04/07/2012

1

Dewi Sutriani MahaliniSub-Bagian Neurologi Anak

Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNUD/

RSUP Sanglah Denpasar

PENDAHULUAN

NEUROPATI PERIFER/

POLINEUROPATI

AXONAL NEUROPATI

(DEGENERASI AXON)

AKUT KRONIS

DEMYELINATING NEUROPATI

(DEGENERASI MYELIN)

AKUT KRONIS

Guillain Barre Syndrome

GBS merupakan acute inflammatory

demyelinating polyneuropathy (AIDP)

khas ditandai dengan:

kelemahan otot/paralisis yang progresif,

simetris, ascending

hiporefleksia/arefleksia

dengan /tanpa gejala sensorik atau

autonomik

GBS mrp kelompok penyakit tdd:

Acute Inflammatory Demyelinating

Polineuropathy (AIDP)

AXONAL GBS

Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN)

Acute Motor and Sensory Axonal

Neuropathy (AMSAN).

Miller Fisher syndrome (MFS)

Insiden

1: 100.000/ tahun

Angka kematian 3-5%

20-25% memerlukan ventilasi mekanik

& perawatan jangka panjang

GBS BERAT

5-20% dengan GBS relaps dan dengan

gejala sisa

Lokasi kerusakan

pada saraf perifer

pada GBS

Pluta RM, Lynm C, Golub RM. JAMA, 2011; 305 (3): 319

04/07/2012

2

IMMUNOBIOLOGY

OF GBS

www.thelancet.co

m/neurology

Pieter A van Doorn PA, Ruts L, Jacobs LC. Lancet Neurol 2008; 7: 939–50Pieter A van Doorn PA, Ruts L, Jacobs LC. Lancet Neurol 2008; 7: 939–50

DIAGNOSIS

TERAPI

KRITERIA DIAGNOSTIK GBS

Kelemahan yang progresif pada kedua

ekstremitas atas dan bawah

Areflexia (penurunan reflek tendon)

Van Doorn PA, et al. J Clin Immunol. 2010; 30 (Suppl 1):S74–S78.

Typical CSF: albuminocytologic dissociation

Nerve conduction studies & EMG :

Khas suatu proses demyelinasasi pada saraf

perifer.

PENUNJANG DIAGNOSIS

NCS (Nerve Conduction Study) & EMG

○mendukung diagnosis GBS

○menentukan subtipe GBS

○menyingkirkan kemungkinan kelainan lain

Kecepatan konduksi saraf mencerminkan integritas selubung myelin.

GBS klasik kerusakan myelin kec. konduksi sampai < 20 m/sec.

KONDUKSI SARAF

Vucic a S, Matthew, Kiernan MC.. Cornblath DR. Journal of Clinical Neuroscience 16 (2009) 733–741

Pada myelinated axon,

potensial aksi terjadi

sepanjang serat saraf dan

terjadi lompatan potensial

aksi dari satu nodus Ranvier

ke nodus sebelahnya.

Pada demyelinated axon

antibodies secara langsung

menyerang specific

gangliosides (anti-GM1, anti-

GM1b, anti-GalNac-GD1a),

yang berlokasi pada nodus

Ranvier, memblok potensial

aksi pada GBS terjadi

kelemahan otot.

04/07/2012

3

PENUNJANG DIAGNOSIS

Analisis LCS : disosiasi sito-albumin

Protein lebih dari 80%

Jumlah sel normal <50/mm3

CSS dapat normal pada minggu I

bila meragukan dapat dilakukan

pemeriksaan ulang pada minggu II.

MRI dan biopsi saraf ini bukan indikasi

rutin untuk diagnosis GBS

DIFFERENTIAL

DIAGNOSIS

MYELITIS TRANVERSA

MYASTHENIA GRAVIS

VASCULITIS NEUROPTHY

SPINAL CORD COMPRESSION

Perjalanan alamiah GBS

Dibagi menjadi 4 fase:

1. Gejala awal: kelemahan otot.

2. Perawatan rumah sakit pada fase akut

saat memulai terapi spesifik dan mencegah komplikasi dan terapi komplikasi

1. Rehabilitasi: dimulai sejak fase akut di rumah sakit dan dilanjutkan setelah pulang dari rumah sakit.

2. Perawatan jangka panjang pada penderita yang tidak sembuh sempurna atau memiliki gejala sisa permanen.

EARLY HOSPITAL CARE

MRP SAAT MEMULAI TERAPI SPESIFIK MENCEGAH KOMPLIKASI

TERAPI KOMPLIKASI

“GBS BERAT”

Severe GBS & permanent dysability

20-25% memerlukan ventilasi mekanik & perawatan jangka panjang.

3-5% angka kematian

Good supportive care is critical in the

treatment of patients with GBS

Sebagian besar kematian pd

GBS berhubungan dg

komplikasi ventilator

disfungsi atau kegagalan otonomik.

Pasien GBS memerlukan

monitoring ketat di ICU/PICU

04/07/2012

4

Good supportive care is critical in the

treatment of patients with GBS

Perawatan intensif yg kompeten

meliputi:

Terapi respiratory support

Monitoring jantung

Nutrisi dan suplementasi

Monitoring komplikasi thd infeksi

(pneumonia, infeksi saluran

kencing, sepsis)

Tujuan terapi

1. mempercepat penyembuhan (recovery)

2. menurunkan komplikasi selama fase akut

3. menurunkan defisit neurologi dan gejala

sisa jangka panjang.

memerlukan penanganan komprehensif oleh

dokter PICU, Neuropediatrik, Respirologist,

dan Rehabilitasi Medis.

Terapi respiratory support

Breathing & Ventilasi

20-25% pasien GBS masih memerlukan bantuan

ventilasi mekanik ok kegagalan otot otot pernafasan

Monitoring untuk mencegah deprivasi oksigen

Bantuan respirasi diberikan ketika expiratory vital

capacity menurun < 18 mL/kg atau jika saturasi

O2 menurun (arterial PO2 <70 mm Hg).

Trakeostomi jika pasien mengalami kegagalan

respirasi berkepanjangan/perlu ventilasi mekanik

>2 mgg.

Monitoring jantung dan sistem sirkulasi:

heart rate, tekanan darah dan aritmia

jantung diikuti dengan terapi sesuai

dengan situasi.

MONITORING HEMODINAMIK

Perawatan supportif

Manajemen gangguan menelan

(swallowing): OGT/NGT untuk

menjamin nutrisi yang adekuat.

Manajemen terhadap gangguan kontrol

defekasi dan bladder (urine kateter,

lavement berkala).

Pencegahan deep vein thrombosis

(DVT) dan dekubitus

Manajemen Pencegahan Infeksi

Sumber infeksi tersering: paru,saluran

kencing, infus vena sentral.

Infeksi trachea atau sinus pada yang

menggunakan ventilasi mekanik.

monitoring rutin thorak foto, kultur

sputum dan urine.

Pemberian antibiotika profilaksis

meningkatkan risiko resistensi bakteri thd

AB.

04/07/2012

5

Managemen Nyeri

Nyeri mrp gejala yang sering terjadi

Gunakan golongan NSAID terlebih

dahulu.

Analgesik Narkotik hanya jika sangat

diperlukan

http://www.gbs-cidp.org/

www.gbs.org.uk/info/intensive.pdf

TERAPI MEDIKAMENTOSA

Intravenous immunoglobulin (IVIG)

Plasma Exchange (PE)

Steroid

IVIG

Intravenous Immunoglobulin

RCT pertama ttg IVIG pada GBS dipublikasi

tahun 1992 menunjukkan: IVIG sama

efektifnya dg plasma exchange (PE).

Regimen standar : IVIG 2 g/kg BB

Biasanya diberikan 0,4 g/kg BB/hari selama

5 hari berturut turut.

IVIG digunakan menggantikan PE karena

lebih nyaman & pelaksanaan lebih mudah.

Keterbatasan IVIG

Tidak semua pasien sembuh

Harga mahal

Faktor yang dihubungkan dgn outcome:

Rendahnya kadar IgG serum setelah dosis

standar IVIG.

Rendahnya kadar IgG serum berkorelasi

dgn beratnya penyakit

Perlukah pengulangan IVIG

setelah dosis standar ?

Van Doorn PA, et al. J Clin Immunol. 2010; 30 (Suppl 1):S74–S78.

04/07/2012

6

PLASMA EXCHANGE

Tujuan menghilangkan antibodi dari

aliran darah dan menggantikannya

dengan artificial plasma, biasanya

albumin.

Lebih bermanfaat jika mulai dilakukan

dalam 7 hari sejak onset neuropati.

PE masih bermanfaat pada GBS

sampai dengan 30 hari setelah onset.

Apakah perlu dilakukan terapi PE

setelah IVIG ?

Dada and Kaplan. Therapeutic Apheresis and Dialysis, 2004; 8(5):409–412.

Dada and Kaplan. Therapeutic Apheresis and Dialysis, 2004; 8(5):409–412.

Kelebihan & kekurangan PE

Penggunaan untuk anak usia <12 tahun

masih perlu evaluasi.

Kombinasi PE +IVIG tidak lebih baik

secara bermakna dibandingkan

pemberian IVIG atau PE saja.

PE terbukti perbaikan outcome

neurologis pada pasien axonal GBS

Demikian juga pada pasien yang gagal

dengan terapi IVIG.

STEROID

Penggunaan steroid oral atau

methylprednisolone saja secara IV tidak

bermanfaat pada GBS.

Kombinasi IVIG dan methylprednisolone

secara IV tidak lebih efektif

dibandingkan dengan IVIG tersendiri

KESIMPULAN

Diagnosis GBS penting untuk memulai terapi spesifik yg

adekuat.

Early hospital care mrp saat memulai th/ spesifik untuk

mencegah komplikasi & th/ komplikasi

Th/ suportif yg baik mrp poin terpenting dalam GBS

Severe GBS memerlukan perawatan intensif (PICU)

Standar dosis IVIG diberikan hanya untuk severe GBS

PE terbukti perbaikan outcome neurologis pada axonal

GBS dan yg gagal dg IVIG

Steroid tidak bermanfaat pada GBS walaupun

dikombinasi dengan IVIG.

04/07/2012

7