Download - status atresi bilier pasien bedah
PRESENTASI KASUS
I. IDENTITAS PASIEN
Nama : An. M.A
Umur : 1 bulan 13 hari
Jenis Kelamin : Laki-laki
Anak ke : 1
Agama : Islam
Alamat : Jln Perumahan Cikembang Asri B5 no 1 rt 01/ rw 12
No. CM : 397504
Tanggal Masuk Perawatan : 13/8/12
II. ANAMNESIS
Dilakukan alloanamnesa pada tanggal 13 Agustus 2012
Keluhan Utama :
Seluruh tubuh kuning
Riwayat Penyakit Sekarang:
Pasien anak laki-laki 1 bulan 20 hari datang dengan surat pengantar dari specialis anak
dengan diagnosis prolonged jaundice dengan keluhan seluruh tubuh sejak usia lebih dari
2 minggu (kurang dari 1bulan yang lalu) dimulai dari mata, kemudian seluruh tubuh
kuning, tidak didahului dengan demam, bab seperti dempul sejak 3 hari yang lalu diikuti
perut yang membesar, bak kuning, oleh orang tua pasien sudah dibawa ke bidan
sebelumnya dan disarankan agar anaknya dijemur, tapi tidak ada perubahan, kemudian
dibawa ke dokter spesialis anak dan disarankan untuk dirawat, bayi minum asi dicampur
susu formula, golongan darah ibu dan anak “O”.
Riwayat penyakit keluarga : Tidak ada
1
Riwayat kehamilan
Selama kehamilan, ibu pasien rutin periksa kehamilan, tidak pernah menderita penyakit
infeksi, penyakit berat, tidak ada riwayat aborsi sebelumnya dan tidak mengkomsumsi
obat-obat tertentu. Pasien dilahirkan saat ibu berusia 26 tahun dan ini merupakan
kehamilan pertama ibu pasien.
Riwayat kelahiran :
Pasien merupakan anak pertama. Lahir spontan pervaginam, cukup bulan, yang ditolong
oleh bidan. Saat lahir, pasien langsung menangis. Berat badan saat lahir 3,2 kg dan
panjang badan 49 cm.
III. PEMERIKSAAN FISIK
Status Generalis:
- Keadaan umum : Lemah
- Kesadaran : Compos mentis
- Gizi : Cukup
- Tanda Vital : Nadi : 140 x/ menit
RR : 36 x / menit
Suhu : 36,6 0C
- Kepala : Normocephal, UUB datar,
- Mata : KP-/-, Sklera ikterik+/+, pupil bulat, isokor, Airmata (+)
- Telinga : Serumen -/-, sekret-/-
- Hidung : Septum deviasi (- ), sekret (-)
- Mulut : Mukosa mulut dan bibir basah, hipersalivasi (-).
- Leher : Trakea ditengah, pembesaran KGB ( -).
- Thorak : simetris saat statis dan dinamis, tidak teraba massa.
Paru : vesikuler +/+, rhonki -/-; wheezing -/-
Jantung : Bj I-II reguler, murmur (- ), gallop (-).
- Abdomen : Tampak sedikit Cembung, agak keras.
2
- Hepar : Teraba 3 cm BAC kanan, teraba 1,5 BPA
- Lien : Teraba Schuffner I-II, hernia umbilikalis
- Kulit : Ikterik (+), sianosis (-), turgor cukup
- Ekstremitas : Akral hangat, edema (-), sianosis (-)
- Genitalia Eksterna : BAK (+) kuning
BAB (+) dempul
Pemeriksaan fisik post operasi
Keadaan umum : Baik
- Kesadaran : Compos mentis
- Frekuensi nadi : 140 X/mnt
- Frekuensi napas : 36 x/mnt
- Suhu tubuh : 36,4 °C
Kepala : Normocephal
Thorak Paru : Rh -/- Wh -/-
Jantung : BJ I-II reguler, murmur -, gallop -
Abdomen : I : cembung
Pa : sedikit keras, turgor baik
A : BU (+) normal
Per : Timpani
Akral : hangat, edema tidak ada
Pemeriksaan Penunjang (tanggal 21-08-2012)
3
Pemeriksaan laboratorium Klinik
Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai rujukan
Kimia Klinik
Bilirubin total 13,58 < 1,5 mg/dL
Bilirubin direk 5,15 < 0,3 mg/dL
Bilirubin indirek 8,43 < 1,1 mg/dL
SGOT (AST) 513 < 35 U/L
SGPT (ALT) 228 < 40 U/L
Albumin 3,9 3,5 – 5,0 g/dL
Hematologi
Jenis Pemeriksaan
Hematologi Rutin
Hasil Nilai rujukan
Hemoglobin 10,9 13-18 g/dl
Hematrokrit 33 40-52%
Eritrosit 3,7 4.3 – 6.0 juta/ul
Leukosit 20800 4800-10800/ul
Trombosit 381000 150000- 400000/ul
MCV 88 60-96fl
MCH 29 27-32
MCHC 33 32-36
1. Pemeriksaan USG Abdomen
4
Res
5
Resume
Pasien anak laki-laki 1 bulan 20 hari datang dengan surat pengantar dari specialis anak
dengan diagnosis prolonged jaundice dengan keluhan seluruh tubuh sejak usia lebih dari
2 minggu (kurang dari 1bulan yang lalu) dimulai dari mata, kemudian seluruh tubuh
kuning, tidak didahului dengan demam, bab seperti dempul sejak 3 hari yang lalu diikuti
perut yang membesar, bak kuning, oleh orang tua pasien sudah dibawa ke bidan
sebelumnya dan disarankan agar anaknya dijemur, tapi tidak ada perubahan, kemudian
dibawa ke dokter spesialis anak dan disarankan untuk dirawat, bayi minum asi dicampur
susu formula, golongan darah ibu dan anak “O”. Riwayat kelahiran lahir normal cukup
bulan.
Diagnosis Pre Op : Prolonged Jaundice ec susp Cholestasis ec susp Atresia bilier
Diagnosis Post Op: Inspissated Bile Duct Syndrome
Penatalaksanaan :
6
Kolangiografi Intraoperatif Kasai prosedure
7
8
9
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
II.1. ANATOMI SYSTEM HEPATOBILIER
II.2. DEFINISI
Atresia Bilier adalah suatu keadaan dimana saluran empedu tidak terbentuk atau tidak
berkembang secara normal.
Fungsi dari sistem empedu adalah membuang limbah metabolik dari hati dan
mengangkut garam empedu yang diperlukan untuk mencerna lemak di dalam usus halus.
Pada atresia bilier terjadi penyumbatan aliran empedu dari hati ke kandung empedu. Hal
ini bisa menyebabkan kerusakan hati dan sirosis hati, yang jika tidak diobati bisa
berakibat fatal.
10
II.3 PENYEBAB
Atresia bilier terjadi karena adanya perkembangan abnormal dari saluran empedu
di dalam maupun di luar hati. Tetapi penyebab terjadinya gangguan perkembangan
saluran empedu ini tidak diketahui.
Atresia bilier ditemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran.
II.4 GEJALA
Gejala biasanya timbul dalam waktu 2 minggu setelah lahir, yaitu berupa :
- Air kemih bayi yang berwarna gelap
- Tinja berwarna pucat
- Kulit berwarna kuning
- Berat badan tidak bertambah atau penambahan berat badan berlangsung lambat
- Hati membesar.
11
Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut :
- Gangguan pertumbuhan
- Gatal-gatal
- Rewel
- Tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut darah dari
lambung, dan limpa ke hati).
II.5 KLASIFIKASI :
Terdapat 3 tipe atresia bilier :
1. Tipe I : Atresia pada common bile duct
2. Tipe II : Atresia pada common hepatic duct
3. Tipe III: Atresia pada left and right hepatic duct
II.6 PEMERIKSAAN
- Pemeriksaan darah (Terdapat peningkatan kadar bilirubin)
- USG abdomen (tampak hati membesar)
- Kolangiogram
12
- Biopsi hati
- Laparotomi (biasanya dilakukan sebelum bayi berumur 2 bulan).
II.7 DIAGNOSA
Diagnosa ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik.
Pada pemeriksaan abdomen, hepar teraba membesar.
Ikterus pada bayi yang menetap > 2 minggu tidak dianggap fisiologis, khususnya jika fraksi utama adalah bilirubin terkonjugasi/direk. Bayi dengan atresia bilier biasanya kelihatan normal pada saat lahir, menjadi ikterus klinis pada usia 3-6 minggu. Warna feses mungkin saja normal atau awalnya kuning, namun berubah menjadi kuning pucat atau warna tanah liat. Warna urine menjadi gelap atau seperti teh.
Laboratorium pada atresia bilier memperlihatkan hiperbilirubinemia, biasanya 6-12 mg/dL, dengan 50% terkonjugasi. Transaminase dan alkali fosfatase meningkat 2-3 kali nilai normal. γ-glutamil transeptidase biasanya tinggi.
Ultrasonografi bisa menampakkan kandung empedu yang kecil atau tidak terlihat. Duktus bilier tidak terlihat dan hepar mungkin mengalami peningkatan echogenicity. Pencitraan hepatobilier menggunakan technetium-99m asam iminodiacetic (IDA) bermanfaat untuk memisahkan obstruktif dari ikterus parenkimal. Pada atresia bilier, khususnya yang dini, pengambilan nukleotida cepat, namun ekskresi kedalam usus tidak ada.
Biopsi hati menunjukan suatu proliferasi saluran empedu, inflamasi portal dan periportal. Adanya fibrosis yang menyebar antar percabangan portal menandakan timbulnya sirosis dini.
Kolangiografi merupakan manuver diagnostik akhir, biasanya dilakukan sebagai langkah pendahuluan sebelum melanjutkan ke portoenterostomi. Melalui insisi kecil kuadran-atas-kanan, kandung empedu yang berkerut ditampakkan. Biasanya kandung empedu tidak memiliki lumen sama sekali, atau hanya berupa lumen mungil yang mengandung beberapa tetes cairan bening. Demonstrasi kontras dalam duodenum dan kontinuitas dengan duktus bilier intrahepatik meniadakan atresia bilier. Jika kolangiografi tidak memungkinkan (lumen kandung empedu tidak ada atau tersumbat), insisi diperbesar menjadi laparotomi subkosta bilateral dalam persiapan untuk portoenterostomi Kasai.
13
II.8 PENGOBATAN
Prosedur yang terbaik adalah mengganti saluran empedu yang mengalirkan
empedu ke usus. Tetapi prosedur ini hanya mungkin dilakukan pada 5-10% penderita.
Untuk melompati atresia bilier dan langsung menghubungkan hati dengan usus
halus, dilakukan pembedahan yang disebut prosedur KASAI. Pembedahan akan berhasil
jika dilakukan sebelum bayi berusia 8 minggu.
Prosedur Kasai
Satu-satunya terapi yang memberikan harapan kesembuhan bagi atresia bilier adalah pembedahan. Prosedur satu-satunya yang memberikan keberhasilan jangka-panjang adalah portoenterostomi (Prosedur Kasai) dan transplantasi hati.
Prosedur portoenterostomi diawali dengan mobilisasi kandung empedu dari hati dan diseksi duktus sistikus ke sisa serabut duktus biliaris komunis (Gambar 69.4). Peritoneum dibuka untuk memperlihatkan arteri hepatika dan struktur biliaris. Duktus komunis fibrosa secara hati-hati dipotong dan dibelah di distal pada batas atas duodenum. Sisa duktal digunakan untuk traksi dan diseksi berlanjut ke proksimal. Arteri sistikus diligasi. Hati-hati menghindari kesalahan identifikasi arteri hepatika kanan.
14
Duktus biliaris fibrosa meluas menjadi massa berbentuk kerucut dan memasuki hepar diantara bifurkasi dan vena porta (Gambar 69.5). Vena kecil bercabang harus dibagi dengan cermat. Kerucut fibrosa dipotong sama persis dengan substansi hepar (Gambar 69.6). Tidak ada kauter yang digunakan pada pemotongan hilus.
15
Dipilih suatu Roux-en-Y 40-cm dengan transeksi yeyunum 10-20 cm distal terhadap ligamen Trietz. Anastomosikan ke porta secara end-to-end atau end-to-side anastomosis. Panjang roux melewati retrokolik sampai ke porta hepatis yang sering dilaporkan adalah 10 - 40 cm, dengan beberapa bukti bahwa absorpsi beberapa obat-obat immunosupresif mengalami kegagalan dengan panjang sambungan yang terlalu panjang. Jahitan anastomosis secara jelujur atau interuptus dengan benang yg dapat diserap. (Gambar 69.7). Harus berhati-hati untuk tidak menempatkan jahitan melalui jaringan yang ditranseksi dimana terdapat duktus bilier yang sangat kecil, khususnya di lateral dan posterior.
Operasi dilakukan pada pasien dengan usia kurang dari 3 bulan akan mengurangi angka mortalitas dibanding jika dilakukan setelah usia tersebut. Kemungkinan karena gagal hati yang ireversibel akibat stasis aliran empedu intrahepatis.
16
Daftar Pustaka
1. www.idai.or.id/saripediatri/pdfile/11-6-13.pdf
2. Sleisenger, MH; Feldman M, Friedman, LS (2006). Sleisenger and Fordtran's gastrointestinal and liver diease: pathophysiology, diagnosis, management (8th Edition ed.). Philadelphia: Saunders.
3. http://medicastore.com/penyakit/906/Atresia_Bilier.html
4. http://en.wikipedia.org/wiki/Biliary_atresia
5. doctoroblongata.blogspot.com/2010/12/radiologi-atresia-bilier.html
17