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TRANSPOSICION DE LASGRANDES ARTERIAS (TGA)
INCIDENCIA
• 0.2 - 0.4 / 1,000 RECIEN NACIDOS VIVOS• 64 % SEXO MASCULINO
• CARDIOPATIA CIANOTICA MAS FRECUENTE EN EL PRIMER MES DE VIDA
• PINCIPAL MOTIVO DE TRASLADO A UCIN
• SUBDIAGNOSTICADA EN MEXICO
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• NO HAY PREDISPOSICION GENETICA Y SU INCIDENCIA NO AUMENTA SI HAY ANTECEDENTES FAMILIARES
• POCO FRECUENTE EN PREMATUROS Y RN DE BAJO PESO
• ASOCIADO A MAYOR EDAD Y DIABETES MATERNA
• NO SE ASOCIA A GENOPATIA U OTROS DEFECTOS
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• Circulación Fetal - Placenta - Foramen oval - Conducto arterioso - Resistencia vascular pulmonar elevada - Conducto venoso
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• Aorta anterior y derecha• Necesario PCA y/o Foramen oval• 50 % con CIV (Coartación, anomalías tricuspideas)• Estenosis pulmonar dinámica• Coronarias: 60 % patrón en espejo• Resistencia vascular pulmonar alta, favorece corrección neonatal.
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CUADRO CLINICO
• TGA SEPTUM INTACTO O CIV PEQUEÑA: - CIANOSIS INTENSA DESDE RN - ACIDOSIS = TAQUIPNEA
• TGA + CIV - INSUFICIENCIA CARDIACA Y CIANOSIS - MANIFIESTA AL BAJAR RVP - TAQUIPNEA, BAJO INCREMENTO DE PESO
• TGA + Estenosis Pulmonar - CIANOSIS INTENSA
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CUADRO CLINICO
• RN CIANOSIS SIN SOPLO• SEGUNDO TONO UNICO• SOPLO SOLO SI HAY OBSTRUCCIÓN VI
• MANTENER HB NORMAL A ALTA PARA DISMINUIR LA INSUFICIENCIA CARDIACA
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ELECTROCARDIOGRAMA
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RADIOLOGIA
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ECOCARDIOGRAFIA
ANATOMIA DE IMPORTANCIA QUIRURGICA
a) CIV - Posición y tamañob) Foramen oval o CIAc) PCAd) Origen coronarioe) Arco aórtico f) Obstrucción dinámica o anatómica VIg) Estenosis / atresia pulmonarh) Anomalías tricuspídeas
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EJE PARAESTERNAL LARGO
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COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
MEMBRANOSA POR MALA-ALINEACION
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CONDUCTO ARTERIOSOVISTA SUPRAESTERNAL
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ANATOMIA CORONARIA
I II III
IV V
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ESTENOSIS SUBPULMONAR
Desviación del tabique Fibrosa fija
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INDICACIONES DE CATETERISMO
a) anatomía coronariab) obstrucción dinámica / anatómica del VIc) septostomía con globo
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OPCIONES QUIRURGICAS
1. CORRECCION ANATOMICA Jatene, 1976 (“Switch” arterial)
2. CORRECCION FISIOLOGICA Senning 1959 (parche intra atrial) Mustard 1964 (pericardio intra atrial)
3. Operación de Rastelli (CIV y EP)
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COMPLICACIONES CORRECCION FISIOLOGICA
1. DISRITMIAS - DISFUNCION SINUSAL - MUERTE SUBITA (?)2. INSUFICIENCIA TRICUSPIDEA3. DISFUNCION VENTRICULAR DERECHA
COMPLICACIONES JATENE1. ESTENOSIS SUPRAVALVULAR 2. CORONARIAS (?)
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SOBREVIDA DE JATENE EN EL RN
KIRKLIN J, BARRATT-BOYES B. 1993
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PREVALENCIA DE REOPERACION POST JATENE
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SOBREVIDA CORRECCION FISIOLOGICA