Universidad Autónoma de Ciudad Juárez MEDICINA
GASTROSQUISIS ONFALOCELE URACO PERMEABLE HERNIAS DIAFRAGMÁTICAS CONGÉNITAS CONDUCTO ONFALOMESENTÉRICO PERMEABLE
Olivia Sayto Calzadillas
GASTROSQUISIS
Gastrosquisis
Urgencias neonatales.Diagnosticados en el período prenatal.
Ultrasonografía.Amniocentesis.
Información a los padres.
Gastrosquisis
Asas intestinales libres en L.A.Adyacentes al cordon umbilical.
Gastrosquisis
Incidencia1 por 15000 nacidos vivos.
Oclusión de la arteria onfalomesentérica.Involución de la vena umbilical derecha.La gravedad de los síntomas y el
pronóstico dependen de la magnitud de la alteración funcional pre y posnatal.
Gastrosquisis
Prematuridad en 58 % .Defecto periumbilical.Sin recubrimiento peritoneal.Contenido de la herniación.
Estomago, intestino delgado, grueso, vejiga, hígado o bazo.
Gastrosquisis
No hay saco peritoneal.Asas inflamadas,edema.Congestión linfatica y
Venosa.
Gastrosquisis
Líquido amnioticoEfecto irritante.
Ph 7.0
Peritonitis química.Complicación:
Isquemia.
Necrosis intestinal.
Gastrosquisis
Gastrosquisis y OnfaloceleConsideraciones Preoperatorias
Antibióticos parenterales .Posición decúbito lateral.Evitar hipotermia.Cubrir las vísceras con compresas
húmedas estériles y plástico.Descompresión del estómago.
GastrosquisisConsideraciones anestésicas
Mantener balance hídrico. Mantener equilibrio ácido-básico. Evitar hipotermia. Mantener diuresis. Mantenimiento y control adecuada respiración. Sonda orogástrica. Intubación rápida.
GastrosquisisConsideraciones anestésicas
Adecuada relajación muscular.Evaluación de la presión intraabdominal.
Encima de 20 mmHg.Fallo respiratorio Isquemia intestinalFallo renal.
Evaluación de presiones de ventilation.
GastrosquisisConsideraciones anestésicas
Mantenimiento de la anestesia Narcóticos. Ketamina. Relajantes musculares. Agentes inhalatorios Evitar N2O.
Reparación: Cierre primario Colocación de Silo y reducción gradual.
GastrosquisisConsideraciones anestésicas
Ventilation mecánica postoperatoria.Alimentación parenteral.Complicaciones:
Respiratorias.Sepsis.Oclusión intestinal.Fístulas digestivas.Muerte por malformaciones asociadas.
Gastrosquisis
Silo: bolsa plástica esteril. Mantiene calor. Reduce pérdidas insencibles y riesgo de sepsis.
Gastrosquisis
Onfalocele
Falla en la migración del intestino desde el saco vitelino al abdomen.
Incidencia
1 en 6000 nacidos vivos.Se asocia con frecuencia a:
Prematuridad 33%Anomalías congénitas 70 – 76%
Onfalocele
Anomalías cardíacas 20%Anomalías urológicas (extrofia de vejiga)Anomalías metabólicas (S. Beckwith-
Wiedemann)Intestino herniado suele ser normal.Las visceras herniadas están cubiertas
por saco membranoso.
Onfalocele
Dx prenatal: Amniocentesis.
Aumento de α fetoproteína
Onfalocele
Cubierto por
Peritoneo
Amnios
Gelatina de
Wharton. Defecto en:
Anillo umbilical
Onfalocele
Más pequeño mejor pronóstico.
Onfalocele
Onfalocele
Defectos epigastricosSe asocian a defectos en
Diafragma, esternón y
Cardiacos.
Pentalogía de Cantrell.
Onfalocele
Defectos en hipogastrioDefectos genitourinarios
Tubo neural caudal
Intestino caudal
Ej:
Extrofia vesical.
Extrofia cloacal.
Onfalocele
Defecto > 4 cms.
Onfalocele
Quiste del cordón < 4 cms.
Onfalocele
Contenido:Intestino
Hígado 35%.
Colon.
Estomago
Cavidad abdominal pequeña
Onfalocele
Anomalías genitourinarias 40%Extrofia vesical
Onfalocele
S. Beckwith Wiedemann 5 –10% macroglosia,
visceromegalia,hipoglicemia
(convulsiones).
Onfalocele
No roto: Bolsa plástica. No gasas. Vendas esteriles
empapadas en solución salina.
Perdida de T°
Si esta roto: Mersilene = gastrosquisis
Onfalocele
Antibioticos iv.Valorar anomalias
congenitas asociadas.Síndrome de
Beckwith (Mac, O, Hipog).
Gastrosquisis y Onfalocele
URACO PERMEABLE
Uraco permeable
Evolución fetal… tubo que conecta la vejiga al ombligo.
Después del nacimiento… normalmente se cierra (conducto alantoideo) y se convierte en un ligamento.
Si permanece abierto … cirugía para evitar que las bacterias puedan introducirse en la vejiga y causar infección.
Uraco permeable
DIAGNOSTICOSalida de orina al cortar el cordón
umbilical que se muestra abultado como en las hernias umbilicales.
Cistografía y el análisis del líquido que sale por el cordón.
TRATAMIENTOQuirúrgico
PATOLOGIA DIAFRAGMATICA
CONGENITA
Hernia diafragmaticaEs la penetración de una o más vísceras
abdominales en el tórax, a través de un orificio normal o anormal del diafragma.
6a semana intrauterina, torax y abdomen son una misma cavidad
HERNIA DE
MORGAGNI
HERNIA DE MORGAGNI
Es la protusion de los organos abdominales, (higado e intestinos) a traves del agujero de Morgagni
Son debidas a displasias de los pilares y del hiato esofágico.
La agenesia de uno de los pilares se debe a la falta del desarrollo y posterior fusión entre los pilares que derivan del mesodermo, de los cuerpos de Wolf o mesonefro del diafragma propiamente dicho.
Son poco comunes 2%de hernias congenitas, resto Bochdalek
Generalmente el defecto es unilateral y predominantemente derecho .
Es el tipo más raro de hernia diafragmática congénita
Siempre se acompaña de saco. En su interior se encuentra el colon, epiplón
mayor e higado y raras veces el estómago que puede ocupar el saco pericárdico.
Mas comunes en niñas que en niños.
EpidemiologiaEpidemiologia
La hernia de Morgagni es el resultado de un fallo en la unión entre la porción central y lateral del diafragma que causa un orificio a nivel retroxifoideo.
Vista caudal del diafragma (1) Foramen de Morgagni. (2) Foramen de Larrey. (3) Porción esternal. (4) Porción costal. (5) Hiato vena Cava. (6) Hiato esofágico. (7) Hiato aórtico. (8) Foramen de Bochdalek. (9) Centro tendíneo. (10) Porción lumbar.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Taquicardia Taquipnea Matidez del lado afectado Ausencia de murmullo vesicular Auscultacion de ruidos intestinales en
hemitorax Puede haber hipoplasia cardiaca y
disfunciones pulmonares por compresión de estos organos
Sus manifestaciones se presentan en situaciones de aumento de presión intraabdominalEmbarazosTraumatismosObesidad
DIAGNÓSTICO
Radiografia simple de toraxLateral, ya que se debe distinguir si es
anterior o posterior.Radiografia con contraste
Util para conocer el contenido de la herniaTAC
Enema de Bario
TRATAMIENTOQuirúrgico
La operación se basa en la reducción al interior del abdomen y reparación de el defecto de la hernia, además de una laparotomía exploratoria para diagnosticar otras anomalias congénitas
Las hernias de Morgagni han sido reparadas tanto a traves de torax como de abdomen por medio de tecnicas abiertas, toracoscopicas o laparoscopicas, solas o combinadas.
Hernia Reparada
COMPLICACIONES
Hipoplasia cardiaca Disfunciones pulmonaresReflujo gastroesofagico
HERNIA DE BOCHDALEK
INTRODUCCION
Defecto congénito que se origina entre la 8a y la 10a semana de la vida fetal
Se produce por falta del cierre del espacio pleuroperitoneal durante el desarrollo del diafragma.
Se manifiesta en las primeras horas del nacimiento y por su asociación con hipoplasia pulmonar, la morbilidad y la mortalidad son muy altas.
EPIDEMIOLOGIA
Es la mas comun de las hernias diafragmaticas
Afecta por igual a ambos sexos
Prevalencia de 1 por cada 5000 nacidos.
90% en niños y 10% en adultos.
Generalmente lado izquierdo3% bilaterales
Estomago, epiplon y colon
FISIOPATOLOGIA
Falta de cierre del espacio pleuroperitoneal:
1. Porque el diafragma no se desarrolla completamente antes de que el intestino regrese al abdomen desde el saco de Yolk en las semanas 8-10.
2. Porque el intestino regresa al compartimiento abdominal muy tempranamente en la vida fetal
DIAGNOSTICO CLINICO
Generalmente presenta síntomas en el primer día después del nacimiento:
Cianosis Dificultad respiratoria Abdomen excavado, gran desplazamiento de
estructuras Ruidos intestinales en el tórax y ausencia de
ruidos respiratorios sobre el lado afectado
HIPOPLASIA PULMONAR
Ipsilateral:
Resulta por detención en su desarrollo o por la compresión del pulmón afectado por los contenidos del TGI en la hernia
Contralateral:
Es secundaria al desplazamiento de las estructuras mediastinales.
A LA SEMANA DE EDAD
Los sintomas se pueden presentar como una neumonía del lóbulo inferior, y es importante para el diagnóstico tener un alto índice de sospecha
También se han descrito casos que se manifiestan con fiebre, vómito y derrame pleural izquierdo
PRESENTACIONES TARDIAS
Pueden predominar los síntomas gastrointestinales secundarios a vólvulo gástrico como náuseas, vómitos y epigastralgia, y el diagnóstico podría ser realizado por la dificultad del paso de una sonda nasogástrica
DIAGNOSTICO RADIOLOGICO
La localización anatómica, el contenido, las complicaciones como la encarcelación, obstrucción intestinal, vólvulo y la estrangulación, pueden ser demostradas radiológicamente
Los Rx de tórax simple PA y lateral, en general son suficientes para hacer el diagnóstico.
Horizontalización de arcos costales, se observa presencia de asa intestinales en hemitórax izquierdo, con imagen de silueta cardiaca desplazada hacia hemitórax derecho.
Imagen de la radiografía lateral de tórax
DIAGNOSTICO…
La tomografía axial computarizada (TAC) puede identificar y clasificar los defectos en pequeños, medianos y grandes.
La toracoscopia para el diagnóstico es una buena alternativa.
Vista en corte tomográfico de una hernia de Bochdalek. Generalmente carece de saco peritoneal.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Agenesia del hemidiafragmaEventración diafragmáticaMalformaciones quísticas adenomatoidesEnfisema lobular congénitoNeumonías del lóbulo inferiorPleuritis o tuberculosis pulmonar
TRATAMIENTO
Cuidados intensivos neonatalesOxigenador por membrana
extracorpórea (ECMO)Cirugía
Cuidados intensivos neonatales
Intubación traqueal inmediata y colocación de una sonda gástrica para la descompresión.
Conservar las presiones en la vía aérea y mantener una sospecha alta de neumotórax durante cualquier episodio de hipotensión súbita.
CIRUGIA Laparotomía, toracotomía o
combinado... dependiendo si hay encarcelación o estrangulación y de cuáles sean las vísceras abdominales o torácicas comprometidas.
Mallas para reconstrucción del diafragma... en ocasiones necesarias... bien toleradas
CIRUGIA FETAL Y TRANSPLANTE PULMONAR
COMPLICACIONES
Tempranas: Hipertensión pulmonar El uso de ECMO puede producir hemorragia
postoperatoria.
Tardías: Alteraciones respiratorias y deformidades torácicas
son las más frecuentes Reflujo gastroesofágico,esofagitis, y esófago de
Barrett Eventraciones
CONDUCTO ONFALOMESENTÉRICO PERMEABLE
CONDUCTO ONFALOMESENTÉRICO
Une al saco vitelino con el intestino medio
Cierra normalmente para desaparecer por completo
Involuciona entre las 5a y 7a semanas de vida intrauterina
DIAGNÓSTICO
Emisión de contenido fecal a través del ombligo
Examen contrastado con lipiodol y se comprueba la persistencia del conducto.
DIAGNÓSTICO
RX con lipiodol como se comprueba la permeabilidad
del conducto
TRATAMIENTO
El tratamiento inmediato quirúrgico evita las complicaciones y contribuye a la supervivencia de estos pacientes
Bibliografía Neonatología quirurgica. Marcelo Martinez
Ferro, Claudia Cannizaro. Editorial grupo GUIA, edicion 2004, pags. 363 -401.
TRATADO DE PEDIATRÍA, DE NELSONWaldo Emerson Nelson Editorial McGraw-Hill, 16ª edición
Defectos de la pared abdominal. O’neill JA. Editorial Mc Graw Hill 5ta edicion 1998
Cirugía pediatrica,T.M HOLDER, K.W ASHCRAFT