Dr. Rabia ENGİN ÜNVERBingöl Devlet Hastanesi

• Bu sunumla ilgili çıkar çatışmam yoktur.

30. Dönem DHY kurası

Stratejik personel

Sunumun amacı

• Çok ilginç bir olgu sunmak

• Yeni bir keşif

• Olgu ile ilgili çok yeni bilimsel gelişmeleri paylaşmak

Sunumun amacı

• Olgu üzerinden tartışmak

• Periferde tanı-tedavi olanakları

• İmkanlar

• İMKANSIZLIKLAR

Olgu

• 31 y/K

• Evli, 4 çocuğu var

• Şikayet nefes darlığı

Hikaye

• Beş yıldır nefes darlığı var, son iki yılda

• İki aydır hafif eforla nefes darlığı

• Eşlik eden göğüs ağrısı var, göğüs ağrısı

eforla

Hikaye

• Özgeçmiş Zaman-zaman astıma yönelik inhaler tedavi almış, fayda görmemiş,

düzenli inhaler kullanımı yok

2 düşük (+)

• Soygeçmiş Annesinde astım (+)

• Alışkanlıklar 15p-yıl sigara (+)/ 5yıldır içmiyor

Fizik muayene

• Obez (VKİ 43,7 kg/m2)

• Yüzünde, yanaklarda daha belirgin olan,

simetrik kızarıklık(+), bu kızarıklık güneşte

daha belirgin oluyor (fotosensitivite +)

• SaO2: %97 (istirahat halinde)

Özet

• 31y, K

• Beş yıldır nefes darlığı, son 2 ayda

• Astım tedavisinden fayda görmemiş

• Obez

• Fotosensitivite(+)

• 2 düşük (+)

Ne yaparsınız?

A. Akciğer filmi ve SFT isterim, sonuca göre plan

yaparım

B. Kardiyoloji polikliniğine yönlendiririm

C. Fotosensitivite (+), 2 düşük (+) kollogen doku

hastalığı? Dahiliye polikliniğine yönlendiririm

D. Poliklinik çok yoğun, kapıda bir sürü hasta var,

kilo vermesi gerektiğini söyler diyetisyene

yönlendiririm

12

En yaygın dispne nedenleri

Göğüs duvarı Pulmoner Kardiyak Toksik/metabolik

Kosta kırıkları KOAH atak Akut koroner sendrom Organofosfat zehirlenmesi

Yelken göğüs Astım atak Akut dekompanse Kalp yetmezliği Salisilat zehirlenmesi

Toraks deformiteleri Pulmoner emboliPulmoner HT Flash pulmoner ödem CO zehirlenmesi

Nörolojik Pnömotoraks Artmış outputlu Kalp Y. GI zehirlenme

İnme Pulmoner enfeksiyon Kardiyomiyopati Diabetik ketoasidoz

Nöromusküler hast. ARDS Aritmiler Sepsis

Botulizm Pulmoner kontuzyon veya diğer ac hasarları Valvuler disfonksiyon Anemi

Hemoraji Kardiak tamponad Orak hüc anemiye bağlı, göğüs duvarı send

Diğerleri

Hayatı tehdit edenler Hiperventilasyon Bronş CA Asit

Anjiödem Anksiyete Plevral efuzyon Gebelik

Anafilaksi Pnömomediastinum İntraabdominal hadiseler Morbid obezite

Farenks enfeksiyonları Boyun derin doku enf. Yabancı cisim Boyun travması

Ben ne yaptım?

Ben ne yaptım?

• SFTCihaz arızalı, 2 aydır yedek parça

bekleniyor

• EKOPAB 85-90 mmHgPulmoner arter dilateSağ kalp boşlukları dilate

Ne yapardınız?

A.Kontrastlı toraks BT

B.D-dimer

C.Ventilasyon/perfüzyon sintigrafisi

D.Alt ekstremite doppler USG

E.Poliklinik çok yoğun, imkanlar kısıtlı, pulmoner HT etyolojisi araştıramam, sevk ederim

Ben ne yaptım?

• Kontrastlı toraks BT Otomatik enjektör yok Kontrast manuel veriliyor Trombüs görebilme ihtimali ??

• Sonuç Bilateral mozaik perfüzyon

imajı Trombüs görülmedi

• D-dimerKit yok

• Alt ekstremite doppler USGDVT bulgusu yok

• Sintigrafiyapılamıyor

1. Pulmoner arteryel hipertansiyon IdiopatikPAH Kalıtsal PAH İlaç kullanımına bağlı Kollajenoz HIV Portal hipertansiyon Konjenital kalp hastalığı Şistozomiazis Kronik hemolitik anemi Yenidoğanın persistan PH Plm. venooklüziv hast ve plm. kapiller hemanjiomatozis

5. DiğerleriHistiositozis X , sarkoidoz , Fibrozlu mediastinit,tümör,adenopati, vs

PULMONER HİPERTANSİYON SINIFLAMASI(Dana Point 2008)

3. Akciğer hast./hipoksemi ile PH KOAH İnterstisyel akciğer hastalıkları Obstrüksiyon ve restriksiyon beraber

akciğer hastalıkları Uykuda solunum bozuklukları Yüksekte yaşama Gelişimsel anormallikler

2. Sol kalp hastalıkları ile PH

4. Kronik trombotik/ embolik PH

Soru

• PHT ayırıcı tanısı periferde yapılabilir mi?• Yapılabilmeli mi?• Tanı ve tedavi algoritmaları kim için?

tanı olanakları kısıtlıtedavi olanakları kısıtlı (her ilaca ulaşılamıyor,

dil sorun, kültürel özellikler, coğrafi mücadele-ulaşım)

SEVK

• Pulmoner emboli dışlanamadı, tedavi dozunda

anti-koagulan başlandı.

• Hasta PHT etyolojisi araştırılması amacıyla

gerek hastanın kendi imkanları gerekse sevk

edilecek üst merkezin imkanları

değerlendirilerek İTF Göğüs Hastalıkları kliniğine

yönlendirildi.

Klinik seyir

• Kollogen markerlar negatif

• Anti-HIV negatif

• Toraks BT trombüs yok, bilateral mozaik

perfüzyon (+)

• Sintigrafi PTE ile uyumlu değil

• Alt ekstremite venöz doppler USG tekrarı DVT saptanmadı

• Sağ kalp kateterizasyonu

PAB sistolik 70 mmHg

PAB diastolik 32 mmHg

PAB ort. 47 mmHg

• Vazoreaktivite testi negatif

Klinik seyir

PRİMER PULMONER HT

1. SINIF: Fizik aktivitede kısıtlanma yok. Günlük sıradan fizik aktivite

dispne ve yorgunlukta artma, göğüs ağrısı ya da senkop

oluşturmaz.

2. SINIF: Fizik aktivitede hafif kısıtlanma var. Dinlenirken normal.

Normal fiziksel aktivite dispne ve yorgunlukta artma, göğüs ağrısı ya

da senkop oluşturur.

3. SINIF: Fizik aktivitede belirgin kısıtlanma var.

Dinlenirken normal. Hafif bir fizik aktivite bile

dispne ve yorgunlukta artma, göğüs ağrısı ya da

senkop oluşturur.

4. SINIF: En ufak bir fizik aktivite bile rahatsızlığa neden olur. Dispne

ve/veya yorgunluk dinlenirken de vardır. Belirgin kalp yetmezliği

bulguları vardır.

FONKSİYONEL DEĞERLENDİRME

TEDAVİ

• Antikoagulan tedaviye devam

• Bosentan başlanıyor

Son durum

• Hasta 1 yıldır bosentan+coumadin kullanıyor,

• Fonksiyonel sınıf 2’ye geriledi,• Yürüme mesafesi (6 DYT) 210 m400 m• Hem fiziksel aktivitesinin artması hem de

yaşam kalitesinin artmasının verdiği motivasyonla 1 yılda 25 kg zayıfladı

• "Eğer soruyu biliyorsanız, her şey cevaptır.“

• TEŞEKKÜRLER…