dr. dr. ago harlim, mars., sp.kk, finsdv, faadv ... · pemfigus vulgaris ¡varian: 1.pemfigus...
TRANSCRIPT
![Page 1: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/1.jpg)
DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADVBagian Ilmu Kulit dan Kelamin
Fakultas Kedokteran UKI
![Page 2: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/2.jpg)
Definisi : Reaksi mukokutan akut yang mengancamkehidupan ditandai adanya detachmentdan nekrosis epidermis yg luas.
FaktaMerupakan spektrum penyakit SJS-TEN / kondisioverlaping (keterlibatan kulit dan membran mukosa, kemiripangambaran klinis, causative drugs, etiologi, mekanisme à persentaseketerlibatan tubuh).
![Page 3: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/3.jpg)
One of the most severe cutaneous reactions to drug
therapy is toxic epidermal necrolysis (TEN) à
Epidermal Necrolysis.
TEN is a rare disease that results in skin eruptions
resembling burns and is characterized by
extensive epidermal loss.
![Page 4: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/4.jpg)
Kebanyakan disebabkan oleh obat.Insidensinya rendah 1-6 kasus / 1 juta orang tahun.Dapat mengenai segala usia, tertinggi dekade ke-4.Penyakit tertentu (AIDs, kronik) meningkatkan insidensi,Sedikit lebih tinggi pada kelompok wanita (60%).Mortalitasnya tinggi 12-25% (TEN lebih tinggi).SJS dan TEN à suatu varian (adanya kemiripan, causa, klinis,patogenesis dan PA).Ada kepekaan genetik (HLA-B1502 identik dengan Carbamazepine; HLA-B5801 dengan alopurinol à di Cina tapi di Eropa tidak).
![Page 5: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/5.jpg)
![Page 6: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/6.jpg)
Nonmedication factor increasing risk
a. HIV.
b. Herpesvirus.
c. Mycoplasma pneumoniae.
d. Radiotherapy.
e. Lupus erythematosus
f. Collagen vascular disease.
![Page 7: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/7.jpg)
Obat
q Bahan kimia sederhana.
q Tak mampu menginduksi reaksi imunologi.
q Perli ikatan kovalen dengan meolekul BM tinggi à induksi
Metabolisme obata. Fase I : Oksidasi – Reduksi – Hidrolisis.
b. Fase II : Konjugasi dengan Glucoronyl, Sulfat, Asetil.
Reaksi sitotoksik terhadap keratinosit à apoptosis
yang masif.
![Page 8: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/8.jpg)
Metabolisme Obat
Terdetokdifikasi(molekul inaktif)
Tak Terdetokdifikasi(molekul aktif)
1. Ikatan Kovalen2. Imunogen
Genotoksik à Karsinogenik.Teratogenik.
Sitotoksik à Nekrosis
Hipersensitivitas
![Page 9: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/9.jpg)
KeratinositMetabolit
OBAT
OBAT
Metabolisme
Metabolit
Presentasipermukaan
IL-1, TNF, IL-8
a. Ekspresi Kostimulator
b. Ekspresi Molekul Adesi
(CD80, ICAM-1)
EkspresikanSignal Bahaya
Efek Sitotoksik
AKTIVASIInfiltrasi Limfosit
MIGRASI
ReaksiObat
![Page 10: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/10.jpg)
![Page 11: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/11.jpg)
Gambaran Klinis
q Simptom 4-30 hari setelah paparan.
q paparan ulang lebih cepat.
q 1-3 hari sebelumnya diawali flu like syndrome.
q Adanya nyeri, udem dan sensasi terbakar pada mata.
q Keterlibatan mukosa membran.
q Simptom makin memberat atau ada tanda baru yang
merupakan kelanjutan lesi target (blister/kulit mengelupas)
q Diikuti dengan rekasi progresif yang cepat
![Page 12: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/12.jpg)
Lesi Kulit:
Dimulai wajah, badan, dan ektremitas proksimal simetris.
Cepat berkembang ke arah distal (dalam hitungan jam à
3 hari).
Lesi awalnya makula eritem warna merah gelap atau
purpurik multipel dengan batas tidak tegas.
Lesi cepat konfluensi.
Lesi target atipikal (sentral tampak kehitaman).
Tanda Nikolsky positif.
![Page 13: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/13.jpg)
![Page 14: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/14.jpg)
![Page 15: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/15.jpg)
Lesi Khas SJS: Perkembangan bula dari lesi target atipikal
![Page 16: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/16.jpg)
Lesi Khas TEN: Pengelupasan kulit dari lesi target atipikal
![Page 17: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/17.jpg)
Klasifikasi Nekrolisis Epidermal:
a. Keterlibatan BS < 10% : Stevens-Johnson Syndrome.
b. Keterlibatan 10-30% : Overlaping SJS dan TEN.
c. Keterlibatan > 30% : TEN.
Keterlibatan mukosa terutama 85% adalah lesi konjungtiva
(hiperemis, erosi, chemosis, fotofobi, dan lakrimasi).
Keterlibatan ektrakutan hanya 25% (dispneau, hipersekresi
bronkus, dan hipoksia).
![Page 18: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/18.jpg)
TRIAS SJS
KULIT
MUKOSA
MATA
![Page 19: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/19.jpg)
![Page 20: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/20.jpg)
Laboratorium:q Alkalosis dengan bikarbonat < 20nM indikator prognosis
buruk.
q Gangguan keseimbangan elektrolit (transdermal loss
masif).
q Insufisiensi renal : peningkatan BUN à indikator buruk.
q Hiperkatabolisme à hambat sekresi insulin à hiperglikemi,
kadar glukosa melebihi 14 nM à petanda buruk.
q Lainnya tergantung organ mana yang terlibat.
![Page 21: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/21.jpg)
Faktor prognostik Nilai
a. Usia > 40tahun : 1
b. Nadi >120/mnt : 1
c. Keganasan darah atau kanker : 1
d. Keterlibatan BS > 10% : 1
e. Serum Urea > 10nM : 1
f. Serum bikarbinat < 20nM : 1
g. Serum Glukosa > 14nM : 1
![Page 22: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/22.jpg)
Nilai Skor TEN Risiko Kematiana. 0 - 1 : 3.2%
b. 2 : 12.1%
c. 3 : 35.8%
d. 4 : 58.3%
e. > 5 : 90%
Penilaian Skor Paling Baik Pada Hari Ke-03 Hospitalisasi
![Page 23: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/23.jpg)
1. Perjalanan penyakit Akut
2. Terjadi setelah penggunaan obat berisiko +/-
3. Keadaan umum lemah, suhu tinggi,
kesadaran menurun
4. Mukosa erosi, krusta
5. Kulit: merah-kehitaman, mudah mengelupas
à nekrolisis
6. Tanda Nikolsky + (nekrolisis)
7. Keterlibatan organ ekstrakutan.
Diagnosis
![Page 24: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/24.jpg)
HOW TO DIFFERENTIATE WITH S4
SJS should have 1 of the 3 following criteria
1. Mucosal erosion.
2. Target lesion.
3. Skin biopsy feature.
![Page 25: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/25.jpg)
Patologi
Idealnya dilakukan PA rutin imunofluorosensi.
Apoptosis keratinosit suprabasal à keseluruhan epidemis
terlepas dan subepidermis detachment.
Adanya sel sitotoksik CD8+ à respon imun sitotoksik.
Komplikasi
v Sepsis
v Okular (fibrosis, entropion, trikiasis, simbleferon).
v Hipo/hiperpigmentasi kadang adanya skar hipertrofi.
![Page 26: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/26.jpg)
Perjalanan penyakit:Detanchment epidermal berlangsung 5-7 hari masuk
dengan kondisi tetap bersamaan dengan adanya
reepitelisasi beberapa hari - minggu. Pada saat inilah
komplikasi sepsis perlu diantisipasi.
Terapi:Hentikan obat yang dicurigai à Rawat di RS yang tepat.
Simtomatik: Kontrol cairan dan elektrolit, perawatan luka.
Spesifik : antiinflamasi dan imunosupresi. Kortikosteroid
tidak direkomendasikan sebagai protap terapi.
![Page 27: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/27.jpg)
Pemfigus Vulgaris¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus2.Pemfigus Foleaseus3.Pemfigus VegetansEtiologi: Autoimun, terdapat Ig pada stratum spinosum -> AKANTOLISISPredileksi: muncul di selaput lendir dan mulut, meluas ke wajah, kulit kepala, sampai ke seluruh tubuh.
![Page 28: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/28.jpg)
P. Foleaseus
P. eritematosus
P. Vegetans
P. Vulgaris
Intra epidermal(AKANTOLISIS)
Pemfigus
Pemfigoid Bulosa
Dermatitis Herpetiformis
Sub epidermal(non akantolisis)
Bulla
Nikolsky ( +)
Nikolsky (-)
![Page 29: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/29.jpg)
¡Predileksi: muncul di selaput lendir dan mulut, meluas ke wajah, kulit kepala, sampai ke seluruh tubuh
![Page 30: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/30.jpg)
Gejala klinisKulit & Mukosa
¡Bulla kendor
¡Nikolsky sign +
¡Erosi
¡Krusta
Pemfigus Vulgaris
![Page 31: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/31.jpg)
Pemfigus Vulgaris
![Page 32: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/32.jpg)
Pemfigus Vulgaris
![Page 33: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/33.jpg)
Histopatologi
¡ Sel Akantolisis : lepasnya ikatan interseluler pada stratum spinosum
¡ Bula : Supra basal & Intra epidermal
¡ Tzanck (++)
Pemfigus Vulgaris
![Page 34: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/34.jpg)
Histopatologi
Pemfigus Vulgaris
![Page 35: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/35.jpg)
![Page 36: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/36.jpg)
Penatalaksanan¡ Kortikosteroid dosis tinggi
Prednison : 60 – 160 mg
¡ Antibiotika
¡ Kompres
¡ MRS bila lesi luas
¡ Alternatif : sitostatika
Pemfigus Vulgaris
![Page 37: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/37.jpg)
Pemfigoid Bulosa¡ Penyakit autoimun
¡ Terdapat antigen & autoantibodi pada membrana basalis
¡ Terutama pada orangtua >60 th
Klinis : Bula tegang diatas kulit normal
Nikolsky sign negatif
Lesi kulit < Pemfigus vulgaris
Lesi mukosa : jarang, Tzanck tes (-)
![Page 38: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/38.jpg)
Pemfigoid Bulosa
![Page 39: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/39.jpg)
Pemfigoid Bulosa
![Page 40: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/40.jpg)
Histopatologi
¡Sel akantolisis negatif
¡Bula sub epidermal ( membrana basalis)
Pemfigoid Bulosa
![Page 41: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/41.jpg)
Pemfigoid Bulosa
![Page 42: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/42.jpg)
Penatalaksanaan
• Kortikosteroid dosis sedangPrednison : 40 – 60 mg
• Antibiotika• Kompres
Pemfigoid Bulosa
![Page 43: DR. dr. Ago Harlim, MARS., Sp.KK, FINSDV, FAADV ... · Pemfigus Vulgaris ¡Varian: 1.Pemfigus Eritematosus 2.Pemfigus Foleaseus 3.Pemfigus Vegetans Etiologi: Autoimun, terdapat Ig](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062416/611e83e128afe31f385a52ae/html5/thumbnails/43.jpg)