dr. pedro arauco nava
DESCRIPTION
DR. PEDRO ARAUCO NAVA. - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
![Page 1: DR. PEDRO ARAUCO NAVA](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022033015/56815269550346895dc09a52/html5/thumbnails/1.jpg)
DR. PEDRO ARAUCO NAVA
![Page 2: DR. PEDRO ARAUCO NAVA](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022033015/56815269550346895dc09a52/html5/thumbnails/2.jpg)
La primera vez que aparece el término de púrpura trombótica trombocitopénica en la literatura médica data de 1925, cuando Moschowitz describió el caso de un paciente joven con fiebre, lesiones petequiales, insuficiencia renal, manifestaciones neurológicas, anemia y plaquetopenia
![Page 3: DR. PEDRO ARAUCO NAVA](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022033015/56815269550346895dc09a52/html5/thumbnails/3.jpg)
1955, Gasser introdujo el término de Síndrome urémico hemolítico para describir el caso clínico de un niño caracterizado por anemia hemolítica, trombocitopenia e insuficiencia renal tras y un cuadro gastrointestinal de origen infeccioso.
A partir de ese momento se establecieron dos entidades clínicas diferentes: la Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) y el Síndrome urémico hemolítico (SHU), basándose en el predominio de manifestaciones neurológicas (PTT) o de manifestaciones renales (SHU)
![Page 4: DR. PEDRO ARAUCO NAVA](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022033015/56815269550346895dc09a52/html5/thumbnails/4.jpg)
comparten los hallazgos anatomopatológicos:
lesión de la pared de los vasos sanguíneos (principalmente arteriolas y capilares) con engrosamiento parietal y obstrucción parcial o completa de la luz vascular, lo que sugiere un mecanismo etiopatogénico compartido.
Estos datos son los que han permitido englobar la PTT y el SHU bajo el término común de microangiopatía trombótica.
![Page 5: DR. PEDRO ARAUCO NAVA](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022033015/56815269550346895dc09a52/html5/thumbnails/5.jpg)
Etiología
Causas infecciosas Bacterianas (E.Coli, Shigella,
Salmonella, streptococcus, yersinis, Pseudomona,...)
Víricas (VIH, Rotavirus Coxsacckie, Echonovirus)
Causas farmacológicas Mitomicina, Cisplatino, Ciclosporina,
Tacrolimus,..
![Page 6: DR. PEDRO ARAUCO NAVA](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022033015/56815269550346895dc09a52/html5/thumbnails/6.jpg)
Tóxicos Arsénico, monóxido de carbónico, picadura
de abeja, Embarazo preparto y postparto Enfermedades sistémicas y neoplásicas Síndrome antifosfolípido primario, Lupus, la
Esclerosis sitémica y panarteritis nodosa. Asociado al transplante de órganos
hematopoyéticos u órganos sólidos. Anormalidades del Factor de Von Willebrand
y del sistema del complemento
![Page 7: DR. PEDRO ARAUCO NAVA](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022033015/56815269550346895dc09a52/html5/thumbnails/7.jpg)
Manifestaciones Clínicas insuficiencia renal aguda, la anemia
hemolítica microangiopática y la trombocitopenia.
Aunque la insuficiencia renal aguda es el marcador clásico para diferenciar el SHU de la PTT, también está presente en el 50 % de los casos de PTT. No obstante su gravedad difiere en ambos casos; así mientras no es infrecuente el requerimiento de diálisis en el caso del SHU, en los casos de PTT la gravedad de la insuficiencia renal suele ser menor.
![Page 8: DR. PEDRO ARAUCO NAVA](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022033015/56815269550346895dc09a52/html5/thumbnails/8.jpg)
La hipertensión arterial es otro hallazgo frecuentemente asociado, en ocasiones de difícil control, no siendo rara la HTA maligna.
También pueden aparecer manifestaciones neurológicas en ambos casos, aunque es más típica de la PTT: desorientación, confusión, coma, o convulsiones.
![Page 9: DR. PEDRO ARAUCO NAVA](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022033015/56815269550346895dc09a52/html5/thumbnails/9.jpg)
La anemia hemolítica microangiopática es la consecuencia del paso de los hematiés a través de la microvasculatura dañada por los depósitos de trombos intraluminales, mientras que la trombocitopenia es la expresión del consumo periférico de las plaquetas.
![Page 10: DR. PEDRO ARAUCO NAVA](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022033015/56815269550346895dc09a52/html5/thumbnails/10.jpg)
Otras manifestaciones clínicas que suelen acompañar al PTT/SHU son: fiebre, manifestaciones secundarias a la trombosis de la microcirculación en órganos diferentes del riñón o del sistema nervioso central como, por ejemplo, alteraciones del ritmo cardiaco, insuficiencia cardiaca, infartos intestinales, pancreatitis agudas o rabdomiolisis.
No son raras las manifestaciones clínicas de la trombopenia: púrpura cutánea, hematuria, metrorragias o hemorragias digestivas
![Page 11: DR. PEDRO ARAUCO NAVA](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022033015/56815269550346895dc09a52/html5/thumbnails/11.jpg)
Diagnóstico
Están presentes los parámetros propios de una anemia microangiopática: descenso de los niveles de hemoglobina, presencia de esquistocitos, LDH aumentada, incremento de la bilirrubina indirecta, descenso de la haptoglobina y aumento del recuento de reticulocitos. El test de Coombs es negativo y en todos los casos se observa trombocitopenia de intensidad variable
![Page 12: DR. PEDRO ARAUCO NAVA](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022033015/56815269550346895dc09a52/html5/thumbnails/12.jpg)
También están presentes los parámetros de insuficiencia renal aguda: elevación de la creatinina, BUN y descenso de la diuresis. El sedimento urinario muestra también alteraciones en forma de microhematuria o macrohematuria, que rara vez alcanza el rango de síndrome nefrótico y leucocituria
![Page 13: DR. PEDRO ARAUCO NAVA](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022033015/56815269550346895dc09a52/html5/thumbnails/13.jpg)
La práctica de una biopsia renal muestra la presencia de trombos fibrinoides intraluminales en las arteriolas renales. Los capilares glomerulares presentan un engrosamiento de sus paredes y las células endoteliales aparecen tumefactas, lo que facilita la oclusión de la luz. Los estudios con inmunofluorescencia muestran depósito de fibrinógeno en los trombos, paredes vasculares y glomérulos. No es infrecuente el hallazgo de depósitos de IgM y de factor C3 del complemento
![Page 14: DR. PEDRO ARAUCO NAVA](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022033015/56815269550346895dc09a52/html5/thumbnails/14.jpg)
RECOMENDACIONES TERAPEUTICAS TRATAMIENTO INICIAL Plasmaféresis con infusión de PFC El volumen de plasma infundido por recambio
debe ser superior a 50 mL/Kg, con una frecuencia diaria hasta conseguir la remisión (ausencia de manifestaciones clínicas de la enfermedad, LDH sérica normal y plaquetas > 100 x 109/L mantenidas durante 48-72 horas).
Una vez alcanzada la remisión, los recambios se espaciarán progresivamente (a días alternos, semanales) hasta suspenderlos.
![Page 15: DR. PEDRO ARAUCO NAVA](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022033015/56815269550346895dc09a52/html5/thumbnails/15.jpg)
Infusión de plasma fresco Cuando no sea posible realizar
plasmaféresis, infudiéndose el máximo volumen que tolere el paciente (incluso hasta 120-140 mL/Kg).
Corticoides En combinación con la plasmaféresis
suele emplearse Metilprednisolona 1 a 2 mg/Kg/día, hasta conseguir la remisión, seguida luego de una retirada rápida.
![Page 16: DR. PEDRO ARAUCO NAVA](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022033015/56815269550346895dc09a52/html5/thumbnails/16.jpg)
TRANSFUSIÓN DE PLAQUETAS.- Para la mayoría de los autores parece obvio
que la transfusión de plaquetas aumentaría el riesgo de trombosis en la microcirculación, con importante empeoramiento del curso clínico, por lo que estarían contraindicadas . Aunque hay casos publicados de pacientes con hemorragias importantes y trombopenia severa que parecen mejorar tras la transfusión de plaquetas. Sin embargo la presencia de trombopenia aislada no justifica de ningún modo su empleo.
![Page 17: DR. PEDRO ARAUCO NAVA](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022033015/56815269550346895dc09a52/html5/thumbnails/17.jpg)
TRATAMIENTO DE RESCATE Debe considerarse ante alguna de las siguientes
circunstancias: - Ausencia de respuesta tras 7-10 días de
plasmaféresis - Empeoramiento bajo tratamiento - Recidiva inmediata tras suspender la plasmaféresis
En combinación con la plasmaféresis se usaría: Vincristina: 1,4 mg/m2 (máximo 2mg) iv/semanal,
durante 2-4 semanas Esplenectomía IgG iv
![Page 18: DR. PEDRO ARAUCO NAVA](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022033015/56815269550346895dc09a52/html5/thumbnails/18.jpg)
A diferencia de lo que ocurre en los adultos, en los que la plasmaféresis es el tratamiento de elección, en el 855 de los casos infantiles basta con las medidas de soporte y se reserva la plasmaféresis para el 15% que presenta una mala evolución. Además el tratamiento con antibióticos puede agravar la evolución del SHU, ya que algunos de estos fármacos, como las quinolonas, son potentes inductores del gen de la toxina
![Page 19: DR. PEDRO ARAUCO NAVA](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022033015/56815269550346895dc09a52/html5/thumbnails/19.jpg)
![Page 20: DR. PEDRO ARAUCO NAVA](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022033015/56815269550346895dc09a52/html5/thumbnails/20.jpg)
![Page 21: DR. PEDRO ARAUCO NAVA](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022033015/56815269550346895dc09a52/html5/thumbnails/21.jpg)
![Page 22: DR. PEDRO ARAUCO NAVA](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022033015/56815269550346895dc09a52/html5/thumbnails/22.jpg)