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TUMORES CEREBRALES EN PEDIATRÍA
Dra. Astrid Pezoa F.Residente de pediatría 1° año 2013Rotación oncología HSR
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BITÁCORA
EPIDEMIOLOGÍA FACTORES PREDISPONENTES FISIOPATOLOGÍA CLASIFICACIÓN CLINICA DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO PRONÓSTICO SECUELAS
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EPIDEMIOLOGÍA
Cáncer: segunda causa de muerte en la infancia. Cáncer de sistema nervioso: 2° lugar neoplasias infantiles.
Tumores sólidos más frecuentes en menores de 15 años (40-50%).
Incidencia 1,8–4/100 000 casos nuevos por año en menores de 19 años
Mayor incidencia en lactantes y menores de 7 años Relación hombre/mujer 1,2 (6:5).
Ries LA, Eisner MP, Kosary CL, et al: eds: SEER cancer statistics review, 1975–2000. National Cancer Institute, Bethesda, MD: SEER Program, 2003.
Ministerio de Salud: Cáncer infantil en Chile, PINDA. Segunda Edición, 2001.
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FACTORES PREDISPONENTES
Factores genéticos: 4% se asocia a sd. Hereditarios o
enfermedades genéticas multifactoriales Neurofibromatosis I yII Esclerosis tuberosa Enf. de Von Hippel – lindau
* Tasa de incidencia con familiar de primer grado: 2,55%.
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FACTORES PREDISPONENTES
Factores ambientales: Radiaciones ionizantes Inmunosupresión Virus Campos electromagneticos Traumatismos Compuestos de nitrosoureas y nitrosaminas Fumar pasivamente en el embarazo Edad del padre Uso de pesticidas
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FISIOPATOLOGÍA
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CLASIFICACIÓN
Histología. Astrocitomas. Meduloblastomas. tumores
neuroectodérmicos. .primitivos (PNET).
Ependimomas. Craneofaringiomas.
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CLASIFICACIÓN
Localización.
Infratentoriales 50%.
Supratentoriales. Más frecuente en primer año de vida.
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CLÍNICA
Hipertensión endocraneana. Obstrucción de salida de LCR. Cefalea.
Durante el sueño. Matutina o al acostarse.
Macrocefalia. Irritabilidad.
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CLÍNICA
Cambio de carácter. Perdida de habilidades
aprendidas.
Focalización neurológica. Hemiparesia, hipertonia,
hiperreflexia, diplopia (ST). Ataxia, nistagmus, paraparesia (IT).
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CLÍNICA
Vómitos. Epilepsia : 6-10% en el debut 16-25%. Alteraciones endocrinas.
Pubertad precoz.Craneofaringioma, Glioma hipotalámico.
Dolor localizado.
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DIAGNÓSTICO
Anamnesis Marcadores tumorales
Af proteinia, CEA, B HCG Imágenes
TAC RMN
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TIPOS
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TUMOR NEUROEPITELIAL DISEMBRIOPLÁSICO
Diagnóstico RNM
Lesión hipodensa poco captante.
Tratamiento Cirugía
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MEDULOBLASTOMA
Neuroectodérmico primario
Diferenciación escasa Preferentemente en
fosa posterior Peak 8-12 años. Pronóstico 30% a 5
años.
Cuadro clínico Sd cerebeloso HTEC.
Necesidad de VDP Tto quirúrgico
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ASTROCITOMA
Más frecuente dentro de este grupo. Se clasifican en grados del 1 al 4:
pleiomorfismo celular, hipercelularidad, presencia de mitosis, proliferacion, necrosis.
1-2: bajo grado -> sobrevida promedio 7-10 años 3: astrocitoma anaplasico -> sobrevida promedio 2
años 4: glioblastoma multiforme ->sobrevida promedio,
meses. Childhood Brain Tumors , Pediatrics in Review, 2013;34;63 DOI: 10.1542/pir.34-2-63Tumores cerebrales infantiles: diagnostico y semiologia neurológica Mª Jesús Martínez González, Ainhoa García Ribes, Carmen Garaizar Axpe Sección de Neurología Pediátrica Hospital Universitario de Cruces, Baracaldo (Vizcaya)
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OLIGODENDROGLIOMAS
4% de los tumores primarios. crecimiento lento Presentación clínica frecuente: crisis
convulsiva Edad-> 20- 40 años sobrevida promedio 10 años.
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EPENDIMOMA
Edad pediátrica o en jóvenes. 5 % de los gliomas. Edad media: 6 años Válvula V-P Extirpación lo más completa posible. Radioterapia y quimioterapia
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GLIOBLASTOMA MULTIFORME
Tumor cerebral más frecuente y uno de los más agresivos del organismo.
25 % de los tumores cerebrales y el 50 % de todos los gliomas.
Son muy raros en niños. Son más frecuente en varones.
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GLIOBLASTOMA MULTIFORME
Puede ser quístico (40 %) Sólido (60%) Hemorrágico (40%) y con zonas necróticas en su interior (50%).
Lóbulos frontal y temporal Metástasis fuera del SNC son excepcionales
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GLIOBLASTOMA MULTIFORME
Síntomas Cambios conductuales 45% Cefalea Vómitos
Diagnóstico TAC y RNM Biopsia
Mal pronósticoChildhood Brain Tumors , Pediatrics in Review, 2013;34;63 DOI: 10.1542/pir.34-2-63Tumores cerebrales infantiles: diagnostico y semiologia neurológica Mª Jesús Martínez González, Ainhoa García Ribes, Carmen Garaizar Axpe Sección de Neurología Pediátrica Hospital Universitario de Cruces, Baracaldo (Vizcaya)
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TRATAMIENTO
Cirugía Dg histológico de certeza Reduce el volumen Liberar la circulación LCR
Control neurorradiológico primeras 72 horas de la intervención.
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TRATAMIENTO RT
Tumores malignos Resecciones imcompletas Tumores de bajo grado no operables
QT Meduloblastoma de alto riesgo Astrocitomas de alto grado Neupogen
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PRONÓSTICO
Grado de malignidad: Localización del tumor. tamaño y características. edad del paciente. condición neurológica. tumor residual post-operatorio.
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Leucoencefalopatía precoz. Calcificaciones en la sustancia gris cortical y en los
ganglios basales. Riesgo de secuelas neurocognitivas. Déficit hormonales . Alteraciones visuales y auditivas . Déficit motores. Segundos tumores.
SECUELAS
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CONCLUSIONES
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GRACIAS