Download - Tanda Tanda Pencitraan Klasik
TANDA-TANDA PENCITRAAN KLASIK PADA
KELAINAN KARDIOVASKULAR KONGENITAL
Emma C. Ferguson, MD; Rajesh Krishnamurthy, MD; Sandra A. A. Oldham, MD, FACR.
Pencitraan kardiovaskular merupakan suatu bidang yang berkembang pesat dan memerlukan
keterbiasaan dalam melihat tampilan penyakit jantung pediatrik dan dewasa pada radiografi dada
serta gambar yang diperoleh dari komputer tomografi, MRI dan angiografi. Untuk keakuratan
dalam mengidentifikasi kelainan kongenital yang terdapat pada jantung dan pembuluh darah di
toraks, seorang ahli radiologi harus mengenali corak yang khas dari gambar dan mengerti
patofisiologi asalnya. Tanda-tanda kelainan kongenital pada pencitraan yang paling sering terlihat
dalam praktek radiologi adalah egg on the string (terlihat pada transposisi pembuluh darah besar),
snowman (kelainan aliran balik vena pulmonal total), scimitar (kelainan aliran balik vena pulmonal
parsial), gooseneck atau leher angsa (kelainan bantalan endokardium), angka tiga dan angka tiga
terbalik (aortic coartation), boot-shaped heart atau jantung berbentuk sepatu boot (tetralogi Fallot)
dan box-shaped heart atau jantung berbentuk kotak (kelainan Ebstein). (RadioGraphics. 2007.
27(5):1323–1334)
PENDAHULUAN
Sejumlah tanda-tanda pencitraan kelainan jantung bawaan telah banyak dijelaskan pada literatur
radiologi dan umumnya diakui menjadi temuan klinis yang penting. Banyak yang diberi nama
dengan nama benda yang familiar dimana pencitraan menyerupai bentuk benda tersebut. Ahli
radiologi harus mampu mengenali tanda-tanda ini dan harus memahami penyebabnya untuk dapat
memberikan diagnosis yang akurat dari kelainan yang mempengaruhi jantung dan pembuluh darah
di toraks.
Artikel ini memberikan gambaran dari tanda-tanda klasik kelainan jantung bawaan. Tanda-tanda
tersebut termasuk egg on the string (terlihat pada transposisi pembuluh darah besar), snowman
(kelainan aliran balik vena pulmonal total [TAPVR]), scimitar (kelainan aliran balik vena
pulmonal parsial), gooseneck atau leher angsa (kelainan bantalan endokardium), angka tiga dan
angka tiga terbalik (aortic coartation), boot-shaped heart atau jantung berbentuk sepatu boot
(tetralogi Fallot) dan box-shaped heart atau jantung berbentuk kotak (kelainan Ebstein).
Patofisiologi asal dari masing-masing tanda akan dijelaskan dan tanda-tanda karakteristik dari
gambar pencitraan dideskripsikan secara rinci.
Transposisi dari Arteri Besar dan Tanda Egg on a String
Transposisi pembuluh darah besar merupakan lesi sianotik jantung bawaan yang paling umum
ditemukan pada neonatus, sekitar 5-7% dari malformasi jantung bawaan. Hal ini paling umum
terjadi pada bayi dari ibu yang menderita diabetes. Kelainan ini 90% terisolasi dan jarang dikaitkan
dengan sindrom atau malformasi ekstrakardia.
Dalam anatomi normal, aorta terletak di sebelah anterior dan kanan dari arteri pulmonalis; dalam
transposisi arteri besar, arteri pulmonalis terletak di sebelah kanan dari posisi normalnya dan hal
ini tumpang tindih dengan gambar aorta pada radiografi dada frontal. Malposisi ini, dalam
hubungannya dengan tekanan yang menginduksi atropi thymus (stress-induced thymic atrophy)
dan hiperinflasi paru, menyebabkan gambaran penyempitan yang nyata dari mediastinum superior
pada radiografi, ini tanda yang paling konsisten dari transposisi arteri besar. Siluet jantung
bervariasi dari normal pada beberapa hari pertama setelah lahir hingga membesar dan berbentuk
bulat, dengan penampilan klasik dijelaskan sebagai tanda egg on the string (Gambar 1). Batas
atrium kanan menjadi cembung tak normal, dan atrium kiri sering membesar karena adanya
peningkatan aliran darah pulmonal. Gambaran radiologi yang spesifik ditentukan dengan sampai
mana perluasan arteri utama bertumpang tindih pada bidang pencitraan, ukuran hubungan antara
sirkulasi pulmonal dan sistemik dan keberadaan serta tingkat keparahan obstruksi aliran pulmonal.
Transposisi arteri besar disebabkan oleh kelainan ketidakbergantungan ventrikuloarterial dimana
aorta muncul dari ventrikel kanan dan arteri pulmonal muncul dari ventrikel kiri (Gambar 1d).
Untuk mempertahankan hidup, hubungan (contohnya paten foramen ovale, defek septum atrium,
defek septum ventrikel, atau kombinasi dari semua) ini harus ada antara sirkulasi pulmonal dan
sistemik sebagai tambahan terhadap arteri kolateral sistemik. Volume dari aliran pulmonal
mungkin normal dalam beberapa hari pertama setelah lahir, tetapi hal ini meningkat dengan
penutupan duktus arteriosus. Peningkatan ini mungkin ringan sampai berat, tergantung daripada
ukuran hubungan antara pembuluh darah sistemik dan pulmonal. Dengan adanya hubungan yang
besar, pembuluh darah biasanya menonjol. Suatu hubungan yang besar juga menyebabkan
terjadinya pembesaran jantung kecuali apabila shunt seimbang atau terhalang oleh obstruksi arteri
pulmonal.
TAPVR dan Tanda Snowman
TAPVR terjadi ketika vena pulmonalis gagal mengalir ke atrium kiri dan malah membentuk
koneksi menyimpang dengan beberapa struktur kardiovaskular lainnya. Kelainan tersebut
mencapai sekitar 2% dari malformasi jantung dan sebaiknya dibedakan menurut lokasi di mana
vena pulmonalis anomali berakhir. Empat jenis TAPVR dengan demikian dapat didefinisikan.
Pada tipe I, yang paling umum dari empat (55% kasus), vena pulmonalis anomali berakhir pada
tingkat supracardiac. Pada radiografi dada, anomali jantung ini menyerupai snowman: Vena
vertikal membesar di sebelah kiri, vena innominata di atas, dan vena cava superior di kanan
membentuk snowman head; snowman trunk yang dibentuk oleh atrium kanan yang membesar.
Biasanya, empat vena pulmonal anomali (dua dari masing-masing paru-paru) bertemu tepat di
belakang atrium kiri dan membentuk vena umum, yang dikenal sebagai vena vertikal, yang
melewati anterior arteri pulmonal kiri dan bronkus utama kiri untuk bergabung dengan vena
innominata (Gambar 2). Kurang umum, anomali drainase ke vena brakiosefalika kiri, vena kava
superior kanan, atau vena azigos terjadi. Obstruksi vena pada TAPVR tipe I tidak umum, tetapi
obstruksi ekstrinsik dapat terjadi jika perjalanan vena vertikal antara arteri pulmonal kiri anterior
dan bronkus utama kiri posterior.
Gambar 1. Transposisi
arteri besar
dibandingkan dengan anatomi normal. (A) radiografi Dada yang diperoleh dari neonatus
memperlihatkan penyempitan mediastinum superior, pembesaran siluet jantung dengan
konveksitas abnormal perbatasan atrium kanan, dan meningkatkan fitur-aliran vaskular khas
transposisi arteri besar. (B) gambar yang sama seperti dengan gambar A yang ditambahkan
menunjukkan karakteristik siluet cardiomediastinal: tanda egg on the string (C) radiografi
dada yang diperoleh pada neonatus lain menunjukkan penampilan normal mediastinum,
dengan bayangan thymus normal. (D) Gambar menunjukkan pola aliran darah (panah)
melalui jantung dengan transposisi arteri besar. Aorta (1) muncul dari ventrikel kanan (2),
dan arteri pulmonalis (3) muncul dari ventrikel kiri (4). Hubungan antara sirkulasi sistemik
dan pulmoner sebuah cacat septum interatrial (5), defek septum interventriculare (6), atau
baik itu mempertahankan hidup dengan memungkinkan darah beroksigen dari atrium kiri (7)
untuk bercampur dengan darah terdeoksigenasi dari atrium kanan (8) sebelum mengalir
melalui ventrikel kanan ke aorta dan melalui ventrikel kiri ke arteri pulmonalis.
TAPVR Tipe II (30% kasus) melibatkan koneksi vena pulmonal pada tingkat jantung. Pembuluh
darah paru bergabung baik dengan sinus koroner atau atrium kanan.
TAPVR Tipe III (13% kasus) melibatkan koneksi di tingkat infracardiac atau infradiaphragmatic.
Vena Pulmonalis bergabung di belakang atrium kiri untuk membentuk vena descending umum
vertikal, yang berjalan anterior esofagus dan melewati diafragma pada hiatus esofagus. Vena
vertikal ini biasanya bergabung dengan sistem vena portal tetapi kadang-kadang terhubung
langsung ke duktus venosus, vena hepatik, atau vena kava inferior. TAPVR Tipe III ini hampir
selalu disertai dengan beberapa derajat aliran balik vena terhambat. Obstruksi aliran vena paru
menyebabkan sianosis dan, seringkali, gagal jantung kongestif awal dan parah. Selain itu,
lymphangiectasia kadang-kadang diakibatkan dari obstruksi aliran balik vena melalui vena yang
membentang di bawah diafragma. Ukuran jantung biasanya normal, tetapi ada edema paru
interstisial parah, atrofi thymus, dan depresi dari diafragma.
Gambar 2. TAPVR Tipe I. (A, b) radiograf Dada diperoleh pada neonatus (b sama dengan a
dengan gambar ditumpangkan) mengungkapkan tanda snowman klasik, kadang-kadang
disebut sebagai tanda angka delapan. (C) gambar menunjukkan aliran kembalinya darah
vena (panah). Alih-alih mengalir ke atrium kiri (1), vena pulmonalis (2, 3) berkumpul di
belakang jantung untuk membentuk vena pulmonalis umum (4) yang terhubung ke vena
vertikal (5), yang bergabung dengan vena innominata kiri (6 ). Vena innominata kiri
mengalir ke vena kava superior (7). Karena semua darah vena sistemik dan paru memasuki
jantung kanan, kelangsungan hidup dikelola oleh shunt kanan ke kiri melalui komunikasi di
tingkat septum atrium (8). 9-atrium kanan, 10-ventrikel kanan, 11-ventrikel kiri. (D)
pandangan frontal diperoleh dengan angiocardiography pada neonatus yang menunjukkan
anatomi jantung menyimpang: Jantung kiri atas berbatasan dengan vena vertikal, bagian
superior dari hati, oleh vena innominata kiri, dan bagian atas dari jantung kanan, oleh dilatasi
vena kava superior.
TAPVR Tipe IV melibatkan koneksi vena anomali pada dua atau lebih tingkat. Dalam pola yang
paling umum, vena vertikal mengalir ke vena innominata kiri, dan vena anomali atau vena dari
paru kanan mengalir menuju baik atrium kanan atau sinus koroner. Pola ini umumnya dikaitkan
dengan lesi jantung utama lainnya.
Tampilan radiologis TAPVR bervariasi sesuai dengan lokasi drainase vena abnormal dan apakah
aliran terhambat. Struktur di mana vena anomali berakhir tampak melebar; penghentian di tingkat
sinus koroner, vena kava superior, atau vena azigos menyebabkan dilatasi struktur tersebut dan
menghasilkan kelainan khas dalam penampilan pencitraan.
Semua darah vena sistemik dan vena pulmonal memasuki jantung kanan, dan satu-satunya jalan
untuk keluar ke jantung kiri adalah komunikasi di septum atrium, biasanya cacat septum atrium
besar atau foramen ovale paten. Aliran kanan ke kiri ini adalah penting untuk kelangsungan hidup.
Jantung kanan menonjol dalam TAPVR karena volume aliran meningkat, tapi atrium kiri tetap
dalam ukuran normal.
Pada bayi yang terkena TAPVR, sianosis dan gagal jantung kongestif biasanya berkembang pada
periode neonatal dini. Sekitar sepertiga dari mereka dengan TAPVR juga memiliki lesi jantung
yang terkait lainnya; banyak memiliki sindrom heterotaxy, terutama asplenia (1 - 8).
Gambar 3. Aliran balik parsial vena pulmonal anomali. (A, b) radiograf Dada diperoleh pada
pasien dengan murmur jantung (b sama dengan a dengan gambar ditumpangkan)
menunjukkan opasitas lengkung menonjol yang memanjang ke bawah dari hilus kanan:
tanda pedang (scimitar). (C) gambar menunjukkan pola aliran darah (panah). Diameter
luminal vena pedang (scimitar) (1), yang dapat mengalirkan seluruh atau sebagian paru
kanan (2), membesar ketika pembuluh darah turun di bawah diafragma (3) untuk bermuara
di vena kava inferior (4). Kadang-kadang, vena dapat mengosongkan langsung ke dalam
atrium kanan (5).
Aliran Balik Vena Paru Anomali Sebagian dan Tanda Pedang
Tanda pedang merupakan tanda dari vena pulmonari anomali yang mengalir ke beberapa atau
semua lobus paru-paru kanan. Disebut dengan tanda pedang karena vena ke luar sepanjang
perbatasan jantung kanan, biasanya dari tengah paru-paru sampai sudut kardio-frenikus, dan
biasanya bermuara di vena cava inferior tetapi juga dapat mengalir ke vena portal, vena hepatik,
atau kanan atrium. Meskipun diameter vena pedang bergantung pada besar saluran paru kanan
yang terkena baik seluruh atau hanya sebagian, diameter umumnya meningkat sebagai vena yang
menurun. Munculnya karakteristik vena yang menyerupai sebuah pedang diinspirasi dari pedang
dengan pisau melengkung yang secara tradisional digunakan oleh prajurit Persia dan Turki.
Gambar 3 (a,b) Radiograf dada diperoleh pada pasien dengan murmur jantung yang
menunjukkan opasitas lengkung menonjol yang memanjang ke bawah dari hilus kanan
sehingga membentuk tanda pedang. (c) Gambar ini menunjukkan pola aliran darah (panah).
Diameter luminal vena pedang (1), dapat menghabiskan seluruh atau sebagian paru
kanan (2), membesar sebagai vena yang turun di bawah diafragma (3) untuk bermuara di
vena cava inferior (4). Kadang-kadang, vena dapat mengosongkan isinya ke dalam atrium
kanan secara langsung (5).
Vena pedang merupakan salah satu komponen dari sindrom pedang, yang dicirikan oleh fitur
tambahan berikut: (a) hipoplasia paru kanan dengan jantung dextroposisi, (b) hipoplasia arteri
pulmonari kanan, dan (c) anomali pasokan arteri lobus kanan bawah yang berasal dari aorta
abdominalis. Sindrom pedang terjadi hampir secara eksklusif pada sisi kanan, hanya satu kasus di
sisi kiri dilaporkan dalam literatur. Darah yang mengalir melalui vena pedang menghasilkan left-
to-right shunt yang biasanya hemodinamik secara tidak signifikan. Ketika seluruh paru kanan
dikeringkan oleh anomali vena, arteri paru utama menjadi sedikit membesar. Banyak pasien
dengan vena pedang tidak menunjukkan gejala dan memiliki jangka hidup yang normal atau
mendekati normal. Gejala umumnya tidak terjadi kecuali 50% atau lebih dari aliran paru bergeser
dari kiri ke kanan. Selain itu, pasien yang bergejala tidak menjadi sianotik kecuali mengalami
hipertensi arteri pulmonari (tahap akhir). Dalam beberapa kasus, ligasi atau coil embolization dari
urat pedang dapat meringankan gejala.
Cacat pada Bantalan Endokardium dan Tanda Leher Angsa
Tanda leher angsa terlihat pada angiografi ventrikel kiri yang disebabkan oleh cacat bantalan
endokardium. Cacat pada bantalan endokardium, menyumbang 4% dari semua kasus penyakit
jantung bawaan yang terdiri dari spektrum anomali jantung yang dihasilkan dari gangguan
perkembangan normal jaringan endokardium selama kehamilan. Bantalan endokardium biasanya
membentuk bagian bawah septum atrium, bagian atas septum interventrikuler, dan septum dari
katup mitral dan katup trikuspid. Deformitas yang berbentuk leher angsa pada bantalan
endokardium disebabkan oleh kekurangan dari septum interventrikuler pada bagian konus dan
sinus, dengan penyempitan saluran keluar ventrikel kiri. Kelengkungan dari septum
interventrikuler di bawah katup mitral yang diikuti dengan pemanjangan dan penyempitan saluran
keluar ventrikel kiri menghasilkan bentuk karakteristik menyerupai angsa duduk dengan leher
memanjang pada proyeksi anteroposterior dalam angiografi ventrikel kiri.
Gambar 4. Cacat bantalan endokardium. (a, b) Pandangan lateral diperoleh dengan
angiokardiografi menunjukkan pemendekan saluran masuk ventrikel kiri serta pemanjangan
dan penyempitan pada saluran keluar ventrikel kiri sehingga menghasilkan karakteristik
tanda leher angsa. (c) Gambaran (pandangan anteroposterior) dari sebuah cacat bantalan
endokardium menunjukkan kecekungan dari margin medial ventrikel kiri (1) di bawah katup
mitral dan hasilnya adalah penyempitan dari saluran keluar ventrikel kiri (2).
Tetralogy of Fallot dan Jantung Berbentuk Sepatu Boot (Boot-shaped)
Empat komponen dari Tetralogy of Fallot yang pertama kali dijelaskan pada tahun 1888 oleh
seorang dokter Prancis bernama Etienne-Louis Arthur Fallot antara lain: a) ventricular septal
defect, b) infundibular pulmonary stenosis, c) overriding aorta, d) right ventricular hypertrophy.
Pemahaman saat ini mengenai kelainan awal embriologis dari sindrom ini adalah suatu kelainan
yang merupakan hasil dari defek tunggal berupa tidak menyatunya (malalignment) bagian anterior
dari septum yang selanjutnya berkembang menimbulkan ventricular septal defect, obstruksi jalur
keluar dari ventrikel kanan dan overriding aorta. Hipertrofi ventrikel kanan biasanya mulai
muncul pada penyakit yang lama tidak diobati. Jumlah kasus Tetralogi of Fallot adalah 10% - 11%
dari seluruh kasus penyakit jantung bawaan. Pada radiografi dada penderita sindrom ini, jantung
tampak berbentuk sepatu kayu atau sepatu boot (boot-shape appearance). (Gambar 5). Tampilan
deformitas ini merupakan akibat dari kenaikan posisi apeks jantung karena hipertrofi ventrikel
kanan dan bentuk cekung arteri pulmonary utama. Bayangan dari arteri pulmonal hampir tidak
ditemukan dan peredaran darah menuju paru-paru biasanya berkurang. Infundibulum ventrikel
kanan sering membentuk tonjolan kecil pada batas kiri atas jantung, sementara batas kiri tengah
jantung biasanya berbentuk cekung. Sekitar 25% dari penderita Tetralogy of Fallot memiliki
lengkung aorta di sebelah kanan sternum. (Gambar 5a). Secara keseluruhan, temuan radiologis
yang paling sering muncul pada Tetralogy of Fallot adalah naiknya posisi apeks jantung, dan
semakin parah obstruksi jalur keluar dari ventrikel kanan maka semakin tampak deformitas pada
gambaran radiografis tersebut.
Gambar 5. Radiografi dada Tetralogy of Fallot (a, b) yang diambil pada bayi dengan
lengkung aorta di sisi kanan (gambar b sama dengan gambar a) menunjukkan karakteristik
tanda sepatu boot yang dihasilkan oleh kenaikan posisi apeks jantung karena hipertrofi
ventrikel kanan dan bentuk cekung arteri pulmonary utama. (c) Gambar ini menunjukkan
pola aliran darah pada jantung (sesuai tanda panah) dengan karakteristik ventricular septal
defect (1), infundibular pulmonary stenosis (2), overriding aorta (3), dan right ventricular
hypertrophy (4). Darah kaya kandungan oksigen pada sisi kiri jantung (5) bercampur dengan
darah rendah kandungan oksigen pada sisi kanan jantung (6) sebelum menuju ke aorta (7).
Aortic Coarctation, Gambaran Angka 3 dan Angka 3 Terbalik
Coarctation dari aorta muncul akibat deformitas layer media dan intima dari aorta, yang
menyebabkan adanya lipatan ke dalam pada bagian posterior lumen aorta. Karakteristik deformitas
ini terdapat pada pertemuan lengkung aorta dengan aorta thorakal descenden. Pelipatan aorta dapat
meluas ke bagian lateral dan menyebabkan penyempitan eksentrik lumen pada tingkatan dimana
ligamentum atau duktus arteriosus masuk secara anteromedial. Penyempitan lumen akan
menyebabkan obstruksi aliran darah dari ventrikel kiri. Nekrosis cystic medial biasa terjadi pada
tempat adanya coacrtation, dan penebalan intima serta perusakan jaringan elastik sering akan
berlanjut menuju arah distal dari tempat awal tersebut. Kondisi ini akan menjadi suatu factor
predisposisi bagi aorta mengalami infective endarteritis, intimal dissection, dan aneurysm. Jumlah
kasus aorta coarctation adalah 5%–10% dari lesi jantung bawaan dan biasanya bersifat sporadik.
Selain itu, bisa terjadi peningkatan frekuensi kasus pada pasien dengan sindrom Turner sebesar
20% - 36%. Manifestasi klinis yang terjadi dapat bervariasi mulai dari gagal jantung kongestif
pada bayi sertaa perbedaan tekanan darah antara ekstremitas atas dan bawah pada dewasa. Dua
tanda klasik pada gambaran radiologis berhubungan dengan aortic coarctation adalah gambaran
angka 3 dan angka 3 terbalik. Segmen aorta yang mengalami coarctation memiliki bentuk yang
terlihat seperti angka 3 pada radiografi dada dari depan. (Gambar 6a–6d). Penampakan angka 3
dibentuk oleh dilatasi arteri subklavia kiri dan aorta bagian proksimal menuju lokasi coarctation,
pemasukan menuju lokasi coarctation serta dilatasi aorta distal menuju lokasinya.Gambaran angka
3 terbalik merupakan suatu gambaran cermin dari angka 3 yang ditemukan pada pandangan LAO
selama penggunaan metode barium esophagography pada pasien dengan aortic coarctation.
(Gambar 6e, 6f). Terdapat dua tipe utama dari aortic coarctation: coarctation lokal dan tubular
hypoplasia.
Gambar 7. Aortic coarctation terlokalisasi (postductal). Gambar menunjukkan konstriksi
fokal aorta (1) tepat disekitar pangkal dari arteri subklavia (2) dan ligamentum arteriosum
(3). Kontur aorta terbentuk dari dilatasi pre- dan poststenotic dan dilatasi arteri subklavia. 4)
arteri carotid komunis kanan, 5) arteri innominate, 6) struktur jantung kanan, 7) strukltur
jantung kiri, 8) arteri pulmonal.
Aortic coarctation lokal juga diketahui sebagai coarctation postduktus pada tipe dewasa.
Karakteristiknya adalah penyempitan fokal aorta yang hamper selalu terdapat pada posisi dekat
pangkal arteri subklavia kiri atau ligamentum arteriosum (Gambar 7). Deformitas terhadap kontur
eksternal aorta ini terjadi akibat dilatasi arteri subklavia kiri. Sistem pembuluh darah kolateral
(termasuk collateral internal mammary, intercostal, dan superior epigastric arteries) terbentuk
sebagai jalan pintas coarctation. Pembuluh darah interkosta yang melebar membentuk suatu
jaringan dalam pada permukaan di bawah tulang kosta (proses ini diketahui sebagai rib notching),
biasanya pada kosta ketiga atau keempat sampai kosta delapan (Gambar 6c, 6d). Sejak dua arteri
interkostal pertama disuplai oleh cabang costoservikal dari aorta thorakal descendend, dua arteri
interkostal pertama tidak menjadi jalur kolateral dan oleh karena
itu arteri interkostal pertama dan kedua tidak menunjukkan bentukan
notching. Aliran pulmonal terjadi normal walaupun terjadi
dekompensasi ventrikel kiri (3,4,20,21). Tubular hypoplasia, yang
juga diketahuin sebagai coarctation tipe preductal atau
infantile, merupakan penyebab kedua tersering kejadian gagal jantung
pada bayi baru lahir. Pada coarctation tipe ini, segmen pangjang
dari aorta dekat pangkal dari innominate artery menyempit (Gambar 8). Abnormalitas ini
dikombinasukan dengan konstriksi fokal dibawah posisi ductus arteriosus. Tipe coarctation aorta
ini biasanya berhubungan juga dengan defek intrakardia, khususnya kelainan katup bikuspid aorta.
Gambar 8. Hypoplasia Tubular (aortic coarctation tipepreductal). Gambar
menunjukkan konstriksi fokal aorta (1) diatas dari duktus arteriosus (2) dan
penyempitan yang panjang dari segmen lengkung aorta (3) pangkal arteri innominate
(4). 5) arteri carotid komunis kiri, 6) arteri subklavia kiri, 7) struktur jantung kanan, 8)
struktur jantung kiri, 9) arteri pulmonal.
Anomali Ebstein and Box-shaped Heart/ Jantung Berbentuk Kotak
Anomali Ebstein pertama kali dideskripsikan oleh dokter asal Jerman Wilhelm Ebstein in 1866,
yang terjadi sekitar 0,5% - 0,7% pada kasus kelainan jantung congenital. Terdapat hubungan yang
kuat antara kelainan ini dan terapi oral Litium selama masa kehamilan. Anomali Ebstein
merupakan satu-satunya malformasi congenital sianosis jantung dimana kedua aorta dan cabang
utama pulmonary (pulmonary trunk) lebih kecil daripada normal. Aliran pulmonary bisa normal,
sedang hingga berkurang. Bila alirannya normal, pasien tidak mengalami sianosis. Jika alirannya
sedang hingga berkurang, pasien biasanya sianosis.
Anomali Ebstein ditandai dengan penggantian kebawah septal leaflet dan posterior leaflet pada
katup tricuspid menuju aliran ventrikel kanan. Hal ini menyebabkan terbentuknya bilik
ventrikuloatrial kanan sehingga menyebabkan terjadinya regurgitasi Trikuspid. Insufisiensi katup
Trikuspid menyebabkan dilatasi jalur aliran ventrikel kanan dan seluruh struktur proksimal jantung
kanan, sehingga menyebabkan insufisiensi Trikuspid menjadi lebih besar. Atrium kanan
membesar, dan terjadi right to the left shunt ( melalui patent foramen ovale atau atrial septal
defect ) seperti yang terlihat pada kebanyakan pasien. Sianosis terutama disebabkan oleh right to
the left shunt, dan peningkatan tekanan atrial kanan sehingga menyebabkan right to the left shunt
menjadi lebih besar dan sianosis memberat.
Gambaran yang paling konsisten untuk pembesaran atrial kanan; atrium kanan akan menjadi besar
dan akan mengisi keseluruhan hemitorak kanan. Atrium kiri tetap normal tetapi kontur jantung kiri
memiliki penampakan tersusun seperti rak (shelved appearance) karena dilatasi aliran keluar
ventrikel kanan (1-4,8,22-26). Aorta mengecil, dan pulmonary trunk, yang biasanya tampak seperti
tonjolan cembung tidak tampak. Kombinasi dari gambaran – gambaran ini menghasilkan cardiac
silhouette yang dideskripsikan sebagai bentuk box (box shape). Gambar 9
Gambar 9. Anomali Ebstein. (a,b) penampakan frontal (a) dan lateral (b) didapatkan dengan
radiografi dada pada bayi yang menunjukkan kardiomegali yang besar dengan penurunan
aliran pulmonary. (c) Penampakan frontal (sama dengan a dengan gambaran tipis)
memperlihatkan bentuk jantung kotak (box shape heart) gambaran yang disebabkan oleh
pembesaran atrium kanan dan hipoplasia cabang utama pulmonal (pulmonary trunk). (d)
gambar memperlihatkan pola aliran darah ( tanda panah) yang disebabkan oleh penggantian
kebawah katub tricuspid (1), sehingga membentuk bilik umum (common chamber) (3) terdiri
dari ventrikel kanan (2) dan dilatasi atrium kanan (4) dan oleh right to the left shunt darah
melalui defek pada tingkat atrium (5). 6 = atrium kiri, 7 = ventrikel kiri, 8 = aorta, 9 = arteri
pulmonary
RINGKASAN
Cakupan gambaran kardiovaskular berkembang dengan cepat, dan penting bagi ahli radiologi agar
mengenal tanda-tanda klasik dari kelainan congenital kardiovaskular baik pada anak-anak maupun
pasien dewasa. Pemahaman tentang asal dan patofisiologi memiliki arti yang penting dalam
praktek radiologi sehari-hari.