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Tumores Intra-‐‑Axiais Parte I -‐ Tumores Gliais
Dr. Emanuel R. Dantas Médico Radiologista – Membro Titular do CBR
Dr. Emanuel R. Dantas
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Tumores Cerebrais Primários
• Respondem por aproximadamente 2/3 dos tumores cerebrais.
• Os tumores cerebrais primários são subdivididos em dois grupos básicos: o Tumores de origem neuroglial (gliomas): representa
aproximadamente metade dos tumores cerebrais primários o Tumores não-‐gliais que são especificados por uma combinação da
célula putativa de origem e da localização específica.
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Tumores Gliais • Os tumores gliais podem ser subdivididos em:
o Astrocitomas o Oligodendrogliomas o Ependimomas o Tumores do plexo coróide
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Tumores Gliais • Freqüência dos Gliomas:
o 2/3 dos tumores cerebrais são neoplasias primárias. o Cerca de metade dos tumores cerebrais primários são gliomas
o ¾ dos gliomas são astrocitomas o Mais de ¾ dos astrocitomas são anaplásicos ou GBM.
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Tumores Gliais • São os tu primarios mais comuns do SNC • Este grupo de tumores inclui, subdividindo-‐se com base
nos fatores histológicos e grau de malignidade: o Grau I:
• Astrocitoma pilocítico; • Astrocitoma subependimário de céls gigantes;
o Grau II: • Astrocitoma de baixo grau;
o Grau III: • Astrocitoma anaplástico
o Grau IV: • GBM
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Tumores Gliais • Idade e Localização (Pontos-‐Chave):
1. Astrocitomas Pilocíticos: 1. Encontrados primariamente em crianças e adultos
jovens; 2. A maioria está localizada em torno do III e IV
ventrículos. 2. Astrocitomas anasplásicos e GBM:
1. Tipicamente neoplasias de pcts mais velhos 2. São neoplasias primariamente hemisféricas e
raramente ocorrem na fossa posterior.
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Tumores Gliais – Astrocitomas Pilocíticos
• É um tumor benigno, grau I, de crescimento lento que acomete preferencialmente: o Cerebelo o Tronco cerebral o Diencéfalo (hipotálamo e vias ópticas), o Núcleos da base o Hemisférios cerebrais (incomum)
• Pico de Incidência: 5-‐15 anos (Jovens) • Benigno à bem circunscritos • Podem ser sólidos, císticos ou mistos (sólidos-‐císticos)
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Tumores Gliais – Astrocitomas Pilocíticos
• História Natural: o Convulsões: apresentação mais comum. o A degeneração para neoplasias de grau mais alto é a causa de morte em pcts com astrocitomas de baixo grau.
o Sobrevida média: 7-‐10 anos.
• Aparência à TC: o Cistos: levemente superior ao líquor (maior conteúdo protéico)
o Sólidos: iso ou hipodensos com pouco ou nenhum realce. o Edema circunjacente é mínimo ou ausente. o Incomum: calcificações (20%) e hemorragia.
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Tumores Gliais – Astrocitomas Pilocíticos
• Aparência RM: o Porção cística: sinal semelhante ao líquor em T1, T2 e FLAIR o Porção Sólida: Iso ou hipossinal em T1 e geralmente iso ou hiperssinal em T2, com realce após a administração do meio de contraste.
o Edema, hemorragia e reforço por contraste são relaticamente incomuns.
o Obs.: Hidrocefalia podem ser encontrados nesses tumores, geralmente quando localizados no cerebelo por compressão do IV ventrículo.
o Degeneração maligna: focos de reforço por contraste no interior de massas com aparência benigna.
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Tumores Gliais – Astrocitomas de Baixo Grau • Pico de Incidência: 30 – 50 anos. • Maior predominância nos indivíduos do sexo
masculino. • Tendem a infiltrar localmente os tratos de
substância branca e o córtex adjacente com perda da diferenciação destas duas substâncias.
• Localização mais comum: SUPRATENTORIAL (Lobos frontais e Temporais)
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Tumores Gliais – Astrocitomas de Baixo Grau • Aparência à TC:
o Lesões focais, superficiais, hipoatenuantes e homogêneas sem realce significativo após a administração do meio de contraste.
o Incomuns: calcificação e hemorragia.
• Aparência à RM: o Lesões superficiais com iso ou hipossinal nas seqüencias pesadas em T1 e hipersinal em T2 e FLAIR
o O realce está ausente na maioria dos casos o Edema perilesional ou efeito de massa sobre as estruturas adjacentes são mínimos.
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Tumores Gliais – Astrocitomas de Baixo Grau • NOTA: • Alguns autores classificam o Pilocítico como de
Baixo Grau (Kenohan 1 e 2), tendo até a mesma aparência e subdividem a localização quanto à idade: o Pilocítico (Kernohan 1): crianças e localização predominantemente
em cerebelo, tronco, diencéfalo, etc. o Baixo Grau (Kernohan 2): adultos e localização predominantemente
supratentorial.
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Tumores Gliais – Astrocitoma Anaplásico
• Pico de Incidência: quinta e sexta década de vida. • Sintomas: Convulsões e déficits neurológicos focais
são os mais comuns. • Localização:
o Lobo frontal e temporal o Os astrocitomas malignos, de qualquer tipo, da fossa posterior são raros.
• História Natural: o Sobrevida: 2 anos o São comuns as disseminações ependimárias e pelo LCR.
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Tumores Gliais – Astrocitoma Anaplásico
• Aparência à TC: o Tumores heterogêneos de densidade mista nas TC sem contraste.
o Calcificação é incomum, a menos que degeneração maligna de um astrocitoma de baixo grau preexistente tenha ocorrido.
o Podem ser difusamente infiltrativos. o Quantidades variáveis de edema periférico estão usualmente presentes.
o Alguma hemorragia intratumoral pode ocorrer.
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Tumores Gliais – Astrocitoma Anaplásico
• Aparência à RM: o As lesões são pobremente delineadas com sinal geralmente heterogêneo.
o Efeito de massa e o edema perilesional mais pronunciados. o Alguns focos hemorrágicos podem estar presentes. o T1: Áreas mistas iso ou até hipointensas podem ser vistas. o T2: parte central de hiperintensidade (nicho tumoral) circundado por um halo isointenso com projeções digitiformes de alta intensidade secundárias ao edema vasogênico.
o Um halo marcado de reforço periférico é comumente evidente. o Podem se expandir ao longo do epêndima, das leptomenginges e do LCR.
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Tumores Gliais – Glioblastoma Multiforme
• Os GBM (grau IV) são os tumores malignos cerebrais mais freqüentes, correspondendo até a 15% de todas as neoplasias intracranianas.
• São grandes massas heterogêneas com necrose central, paredes espessas, irregulares, com vascularização aumentada.
• Pico de Incidência: o Usualmente acima dos 50 anos; o Raros antes dos 30.
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Tumores Gliais – Glioblastoma Multiforme • Localização:
o Lobo frontal e temporal à a mesma do anaplásico o Pode envolver núcleos da base o Tumores multilobulados e biemisféricos podem estar presentes.
• História Natural: o Linfoma do SNC e GBM à pior prognóstico dos tumores cerebrais primários.
o Metástases para SNC são comuns, porém à distância são raras.
o Sobrevida: 8 meses.
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Tumores Gliais – Glioblastoma Multiforme • Aparência à TC:
o Heterogeneidade tumoral marcante às custa da sua própria patologia.
o Uma região central de baixa densidade (necrose ou formação de cisto) está presente em 95% dos casos.
o Hemorragias intratumoral é comum, geralmente observada em diferentes estágios.
o Edema vasogênico circundante substancial, que comumente circunda o tumor e se estende ao longo dos tratos da substância branca central.
o Forte reforço após administração de contraste à halo irregular e espesso de reforço é comum.
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![Page 39: Tumores SNC Intra Axiais (TC e RM) - Parte 1 - Gliais](https://reader038.vdocuments.pub/reader038/viewer/2022102902/558bdc46d8b42ad0058b462a/html5/thumbnails/39.jpg)
Tumores Gliais – Glioblastoma Multiforme
• Aparência à RM: o T1:
• Massa de sinal misto delineada com necrose ou formação cística e com parede irregular e espessa.
• Um reforço marcante, porém heterogênea, está presente na maioria dos GBM.
o T2: • Massa heterogênea de sinal misto, com necrose central e hemorragia em vários estágios.
o Efeito de massa e o edema perilesional mais pronunciados. o Podem ser observados múltiplos orifícios muito hipointensos, que representam vácuos de fluxo (flow voids) são vistos.
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Tumores Gliais – Glioblastoma Multiforme • Astrocitoma Anaplásico x GBM (PONTO-‐CHAVE): • Os GBM apresentam efeito de massa, edema vasogênico, infiltração e heterogeneidade de atenuação do sinal (necrose, hemorragia e degeneração cística) mais acentuados do que os astrocitomas anaplásicos.
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![Page 42: Tumores SNC Intra Axiais (TC e RM) - Parte 1 - Gliais](https://reader038.vdocuments.pub/reader038/viewer/2022102902/558bdc46d8b42ad0058b462a/html5/thumbnails/42.jpg)
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![Page 43: Tumores SNC Intra Axiais (TC e RM) - Parte 1 - Gliais](https://reader038.vdocuments.pub/reader038/viewer/2022102902/558bdc46d8b42ad0058b462a/html5/thumbnails/43.jpg)
Tumores Gliais – Glioblastoma Multiforme
• Obs.: As áreas de hemorragia podem ser identificadas como áreas de acentuado hipossinal nas seqüências ponderadas em T2 e T2*.
• Conceito 1: Os GBM mais comumente acomete a substância branca dos hemisférios cerebrais, sendo característico o aspecto em “asa de borboleta” (o linfoma do SNC é outra) em envolvimento bi-‐hemisférico associado a acometimento do corpo caloso.
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![Page 44: Tumores SNC Intra Axiais (TC e RM) - Parte 1 - Gliais](https://reader038.vdocuments.pub/reader038/viewer/2022102902/558bdc46d8b42ad0058b462a/html5/thumbnails/44.jpg)
Adendo – Fases da Hemorragia
Fase Idade Componente Sinal em T1 Sinal em T2
Hiperaguda < 12 h Oxi-‐‑hb Hipo/iso Hiper
Aguda 12-‐‑48h Desoxi-‐‑Hb Hipo/iso Hipo
Subaguda Precoce
> 48 h a 7 dias Meta-‐‑Hb intracelular
Hiper Hipo
Subaguda tardia
8 dias a 1 mês Meta-‐‑Hb extracelular
Hiper Hiper
Crônica > 1 mês a anos Hemossiderina/ ferritina
Hipo Hipo
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Tumores Gliais – Glioblastoma Multiforme
• Conceito 2: O GBM não acomete comumente o tronco cerebral ou cerebelo.
• Conceito 3: Os astrocitomas de alto grau raramente apresentam metástases para fora do SNC, mas metástases por via liquórica podem ocorrer.
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Tumores Gliais – Glioblastoma Multiforme • Disseminação dos GBM:
o Mais freqüentemente é ao longo dos tratos de substância branca.
o A disseminação biemisférica pelo corpo caloso e pelas comissuras anterior e posterior é típica
o Pode ocorrer disseminação para a fossa posterior pelos pendúnculos cerebrais e pelos tratos espinotalâmicos.
o As disseminações ependimárias e liquórica para os espaços subaracnóides são freqüentemente eventos terminais.
o A invasão das paquimeninges é menos comum.
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Tumores Gliais – Astrocitoma Subependimário de Células Gigantes
• O astrocitoma subependimário de células gigantes é um tumor intraventricular benigno comumente associado a ESCLEROSE TUBEROSA.
• Tem predileção pelo sexo feminino (3F:2M) • Localização: habitualmente junto ao foramen de
Monro . • A maioria das lesões é identificada aos 10 anos e os
sintomas estão relacionados à obstrução ventricular. • Ocorrem em 10-‐15% % dos pcts com esclerose
tuberosa.
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Tumores Gliais – Astrocitoma Subependimário de Células Gigantes • Aparência à TC:
o Massa focal bem delimitada no forâmen de Monro com ventrículos laterais dilatados.
o São neoplasias heterogêneas com regiões mistas hipo e isodensas.
o A calcificação e a formação de cistos são comuns. o Lesões vascularizadas com realce intenso pós-‐contraste
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Tumores Gliais – Astrocitoma Subependimário de Células Gigantes
• Aparência RM: o T1: Sinal intermediário o T2: alto sinal e intenso realce pelo gadolíneo. o Obs.: Podem ser encontradas no seu interior áreas com hipossinal que em geral correspondem a calcificações e / ou hemorragia.
• Além desses achados, pode ser observados túberes subependimários e corticais, calcificados ou não, que apresentam ou não realce após a administração de contraste.
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Tumores Gliais – Xantroastrocitoma Pleomórfico
• O xantroastrocitoma pleomórfico é um raro tumor de baixo grau (grau II), que representa um subtipo histológico e biológico distinto dos astrocitomas, porém classificado como tumor glial.
• Ocorre preferencialmente na superfície cortical dos hemisférios cerebrais em contato com a leptomeninge e adultos jovens, sendo o lobo temporal o mais acometido (42%).
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Tumores Neuroepiteliais – Xantroastrocitoma Pleomórfico
• Apresentação: o 70% dos casos: massa cística com nódulo mural o 30% dos casos: lesão predominantemente sólida que pode conter áreas císticas de permeio.
• Apresentação na RM: o Porção cística: alto sinal em T2 com impregnação pelo gadolíneo
o Porção sólida: isossinal em T1 o Pode-‐se observar realce parietal da porção cística e realce meníngeo adjacente, algumas vezes assumindo o aspecto de “cauda dural”.
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Tumores Gliais
Adendo – Divisão por Localização Gliomas de Tronco e Vias Ópticas
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Tumores Gliais – Gliomas de Tronco
• Formam um grupo heterogêneo de tumores. • Podem apresentar histologia de baixo grau (fibrilar
ou pilocítico) ou alto grau de anaplasia. • Ocorrem principalmente em crianças (menos de 20
anos) com leve predileção pelo sexo masculino. • Pode estar associado a NF tipo I.
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Tumores Gliais – Glioma de Vias Ópticas
• Podem ocorrer em qualquer porção das vias ópticas, desde os nervos ópticos até os lobos occipitais.
• Cerca de 50-‐85% dos gliomas das vias ópticas acometem a região do quiasma óptico / hipotálamo.
• O tumor das vias ópticas podem ser de diversos tipos histológicos: o Astrocitoma pilocítico ou fibrilar o Ganglioglioma o Glioblastoma multiforme
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Tumores Gliais – Glioma de Vias Ópticas
• Conceito 1: O tipo histológico mais comum dos gliomas de vias ópticas é o astrocitoma pilocítico, com pico de incidência entre 2-‐6 anos de vida.
• Aparência TC: o Lesão expansiva iso, hipo-‐ ou hiperatenuante em relação ao parênquima cerebral com realce após contraste iodado.
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Tumores Gliais – Glioma de Vias Ópticas
• Aparência RM: o Lesão expansiva envolvendo as vias ópticas com iso-‐ ou hipossinal nas sequencias pesadas em T1 e hipersinal em T2 em relação à substância branca.
o O realce é variável após a administração de contraste.
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Tumores Gliais – Tumores Oligodendrogliais
• Representam aproximadamente 4-‐7 % de todos os gliomas (3º neoplasia glial mais freqüente).
• Pico de Incidência: 5 e 6 década de vida • Localização:
o São tumores tipicamente focais bem circunscritos da substância brancas, freqüentemente lobo frontal.
o Supratentoriais em 85% dos casos. o Fossa posterior é uma localização incomum.
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Tumores Gliais – Tumores Oligodendrogliais
• Conceito1: É infreqüente oligodendrogliomas na população pediátrica.
• Conceito2: o A presença de calcificação é uma característica do oligodendroglioma (100% dos casos).
o Pode-‐se observar também degeneração cística. o Hemorragia e necrose são incomuns.
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Tumores Gliais – Tumores Oligodendrogliais
• Aparência à TC: o Massa hemisférica com densidade mista comumente com calcificações e que se estende perifericamente até o córtex.
o * são os tumores que mais comumente calcificam. o O padrão giriforme das calcificações é bastante característico, determinando, ocasionalmente, erosão da calvária.
o A degeneração cística é comum, porém hemorragia e edema são relativamente raros.
o 2/3 dos oligodendromas mostram reforço leve a moderado.
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Tumores Gliais – Tumores Oligodendrogliais
• Aparência à RM: o Lesão heterogênea (áreas mistas) com predomínio de iso-‐ ou hipossinal nas seqüências pesadas em T1 e hipersinal em T2.
o O realce é tipicamente em retalho e moderado.
o Calcificações: áreas de hipersinal em T1 ou acentuado hiposinal em T2 ou T2*.
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![Page 86: Tumores SNC Intra Axiais (TC e RM) - Parte 1 - Gliais](https://reader038.vdocuments.pub/reader038/viewer/2022102902/558bdc46d8b42ad0058b462a/html5/thumbnails/86.jpg)
Tumores Gliais – Tumores Ependimários
• Os tumores ependimários incluem: o Ependimomas o Subependimomas.
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Tumores Gliais – Tumores Ependimários -‐‑ Ependimoma • Idade: Crianças de 1-‐5 anos. • Origina-‐se das céls ependimárias que recobrem os
ventrículos e o canal central da medula espinhal. • Localização:
o 60% é INFRATENTORIAL (90% no IV ventrículo), com freqüente extensão do tumor para o canal cervical através do forâmen magno.
o 40% SUPRATENTORIAL: a localização extraventricular é mais comum que a ventricular.
• Calcificação é comum, porém hemorragia é rara.
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Tumores Gliais – Tumores Ependimários -‐‑ Ependimoma • Outras Localizações:
o Ventrículos laterais; o Aqueduto cerebral o III ventrículo o Medula espinhal
• Os ependimomas podem ser tumores sólidos ou mistos (sólido-‐císticos) e geralmente são heterogêneos por conter calcificações.
• Obs.: A presença de componente cístico nos ependimomas intracranianos é observada em 70% dos casos.
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Tumores Gliais – Tumores Ependimários -‐‑ Ependimoma • Aparência à CT:
o A maior parte é isodensa na TC sem contraste. o Cerca de 50% exibem calcificações. o Realce heterogêneo de leve a moderado. o Hemorragia franca é incomum.
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Tumores Gliais – Tumores Ependimários -‐‑ Ependimoma
• Aparência a RM: o Porção sólida: iso-‐ ou hipossinal em T1 e hipersinal em T2 e FLAIR. o Porção cística: são geralmente múltiplos e de tamanhos variados, com
sinal semelhante ao do líquor. o Calcificações ou hemorragia: hipersinal em T1 ou marcado hipossinal
em T2 e T2*. o O realce é variável e freqüentemente heterogêneo após a
administração dos meios de contraste. o Hidrocefalia e edema perilesional podem estar associados a este tipo
de tumor. • NOTA: A diferenciação pela RM dos ependimomas de outras formas de gliomas está relacionadas com
sua localização e morfologia e não com diferenças na intensidade do sinal ou padrão de reforço.
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![Page 94: Tumores SNC Intra Axiais (TC e RM) - Parte 1 - Gliais](https://reader038.vdocuments.pub/reader038/viewer/2022102902/558bdc46d8b42ad0058b462a/html5/thumbnails/94.jpg)
Tumores Gliais – Tumores Ependimários -‐‑ Subependimomas
• São tumores intraventriculares raros, lobulados e benignos de crescimento lento, que acomentem preferencialmente o IV ventrículo.
• Idade: tumor raro em adultos de meia-‐idade ou velhos. • Aparência à TC:
o Massas intraventriculares predominantemente sólidas e bem delimitadas, iso-‐ ou hipoatenuantes.
o Podem conter cistos e calcificações no seu interior. • Aparência RM
o Hipo-‐ ou isossinal em T1 e hipersinal nas seqüências pesadas em T2.
o Geralmente o realce das lesões é muito tênue ou ausente.
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![Page 98: Tumores SNC Intra Axiais (TC e RM) - Parte 1 - Gliais](https://reader038.vdocuments.pub/reader038/viewer/2022102902/558bdc46d8b42ad0058b462a/html5/thumbnails/98.jpg)
Tumores Gliais – Tumores do Plexo Coróide – Papilomas do Plexo Coróide • São massas globulares ou em forma de couve-‐flor
geralmente contida no interior dos ventrículos. • Idade: mais comuns em crianças com menos de 2 anos
de idade. • Clínica: Dilatação ventricular assimétrica e marcante. • Localização:
o Mais comum: Trígono (átrio) do ventrículo lateral (50% dos casos).
o Obs.: Os PPCs que se apresentam abaixo do tentório ocorrem comumente em adultos à IV ventrículo é mais comum em adultos.
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Tumores Gliais – Tumores do Plexo Coróide – Papilomas do Plexo Coróide • Aparência à CT:
o ¾ são iso ou hipodensos na TC sem contraste (restante tem densidade mista).
o Calcificação em 25% dos casos o Margens tumorais irregulares refletindo o aspecto de couve-‐flor.
o Reforço intenso e heterogêneo pelo meio de contraste.
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Tumores Gliais – Tumores do Plexo Coróide – Papilomas do Plexo Coróide • Aparência à RM:
o Massa lobulada predominantemente isointensa em T1 e iso até ligeiramento hiperintensos em T2.
o O LCR aprisionado entre as papilas dá a maioria dos PCC um aspecto mosqueado.
o Reforço intenso pós-‐contraste. o Hidrocefalia severa pode estar presente.
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Tumores Gliais – Tumores do Plexo Coróide – Carcinoma do Plexo Coróide • Aparência, idade e localização semelhante ao PPC. • Os achados de imagens não são característicos nem
específicos. • Tanto as neoplasias benignas do plexo coróide quanto as
malignas podem mostrar invasão parenquimatosa e disseminação pelo LCR.
• A características do sinal e padrão de reforço não fazem a distinção entre tumores benignos e malignos.
• Obs.: Disseminação liquórica fala a favor de CPP.
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