C
CD25CD25
CD103CD103
++++
++
++++
-/+-/+
--
-+-+
--
--
++++
++++
++++
--
--
++++
++++
++++
++++
++++
++++
--
--
++++
--
++
-/+-/+
++
++++
++
--
-+-+
++
--
FENOTIPO DE SINDROMES LINFOPRLIFERATIVOSFENOTIPO DE SINDROMES LINFOPRLIFERATIVOS CRONICOS B CON EXPRESION PERIFERICA CRONICOS B CON EXPRESION PERIFERICA
![Page 23: SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062410/5665b45e1a28abb57c90eadd/html5/thumbnails/23.jpg)
LP-TLP-T LLGG-TLLGG-T LLGG-LLGG-NKNK
LLTALLTA SZ/MFSZ/MF
CD2CD2
CD5CD5
CD7CD7
CD3/TCRCD3/TCR
CD4CD4
CD8CD8
CD57CD57
CD56CD56
++
++
++
++
++
--
--
--
++
++
++
++
-+-+
++
++
-+-+
++
--
++
--
--
--
++
-+-+
++
++
--
-+-+
++
--
--
--
++
++
--
++
++
--
--
--
FENOTIPOS DE SINDROMES LINFOPROLIFERATIVOSFENOTIPOS DE SINDROMES LINFOPROLIFERATIVOSCRONICOS T CON EXPRESION PERIFERICACRONICOS T CON EXPRESION PERIFERICA
![Page 24: SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062410/5665b45e1a28abb57c90eadd/html5/thumbnails/24.jpg)
EtiologíaEtiología Las causas no se conocen pero existen Las causas no se conocen pero existen predisposición familiarpredisposición familiar
Alteraciones Alteraciones cromosómicascromosómicas
Del 13, del 11, +12Del 13, del 11, +12
Características Características de los linfocitosde los linfocitos
Tienen SmIg en Nº inferior a los normales( son IgM Tienen SmIg en Nº inferior a los normales( son IgM o IgM +IgD) o IgM +IgD)
Fenotipo :Fenotipo :CD5, HLADR, CD5, HLADR, CD19,CD20.CD21 ,CD23,CD24 CD19,CD20.CD21 ,CD23,CD24 Los genes de las Ig Los genes de las Ig se hallan reordenados con un patron idéntico. Son se hallan reordenados con un patron idéntico. Son células B posgerminales con memoria células B posgerminales con memoria inmunológica(50%)inmunológica(50%)
Alteraciones en Alteraciones en la inmunidadla inmunidad
Hipogamaglobulinemia (origen multifactorial) Hipogamaglobulinemia (origen multifactorial) Anomalias funcionales de los linfocitos B, Anomalias funcionales de los linfocitos B, Alteración de las subpoblaciones T y NKAlteración de las subpoblaciones T y NK
LaboratorioLaboratorio GB: 20 -150 10 9/L – Linfocitosis >75% - Anemia GB: 20 -150 10 9/L – Linfocitosis >75% - Anemia (20%) – Elevadas: urico, LDH, beta microglobulina-(20%) – Elevadas: urico, LDH, beta microglobulina-
Gamapatía monoclonal(10%) – MO : patron de Gamapatía monoclonal(10%) – MO : patron de infiltración : nodular,insterticial,mixto y difusoinfiltración : nodular,insterticial,mixto y difuso
LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA (LLC)
![Page 25: SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062410/5665b45e1a28abb57c90eadd/html5/thumbnails/25.jpg)
LLC-CARACTERISTICASLLC-CARACTERISTICAS Se clasifican en 2 subtipos relacionados al Se clasifican en 2 subtipos relacionados al
origen celular y al estado de mutación del origen celular y al estado de mutación del gen de la región variable de la cadena gen de la región variable de la cadena pesada de la Igpesada de la Ig
-LLC-B virgen o UCLL: derivada de linfocitos -LLC-B virgen o UCLL: derivada de linfocitos ubicados en los centros pre-germinales ubicados en los centros pre-germinales
-LLC-B de memoria o MCLL: derivada de -LLC-B de memoria o MCLL: derivada de linfocitos B activados y que posiblemente ya linfocitos B activados y que posiblemente ya han sufrido exposición a Aghan sufrido exposición a Ag
Expresan altos niveles de BCL-2 y BCL-XD Expresan altos niveles de BCL-2 y BCL-XD (antiapoptóticos)(antiapoptóticos)
La proliferación inducida por FNT, IL-2; IL-4, La proliferación inducida por FNT, IL-2; IL-4, IL-8 y sus receptores podrían actuar en IL-8 y sus receptores podrían actuar en forma autócrina o en asociación con LTforma autócrina o en asociación con LT
![Page 26: SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062410/5665b45e1a28abb57c90eadd/html5/thumbnails/26.jpg)
![Page 27: SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062410/5665b45e1a28abb57c90eadd/html5/thumbnails/27.jpg)
![Page 28: SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062410/5665b45e1a28abb57c90eadd/html5/thumbnails/28.jpg)
LLCLLC
![Page 29: SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062410/5665b45e1a28abb57c90eadd/html5/thumbnails/29.jpg)
LLC MOLLC MO
![Page 30: SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062410/5665b45e1a28abb57c90eadd/html5/thumbnails/30.jpg)
Prolinfocito
![Page 31: SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062410/5665b45e1a28abb57c90eadd/html5/thumbnails/31.jpg)
SOMBRAS DEGUMPRECHT
![Page 32: SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062410/5665b45e1a28abb57c90eadd/html5/thumbnails/32.jpg)
![Page 33: SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062410/5665b45e1a28abb57c90eadd/html5/thumbnails/33.jpg)
![Page 34: SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062410/5665b45e1a28abb57c90eadd/html5/thumbnails/34.jpg)
![Page 35: SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062410/5665b45e1a28abb57c90eadd/html5/thumbnails/35.jpg)
![Page 36: SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062410/5665b45e1a28abb57c90eadd/html5/thumbnails/36.jpg)
![Page 37: SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062410/5665b45e1a28abb57c90eadd/html5/thumbnails/37.jpg)
LLC Linfoma de Richter
![Page 38: SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062410/5665b45e1a28abb57c90eadd/html5/thumbnails/38.jpg)
FINFIN