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TRATTAMENTO CONSERVATIVO E
RIABILITAZIONE DELLE ANOMALIE CONGENITE E DELLO
SVILUPPO DEL RACHIDE
Nicola Smania
Servizio di Rieducazione Funzionale
Policlinico G.B.Rossi, Verona
Scuola di Specializzazione in Medicina Fisica e Riabilitazione
PRINCIPALI FORME CLINICHE
Scoliosi
Cifosi, Cifo-scoliosi
Agenesie vertebrali
Spondilolisi, Spondilolistesi
Anomalie cervicali congenite (S. di Klippel-Feil,
Torcicollo miogeno, Anomalie dell’odontoide)
ANOMALIE CONGENITE E DISVILUPPO DEL RACHIDE
LA SCOLIOSI
Definizioni
•Curva sul piano frontale che si associa ad una rotazione vertebrale sul piano orizzontale (Stagnara, 1985)
•Curva che si sviluppa nello spazio per un movimento di torsione generalizzato del rachide (Pedriolle, 1982)
VALUTAZIONE RADIOGRAFICA
L’esame radiografico è il metodo d’indagine strumentale maggiormente usato per una valutazione diagnostica, prognostica e per il controllo dell’evolutività di una curva scoliotica.
INFORMAZIONI:
1. Grado di curvatura
2. Entità rotazione
3. Alterazioni morfologiche
4. Sede
5. Maturità ossea
6. Eterometrie AAII
ESAME RADIOGRAFICO
Classificazione (Mod. da Sharrad,
1996)
PosturaleSecondaria (eterometria AAII)
Strutturale
Primaria (atteggiamento)
SCOLIOSI :
Idiopatica - infantile - giovanile - adolescenziale
Ad eziologia nota – congenita - neuromuscolare - eziologie infrequenti
SCOLIOSI CONGENITA
EPIDEMIOLOGIA
Incidenza 0.5%
Può associarsi con: spina bifida occulta
lesioni cardiache congenite
anomalie genitourinarie
anomalie scheletriche (assenze o fusioni costali)
difetti congeniti degli arti
Prevalenza maggiore nelle femmine
SCOLIOSI CONGENITA
PATOGENESI
Deficit di segmentazione dei somiti Fase critica V-VI settimana di vita intrauterina
TEORIE EZIOLOGICHE
Deficit di vascolarizzazione (Tsou et al, 1980)
Anomalie nella differenziazione mesenchimale
(Tanaka et al 1981)
SCOLIOSI CONGENITA
CLASSIFICAZIONE MORFOLOGICA (Hall, 1985)
1. Da difetti di formazione
a) parziale unilaterale – vertebra a cuneo b) completo unilaterale - emivertebra
2. Da difetti di segmentazione
a) unilaterale - barra di fusione b) bilaterale - blocco vertebrale
3. Forme miste o non classificabili
SCOLIOSI CONGENITA
CLINICA E VALUTAZIONE
Diagnosi: raramente in età neonatale (estrema flessibilità rachidea)
Campanelli d’allarme:
1. lesioni cervicali: torcicollo fisso
2. lesioni toraciche: deformità della gabbia toracica con dislocazione del tronco rispetto alla pelvi
3. lesioni lombosacrali: grave obliquità pelvica con curva compensatoria ad ampio raggio
Esame clinico neurologico
Altri possibili difetti concomitanti: cardiaci e/o genitourinari; spina
bifida (barba di fauno); cavismo con griffe delle dita e dismetria AAII
(possibile diastematomielia); paralisi vescicale (possibile lesione spinale)
Conferma radiografica: necessaria
SCOLIOSI CONGENITA
CRITERI PROGNOSTICI
Età di manifestazione evidente dei segni clinici
Tipo di anomalia vertebrale
Entità della curva ad ogni singolo livello
Estensione del rachide coinvolto
Angolazione
Numero di vertebre malformate
Livello Cervicotoracico -
Toracico alto Gravità
Mediotoracico Evolutività
Toracolombare
Lombosacrale +
SCOLIOSI NEUROGENA PARALISI CEREBRALE INFANTILE
Incidenza della patologia 2/1000
L’incidenza delle deformità spinali dipende dal grado di compromissione neurologica: - 10% in pazienti deambulanti
- 70%, in pazienti con tetraplegia spastica
Segni clinici premonitori: - persistenza RTAC
- deformità asimmetrica delle anche
Obiettività: - La diagnosi differenziale tra una scoliosi dinamica (anomala contrazione dei muscoli del tronco) ed una statica
con muscoli paralitici accorciati e deformità spinale è difficile. - La valutazione da prono è importante
Deformità associate: - obliquità pelvica di grado severo - sublussazione delle anche e dislocazione
PARALISI CEREBRALE INFANTILE
Caratteristiche radiologiche: Curve lunghe toraco-lombari o lombari e assenza di compenso
Evolutività: Curve sempre progressive (Saito N et al.
Lancet,1998;351:1687-92)
- 4.5° Cobb/anno tra i 10 e i 15 anni
- 3.5° Cobb/anno tra i 15 e i 20 anni
- 2.5° Cobb/anno dopo i 20 anni
Trattamento: Ortesi: inefficaci nel rallentare la progressione, ma se adottate precocemente e applicate
intensivamente migliorano la postura seduta, prevengono danni secondari e facilitano il nursing del paziente (Terjesen et al. Devel Med
Child Neurol, 2000;42:448-454).
Carrozzina con spinte correttive e sostegno del capo
Stabilizzazione chirurgica per curve > 45/50° (Terjesen et al. Devel Med Child Neurol, 2000;42:448-454).
PARALISI CEREBRALE INFANTILE
SCOLIOSI NEUROGENA:
MIELOMENINGOCELE
Prevalenza variabile: 62% (Raycroft,Curtis.1972) solo curve acquisite (sopralesionale)
80-90% (Muller,Nordwall.Spine,1992) anche curve congenite (lesionale)
Fattori predittivi per lo sviluppo di una curva (Trivedi,Thomson et al. JBJS, 2002):
-Livello lesionale alto (>L3)
-Livello prima vertebra integra
-Dislocazione dell’anca
-Perdita della deambulazione
-Associazione non causale con la spasticità e con l’asimmetria di livello motorio
-Tethered cord syndrome, siringomielia
-Obliquità pelvica
CORSETTO STATICO
DISTROFIA MUSCOLARE di Duchenne
Incidenza scoliosi: 49-93% su tutta la popolazione affetta da DMD (Lord,Berhman et al. Arch Phys Med Rehabil,1990)
Teoria patogenetica: - La perdita del tonotrofismo mm paraspinali induce una postura seduta in cifosi.
- La curva cifotica facilita lo sviluppo di curve laterali posturali che si strutturano secondo il principio del “collasso gravitazionale”
(Wilkins,Gibson.JBJS, 1976;58:24-32).
Tale teoria è avvalorata dal fatto che pazienti che sviluppano un atteggiamento in estensione del rachide, sviluppano scoliosi a lenta progressione.
DISTROFIA MUSCOLARE di Duchenne
Evoluzione clinica :
- cifosi elastica dorso-lombare ad un’età compresa tra gli 8 e i 9 anni quando la deambulazione è ancora presente;
- curva ad ampio raggio, a rapida evoluzione, con associata marcata obliquità pelvica, quando il bambino passa in sedia a rotelle (9-15 anni);
- strutturazione della curva laterale con deformità rotatorie e obliquità pelvica severe che riducono la capacità polmonare.
DISTROFIA MUSCOLARE di Duchenne
Trattamento:
- Mantenimento della deambulazione autonoma il più a lungo possibile
- Stabilizzazione del rachide in estensione (eventuale adozione di corsetti)
- Adozione di una carrozzina con spinte correttive e sostegno del capo
- Stabilizzazione chirurgica prima della compromissione respiratoria (23° Cobb) (Rideau, Rev Chir Orthop
1984,70:567-76)
SCOLIOSI IDIOPATICHE
SCOLIOSI IDIOPATICA INFANTILE
Definizione: Scoliosi che si sviluppa durante i primi tre anni
di vita, senza alcuna anomalia congenita vertebrale che può
presentare evolutività o risolversi spontaneamente (Sharrad 1996)
Caratteristiche distintive: > incidenza nei maschi curve singole sinistro convesse dorsali o dorso-lombari associazione con plagiocefalia > incidenza nei paesi europei evolutività difficilmente prevedibile prima dei 5 anni
Ipotesi patogenetiche:
1. Gestazionale : Mal posizionamento intrauterino
“Moulded Baby Syndrome” (macrosomia, utero piccolo o bicorne, oligoidramnios, presentazioni di vertice)
(Dobbs,Weinstein.Orthop Clin North Am,1999; 30:331-42)
2. Postnatale: Posturale: prevalenza di lato della rotazione del capo nei primi mesi di vita (Konishi et al. Devel Med Child Neurol,1986;28:450-57)
SCOLIOSI IDIOPATICA INFANTILE
SCOLIOSI IDIOPATICA INFANTILE
Bambini giunti ad osservazione (1992-2001) per plagiocefalia e postura scoliotica: 81
Rapporto maschi/femmine: 48/33
Scoliosi sx/dx: 65/16
Rotazione del capo sx/dx: 16/65
Età media alla diagnosi : 3mesi e 9 gg
Trattamento riabilitativo: 49
Follow up: 38
Età media al follow-up : 6 anni e 5 mesi (range 3 anni-12 anni)
Casistica personale:
•Raddrizzamento capo-tronco in stazione prona
•Orientamento visivo controlaterale al lato della rotazione del capo
•I lettini correttivi non servono (Diedrich et al. JBJS, 2002)
•Paesi nord america ridotta incidenza (bambini proni)
RIABILITAZIONE PRECOCE (nei primi 6 mesi di vita)
0
4
8
12
16
20
24
28
32
36
scoliosi malocclusione asimmetriecraniche
difetti visivi
soggetti
•Esiti in scoliosi dopo i 5 anni dal 17 al 92% (Diedrich et al, JBJS, 2002)
•Differenza angolo costo-vertebrale >20°: prognosi negativa (Thomson and Bentley, JBJS, 1980)
ESITI EVIDENZIATI AL FOLLOW-UP
10,5%
31,5%26,3% 26,3%
38
Plagiocefalia grave
0123456789
10
1 3 5 7 9 11 13 15 17 19 21 23 25 27 29 31 33 35 37
pazienti
età
dia
gn
osi
(m
esi)
Plagiocefalia lieve
Gravità della plagiocefalia in funzione dell’età della diagnosi
Relazione prevalenza di lato nei primi mesi di vita e lateralità manuale
nell’infanzia
rapporto prevalenza di lato e lateralità manuale
5
2
30
rtac dx
mancino
nessunapref erenza
rtac sx
dx 8sx
Conclusioni:• Visto che i lattanti con prevalenza di lato nella rotazione del
capo mantengono tale postura in genere fino ai 4-5 mesi di vita e data l’estrema flessibilità del cranio a quest’età, un trattamento precoce, entro i due mesi di vita, finalizzato al ripristino della simmetria posturale, potrebbe ridurre l’incidenza di:
- plagiocefalia nei primi mesi di vita
- scoliosi, asimmetrie cranio-facciali
• Il lato di preferenza nella rotazione del capo del lattante potrebbe essere correlato con la dominanza manuale e oculare consensuale nell’infanzia.
SCOLIOSI IDIOPATICA ADOLESCENZIALE
Incidenza: 2-3%
Eziopatogenesi: diverse ipotesi
- ereditarietà
- fattori ormonali (> incidenza nelle femmine)
- fattori carenziali
- multifattorialità
Caratteristiche distintive: •curva primaria strutturata con curve di compenso sovra e sottostanti;
•incidenza delle curve primarie: lombari sx al primo posto seguite dalle toraciche destre, meno frequenti le toraco-lombari;
•elevata frequenza di bombè ed asimmetria dei triangoli, delle spalle e delle scapole;
•rara asimmetria di bacino (la cerniera lombo-sacrale è raramente interessata) a meno di eterometrie AAII significative;
SCOLIOSI IDIOPATICA ADOLESCENZIALE
Prognosi: sono fattori prognostici “negativi”
- sesso femminile
- età prepubere
- immaturità ossea (Risser 1-2)
- sede: curve toraciche dx nelle F
curve dorso-lombari nelle F
curve lombari sinistre nei M
- ampiezza della curva > 30° Cobb
- doppie curvePeterson LE,Nachemson A. Prediction of progression of the curve in girls who have adolescent idiopathic scoliosis of moderate severity. JBJS Am 1995;77:823-27
Karol La et al Progression of the curve in boys who have idiopathic scoliosis. JBJS Am 1993;75:1804-10
Milwaukee: Side Shift Schroth MedX Rotary
Torso Machine Lyon
Metodiche di Trattamento
Finalizzate a: autocorrezione posturale, rinforzomuscolare, mobilizzazione, equilibrio
EVOLUZIONE CURVE DORSALI
0
5
10
15
20
25
30
1 2 3
°Cobb DORSALI dx (20)
DORSALI sx (1)
(M 5; F 16)
età: 12a8m
età : 14a11m Pubertà M
Menarca F
DX
SX
TOTALE CURVE DORSALI
0
5
10
15
20
25
30
35
40
1 2 3
°Cobb
Menarca F
Pubertà M
(20 curve; 15 F, 5M)
2 anni di Rieducazione Posturalein 70 ragazzi con scoliosi
Curve dorsali
EVOLUZIONE CURVE DORSO-LOMBARI
0,0
5,0
10,0
15,0
20,0
25,0
30,0
1 2 3
°CO
BB DORSO-LOMBARI SX (19)
DORSO-LOMBARI DX (7)
(DLdx: 7F; DLsx:17F, 2M)
età:11a
eta':12a11m
Pubertà M
Menarca F
DX
SX
TOTALE CURVE DORSO-LOMBARI SX
0,0
5,0
10,0
15,0
20,0
25,0
30,0
35,0
1 2 3
°Cobb
Menarca F Pubertà M
(19 curve; 17F, 2M)
TOTALE CURVE DORSO-LOMBARI DX
0,0
5,0
10,0
15,0
20,0
25,0
30,0
1 2 3
°Cobb
(7 curve; 7F)
Menarca F
2 anni di Rieducazione Posturalein 70 ragazzi con scoliosi
Curve dorso-lombari
EVOLUZIONE CURVE LOMBARI
0,0
5,0
10,0
15,0
20,0
25,0
30,0
1 2 3
°Cobb CURVE LOMBARI SX (16)
CURVE LOMBARI DX (7)
(Lsx 14F, 2M; Ldx 7F)
Età:12a6m
Età:11a7m
Pubertà M
Menarca F
DX
SX
TOTALE CURVE LOMBARI SX
0,0
5,0
10,0
15,0
20,0
25,0
30,0
35,0
40,0
45,0
50,0
1 2 3
°Cobb
(16 curve; 14F, 2M)
Menarca F Pubertà M
TOTALE CURVE LOMBARI DX
0,0
5,0
10,0
15,0
20,0
25,0
30,0
35,0
1 2 3
°Cobb
(7 curve; 7F)
Menarca F
2 anni di Rieducazione Posturalein 70 ragazzi con scoliosi
Curve lombari
TRATTAMENTO ORTESICO:
I CORSETTI
Quando?
Indicativamente quando la scoliosi supera i 20°. Vanno comunque tenute in considerazione diverse variabili (gibbi significativi, localizzazione curva, età, sesso, maturità ossea)
Quale?
Diversi a seconda del tipo di scoliosi
•Lyonese
•Cheneau
•Milwaukee
Quanto?
Almeno 16-18 ore al giorno fino a Risser 4
TRATTAMENTO ORTESICO:
I CORSETTI
LYONESE
Corsetto bivalva a spinta
Indicazioni:
• Scoliosi di 30° in età pre o post-pubere
• Curve tra 25 e 35° doppie primarie o
dorsali primarie con discreta rigidità
• Gibbi fino a 20mm
TRATTAMENTO ORTESICO:
I CORSETTI
CHENEAU
Corsetto monovalva con apertura sternale
Indicazioni:
• Scoliosi doppie o dorso-lombari o dorsali primarie con gibbo massimo di 15 mm e non elevata rigidità
• In età prepubere (5-6 anni) può sostituire nelle indicazioni il Milwaukee
TRATTAMENTO ORTESICO:
I CORSETTI
MILWAUKEE
Corsetto di elongazione con appoggio mentoniero e occipitale e presa di bacino chiusa posteriormente
Indicazioni:
•Scoliosi infantili
•Curve dorsali alte
•Curve doppie dorsali
TRATTAMENTO ORTESICO:
I CORSETTI
BOSTON
E’ conformato come una presa di bacino del corsetto di Milwaukee. Nell'interno dei moduli vengono applicati dei pad di correzione e pad di derotazione
Indicazioni:
•curve dorsolombari a maturità ossea raggiunta
TRATTAMENTO ORTESICO:
I CORSETTI
LAPADULA
Corsetto monovalva con apertura anteriore a spinta guidata
Indicazioni:
•curve lombari e dorsolombari fino a 30-35° ben tollerato anche in età prepubere
CONCLUSIONI:
•A fronte di un generale scetticismo riguardo l’efficacia della riabilitazione nella scoliosi, la letteratura in tale ambito fornisce risultati promettenti
•Un settore di interesse nella ricerca clinica è quello della prevenzione degli esiti della scoliosi idiopatica infantile
•In questo ambito la riabilitazione potrebbe ridurre l’incidenza delle scoliosi residue e di malformazioni cranio-facciali secondarie alla rotazione del capo
Collaboratori alla realizzazione degli studi:
Antonella VangelistaPaolo FainelliMaruo CaminSantina MionBruna Zenatti
RINGRAZIAMENTI!!!!!!