Download - Sx. Nefrítico
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Hematuria
Oliguria Proteinuria
Edema
Deterioro de
la funcin real
Hipertensin
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* Mayora son subclnicos
* Ms comn en la niez
* Preescolar y Escolar
* 6-7 aos
* Nios : Nias 2:1 (1:1 en Epidemias)
* 5%
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Expresin Clnica
Enfermedad
Renal
Primaria
Secundaria a
procesos
infecciosos
Afectacin
renal asociada
a enfermedad
sistmica
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Enfermedades que pueden producir Sndrome Nefrtico Agudo en el nio
Lesiones Glomerulares Agudas
Otros Procesos
Frencuentes Menos Frecuentes Raras
Glomerulonefritis
Postinfecciosa
- Postestreptoccica
- Postinfecciosa no
estreptoccica
Glomerulonefritis
membrano-
proliferativa
Glanulomatosis de
Wegener
Sndrome Urmico
Hemoltico
Prpura de Schlein-
Henoch
Lupus Eritematoso
Sistmico Poliarteritis nudosa
Nefritis Intersticial
Inmunoalrgica
Nefropata IgA
Glomerulonefritis en
la sepsis (shunt,
endocarditis)
Glomerulonefritis
Mesangial, no IgA
Glomerulonefritis
proliferativa,
segmentaria y focal
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Streptococcus B-
hemoltico
grupo A
Otros
Streptococcus
Staphylococcus
spp.
Salmonella
typhi Klebsiella spp
Brucella spp Virus de la
Hepatitis B
Virus del
Sarampin Virus ECHO Virus Coxsackie
Virus Influenza VIH VEB Virus de la
Parotiditis CMV
Herpes Virus Candida
albicans Plasmodium spp Toxoplasma Filaria
Esquistosomiasis
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Etiologa del sndrome nefrtico agudo
Glomerulonefritis primarias Glomerulonefritis membranoproliferativas
(tipos I Y II)
Nefropatia por IgA
Glomerulonefritis poliferativa focal y
segmentaria idiopatica
Glomerulonefritis proliferativa extracapilar
Enfermedades sistemicas Lupus eritematoso sistemico
Poliarteritis
Purpura de Henoch-Shnlein
Sindrome de Goodpasture/enfermadad anti-
membrana basal glomerular
Otros: medicamentos, toxinas, antisueros Vacunaciones
Sindrome de Guillain-Barre
Enfermedad aguda del suero por
farmacos(penicilinas- cefalosporinas), sueros
heteroogos (antiofidico, antitetano)
Compuestos orgnicos de oro
tiroglobulinas
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Epidemiologia: Es mas frecuente en nios entre 2-12 aos de edad
5% de los pacientes menores de 2 aos de edad
Nios mas afectados que las nias 2:1
Cuadro clnico de GN ocurre en menos del 2% de los nios infectados
Las infecciones cutneas como origen de
GNAPE predominan sobre las farngeas en
los pases menos desarrollados y son ms
frecuentes en verano.
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PATOGNESIS
Antgenos nefritognicos
Protena M
No es factor decisivo
en la nefritogenicidad
estreptoccica.
Gliceraldehdo-3-
fosfato deshidrogenasa
Se deposita en el
glomrulo
Captura plasmina
activada
Causa destruccin
tisular y facilita la
penetracin de
complejos inmunes
Exotoxina catinica
pirognica B del
estreptococo (SPEB)
Atraviesa la
membrana basal
Induce factor
inhibidor de
migracin
Facilita la
infiltracin de
leucocitos
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Participacin del
complemento en la
GNAPE
Va clsica
Activada por
complejos inmunes
cuando se deposita
IgG
Activacin de
complemento
terminal y generacin
C5B y C9
Estimulan sust.
vasoactivas
Enzimas proteolticas
Radicales libres
Dao a membrana basal
glomerular
Infiltran clulas
Liberan histamina
Aumentan permeabilidad
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Infiltrado celular y
produccin citocinas
Acumulo de PMN
de clulas glomerulares intrnsecas
Hipercelularidad
glomerular difusa
Expansin patolgica
transitoria de matriz
mesangial Superantigenos de
estreptococo
Aumento selectivo de
receptor B de clulas T
Infiltrado macrfagos
glomerulares
Quimiotaxis inducida por
complemento
Produccin IL1 y activacin LT
Produccin IL6 e IL8
Evaluacin dao renal
adhesin de clulas a
endotelio renal e
invasin al parnquima
Liberacin citocinas IL1-IL6
FNT
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RADICALES LIBRES DE OXIGENO Y MIMETISMO MOLECULAR
Mimetismo molecular
Determinantes antignicos comunes en fraccin
soluble de estreptococos
nefritognicos y glomrulo Peroxidacin lipdica riesgo de lisis osmtica de
glbulos rojos
Reduciendo flujo sanguneo glomerular
Participan en estrs
oxidativo
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PATOLOGA Hallazgos microscpicos
Glomrulo normal, luz capilar libre GNAPE, proliferacin celular e
infiltracin neutrfilos
La hipercelularidad se debe a:
1) La infiltracin por leucocitos tanto neutrfilos como monocitos
2) La proliferacin de las clulas endoteliales y mensangiales
3) En los casos graves, la formacin de semilunas.
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PATOGENIA
Inmunofluorescencia depsitos IgG y C3
en paredes de capilares glomerulares
Depsitos de tipo inmune,
electrodensos en la superficie
subepitelial de membrana basal
glomerular Jorobas
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CLNICA
Cuadro clnico
agudo: hematuria,
proteinuria,
asociado a edema,
hipertensin y
dao renal oliguria
Edades entre 2-12
aos con pico de
los 5-6 aos
Prevalente en
genero masculino
relacin 2:1
Periodo de latencia 1-2
semanas en las infecciones
de garganta, 3- 6 semanas
en las de piel
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MANIFESTACIONES GENERALES
Malestar
general
Nauseas Anorexia
Dolor
sordo en
las fosas
lumbares
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MANIFESTACIONES RENALES
Hematuria 65% con
edemas en el 93%
Hematuria macro desaparece las 1 cuatro
semanas y la
microscpica 24-48
meses
Cilindros hemticos;
origen glomerular
Proteinuria rango no
nefrtico < 40mg/m2
Hipoalbuminemia 2 a
retencin de lquidos
Edema: predominio
matutino, pretibial y
palpebral
Hiperazoemia Glomerulonefritis
rpidamente progresiva
biopsia
Hipervolemia:
hiponatremia dilucional
Azoemia marcada:
hiperpotasemia y acidosis
Oliguria:
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OTRAS MANIFESTACIONES
Hematolgicas
Anemia por Hipervolemia
Trombocitopenia
fibringeno
Inmunolgicas:
C3
Hipergammaglobulinemia con elevacin IgM e IgG
CARDIOVASCULARES
Hipertensin arterial 2 a Hipervolemia
Encefalopata hipertensiva
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MANIFESTACIONES SEROLGICAS
antiestreptolisina O
Antihialuronidasa y antiDNAsa
Cultivos de piel (solo positivos para estreptococos B hemoltico del grupo A en de
los casos no tratados
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DIAGNSTICO D
EFIN
IR
Clnica del pte
Exmenes
complementarios
Ttulos elevados de anticuerpos
antiestreptoccicos > 30%
(ASTOS, ASOS,
ANTIESTREPTOLISINA O)
Descarte de otras enfermedades
GNAPE
Antiestreptolisina
O
Examen de orina: hematuria. Proteinuria. Densidad >1020. Cilindros
hemticos G.R. dismrficos
Relacin urinaria y plasmtica de urea mayor de 15-20
Hemograma. Urea en sangre
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Pte exacerbaciones GMN crnica: anemia significativa, C3 , hiperazoemia grave y Sndrome Nefrtico
Pte nefritis de la purpura de Henoch- Schonlein con
antecedentes de infeccin respiratoria alta
C3 normal
Pte hematuria idioptica nefritis focal, hematuria benigna y nefropata por IgA
No presenta edema, HTA o hiperazoemia
Cistitis hemorrgica de causa viral, hematuria macroscpica
al final de la miccin
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EVOLUCIN CLNICA Y PARACLNICA
Signo clnico Tiempo de duracin
Edema- oliguria 1-3 semanas
HTA 1-3 semanas
Hematuria macroscpica 4 semanas
Proteinuria 4 semanas
Elevacin nitrogenados 1-3 semanas
Hipocomplementemia 8-12 semanas
Eritrocituria 18 meses
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INDICACIN DE BIOPSIA RENAL
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TRATAMIENTO
Dieta hiposdica 1-2 g/da Si el nio es azoemico; se restringen
potasio y fosforo
Restriccin proteica solo durante el tiempo de HTA y oliguria
Dieta y
manejo de
lquidos
Da 1: 600ml /m2 SC Da 2: 50% de la diuresis del da anterior
mas 600ml/m2 SC
Da 3: 75% diuresis mas 600ml/m2 SC Da 4: se liberan los lquidos si no hay HTA
por un da, ni hipovolemia ni edemas
Restriccin
hdrica
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TRATAMIENTO
Con signos de hipervolemia:
furosemida 1-3
mg/kg VO c/12 h
HTA ALTA
furosemida 2-4 mg/kg
c/6 h IV mas nifedipino
VO c/6h
HTA GRAVE
Pte K 5-5,9 mEq/L: Restriccin dietara, micro nebulizaciones con
salbutamol. Sulfato poliestireno
Pte K >6,5 mEq/L: H2CO3 7,5%, SULFATO POLIESTIRENO
HIPERPOTASEMIA
Solo en pte con infeccin activa demostrada por cultivos
Penicilina benzatinica 600000 UI en menores de 6 aos
1200000 en mayores de 6 a los Si es alrgico: eritromicina 30mg/kg/dia por 3 dias
INFECCIN
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COMPLICACIONES
Fase aguda:
Falla crnica congestiva
Azoemia
Muerte temprana 2 a falla
cardiaca y azoemia
Fase crnica:
Proteinuria rango nefrtico
Insuficiencia renal crnica y
enfermedad renal en estado
terminal
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SEGUIMIENTO
Monitoreo de TA cada mes durante 6 meses y luego cada 6 meses
Control de creatinina y BUN cada 3 meses despus de la fase aguda por un ao y luego anualmente
Verificar niveles de complemento a las 6-8 semanas
Vigilar presencia de hematuria y proteinuria cada 3-6 meses
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PRONSTICO
En nios: pronostico excelente, si el diagnostico es temprano y con tratamiento adecuado, manifestaciones
clnicas
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BIBLIOGRAFA
Fundamentos de pediatra tomo IV: gastroenterologa, endocrinologa, nefrologa, dermatologa 4a Ed. (2014)
O. Mur, G. de la Mata. Sndrome nefrtico. Nefrologa. An pediatr Contin 2004;2: 216-22