TRASTORNOS HEMORRÁGICOS ENLA ADOLESCENCIA Y MUJERJOVENMarina CarrascoHospital Santa Creu i Sant PauBarcelona.
¢ Sangrado menstrual abundante¢ Embarazo
SANGRADO MENSTRUALABUNDANTE (SMA)
DEFINICIÓN
¢ Flujo normal: 40-50 ml/ciclo
¢ SMA: sangrado que ocurre de manera regular, en un intervalo de tiempo normal, pero es excesivo en cantidad o duración. Supera los 80 ml/ciclo
MEDICION
¢ Método exacto� Dosificación de hematina
¢ Métodos aproximados� Coágulos superiores a 2,5 cm� Presencia de anemia o ferropenia� Uso incrementado de compresas/tampones� Escala gráfica de Higham o PBAC scores
¢ sensibilidad del 86%, especificidad del 89%� Índice ISTH-BAT (+ escalas adaptadas para niños y
adolescentes) ¢ Alto VPN y bajo VPP
ESCALA DE HIGHAM
PBAC SCORES
SMA , score >100
10-35 % mujeres
20% Trastorno hemorrágico
57-93% mujeres con trastornos hemorrágicos
70% mujeres en tratamiento
anticoagulante
CONSECUENCIAS DEL SMA
Sangrado
Reducción calidad de
vidaPeriodos de dolor
Procedimientos innecesarios
Efectos psicosociales
negativosAbsentismo
laboral y escolar
Anemia
Hospitalización
Limitación actividades
diarias
MENARQUIA
¢ Menstruaciones irregulares à 21-45 días.
¢ Difícil definir el sangrado� Sobre o infra estimar el sangrado.� Percepción inconsistente
¢ Etiología� En su mayoría No estructural
ETIOLOGIA SMA¢ Funcionales
� Anovulación. � Ovarios poliquísticos� Patología tiroidea
¢ Infecciones� ETS� Cervicitis� Endometritis
¢ Embarazo� Aborto� Embarazo ectópico� Enf. gestacional trofoblástica� Sangrado post parto
¢ Farmacológica� Anticoagulante� Progesterona depot� Implante intrauterino
¢ Útero� Leiomioma� Pólipo� Neoplasia
¢ Otros� Traumatismo� Cuerpo extraño
¢ Patología hemorrágica
Polyp
Adenomyosis
Leiomyoma
Malignancy
Coagulopathy
Ovulatory Dysfuntion
Endometrial
Iatrogenic
Not yet Classified
ESTRUCTURAL NO ESTRUCTURAL
SMA Y PATOLOGIA HEMORRAGICA
Enfermedad de Von Willebrand
Portadoras Hemofilia
• Fibrinógeno, F II, V, VII, X, XI,XIII• Déficits combinados F V y VIII, déficits factores
vitamina K dependientes
Déficits de Factores poco frecuentes
• Tromboastenia de Glazmann,• Síndrome de Bernard Soulier• Déficit de gránulos denso
Alteraciones de la función plaquetar
• Telangiectasia hemorrágica hereditaria• Síndrome de Ehlers Danlos• Déficit de PAI-1
Otras alteraciones
PREVALENCIA TRASTORNOS HEMORRAGICOS EN SMA
European Journal of Haematology 95 Suppl. 81 (2–10)
PORTADORA HEMOFILIA Y SMA
¢ Diagnóstico hemofilia según subcomites ISTH à 0,4 UI/ml
FR Rosendaal. BLOOD, 1 JULY 2006 . 108: 52-56
SANGRADO EN INTERVENCIONES QUIRÚRGICAS
FR Rosendaal. BLOOD. 2006 . 108: 52-56
EXTRACCIONES DENTALES AMIGDALECTOMÍA
FR Rosendaal. BLOOD. 2006 . 108: 52-56
FR Rosendaal. BLOOD. 2006 . 108: 52-56
DIAGNOSTICO LABORATORIO
ESTUDIO INICIAL
¢ Hemograma con morfología de sangre periférica (plaquetas) + patrón férrico
¢ Hemostasia básica + fibrinógeno
¢ Función plaquetar (PFA-100, agregometría)¢ Perfil Von Willebrand *
ESTUDIOS “EXAHUSTIVOS”
¢ Defectos raros� Hiperfibrinolisis:
¢ PAI-4 o α2antiplasmina ¢ Lisis del coágulo
� Déficit factor XIII
� Test globales de la coagulación:¢ Test generación de trombina¢ Tromboelastograma
� Estudios genéticos ( NGS)
TRATAMIENTO
¢ HormonalesEstrógenos/progestágenos/ agonistas gonadotropina
¢ No Hormonales � Antifibrinolíticos à ac. Tranexámico (aprobado agencia del
medicamento) ¢ Atención al riesgo trombótico si se añaden tratamientos
hormonales. Trat, temporales
� AINES à ibuprofeno, naproxeno.¢ Reduce volumen flujo al inhibir protaglandinas en el endometrio
¢ Tratamientos específicos¢ Desmopresina¢ Concentrados de factores
¢ Cirugía
EMBARAZO
CLASIFICACION
¢ Aborto à antes de las 20 semanas
¢ Hemorragia antepartum à entre la semana 20 y antes del parto� 2-5 % embarazos
¢ Postpartum à Tras el parto y hasta las 12 semanas
(perdida de 500 ml tras parto o 1 lt tras cesárea)� Primaria: en las primeras 24 h� Secundaria: entre las 24 h- 12 semanas
ETIOLOGÍA SANGRADO EN ABORTO
¢ Embarazo ectópico
¢ Embarazo trofoblástico o molar
¢ Implante placentar anómalo
¢ Sangrado subcoriónico
¢ Infección
ETIOLOGIA SANGRADO ANTEPARTUM
¢ Placenta previa
¢ Desprendimiento de placentaI
ETIOLOGIA SANGRADO POSTPARTO
TONOContracción uterina anómala
Atonía uterinaSobredistensión por fatiga
Trabajo de parto prolongado, gestación múltiple, oxitocina, polihidramnios
TEJIDOComplicaciones placentarias
Placenta acreta, increta o percretaGestación múltiplePlacenta previa
Desprendimiento de placenta
TRAUMALesión física
Laceración de cervix, vagina o perineo
Mala presentación, parto instrumentadoLesión durante cesárea
Rotura uterinaTraumatismo previo
Gran multiparidad, incisión uterina previa vertical
TROMBINACoagulopatías congénitas
ej. Hemofilia, EvWCoagulopatias adquiridas
CID, hiperfibrinolisis, fármacos
Niveles de fibrinógeno (valor independiente)
Solomon. B. J. Anest 109 (6): 851–63 (2012)
Solomon. B. J. Anesth109 (6): 851–63 (2012)
PREVALENCIA HEMORRAGIA
Siboni et al. Haemophilia (2009), 15, 1291–1299
DEFECTOS RAROS HEMOSTASIA
Déficit F XIII
� 66 % de abortos � 27 % sangrado anteparto� 25-82% sangrado postparto � 28 % de parto pretermino (desprendimiento de placenta)
Haemophilia (2013), 19, e349--e357
FIBRINÓGENO
¢ Déficits cuantitativos¢ Afibrinogenemia
� Abortos� Desprendimientos placenta� Sangrado post parto
¢ Hipofibrinogenemia� (depende de los niveles)
¢ Déficits cualitativos¢ Disfibrinogenemia
� Abortos� Sangrado postparto
¢ Hipodisfibrinogenemia� Abortos� Desprendimientos placenta� Sangrado post parto
ENFERMEDAD VON WILLEBRAND
Caracterisitca diferenciadora
¢ Sus niveles aumentan durante el embarazo y se normalizan a las 6 días post parto à riesgo sangrado post parto
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DETERMINACIONES LABORATORIO
*** Realizar determinaciones analíticas en las mujeres con trastornos hemorrágicos conocidos
� Previo embarazo
� Tras confirmación de embarazo
� Tercer trimestre (32-34 semanas)
� Antes de cada maniobra invasiva
� Conocer fenotipo hemorrágico
TRATAMIENTO: GENERALIDADES
TRATAMIENTO DURANTE EMBARAZO
¢ Poco frecuente el sangrado espontaneo
¢ Maniobras invasivas (amniocentesis)� Niveles de factores >0,5 U/ml
¢ Cesárea únicamente por criterios obstétricos¢ Poco traumático à no fórceps
POST PARTO
¢ Mantener niveles factores óptimos:� Tras parto vaginal 3-4 días� Tras cesárea 4-5 días
¢ Control niveles Hb previo al alta
¢ Instruir sobre un posible sangrado excesivo hasta 2 semanas post parto.
ANESTESIA
¢ Asegurar normalización hemostasia antes de:
� Anestesia regional (epidural o espinal) � Retirada de catéter epidural
CONTRAINDICADOS en caso de alteración de la hemostasia à fármacos endovenosos.
� Informar/discutir del riesgo/beneficio
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
FARMACOS F. deficitario Valor deseado Recomendación
Fibrinógeno 1-1.5 g/L Concentrados de fibrinógeno 50-100 mg/kg/2v/semana à niveles >1g/L (mas durante trabajo de parto) Crioprecipitado15-20ml/kg o PFC 15-30ml/kgÁcido tranexámico
Factor II 20-40% CCP 20-40U/kg y tras parto CCP 10-20 U/kg cada 48 hPFC
Factor V 20-40% PFC 15-20ml/kgTransfusión de plaquetas
Factor VII (<20% niveles bajos)
rFVIIa 15-30 µg/kg/4-6 hÁcido tranexámico 15-20mg/kg o 1 gr
Factor VIII > 50% DesmopresinaAc tranexámicoConcentrados F VIII
F. deficitario Valor deseado Recomendación
Factor X >40% CCP 10-20 U/kg /día PFC
Factor XI Solo si sangrado o <15
Concentrados de F XI 15-20U/kgAcid tranexámico solo.
Factor XIII 12-35% (necesario para la implantación)
Concentrado de FXIII Crioprecipitados, FFP(profilaxis semanal)
Enf von Willebrand
>30-50% Desmopresina 0.3 ug/kgConcentrados ricos FVWAC tranexámico
Pavord S et al. BJOG. 2017; 124:193.Kadir R JTH2013;11:170. Peyvandi et al. ASH education 2016.
Kouides PA Blood Adv 2017;1:699-702