Download - Urticaria & Angioedema
URTICARIA Y ANGIOEDEMA
Salomón José Valencia Anaya
Definición:
La urticaria es una reacción vascular de la piel que puede manifestarse en forma de habones.Lesiones por edema en porción superficial de dermis; origina placas eritematosas o blanquecinas, edematosas, evanescentes y pruriginosas.
El angioedema es un edema circunscrito y bien delimitado que afecta a dermis profunda, tejido celular subcutáneo y/o submucosa. Mayor frecuencia:
PárpadosLabiosLengua
Definición:
Epidemiología 10-25 % de personas U&A en algún
momento de su vida. Hasta 60% se considera idiopática. Más frecuente en las mujeres. Mayor incidencia en 3ra. Década. Menor a 6 semanas se consideran
agudos. U&A secundarios a inhalación son
infrecuentes comparados con los secundarios a ingestión de fruta fresca, mariscos, lácteos, pescado, chocolate, legumbres y fármacos.
Dermografismo: afecta1,4-5 % de población.
Angioedema hereditario: autosómico dominante, 1 de 150000 personas.
Etiología:
• Medicamentos.• Alimentos.• Picaduras insectos.
Adultos
• Alimentos.• Fármacos.• Antígenos inhladados,
ingeridos o de contacto.Niños
Patologías asociadas a Urticaria
Infecciones:VHA, VHB, H.
pylori, Parásitos (?)
Enfermedades sistémicas:
LES, AR, Crioglobulinemia,
DM-I, Anemia perniciosa, E. del suero, E. tiroidea,
Neoplasias, Mastocitosis,
Pénfigo.Urticaria vasculítica
asociada a LES, Sjogren,
crioglobulinemia.Capacidad de producción de histamina por
los basófilos se asocia a HLA-DR4 y DQ8 en
urticaria crónica
Enfermedad autoinmune de tiroides (29 %)
6% de población normal.
Clasificación Patogénica de la Urticaria (Vilata)Urticaria inmunológica (25 %)
1. Reacción de hipersensibilidad tipo I
Alimentos: leche, frutos secos, etc.Fármacos: penicilina, etc.Aeroalérgenos.Venenos de himenópteros.
2. Reacción de hipersensibilidad tipo III
Enfermedad del suero.Urticaria-Vasculitis.Reacción a transfusiones.
3. Autoinmunidad mediada por IgG
Autoanticuerpos IgG que se unen a IgE o a los receptores para IgE de los mastocitos. (25 – 45 % de pacientes con urticaria crónica idiopática)
4. Mediados por déficit inhibidor de C1
Angioedema hereditario y adquirido.
Urticaria no inmunológica (15 %)
1. Degranulación directa de mastocitos
Fármacos: opiáceos, antibióticos, etc.Contraste radiológico.Colorantes y conservantes alimentarios.Calor, frío o vibraciones.
2. Interferencia con metabolismo del ácido araquidónico: liberación PG y LT
Fármacos: AINE, AAS, etc.Aditivos: benzoatos, colorantes benzoicos.
3. Interferencia con mediadores no mastocitarios.
Angioedema por IECA.
Urticaria idiopática (60%)
Clasificación clínica de la urticaria
Urticaria ordinaria (60%)
Urticaria física (35%)
Urticaria-vasculitis (5%)
Urticaria de contacto
Angioedema sin habones
Síndromes urticariales
Urt
icari
a
Físi
caPor estímulos mecánicos: - Dermografismo.
- U. mediada por presión.
- Angioedema vibratorio.Por cambios de temperatura: - U. colinérgica y U. adrenérgica.
- U. por calor local., U. por frío.
- U. Inducida por ejercicio.
Urticaria solar.
Urticaria acuagénica.
Clasificación según tiempo de evolución
Urticaria aguda Urticaria crónica Urticaria Episódica
< 6 semanas de duración.
Episodios recurrentes que se observan al menos 2 veces a la semana, durante 6 semanas o más.
Menos de 2 episodios por semana durante 6 semanas o más.
Mediadores
HISTAMINA
- PAF activa Plaquetas.- Plaquetas
liberan serotonina (?) Urticaria Crónica (?)
Alergia
PGD2LTE4
Inflamación
Citocinas Proinflamatorias:FNT-α , IL-4, IL-6,
IL-13
Quimiocinas:RANTES, MIP-
1α
Moléculas de adhesión:ICAM-1, P-selectina
Mastocitos Otras
células
OpiáceosNeuropéptid
osC3a, c4a y
c5aAlérgenos
IgEAC
liberadores de
histaminaH. pylori
FISIOPATOLOGÍA U&A
Factores no inmunológicos:
- Liberadores químicos de histamina.
- Efectos químicos directos.- Efectos colinérgicos *.
Factores moduladores:
- Hormonas.- Agentes
vasodilatadores.
Activación del complemento.
Mediadores liberados
Efectos sobre vasos pequeños (*)
Habones y/o angioedema
Factores inmunológicos:Alergia mediada por IgE
Anafilotoxinas
Autoanticuerpos funcionales
Eosinófilos
Monocitos
Linfocitos
Neutrófilos
HRF
Productos inflamatorios
PBM
Neuropéptidos
Mastocito
Fisiopatología: Urticaria por frío
Anatomía patológica
Urticaria • Dermis Superficial
Angioedema
• TCSC.• Dermis profunda
• Haces de colágeno ampliamente separados.
• Vénulas dilatadas.• Infiltrado
perivenular: linfocitos, eosinófilos y neutrófilos.
EDEMA
DIAGNÓSTICO: Comienzo rápido y la naturaleza limitada de
las erupciones urticarianas y angioedematosas.
Brotes habones en diferentes estadios evolutivos.
Distribución asimétrica del angioedema.
Las erupciones urticarianas son distintivamente pruriginosas, afectan cualquier zona del cuerpo desde el cuero cabelludo hasta las plantas, y aparecen en conglomerados de 12 a 36 h de duración, con lesiones antiguas que desaparecen conforme aparecen nuevas.
U&A por mecanismos IgE suelen estar relacionados con antecedentes del
paciente en los que participan alergenos
específicos o estímulos físicos, con la incidencia
estacional y con la exposición a
determinados ambientes.
La reproducción directa de la
lesión mediante un
estímulo físico establece la causa de la
lesión.
U&A por IgE pueden estar
asociados o no con una
elevación de la IgE total o con
eosinofilia periférica.
Diagnóstico:
Fiebre
Leucocitosis
↑ Velocidad de sedimentación
Cuadro Clínico:
NO
Cuadro Clínico:
Urticaria a frigore.
Angioedema en porción distal, con urticaria en zona de interfase con el aire.
Pueden aparecer síntomas sistémicos, incluida hipotensión.
Hay una forma hereditaria (5%) con carácter autosómico dominante, que se caracteriza por sensación urente, fiebre, artralgias, cefalea y leucocitosis.
Puede asociarse a
crioglobulinas, criofibrinógeno,
Raynaud, hepatitis víricas
o cuadros linfoproliferativ
os.
Cuadro Clínico:La urticaria colinérgica consiste en pequeñas lesiones múltiples, monomorfas y simétricas confluentes en el cuello y el tronco que aparecen tras la sudación.
La urticaria adrenérgica consiste en áreas de piel blancas por vasoconstricción local alrededor de habones tras un estímulo estresante brusco.
Cuadro Clínico:Dermografismo: reflejan una vasoconstricción que va seguida de eritema y prurito.
Cuadro Clínico: Urticaria retardada por presión: Puede persistir 24 o más después de
contacto. Lesiones eritemato-edematosas,
pruriginosas y/o dolorosas en áreas de piel sometidas en formar PROLONGADA a la presión.
Asociada a artralgia y otros síntomas sistémicos.
Dificil tratamiento.
Cuadro Clínico: Angioedema vibratorio estímulo vibratorio
sostenido. U. por ejercicio ejercicio físico,
independiente de temperatura corporal.
U. acuagénica.
Urticaria solar Se clasifican en seis tipos según la
longitud de onda que determina su aparición.
Las de tipos I y IV (longitudes de onda de 280-320 nm y 400-450 nm, respectivamente), al parecer pueden ser transferidas por anticuerpos IgE.
El tipo VI se debe a una protoporfiria eritropoyética.
El mecanismo, en los tipos II y V se desconoce.
Cuadro Clínico:
Cuadro clínico: Urticaria vasculitis: Hipersensibilidad tipo III. Lesiones predominan en áreas de presión. Asociado a síntomas extracutáneos (50% artralgias). En hipocomplementemia se asocia a LES, Sjogren y crioglobulinemia.
Diagnóstico diferencial
La urticaria crónica recidivante (por lo común en mujeres) relacionada con artralgias, elevación de la velocidad de sedimentación y normo o hipocomplementemia, sugiere una vasculitis necrosante cutánea subyacente.
Diagnóstico:
Diagnóstico:
Urticaria convencio
nal
• Suele durar menos de 24-48 horas.
Urticaria vasculítica
• Persiste más de 48 horas.
Infiltración celular.Restos nucleares.
Necrosis fibrinoide de células.
Biopsia
SÍNDROMES URTICARIALES
Síndrome de Muckle-Wells
Fiebre Mediterránea familiar
Poliserositis
DIAGNÓSTICO: ANGIOEDEMA (1) Idiopática. (2) Reacción a fármacos. (3) Déficit de inhibidor de C1.
AINEsIECA
El angioedema hereditario es una enfermedad autosómica dominante causada por la deficiencia de C1INH (tipo 1) en casi 85% de los pacientes y por una proteína disfuncional (tipo 2) en el resto
• Elevación de la concentración plasmática de bradicininas.
• Menor concentración de precalicreína y cininógeno de alto peso molecular.
Déficit genético del inhibidor de la Cl-
esterasa
Cuadro Clínico:
Diagnóstico diferencial del angioedema hereditarioTIPO Inhibidor de
C1Inhibidor de C1 funcional
C4
I (80%) Disminuido Normal Disminuido
II (20 %) Normal Disminuido Disminuido
Adquirido Disminuido o normal
Disminuido Disminuido
Deficiencia del inhibidor de
C1q esterasa
Estudio de laboratorio
Hematología
• Hemograma• VHS• Electrolitos
séricos.• Perfil
hepático.• Úrea y
creatinina.
H. pylori
• Gastroscopía• Prueba del
aliento con ure CB.
• Ag. Monoclonales en materia fecal (70% de urticarias crónicas).
Estudio: focos infecciosos
• Ecografía abdomina.
• Radiografía de tórax.
Detección de alérgenos
• Prick test.• Test cutáneos
con suero autólogo.
• IgG específica.
• Pruebas de contacto y fotocontacto.
Investigación de agentes infecciosos
• Levaduras y/o parásitos en heces y orina.
• Frotis de exudado faríngeo y secreción vaginal.
Estudios serológicos
• H. pylori, Boriella, hepatitis.
• ANA, IgA, IgE, complemento.
• Crioglobulinas, C1q, criofibrinógeno.
• Perfil tiroideo.
Sospecha de Urticaria Vasculítica Biopsia de piel y estudio anatomopatológico
Prick Test
Diagnósticos diferenciales
TRATAMIENTO
Evitar factores agravantes.
(1) Antihistamínicos orales.
(2) Corticoides orales.
(3) Inmunosupresores.
(4) Inmunoglobulinas intravenosas y plasmaféresis.
TRATAMIENTO
Dexclorfeniramina Embarazo.
Urticaria a frigore Ciproheptadina (8-18 mg/día).
ALGORITMOTRATAMIENTO
Algoritmo de tratamiento de urticaria crónica
TRATAMIENTO ANGIOEDEMA