Download - Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf
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TCAR DE PULMÃO
DOENÇAS CARACTERIZADAS
PRINCIPALMENTE POR CISTOS E
ENFISEMA
Monitora: Isadora Cristina Olesiak Cordenonsi
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REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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DOENÇAS CARACTERIZADAS PRINCIPALMENTE
POR CISTOS E ENFISEMA
Histiocitose de células de Langerhans pulmonar
Linfangioleiomiomatose
Enfisema
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DOENÇAS CARACTERIZADAS PRINCIPALMENTE
POR CISTOS E ENFISEMA
Histiocitose de células de Langerhans pulmonar
Linfangioleiomiomatose
Enfisema
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HCL
Conceito/ outras denominações
Etiologia
Células de Langerhans
Órgão envolvidos
Envolvimento pulmonar
Estágios
Achados clínicos
RX / TCAR
Lesões nodulares x Lesões císticas
Evolução patológica / radiológica
Alteração de função pulmonar
AP/ positividade para s-100 e CD1a
Tratamento
Diagnóstico diferencial
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HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
Conceito / etiologia
Grupo de doenças;
Também referidas como histiocitose X ou
granuloma eosinofílico;
Etiologia desconhecida (hipóteses: infecções virais,
exposição a antígeno, mutação somática...);
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HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Células de Langerhans (normalmente)
Células de Langerhans exclusivamente dispersas
entre células bronquiolares e peribronquiolares;
Processam e transportam Ag para os tecidos
linfonodais regionais ativação de células –T
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HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR (HCL)
Na HCL:
Provavelmente resposta imune incontrolada
(proliferação clonal) a um estímulo antigênico não
identificável;
Recrutamento celular;
Ausência de atipia, ausência de células de
Langerhans em lesões tardias;
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HIS
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Proliferação
anormal de
células não-
malignas
monoclonais
de
Langerhans
Subtipo de
célula
dendrítica
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HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
Órgão envolvidos
Acúmulo de células de Langerhans envolve um ou
mais sistemas do corpo;
Osso, pulmão, hipófise, membranas mucosas e
pele, linfonodos e fígado;
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Ossos
50 a 80% lesões de
pele
LN
Fígado (aumento
das transaminases)
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HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Envolvimento pulmonar
Envolvimento pulmonar é comum e pode ser uma
anormalidade isolada;
Estudo: 40% com envolvimento pulmonar e 28% só
com envolvimento pulmonar;
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HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Envolvimento pulmonar isolado melhor
prognóstico (regride espontaneamente em 25% e
estabiliza em 50%; em 25% progressiva destruição
pulmonar cística);
Minoria: morte por insuficiência respiratória e/ou
hipertensão pulmonar;
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HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Estágios
Iniciais: granulomas com grande número de células
de langerhans e eosinófilos o que resulta na
destruição do tecido pulmonar;
Lesões estritamente peribronquiolares HCL uma
forma de bronquiolite celular;
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HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Tardios: granulomas substituídos por fibrose e
formação de cistos pulmonares;
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HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Lesões peribronquiolares;
Possível associação com vasculite pulmonar que
acarreta hipertensão pulmonar, em estágios tardios
(80%);
Hipertrofia da média e fibrose da íntima e
subíntimaobliteração arterial;
Achados também ocorreram em regiões não
afetadas pelas células de Langerhans;
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HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Hipertensão pulmonar mais grave, não é um
simples resultado da hipóxia crônica;
![Page 19: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/19.jpg)
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Achados clínicos:
Incomum;
Mais de 90% são fumantes;
Adultos de meia-idade;
Tosse e dispnéia; pneumotórax em 20%;
![Page 20: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/20.jpg)
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Achados radiográficos:
Padrões nodulares/ reticulares/ reticulonodulares;
Bilaterais, em zonas médias e superiores;
Relativa preservação de ângulos costofrênicos;
![Page 21: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/21.jpg)
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Cistos: diâmetro <10mm;
Parede varia desde fina à vários mm de espessura;
Cistos podem ter formas bizarras (fusão de cistos
ou brônquios ectasiados);
![Page 22: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/22.jpg)
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Grandes cistos ou bolhas também são vistos em
mais de metade dos casos (alguns maiores que
20mm);
Maioria: pequenos nódulos também estão
presentes;
Nódulos >1cm também podem ser vistos (mas
menos comuns)
![Page 23: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/23.jpg)
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Nódulos irregulares (principalmente se há cistos e
reticulação ao redor);
Nódulos centrolobulares (tendência dos
granulomas se formarem ao redor dos
bronquíolos);
TCAR: direcionar biópsia nódulos
![Page 24: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/24.jpg)
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Nódulos maiores que 1cm podem ter centro
radiotransparente pequenas cavidades (podem
representar luz bronquiolar dilatada com
granulomas peribronquiolares;
25% com nódulos cavitados;
Nódulos cavitados lesões císticas;
![Page 25: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/25.jpg)
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Muitos pacientes com cistos ou nódulos
parênquima adjacente normal;
Pequena porcentagem opacidades reticulares
(fibrose intralobular);
![Page 26: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/26.jpg)
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Lesões nodulares x lesões císticas
Estudos iniciais: lesões nodulares 2x mais
frequentes;
Mas acompanhamento: lesões císticas 2x mais
frequentes que nodulares;
![Page 27: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/27.jpg)
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Nódulos e cistos de paredes espessadas regridem
com o tempo;
Cistos de paredes finas e o enfisema progridem;
![Page 28: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/28.jpg)
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Evolução patológica e radiológica previsíveis:
Nódulos
centrolobulares
cavitação
Cistos de paredes
espessadas
Cistos de paredes finas
![Page 29: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/29.jpg)
![Page 30: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/30.jpg)
![Page 31: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/31.jpg)
Espaços aéreos
císticos de paredes
finas; alguns cistos
irregulares;
![Page 32: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/32.jpg)
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Homem, 37
anos
![Page 33: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/33.jpg)
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![Page 34: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/34.jpg)
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Homem, 44
anos,
tabagista,
dispnéia;
LS:
numerosos
cistos
iiregulares
![Page 35: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/35.jpg)
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![Page 36: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/36.jpg)
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![Page 37: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/37.jpg)
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Pequenas
opacidades
lineares e
perfusão em
mosaico
decorrente de
aprisionamen-
to aéreo
![Page 38: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/38.jpg)
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![Page 39: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/39.jpg)
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![Page 40: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/40.jpg)
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Envolvimento de bronquíolos distais precocemente
padrão obstrutivo (volume pulmonar normal ou
aumentado apesar na natureza fibrosante da
doença);
Perfusão em mosaico, aprisionamento aéreo
podem ser vistos;
![Page 41: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/41.jpg)
HCL
Conceito/ outras denominações
Etiologia
Células de Langerhans
Órgão envolvidos
Envolvimento pulmonar
Estágios
Achados clínicos
RX / TCAR
Lesões nodulares x Lesões císticas
Evolução patológica / radiológica
Alteração de função pulmonar
AP/ positividade para s-100 e CD1a
Tratamento
Diagnóstico diferencial
![Page 42: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/42.jpg)
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Função pulmonar
Testes de função pulmonar pode revelar um padrão
obstrutivo, restritivo ou misto. A diminuição da
capacidade de difusão de monóxido de carbono
está presente em até 90% dos pacientes.
![Page 43: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/43.jpg)
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
O diagnóstico pode ser facilmente feito com TC de
alta resolução, mostrando tanto nódulos mal
definidos e cistos em um fumante pesado;
Acurácia diminui com apenas um dos achados;
![Page 44: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/44.jpg)
![Page 45: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/45.jpg)
![Page 46: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/46.jpg)
![Page 47: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/47.jpg)
![Page 48: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/48.jpg)
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Anatomopatológico
![Page 49: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/49.jpg)
HCL
Na maioria desses casos, o diagnóstico é
confirmado por biópsia pulmonar;
Positividade para S-100 e cD1a;
![Page 50: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/50.jpg)
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Tratamento
Cessação do tabagismo estabilização dos
sintomas (maioria);
Corticosteroides;
Transplante pulmonar: uma opção quando rápida
deterioração da função pulmonar, mas necessidade
de parar com tabagismo devido à recorrência;
![Page 51: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/51.jpg)
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Diagnóstico diferencial - nódulos
Sarcoidose
Silicose
Linfangite
carcinomatosa
Nódulos septais,
periobronquiovas-
culares e subpleurais
Nódulos
centrolobulares
HCL
![Page 52: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/52.jpg)
![Page 53: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/53.jpg)
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Diagnóstico diferencial – cistos
2/3 superiores do
pulmão
difusamente
HCL
Faveolamento - FPI
Bases pulmonares e
regiões subpleurais
Rodeados por
parênquima ANORMAL
e achados de fibrose
![Page 54: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/54.jpg)
FAVEOLAMENTO
![Page 55: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/55.jpg)
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Diagnóstico diferencial – mulheres- cistos
Acomentimento
difuso incluindo os
terços inferiores
do pulmão – raro
nódulos
Linfangioleiomiomatose
![Page 56: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/56.jpg)
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Diagnóstico diferencial
Áreas focais pequenas
de destruição pulmonar
sem paredes visíveis
(em alguns pouco
visíveis)
Enfisema centrolobular
![Page 57: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/57.jpg)
ENFISEMA CENTROLOBULAR
![Page 58: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/58.jpg)
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Diagnóstico diferencial
Nódulos subpleurais,
centrolobulares,
espessamento septal,
vidro-fosco
PIL
![Page 59: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/59.jpg)
PIL
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HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Diagnóstico diferencial
Pneumonia por P.
jeroveci
Diferencia pela clínica
![Page 61: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/61.jpg)
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Diagnóstico diferencial
Bronquiectasia
cística
Imagens contíguas
![Page 62: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/62.jpg)
DOENÇAS CARACTERIZADAS PRINCIPALMENTE
POR CISTOS E ENFISEMA
Histiocitose de células de Langerhans pulmonar
Linfangioleiomiomatose
Enfisema
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LINFANGIOLEIOMIOMATOSE
Conceito / Epidemiologia
Fisiopatologia
Sintomas
RX / TCAR
Achados que podem estar associados
Comprometimento retroperitoneal
Associado à esclerose tuberosa
Anatomopatológico
![Page 64: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/64.jpg)
LINFANGIOLEIOMIOMATOSE
Conceito/ Epidemiologia/ Fisiopatologia
Doença multissistêmica rara;
Mulheres em idade fértil, raramente pós-menopausa;
Proliferação progressiva de células musculares lisas de aspecto imaturo no parênquima pulmonar e ao longo dos vasos linfáticos axiais do tórax e abdome;
Característica: destruição cística do parênquima;
![Page 65: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/65.jpg)
LIN
FA
NG
IOL
EIO
MIO
MA
TO
SE
![Page 66: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/66.jpg)
LINFANGIOLEIOMIOMATOSE
Quadro clínico
Dispnéia
Tosse (pode ter raias de sangue ou hemoptise –
cerca de 40% dos pacientes)
Pneumotórax (mais de 80%);
![Page 67: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/67.jpg)
LINFANGIOLEIOMIOMATOSE
RX/ TCAR
RX: Reticular, miliar, reticulonodular e
faveolamento; pneumotórax (>50%/ >80%);
TCAR: numerosos cistos de paredes finas
rodeados por parênquima relativamente normal
(alguns com reticulação e vidro-fosco);
Paredes finas
irregularidade é incomum;
![Page 68: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/68.jpg)
LINFANGIOLEIOMIOMATOSE
Área de vidro-fosco incomum mas provavelmente por hemorragia pulmonar;
Padrão reticular: pode ser do edema por obstrução de vasos linfáticos;
Variações: não há aspecto patognomônico mas na maioria dos casos diagnóstico específico por TCAR é possível
cistos pulmonares difusos em mulher em idade fértil;
Pneumotórax associado;
![Page 69: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/69.jpg)
![Page 70: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/70.jpg)
LIN
FA
NG
IOL
EIO
MIO
MA
TO
SE
Mulher, 30 anos
Parênquima entre
os espaços císticos
é normal;
Cistos
arredondados,
geralmente;
Parede de até
2mm.
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LIN
FA
NG
IOL
EIO
MIO
MA
TO
SE
Mesma paciente do
slide anterior.
![Page 72: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/72.jpg)
LIN
FA
NG
IOL
EIO
MIO
MA
TO
SE
Esclerose tuberosa e
linfangioleiomiomatose
![Page 73: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/73.jpg)
LIN
FA
NG
IOL
EIO
MIO
MA
TO
SE
Mulher, 58 anos
TC convencional
com colimação de
10mm do LSD
(aspecto
semelhante ao
enfisema)
![Page 74: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/74.jpg)
LIN
FA
NG
IOL
EIO
MIO
MA
TO
SE
Mulher, 58 anos
TCAR da mesma
paciente;
Espaços aéreos
císticos com
paredes bem
definidas
![Page 75: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/75.jpg)
LIN
FA
NG
IOL
EIO
MIO
MA
TO
SE
LAM
Cistos associados
a pneumotórax
![Page 76: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/76.jpg)
![Page 77: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/77.jpg)
![Page 78: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/78.jpg)
![Page 79: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/79.jpg)
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![Page 82: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/82.jpg)
![Page 83: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/83.jpg)
![Page 84: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/84.jpg)
LINFANGIOLEIOMIOMATOSE
Achados associados que podem ocorrer
LN hilares, mediastinais e extra-torácicos;
Dilatação dos linfáticos pulmonares e do ducto torácico;
Derrame pleural quiloso (60%);
Ascite
Hipertensão pulmonar;
![Page 85: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/85.jpg)
![Page 86: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/86.jpg)
![Page 87: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/87.jpg)
![Page 88: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/88.jpg)
LINFANGIOLEIOMIOMATOSE
Alterações retroperitoniais
Angiolipomas renais (>57%, bilaterais) tendência a
sangramento retroperitoneal;
Linfonodopatia retroperitoneal também é frequente;
![Page 89: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/89.jpg)
![Page 90: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/90.jpg)
LINFANGIOLEIOMIOMATOSE
Esclerose tuberosa
Alterações clínicas, radiológicas e patológicas podem ser observadas em cerca de 1% dos pacientes com esclerose tuberosa;
Mutação TSC1 e TSC2
Retardo mental + epilepsia + adenoma sebáceo
LAM pulmonar pode ocorrer como parte do complexo da Esclerose tuberosa;
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LIN
FA
NG
IOL
EIO
MIO
MA
TO
SE
Linfangioleiomiomatose
em mulher de 35 anos
com esclerose tuberosa;
Cistos com paredes mais
finas e forma mais
regular que HCL
Anormalidades
associadas a adenoma
sebáceo.
![Page 92: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/92.jpg)
LIN
FA
NG
IOL
EIO
MIO
MA
TO
SE
Linfangioleiomiomatose
em mulher de 35 anos
com esclerose tuberosa;
Cistos com paredes mais
finas e forma mais regular
que HCL
![Page 93: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/93.jpg)
LIN
FA
NG
IOL
EIO
MIO
MA
TO
SE
Linfangioleiomioma
tose em mulher de
35 anos com
esclerose tuberosa;
Cistos com paredes
mais finas e forma
mais regular que
HCL
![Page 94: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/94.jpg)
![Page 95: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/95.jpg)
![Page 96: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/96.jpg)
![Page 97: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/97.jpg)
![Page 98: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/98.jpg)
![Page 99: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/99.jpg)
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![Page 101: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/101.jpg)
LINFANGIOLEIOMIOMATOSE
Anatomopatológico
Cistos rodeados por células fusiformes anormais;
![Page 102: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/102.jpg)
LINFANGIOLEIOMIOMATOSE
Diagnóstico diferencial
Nódulos
Cistos irregulares
2/3 superiores do
pulmão
Poupa ângulos
costofrênicos
HLC
Entretanto em alguns pacientes
os achados podem ser idênticos
nas duas doenças
Sem nódulos
Cistos regulares
Difuso
LAM
![Page 103: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/103.jpg)
LINFANGIOLEIOMIOMATOSE
Conceito / Epidemiologia
Fisiopatologia
Sintomas
RX / TCAR
Achados que podem estar associados
Comprometimento retroperitoneal
Associado à esclerose tuberosa
Anatomopatológico
![Page 104: Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052204/556cb8bad8b42ab70c8b4fd3/html5/thumbnails/104.jpg)
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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Danny L. Leatherwood, Darel E. Heitkamp, Robert E. Emerson; Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis; RadioGraphics; 2007; 27, 265-268.
Gerald F. Abbott, Melissa L., Aletta Ann Frazier, Teri J. Franks,Robert D. Pugatch and Jeffrey R. Galvin; Lymphangioleiomyomatosis: Radiologic-Pathologic Correlation; RadioGraphics; May 2005 ,25, 803-828.
Esther Pallisa, Pilar Sanz, Antonio Roman; Lymphangioleiomyomatosis: Pulmonary and Abdominal Findings with Pathologic Correlation; RadioGraphics; October 2002; 22, S185-S198.
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