Tumores gástricos endocrinos
Dra.Sundry DuránDra.Mónika Núñez
Tumores gástricos endocrinos
Mayoría son carcinoides bien diferenciados, no funcionantes, de células enterocromafines, originados en mucosa oxíntica (cuerpo o fondo)
Tipos Tipo I asociado a gastritis crónica atrófica autoinmune Tipo II asociado a MEN-1 y Sd Zollinger-Ellison Tipo III esporádico, no asociado a hipergastrinemia, ni
a gastritis autoinmune
Tumores gástricos endocrinos
Incidencia 11 - 41 % de todos los carcinoides del TGI Japón 30 %
Alta incidencia de gastritis crónica autoinmune Tipo I
Representa el 74 % de los tumores gástricos endocrinos Predominio femenino (1 : 2.5) Edad media 63 años
Tipo II Representa el 6 % de los tumores gástricos endocrinos M:F (1:1) Edad media 50 años
Tumores gástricos endocrinos Tipo III
Representa el 13 % de los T gástricos endocrinos Predominio masculino (2.8 : 1) Edad media 55 a
Carcinoma células pequeñas (ca endocrino pobremente diferenciado)
Representa el 6 % de los T gástricos endocrinos Predominio masculino (2 : 1) Edad media 63 a
Tumores de células productoras de gastrina Menos del 1 % de los T gástricos endocrinos Adultos (55 - 77 a)
Tumores gástricos endocrinos
Etiología Estados de hipergastrinemia
Gastrinoma Respuesta II de cél G antrales en condiciones de
aclorhidria Hiperplasia de cél ECL Gastritis crónica atrófica autoinmune
Ac contra las cél parietales de la mucosa oxíntica Asociado o no a anemia perniciosa Aumento en la producción de gastrina
Tumores gástricos endocrinos
Etiología Síndrome Zollinger-Ellison
Hipergastrinemia II a una neoplasia productora de gastrina
Intestino delgado o páncreas MEN-1
Mutación o deleción del oncogen supresor tumoral MEN-1
Tumores gástricos endocrinos
Localización Tipo I, II y III
Mucosa de cuerpo y fondo Tumores de cél G
Región antro-pilórica Carcinoma de cél pequeñas
Mucosa de cuerpo y fondo
Carcinoides de cél ECL Tipo I
Carcinoides de cél ECL Tipo I Gastritis crónica atrófica corpo-fúndica Aclorhidria Anemia perniciosa Hipergastrinemia Hiperplasia de cél G antrales / displasia Carcinoides asociados a A-CAG son típicamente
Pequeños (< 1 cm) Múltiples Multicéntricos
Carcinoides de cél ECL Tipo II
Niveles elevados de gastrina circulante Gastropatía hipertrófica hipersecretora Hiperplasia de cél G enterocromafines /
displasia en la mucosa fúndica peritumoral Carcinoides
Múltiples < 1.5 cm
Carcinoides de cél ECL Tipo III No asocian hipergastrinemia, ni A-CAG Crecimientos solitarios No asocia hiperplasia / displasia de cél
enterocromafine Se presenta como 1) Lesión gástrica sin síntomas endocrinos 2) Con síntomas endocrinos (Sd carcinoide
atípico) “Flushing cutáneo” Ausencia de diarrea
Tumores gástricos endocrinos
Examen macroscópico Tipo I
57 % son múltiples Nódulo o pólipo pequeño Pardo claro Circunscritos a mucosa o submucosa 77 % son < 1 cm 97 % son < 1.5 cm 7 % involucran la muscular propia
Tumores gástricos endocrinos
Examen macroscópico Tipo II
Aumento de grosor de pared gástrica (0.6 - 4.5 cm) secundario a gastropatía hipertrófica- hipersecretora
Múltiples nódulos mucosos-submucosos 75 % son < 1.5 cm
Tumores gástricos endocrinos
Examen macroscópico Tipo III
Solitarios 33 % son > 2 cm 76 % con infiltración de la muscular propia 53 % infiltran la serosa
Tumores gástricos endocrinos
Clasificación histológica 1. Carcinoide - Neoplasia endocrina bien diferenciada
Carcinoide ECL Carcinoide EC productor de serotonina Tumores de células G productores de gastrina Otros
2. Carcinoma de células pequeñas - Neoplasia endocrina pobremente diferenciada
3. Lesiones precursoras Hiperplasia Displasia
Lesiones endocrinas precursoras
Secuencia hiperplasia-displasia-neoplasia Carcinoides Tipo I y II Patrones de hiperplasia
Linear (difusa): secuencias lineares de 5 o más células dentro de la membrana basal de las glándulas
Micronodular: grupos de 5 o más células endocrinas, no excediendo el diámetro de las glándulas (150 um,) ya sea dentro de las glándulas o yaciendo en la lámina propia de la mucosa
Adenomatoide: 5 o más micronódulos adheridos unos con otros con interposición de membrana basal, yaciendo profundo en la mucosa
Lesiones endocrinas precursoras
Displasia endocrina
Agrandamiento y fusión de micronódulos > 150 um pero < 0.5 mm con desaparición de la membrana basal
Puede ocurrir microinvasión de la lámina propia dando nódulos con estroma neoformado
Tumores gástricos endocrinos
Carcinoide Intramucoso
Cualquier crecimiento endocrino sólido, no infiltrativo, > 0.5 mm, confinado a la mucosa
Invasivo Proliferación endocrina que penetra más allá de la
muscularis mucosae
Tumores gástricos endocrinos
Factores asoc con comportamiento benigno T confinado a mucosa-
submucosa Ausencia de invasión
vascular T < 1 cm T no funcional Asociación con CAG o
MEN-1/ZES
Factores asoc con comportamiento agresivo T invade muscular
propia o más allá Presencia de invasión
vascular T > 1 cm T funcional Alto índice mitótico T esporádicos
Metástasis Mortalidad
Ganglios linfáticos Tipo I 5 % Tipo II 30 % Tipo III 71 %
Hígado Tipo I 2.5 % Tipo II 10 % Tipo III 69 %
Tipo I Excepcionalmente
Tipo II 1/10 ptes
Tipo III 27 % de mortalidad Sobrevida media: 28
meses
06-419006-4190
06-418406-4184
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06-418606-4186
06-418606-4186
06-418306-4183
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