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Azienda Ospedaliera Universitaria “San Martino” Genova
Neuropatie Periferiche
U.O. Clinica Neurochirurgica e NeurotraumatologicaDirettore: Prof. R. Spaziante
Dr. Sergio GennaroDay Surgery
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DEFINIZIONE
“ Le neuropatie periferiche comprendono affezioni persistenti dei motoneuroni del tronco cerebrale e del midollo spinale e/o dei neuroni sensitivi primari e/o dei neuroni vegetativi periferici con manifestazioni cliniche e/o elettrografiche e/o morfologiche che indicano il coinvolgimento dei relativi assoni (periferici) e/o delle relative strutture di sostegno” (O.M.S. 1980)
E’ quindi una patologia caratterizzata da alterazioni a carico del nervo periferico riguardanti la sua struttura e/o la sua funzione
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Il sistema nervoso periferico è costituito dai nervi cranici, dai nervi spinali e dal sistema nervoso autonomo deputato all’innervazione dei visceri mediante le sue componenti simpatica e parasimpatiche
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Nervi cranici
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Nervi Spinali
Originano in corrispondenza dei vari segmenti della colonna vertebrale da cui prendono il nome distinguendosi in cervicali, dorsali, lombari e coccigei per un totale di 31 paia
I nervi spinali si formano dall’unione di una radice anteriore o ventrale motoria con una radice posteriore o dorsale sensitiva
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Le radici anteriori o ventrali sono deputate alla trasmissione degli impulsi nervosi motori, somestesici e vegetativi elaborati a livello centrale.
Vengono anche dette efferenti perché partono dal midollo spinale a livello delle corna anteriori
Le radici posteriori o dorsali sono deputate alla trasmissione delle informazioni sensitive, somatiche ed autosomiche.
Vengono anche dette afferenti perché arrivano al midollo tramite le corna posteriori del midollo a cui inviano segnali
Dall’unione delle fibre dorsali e ventrali prende origine il tronco nervoso che esce dal canale vertebrale attraverso il forame intervertebrale dividendosi a sua volta in un ramo anteriore o ventrale più grosso ed un ramo posteriore o dorsale più sottile
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I rami posteriori sono sempre indipendenti e provvedono all’innervazione delle masse muscolari e della cute soprastante che li ricopre
I rami anteriori restano invece sempre indipendenti soltanto a livello intercostale dove danno origine ai nervi intercostali mentre a livello cervicale, lombare e sacrale si anastomizzano tra loro formando i cosidetti plessi nervosi
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PLESSI NERVOSI
Plesso cervicale
Plesso brachiale
Plesso lombare
Plesso sacrale
Plesso pudendo
Plesso coccigeo
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PLESSO CERVICALE
E’ costituito da fibre nervose che originano da C1-C4 e raggiungono il capo, il collo e l’arto superiore
Alcune branche nervose sono superficiali quali i nervi suboccipitale, piccolo occipitale, grande auricolare, cervicali trasversi e sovraclaveari; altre sono più profonde e tra queste la più importante e il nervo frenico (C2-C4) che provvede all’innervazione del diaframma
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PLESSO BRACHIALE
E’ costituito dalle radici di C5-C6-C7-C8-T1 e dai rami anastomitici di C4 e T2
L’area di innervazione sensitiva del plessso brachiale comprende tutto l’arto superiore, la spalla e l’ascella
Le fibre motorie dopo l’intreccio e la ridistribuzione nei tronchi primari (superiore, medio e inferiore) e nelle corde secondarie (laterale, mediale e posteriore), danno origine a numerosi tronchi nervosi trai quali i principali sono:
N. sovrascapolare
N. toracico lungo
N. circonflesso
N. radiale
N. muscolo cutaneo
N. mediano
N. ulnare
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Tronco primario superiore: C5-C6
Tronco primario medio: C7
Tronco primario inferiore: C8-T1
I tronchi primari si dividono a loro volta in rami posteriori e rami anteriori
I rami posteriori si fondono tra loro per dare origine alla corda secondaria posteriore
I due rami anteriori del tronco primario superiore e medio si fondono tra loro per dare origine alla corda secondaria laterale
Il ramo anteriore del tronco primario inferiore procede indipendentemente per formare la corda secondaria mediale
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PLESSO BRACHIALE
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PLESSO LOMBARE
E’ costitutito dai rami anteriori del I-II-III-IV nervo lombare e dal ramo anastomotico del XII nervo intercostale
PLESSO SACRALE
E’ costitutito dal ramo anastomotico del IV nervo lombare, dal V nervo lombare e dal I-II-III nervo sacrale
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I nervi originati dal plesso lombo-sacrale provvedono all’innervazione dell’addome, del bacino e dell’arto inferiore.
I rami principali sono:
N. femoro-cutaneo
N. femorale
N. otturatorio
N. gluteo superuiore
N. gluteo inferiore
N. sciatico popliteo
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PLESSO COCCIGEO
E’ costituito dal ramo anastomotico del IV nervo sacrale, dal V nervo sacrale e dal I nervo coccigeo
PLESSO PUDENDO
E’ costituito dai rami anteriori del II-III-IV nervo sacrale
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Sistema nervoso autonomo
Il sistema nervoso autonomo è addetto al mantenimento dell’equilibrio funzionale dell’organismo mediante l’attività del sistema nervoso simpatico e parasimpatico.
Provvede all’innervazione di visceri, di vasi, di ghiandole, delle fibre muscolari lisce e di quelle cardiache, consentendo la “vita vegetativa”, ossia lo svolgimento di quelle funzioni che avvengono in modo incosciente
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Sistema nervoso simpatico e Parasimpatico
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IL NERVO
Il nervo periferico è una struttura complessa dotata di una precisa citoarchitettonia e microvascolarizzazione intraneurale diffusa a tutti gli strati del nervo per garantire il continuo apporto di ossigeno e di sostanze nutritizie
Il rivestimento esterno è chiamato epinervio
Esso contiene al suo interno un tessuto connettivo lasso ed adiposo denominato tessuto interfascicolare. Questo tessuto sepimentato in compartimenti da passaggio ai fascicoli nervosi
I fascicoli nervosi sono a loro volta rivestiti da una sottile guaina di tessuto fibroso denso denominato perinervio
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All’interno del perinervio è presente tessuto connettivale denominato endonervio organizzato in setti, internamente ai quali vi è una struttura più esile rappresentata dal tubo endoneurale
Il tubo endoneurale costituisce l’involucro delle singole fibre nervose deputate alla trasmissione dell’impulso nervoso
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FIBRA NERVOSA
E’ costituita da una parte centrale denominata assone o neurite o cilindrasse
L’assone è rivestito dalla guaina mielinica, un involucro discontinuo interrotto dai così detti noduli di Ranvier
L’assone e la guaina mielinica sono a loro volta delimitate da un involucro continuo tubuliforme denominato neurolemma
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LESIONE DEL NERVO
Seddon (1943) Neuroprassia Assonotmesi Neurotmesi
Neuroprassia: temporanea interruzione, totalmente reversibile della conduzione nervosa, senza perdita della conduzione assonale o delle strutture peri-assonali, i cui effetti clinici durano generalmente solo alcuni giorni
Assonotmesi: la continuità dell’assone è interrotta con degenerazione degli assoni distalmente alla lesione ma vengono mantenute la struttura della guaina mielinica e l’integrità dei tubi endoneurali e del perinervio
La rigenerazione può progredire in modo ottimale attraverso la guida di queste strutture e la funzione del nervo può riprendere completamente dopo un intervallo di alcuni mesi
Clinicamente si riscontra una perdita di tutte le funzioni: motoria, sensitiva e vegetativa
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Neurotmesi: interruzione vera e propria del tronco nervoso con perdita della continuità delle fibre nervose, delle loro guaine mieliniche e connettivali, epinervio compreso
La rigenerazione dell’assone in mancanza di continuità del nervo non consente di raggiungere il moncone distale determinado un attorcigliamento dell’assone intorno al moncone prossimale denominato neuroma d’amputazione
Sunderland (1978)
I e II grado: Neuroprassia e Assonotmesi
III grado: Neurotmesi con perinervio interrotto
IV grado: Neurotmesi con epinervio interrotto
V grado: Transezione nervosa completa
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CAUSE DI NEUROPATIE PERIFERICHE
A) Neuropatie periferiche infettive
Herpetica
Hanseniana
Difterica
HIV
Borreliosi di Lyme
B) Neuropatie periferiche tossiche
Metalli (arsenico, mercurio, alluminio, zinco, stagno, ossido di carbonio)
Veleni (esano, tetracloruro di carbonio, dapsone, vincristina, talidomide,veleno di zecca, ragno vedova nera, ossina botulinica)
Alimentari (alcoolica)
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C) Neuroptia dismetabolica
Diabetica
Uremica
Epatica
Amiloidosi
Disfunzioni ipofisarie e tiroidee
D) Neuropatie periferiche ereditarie
Atrofia muscolare
Malattia di Fabry, Malattia di Tangier, Atassia di Friedreich, Malattia di Leigh
Agenesia del corpo calloso
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E) Neuropatie periferiche di origine meccanica
Post-traumatica/Post-chirurgica
Compressiva/Intrappolamento
F) Neuropatie periferiche di varia origine
Carenza vitaminica: B12, acido folico, piridossina
Radiazioni (dosi > 5000 rad)
Artrite reumatoide
Mieloma Multiplo
Trigeminale
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E) Neuropatie periferiche di origine meccaniche
Neuropatia compressiva: si può manifestare i tutti i livelli lungo il decorso del nervo anche se ci sono alcuni punti in cui il nervo è più vulnerabile
La compressione può essere estrinseca, cioè determinata da tessuti adiacenti al nervo come un callo osseo, la sinovia ispessita, masse tumorali, muscoli, inserzioni tendinee anomali o ipertrofiche ed intrinseca come i tumori dei nervi: neurinomi
Neuropatia da intrappolamento: si manifesta all’interno di canali anatomici in cui decorre il nervo
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Diagnosi
Dati anamnestici
Dati clinici
Dati strumentali
Dati di laboratoro
Istologica
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DATI ANAMNESTICI
Caratteristica dei sintomi
a) motori (astenia, limitazione movimento, paresi, paralisi)
b) sensitivi
c) vegetativi
Modalità di comparsa dei sintomi (continuo, provocato, spontaneo, diurno, notturno)
Localizzazione topografica
Irradiazione
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DATI CLINICI
Deficit motori (diffusi, selettivi per alcuni gruppi muscolari)
Alterazioni dei riflessi osteo-tendinei
Deficit sensitivi
Obiettività: studio accurato delle sensibilità (tattile, termica, dolorifica, pallestesica)
Esame dei movimenti attivi e passivi
Esame della postura
DATI STRUMENTALI
Elettromiogrfia
Elettroneurografia
DATI DI LABORARATORIO
Esame del liquor
Esami emato-chimici
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STUDIO ISTOPATOLOGICO (biopsia del nervo)
Danno mielinico o assonale
Interessamento di vasa vasorum, strutture connettivali di sostegno e di rivestimento
Infiltrazioni esterne
Le più frequenti neuropatie periferiche:
Nervo trigemino
Nervo soprascapolare
Nervo mediano: al gomito, al polso
Nervo interosso anteriore
Nervo interosso posteriore
Nervo ulnare: al gomito, al polso
Nervo cutaneo laterale del femore
Nervo tibiale posteriore
Nervo plantare digitale
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TUNNEL CARPALE
Frequenza 3.4% - 5.8%
Donna/Uomo 3.8/1
IV-V decade in entrambi i sessi
276,6 casi / 100.000 abitanti (135,1 uomini e 506.9 donne) (Mendelli M. et al. Toscana Medica Luglio/Agosto 1999)
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* E’ un canale anatomico osteo-fibroso localizzato tra il polso e il palmo della mano* E’ delimitato superiormente dal legamento trasverso anteriore del carpo che ne rappresenta il tetto e dalle ossa carpali (tubercolo dello scafoide-trapezio e apofisi unciforme dell’uncinato e piriforme) che ne rappresentano le pareti laterali* Il legamento trasverso anteriore ha un diametro prossimale-distale di circa 35 mm
ANATOMIA DEL CANALE CARPALE
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Tendini flessori delle ditaStrutture tendinee Tendine flessore lungo del pollice
ArterioseStrutture vascolari Venose
Strutture nervose Nervo mediano
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VARIANTI ANATOMICHE DEL NERVO MEDIANO
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* Operatore dipendente* Legato ad una corretta diagnosi differenziale con polineuropatie, plessopatie e radicolopatie cervicali * Correlato ad una scrupolosa selezione dei casi basata sulla positività dello studio elettrofisiologico: latenza sensitiva (mSec) latenza motoria (mSec) Normale <3.7 <4.2 Medio 3.7-4.0 4.2-6.9 Moderato 4.1-5.0 7.0-9.9 Grave >5 o non evocabile >10
Il risultato chirurgico è:
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Discorso a parte va fatto per la sindrome del tunnel carpale in stato di gravidanza dove anche in casi di positività elettrofisiologica si sconsiglia l’intervento chirurgico
La sofferenza nervosa legata alla ritenzione idrica, tende a regredire spontaneamente dopo il parto
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Qualunque tecnica venga utilizzata l’obiettivo finale è comunque rappresentato dall’apertura completa del legamento trasverso anteriore del carpo associato alla neurolisi esterna del nervo mediano. Cio’ fa si che il nervo non subisca traumi da frizione con i tendini flessori durante i movimenti di flesso-estensione delle dita
Chirurgia a “cielo aperto”
Chirurgia endoscopica
PROCEDURE CHIRURGICHE
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Chirurgia a “cielo aperto”
Chirurgia endoscopica
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TEMPI CHIRURGICI
Anestesia locale
Posizione della mano
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Incisione cutanea
Esposizione retinacolo
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Apertura del retinacolo dei flessori
Neurolisi
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Neurolisi
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Bendaggio
Sutura
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Strumentario per chirurgia endoscopica
Incisioni cutanee
Introduzione endoscopio
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GRAZIE PER L’ATTENZIONE