Download - Vasculitis por dr jonahan ortega
Tema : Vasculitis : Arteritis de la Temporal.
Hospital Oncológico Nacional.
Universidad de Guayaquil.Posgrado de Medicina Interna.Dr. Jonathan Ortega Calderón .
Las vasculitis son un grupo de enfermedades que se caracterizan por presentar inflamación de los vasos sanguíneos, determinando deterioro u obstrucción al flujo de sangre y daño a la integridad de la pared vascular.
Pueden afectar cualquier tipo de vaso del organismo y el compromiso puede ser de uno o varios órganos y/o sistemas.
Síndromes de la Vasculitis
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La clínica de estas enfermedades está dada por la expresión de la isquemia a los tejidos irrigados por los vasos comprometidos.
Síndromes de la Vasculitis
Además de presentar fiebre, baja de peso y compromiso estado general .
El diagnóstico de las vasculitis se basa en la combinación de HALLAZGOS CLÍNICOS,serológicos, histológicos y angiográficos.
Estomatitis aftosa, úlceras genitales y uveítis : Síndrome de Behcet
Síndromes de la Vasculitis
Se clasifican según un consenso desarrollado en 1994 (CONFERENCIA DE CHAPEL HILL),que se basa en:• Manifestaciones clínicas e histopatológicas• Tamaño de los vasos comprometidos• Presencia de marcadores serológicos, por ejemplo. ANCA• Tejido comprometido, demostrado por inmunohistoquímica
Síndromes de la Vasculitis
Síndromes de la Vasculitis
Síndromes de la Vasculitis
Síndromes de la Vasculitis
Síndromes de la Vasculitis
MECANISMOS PATOGÉNICOS DE LAS VASCULITIS
Infección directa de los vasos
Inmunológico Tipo I (IgE) Tipo II (citotóxico mediada por autoanticuerpos) Tipo III (Inmunocomplejos) Tipo IV (medida por linfocitos T)
Otras causas Neoplásica Desconocida
Lo más probable es que participen varios factores en la expresión final de un síndrome de vasculitis. Comprenden a la predisposición genética, el contacto ambiental y los mecanismos reguladores de la respuesta inmunitaria a ciertos antígenos.
NOXA DIRECTA SOBRE EL VASO por algún agente: este es el mecanismo menos reconocido :
Síndromes de la Vasculitis
Relación con agentes infecciosos (virales o bacterianos) ejemplo Rickettsias , Micobacterias, Espiroquetas, Fúngicas , Herpetica
Embolías de colesterol.Inyección de ciertos materiales tóxicos (ej. Abuso
de drogas).
Síndromes de la Vasculitis
MECANISMOS PATOGÉNICOS INMUNOLOGICOS
TIPO I (VASCULITIS ALÉRGICA O ANAFILÁCTICA):
Incluye las vasculitis asociadas a estados atópicos, ejemplos son URTICARIA VASCULITIS Y SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS.
Se caracterizan por la presencia de NIVELES SÉRICOS Y TISULARES DE IGE ELEVADOS.
En la fase vasculítica se caracteriza por infiltración angiocéntrica de los vasos por eosinófilos.
Síndromes de la Vasculitis
VASCULITIS PULMONAR : SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS
Síndromes de la Vasculitis
TIPO II (CITOTÓXICA O CITOLÍTICA MEDIADA POR AUTOANTICUERPOS):Los ANCA (anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos) son capaces de activar los neutrófilos y las células endoteliales, así como inducir la apoptosis acelerada de los neutrófilos.
Síndrome de Churg-Strauss).
Granulomatosis de Wegener
Poliangeitis Microscópica
ANCA
Anticuerpos anti-células endoteliales(AECA)
Enfermedad de Takayasu
Enfermedad de Behçet
Síndromes de la VasculitisTIPO III (INMUNOCOMPLEJOS)
Se caracterizan por presentar complejos inmunes circulantes y depósito de estos en las paredes de los vasos sanguíneos. Da lugar a la activación del complemento y liberación de los componentes C3 y C5, que producen QUIMIOTÁXIS DE NEUTRÓFILOS y LIBERACIÓN DE ENZIMAS PROTEOLÍTICAS que dañan la pared vascular.
Se ha identificado el antígeno :
PANARTERITIS NUDOSA
HEPATITIS B
CRIOGLOBULINEMIA MIXTA HEPATITIS C;
ENFERMEDAD DEL SUERO BETALACTÁMICOS
Síndromes de la Vasculitis
LESIONES PURPÚRICAS EN MANOS Y DEDOS
POLIARTERITIS NODOSA:
Se observan ulceras cutáneas en ambas piernas.
Biopsia demostró vasculitis de vaso grande y mediano, compatibles con PAN
Síndromes de la Vasculitis
Otros ejemplos de vasculitis entre las que encontramos :
Púrpura de Schönlein-Henoch
Complejos inmunes que contienen IgA.
Vasculitis lupica
Vasculitis reumatoide.
Enfermedad de Bechet
TIPO IV (CITOTÓXICA) VASCULITIS MEDIADA POR LINFOCITOS T:
Síndromes de la Vasculitis
En este grupo de vasculitis se encuentra la ARTERITIS DE LA TEMPORAL.
En este grupo se incluyen aquellas VASCULITIS GRANULOMATOSAS que se caracterizan por la presencia en la pared de los vasos de infiltrados inducidos por linfocitos T, especialmente Th1, que serían responsables por medio de LA PRODUCCIÓN DE INTERFERON-Γ, de la ACUMULACIÓN DE MACRÓFAGOS QUE FAGOCITARÍAN LAS FIBRAS ELÁSTICAS.
Clasificación de las vasculitis en Primarias/secundarias
Vasculitis primarias Vasculitis secundarias
Arteritis temporal Síndrome de Kawasaki Síndrome de Wegener Síndrome de Churg-Straus Vasculitis Leucocitoclástica primaria Panarteritis nodosa
Lupus eritematoso sistémico Artritis reumatoide Infecciones Neoplasias Medicaciones
Las vasculitis pueden ser la única expresión de enfermedad, constituyendo el grupo de vasculitis primarias o como ocurre en algunos casos asociarse a otra entidad nosológica, constituyendo el grupo de vasculitis secundarias
Síndromes de la Vasculitis
Síndromes de la Vasculitis
ARTERITIS DE LA TEMPORAL.
Síndromes de la Vasculitis
ClínicaPiel : Exantemas , purpura ,
nódulos ,petequias.
Músculos : Miopatía
Neurológico : Neuropatías, Parestesias , Disestesias .
Visceras: Afectacion : Pulmón , Corazon , Renal , Digestiva ,
Ocular .
Articulaciones : Artritis.
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Laboratorio en las Vasculitis
Van orientados a confirmar el compromiso inflamatorio sistémico
Hemograma-Reactantes de Fase Aguda : Frecuente encontrar anemia grado variable habitualmente normocítica-normocrómica, y Reactantes de Fase Aguda elevados
Perfil bioquímico: evaluar compromiso renal (elevación del BUN), hepático (transaminasas y bilirrubina).
FQS de orina para evaluar presencia de proteinuria e inflamación glomerular (hematuria y presencia de cilindros, principalmente hemáticos)
Compromiso inflamatorio muscular : CPK , LDH.
ELECTROMIOGRAFÍA (EMG), que certifica mononeuritis múltiple, polineuropatía o miopatía
Pruebas Diagnosticas en las Vasculitis
ANCA, ANTI-PR3 Y ANTI-MPO , ANTI CELULAS ENDOTELIALES.
CRIOGLOBULINAS (LINFOPROLIFERATIVAS )Y COMPLEMENTOS C3-C4.
SEROLOGÍA DE HEPATITIS B Y C CUANDO SE SOSPECHA FORMACIÓN DE CRIOGLOBULINAS
RX TÓRAX, EN BUSCA DE INFILTRADOS O NÓDULOS PULMONARES.
ANGIOGRAFÍA, QUE DEMUESTRA IRREGULARIDADES DEL CALIBRE DE LOS GRANDES VASOS EN CASO DE ARTERITIS DE TAKAYASU.
IMÁGENES , HEMODINAMIA
.
Pruebas Diagnosticas en las Vasculitis
Pruebas Diagnosticas en las Vasculitis
ANGIOGRAFÍA QUE MUESTRA UNA ARTERITIS DE TAKAYASU.
BIOPSIA DEL TEJIDO U ÓRGANO
Síndromes de la Vasculitis
Idealmente se debe procurar biopsia del tejido u órgano comprometido para ESTUDIO HISTOPATOLÓGICO Y CERTIFICACIÓN DIAGNÓSTICA.
Los órganos más frecuentemente biopsiados en estas vasculitis son la piel, nervio sural, vía aérea superior (principalmente senos nasales y paranasales) y riñón.
Menos frecuente, por la dificultad técnica que implica, el pulmón.
Cuando hay sospecha de Arteritis de la Temporal, el sitio de biopsia es la arteria temporal.
Síndromes de la Vasculitis
Tratamiento
Síndromes de la Vasculitis
La mayoría de las vasculitis requiere TRATAMIENTO ESTEROIDAL en dosis altas, que puede ser dado en forma oral (Prednisona 0.5-1 mg /kg peso/día)
PULSOS ENDOVENOSO, cuando exista riesgo de COMPROMISO DE ÓRGANO VITAL .
EJEMPLO:
Desarrollo de Rápida Insuficiencia Renal
Hemorragia Pulmonar Masiva
Compromiso Visión
Bolos i/v de Metilprednisolona 20 mg/Kg/día (500mg a 1g, a pasar en 20 a 30 minutos) durante 3 días consecutivos
Síndromes de la Vasculitis
Tratamiento
Evitar las temidas COMPLICACIONES de los CORTICOIDES
El tratamiento COMBINA EL USO DE CORTICOIDES CON INMUNOMODULADORES E INMUNOSUPRESORES
Los primeros tres bolos i/v de Ciclofosfamida podrán realizarse cada 2 o 3 semanas si la actividad de la enfermedad lo requiere y los controles de leucocitosis no lo contraindican. Dosis 15 mg/Kg/dosis en 200 ml de suero fisiológico, a pasar en 2 horas con hidratación previa y posterior.
Debe asociarse Mesna vía oral o intravenoso.(60% de la dosis de ciclofosfamida).
CICLOFOSFAMIDA
Pacientes con INSUFICIENCIA RENAL SEVERA, creatininemia mayor de 5.8 mg% o dependientes de diálisis, o afectación graves de otros órganos como neumonitis hemorrágica o manifestaciones neurológicas.
Síndromes de la Vasculitis
Tratamiento
Se asociará PLASMAFÉRESIS, 3 sesiones semanales con recambio plasmático de 60 ml/kg por un mínimo de 15 días, con reposición de albúmina y si hay alteraciones hemorragíparas la reposición se deberá realizar con plasma, MONITORIZANDO EL TRATAMIENTO CON LA RESPUESTA CLÍNICA.
Se sugiere RITUXIMAB, 375 mg/m semanal por 4 semanas.
No ha mostrado ser superior a 5 ciclofosfamida, para obtener la remisión o en el tiempo de obtención de la remisión.
Síndromes de la Vasculitis
Diferentes autores proponen el uso de RITUXIMAB en los casos en que se quiera evitar el efecto oncogénico de la ciclofosfamida o EN LOS CASOS EN QUE SE HAYA DEMOSTRADO RESISTENCIA A LA MISMA.
La arteritis de células gigantes, llamada también arteritis craneal o arteritis temporal, es la inflamación de las arterias de mediano y gran calibres.
Se extiende en forma característica hasta una o más ramas de la arteria carótida, especialmente la arteria temporal.
No obstante, es una enfermedad generalizada que puede abarcar arterias en diversas ubicaciones.
ARTERITIS DE LA TEMPORAL
DEFINICION :
Esta vasculitis aumenta directamente con la edad, observándose preferentemente en ADULTOS MAYORES de 50 años.
ARTERITIS DE LA TEMPORAL
Compromete el doble a MUJERES que a los hombres, y de preferencia se observa en POBLACIÓN BLANCA.
Prevalencia (EEUU) : 6-32 casos por 100.000 habitantes mayores de 50 años
FRECUENCIA Y PREVALENCIA
PATOGENIA
ARTERITIS DE LA TEMPORAL
HISTOPATOLÓGICAMENTE, es panarteritis que conlleva infiltrados inflamatorios formados por CÉLULAS MONONUCLEARES situados en el seno de la pared vascular y acompañados con frecuencia de la formación de CÉLULAS GIGANTES.
Las manifestaciones fisiopatológicas que aparecen en los órganos se deben a la isquemia que ocasionan los vasos afectados.
CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE ARTERITIS DE LA TEMPORAL
1. Edad de comienzo de la enfermedad mayor o igual a 50 años. Desarrollo de los síntomas a la edad de 50 años o mayor.
2. Dolor de cabeza. Cefalea de nuevo comienzo o nuevo tipo de localización.
3. Anormalidad de la arteria temporal .Sensibilidad a la palpación de la arteria temporal o disminución de pulso no relacionada con arterioesclerosis de arterias cervicales.
4. VSG elevada. VSG mayor o igual a 50 mm Hg por el método de Westergren.
5. Biopsia anormal de arteria temporal. La biopsia debe mostrar una vasculitis caracterizada por predominio de infiltración de células mononucleares o inflamación granulomatosa normalmente con células gigantes multinucleadas.
Para etiquetar a un paciente de Arteritis de la Temporal es preciso que SE CUMPLAN AL MENOS 3 DE ESTOS 5 CRITERIOS.
ARTERITIS DE LA TEMPORAL
LABORATORIO: No hay marcador específico. La VHS se encuentra elevada en 90% de los pacientes.
ARTERITIS DE LA TEMPORAL
HISTOPATOLOGÍA:
Biopsia de arteria temporal : Es Diagnostica.
Las LESIONES VASCULARES algunas veces son SEGMENTARIAS, de manera que el rendimiento positivo SE INCREMENTA si se toma un segmento para la BIOPSIA de 3 a 5 cm y VARIOS CORTES SERIADOS
ARTERITIS DE LA TEMPORAL
CORTE LOGITUDINAL IMAGEN ECO-DOPPLER.
Observar el estrechamiento importante del lumen arterial debido aedema de la pared arterial, con múltiples áreas de estenosis
El TRATAMIENTO ESTEROIDEO es de elección.
ARTERITIS DE LA TEMPORAL
En la arteritis se debe iniciar tratamiento con dosis altas de corticoides PREDNISONA 1 MG/KG/DÍA.
LOS PULSOS se usan en casos de compromiso oftálmico.
En la práctica clínica habitual y en función de la clínica y de LOS REACTANTES DE FASE AGUDA, se suele reducir los GC un 10-20% cada 2 semanas.
Metotrexato
ARTERITIS DE LA TEMPORAL
La utilización de metotrexato (MTX) en el tratamiento de la AT sigue siendo controvertido.
Su uso se ha basado en que el MTX ha mostrado su potencial efecto terapéutico en otras vasculitis sistémicas como la enfermedad de Wegener o incluso el Takayasu que comparte hallazgos tanto histológicos como fisiopatológicos con la AT
MTX disminuye el número de recidivas experimentadas por los pacientes con AT, así como su exposición total a GC.
Fármacos biológicos
ARTERITIS DE LA TEMPORAL
BLOQUEO DEL FACTOR DE NECROSIS TUMORAL
En estudios inmunohistoquímicos de arterias inflamadas por AT SE HA CONSTATADO UN AUMENTO en la expresión del TNF.
El infliximab se ha utilizado en series de pacientes con resultados aceptables. (3mg /kg/peso)
El etanercept pudo reducir la dosis de GC a días alternos en un paciente, aunque no hay resultados significativos que defiendan el uso de este fármaco(25mg/kg/peso dos veces por semana).
Dosis de inicio Prednidona 40-60mg o equivalente
Pérdida de visiónBolos de metilprednisolona 1 g 3-5 díasSíntomas neurológicos
Inducción de remisión
Afección retiniana Valorar fotocoagulación
Reducción de dosis 2-4 semanas de un 10-20%
Casos refractarios Metotrexato
Bloqueadores del factor de necrosis tumoral
Efectos secundarios de los esteroides Metotrexato
Factores de riesgo vascular Ácido acetilsalicílico
Estenosis arteriales sintomáticas Radiología intervencionista/cirugía
ARTERITIS DE LA TEMPORAL
Gracias