dr. rafael pamies espinosa unidad de alergología hospital ... · urticaria multiforme eritema...
TRANSCRIPT
-
R. PAMIESR. PAMIES
URTICARIA Y ANGIOEDEMA EN EL NIÑO
URTICARIA Y ANGIOEDEMA URTICARIA Y ANGIOEDEMA EN EL NIÑOEN EL NIÑO
Dr. Dr. RAFAEL PAMIES ESPINOSARAFAEL PAMIES ESPINOSAUnidad de AlergologíaUnidad de AlergologíaHospital de La Línea de la ConcepciónHospital de La Línea de la ConcepciónCádizCádiz
-
R. PAMIESR. PAMIES
-
R. PAMIESR. PAMIES
-
R. PAMIESR. PAMIES
-
R. PAMIESR. PAMIES
ClasificaciónClasificación
Duración < 6 semanas*
AgudaAguda
CrónicaCrónica
Duración > 6 semanas*
IntermitenteIntermitente
No hay consenso
Variedad de Urticaria crónica
*Síntomas diarios o casi a diario
-
R. PAMIESR. PAMIES
Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial� Eritema multiforme� Reacciones tipo Enfermedad del suero� Exantemas maculo-papulares� Prúrigo agudo, Prúrigo estrófulo o
Urticaria papular� Sudamina, Miliaria superficial o
Miliaria cristalina� Urticaria-Vasculitis
-
R. PAMIESR. PAMIES
• Habones anulares y policíclicos de 8-10 días de duración
• Más frecuente en niños de 4 meses - 4 años
• Ocasionalmente Febrícula de corta duración
-
R. PAMIESR. PAMIES
-
R. PAMIESR. PAMIES
Reacciones sueroReacciones suero--likelikeEritema multiformeEritema multiformeUrticaria multiformeUrticaria multiforme
LesionesLesiones HabonesHabones anulares conanulares concentro claro o centro claro o equimóticoequimótico
Lesiones en diana conLesiones en diana concentro centro purpúricopurpúrico--ampollosoampolloso
HabonesHabones anulares con anulares con centro claro o centro claro o purpúricopurpúrico
-
R. PAMIESR. PAMIES
-
R. PAMIESR. PAMIES
Reacciones sueroReacciones suero--likelikeEritema multiformeEritema multiformeUrticaria multiformeUrticaria multiforme
HabonesHabones anulares conanulares concentro claro o centro claro o equimóticoequimótico
LesionesLesiones Lesiones en diana conLesiones en diana concentro centro purpúricopurpúrico--ampollosoampolloso
HabonesHabones anulares con anulares con centro claro o centro claro o purpúricopurpúrico
Palmas yPalmas yPlantasPlantas No
No ComúnComún Bordes lateralesBordes lateralesde manos y pies de manos y pies
DuraciónDuración ��Lesiones: < 24 horasLesiones: < 24 horas��RashRash: 2: 2--12 días12 días
��Lesiones: DíasLesiones: Días--SemanasSemanas��RashRash: 2: 2--3 Semanas3 Semanas
��Lesiones: DíasLesiones: Días--SemanasSemanas��RashRash: 1: 1--6 semanas 6 semanas
Erosiones yErosiones yAmpollasAmpollas
NoNo En labios, mucosa bucal y En labios, mucosa bucal y lengualengua
No No
AngioedemaAngioedema ComúnComún RaroRaro ComúnComún
SíntomasSíntomasasociadosasociados
Prurito moderadoPrurito moderado--intenso intenso A veces FebrículaA veces Febrícula
Prurito leve Prurito leve A veces FebrículaA veces Febrícula
Fiebre elevada, Mialgias, Fiebre elevada, Mialgias, Artralgias y AdenopatíasArtralgias y Adenopatías
TratamientoTratamiento AntiAnti--H1. A veces H1. A veces corticoidescorticoides
Sintomático. A veces Sintomático. A veces corticoides precocescorticoides precoces
Sintomático. Sintomático. AntiAnti--H1H1A veces corticoidesA veces corticoides
DesencadenantesDesencadenantes CualquieraCualquiera Inf. Virales (VHS)Inf. Virales (VHS) Medicamentos Medicamentos (antibióticos)(antibióticos)
-
R. PAMIESR. PAMIES
Exantemas maculoExantemas maculo--papularespapulares
• Eritema infeccioso (5ª enfermedad)
• Exantema súbito (Roseola infantum)
• Enfermedad boca-mano-pie
• Pitiriasis rosada
• Escarlatina
• Enfermedad de Kawasaki (Síndrome mucocutáneo-ganglionar)
-
R. PAMIESR. PAMIES
ERITEMA INFECCIOSOERITEMA INFECCIOSO
44--10 años10 añosPoblaciónPoblación
EstacionalidadEstacionalidad Final inviernoFinal invierno--Principio primaveraPrincipio primavera
PródromosPródromos NoNo
EtiologíaEtiología ParvovirusParvovirus B19B19
ExantemaExantema
��Inicio: Inicio: EritematosoEritematoso parcheado en cara de 1parcheado en cara de 1--4 días 4 días (“Cara abofeteada”) (“Cara abofeteada”) ��Posteriormente: Extensión a tronco y superficie de extensión de Posteriormente: Extensión a tronco y superficie de extensión de extremidades de 5extremidades de 5--9 días. Prurito moderado9 días. Prurito moderado�� Recidivas durante semanasRecidivas durante semanas--meses por causas físicasmeses por causas físicas��A veces A veces EnantemaEnantema
-
R. PAMIESR. PAMIES
-
R. PAMIESR. PAMIES
-
R. PAMIESR. PAMIES
EXANTEMA SÚBITOEXANTEMA SÚBITO
6 meses 6 meses –– 2 años2 añosPoblaciónPoblación
EstacionalidadEstacionalidad NoNo
PródromosPródromos Fiebre elevada durante 3Fiebre elevada durante 3--5 días y posterior descenso brusco,5 días y posterior descenso brusco,Adenopatías cervicales y síntomas leves de IRSAdenopatías cervicales y síntomas leves de IRS
EtiologíaEtiología VHSVHS--66
ExantemaExantema��MaculoMaculo--papuloso rosado no pruriginosopapuloso rosado no pruriginoso��Inicio en tronco y posterior extensión a extremidadesInicio en tronco y posterior extensión a extremidades��Duración: 1Duración: 1--2 días2 días
-
R. PAMIESR. PAMIES
-
R. PAMIESR. PAMIES
ENFERMEDAD BOCAENFERMEDAD BOCA--MANOMANO--PIEPIE
< 10 años< 10 añosPoblaciónPoblación
EstacionalidadEstacionalidad Final de veranoFinal de verano--Principios otoñoPrincipios otoño
PródromosPródromos Febrícula y malestar general leve de 3Febrícula y malestar general leve de 3--6 días de duración6 días de duración
EtiologíaEtiología CoxsackieCoxsackie AA--1616
ExantemaExantema
�� Evolución en 3 fases:Evolución en 3 fases:1.1. MáculoMáculo--pápulas pequeñas que afectan a mucosa bucal, pápulas pequeñas que afectan a mucosa bucal, manos y piesmanos y pies2.2. VesículasVesículas3.3. Ulceras amarilloUlceras amarillo--grisáceas con halo grisáceas con halo eritematosoeritematoso
�� Duración: 5Duración: 5--10 días10 días�� EnantemaEnantema frecuentefrecuente
-
R. PAMIESR. PAMIES
-
R. PAMIESR. PAMIES
PITIRIASIS ROSADAPITIRIASIS ROSADA
Niños y adultos jóvenes. Predominio mujeresNiños y adultos jóvenes. Predominio mujeresPoblaciónPoblación
EstacionalidadEstacionalidad Primavera y OtoñoPrimavera y Otoño
PródromosPródromos Síntomas constitucionales leves y Síntomas constitucionales leves y Parche heráldicoParche heráldicoDuración 7Duración 7--10 días10 días
EtiologíaEtiología DesconocidaDesconocida
ExantemaExantema
�� Evolución en 2 fases:Evolución en 2 fases:1.1. MáculoMáculo--pápulas pequeñas, ovales, color salmón pápulas pequeñas, ovales, color salmón 2.2. Sequedad progresiva y descamaciónSequedad progresiva y descamación
�� Duración: 2Duración: 2--6 semanas6 semanas
-
R. PAMIESR. PAMIES
-
R. PAMIESR. PAMIES
-
R. PAMIESR. PAMIES
ESCARLATINAESCARLATINA
22--12 años12 añosPoblaciónPoblación
EstacionalidadEstacionalidad InviernoInvierno
PródromosPródromos Fiebre elevada y amigdalitis de 1Fiebre elevada y amigdalitis de 1--5 días de duración5 días de duración
EtiologíaEtiología Estreptococo Grupo AEstreptococo Grupo A
ExantemaExantema
��Pápulas punteadas pequeñas (“piel de gallina” o “papel de lija”)Pápulas punteadas pequeñas (“piel de gallina” o “papel de lija”) de de color escarlata. Fugaces (a veces horas)color escarlata. Fugaces (a veces horas)��Inicio y predominio en pliegues: “Signo de Pastia”Inicio y predominio en pliegues: “Signo de Pastia”��Descamación en grandes láminasDescamación en grandes láminas��Duración: 4Duración: 4--5 días5 días��Lengua Lengua aframbuesadaaframbuesada y “Facies abofeteada”y “Facies abofeteada”��A veces, Sudamina miliar en abdomen y A veces, Sudamina miliar en abdomen y toraxtorax
-
R. PAMIESR. PAMIES
-
R. PAMIESR. PAMIES
-
R. PAMIESR. PAMIES
ENFERMEDAD DE KAWASAKIENFERMEDAD DE KAWASAKI
< 5 años< 5 añosPoblaciónPoblación
EstacionalidadEstacionalidad InviernoInvierno--Final de primaveraFinal de primavera
PródromosPródromos Fiebre y Adenopatías cervicales de 1Fiebre y Adenopatías cervicales de 1--5 días de duración5 días de duración
EtiologíaEtiología Desconocida (probablemente infecciosa)Desconocida (probablemente infecciosa)
ExantemaExantema
�� Polimorfo generalizado de predominio en cara y superficiePolimorfo generalizado de predominio en cara y superficieextensora de extremidades de 1extensora de extremidades de 1--2 semanas de duración2 semanas de duración�� Edema de manos y piesEdema de manos y pies�� Descamación laminar de predominio en partes Descamación laminar de predominio en partes acrasacras�� Conjuntivitis no Conjuntivitis no exudativaexudativa bilateralbilateral�� Fisura de labios y Fisura de labios y EnantemaEnantema�� Ocasionalmente Artralgias y Ocasionalmente Artralgias y VasculitisVasculitis de coronariasde coronarias
-
R. PAMIESR. PAMIES
-
R. PAMIESR. PAMIES
-
R. PAMIESR. PAMIES
PrúrigoPrúrigo agudoagudo
22--7 años7 añosPoblaciónPoblación
EstacionalidadEstacionalidad PrimaveraPrimavera--VeranoVerano
DuraciónDuración 22--10 días10 días
EtiologíaEtiología Picadura de insectosPicadura de insectos¿Hipersensibilidad?¿Hipersensibilidad?
LesionesLesiones
Pápulas firmes, coronadas Pápulas firmes, coronadas con vesículas, arracimadas con vesículas, arracimadas o lineales, muy o lineales, muy pruriginosaspruriginosasde predominio en zonas de predominio en zonas DescubiertasDescubiertasComunmenteComunmente excoriadas excoriadas con costras superficiales con costras superficiales y y sobreinfectadassobreinfectadasPigmentación residualPigmentación residual
OtrosOtros NoNo
DiagnósticoDiagnóstico ClínicoClínico
-
R. PAMIESR. PAMIES
-
R. PAMIESR. PAMIES
Urticaria Urticaria pigmentosapigmentosaPrúrigoPrúrigo agudoagudo
22--7 años7 añosPoblaciónPoblación < 2 años < 2 años
PrimaveraPrimavera--VeranoVeranoEstacionalidadEstacionalidad NoNo
22--10 días10 díasDuraciónDuración Crónico (Curso benigno)Crónico (Curso benigno)
Picadura de insectosPicadura de insectos¿Hipersensibilidad?¿Hipersensibilidad?EtiologíaEtiología MastocitosisMastocitosis cutáneacutánea
Pápulas firmes, coronadas Pápulas firmes, coronadas con vesículas, arracimadas con vesículas, arracimadas o lineales, muy o lineales, muy pruriginosaspruriginosasde predominio en zonas de predominio en zonas DescubiertasDescubiertasComunmenteComunmente excoriadas excoriadas con costras superficiales con costras superficiales y y sobreinfectadassobreinfectadasPigmentación residualPigmentación residual
LesionesLesiones
MáculopápulasMáculopápulas ovales o ovales o redondeadas rojoredondeadas rojo--parduzcasparduzcaso amarillentas o amarillentas pruriginosaspruriginosascon eritema alrededor decon eritema alrededor depredominio en troncopredominio en troncoDermografismoDermografismo
NoNoOtrosOtros FlushingFlushing, Prurito, Sibilantes,, Prurito, Sibilantes,Diarrea, Diarrea, etcetc
ClínicoClínicoDiagnósticoDiagnóstico�� Sospecha:Sospecha: Signo de Signo de DarierDariere Histamina sérica y orinae Histamina sérica y orina�� ConfirmaciónConfirmación: Biopsia: Biopsia
-
R. PAMIESR. PAMIES
-
R. PAMIESR. PAMIES
SudaminaSudaminaUrticaria Urticaria pigmentosapigmentosaPrúrigoPrúrigo agudoagudo
22--7 años7 añosPoblaciónPoblación < 2 años < 2 años Niños pequeños Niños pequeños
EstacionalidadEstacionalidad PrimaveraPrimavera--VeranoVerano NoNo PrimaveraPrimavera--Verano Verano
DuraciónDuración 22--10 días10 días Crónico (Curso benigno)Crónico (Curso benigno) 11--5 días5 días
EtiologíaEtiología Picadura de insectosPicadura de insectos¿Hipersensibilidad?¿Hipersensibilidad? MastocitosisMastocitosis cutáneacutáneaTaponamiento de Taponamiento de glándula sudorípara glándula sudorípara
LesionesLesiones
Pápulas firmes, coronadas Pápulas firmes, coronadas con vesículas, arracimadas con vesículas, arracimadas o lineales, muy o lineales, muy pruriginosaspruriginosasde predominio en zonas de predominio en zonas DescubiertasDescubiertasComunmenteComunmente excoriadas excoriadas con costras superficiales con costras superficiales y y sobreinfectadassobreinfectadasPigmentación residualPigmentación residual
MáculopápulasMáculopápulas ovales o ovales o redondeadas rojoredondeadas rojo--parduzcasparduzcaso amarillentas o amarillentas pruriginosaspruriginosascon eritema alrededor decon eritema alrededor depredominio en troncopredominio en troncoDermografismoDermografismo
MicropápulasMicropápulas y vesículas y vesículas eritematosaseritematosas de contenido de contenido claro, de predominio en claro, de predominio en pliegues, pliegues, raizraiz de cuello y de cuello y partes cubiertas partes cubiertas Descamación furfuráceaDescamación furfuráceasuperficialsuperficial
OtrosOtros NoNo FlushingFlushing, Prurito, Sibilantes,, Prurito, Sibilantes,Diarrea, Diarrea, etcetc NoNo
DiagnósticoDiagnóstico ClínicoClínico�� Sospecha:Sospecha: Signo de Signo de DarierDariere Histamina sérica y orinae Histamina sérica y orina�� ConfirmaciónConfirmación: Biopsia: Biopsia
ClínicoClínico
-
R. PAMIESR. PAMIES
-
R. PAMIESR. PAMIES
VASCULITISVASCULITISURTICARIAURTICARIA
SIGNOSSIGNOSYY
SINTOMASSINTOMAS
LABORATORIOLABORATORIO
Duración de lesionesDuración de lesiones < 24 horas< 24 horas > 24 horas > 24 horas
LocalizaciónLocalización CualquieraCualquiera Predominio MMIIPredominio MMII
PruritoPrurito ++/+++++/+++ +/+/-- A veces dolorA veces dolor
AngioedemaAngioedema ++/+++++/+++ +/+++/++
Púrpura palpablePúrpura palpable NoNo SiSi
Pigmentación residualPigmentación residual NoNo SiSi
Síntomas sistémicosSíntomas sistémicos NoNo Artralgias, Mialgias, FiebreArtralgias, Mialgias, Fiebre
ComplementoComplemento NormalNormalN/N/DisminuídoDisminuído* *
* Peor pronóstico. Sugiere * Peor pronóstico. Sugiere enfermedad sistémicaenfermedad sistémica
VSGVSG NormalNormal AumentadaAumentada
-
R. PAMIESR. PAMIES
-
R. PAMIESR. PAMIES
-
R. PAMIESR. PAMIES
54 niños de 1-19 años que acuden a una Unidad terciaria de Alergología Pediátrica
-
R. PAMIESR. PAMIES
PPAguda/CrónicaAguda/Crónica
URTICARIAURTICARIACRÓNICACRÓNICA
URTICARIA AGUDAURTICARIA AGUDASimple Recurrente
NúmeroNúmero 44,4%44,4% 31% 31% 24,6%24,6%
EdadEdad 10,2410,24±1,22±1,226,636,63±0,78±0,78 6,316,31±0,77±0,77 < 0,001< 0,001
Mujer/VarónMujer/Varón 11/1311/13 7/67/6 5/5/1212 0,17 0,17
AngioedemaAngioedema 37,5%37,5% 54%54% 41%41% 0,6 0,6
PrickPrick testtest ++ 18% 18% 0% 0% 23% 23% 0,05 0,05
A.PA.P. . atópicosatópicos 4% 4% 8% 8% 0% 0% 0,15 0,15
A.FA.F. . atópicosatópicos 16% 16% 18% 18% 23% 23% 0,8 0,8
IgEIgE totaltotal 288,36288,36±87,22±87,22 148148±48,09±48,09 222,81222,81±70,18±70,18 0,9 0,9
-
R. PAMIESR. PAMIES
Urticaria AgudaUrticaria Aguda
25%3%
5% 19%
48%
Infección Física Medicamentos
Alimentos Desconocida
-
R. PAMIESR. PAMIES
Urticaria CrónicaUrticaria Crónica
12%
35% 53%
Física Infección Desconocida
-
R. PAMIESR. PAMIES
Estudio transversal y observacional de 44 niños con urticaria aguda yclínica sugerente de infección atendidos en Urgencias. Seguimiento
posterior de 6 semanas
50% 50%
2-12 años 1-2 años
-
R. PAMIESR. PAMIES
9%
91%
Infecciones respiratorias Gastroenteritis
-
R. PAMIESR. PAMIES
ANALÍTICA
21%
79%
Inf. Viral Desconocida
SEROLOGIA O CULTIVO4%4%4%
13%13% 18%
44%
Enterovirus Parvovirus B19 VEB
Mycoplasma CMV VHS 1
Influenza A
-
R. PAMIESR. PAMIES
47,7 52,3
No tto ab Tto ab
Toma concomitante de MedicamentosToma concomitante de Medicamentos
Ningún paciente volvió a presentarNingún paciente volvió a presentarreacción adversa al reacción adversa al
readministrársele el antibiótico sospechosoreadministrársele el antibiótico sospechoso
-
R. PAMIESR. PAMIES
-
R. PAMIESR. PAMIES
Estudio retrospectivo en 82 niños en seguimiento por una Unidad terciaria de Alergología Pediátrica
-
R. PAMIESR. PAMIES
SubtiposSubtipos6%17%
2%9%
9% 19%
38%
Dermografismo Colinérgica PresiónFrío Calor MezclaOtros
-
R. PAMIESR. PAMIES
PPNO REMISIÓNNO REMISIÓNREMISIÓNREMISIÓN
Sexo (Varón/Mujer)Sexo (Varón/Mujer) 14/19 14/19 13/713/7 0,16 0,16
Duración episodios (días)Duración episodios (días) 1,6 1,6 2,2 2,2 0,17 0,17
AngioedemaAngioedema 65% 65% 69% 69% 1 1
A.PA.P. . atópicosatópicos 50% 50% 89% 89% 0,007 0,007
A.FA.F. . atópicosatópicos 80% 80% 96% 96% 0,15 0,15
Edad de inicio (años)Edad de inicio (años) 4,44,4 4,1 4,1 0,75 0,75
Frecuencia episodiosFrecuencia episodios
MensualesMensuales
30%30%
70%70% 38%38%
34%34%0,020,02
SemanalesSemanales
DiariosDiarios 0%0% 28%28%
-
R. PAMIESR. PAMIES
Estudio retrospectivo en 30 niños < 18 años atendidos en Unidad terciaria de Alergia Pediátrica y Clínica Privada
-
R. PAMIESR. PAMIES
ERUPCIONES EXANTEMATOSASERUPCIONES EXANTEMATOSAS
< 2 semanas< 2 semanasTiempo de desarrolloTiempo de desarrollo
Medicamentos implicadosMedicamentos implicados Antiepilépticos, BetaAntiepilépticos, Beta--lactámicoslactámicos y y AINEsAINEs
PatogénesisPatogénesis
Factores de riesgoFactores de riesgo Infecciones viralesInfecciones virales
DesconocidaDesconocida
AspectoAspecto
Comienza con máculas y posteriormente desarrolla pápulas levemenComienza con máculas y posteriormente desarrolla pápulas levementetePruriginosasPruriginosas. Duración individual de las lesiones > 24 h. Duración individual de las lesiones > 24 h�� MorbiliformeMorbiliforme:: Máculas Máculas eritematosaseritematosas y pápulas y pápulas gralizadasgralizadas de de progresión centrípetaprogresión centrípeta�� EscarlatiniformeEscarlatiniforme:: Placas Placas eritematosaseritematosas que desarrollan textura que desarrollan textura en “papel de lija”en “papel de lija”
ResoluciónResolución Descamación superficial. Descamación superficial. HiperpigmentaciónHiperpigmentación residual durante mesesresidual durante meses--añosaños
-
R. PAMIESR. PAMIES
1. Erupciones exantematosas2. Urticarias3. Erupciones fijas medicamentosas4. Reacciones de fotosensibilidad5. Reacciones tipo enfermedad del suero
-
R. PAMIESR. PAMIES
-
R. PAMIESR. PAMIES
ERUPCIÓN FIJA MEDICAMENTOSAERUPCIÓN FIJA MEDICAMENTOSA
½ ½ -- 8 horas8 horasTiempo de desarrolloTiempo de desarrollo
Medicamentos implicadosMedicamentos implicados Sulfamidas, Sulfamidas, AINEsAINEs, , CiprofloxacinoCiprofloxacino
Factores de riesgoFactores de riesgo NingunoNinguno
PatogénesisPatogénesis Desconocida (posible mecanismo Inmunitario celular)Desconocida (posible mecanismo Inmunitario celular)
AspectoAspectoParche solitario, Parche solitario, eritematoeritemato--violáceo de 2violáceo de 2--10 10 cmcm, edematoso, edematosoescasamente pruriginoso, a menudo con lesiones satélite más escasamente pruriginoso, a menudo con lesiones satélite más pequeñas. Frecuente afectación de zona genitalpequeñas. Frecuente afectación de zona genital
ResoluciónResolución Pigmentación residual grisPigmentación residual gris--marronáceamarronácea que puede permanecerque puede permanecerdurante semanasdurante semanas--años. Ocasionalmente costra y descamaciónaños. Ocasionalmente costra y descamación
-
R. PAMIESR. PAMIES
-
R. PAMIESR. PAMIES
-
R. PAMIESR. PAMIES
REACCIONES DE FOTOSENSIBILIDADREACCIONES DE FOTOSENSIBILIDAD
Factores de riesgoFactores de riesgo A.PA.P. . atópicosatópicos
AspectoAspectoAfecta a zonas expuestas. Prurito leveAfecta a zonas expuestas. Prurito leve--moderadomoderado�� Fototóxicas:Fototóxicas: Similar a una quemadura solarSimilar a una quemadura solar�� Fotoalérgicas: Fotoalérgicas: EccemaEccema
ResoluciónResolución Descamación más o menos intensaDescamación más o menos intensaHiperpigmentaciónHiperpigmentación residual durante mesesresidual durante meses--añosaños
Tiempo de desarrolloTiempo de desarrollo �� Fototóxicas:Fototóxicas: Variable. Dosis dependienteVariable. Dosis dependiente�� Fotoalérgicas: Fotoalérgicas: HorasHoras--DíasDías
Medicamentos implicadosMedicamentos implicados �� Fototóxicas:Fototóxicas: TetraciclinasTetraciclinas, , QuinolonasQuinolonas y y AmiodaronaAmiodarona�� Fotoalérgicas: Fotoalérgicas: Protectores solares, Colonias y Protectores solares, Colonias y TiacidasTiacidas
PatogénesisPatogénesis�� Fototóxicas:Fototóxicas: Radicales producidos por interacción Radicales producidos por interacción medicamentomedicamento--radiación UV en la pielradiación UV en la piel�� Fotoalérgicas: Fotoalérgicas: Reacción Hipersensibilidad tipo IVReacción Hipersensibilidad tipo IV
-
R. PAMIESR. PAMIES
-
R. PAMIESR. PAMIES
-
R. PAMIESR. PAMIES
-
R. PAMIESR. PAMIES
Manejo de la Urticaria/Manejo de la Urticaria/AngioedemaAngioedema agudosagudos
Modificado de: The diagnosis and management of urticaria. Joint Task Force on Practice ParametersAnn Allergy Asthma and Immunol. 2000 Dec;85(6 Pt2):521-44
¿Se ha iniciado < 30 minutos?¿Se ha iniciado < 30 minutos?
SISI
Tener presenteTener presenteAnafilaxiaAnafilaxia
-
R. PAMIESR. PAMIES
Diagnóstico de AnafilaxiaDiagnóstico de Anafilaxia
• Clínico– Intenso picor de palmas y plantas
– Afectación de otro/s órgano/s:• Conjuntivitis
• Rinitis
• Broncoespasmo
• Cardiovascular: Hipotensión y Taquicardia (Shockanafiláctico)
• LaboratorioTriptasa sérica (> 15 ng/ml) < 3 horas de iniciada
la reacción
-
R. PAMIESR. PAMIES
Manejo de la Urticaria/Manejo de la Urticaria/AngioedemaAngioedema agudosagudos
Modificado de: The diagnosis and management of urticaria. Joint Task Force on Practice ParametersAnn Allergy Asthma and Immunol. 2000 Dec;85(6 Pt2):521-44
¿Se ha iniciado < 30 minutos?¿Se ha iniciado < 30 minutos?
SISI
Tener presenteTener presenteAnafilaxiaAnafilaxia
HªHª ClínicaClínicaNONO
-
R. PAMIESR. PAMIES
Preguntas clave de la Preguntas clave de la HªHª ClínicaClínica1. A. F. de urticaria y enfermedades atópicas2. A. P. atópicos y de enfermedades internas3. ¿Asocia angioedema?4. ¿Cuándo comenzó?5. Frecuencia y duraciónduración de los lesiones cutáneas
-
R. PAMIESR. PAMIES
72 h48240 21
Urticarias FísicasUrticarias Físicas
Urticarias de contactoUrticarias de contacto
Urticarias ordinariasUrticarias ordinarias
Urticaria retardada de presiónUrticaria retardada de presión
AngioedemaAngioedema
Etiología más probable según la Etiología más probable según la duración de las lesionesduración de las lesiones
-
R. PAMIESR. PAMIES
Preguntas clave de la Preguntas clave de la HªHª ClínicaClínica
6. Tamaño y distribución de las lesiones7. Síntomas subjetivos asociados a las lesiones (picor,
dolor…)8. ¿Qué estaba haciendo cuando se desencadenó? (agentes
físicos)9. Uso de medicamentos en los 2 días previos (AINEs)10. Ingesta de alimentos en las 2 horas previas11. ¿Qué tratamiento ha recibido y qué respuesta ha tenido
al mismo?
1. A. F. de urticaria y enfermedades atópicas2. A. P. atópicos y de enfermedades internas3. ¿Asocia angioedema?4. ¿Cuándo comenzó?5. Frecuencia y duraciónduración de los lesiones cutáneas
-
R. PAMIESR. PAMIES
Manejo de la Urticaria/Manejo de la Urticaria/AngioedemaAngioedema agudosagudos
HªHª ClínicaClínica
Exploración FísicaExploración Física
Modificado de: The diagnosis and management of urticaria. Joint Task Force on Practice ParametersAnn Allergy Asthma and Immunol. 2000 Dec;85(6 Pt2):521-44
¿Se ha iniciado < 30 minutos?¿Se ha iniciado < 30 minutos?
SISI NONO
Tener presenteTener presenteAnafilaxiaAnafilaxia
-
R. PAMIESR. PAMIES
Exploración Física mínimaExploración Física mínima
� Piel y mucosas: Dermografismo es indicativo de Urticaria Física
�Orofaringe: Enantema, Ulceras, Angioedema de úvula
�Tímpanos
�Adenopatías
�Cuello: Tiroides
�Articulaciones
�ACR
�Abdomen
-
R. PAMIESR. PAMIES
Manejo de la Urticaria/Manejo de la Urticaria/AngioedemaAngioedema agudosagudos
HªHª ClínicaClínica
Exploración FísicaExploración Física
Modificado de: The diagnosis and management of urticaria. Joint Task Force on Practice ParametersAnn Allergy Asthma and Immunol. 2000 Dec;85(6 Pt2):521-44
¿Se sospecha una etiología?¿Se sospecha una etiología?
SISI NONO
Manejar la Manejar la situación específicasituación específica
ConsiderarConsiderarP. C. BásicasP. C. Básicas
¿Se ha iniciado < 30 minutos?¿Se ha iniciado < 30 minutos?
SISI NONO
Tener presenteTener presenteAnafilaxiaAnafilaxia
-
R. PAMIESR. PAMIES
•• Sangre:Sangre:– Hemograma con recuento y fórmula
– VSG
– Función hepática
•• Orina:Orina:– Sistemático
– Sedimento
Pruebas Complementarias BásicasPruebas Complementarias Básicas
-
R. PAMIESR. PAMIES
Manejo de la Urticaria/Manejo de la Urticaria/AngioedemaAngioedema agudosagudos
HªHª ClínicaClínica
Exploración FísicaExploración Física
Modificado de: The diagnosis and management of urticaria. Joint Task Force on Practice ParametersAnn Allergy Asthma and Immunol. 2000 Dec;85(6 Pt2):521-44
¿Se sospecha una etiología?¿Se sospecha una etiología?
SISI NONO
Manejar la Manejar la situación específicasituación específica
TratamientoTratamiento ConsiderarConsiderarP. C. BásicasP. C. Básicas
¿Se ha iniciado < 30 minutos?¿Se ha iniciado < 30 minutos?
SISI NONO
Tener presenteTener presenteAnafilaxiaAnafilaxia
-
R. PAMIESR. PAMIES
TratamientoTratamiento
�� LosLos antianti--H1 H1 son los fármacos de elección:son los fármacos de elección:–– 1ª Generación:1ª Generación: Muy efectivos pero utilidad limitada por efectos secundarios–– 2ª Generación:2ª Generación:
•• CetiricinaCetiricina:: Uno de los mejores en la prevención de reacciones cutáneas•• DesloratadinaDesloratadina y y LevocetiricinaLevocetiricina:: Menores interacciones medicamentosas (no
metabolizados por Citocromo P-450)
-
R. PAMIESR. PAMIES
Tomas/díaTomas/díaDOSISDOSIS Edad mínimaEdad mínimarecomendadarecomendada
2ª Generación2ª Generación
1ª Generación1ª Generación
HidroxicinaHidroxicina 1 1 mgmg//KgKg/d (Máx. 100 /d (Máx. 100 mgmg)) 6 semanas 6 semanas 22--33
DexclorfeniraminaDexclorfeniramina** 2 años 2 años 0,150,15--0,3 0,3 mgmg//KgKg/d (/d (MaxMax. 12 . 12 mgmg)) 22--33
CetiricinaCetiricina 0,3 0,3 mgmg//KgKg/d (/d (MaxMax. 10 . 10 mgmg)) 11 1 año 1 año
LoratadinaLoratadina 11 2 años 2 años 0,3 0,3 mgmg//KgKg/d (/d (MaxMax. 10 . 10 mgmg))
DesloratadinaDesloratadina 1 1 1 año1 año0,050,05--0,1 0,1 mgmg//KgKg/d (/d (MaxMax. 5 . 5 mgmg))
EbastinaEbastina 1 1 2 años 2 años 0,2 0,2 mgmg//KgKg/d (/d (MaxMax. 10 . 10 mgmg))
LevocetiricinaLevocetiricina 1 1 6 años 6 años 0,050,05--0,1 0,1 mgmg//KgKg/d (/d (MaxMax. 5 . 5 mgmg))
Dosificación de Dosificación de AntiAnti--H1 en PediatríaH1 en Pediatría
* Unico disponible vía parenteral. Dosis: 0,25 mg/Kg/6 h (Máx. 5 mg/dosis)
-
R. PAMIESR. PAMIES
2ª Generación2ª Generación1ª Generación1ª Generación ““3ª Generación”3ª Generación”Grupo QuímicoGrupo Químico
PiperidinasPiperidinas
AlquilaminasAlquilaminas DexclorfeniraminaDexclorfeniramina, , TripolidinaTripolidina ArivastinaArivastina
EtanolaminasEtanolaminas DifenhidraminaDifenhidramina, , DoxilaminaDoxilamina, , ClemastinaClemastina
EtilendiaminasEtilendiaminas PirilaminaPirilamina ((MepiraminaMepiramina))
FenotiacinasFenotiacinas MequitacinaMequitacinaAlimemacinaAlimemacina, , PrometacinaPrometacina
Derivados Derivados TerfenadinaTerfenadina TerfenadinaTerfenadina, , EbastinaEbastina
FexofenadinaFexofenadina
PiperacinasPiperacinas CetiricinaCetiricina LevocetiricinaLevocetiricinaCinaricinaCinaricina, , FlunaricinaFlunaricina, , HidroxicinaHidroxicina
Derivados Derivados AzatadinaAzatadina LoratadinaLoratadina DesloratadinaDesloratadinaAzatadinaAzatadina, , CiproheptadinaCiproheptadina,,KetotifenoKetotifeno
Clasificación de Clasificación de AntiAnti--H1 más conocidosH1 más conocidos
PiperidínPiperidín--BencimidazolesBencimidazoles AstemizolAstemizol MizolastinaMizolastina
-
R. PAMIESR. PAMIES
ScoreScoreHabonesHabones PruritoPrurito
Clasificación de Gravedad de la UrticariaClasificación de Gravedad de la Urticaria
1< 20/d Leve
221-50/d Moderado
3> 50/d Intenso
LeveLeve11--22
ModeradaModerada33--44
IntensaIntensa55--66
PuntuaciónPuntuacióntotaltotal
EAACI/GA2LEN/EDF guideline: definition, classification and diagnosis of urticaria. Allergy 2006; 61: 316-20
Tamaño de los Tamaño de los haboneshabones
HabonesHabones color rojocolor rojo--oscuro o violáceooscuro o violáceo
-
R. PAMIESR. PAMIES
�� Corticoides:Corticoides:–– Indicación:Indicación: Urticaria aguda grave y/o angioedema– Vía oral o parenteral–– Dosis inicial:Dosis inicial: 1-2 mg/Kg de MetilprednisolonaMetilprednisolona o equivalente–– Dosis de mantenimiento:Dosis de mantenimiento: Dosis inicial repartida en 3-4 dosis diarias–– Tiempo:Tiempo: 3 días (BSACI Guidelines for the management of Chronic Urticaria and
Angioedema)
�� LosLos antianti--H1 H1 son los fármacos de elección:son los fármacos de elección:–– 1ª Generación:1ª Generación: Muy efectivos pero utilidad limitada por efectos secundarios–– 2ª Generación:2ª Generación:
•• CetiricinaCetiricina:: Uno de los mejores en la prevención de reacciones cutáneas•• DesloratadinaDesloratadina y y LevocetiricinaLevocetiricina:: Menores interacciones medicamentosas (no
metabolizados por Citocromo P-450)
-
R. PAMIESR. PAMIESArch Dis Child.2004;89:85-6
-
R. PAMIESR. PAMIES
Manejo de la Urticaria/Manejo de la Urticaria/AngioedemaAngioedema agudosagudos
HªHª ClínicaClínica
Exploración FísicaExploración Física
Modificado de: The diagnosis and management of urticaria. Joint Task Force on Practice ParametersAnn Allergy Asthma and Immunol. 2000 Dec;85(6 Pt2):521-44
¿Se sospecha una etiología?¿Se sospecha una etiología?
SISI NONO
Manejar la Manejar la situación específicasituación específica
TratamientoTratamiento ConsiderarConsiderarP. C. BásicasP. C. Básicas
RevisiónRevisión
ResoluciónResolución
AltaAlta
Persistencia > 6 semanasPersistencia > 6 semanas
Manejar como Manejar como Urticaria/Urticaria/AngioedemaAngioedema crónicocrónico
¿Se ha iniciado < 30 minutos?¿Se ha iniciado < 30 minutos?
SISI NONO
Tener presenteTener presenteAnafilaxiaAnafilaxia
-
R. PAMIESR. PAMIES
Manejo de la Urticaria/Manejo de la Urticaria/AngioedemaAngioedema crónicoscrónicos¿Presenta el paciente ¿Presenta el paciente angioedemaangioedema exclusivamente?exclusivamente?
SISI
Considerar Considerar condiciones inusualescondiciones inusuales
Modificado de: The diagnosis and management of urticaria. Joint Task Force on Practice ParametersAnn Allergy Asthma and Immunol. 2000 Dec;85(6 Pt2):521-44
-
R. PAMIESR. PAMIES
�Angioedema hereditario
Condiciones asociadas a Condiciones asociadas a AngioedemaAngioedema aisladoaislado
-
R. PAMIESR. PAMIES
C1 C1 InhInhNivelNivel
C1 C1 InhInhFuncionalFuncionalC4C4 C1qC1q FrecuenciaFrecuencia
AEH tipo IAEH tipo I
AEH tipo IIAEH tipo II
AE AdquiridoAE Adquirido
↓↓
↓↓
↓↓
↓↓
↓↓ / / NN
NN
NN
↓↓
↓↓ ↓↓
NN
NN
80%80%
20%20%
ExcepcionalExcepcional
-
R. PAMIESR. PAMIES
�Medicamentos: IECA�Hipersensibilidad IgE mediada:
– Picadura de himenópteros– Exposición a latex
�Urticarias físicas:– Urticaria a frígore– Urticaria por presión
�Angioedema inducido por el ejercicio
Condiciones asociadas a Condiciones asociadas a AngioedemaAngioedema aisladoaislado
�Angioedema hereditario
-
R. PAMIESR. PAMIES
Tratamiento del AEHTratamiento del AEHTtoTto profilácticoprofiláctico TtoTto de los ataquesde los ataques
A largo plazoA largo plazoIndicado si:Indicado si:
≥ 1 ataque/mes ó≥ 1 ataque/mes óAtaques amenazantes Ataques amenazantes
para vidapara vida
A corto plazoA corto plazo
1ª Elección1ª Elección 2ª Elección2ª Elección
AntifibrinolíticosAntifibrinolíticosAcAc. . TranexámicoTranexámico2020--40 40 mgmg//KgKg/d /d
22--3 tomas/d 3 tomas/d MaxMax. 3 g/d. 3 g/d
AA
Andrógenos Andrógenos atenuadosatenuadosDanazolDanazol
2,5 2,5 mgmg//KgKg/d /d 22--3 días/semana3 días/semana
BB
Previo a Cirugía Previo a Cirugía ó ó
Instrumentación Instrumentación de de OrofaringeOrofaringe, , Cabeza y CuelloCabeza y Cuello
Durante Durante Infecciones Infecciones
u otros u otros Factores Factores
PrecipitantesPrecipitantes
-- AA**-- B B 2x dosis*2x dosis*-- C1C1--INHINH1010--20 U/20 U/KgKg****
CC
* * TtoTto administrado durante 1 día previo a la IQ y mantenido 48 h postadministrado durante 1 día previo a la IQ y mantenido 48 h posterioreseriores** ** TtoTto administrado durante 1 h previo a la IQ y a demanda posteriormeadministrado durante 1 h previo a la IQ y a demanda posteriormentente
Severos***Severos*** Leves****Leves****
*** Edema *** Edema faringofaringo--laríngeo, de cara, cuello o labios, severo abdominal o de extremlaríngeo, de cara, cuello o labios, severo abdominal o de extremidades y troncoidades y tronco**** Edema leve de abdomen o extremidades**** Edema leve de abdomen o extremidades
CCRepetir siRepetir sinecesarionecesario
-- AA-- B B 2x dosis2x dosis
A A yy BB2x dosis2x dosis
Hasta quedarHasta quedarasintomáticoasintomático
durantedurante48 h48 h
-
R. PAMIESR. PAMIES
-
R. PAMIESR. PAMIES
•• Suero:Suero:– Elevación de Reactantes de Fase Aguda (VSG y PCR)– Complemento: Peor pronóstico. Sugiere Enfermedad sistémica– Inmunocomplejos– Serología Hepatitis B y C– Paraproteinemia
•• Orina:Orina:– Sistemático– Sedimento– Aclaramiento de Cr
•• RxRx toraxtorax•• BiopsiaBiopsia de lesión < 12 horas:
– Venulitis necrotizante fibrinoide postcapilar– Inflamación de dermis superior– Infiltrado de Neutrófilos en el interior y alrededor de paredes
vasculares– Leucocitoclastia y Extravasación de eritrocitos en dermis
Diagnóstico de UrticariaDiagnóstico de Urticaria--VasculitisVasculitis
-
R. PAMIESR. PAMIES
-
R. PAMIESR. PAMIES
Manejo de la Urticaria/Manejo de la Urticaria/AngioedemaAngioedema crónicoscrónicos¿Presenta el paciente ¿Presenta el paciente angioedemaangioedema exclusivamente?exclusivamente?
SISI NONO
Considerar Considerar condiciones inusualescondiciones inusuales
Modificado de: The diagnosis and management of urticaria. Joint Task Force on Practice ParametersAnn Allergy Asthma and Immunol. 2000 Dec;85(6 Pt2):521-44
¿Persisten las lesiones > 24 h?¿Persisten las lesiones > 24 h?
SISINONO
ConsiderarConsiderarUrticariaUrticaria--VasculitisVasculitis
ConfirmadaConfirmada
Manejo Manejo específicoespecífico
DescartadaDescartada
ConsiderarConsiderarUrtUrt. retardada . retardada
de presiónde presión
HªHª Clínica y Clínica y ExplExpl. Física. Física
Diagnóstico Diagnóstico de sospechade sospecha
Confirmación y Confirmación y ttotto específicoespecífico
No Diagnóstico de sospechaNo Diagnóstico de sospecha
Considerar Considerar P.CP.C. Básicas. Básicas
No Diagnóstico de sospechaNo Diagnóstico de sospecha
Considerar Considerar P.CP.C. Ampliadas. Ampliadas
-
R. PAMIESR. PAMIES
� Perfil tiroideo con autoAc�Biopsia cutánea:
– Infiltrado perivascular predominantemente linfocitario: Mejor respuesta a tto anti-H1
– Infiltrado perivascular predominantemente polimorfonuclear: Peor respuesta a tto anti-H1
�Detección de Ac anti-IgE o anti-receptor de alta afinidad para IgE (Urticaria Autoinmune)– Intradermorreacción con suero autólogo– Test de liberación de histamina por basófilos
incubados con suero autólogo
Pruebas Complementarias AmpliadasPruebas Complementarias Ampliadas
-
R. PAMIESR. PAMIES
47%53%
Idiopática Causa
93 niños de 6-16 años con Urticaria crónica
UCUCCausaCausa
UCUCIdiopáticaIdiopática PP
ASSTASST 22 (45%)1 (2%) < 0.00001
HRHR 16 (52%)5 (24%) 0.09
-
R. PAMIESR. PAMIES
-
R. PAMIESR. PAMIES
Manejo de la Urticaria/Manejo de la Urticaria/AngioedemaAngioedema crónicoscrónicos¿Presenta el paciente ¿Presenta el paciente angioedemaangioedema exclusivamente?exclusivamente?
SISI NONO
Considerar Considerar condiciones inusualescondiciones inusuales
Modificado de: The diagnosis and management of urticaria. Joint Task Force on Practice ParametersAnn Allergy Asthma and Immunol. 2000 Dec;85(6 Pt2):521-44
¿Persisten las lesiones > 24 h?¿Persisten las lesiones > 24 h?
SISINONO
ConsiderarConsiderarUrticariaUrticaria--VasculitisVasculitis
ConfirmadaConfirmada
Manejo Manejo específicoespecífico
DescartadaDescartada
ConsiderarConsiderarUrtUrt. retardada . retardada
de presiónde presión
HªHª Clínica y Clínica y ExplExpl. Física. Física
Diagnóstico Diagnóstico de sospechade sospecha
Confirmación y Confirmación y ttotto específicoespecífico
No Diagnóstico de sospechaNo Diagnóstico de sospecha
Considerar Considerar P.CP.C. Básicas. Básicas
No Diagnóstico de sospechaNo Diagnóstico de sospecha
Considerar Considerar P.CP.C. Ampliadas. Ampliadas
No Diagnóstico de sospechaNo Diagnóstico de sospechaManejo de Manejo de UrtUrt..
Crónica Crónica idiopáticaidiopática
-
R. PAMIESR. PAMIES
PronósticoPronóstico
-
R. PAMIESR. PAMIES
Iden
tifica
ción
de
Iden
tifica
ción
de
Fact
ores
Fa
ctor
es D
esen
cade
ntan
tes
Des
enca
dent
ante
s
Educ
ación y
Elim
inac
ión
Educ
ación y
Elim
inac
ión
de F
acto
res
de F
acto
res Des
enca
dent
ante
sDes
enca
dent
ante
s
AntiAnti--H1 no sedativo a dosis habitualH1 no sedativo a dosis habitual1.1.
Incrementar la dosis ó Cambiar a otro Incrementar la dosis ó Cambiar a otro AntiAnti--H1 no sedativoH1 no sedativo2.2.
Añadir:Añadir:-- Un segundo Un segundo AntiAnti--H1 no sedativoH1 no sedativo
-- Un segundo Un segundo AntiAnti--H1 de 1ª generación H1 de 1ª generación para tomar por las nochespara tomar por las noches
3.3.
Considerar añadir Considerar añadir antileucotrienoantileucotrieno4.4.
InmunomoduladoresInmunomoduladores u otrosu otros5.5.
NOTA: Una vez conseguido el control, reducir el tto de manera escalonada
-
R. PAMIESR. PAMIES
Detalles a tener en cuentaDetalles a tener en cuenta
�En pacientes tomando medicamentos asociados a Urticaria y Angioedema(AINEs), se debe considerar un ensayo, de al menos varias semanas sin el tratamiento
�Rara vez es necesario llevar a cabo dietas de eliminación de alimentos o aditivos alimentarios ya que no suelen ser causantes de urticaria crónica en niños
-
R. PAMIESR. PAMIES
-
R. PAMIESR. PAMIES
URTICARIAURTICARIA
Derivar a Derivar a AlergologíaAlergología
Valorar:Valorar:-- Urticarias FísicasUrticarias Físicas
-- Infecciones ocultasInfecciones ocultas-- ParasitosisParasitosis intestinalintestinal
-- Fármacos de ingesta habitualFármacos de ingesta habitual-- Enfermedad sistémicaEnfermedad sistémica
No No derivarderivar
Si se confirmaSi se confirmauno de uno de
estos diagnósticosestos diagnósticos
No No DerivarDerivar
Si no Si no se confirmase confirma
Derivar aDerivar aAlergologíaAlergología
AgudaAguda CrónicaCrónica
Sin aparentes Sin aparentes factores factores
desencadenantesdesencadenantes
En relación con:En relación con:-- FármacosFármacos-- AlimentosAlimentos-- Picadura Picadura
de insectosde insectos
-
R. PAMIESR. PAMIES
-
R. PAMIESR. PAMIES
¿Se ha quejado de la comida?¡Chorradas! Debe ser alérgico a algún alimento...
A.Nieto
-
R. PAMIESR. PAMIES