Download - Tadalafilo en DMD
¿Qué es la disfrofia muscular de Duchenne?
Enfermedad rara y crónica
Trastorno recesivo ligado al cromosoma X Debilidad muscular progresiva
Mutación en el gen de la distrofina
No cura actualmente tratamientos paliativos
Cardiomiopatía asociada principal causa de muerte
SÍNTOMAS EN DMD
Retraso psicomótri
z
Debilidad muscular
Dificultad motora
Caídas frecuentes
Manifestaciones clínicas
Lordosis
lumbar
Pseudohipertrofia
Atraso en el habla
Debilidad
cardiaca
Problemas
respiratorios
1ª causa muert
e
ETAPAS DE DESARROLLO EN DMD ETAPA TEMPRANA (a partir del diagnóstico hasta los 7 años)
ETAPA de TRANSICIÓN (edades 6 a 9)
PÉRDIDA de CAPACIDAD de CAMINAR (edades 10 a 14)
ETAPA JOVEN ADULTO (edades 15+)
MIEMBROS DE LA FAMILIA
FAMILIA Y ENFERMO DE DUCHENNE:
- La opinión del niño debe ser considerada
- Ética y padres
- Sentimiento de culpa de los padres
IMPORTANTE:
- Aceptar el diagnóstico
- La comunicación entre familiares
- Apoyo necesario para superar la tristeza y frustración
- Respetar la privacidad
Médico
Familia
Paciente
NUESTRO PROYECTONos centraremos en:
- Tratamiento con tadalafilo y/o ejercicio físico en pacientes con DMD
- Evaluar la utrofina
- Evaluar el deterioro cognitivo (si aparece)
TadalafiloEjercicio
físico
UtrofinaDesarrollo cognitivo
↓DMD
REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA
http://www.duchenne-spain.org http://www.asem-esp.org http://www.foltra.org/ http://www.adm.org.ar http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed
Referencias Pto.Partida
-Dr. Ángel Gutiérrez:
-Foltra
-Ejercicio y Cáncer
-Silvia González Zapata:
-Hidroterapia.
-CONCLUSIÓN.
Antecedentes
Punto de partida
-Conocemos:
1) Paciente sano + ejercicio = reflejo vasoconstrictor + simpaticolisis = oxigenación
2) Paciente BMD/DMD + ejercicio = reflejo vasoconstrictor + no simpaticolisis = No oxigenación.
3) Tadalafilo + ejercicio espontáneo en BMD= ↓Reflejo vasoconstrictor =Oxigenación
-Conocemos:
- Actividad paciente DMD Beneficio psicológico .
-Balance efectos (+) y (-) ejercicio por acotar.
Nuestro proyecto:
-Crear cuestionarios valoración
participación activa de:
-Padres
-Fisioterapeutas
-Psicólogos
-Desarrollo de nuevas terapias
con ejercicio
An
tece
den
tes
Tadalafilo ↓isquemia
Futuro del ejercicio adaptado
Ejercicio mdx ↑utrofina
Conclusiones
¿MEJORAN EL TADALAFILO Y/OEL EJERCICIO FÍSICO
LAS CAPACIDADES FÍSICAS DE PACIENTES CON DMD
ENTRE LOS 5 Y LOS 10 AÑOS?
PREGUNTA
TADALAFILO Y/O EJERCICIO FÍSICO
¿Mejoran la calidad de vida?
¿Aumentan la esperanza de vida?
¿Incrementan la expresión de utrofina?
PREGUNTAS SECUNDARIAS
*¿Mejoran las capacidades cognitivas?
EL TADALAFILO Y/O ELEJERCICIO FÍSICO
MEJORAN LAS CAPACIDADES FÍSICAS DE PACIENTES CON DMD
EN EDADES COMPRENDIDASENTRE LOS 5 Y LOS 10 AÑOS
HIPÓTESIS
TADALAFILO Y/O EJERCICIO FÍSICO
Alargan la etapa deambulante
Retrasa la aparición de problemas
cardio-respiratorios
Incrementan la expresión de utrofina
HIPÓTESIS
*Mejoran las capacidades cognitivas
ObjetivosObjetivo general:
Mejorar la calidad de vida y aumentar la esperanza de vida de pacientes con DMD.
• Comprobar si el ejercicio y/o el tadalafilo aumentan los niveles de utrofina.
• Aumentar el tiempo de deambulación.• Aumentar la fuerza muscular.• Disminuir el deterioro cognitivo en aquellos casos en que
aparezca.• Retrasar la aparición de los problemas cardio-respiratorios.
Objetivos específicos:
Limitaciones y posibles problemas éticos
Suprimir el tratamiento con corticoides Pérdida de un año si el tratamiento no funciona El paciente puede ser asignado al grupo control Los ejercicios físicos están muy restringidos Efectos secundarios derivados del uso de
vasodilatadores