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La maladie de ParkinsonLa maladie de Parkinson
Dr Sandrine MILLOT
Neurologue
EPIDEMIOLOGIE• Prévalence
– 1.6% de la population de plus de 65 ans– 150 pers/10000 soit environ 120000 patients en France.
• Incidence− 10 à 15 nouveaux cas / 100000 / an− 10000 nouveaux cas / an en France− Augmente avec l’âge : 0.3 / 1000 entre 55 et 65 ans et 4.4 / 1000 chez les
sujets de plus de 85 ans
• Age− Âge moyen de début : 55 et 65 ans− Formes précoces autour de 40 ans, et des formes tardives au-delà de 75 ans
• Sex ratio− Légère prédominance masculine
PHYSIOPATHOLOGIE- maladie dégénérative
- perte progressive des neurones dopaminergiques constituant la voie nigrostriatale⇒déficit en dopamine => symptômes moteurs
- lésion d’autres noyaux du tronc cérébral et sous-corticaux : locus coeruleus, nucleus basilis de Meynert⇒Troubles axiaux et démence
- Inclusion basophile intraneuronale = corps de Lewy
Etiologies
• Incomplètement connue, multifactorielle
• Facteurs environnementaux– Mode de vie : tabac, caféine, acide urique : facteurs protecteurs
– Exposition environnementale : pesticides, métaux lourds
– Facteurs hormonaux : oestrogènes protecteurs??
– FRCV : diabète, HTA, cholestérol
• Susceptibilité génétique
• Interactions gène/environnement
CLINIQUE
Début progressif , asymétrique et insidieux
1.Troubles moteurs :
Triade classique
- tremblement de repos
- akinésie
- rigidité extrapyramidale
Le tremblement de repos
Souvent révélateur mais inconstant
-lent et régulier, 4 à 6 Hz.
-Intensité variable, avec stress, concentration
-disparaît au mouvement volontaire
-asymétrique, unilatéral
-mains+++ ou pieds, parfois le menton
-épargne le chef
-tremblement d’attitude dans 5 à 10% des cas.
La rigidité
-hypertonie extrapyramidale
-Augmentation du tonus musculaire au repos
-diffuse, prédomine sur les fléchisseurs
-attitude fléchie, penchée en avant
-manœuvre de Froment et phénomène de la roue dentée
-perturbe le jeu articulaire déformations articulaires
L’akinésie
Lenteur de l’initiation et de l’exécution des mouvements alors que la force musculaire est normale.
-marche à petits pas, perte ballant des bras
-écriture perturbée : micrographie
-visage moins expressif, rareté du clignement palpébral
-troubles de l’élocution
-réduction de l’expression gestuelle, perte de l’aisance naturelle des gestes
difficultés à réaliser 2 actions simultanément
Variabilité des signes.
-Motivation +
-Stress -
-Sommeil
Chaque cas est particulier.
2.Troubles de la marche et de la posture
• Marche à petits pas
• Réduction de la longueur du pas
• Augmentation de la cadence
• Perte du ballant
• Antéflexion du tronc
• rétropulsion
3. Autres symptômes
-signes rhumatologiques
-déformations articulaires au stade évolué
-dysautonomie, hypersalivation
-troubles du sommeil
-douleurs, crampes nocturnes
-troubles de l’attention et de la concentration
-troubles psychiques : anxiété, dépression
4. Symptômes au stade évolué
•Signes axiaux :
-dysarthrie
-chutes et freezing
-Fausses routes
-troubles sphinctériens et dysautonomie
•Troubles cognitifs et hallucinations visuelles
DIAGNOSTICPurement clinique et réponse à la dopa. Imagerie cérébrale normale
!! Drapeaux rouges :
-chutes précoces
-troubles sphinctériens, dysautonomie
-troubles mémoire, hallucinations
-signes bilatéraux d’emblée
-troubles oculomoteurs
Diagnostic différentiel
Atteintes neurodégénératives plus diffuses : syndromes parkinsoniens plus :
-Atrophie multisystématisée
-Paralysie supra-nucléaire progressive
-dégénérescence cortico-basale
-démence à corps de Lewy
Iatrogénie :
-neuroleptiques
-NL « cachés » : Primpéran®, Agréal®, Noctran®, Sibélium®…
-autres traitements
-métaux
Parkinson vasculaire : IRM anormale
EVOLUTION
3 stades :
-au début : lune de miel de 2 à 6 ans
-maladie installée : répercussions vie quotidienne et socio-familiale
-déclin d’efficacité : handicap important, aide nécessaire
TRAITEMENTS
-Purement symptomatique
-Améliorer les symptômes, la gêne fonctionnelle et la qualité de vie des patients.
-Importance de la kinésithérapie motrice, du maintien d’une activité physique et orthophonie si besoin+++.
1.La L-dopa
SINEMET® ou MODOPAR®
Sous forme dispersible, standard ou àlibération prolongée.
-Efficace sur l’ensemble de la triade motrice
-ES périphériques digestifs et cardio-vasculaires
-précurseur de la dopamine
Evolution des concentrations selon la forme de L-dopa.
Dispersible
Forme standard
Libération prolongée
Temps
2.Les agonistes dopaminergiques.
SIFROL® (pramipexole)
REQUIP® (ropirinole)
TRIVASTAL® (piribédil)
PARLODEL® (bromocriptine)
DOPERGINE® (lisuride)
APOKINON® (apomorphine) en SC
NEUPRO ® (rotigotine) en patch
Miment l’action de la L-dopa
Avantages :
-durée d’action plus prolongée
-action directe
Inconvénients :
-moins bonne tolérance (ES digestifs, psychiques)
3.Les anticholinergiques.
ARTANE®, AKINETON®
-efficace sur le tremblement
-Effets secondaires centraux (confusion, hallucinations) et périphériques (sécheresse buccale, nausées, troubles mictionnels…)
-sujet jeune
4.Autres traitements.
-COMTAN® entacapone
-STALEVO® entacapone + L-dopa
-MANTADIX® amantadine
COMPLICATIONS MOTRICES SOUS TRAITEMENT
Apparaissent après la « lune de miel »
-Fluctuations motrices : akinésie de fin de dose, akinésie matinale et nocturne, effet ON/OFF
-Associées aux fluctuations psychiques
-Dyskinésies
Nécessitent une adaptation thérapeutique
Akinésie de fin de dose
Effet On/Off
Surdosage : dyskinésies
ON
Blocage : Off
But : stimulation dopaminergique continue
L-dopa État moteur agonistes
THERAPEUTIQUES NON MEDICAMENTEUSES
1.Stimulation cérébrale profonde du NST
Pratiquée depuis 1993
-Implantation d’électrodes de stimulation dans les deux noyaux sous thalamiques
-Boitier sous cutané programmable
-réversible et modulable
-Critères d’inclusion rigoureux test à la L-dopa
-critères d’exclusion
-efficace sur l’ensemble de la triade motrice
-complications hémorragiques et infectieuses
-ES : prise de poids, dysarthrie, syndrome dépressif
Patient avec cadre de Talairach en place
IRM encéphalique pré-opératoire
Coupe coronale T2 : visualisation des NST
IRM encéphalique post-opératoire
Coupe coronale, séquence T2
Radiographie du crâne de face avec électrodes définitives en place
2.Autres cibles : -pallidum-thalamus
3.Autres techniques :-greffes neuronales-facteurs de croissance-Chélateurs du fer-Thérapie génique