Download - Vrojdennaya patologiya serdtca
![Page 1: Vrojdennaya patologiya serdtca](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052623/55a019721a28abd26f8b46a5/html5/thumbnails/1.jpg)
Врожденные нарушения сердца
Выполнил: Байрамуков Х.Р. – 21ЛПФ
![Page 2: Vrojdennaya patologiya serdtca](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052623/55a019721a28abd26f8b46a5/html5/thumbnails/2.jpg)
Представляют собой дефекты сердца, его сосудов и
клапанного аппарата и возникают внутриутробно.
Врожденные пороки сердца
![Page 3: Vrojdennaya patologiya serdtca](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052623/55a019721a28abd26f8b46a5/html5/thumbnails/3.jpg)
Изменение кровотока и развитие сердечной недостаточности
в следствии нарушения нормального развития сосудов и
сердца.
На рисунке представлен
пролапс митрального клапана
Патогенез ВПС
![Page 4: Vrojdennaya patologiya serdtca](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052623/55a019721a28abd26f8b46a5/html5/thumbnails/4.jpg)
Врожденные пороки сердца обширная группа
заболеваний включающая в себя сравнительно легкие
формы, и те состояния, которые не совместимы с
жизнью.
Знаменитый хоккеист
Валерий Харламов имел ВПС.
![Page 5: Vrojdennaya patologiya serdtca](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052623/55a019721a28abd26f8b46a5/html5/thumbnails/5.jpg)
ВПС могут также вызываться воздействием на организм
матери приема во время беременности алкоголя, наркотиков,
некоторых лекарственных средств. Также опасны вирусные и
другие инфекции, перенесенные женщиной в первом
триместре беременности (краснуха, грипп, гепатит В).
Предрасполагающие условия для ВПС
![Page 6: Vrojdennaya patologiya serdtca](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052623/55a019721a28abd26f8b46a5/html5/thumbnails/6.jpg)
Известные причины ВПС
Точечные генные изменения, хромосомные
мутации:
Делеции Дупликации сегментов ДНК. сегментов ДНК
![Page 7: Vrojdennaya patologiya serdtca](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052623/55a019721a28abd26f8b46a5/html5/thumbnails/7.jpg)
Лежит в основе врожденных пороков сердца. А именно его особенности:
-Незаращение овального отверстия
-НезаращениеБоталлового протока
Фетальное кровообращение
![Page 8: Vrojdennaya patologiya serdtca](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052623/55a019721a28abd26f8b46a5/html5/thumbnails/8.jpg)
Обеспечивает ток крови из правого предсердия в левое у
плода. При патологии оно остается открытым после
рождения и является основополагающим фактором синих
пороков.
Овальное отверстие у плода.
Овальное отверстие
![Page 9: Vrojdennaya patologiya serdtca](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052623/55a019721a28abd26f8b46a5/html5/thumbnails/9.jpg)
Соединяет легочную артерию и верхний отдел аорты. При
пороках сердца присутствует незаращение данного протока,
но приводит к порокам белого типа.
1 — легочная артерия;
2 — правая ветвь легочной артерии;
3 — дуга аорты;
4 — Боталлов (артериальный) проток
Боталлов проток
![Page 10: Vrojdennaya patologiya serdtca](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052623/55a019721a28abd26f8b46a5/html5/thumbnails/10.jpg)
Частота различных пороков
0%
5%
10%
15%
20%
25%
![Page 11: Vrojdennaya patologiya serdtca](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052623/55a019721a28abd26f8b46a5/html5/thumbnails/11.jpg)
Общая классификация форм ВПС в зависимости от
гемодинамических нарушени:
С цианозом Без цианоза
1. Уменьшенный кровоток в малом круге кровообращения
1.Нормальный кровоток в малом круге кровообращения
Гипертрофия правого желудочка – стеноз легочной артерии.
Гипертрофия правого желудочка –коарктация аорты, стеноз митрального клапана.
Гипертрофия левого желудочка – атрезия трехстворчатого клапана, атрезия легочной артерии с гипоплазией правого желудочка.
Гипертрофия левого желудочка – коарктацияаорты, стеноз митрального клапана, фиброэластоз эндокарда.
2. Увеличенный кровоток в малом круге кровообращения
2. Увеличенный кровоток в малом круге кровообращения
Гипертрофия правого желудочка –ДМПП, все пороки с левоправым шунтом с легочной гипертензией (ОАП, ДМЖП, ДМПП)
Гипертрофия правого желудочка – атрезия аорты, синдром гипоплазии левого желудочка, ТМС
Гипертрофия левого желудочка –ОАП, ДМЖП, артериовенозная фистула.
Комбинированная гипертрофия правого и левого желудочков – ТМС, единныйжелудочек, атрезия трехстворчатого клапана с ТМС
![Page 12: Vrojdennaya patologiya serdtca](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052623/55a019721a28abd26f8b46a5/html5/thumbnails/12.jpg)
Клиническая классификация ВПСГруппа врожденных пороков сердца Дефекты относящиеся к группе
ВПС бледного типа с артериовенозным шунтом
ДМЖП, ДМПП, ОАП
ВПС синего типа с веноартериальным сбросом
ТМС, тетрада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана
ВПС без сброса, но с препятствием к выбросу крови из желудочков
Стенозы артерии и аорты, коарктацияаорты
![Page 13: Vrojdennaya patologiya serdtca](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052623/55a019721a28abd26f8b46a5/html5/thumbnails/13.jpg)
Дефект межжелудочковой перегородки
Исходя из названия ясно, что кровь обогащенная
кислородом из левого желудочка перетекает в правый.
Проявления ДМЖП будут:
• Цианоз кожных покровов
• Одышка
• Плохой аппетит
• Отеки ног, стоп и
живота
• Учащенное сердце-
биение
![Page 14: Vrojdennaya patologiya serdtca](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052623/55a019721a28abd26f8b46a5/html5/thumbnails/14.jpg)
Дефект межпредсерднойперегородки
Наличие одного или нескольких отверстий и вследствие чего
сброс крови через межпредсердную перегородку. Сброс
происходит из левого предсердия в правое , так как
последнее имеет большую емкость, растяжимость и
соответственно давление ниже на 3-5 мм.тр.ст.
![Page 15: Vrojdennaya patologiya serdtca](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052623/55a019721a28abd26f8b46a5/html5/thumbnails/15.jpg)
Делится на три категории по частоте встречаемости:
Вторичные
• Множественные отверстия
• Локализация в области овальной ямки
Первичные
• Больших размеров
• Локализация в области прикрепления митрального и трехстворчатого клапанов, межпредсердной и межжелудочковой перегородки
Верхний дефект межпредсердной
перегородки
• Локализация в близи устья верхней
полой вены и синусового узла
![Page 16: Vrojdennaya patologiya serdtca](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052623/55a019721a28abd26f8b46a5/html5/thumbnails/16.jpg)
Открытый артериальный проток
Он же Боталлов проток, соединяет аорту и легочную
артерию. При его незаращении кровь насыщенная
кислородом смешивается с венозной идущей в лѐгкие. У
взрослых возможен стойкий цианоз вследствие обратного
сброса крови, что бывает при склеротической форме
легочной гипертензии.
1. Дуга аорты
2. Боталлов проток
3. Легочная артерия
![Page 17: Vrojdennaya patologiya serdtca](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052623/55a019721a28abd26f8b46a5/html5/thumbnails/17.jpg)
Транспозиция магистральных сосудов
Заключается в смене мест аорты и легочной артерии. В
результате этого большой и малый круг не сообщаются
и не происходит обмен кровью. Так как это является
несовместимым с жизнью состоянием, жизнь больного
зависит от межпредсердных или межжелудочковых
отверстий.
• Резкий цианоз
• Острая сердечная недостаточность
• Отеки по всему телу
• Дилатация сердца (сердце в форме яйца)
![Page 18: Vrojdennaya patologiya serdtca](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052623/55a019721a28abd26f8b46a5/html5/thumbnails/18.jpg)
Атрезия трехстворчатого клапана
Отсутствие сообщения между правым предсердием и
правым желудочком. Данной патологии сопутствуют еще три
особенности:
• межпредсердное сообщение ( открытое овальное
отверстие или дефект межпредсердной перегородки)
• гипоплазия правого желудчка
• увеличение левого желудочка.
• наличие межжелудочкового сообщения. При его
отсутствии большой и малый круг сообщаются с
помощью ОАП или коллатеральных артерий
![Page 19: Vrojdennaya patologiya serdtca](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052623/55a019721a28abd26f8b46a5/html5/thumbnails/19.jpg)
Атрезия трехстворчатого клапана
![Page 20: Vrojdennaya patologiya serdtca](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052623/55a019721a28abd26f8b46a5/html5/thumbnails/20.jpg)
Коарктация аорты
Аномальное местное сужение аорты, чаще всего в области еѐ
перешейка. Это приводит к усиленному развитию
коллатеральных сосудов.
Сужение в районе перешейка аорты
![Page 21: Vrojdennaya patologiya serdtca](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052623/55a019721a28abd26f8b46a5/html5/thumbnails/21.jpg)
Тетрада ФаллоПорок включающий в себя четыре аномалии:
• Декстрапозицию аотры – аорта сообщается и с правым и с
левым желудочком
• Стеноз выходного отдела правого желудочка – включает в
себя сужение устья, ствола и ветвей легочной артерии.
• Высокий дефект межжелудочково перегородки – полное
отсутсвие участка перегородки.
• Гипертрофия правого желудочка – является следствием
аномалии развития.
![Page 22: Vrojdennaya patologiya serdtca](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052623/55a019721a28abd26f8b46a5/html5/thumbnails/22.jpg)
Тетрада Фалло
![Page 23: Vrojdennaya patologiya serdtca](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052623/55a019721a28abd26f8b46a5/html5/thumbnails/23.jpg)
Лечение заболевания
Коррекция неосложненных пороков не представляет
трудностей для кардиохирургии.
• ДМЖП и ДМПП производится ушивание дефектов
• ОАП перевязка или пресечение протока
Дефекты могут быть слабо выражены и тогда не требуется
хирургического лечения.