Download - tugas irham
-
7/25/2019 tugas irham
1/24
BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar BelakangAtresia biliaris adalah suatu keadaan dimana terjadi gangguan dari sistim bilier ekstra
hepatik .Karakteristik dari atresia biliarias adalah tidak terdapatnya sebagian sistim bilier
antara duodenum dan hati sehingga terjadi hambatan aliran empedu dan menyebabkan
gangguan fungsi hati tapi tidak menyebabkan Kern icterus karena hati masih tetap
membentuk konyugasi bilirubin dan tidak dapat menembus blood brain barier.
Atresia bilier adalah penyakit yang berat, tetapi sangat jarang terjadi di Amerika
kurang lebih 1:10000-15000 kelahiran hidup,dan lebih sering pada anak perempuan
dibanding laki-laki. ering pada bayi !bayi Asia dan Afrika !Amerika dibanding dengan
bayi- bayi "aucasian. #i Asia lebih banyak terjadi pada bayi "ina dibandingkan dengan
bayi $epang. %enyakit ini merupakan penyebab tranplantasi li&er yang terbanyak di
Amerika dan negara 'arat lainnya.
(engingat beratnya penyakit Atresia bilier maka diagnosis dini sangat diperlukan
untuk mendapatkan terapi yng tepat dan cepat.%emeriksasan ultrasonografi dan imejing
lainnya sangat diperlukan untuk diagnosis.
BAB II
LANDASAN TEORI
2.1 Sistem Bilier
1 Atresia Biliaris
-
7/25/2019 tugas irham
2/24
2.1.1 Embriologi
"ikal bakal saluran empedu dan hati adalah sebuah penonjolan sebesar tiga
milimeter di daerah &entral usus depan. 'agian kranial tumbuh menjadi hati, bagian
kaudal menjadi pankreas, sedangkan bagian sisanya menjadi kandung empedu. #ari
tonjolan berongga yang bagian padatnya kelak jadi sel hati, diantara sel hati tersebut
tumbuh saluran empedu yang bercabang-cabang seperti pohon.)1*
%rimordium hati muncul pada pertengahan minggu ketiga sebagai suatu
tonjolan epitel endodermis di ujung distal usus depan, pertumbuhan keluar ini ,
di&ertikulum hati atau tunas hati, terdiri dari sel-sel yang berpoliferasi cepat yang
menembus septum trans&ersum, yaitu lempeng mesoderem di antara rongga
perikardiumdan tangkai yolk sac. ementara sel-sel hati terus menembus sputum,
hubungan antara di&ertikulum hati dan usus depan )duodenum*menyempit,
membentuk duktus biliaris )kantumg empedu*. saluran empedu ini membentuk sebuah
tonjolan &ertikal kecil, dan pertumbuhan keluar ini kemudian menjadi kantung
empedu dan duktus sistikus. elama perkembangan selanjutnya, korda-korda hati
epitel bercampur dengan &ena umbilikalis dan &ena &itelina yang membentuk sinosoid
hati. Korda-korda hati berdiferensiasi menjadi parenkim )sel hati* dan membentuk
saluran empedu. el hematopoietik, sel kuffer, dan sel jarinan iikat berasal dari
mesoderem septum trans&ersum.
Ketika sel-sel hati mengin&asi seluruh sputum trans&ersum sedemikian
sehingga organ menonjol ke arah kaudal ke dalam rongga abdomen, mesoderm
sputum trans&ersum yang terletak antara hati dan usus depan serta hati dan dinding
2 Atresia Biliaris
-
7/25/2019 tugas irham
3/24
abdomen &entral menjadi membranosa, masing-masing membentuk omentum minus
dan ligamentum falsiforme. 'ersama-sama, setelah membentuk hubungan peritoneal
antara usus depan dan dinding abdomen &entral, keduanya dikenal sebagai
mesentrium &entrale.
(esoderm di permukaan hati berdiferensiasi menjadi peritonium &iseralis
kecuali di permukaan kranialnya. #ibagian ini, hati tetap berkontak dengan sisa
sputum trans&ersum asli lainnya. 'agian sputum ini yang terdiri dari mesoderm yang
tersusun rapat, akan membentuk tendon sentral diafragma. %ermukan hati yang
berkontak dengan bakal diafragma ini tidak pernah di lapisi oleh peritonium.
%ada minggu ke sepuluh perkembangan, berat hati adalah sekitar 10+ dari
berat badan total. (eskipun hal ini sebagian mungkin di sebabkan oleh besar jumlah
sinusoid, faktor penting lainnya adalah fungsi hematopoietiknya. #i antara sel-sel hati
dan dinding pembuluh darah terdapat sarang-sarang sel proliferatif yang
menghasailkan sel darah merah dan putih. Akti&itas ini secara bertahap mereda
selama dua bulan terakhir kehidupan intrauterus, dan hanya sedikit pulau
hematopoiesis yang tetap ada saat lahir. 'erat hati hanyalah 5+ dari berat badan total.
ungsi hati lain yang penting di mulai sekitar pada minggu ke-1, saat sel hatimenghasilkan empedu. ementara itu, karena kandung empedu dan duktus sistikus
telah terbentuk dan duktus sistikus telah bergabung dengan duktus hepatikus untuk
membentuk duktus biliaris, empedu dapat masuk ke saluran cerna. Akhirnya, isi
saluran cerna menjadi berarna hijau tua. Karena perubahan posisi duodenum, muara
duktus biliaris secara bertahap bergeser dari posisi aalnya di anterior ke posisi
posterior, dan karena itu, duktus billiaris berjalan menyilang di belakang duodenum.
2.1.2 Anatomi
/aktu lahir berat hati sekitar 10-10 g. Kemudian berat ini bertambah sesuai
dengan pertumbuhan anak. %ada umur tahun berat hati bertambah kali lipat, pada
usia tahun berat nya menjadi kali lipat, sedangkan pada umur 2 tahun dan masa
pubertas mencapai masing-masing dan 10 kali berat hati aktu lahir. 3ati ber ada di
baah rongga dada dengan bagian atas memotong garis aksiler kanan pada sela iga 4.
'atas baah berada 1 cm di baah garis lengkung iga kanan. %endorongan hati dapat
terjadi karena kelainan dinding toraks seperti pada penyakit rakitis, pada beberapa
3 Atresia Biliaris
-
7/25/2019 tugas irham
4/24
keadaan yang meyebabkan kelainan dinding perut seperti (% berat dan amiotonia
kongenital. 6ekanan intratorakal yang meningkat seperti pada empiema dan
pneumotoraks dapat menyebabkan perubahan letak hati akibat pendorongan .abses
subfrenik serta adanya perforasi usus akan mengakibatkan peranjakan hati.
Kandung empedu berbentuk bulat lonjong seperti buah alpukat dengan
panjang sekitar 7- cm dan berisi 0-0 m8 empedu. 'agian fundus umumnya
menonjol sedikit keluar tepi hati, di baah lengkung iga kanan, di tepi lateral otot
rektus abdominis. ebagian besar korpus menempel dan tertanam di dalam jaringan
hati. Kandung empedu tertutup seluruhnya oleh peritoneum &iseral, tetapi
infundibulum kandung empedu tidak terfiksasi ke permukaan hati oleh batu, bagian
infundibulum menonjol seperti kantong )kantong 3artmann,3artmann, 3enri, 190-
125, ahli bedah, %rancis*
#uktus sistikus panjangnya1- cm dengan diameternya - mm. #inding
lumennya mengandung katup berbentuk spiral disebut spiral 3eister )3eister, 8oren,
19-1459, ahli anatomi dan ahli bedah $erman* yang memudahkan cairan empedu
mengalir masuk ke dalam kandung empedu, tetapi menahan aliran keluarnya.
aluran empedu ekstrahepatik terletak di dalam ligamentum hepatoduodenale
yang batas atasnya porta hepatis, sedangkan batas baahnya distal papila ;ater
-
7/25/2019 tugas irham
5/24
duktus sistikus. #uktus koledokus berjalan dibelakang duodenum, menembus jaringan
pancreas dan dinding duodenum, membentuk papila ;ater yang terletak di sebelah
medial dinding duodenum. =jung distalnya dikelilingi oleh otot sfingter >ddi )>ddi,
?uggero, 197-121, ahli bedah, @talia, sfingter >ddi otot sfingter ampula
hepatopankreatika*, yang mengatur aliran empedu ke dalam duodenum. #uktus
pankreatikus umumnya bermuara di tempat yang sama dengan duktus koledokus di
dalam papila ;ater, tetapi dapat juga terpisah.)1*
ering ditemukan &ariasi anatomi kandung empedu, saluran empedu, dan
pembuluh arteri yang mendarahi kandung empedu dan hati. ;ariasi yang kadang
ditemukan dalam bentuk luas ini perlu diperhatikan oleh para ahli bedah untuk
menghindari komplikasi pembedahan, seperti perdarahan atau cedera pada duktus
hepatikus atau duktus koledokus.)1*
2.1. !isiologi
mpedu diproduksi oleh sel hepatosit sebanyak 500-1500 m8 per hari. #i luar
aktu makan, empedu disimpan untuk sementara di dalam kandung empedu, dan
disini mengalami pemekatan sekitar 50+.
%engaliran cairan empedu diatur oleh tiga faktor, yaitu sekresi empedu oleh
hati, kontraksi kandung empedu, dan tahanan sfingter koledokus. #alam keadaan
puasa, empedu yang diproduksi akan dialih-alirkan ke dalam kandung empedu.
etelah makan, kandung empedu berkontraksi, sfingter berelaksasi, dan empedu
mengalir ke dalam duodenum. Aliran tersebut seaktu-aktu seperti disemprotkan
karena secara intermiten tekanan saluran empedu akan lebih tinggi daripada tahanan
sfingter.
Koleosistokinin )""K*,hormon sel A%=#)Amine-precursor-Uptake and
Decarboxylation cells* dari mukosa usus halus, dikeluarkan atas rangsang makanan
berlemak atau produk lipolitik di dalam lumen usus. 3ormon ini merangsang ner&us
&agus sehingga terjadi kontraksi kandung empedu. #engan demikian, ""K berperan
besar terhadap terjadinya kontraksi kandung empedu setelah makan.
!"ngsi #ati $an kelainan biokimia%i
3ati sangat penting dalam metabolisme bahan makanan antara lain :
5 Atresia Biliaris
-
7/25/2019 tugas irham
6/24
1. 3ati berperan dalam mempertahankan kadar gula darah dengan jalan membentuk dan
menyimpan glikogen di bentuk dari glikosa,le&ulosa,galaktosa dan laktosa.hati dapat
juga merubah asam amino glikogenik dan gliserol mejadi dekstrosa,yang kemudian
di rubah menjadi glikogen )glikogenesis*. edangkan glikogen dapat di rubah oleh
hati menjadi glukosa sesuai dengan kebutuhan )glikogenolisis*.
. 6empat sintesis dan oksidasi lemak.hampir semua lemak di metabolisir di dalam
hati.at lemak yang di padukan dengan lesitin akan membentuk fosfolipit yang mudah
di angkut dan dalam keadaan siap pakai.koresterol di buat di hati dari asam
asetat,sedangkan esternya merupakan gabungan kolesterol dengna asam
lemak.lipoprotein plasma yang mengagkut trigliserida juga di buat di hati.hati
bersama-sama dengan ginjal memecahkan asam lemak berantai panjang menjadi
benda-benda keton. 'enda keton ini akan banyak di hasilkan oleh tubuh pada masa
kelaparan.benda keton akan di keluarkan bersaan kemih.
. =reum dibuat di hati dan merupakan deaminasi protein. Bat protein seperti fibrinogen,
globulin dan protrombin dibuat di hati.
7. ;itamin A," dan # di simpan di hati.hati juga mengolah bahan baku &itamin A
)pro&itamin A*menjadi &itamin A ,ribofla&in,&itamin dan K juga di simpan di hati.
5. 3ati berfungsi juga sebagai pembentuk darah terutama pada masa neonatus dan hati
juga merupakan cadangan penyimpanan at besi.
. 3ati berfungsi sebagai penaar racun yang membahayakan tubuh serta berupaya agar
bahan tersebut dikeluarkan segera.
2.1.& Biokimia
Caram empedu, lesitin, dan kolesterol merupakan komponen terbesar )20+*
cairan empedu. isanya adalah bilirubin, asam lemak, dan garam anorganik.
Caram empedu adalah molekul steroid yang dibuat oleh hepatosit dan berasal
dari kolesterol. %engaturan produksinya dipengaruhi oleh mekanisme umpan balik
yang dapat ditingkatkan sampai 0 kali produksi normal kalau diperlukan.
'elainan biokimia%i
%erubahan hati dapat diperlihatkan pada perubahan :
1. nim serum seperti transaminase,dehidrogenase,peptidase dan fosfatase alkali yang
akan meninggi pada kerusakan hati dan kelainan obstruktif.namun organ lain juga
6 Atresia Biliaris
-
7/25/2019 tugas irham
7/24
dapat berbuat hal yang sama dengna hati,sehingga peninggian at-at tersebut bukan
monopoli kelainan hati.
osfatase alkali
Angka normal untuk bayi 1- bulan adalah 4- =@ )unitinternasional*,untuk anak -10 tahun sekitar 54-59 =@. Angka ini akan meningkat
pada kelainan obstruktif,baik intra atau ekstrahepatal.kelainan fosfatase alkali lebih
banyak menunjukkan adanya obstruktif bilier,tumor hepar atau adanya proses desak
ruang seperti pada amiloidosis,leukemia ,abses,tuberkulosis,sarkoidosis.
Kenaikan fosfatase alkali juga dapat terjadi pada penyakit tulang seperti
rakitisa dan hiperparatiroidisme.
6ransaminase
nim ini meningkat pada kerusakan sel hati aktif, nekrosis, terutama
enimDglutamic oEaloacetic transaminaseD )C>6*. %ada hepatitis &irus kadar C>6
serum melebihi 900 =@ dan merupakan tanda aal penyakit ini.penyakit lain seperti
mononukleosis dan hepatitis toksik juga menunjukkan kenaikan enim tersebut.
#ehidrogenase
%eninggian enim Flactic dehidrogenaseD )83#* 7-5 kali normal )bayi
samapai 10 hari 09-1490 =@,sedangkan anak antara 94-19 =@* terdapat pada
penyakit hepatitis akut dan kronik serta sirosis. %ada kelainan obstruktif,enim ini
tidak meninggi.
. Albumin dan globulin
Albumin akan menurun pada penyakit hepatoseluler. Clobulin alfa dan beta akan
meningkat pada infeksi dan kelainan obstruktif. (eskipun globulin gama bukan
merupakan hasil fungsi hati. Gamun peninggian kadar ini yang sangat tinggi terdapat
pada sirosis pascanekrotik dan bilier.
. aktor pembekuan
%ada sirosos hepatis,faktor ;@@ lebih menurun dari pada faktor @, @@ dan H. aktor ;
lebih banyak menurun pada hepatitis akut.
7. etoprotein alfa-1
Bat ini banyak di buat sesama embrio dan akan segera menghilang setelah lahir. Kadar
fetoprotein alfa-1 yang tetap tinggi terdapat pada hepatoma. =ntuk anak kenaikan at
tersebut spesifik untuk hepatoblastoma.
5. Kolesterol
7 Atresia Biliaris
-
7/25/2019 tugas irham
8/24
Kadar kolesterol meningkat pada kolestasis karena kegagalan ekskresi. %ada
kerusakan hepatoseluler akan terjadi penurunan sintesis kolesterol.
2.1.( Ikter"s
@kterus adalah menguningnya sklera,kulit atau jaringan lain akibat penimbunan
bilirubin dalam tubuh. Keadaan ini merupakan tanda penting penyakit penyakit hati
atau kelainan fungsi hati,saluran empedu dan penyakit darah. 'ila kadar bilirubun
darah melebihi mg +,maka ikterus akan terlihat. Gamun pada neonatus ikterus
masih belum terlhat meskipun kadar bilirubin darah sudah melampaui 5 mg+. @kterus
terjadi karena peninggian kadar bilirubin indirek )Funconjugated) dan atau kadar
bilirubin direk )conjugated).(etabolisme bilirubin
'ilirubin adalah anion yang berarna oranye dengan berat molekul 597. Asal
mula bilirubin di buat dari pada heme yang merupakan gabungan protoporfirin
dengan besi. #elapan puluh persen heme berasal dari hasil perombakan sel darah
merah,sedangkan sisanya berasal dari heme non-eritrosit seperti
mioglobin,sitokrom,katalase dan peroksidase serta hasil sistem eritropoetik yang
tidak efektif. >leh enim hemogsigenase,heme dirubah menjadi bili&erdin yang
kemudian dirubah lagi menjadi bilirubin atas pengaruh enim bilirubin reduktase.
%roses tersebut berlangsung di dalam jaringan sistem retikuloendotelial.
'ilirubin yang masuk ke dalam darah akan diikat oleh albumin di baa ke hati.
'ilirubin ini mempunyai daya larut yang tinggi terdapat lemak dan kecil sekali
tehadap air,sehingga pada reaksi van den berghat ini harus di larutkan dahulu dalam
akselerator seperti metanol dan etanol,oleh karena itu disebut bilirubin indirek. Bat ini
sangat toksik terutama untuk otak. %eningkatandengan albumin merupakan upaya
tubuh untuk menyingkirkan bilirubin ru 5 mgIdl. >bat seperti asetil salisilat,tiroksindan sulfonamid dapat mengandakan kompetisi terhadap ikatan ini.
'ilirubin indirek mudah memasuki hepatosi berkat adanya protein akseptor J dan B
hepatosit. %roses tersebut dapat dihambat oleh anion organik oleh asam
fla&asidik,beberapa bahan kolestografik.
#idalam hepatosit bilirubin akan diikat oleh asam glukoronat yang berasal dari
pada asam uridin difosfoglukoronat dengan bantuan enim glukoronil transferase.
3asil gabungan ini larut dalam air, sehingga di debut bilirubin direk atau bilirubin
terikat )Fconjugated bilirubinD*. elain dalam bentuk diglukoronoda dapat juga dalam
bentuk ikatan monoglukoronida atau ikatan dengan glukosa, Eylosa dan sulfat.
8 Atresia Biliaris
-
7/25/2019 tugas irham
9/24
'iliribin konjugasi dikeluarkan melalui proses yang tergantung dari energi kedalam
sistem bilier. 'ilirubin yang diekskresikan kedalam usus akan di ubah menjadi
sterkobilin. nim glikoronil trans!erasediindikusi oleh fenobarbital. enobarbital
juga menambah protein aksaptor J. strogen dan progestin yang berasal dari ibu dan
steroid dapat menghambat konjungsi bilirubin dalam hati. 'ilirubin direk dan
bilirubin konjugasi di keluarkan melalui membran kanalikuli kesaluran empedu.
%roses ini terbatas )Flate limiting processD*.
>bat seperti klorpomain dapat membelokade proses ini, demikian juga adanya
bendungan ekstraheptal dan kerusakan sel hati. 'ila terjadi blokade, maka bilirubin
direk akan mengalami regurgitasi sehingga kembali kedalam plasma.
'ilirubin direk ditampung dalam kantong empedu yang akan di keluarkan
kesaluran pencernaan. #idalam saluran ini bilirubin direk akan direduksi oleh bakterimenjadi urobilinogen akan diserap oleh usus, masuk kedalam darah dan selanjutnya
akan di keluarkan oleh ginjal berama air, kemih. 'ilirubin direk sebagain besar
diserap oleh ileum terminal secra aktif, sebagian kecil yang tidak diserap masuk
kedalam kolon,dirusak oleh bakteri usus menajdi bilirubin indirek. ebagian dari
bilirubin ini diserap secara positif oleh kolon. (elaluli &ena porto bilirubin ini
memasuki hati dan akan dikeluarkan lagi kedalam sistem bilier )sirkulasi
entrohepatik).
Pen)ebab ikter"s
I. Ikter"s *ra#e*atik
@kterus ini terjadi akibat produksi bilirubin yang mengikat,yang terjadi pada
hemolisis sel darah merah )ikterus hemolotik*. Kapasitas sel hati untuk
mengadakan konjugasi terbatas apalagi disertai oleh disfungsi sel hati.
Akibatnya bilirubin indirek akan mengikat. #alam batas tertentu bilirubin
direk juga meningkatkan dan akan segera dieksresikan kedalam saluran
pencernaan, sehingga akan didapatkan peninggian kadar urobilinogen di
dalam tinja.
%eningkatan pembentukan bilirubin dapat disebabkan oleh :
1. Kelainan pada sel darah merah.
. @nfeksi seperti malaria, sepsis dan lain-lain.
. 6oksin yang berasal dari luar tubuh seperti obat-obatan, maupun yang
berasal dari dalam tubuh seperti yang terjadi pada rekasi transfusi dan
eritroblastosis fetalis.II. Ikter"s *as+a#e*atik ,obstr"kti-
9 Atresia Biliaris
-
7/25/2019 tugas irham
10/24
'endung dalam saluran empedu akan menyebabkan peninggian bilirubin
konjugasi yang larut dalam air. ebagian akibat bendugan, bilirubin ini
mengalami reguregurgitasi kembali kedalam sel hati dan terus memasukai
peredaran darah. elajutnya akan masuk ke ginjal dan di eksresikan oleh ginjal
sehingga kita akan menemukan bilirubin dalam urin. ebaliknya karena
adanya bendungan, maka pengeluaran bilirubin kedalam saluran pencernaan
berkurang, sehingga akibatnya tinja akan berarna dempul karena tidak
mengandung sterkobilin. =robilinogen tinja dalam air kemih akan menurun.
Akibat penimbunan bilirubin direk, maka kulit dan skelera akan berarna
kuning kehijauhan, kulit akan terasa gatal. %enyumbatan empedu ) kolestatis*
dibagi dua, yaitu intrahepatik bila penyumbatan terjadi antara sel hati dan
duktus koledeus dan ekstrahepatik bila sumbatan terjadi di dalam duktus
koledokus.
III. Ikter"s #e*atosel"ler ,#e*atik
Kerusakan sel hati akan mengalami konjugasi bilirubin terganggu,sehingga
bilirubin direk akan meningkat. Kerusakan sel hatijuga akan menyebabkan
bendungan dalam hati sehingga bilibubin akan mengadakan regurgitasi
kedalam sel hati yang kemudian akan menyebabkan peninggian kadar
bilirubin konjugasi di dalam aliran darah. 'ilirubin direk ini larut dalam air
sehingga mudah di ekskresikan oleh ginjal ke dalam air kemih. Adanya
sumbatan intrahepatik akan menyebabkan penurunan ekskresi bilirubin dalam
saluran penceraaan yang akan kemudian akan menyebabkan tinja berarana
pucat, karena strekobilinogen menurun.
'er"sakan sel #ati ter/a$i *a$a kea$aan
1. 3epatitis oleh &irus, bakteri, parasit.
. irosis hepatis.
. 6umor
7. 'ahan kimia seperti fasfor, arsen.5. %enyakit lain seperti hemokromotosis, hipertiroid dan penyakit Gieman
%ick
10 Atresia Biliaris
-
7/25/2019 tugas irham
11/24
BAB III
TIN0AUAN PUSTA'A.1 'elainan kan$"ng em*e$"
Agenesis kandung empedu merupakan kelainan baaan yang sangat jarang
ditemukan. %ada keadaan demikian, muara duktus sistikus dapat amat ber&ariasi.
Kandung empedu ektopik juga jarang ditemukan, dan bila letaknya
intrahepatik, akan menyulitkan seaktu melakukan kolesistektomi. ementara itu,
kandung empedu yang bergerak bebas karena seluruhnya terletak intraperitoneal dapat
menimbulkan torsi kandung empedu.
Atresia sal"ran em*e$"
Atresia saluran empedu adalah kelainan kongenital yang tidak diketahui
etiologinya. Agaknya kelainan ini berhubungan dengan kolangiohepatitis intrauteri
11 Atresia Biliaris
-
7/25/2019 tugas irham
12/24
yang mungkin disebabkan oleh &irus. aluran empedu mengalami fibrosis dan proses
ini sering berjalan terus setelah bayi lahir sehingga prognosis umumnya buruk.
Kelainan ini mungkin bukan suatu malformasi karena organ lain yang berasal dari
daerah embrionik yang sama, seperti hati, duodenum, dan pankreas, tidak mengalami
kelainan. irosis hepatis karena bendungan empedu terjadi setelah bayi berumur lebih
dari satu setengah bulan. >leh karena itu, pembedahan korektif harus dilakukan
sebelum usia itu.
Insi$ens
(eskipun secara keseluruhan jarang, angka kejadian penyakit ini di Asia
6imur hampir sepuluh kali lipat dari kejadian di negara 'arat.
ambaran klinis
Ada dua jenis atresia saluran empedu, yaitu ekstrahepatik dan intrahepatik.
'entuk intrahepatik lebih jarang dibandingkan dengan ekstrahepatik, yaitu hanya
sekitar seperlima dari jumlah atresia saluran empedu ekstrahepatik.
Cejala klinis dan patologik atresia saluran empedu ekstrahepatik bergantung
pada proses beraalnya penyakit, apakah jenis embrional atau jenis perinatal, dan
bergantung pada saat diagnosis ditegakkan.
$enis embrional atau fetal dijumpai pada sepertiga penderita. %roses perusakan
saluran empedu beraal sejak masa intrauteri dan berlangsung hingga saat bayi lahir.
%ada jenis ini, tidak ditemukan masa bebas ikterus setelah periode ikterus neonatorum
fisiologik )dua minggu pertama kelahiran*. %ada pembedahan, tidak ditemukan sisa
saluran empedu di dalam ligamentum hepatoduodenale. elain itu, dapat ditemukan
kelainan baaan lain seperti malrotasi usus atau pankreas ektopik.
$enis kedua adalah jenis perinatal yang dijumpai pada dua pertiga penderita.
@kterus muncul kembali secara progresif setelah ikterus fisiologik hilang beberapa
aktu. %ada saat pembedahan, dapat ditemukan sisa saluran empedu di dalam
ligamentum hepatoduodenale tanpa adanya malformasi organ lain yang berdekatan.
$adi, perbedaan patofisiologik utama antara jenis embrional dan perinatal ialah
saat mulainya kerusakan saluran empedu yang progresif.
12 Atresia Biliaris
-
7/25/2019 tugas irham
13/24
Geonatus yang menderita ikterus obstruksi intrahepatik maupun ekstrahepatik,
menunjukkan ikterus, urin berarna kuning gelap, tinja berarna dempul )akolik*,
dan hepatomegali .
Apabila penyakit berlarut, akan timbul sirosis hati dengan hipertensi portal
yang menyebabkan perdarahan &arises esofagus dan kegagalan fungsi hati. 'ayi dapat
meninggal karena gagal hati, perdarahan &arises, koagulopati, atau infeksi sekunder.
'lasi-ikasi
6ipe @ : obliterasi dari duktus kholedekus, duktus hepatikus normal.
6ipe @@ : atresia duktus hepatikus dengan struktur kistik tampak pada derah porta
hepatis
6ipe @@@ : pada lebih 20+ pasien, atresia pada duktus hepatikus kiri dan kanan setinggi
porta hepatis. ;ariasi ini tidak boleh dibingungkan dengan hipoplasia duktus biliaris
intra hepatal, yang tidak dapat dikoreksi dengan pembedahan
Pato-isiologi
%atofisiologi dari Atresia biliaris masih sulit dimengerti, penelitian terakhirdikatakan kelainan kongenital dari sistim biliris. (asalah ontogenesis hepatobilier
dicurigai dengan bentuk atresia bilier yang berhubungan dengan kelainan kongenital
yang lain. /alaupun yang banyak pada tipe neonatal dengan tanda khas inflamasi
yang progresif, dengan dugaan infeksi atau toksik agen yang menyebabkan obliterasi
duktus biliaris .
%ada tipe @@@ : yang sering terjadi adalah fibrosis yang menyebabkan obliterasi
yang komplit sebagian sistim biliaris ekstra hepatal. #uktus biliaris intra hepatal yang
menuju porta hepatis biasanya pada minggu pertama kehidupan tampak paten tetapi
mungkin dapat terjadi kerusakan yang progresif. Adanya toksin didalam saluran
empedu menyebabkan kerusakan saluran empedu eEtrahepatis.
@dentifikasi dari akti&itas dari inflamasi dan kerusakan Atresia sistim bilier
ekstrahepatal tampaknya merupakan lesi yang didapat.
/alaupun tidak dapat didentifikasi faktor penyebab secara khusus tetapi
infeksi merupakan faktor penyebab terutama isolasi dari atresia bentuk neonatal.
13 Atresia Biliaris
-
7/25/2019 tugas irham
14/24
'anyak penelitian yang menyatakan peninggian titer antibodi reo&irus tipe pada
penderita atresia biliaris dibandingkan dengan yang normal. ;irus yang lain yang
sudah diimplikasi termasuk rota&irus dan cytomegali &irus )"(;*)1*
Etiologi
%enyebab dari Atresia bilier tidak diketahui dengan pasti. (ekanisme
autoimun mungkin merupakan sebagian penyebab terjadinya progresi&itas dari
Atresia bilier. #ua tipe dari atresia biliaris adalah bentuk fetal dan terjadi selama masa
fetus dan timbul ketika lahir, serta bentuk perinatal lebih spesifik dan tidak terlihat
pada minggu kedua sampai minggu keempat kehidupan.
%enelitian terbaru mengatakan infeksi &irus pada bayi sangat sugestif
merupakan penyebab dari Atresia bilier.
Kurang lebih 10+ dari Atresia bilier terutama bentuk fetal bersama sama
dengan kelainan kongenital lainnya seperti kelainan jantung, limpa dan usus.
Atresia biliaris bukan kelainan heriditer ini terlihat pada bayi kembar atresia
bilier tidak terjadi pada kedua bayi tersebut.
Atresia bilier terjadi selama periode fetus atau neonatal kemungkinan triger
nya adalah salah satu atau kombinasi faktor dibaah ini :
-@nfeksi dengan &irus atu bakteri
- (asalah sistim imun
- Komponen empedu yang abnormal
- Canguan pertumbuhan dari li&er dan duktus biliaris
Patogenesis
1.#efek morfogenesis dari traktus biliaris
.#efek dalam fetusIprenatal sirkulasi
aktor lingkungan
7.@nfeksi &irus
14 Atresia Biliaris
-
7/25/2019 tugas irham
15/24
5.@mmunologi
.aktor genetik
'linis
'ayi!bayi dengan Atresia bilier biasanya lahir dengan berat badan yang
normal dan perkembangannya baik pada minggu pertama
3epatomegali akan terlihat lebih aal. plenomegali sering terjadi, dan
biasanya berhubungan dengan progresi&itas penyakit menjadi "irrhosis hepatis dan
hipertensi portal
@kterus karena peninggian bilirubin direk. @kterus yang fisiologis sering
disertai dengan peninggian bilirubin yang konyugasi. #an harus diingat peninggian
bilirubin yang tidak konyugasi jarang sampai minggu
%asien dengan bentuk fetal Ineonatal )sindrom polispleniaIasplenia*
pertengahan li&er bisa teraba pada epigastrium
Adanya murmur jantung pertanda adanya kombinasi dengan kelainan jantung.
Diagnosis
Atresia saluran empedu harus di diagnosis secara cepat dan tepat agar tetapi
dekompresi berhasil baik. Cejala klinis yang penting untuk membedakan kolestasis
intrahepatik dengan ekstrahepatik ialah arna tinja, berat badan, umur, saat aal tinja
berarna dempul, dan hepatomegali. 'ayi penderita koleostasis ekstrahepatik
umumnya menunjukkan tinja yang lebih akolik yang ditemukan pada usia lebih muda,
berat badan lebih besar, dan konsistensi hati yang teraba normal.
%emeriksaan darah rutin tidak akan menunjukkan perbedaan bermakna antara
kolestasis intrahepatik dan ekstrahepatik.
@kterus pada bayi dengan kulit berarna coklat atau hitam sering sulit dinilai
sehingga mungkin tidak terdiagnosis. Akan tetapi, biasanya sklera mata jelas kuning,
dan pada tahap akhir, ludah dan air mata menjadi kuning.
#engan ultrasonografi dapat ditemukan kelainan kongenital penyebab
koleostasis ekstrahepatik, yaitu penyakit "aroli, berupa dilatasi kistik saluran empedu.
15 Atresia Biliaris
-
7/25/2019 tugas irham
16/24
%emeriksaan kemampuan hati untuk memproduksi empedu serta memproduksi
empedu serta mengekskresikannya ke saluran empedu sampai tercurah ke dalam
duodenum dapat dipantau dengan skintigrafi radioisotop hepatobilier. Apabila isotop
terlihat diekskresi ke dalam duodenum, berarti yang terjadi adalah koleostasis
intrahepatik, bukan koleostasis ekstrahepatik.
%emeriksaan pelengkap lain untuk diagnosis adalah biopsi hati perkutan.
#alam praktik sehari-hari, apabila gejala klinis, skintigrafi hepatobilier, atau
biopsi hati menyokong ke arah diagnosis obstruksi empedu ekstrahepatik, atau atresia
saluran empedu tidak dapat dikesampingkan, langkah diagnosis selanjutnya adalah
laparotomi eksplorasi.
eaktu laparotomi, dilakukan kolangiografi serta biopsi hati. %enampilan
makroskopik hati dan saluran empedu saat pembedahan sangat berguna untuk
menegakkan diagnosis. 3ati biasanya berarna coklat kehijauan dan noduler.
Kandung empedu biasanya mengecil karena kolaps, dan pada 45+ penderita tidak
ditemukan lumen yang jelas. Kombinasi temuan di atas umumnya cukup untuk
melakukan portoenterostom. 'ila meragukan, dilakukan kanulasi kandung empedu
untuk pemeriksaan kolesistokolangiografi.
8ebih kurang 10+ penderita atresia saluran empedu tergolong jenis yang
dapat dikoreksi. =mumnya, ditemukan saluran empedu proksimal yang terbuka
lumennya, tetapi tidak berhubungan dengan duodenum. %ada sekitar 20+ penderita
yang tidak dapat dikoreksi, seluruh sistem saluran empedu ekstrahepatik ternyata
telah mengalami obliterasi.
%ada kebanyakan penderita, indikasi bedah atresia saluran empedu ditentukan
oleh penampilan makroskopis hati dan saluran empedu, serta hasil kolangiografi.
Apabila saluran empedu ekstrahepatik paten, dan ketika dilakukan biopsi hati terbuka
ditemukan hasil baik, tidak ada indikasi pembedahan lebih lanjut.
#ibaah ini merupakan pemeriksaan untuk diagnosis Atresia biliaris:)7*
". #aboratorium$%)&
%emeriksaan darah, urine dan feses untuk menilai fungsi hati denganpeninggian bilirubin
16 Atresia Biliaris
-
7/25/2019 tugas irham
17/24
'. (iopsi liver$%)
#engan jarum yang khusus dapat diambil bagian li&er yang tipis dan dibaah
mikroskop dapat dinilai obstruksi dari sistim bilier
. *mejin$%)
A.=C
Cambaran =C ber&ariasi tergantung tipe dan derajat beratnya penyakit
- 3ati dapat membesar atau normal dengan struktur parenhim yang
inhomogen dan ekogenitas yang tinggi tertama daerah periportal akibat
fibrosis
-Godul-nodul cirrhosis hepatis
-6idak terlihat &ena porta perifer karena fibrosis
-6idak terlihat pelebaran duktus biliaris intra hepatal
- 6riangular cord didaerah porta hepatis: daerah triangular atau tubular
ekogenik lebih spesifik untuk atresia bilier eEtra hepatal
- Kandung empedu tidak ada atau mengecil dengan panjang 1.5 cm.
Kandung empedu biasanya lebih kecil dari 1,2 cm. #inding yang tipis atau
tidak terlihat ,ireguler dengan kontur yang lobuler)gall bladder ghost triad*,
kalau ada gambaran ini dikatakan sensiti&itas 24 + dan spesifisitas 100+.
- Cambaran kandung empedu yang normal )panjang L1,5 cm dan lebar
L7 cm* dapat terlihat sekitar 10 + kasus
- 6anda hipertensi portal dengan terlihatnya peningkatan ekogenitas
daerah periportal.
- kemungkinan dengan kelainan kongenital lain seperti:
17 Atresia Biliaris
-
7/25/2019 tugas irham
18/24
-itus in&ersus
- %olisplenia
a. b.
c. d.
'.kintigrafi : 3@#A scan
?adiofarmaka )22m 6" *- labeled iminodiasetic acid deri&ated sesudah5 hari dari intake phenobarbital, ditangkap oleh hepar tapi tidak dapat keluar
kedalam usus, karena tidak dapat meleati sistim bilier yang rusak. 6es ini
sensitif untuk atresia bilier )100+* tapi kurang spesifik )0 +*. %ada keadaan
"irrhosis penangkapan pada hepar sangat kurang
18 Atresia Biliaris
-
7/25/2019 tugas irham
19/24
a. b.
".Kholangiografi
1. @ntra operatif atau perkutaneus kholangiografi melalui kandung empedu
yang terlihat :
- Cambaran atresia bilier ber&ariasi
- %engukuran dari hilus hepar jika atresia dikoreksi secara pembedahan
dengan menganastomosis duktus biliaris yang intak
. ndoscopic retrograde cholangiopancreatography )?"%*
#engan menyuntik senyaa penontras dapat dilihat langsung keadaan
duktus biliaris ekstra hepatal seperti:
- >bstruksi duktus kholedokus
- dapat melihat distal duktus biliaris ekstra hepatal distal dari duktus
hepatikus komunis
- dapat melihat kebocoran dari sistim bilier ekstra hepatal daerah porta
hepatis
19 Atresia Biliaris
-
7/25/2019 tugas irham
20/24
. (?@
- (?"%
#apat melihat dengan jelas duktus biliaris ekstra hepatal untuk
menentukan ada tidaknya atresia bilier
- %eninggian sinyal daerah periportal pada 6 eighted images
.@ntubasi duodenum
$arang dilakukan untuk diagnosis Atresia bilier. Gasogastrik tub
diletakkan didistal duodenum. 6idak adanya bilirubin atau asam empedu
ketika diaspirasi menunjukkan kemungkinan adanya obstruksi.
Tata Laksana
6ata laksana atresia saluran empedu ekstrahepatik adalah pembedahan. Atresia
saluran empedu intrahepatik pada umumnya tidak memerlukan pembedahan karena
obstruksinya relatif bersifat ringan.
'edah rekonstruksi pertama yang berhasil baik dilakukan oleh 8add)129*.
alah satu pasiennya berhasil hidup dengan baik selama 4 tahun setelah dioperasi.
%ilihan utama jenis pembedahan atresia saluran empedu ekstrahepatik adalah
portoenterostomi teknik Kasai dan bedah cangkok hati.
'edah dekompresi portoentereostomi ini sebaiknya dilakukan sebelum bayi
berumur dua bulan. Apabila usia bayi lebih dari tiga bulan, transplantasi hati lebih
baik daripada hasil terbaik operasi dekompresi. aat ini, indikasi tersering untuk
melakukan tersering untuk melakukan transplantasi hati adalah usia bayi telah terlalu
tua untuk bedah Kasai.
- Atresia bilier adalah keadaan penyakit yang serius dan dapat menyebabkan
cirrhosis hepatis, hipertensi portal, karsinoma hepatoseluler, dan kematian terjadi
sebelum umur tahun.
-Gutrisi pada pasien Atresia bilier harus diperhatikan terutama untuk lemak,
asam lemak esensial yang mudah diabsorbsi dan pemberian protein dan kalori yangbaik.
20 Atresia Biliaris
-
7/25/2019 tugas irham
21/24
- >perasi
1. Kasai prosedur
6ujuannya untuk mengangkat daerah yang mengalami atresia dan
menyambung hepar langsung ke usus halus sehingga sehingga cairan empedu
dapat lansung keluar ke usus halus disebut juga ?ouE-en-J
hepatoportojejunostomy.
.6ransplantasi hati.
#ilakukan pada keadaan Kasai prosedur tidak berhasil, atresia total
atau dengan komplikasi cirhosis hepatis
'om*likasi
1."irrhosis bilier yang progresif
.3ipertensi portal daIatau perdarahan dari &arses oesopagus ini terlihat pada
70+ anak dibaah tahun
. Jang paling sering komplikasi dari Kasai prosedur adalah asending
kholangitis,infeksi bakteri. %ada keadaan normal bakteri ada dalam usus dan
bergerak keatas melalui ?ouE-en-y menyebabkan infeksi.
Prognosis
6ergantung beberapa faktor
-=mur pada aktu dioperasi ,lebih aal lebih baik )0-90 hari *setelah lahir
-Cambaran anatomi duktus biliaris ekstra hepatal
21 Atresia Biliaris
-
7/25/2019 tugas irham
22/24
-=kuran duktus biliaris daerah ekstra hepatal
- Ada tidaknya "irrhosis hepatis
- Adanya Kolangitis
- Kemungkinan dapat dilakukannya transplantasi
22 Atresia Biliaris
-
7/25/2019 tugas irham
23/24
BAB I
PENUTUP
&.1 'esim*"lan
Atresia 'ilier adalah suatu keadaan dimana saluran empedu tidak terbentuk
atau tidak berkembang secara normal.
ungsi dari sistem empedu adalah membuang limbah metabolik dari hati dan
mengangkut garam empedu yang diperlukan untuk mencerna lemak di dalam usus
halus.
%ada atresia bilier terjadi penyumbatan aliran empedu dari hati ke kandung empedu.
3al ini bisa menyebabkan kerusakan hati dansirosis hati, yang jika tidak diobati bisa
berakibat fatal.
#iagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik.
%ada pemeriksaan perut, hati teraba membesar.
%emeriksaan yang biasa dilakukan:
%emeriksaan darah )terdapat peningkatan kadar
bilirubin*
=C perut
?ontgen perut )tampak hati membesar*
+olangiogram
(iopsihati
#aparotomi)biasanya dilakukan sebelum bayi berumur bulan*.
23 Atresia Biliaris
-
7/25/2019 tugas irham
24/24
Daftar Pustaka
1* #e $ong, jamsuhidajat.01.(uku Ajar *lmu (edah edisi .$akarta:C")hlm -
4*
* adler, 6./.01.#angman ,mbriologi +edokteran edisi ".$akarta:C")hlm 51-
57*
* taf %engajar @lmu Kesehatan Anak akultas Kedokteran =ni&ersitas
@ndonesia.004.(uku +uliah ' *lmu +esehatan Anak.%ercetakan @nfomedika
$akarta)hlm 514-5*
7* oetikno,# ?ista.ustaka U/AD Atresia (iliarispdf..unpad.go.id
5* 8yles, $.G., 'urish, 6.C., Kroely, (.C., M >ldham, ?.>. )011*. fficacy of
relaEation training and guided imagery in reducing the a&ersi&eness of cancer
chemotherapy.0ournal o! 1onsulting and1linical sycholog 50)7*, 502-57.
http://www.unpad.go.id/http://www.unpad.go.id/