1

T.C. Sağlık Bakanlığı Prof. Dr. N.Reşat Belger

Beyoğlu Göz Eğitim ve Araştırma Hastanesi

I. Klinik Şef: Prof. Dr. Ömer Faruk YILMAZ

II. Klinik Şef: Doç. Dr. Ziya KAPRAN

Başhekim IV. Klinik Şef: Prof. Dr. Hülya GÜNGEL

DUANE RETRAKSİYON SENDROMLU HASTALARDA YAPISAL ÖZELLİKLERİN ve

OPERE EDİLENLERDE CERRAHİ SONUÇLARIN DEĞERLENDİRİLMESİ

( Uzmanlık Tezi )

Dr. Seren PEHLİVANOĞLU

İstanbul, 2008

2

ÖNSÖZ

Asistanlık eğitimim boyunca, kendimi geliştirmemde engin bilgi ve tecrübelerinden

yaralandığım Türk oftalmolojisine büyük katkıları olan ve güncel uygulamalarla ufkumuzu

genişleten, hem mesleki hem etik alanda bilgiler edindiğim çok değerli hocam

Prof.Dr.Ömer Faruk Yılmaz’a;

Donanımlı ve akademik çalışma ortamı hazırlayıp bilgi ve deneyimleri ile bize yön veren

sayın başhekimimiz Prof.Dr.Hülya Güngel’e;

Başta, engin akademik bilgisiyle her zaman bize destek olmuş Doç.Dr.Şükrü Bayraktar olmak

üzere eğitimime değerli katkıları olan Doç.Dr.Ziya Kapran, Op.Dr.Mehmet Ali Kevser,

Op.Dr.Yaşar Küçüksümer , Doç.Dr.Vedat Kaya ve Op.Dr.Hakan Eren’e;

Tezimi hazırlamamda her türlü desteği veren, beni yönlendiren tez danışmanım

Op.Dr.Birsen Gökyiğit’e;aynı şekilde değerli yardımlarını esirgemeyen Op.Dr.Serpil Akar’a;

Beraber çalışmaktan mutluluk duyduğum, ihtisas süresi boyunca bana yardımcı olmuş tüm

uzmanlarıma, asistan arkadaşlarıma ve hemşirelerimize;

Beni her koşulda destekleyen ve sevgilerini hep hissettiğim değerli aileme;

Her zaman yanımda olan ve tezimin oluşmasında yardımcı olan sevgili eşime;

Tüm kalbimle sonsuz teşekkürlerimi sunarım

Dr. Seren Pehlivanoğlu

3

İÇİNDEKİLER: I. GİRİŞ VE AMAÇ…………………………………………………………….6

II. GENEL BİLGİLER………………………………………………………….7

II.a. Tarihçe……………………………………………………………. 7

II.b. Etyoloji……………………………………………………………..7

II.b.1. Yapısal Anomaliler…………………………………………..7

II.b.2. İnervasyonel Anomaliler…………………………………….8

II.b.3. Santral Sinir Sistemi Anomalileri…………………………….9

II.c. Embriyogenez…………………………………………………….10

II.d. Herediter Faktörler……………………………………………….11

II.e. Epidemiyolojik Özellikler………………………………………...12

II.e.1. İnsidans……………………………………………………12

II.e.2. Cinsiyet Dağlımı……………………………………………12

II.e.3. Lateralite…………………………………………………..12

II.e.4. Irk………………………………………………………….12

II.f. Klinik Özellikler…………………………………………………...13

II.f.1. Oküler Deviasyon…………………………………………..13

II.f.2. Baş Pozisyonu……………………………………………..13

II.f.3. Refraktif Kusur……………………………………………..13

II.f.4. Ambliyopi…………………………………………………..14

II.f.5. Derinlik Hissi……………………………………………….14

II.f.6. Vertikal Deviyasyonlar……………………………………...14

II.g. Eşlik Eden Sistemik ve Oküler Anomaliler……………………14

II.g.1. Oküler Anomaliler………………………………………….15

II.g.2. Sistemik Anomaliler………………………………………..15

II.h. Duane Sendromu Sınıflandırması……………………………..16

II.h.1. Huber’in DRS Klinik Sınıflandırılması……………………….16

II.h.2. Huber’in EMG Bulgularına Göre DRS Sınıflandırılması……..17

II.h.3. Huber Sınıflandırılmasının Khuruna Modifikasyonu…………17

4

II.h.4. Lyle ve Bridgemen’in DRS Sınıflandırılması………………...18

II.h.5. Malbran’ın DRS Sınıflandırılması…………………………...18

II.i. Kazanılmış Retraksiyon Sendromu………………………………18

II.j. Ayırıcı Tanılar………………………………………………………19

II.j.1. Altıncı Kranial Sinir Felci…………………………………….19

II.j.2. Moebius Sendromu………………………………………….20

II.j.3. Konjenital Okulomotor Apraxi………………………………..20

II.j.4. Konjenital veya İnfantil Esotropya……………………………20

II.k. Hastaların Değerlendirilmesi……………………………………...20

II.l. Tedavi……………………………………………………………….22

II.m. Duane Sendromu Sınıflandırması……………………………….22

II.m.1. Geriletme – Rezeksiyon Cerrahisi………………………….22

II.m.2. Transpozisyon Prosedürleri………………………………..23

II.m.3. Posterior Fiksasyon Sütürü………………………………...24

II.m.4. Botilinum Toksini…………………………………………..24

II.m.5. Yukarı ve Aşağı Atıma Yaklaşım…………………………...24

III. GEREÇ VE YÖNTEM……………………………………………………26

IV. BULGULAR……………………………………………………………….28

V. TARTIŞMA………………………………………………………………...42

VI. SONUÇLAR………………………………………………………………48

VII. ÖZET……………………………………………………………………..49

VIII. KAYNAKLAR……………………………………………………………51

5

KISALTMALAR – alfabetik sırayla AA – Aşağı Atım

ABP – Anormal baş pozisyonu

DRS – Duane Retraksiyon Sendromu

EMG – Elektromiyografi

EOG – Elektookülogram

pd- Prizim Dioptri

preop – Pre operatif

postop – Post operatif

YA – Yukarı Atım

MRG – Magnetik Rezonans Görüntüleme

6

I. GİRİŞ VE AMAÇ Duane retraksiyon sendromu ( DRS ) klinik olarak iyi tanımlanmış,

addüksiyonda kapak aralığının daralması ve glob retraksiyonu, sıklıkla değişik

miktarlarda addüksiyon kısıtlılığı ile beraber abduksiyon kısıtlanması ve etkilenen

gözün adduksiyonda yukarı ve / veya aşağı atımıyla karakterize konjenital bir

sendromdur.1

İlk defa 1879 yılında Heuck tarafından göz hareketlerinde ciddi kısıtlılık ile

birlikte glob retraksiyonu olan bir hastada tariflemiştir. Alexsander Duane 1905’te 54

vakalık bir seri yayımlamış ve sendrom kendi adıyla anılmaya başlanmıştır.3

Bu çalışmada amaç, hastanemiz şaşılık biriminde tanısı konan ve takip

olunan hastaların demografik yapısını belirlemek ve bu olgulardan çeşitli nedenlerle

opere edilen 68 vakanın operasyon nedenlerinin, uygulanan operasyon tetkiklerinin

ve bu operasyonlarda elde edilen sonuçların değerlendirmesini yapmaktır.

7

II. GENEL BİLGİLER

II. a. Tarihçe Duane retraksiyon sendromu ilk kez 1879’ da Hueck tarafından göz

hareketlerinde ciddi kısıtlılık ile birlikte glob retraksiyonu olan bir hastada

tariflenmiştir. Hueck bu hastaya cerrahi uygulaması sırasında iç rektusun

insersiyosunun posterior yerleşimli olduğunu ve bunun bozukluğa neden olduğunu

belirtmiştir.1

1887’ de Stilling hastalılığı daha geniş tariflemiş daha sonraları Sinclair

(1895), MacLebose (1895), Türk (1896), Friedenwald (1896), Bahr (1897), ve Collins

(1899) de bozukluğun tarifini genişletmiştir. Avrupa literatürlerinde Stilling-Turk-

Duane sendromu olarak geçmektedir.1

Alexsander Duane 1905 yılında yayınladığı 54 vakalık seride bozukluğu

tanımlamış ve ilk bulan olmamasına rağmen sendrom onun adıyla anılmaya

başlanmıştır.1

II. b.Etyoloji :

II. b.1. Yapısal Anomaliler Eski literatürlerde yazarlar, DRS ye yol açan etkenin konjenital yapısal

anomaliler olduğu görüşünde birleşmişlerdir.1

Heuck, DRS’ lu hastasının ameliyatı sırasında iç rektusun insersiyosunun posterior

yerleşimli olduğunu bulmuş adduksiyonda glob retraksiyonunun nedeni olabileceğini

öne sürmüştür. Bahr, Apple ve Bielschowsky in bu görüşü destekleyen çalışmaları

vardır.

Bunun yanında 1974’ te Gobin 67 DRS’ lu olguda cerrahi yapmış ve yalnızca

23’ ünde iç rektusun insersiyosunda anomali saptamıştır. Aynı zamanda iç rektusun

bu insersiyo anomalisini rutin şaşılık vakalarında da rastlanmıştır. Böylece iç rektus

insersiyo anomalisi DRS’ nun etyolojisini açıklamada yetersiz kalmıştır.2

Turk, glob fiksasyonunun elastik olmayan dış rektus tarafından sağlandığına

bununda addüksiyonda retraksiyona yol açtığı fikrine inanmıştır. Bu görüş diğer

8

cerrahlar tarafından dış rektus kasının elastik olmayan fibrotik halde ya da dış

rektusun insersiyosunun altında fibrotik bantın bulunmasıyla destek görmüştür.1,3

Gallus 1921’ de nükleer aplazi nedeniyle gelişimsel anomalinin ya da doğum

travmasına bağlı kas içine hemorajinin ya da tendon kılıfı hasarının dış rektusun

yerini fibrotik bir yapıya bırakabileceği hipotezini öne sürmüştür.3 Bunun yanında dış

rektusun fibrotik olmasına dayanan teoriler DRS’lu olgularda normal yapılı dış

rektusların bulunmasıyla geçerliliğini kaybetmiştir.

Adduksiyonda ortaya çıkan anormal vertikal hareketlerde önceleri oblik ve

vertikal rektusların hiperfonksiyonuna bağlanmıştır. T.Duane, dış rektus

yetersizliğinin oblik hiperfonksiyonu tarafından; Parker ise adduksiyonda iç rektus

güçsüzlüğünü öne sürerek bunun gerektiğinde addüktor olarak çalışabilen vertikal

rektuslar tarafından kompanse edildiği düşünmüştür.

Yine 1956’ların sonunda bir kısım yazar iç rektus ile orbita duvarı arasında

yoğun adezyonların varlığının tespit edip DRS’un etkeni olabileceği öne sürülmüştür.

Wolff ise retraksiyon düzleminde dirence ya da vertikal çekmeye neden olan optik

sinirin globa bağlantısının addüksiyonda elevasyon yada depresyondan sorumlu

tutmaktadır.4

Scott ve Souza-Dias tamamıyla farklı bir teoride bulunup, DRS nin horizontal

kasların eş kasılmasıyla meydana geldiğini öne sürmüştür.

1957’ de Breinin EMG’yi kullanılarak tipik retraksiyonlu 2 olgudan birinde

adduksiyonda iç ve dış rektusun ko-kontraksiyonunu kanıtlamıştır.

Yine, retraksiyonun sebebi olarak şunlar öne sürülmüştür ;5

1-İç ve dış rektusun birlikte kasılması

2-Dış rektusun sıkılığı ve fibrozisi

3-Vertikal rektusların addüksiyona yardım için kasılması

II. b.2. İnnervasyonel Anomaliler Elektromyografinin kullanıma girmesiyle beraber DRS’nun anatomik anomali-

den çok innervasyonel patolojilere bağlı olabileceği yönündeki kanıtları arttırmıştır.

Breinin 1957’de ileri attığı teoriyi (addüksiyonda iç ve dış rektusların eş zamanlı

kasılması ) bugün birçok yazar tarafından kabul görmektedir.1

9

Gross ve arkadaşları retraksiyonun olmadığı Duane tip II’ li hastalarda

elektromyografik olarak adduksiyon girişiminde iç ve dış rektusun eş kasılmasını

göstermişlerdir.1

Strachan ve Brown DRS’ lu hastalarda dış rektusta adduksiyonda paradoksal

innervasyondan subnormal innervasyona kadar değişen spektrumda anormal

elektriksel aktiviteler göstermişlerdir.

1960’ ta Sato14 DRS lu hastada elektromyografik çalışma yapmış ve bu

hastaların 12’ sinde adduksiyon esnasında dış rektusun değişen derecelerde

anormal innervasyonunu göstermiştir. Yine aynı çalışmada bu hastalarda iç rektusun

normal olduğunu saptamıştır.3

İç, üst ve alt rektusun veya oblik kaslar arasındaki anormal sinerjistik

innervasyon elektromyografik olarak gösterilmiştir. Buda DRS’ lu bazı hastalarda

adduksiyonda gözlene vertikal deviasyonları açıklayabilir.

Adduksiyon esnasında palpebral fissürün daralması genelde kapakların

retraksiyon sırasında globu pasif takibine bağlanır. Bu konuyla ilgili diğer açıklamalar

ise adduksiyon esnasında levator palpebranın azalmış innervasyonu ve santral

okülomotor yolun re-organizasyonunu içerir.

II. b.3. Santral sinir sistemi anomalileri Elektromyografik çalışmaların gösterdiği eş zamanlı kasılmalar premotor

beyin sistemindeki (vestübuler nukleus, medial longitudinal fasikülüs) anomalisinden

yada daha basit periferik (okülomotor sinirin lateral kası innervasyonu gibi )

anomaliden kaynaklanabilir.

1946’ da Matteuci unilateral DRS’ lu olguda yapmış olduğu otopside

abdusensin etkilenen tarafta nükleusunun hipoplazik olduğu ve altıncı sinirin

olmadığını rapor etmiştir.3

Hotchkiss ve Miller yayınladıkları biri bilateral Duane tip III diğeri unilateral tip

I DRS hastanın postmortem çalışmalarında etkilenen taraf veya taraflarda altıncı

sinir ve altıncı sinir nüklesun yokluğunu görmüşlerdir. Çalışmada okulomotor sinirler

normal bulunurken, lateral rektusların okulomotor sinirin inferior dalının bir parçası ile

innerve edildiği görülmüş ve lateral rektusun zayıf innervasyonuna bağlı bir fibrozis

ve kontraktürün ortaya çıktığı düşünülmüştür.6Hoyt ve Nachtigaller bu bulguları

desteklemişlerdir.

10

Kim ve Hwang yapmış oldukları bir çalışmada 23 DRS’lu olguya MRG ile

inceleme yapmış, hastalardan tip I DRS’ luların tümünde ve tip III DRS’ lu hastaların

bazılarında etkilenen tarafta altıncı sinirin olmadığı, ama tip II ve bazı tip III Duane

sendromlu olgularda altıncı sinirin mevcut olduğunu rapor etmiştir.56

Başka bir çalışmada ise Tip II Duane sendromlu bir olguda altıncı sinirin

ciddi derecede hipoplazik olduğu bildirilmiştir.57

Sato 1960’ ta ve Blodi 1964’ te yapmış oldukları EMG çalışmaları sonrasında

retraksiyon sendromunu en iyi supranükleer seviyedeki defektle açıklanabileceğini

öne sürmüşlerdir.

1974’ te Schmidt normal gözünde abduksiyonda nistagmusu olan unilateral

DRS’lu hastanın merkezi sistemde premotor bölümde santral bir defekt olduğunu öne

sürmüştür.3

1980’ de Ramsay ve Taylor DRS ile beraber olan timsah gözyaşlarının

embryogenez sırasındaki teratojenik defekt yüzünden olduğunu belirtmişlerdir.

Böylece DRS’da hem lakrimasyon hem de göz hareket bozukluğunu kontrol eden

alanın abdusens sinirinin yakınında yer aldığı varsayımı ortaya çıkmıştır.7

DRS ile beraber görülen timsah gözyaşları, vestibulo-oküler refleks,

optokinetik nistagmus gibi bulgular bunun bir beyin sapı anomalisi olduğu varsayımını

güçlendirir.

Cerrahi bulgular, kadavra çalışmaları ve elektrofizyolojik çalışmalar ile

DRS’un etyopatogenezinde her 3 (anatomik, mekanik ve innervasyonel ) teoreminde

yer alabileceğini işaret etmektedir. Retraksiyon sendromunun alt grublarında

hastalarda farklı anatomik bozukluklar olmasına karşın aynı klinik tabloyla ortaya

çıkar.

II. c. Embriyogenez 1972’ de Pfaffenbach ve arkadaşları 186 olguluk serisinde sporadik DRS’ lu

olgularda malformasyon sıklığının 10-20 kat daha fazla olduğunu belirtmiştir. Yine

aynı tarihte Pfaffenbach ve Cross, Duane Sendromunda görülen malformasyonların

4 kategoriye ayrılabileceğini öne sürmüşlerdir; iskelet, kulak, oküler ve nöral. Primer

iskelet anomalileri genelde damak ve vertebraları içermektedir. Kulak anomalileri; dış

kulak ve dış kulak yolu, semisirküler kanal. Oküler anomaliler; extra oküler kaslar,

kapak ve oküler dermoid.Nöral anomaliler ise 3, 4 ve 6.sinirin nükleuslarını içerir.8 Bu

11

anomalilerin gelişme zamanı dikkate alınırsa embriyogenezin 4-10’ uncu haftaları

arsındaki bir bozukluk olduğu düşünülür, buda Duane sendromuyla birlikte bulunan

oküler olmayan anomalilerin oluşmasını açıklayabilir.

Ayrıca DRS’ un fetal alkol sendromuyla bağlantısı rapor edilmiştir: Burada

hasarın birinci trimesterin ortasında 6.sinirin nukleusunun gelişiminde yaptığı ileri

sürülmüştür. 9

Yine thalidomid embryopatisiyle retraksiyon senromu ilişkilendirilmiştir.10

II. d. Herediter Faktörler Çoğu yazar tarafından heredite oranını yaklaşık % 10 olarak belirtilmekle

beraber yayınlarda en yükseği % 23 en düşüğü % 5 olarak sunulan oranlarda

mevcuttur. Familyal DRS olgularının düzgün rapor edilememesi; neden olan genin

penetransının azalmış olması ve sendromun hafif yada subklinik formda olması

nedeniyle gözden kaçması neden ile olabilir.3

1969’ da Kirkham Duane sendromu ve sağırlığı olan hastalarda genetik

bağlantıyı ilk kez göstermiştir. Bu çalışma dominant geçişli perseptif sağırlığı olan

ailenin 5 jenerasyonunu kapsar; Duane retraksiyon sendromu kız çocuğu ve

halasında bulunmuştur.9

1970’ de Kirkham 112 DRS lu olguluk serisinde, bu hastalarda 12 perseptif

sağırlık ve 5 Klippel – Feil anomalisi saptamıştır. Bu çalışmalarla, kesin kanıt

olmamakla beraber ki DRS lu hastalarda sağırlık insidansı yüksektir, her üç

anomalide tek bir genin olduğu söylenebilir. Bu gen inkomplet penetrans özelliği ile

düzensiz dominant davranışta çeşitli kalıtımsal bozukluk gösterir.3

Pfaffenbach ve arkadaşları çoğu DRS lu olgunun sporadik olduğunu,186

serilik çalışmada yaklaşık % 5’inde otozomal dominant geçişin olduğunu belirtmiştir.

Pfaffenbach, Duane Retraksiyon Sendromunun multipl sebeplerden kaynaklanan

heterojen bir bozukluk olduğu hipotezini öne sürmüştür.8

Son 20 yıldır yapılan birçok çalışma, otozomal dominant geçiş için ortaya

atılan kuvvetli iddiaları destekler yöndedir.

Unilateral Duane Retraksiyon Sendromlu monozigot ikizlerle yapılan bir

çalışmada ikizlerde ayna görüntüsü şeklinde etkilenmenin olduğu rapor edilmiştir.

Monozigot ikizlerdeki bu uygunsuzluk, çevresel nedenle veya postzigotik

mutasyondur düşüncesine yer verilmiştir.12

12

II.e. Epidemiyolojik Özellikler: II.e.1. İnsidans Duane Retraksiyon Sendromu tüm strabimuslu hastaların % 1-4 nü

oluşturduğu tahmin edilmekte. Kirkham 1949 – 1968 yılları arasında 14900 şaşılık

olgusundaki Duane sendromu oranını % 0,84 olarak vermiştir.

Ahluwalia 500 vakalık oküler hareket bozukluğu serisinin 20 sinde ( % 4 )

Duane sendromu olarak bildirmiştir.13

II.e.2. Cinsiyet Dağılımı Duane sendromunun kadınlarda daha sık olduğu görülmektedir; ve bu oran

literatürlere bakılarak yaklaşık % 60 olarak verilebilir. Kadınların tutulma oranı Maruo

ve arkadaşları tarafından % 54.5 14, Pfaffenbach ve ark. % 57 8, yine Isenberg ve ark

% 57 15, Raab % 64 16, Ahluwalia ve ark. % 55 13, Kirkham % 65, O’Malley ve ark. %

62 17 olarak rapor edilmiştir. Diğerlerinden farklı olarak Tredici ve Von Noorden’ın

yapmış olduğu bir çalışmada Duane sendromunda % 60 lık erkek tutulumu

gösterilmiştir.19 Kirkham kadınlarda daha sık görülmesini inkomplet penetrans özelliği

olan otozomal dominant geçişin kısmen “sex-limited” özelliğinden olduğunu öne

sürmüştür.

II.e.3. Lateralite Nedeni tam olarak açılanamamakla beraber DRS’ u genellikle tek taraflıdır ve

sol göz tutulumu sağ göze göre daha sıktır. Maruo ve arkadaşları 266 vakalık 14,

Pfaffenbach ve ark. 186’ lık 8, Isenberg ve Urist ‘in 15 101 vakalık çalışmalarda

ortalama sol göz ( %59 ), sağ göze (% 23 ) oranla yaklaşık 3 kat daha fazla

tutulduğunu ve ortalama % 18’ in bilateral olduğunu rapor edilmiştir.

II.e.4. Irk Yapılan çalışmalarda sendromun ağırlıklı olarak görüldüğü ırk yada etnik

grup saptanamamıştır.

13

II.f. Klinik Özellikler 1 : i-Konjenital başlangıç ii-Abduksiyonda ciddi kısıtlılık

iii-Adduksiyonda hafif kısıtlılık

iv-Adduksiyonda glob retraksiyonu ve palpabrel fissür daralması

v- Adduksiyonda elevasyon yada depresyon

II.f.1. Oküler deviasyon DRS ‘lu olgular % 40 oranında ortoforiktir. Esotropya birçok çalışmada

Duane sendromunda en yaygın rastlanılan okuler deviasyon olarak belirtilmiştir.

Ezodeviasyonlar en sık tip-I Duane senromunda görülür ve kayma miktarı genelde 30

prizma dioptrinin altındadır. Bunun yanında Elsas kayma miktarı 30 pd olan üç DRS

lu hasta rapor etmiştir.20

Isenberg ve arkadaşları 101 olguluk çalışmasında % 42.3 ortofori, %28.2

esodeviasyon, % 29.5 ekzodeviasyon saptamıştır 15. O’Malley ve ark. 97 vakalık

serisinde % 31 ortofori, % 53 esotropya, % 16 eksotropya,17,Raab (61) % 39 ortofori,

%39 esotropya, % 22 ekzotropya 16, Ro ve ark.ları 71 olguluk serisinde % 35 ortofori,

% 52 esotropya, % 11 ekzotropya bildirmiştir.23

II.f.2. Baş Pozisyonu Duane sendromunda füzyonu ve vertikal deviasyonların yaratabileceği görsel

bozukluğu düzeltmek için baş pozisyonu oluşur. Baş pozisyonu güçsüz kasın olduğu

yöne doğrudur. Zhang 201 vakalık çalışmasında ABP oranını % 20.9 21, Can ve

arkadaşları 122 olgusunda % 30.3 olarak belirtmiştir 22. Raab % 35 oranında primer

pozisyonda ortoforik olan hastada baş pozisyonu saptamıştır.16

II.f.3. Refraktif Kusur Çalışmalar göstermiştir ki hastaların % 75 inde 1.50 dioptriden fazla

hipermetropi bulunmaktadır. Kirkham hipermetropi oranını % 82 olarak vermiş ve bu

hastaların ( 90 ) 26 sında hipermetropi +4.00 - +8.00 arasında bulunmuştur.

Vakalarda miyopi ve emetropi oranı yaklaşık olarak birbirine eşit saptanmıştır. Kesin

14

olmamakla beraber DRS’ undaki bu hipermetropi baskınlığı hastaların tanı aldığı

çoçukluk yaş grubundaki var olan normal sikloplejik değerlerle bağdaştırılabilir.

II.f.4. Ambliyopi Duane sendromunda ambliyopi görülme sıklılığı % 3 - % 25 arasında

belirtilmiştir, bu oran ortalama olarak % 14 verilebilir13,14,16,17. Genel populasyondaki

amliyopi sıklığı ile uyum gösterir.

DRS’ lu hastalarda etkilenmis göz tarafına bakarken oluşan deviasyon ve

buna bağlı diplopiyi yok etmek icin baş pozisyonu geliştirerek binoküler tek görmeyi

sağladıkları ve ambliyopi gelişmesini önledikleri kabul edilmektedir. Hastalık

konjenital olduğu için erken dönemde muayeneye getirilerek anizometropinin erken

fark edilmesine olanak sağlar.

II.f.5. Derinlik Hissi DRS’ unda steropsisin bozulması çok beklenmez. O’Malley ve arkadaşları 97

serilik çalışmasında derinlik hissini % 86 17, Can ve ark. 122 DRS’ unda % 82 normal

bulmuştur21. Yüksel D, Xivry JJ, Lefèvre 59 DRS’ lu olguların yarısında horizontal bakış

alanında binoküler görmenin normal olduğunu rapor etmiştir.Gökyiğit ve ark.larının

yapmış olduğu çalışmada 26 DRS’ lu hastada 24’ ünde steropsisin olduğunu ama bu

hastalarda etkilenen taraf gözle bakışta bir noktadan sonra steropsisin kaybolduğunu

belirtmişlerdir.18

II.f.6. Vertikal Deviasyonlar Adduksiyon girişiminde gözün ani yukarı (yukarı atım) ve aşağı (aşağı atım)

hareketi vertikal deviasyon olarak tanımlanır. Bu hareketler sırasında bazen kornea

gözden kaybolabilir. Bu hareket bozukluğu oblik hiperfonksiyonu ile açıklanamaz,

çünkü oblik kaslara yapılan müdahaleler bu durumu düzeltememiştir.

Olay horizontal rektusların eş zamanlı kontraksiyonu sonucu dizgin etkisi ile

gözün yukarı ve / veya aşağı doğru kayması ile açıklanır.

II.g. Eşlik Eden Sistemik ve Oküler Anomaliler:

15

II.g.1. Oküler Anomaliler Pfaffebach ve arkadaşları 186 DRS ‘unda eşlik eden oküler anomalilerden en

sık nistagmus olarak sonra epibulber dermoid, anizokori, ve ptoz olarak belirtmiştir. O’Malley 97 DRS’unda 3’de fundus kolobomu, bu hastaların 1’de Goldenhar

Sendromu tanısı almıştır.17 Bunun yanında timsah gözyaşları, Marcus – Gunn çene

göz açılması sendromu, konjenital katarakt, optik sinir hipoplazisi, heterokromi

literatürde sık adı geçen anomalilerdendir. Pfaffebach ve arkadaşları Duane sendromuna eşlik eden oküler anomali

oranını % 8.1 8, Maruo ve ark. % 13.9 olarak rapor etmiştir.14

II.g.2. Sistemik Anomaliler Duane Sendromuyla beraber görülebilen göz dışı anomaliler; perseptif

sağırlık, fasiyal asimetri, yarık damak, dış kulak anomalisi, preauriküler tag , vertebra

anomalisi, tenar hipoplazisi, kosta ve ayak anomalileri, kardiak anomaliler ile

Goldenhar ve Klippel-Feil sendromlarıdır. Daha nadir olarak 7. sinir paralizisi,

retardasyon, serebral A-V malformasyonlar, mikrosefali, deri hemanjiomları, yüksek

damak, spina bifida, Sprengel deformitesi, müsküler distrofi, parmak deformiteleri,

fakomeli, renal displazi, vezikulo-üretral reflü, Hirschsprung hastalığı, kolonun

segmental dilatasyonu, fokal segmental glomerülonefritis, imperfore anus, umblikal

herni, genito-üriner anomaliler ile Holt-Oram, Moebius, Marfan-Ehlor Danlos

sendromu Duane retraksiyon sendromuyla beraber bulunan bozukluklardandır.

Pfaffebach 186 DRS lu hastada yapmış olduğu çalışmada % 18 iskelet

anomalisi olduğunu rapor etmiştir; 28 hastada vertebral anomali, 3 olguda baş , 13

hasta yüz ve damak, ekstremite ve parmak anomalileri 13 hastada saptamış,aynı

zamanda 10 olguda konjenital santral sinir sistemi, 13 olgu konjenital deri lezyonları,

8’inde genitoüriner, 3’ünde ise kardiak anomaliler bulmuştur.Yine 12 olgusunda

sensorinöral sağırlık, 4 tanesinde preaurikuler tag , malforme dış kulak 3 olgusunda

görülmüştür.

Pfaffebach çalışmasında saptadığı malformasyonların oranı ile genel

populasyonda bu malformasyonların görülme sıklığını karşılaştırmıştır. Kas-iskelet,

ayak ve kulak anomalileri DRS ‘ unda genel topluma göre 10-20 kat daha fazla

bulunmuş.8

16

Ro ve arkadaşları 67 DRS ‘ lu hastada anomali bulunma oranını % 15 olarak

vermiştir.22 Genel populasyondaki major anomali oranını Marden ve ark. ları % 2 ,

McKeowem ve Record % 2.3 olarak vermiştir. Duane sendromunda

malformasyonların önemli bir oranda eşlik edebileceğini gösterebilir. Bundada sex-

limited geçişli tek bir genin yol açtığı teoremi ile açıklanabilir.3

DeRespinis ve ark. DRS ‘unda görülen konjenital bozuklukların genel

toplumdan daha fazla olmadığı yönünde görüş belirtmişlerdir. 3

Marshman ve arkadaşları 68 DRS olgulu çalışmalarında sistemik anomali oranını %

57 olarak vermiştir. Bu oran genel toplum oranından hayli yüksektir. Yine aynı

çalışmada aile öyküsünde % 19 Duane sendromu saptanmıştır.24

II.h. Duane Sendromu Sınıflandırması : II.h.1. Huber’ in DRS Klinik Sınıflandırması24

Tip - 1: -Abduksiyonun kısıtlanması

-Normal veya hafif kısıtlanmış adduksiyon

-Adduksiyon girişiminde palpebral fissürün daralması ve glob

retraksiyonu

Tip - 2: -Adduksiyon kısıtlanması veya tamamen kaybolması

-Abduksiyonun normal veya hafif kısıtlanması

-Adduksiyon girişiminde palpebral fissürün daralması ve glob

retraksiyonu

Tip -3: -Abduksiyon ve adduksiyonun kısıtlanması veya tamamen

kaybolması

-Adduksiyon girişiminde palpebral fissürün daralması ve glob

retraksiyonu

17

II.h.2. Huber’in EMG Bulgularına Göre DRS Sınıflandırması 25

Tip - 1: -Lateral rektusun abduksiyonda minumum, adduksiyonda

maksimum aktivitesi

-Normal medial rektus

Tip –2: - Lateral rektusun abduksiyonda ve adduksiyonda

maksimum aktivitesi

- Normal medial rektus

Tip –3: - Abduksiyonda ve adduksiyonda medial ve lateral rektusların

ardışık aktivitesi

-Kasların arasındaki normal agonist, antagonist ilişkinin

ortadan kalkması

II.h.3. Huber Sınıflandırmasının Khurana Modifikasyonu 13

Alt Grup Primer Pozisyon Bulgular Tip 1a Esotropya Abduksiyonda sınırlanma,

1b Ekzotropya normal adduksiyon, ad-

1c Ortotropya duksiyonda glob

retraksiyonu ve palpebral

fissürde daralma

Tip 2a Esotropya Adduksiyonda sınırlanma,

2b Ekzotropya normal abduksiyon, ad-

2c Ortotropya duksiyonda glob

retraksiyonu ve palpebral

fissürde daralma

Tip 3a Esotropya Adduksiyonda ve ab-

18

3b Ekzotropya duksiyonda kısıtlanma, ad-

3c Ortotropya duksiyonda glob

retraksiyonu ve palpebral

fissürde daralma

II.h.4. Lyle ve Bridgemen’ ın DRS Sınıflandırması 24

Tip A: Abduksiyon adduksiyona göre daha fazla kısıtlı, adduksiyon glob

retraksiyonuna ve palpebral fissürde daralmaya yol açar.

Tip B: Abduksiyon defisiti mevcut ama adduksiyon normal

Tip C: Abduksiyon adduksiyona göre daha az kısıtlı ve adduksiyon glob

retraksiyonuna ve palpebral fissürde daralmaya yol açar.

II.h.5. Malbran’ın DRS Sınıflandırması 3

Tip 1: Abduksiyon felci

Tip 2: Adduksiyon felci

Tip 3:Horizantal hareketlerde bozulma olmaksızın depresyon ve

elevasyonda kısıtlılık

II.i. Kazanılmış Retraksiyon Sendromu: 1976’ da Thomas Duane, Schatz ve Caputo pseudo-Duane retraksiyon

sendromu terminolojisi ile adlandırdıkları 5 vakalık serilerini sunmuşlardır. Serinin 4

hastasında orbital travmayı izleyen orbitanın medial duvarının blow-out fraktürü

19

öyküsü mevcuttur. Lateral bakışta diplopi saptanmış. Beşinci hastada meme

tümörünün orbital metastazı mevcutur. 26

Bu hastaların gerçek Duane sendromundan farkı; orbital travma öyküsü,

diplopi ve abduksiyonda glob retraksiyonun ( reverse retraksiyon ) olmasıdır. Bunun

yanında aşağıdaki sebeblerde kazanılmış retraksiyon sendromunun ( pseudo-

retraksiyon sendromu ) etyolojisinde rol alır;

Mekanikal : Medial duvar fraktürleri

Kemik metastazlar ( meme ve prostat )

Yumuşak doku tümörleri

İnflamasyon

Cerrahi

Kas : Tiroid miyopati

Konjenital fibröz bantlar

Konjonktiva: Cerrahi

Nörojenik : Kafa travması

5. sinir cerrahi

Beyin tümörü

3. sinirin aberan rejenerasyonu

Vaskülit

II.j. Ayırıcı Tanılar : II.j.1. Altıncı Kranial Sinir Felci Altıncı sinir felcinde hastalar DRS’undan farklı olarak adduksiyon normaldir ve

konverjans korunmuştur. Başlangıc olarak dökümente edilen bulgular yeni başlangıçlı

esotropya ve diplopi olarak belirtilmiştir. Bu esotropya glob retraksiyonu ve vertikal

yukarı atım ve aşağı atım ile bağlantılı değildir. İnfantlarda altıncı sinir felci ile Duane

20

sendromunu ayırmak zor olabilir.29 Bu çocuklarda yeni başlangıçlı esotropya, diplopi

ve abduksiyon defekti olan tarafa doğru baş pozisyonu vardır. Viral hastalığı takiben

akut ortaya çıkan çocuklardaki altıncı sinir felcinde altı haftada kendini sınırlar. Bunun

yanında etyolojiyi kesin olarak anlamak için nörolojik çalışmalar yapılmalıdır.

II.j.2. Moebius Sendromu Moebius sendromu 6. ve 7. sinir felci ile karakterizedir. Abduksiyon,

adduksiyon ve konverjansta unilateral veya bilateral kısıtlılık vardır. Maskeyi andıran

yüz, dil ve ekstiremite anomalileri ile Duane retraksiyon sendromundan ayırımında

yaralı olabilir. Yine moebius sendromunda glob retraksiyonu ve vertikal yukarı ve

aşağı atım beklenmez. Belki bilateral DRS’unu ayırmak zor olabilir.

II.j.3. Konjenital Okulomotor Apraxi Konjenital Okulomotor Apraxili çocuklarda istemli horizontal bakışlarda

bozulma ve bilateral DRS’ u benzer tablo vardır. Karakteristik horizontal baş

hareketlerinde jerkler ayırıcı özellik olabilir. Bu çocuklarda normal vertikal göz

hareketleri ve rastgele göz hareketlerinde gerilik söz konusudur.

II.j.4. Konjenital veya İnfantil Esotropya Konjenital veya infantil esotropyalı çocuklarda mevcut olan çapraz fiksasyon

sonucu abduksiyon defisiti izlemi verir. Bu çocuklarda gözlerden birine birkaç saat

süreyle kapama uygulandığında diğer gözün abduksiyon yapabildiği gözlenir. Yine

abduksiyon çocuğa rotasyon yaptırılarakta ortaya çıkarılabilir. 30 Duane sendromuna

göre daha geniş deviasyona sahiptir.

II.k. Hastaların Değerlendirilmesi Duane retraksiyon sendromlu hastalarda anomaliler yönünden dikkatli

olumalı ve detaylı oküler ve sistemik muayene yapılmalıdır. Gözdeki horizontal ve

vertikal kaymaların derecesi, hareket kısıtlılıkları, glob retraksiyonun olup olmadığı,

palpebral fissür ölçümü ve baş pozisyonu değerlendirilir.

21

DRS’u tipik klinik görünümü tanı koymayı kolaylaştırmasına rağmen karar

verilemeyen vakalarda uygulanabilecek bazı yaralı testler vardır;

1-Forced Duksiyon Testi: Bu test kastaki varolan kısıtlılığın fibrozis yada sıkılıktan mı olduğu ayrımında

faydalıdır. Yakın tarihte geçirilmiş altıncı sinir paralizisinde hastanın dışa bakış

kısıtlılığı topikal anestezi altında forseps ile kolayca yaptırılır; ( negatif Forced

Duksiyon testi ). Duane sendromunda medial rektus genelde sıkı bulunur. Tiroid

oftalmopati, orbital fraktür gibi olgularda pozitif Forced Duksiyon testi mevcuttur.

2-Elektromyografi: DRS’undaki innervasyonel anomalileri saptamada ilk zamanlarda

kullanılmaktaysada günümüzde sadece tanı koymakta zorlanılan Duane olgularında

yararlı olabilir. Ancak uygulama zorluğu bulunur ve oldukça koopere hastalara

uygulanabilir.

3-Sakkadik Hız Testi: Sakkadik göz hareket hızı direkt olarak rektus kaslarının aktif güçlerinin oranı

olarak görülür. Bu kantitatif yada kalitatif olarak elektromyografi kullanılarak (

dikkatlice yerleştirilen deri elektrodler sayesinde ) sakkadik amplitüdler kaydedilebilir.

Duane tip I ve III’ te azalmış abduksiyon hızı ortaya çıkar. Duane sendromunda

azalmış sakkadik adduksiyon hızının nedeni, adduksiyon girişiminde lateral rektusun

paradoksal innervasyonundandır.

Elektrografi ile de sakkadik hız ölçülebilir. EOG ile yapılan ölçümlerde gözün

abduksiyondan orta noktaya giderken hızı, paradoksal uyarım nedeni ile orta

noktadan adduksiyona giderken gösterdiği hızdan fazladır. Bu adduksiyon hızının

normal olduğu altıncı sinir felcinden ayrımında yaralıdır.

Duane sendromunda sağlam gözün de addukksiyon sakkadında, 6. sinir felcine göre azalma mevcuttur, bu durumda Herring kanunu bozulmuş olur.26 Bu olay

6. sinir nükleusu ile kontrlateral okülomotor kompleks arasında internöronlarda bir

defekte bağlı olabilir27. Abduksiyon hızı DRS’ u tip I, III ve 6. sinir felcinde yavaştır.

22

4-Hess – Lancaster Perdesi: Kullanımı son zamanlarda azalmakla beraber teşhisi zor resriktif şaşılıkların

özelliklede atipik ve bilateral Duane teşhisinde oldukça yararlıdır.

Hess perdesi paralitik şaşılıkların değerlendirilmesinde yardımcı yöntem

olarak kullanılabilir.

II.l. Tedavi Primer pozisyonda ortoforik olan, baş pozisyonu olmayan ve glob

retraksiyonu rahatsız edici boyutta olmayan olgularda varsa diğer göz sorunlarının

takip ve tedavisi yeterlidir. Yine hafif baş pozisyonlarında prizmatik gözlük verilmesi

yeterli olabilir. Duane sendromunda başlıca cerrahi tedavi endikasyonu belirgin

horizontal okuler deviasyon ve anormal baş pozisyonudur. Bunun yanında

adduksiyon sırasında ciddi glob retraksiyonu ve kozmetik olarak kabul edilemeyecek

yukarı atım yada aşağı atım da cerrahi için endikasyon taşır.

DRS’ u için çeşitli cerrahi tipler önerilmiştir. Duane ilk olarak horizontal

rektuslara basit geriletme önermiş ve başka yazarlar tarafından da kabul görmüştür.

II.m.Cerrahi Prosedürler : II.m.1.Geriletme – Rezeksiyon Cerrahisi Esodeviasyonla beraber olan Duane sendromunda tek yada çift taraflı,

medial rektusa geriletme uygulanır2,31,32,33. Lateral rektus geriletmesi ve posterior

fiksayon sütürü ekzodeviasyonların bulunduğu Duane olgularında uygulanır.34,35

Duane 1905’ te ilk defa kas geriletmesini önermiş ve oldukça başarılı

sonuçlar bildirmiştir. Sıkı ve rölatif olarak aşırı çalışan kasın geriletmesi minimal

komplikasyonları olan basit ve efektif bir yöntemdir.3

Basit geriletme gözün hareketlerini normale çevirmesede horizontal kaslara

uygulanan geriletme baş pozisyonunu toparlamada, glob retraksiyonunu ve yukarı

atımı azaltmada etkilidir ve bu yöntemde aşırı düzeltme riski oldukça azdır.31,35,36,37,38

Horizontal geriletme için endikasyon, gözün primer pozisyonundaki eso yada

ekzodeviasyon varlığı ve ciddi kısıtlanmış abduksiyon ve adduksiyon hareketleridir.

Esotropya mevcut ve abduksiyonda ciddi kısıtlılık varsa medial rektus geriletme,

23

ekzodeviasyon ve adduksiyonda belirgin kısıtlılık durumunda ise lateral rektusa

geriletme uygulanır.2,31,36

Çoğu olguda tek taraflı medial rektus geriletmesi esotropyayı düzeltir. Eğer

20 prisim dioptri üzerinde bir deviasyon varsa bilateral medial rektus geriletme

yapılabilir. Bilateral medial rektus geriletme 20 prizim dioptri üzerinde esodeviasyon

bulunan ve adduksiyonda hafifçe kısıtlılığı olan Duane olgularınada uygulanabilir.

Esotropyası 20 – 30 prizim dioptri olan ve belirgin glob retraksiyonu olan olgularda

bilateral medial rektus ve etkilenen tarafta lateral rektus geriletmesi hem esotropyayı

hem de retraksiyonu düzeltmede etkilidir.31

Gözün hareketleri normalize olmamakla beraber kas geriletmesiyle anormal

baş pozisyonu ve kayma miktarında düzelme sağlanabilmektedir. Yine bazı

çalışmalarda, yapılan horizontal kas geriletmesinin adduksiyondaki retraksiyonu ve

yukarı / aşağı atımı azaltmada da etkili olduğu yönünde bildiriler vardır.

25 prizim dioptri üzerinde ekzotropyası bulunan olgularda kontrlateral lateral

rektus geriletmeside yapılmalı.

Duane sendromunda fibrotik lateral rektusun rezeksiyonu, retraksiyonu

belirgin derecede artırır ve adduksiyonda da ciddi kısıtlılık oluşur.30 Medial yada

lateral rektusun rezeksiyonu önemli bir yararlılık sağlamaktan çok retraksiyon

sendromun özelliklerini dahada kötüleştirir. DRS’ unda rezeksiyon anormal baş

pozisyonunuda minimal bir iyileşme sağlarken gözün hareketlerini belirgin şekilde

azaltır, yukarı atım ve ko-kontraksiyonu artırır, o yüzden DRS’ unda rezeksiyondan

kaçınılmalı.15,34

II.m.2.Transpozisyon Prosedürleri Bu yöntemde superior ve inferior rektuslar lateral rektusa doğru transpoze

edilir. Tranpozisyon prosedürlerinde abduksiyon artarken addusiyonda bir miktar

kısıtlanma olabileceği rapor edilmiştir.2 Teorik olarak transpozisyon adduksiyonda

kısıtlılığı, yukarı atım eğilimini ve ko-kontraksiyonu artırır. Başka bir problemde

hastalarda % 10 oranında vertikal kaymayı kadar neden olarak diplopiye yol açar.

Ayrıca bir gözde yapılan 3 yada 4 kasa müdahele ile ön segment iskemi riski artar.2,36

Transpozisyon % 50 - % 75 oranında anormal baş pozisyonunu düzeltir. Yetersiz

sonuçlar ve aşırı düzeltme oranı yaklaşık olarak % 30 olarak rapor edilmiştir.

deDecker, DRS tip I olan 12 hastada uyguladığı Kestenbaum transpozisyonun

24

sonuçları şöyledir; 3 vakada başarısız sonuç alınmış, diğer 9 hastada postoperatf

abduksiyonda yeterlilik sağlanamamış.39

Molarte ve Rosenbaum 13 DRS tip I hastada tam vertikal transpozisyon

uygulamış, tüm olgularda cerrahi öncesi dönemde esotropya ve 11 olguda anormal

baş pozisyonu mevcut olan bu seride, Postoperatif 10 hastada esodeviasyonda

düzelme, baş pozisyonu olan tüm hastalarda iyileşme görülmüş. İki hastada

postoperatif vertikal kayma gelişmiş, 6 hastada varolan esodeviasyonu düzeltmek

için cerrahi prosedüre ek olarak medial rektus geriletmesi yapılmış.37

II.m.3. Posterior Fiksasyon Sütürü Posterior fiksasyon sütürü ( faden operasyonu ) kası ekvatorun gerisine

dikerek vertikal hareketlerin önlenmesi amacını taşır. Bu teknikde, primer pozisyonda

kayma yaratması ve duksiyonda kısıtlama yapması beklenmez.35

Kontrlateral gözün medial rektusuna konan faden sütürü etkili sonuçlar

vermemekle beraber, etkilenen gözde lateral rektusa faden konulması yukarı atımı

elimine etmiştir.

Vertikal kaslara konan faden sütürünün anormal göz hareketlerini

düzeltmede etkili olmamıştır.3

II.m.4. Botilinum Toksini Rosenbaum , medial rektus geriletmesi gereken iki hastaya etkilenen tarafa

botilinum injeksiyonu uygulamış ve her iki vakada esotropyayı azaltmada yada

abduksiyonu artırmada etkili olmuştur.41

Ezra ve ark.ları tip I Duane sendromunda iç rektusa insersiyosundan 5mm

arkaya 0.1 ml botilinum toksini enjeksiyonu yapmış; 8 haftalık sürede baş

pozisyonunda ve kayma miktarında düzelme gözlemlemiştir.41

II.m.5. Yukarı atım ve Aşağı atıma yaklaşım: Yukarı atım ve aşağı atım Duane sendromunda kozmetik soruna yol açar. Bu

anormal hareketlerin temel mekanizması sıkı lateral rektusun kayma hareketiyle,

adduksiyondaki globun horizontal planın üstünden veya altından hareket etmesiyle

oluşur. Bu olay “dizgin etkisi “ olarak adlandırılır.43

25

Bu bozukluğu düzeltmek için çeşitli yaklaşımlar denenmiştir; lateral rektusun

geriletmesi bunlardan biridir. Bunda geriletmenin miktarı force duksiyon testinde

saptanan lateral rektusun sıkılığına göre karar verilir. Çok sıkı kasın 7 – 8 mm

geriletilmesi önemli derecede bu anormal hareketleri azaltır.

Diğer bir yaklaşım yukarı atım için lateral rektusa faden sütürü koymaktır.44

Eisenbaum ve Parks, DRS’ unda vertikal ve horizontal kaslara posterior fiksasyon

sütürü koymuş, lateral rektusa konan faden sütürünün yukarı atımı yeterli ölçüde

düzelttiği görülmüş. Ama vertikal kasa fadenin herhangibir etkisi olmamıştır.3

Magoon ve ark.’ları topikal anestezi eşliğinde kasa ksilokain enjeksiyonu

yapmıştır. Bunlardan vertikal kas ve inferior oblik paralizi edildiğinde yukarı atım

devam ederken, lateral rektusa injeksiyondan sonra yukarı atımta düzelme

gözlenmiştir.45

26

III. GEREÇ VE YÖNTEM T.C. Sağlık Bakanlığı İstanbul Prof. Dr. N. Reşat Belger Beyoğlu Göz Eğitim

ve Araştırma Hastanesi Şaşılık bölümünde 1995 Ocak -2008 Şubat tarihlerinde takip

edilen 194 Duane Retraksiyon Sendromlu olgu retrospektif olarak değerlendirildi.

Hastaların rutin şaşılık muayenesinde, sikloplejik refraksiyon, ön ve arka

segment muayenesi, prizma kapama testi ile primer kayma açısı , göz hareketleri,

glob retraksiyon varlığı ve anormal vertikal deviasyonlar değerlendirildi. Anormal baş

pozisyonu değerlendirmesinde kliniğimiz özel yöntemi kullanıldı. Bu yöntemde büyük

mühendis gönyesi hastanın başı üzerinde 90 derece karşıyı gösterecek şekilde

yerleştirildi hastadan en rahat baş pozisyonuyla tam karşıdaki objeye odaklanması

istendi, burnun gösterdiği yönde okunan derece baş pozisyonun açısı olarak

kaydedildi. Ölçümler preoperatif ve postoperatif olarak kaydedildi. Duane sendromu

tiplemesi için Huber’ in klinik sınıflandırması kullanıldı.25

Operasyonu gerçekleştirilen hastalar, tek bir cerrah tarafından farklı teknikler

kullanılarak opere edildi. Operasyonlar hastaların kaymasını, göz hareketlerindeki

kısıtlılığını, anormal baş pozisyonunu, yukarı – aşağı atımı yada glob retraksiyonunu

düzeltmek amacıyla planmış olup, bir vakaya birden fazla amaç için operasyon

yapılmıştı. Olguların ortalama takip süresi 22.4 ± 4.6 ( 1 – 13) yıl idi.

Yapılan ameliyatlar gruplanarak her bir Duane sendromu tipi için ayrı ayrı preop ve

postop. 1. aylardaki kayma miktarları, abduksiyon ve / veya adduksiyon

kısıtlılığındaki değişimler ve anormal baş pozisyonu ile yukarı- aşağı atımdaki cerrahi

öncesi duruma göre düzelmeler, istatiksel olarak incelendi. Verilerin istatiksel

değerlendirilmesinde SPSS programı, Friedman, Wilcoxon, Mann- Whitney U ve

Fisher's exact testleri kullanıldı.

Yapılan Ameliyatların Gruplandırılması :

Duane Tip I için

Grup 1: Tek yada çift taraflı medial rektus zayıflatması yapılanlar36 ( 25 hasta )

Grup 2: Transpozisyon yapılanlar ( Foster sütürü konan / konmayan ) 40 ( 18 hasta

27

Grup 3: Y split yapılanlar ( Lateral rektus/medial geriletme ile beraber olan-

olmayan)60 ( 14 hasta )

Duane Tip II için

Grup 1: Sadece lateral rektus geriletme yapılanlar 36 ( 3 hasta )

Grup 2: Lateral rektus ve medial rektus geriletme yapılanlar 36 (3 hasta )

Grup 3: Lateral rektus geriletme ile beraber üst ve alt rektusun iç rektusa

transpozisyonu40 ( 2 hasta )

Duane Tip III için

Grup 1: İnferior oblik myotomi yapılanlar ( 2 hasta )

Grup 2 : Lateral rektus geriletme ile beraber süperior rektusa faden ( 1 hasta )

Grup 3 : Medial ve lateral rektus geriletme ile beraber Y split yapılanlar ( 2 hasta )

Ayrıca uygulanan transpozisyonlardaki, tam kas yapılanlar ile yarım kas

yapılanlar arasındaki etkinlik farkı da değerlendirildi.

Yine glob retraksiyonu ve yukarı – aşağı atımdaki postoperatif düzelmelere

uygulanan cerrahi tipinin etkinliği araştırıldl.

Bu gruplar dışında bazı olgulara her biri farklı olmak üzere değişik

prosedürler uygulandı; bunlar istatiksel değerlendirmenin dışında tutulup tek tek vaka

şeklinde incelendi.

28

IV. BULGULAR Medikal kayıtları incelenen 194 Duane Retraksiyon Sendromlu olgunun

113’ ü kadın ( %58.2 ) ve 81’ i erkek ( % 41.8 ) idi. Ortalama yaş 12.2 ± 9.50 ( 6 ay

– 54 ) ve olgular arasında sol göz tutulumu % 72.7 ( 141 olgu ) ile en büyük grubu

oluşturuyordu, sağ göz tutulumu ise %19.6 ( 38 olgu ) olarak ve bilateral tutulum

%7.7 ( 15 ) saptandı ( Grafik 1 ).

Huber sınıflandırmasına göre tip I Duane sendromu 175 olgu ( % 90.2 ) ile en

sık rastlanan tipti ( Tablo 1 ).

Tablo 1:Tiplerine göre dağılım Tip 1

175 olgu % 90.2

Tip 2

11 olgu % 5.7

Tip 3

8 olgu % 4.1

Grafik 1 : Tutulan taraf dağılımı

141

38 15

SOLSAĞBİLATERAL

29

Duane sendromunun tiplerindeki cinsiyet dağılımı aşağıdaki gibidir.( Tablo 2 ) Tablo 2 : Count

DUANE TOPLAM

Tip I Tip II Tip III

CINS

KIZ 103

% 53.1

6

% 3.1

4

% 2.1

113

%58.2

ERKEK 72

% 37.1

5

% 2.6

4

% 2.1

81

% 41.8

TOPLAM 175

% 90.2

11

% 5.7

8

% 4.1

194

%100

Kayıtları incelenen 194 Duane olgusunun 29’ unda ( % 14.9 ) ailede kayma

öyküsü bulunmaktaydı, bunlardan ayrıntılı anamnez alınabilen 12 olgunun ailede

birinci derece akrabalarında rastlananlar; 7 olguda esotropya ( % 3.6 ), 1 olgu

nistagmus ( % 0.5 ), 1 olguda anizometrik ambliopi ( % 0.5 ), 3 olguda Duane

retraksiyon sendromu ( % 1.5 ) olduğu yönünde anamneze rastlanmıştır.

Olguların 7’ sinde ( % 3.6 ) ek göz patolojileri saptanmıştır ; 2 olguda glokom,

1 olguda gliotik bant, 1 olgu iris kolobomu,1 olgu mikrooftalmi, 1 olgu heterokromi ve

bir olguda da mikrokornea Duane sendromuna eşlik etmektedir. 10 olguda saptanan

sistemik hastalıklar tablo 3’ te görülmektedir.

Tablo 3 :

EPİLEPSİ 3 1,5

KALP RITIM BOZ 2 1,0

KARACIGER HST 1 0,5

HIPERTANSIYON 1 0,5

RAŞİTİZM 2 1,0

MENTAL RETARDE 1 0,5

ASTIM 1 0,5

Duane Sendromu tiplerindeki cinsiyet dağılımı

Eşlik eden sistemik hastalıklar

30

Vizyon alınabilen 163 Duane retraksiyon sendromlu olgunun 39’ unda ( % 23.6 )

etkilenen tarafta ambliopi mevcuttu. Değerlendirme yapılabilen 184 olgudan 103’

ünde ( % 56 ) değişik derecelerde kayma varken 81 olgu ( % 44 ) ortoforikti.( Grafik

2 ). Görme keskinliği değerlendirilebilen 163 olgunun % 23.9’ uda ambliopi mevcuttu.

Grafik 2: Duane sendromlu olgularda preoperatif kayma dağılımları

01020304050607080

ET XT XF EF L/ R R/ L

Her Duane tipi için ayrı ayrı yapılan operasyonlar, etkinlikleri için

değerlendirildiğinde Duane tip I’li olgulara uygulanan cerrahi prosedürleri sonuçları

tablodaki gibidir. ( Tablo 4-5-6 )

31

Tablo 4 : Duane tip I olgularında preoperatif ve postoperatif uzak kaymaların karşılaştırılması

Preoperatif

Postoperatif

P

Grup 1 27.1± 14.6

( 10 – 45 )

7.15 ± 10.17

( 0 – 30 ) 0.002

Grup 2 12.9 ± 13.2

( 0 – 35 )

4.6 ± 8.1

( 0 – 24 ) 0.79

Grup 3

16.6 ± 15.5

( 0 – 40 )

5.1 ± 7.9

( 0 – 25) 0.43

Tablo 5: Duane tip I olgularında preoperatif ve postoperatif yakın kaymaların karşılaştırılması

Preoperatif

Postoperatif

P

Grup 1

26.0± 14.2

( 10 – 45 )

6.47 ± 8.12

( 0 – 30 ) 0.001

Grup 2 11.8 ± 14.6

( 0 – 30 )

5.1 ± 6.8

( 0 – 20 ) 0.128

Grup 3

14.8 ± 16.1

( 0 – 40 )

5.9 ± 7.7

( 0 – 25) 0.109

32

Unilateral veya bilateral medial rektuslara zayıflatma operasyonu uygulanan

grup 1 olgularının; preoperatif ve postoperatif uzak ve yakın kayma miktarları

arasında istatistiksel olarak anlamlı derecede fark saptandı (p=0.001, p=0.002). Uzak

kaymanın % 68.6 ± 36.4 ( 0 – 100 ) oranında, yakın kaymanın % 73.9 ± 24.7 ( 14.2 –

100 ) oranında düzeldiği saptandı. Olguların; preoperatif ve postoperatif

abduksiyonları arasında istatistiksel olarak anlamlı derecede fark saptanmadı

(p=0.21).ve postoperatif abduksiyonda % 0.1± 0.28 ( -0.3 – 1 ) oranında düzelme

mevcuttu.

Transpozisyon cerrahisi uygulanan grup 2 deki olgularının preoperatif ve

postoperatif uzak ve yakın kaymaları arasında istatistiksel olarak anlamlı derecede

fark saptanmadı (p=0.79,p=0.128). Uzak kaymanın % 86 ± 36 oranında, yakın

kaymanın ise % 64.7 ± 32.7 oranında düzeldiği saptandı. Olguların; preoperatif ve

postoperatif abduksiyonları arasındaki fark istatistiksel olarak anlamlı bulundu

(p=0.000).ve postoperatif abduksiyonda % 0.29 ± 0.15 ( 0 – 5 ) oranında düzelme

mevcuttu. ( Resim 2-3 )

Y split ( Lateral rektus/medial geriletme ile beraber olan – olmayan ) cerrahisi

uygulanan Grup 3 deki olgularının preoperatif ve postoperatif uzak ve yakın

kaymaları arasında istatistiksel olarak anlamlı derecede fark saptanmadı (p=0.43,

p=0.109). Uzak kaymanın % 63.6 oranında, yakın kaymanın ise % 63.9 oranında

düzeldiği gözlemlendı ( Tablo 4-5 ). Olguların; preoperatif ve postoperatif

abduksiyonları arasındaki istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmadı (p=0.14) ve

postoperatif abduksiyonda % 0.29 ± 0.15 ( 0 – 5 ) oranında düzelme mevcuttu (Tablo

6 ). Yukarı atımı olan 7 hastanın tümünde ( % 100 ) düzelme olmuştur.

Tip I Duane için cerrahi uyguladığımız olgularda hiç bir postop önsegment iskemisi

gelişmedi.Tek taraflı medial rektus geriletmesi uyguladığımız bir hastada aşırı

düzelme ile ekzotropya gelişti uygulanan lateral rektus geriletmesi ile hasta orto

pozisyona geldi.

33

Tablo 6: Duane tip I olgularında preoperatif ve postoperatif abduksiyon kısıtlılıklarının karşılaştırılması

Preoperatif

Postoperatif

P

Grup 1

2.88 ± 1.05

( 1 – 4 )

2.45 ± 1.19

( 0 – 4 ) 0.21

Grup 2 3.5 ± 0.7

( 2– 4 )

2.4 ± 0.6

( 1– 3 ) 0.00

Grup 3

3.5 ± 0.6

( 2– 4 )

2.7 ± 1.0

( 1– 4 ) 0.14

Duane tip 1 için yapılan operasyonların 3 gruba kendi aralarında genel olarak

değerlendirildiğinde; medial rektusa zayıflatma yapılan grupta ( grup 1 ) preoperatif

ve postoperatif uzak kaymalar arasında istatiksel olarak anlamlı fark vardı (p=0.001),

grup 2 ( transpozisyon yapılanlar) ve 3 ‘teki ( y split yapılanlar ) olguların preoperatif

ve postoperatif uzak kaymalar arasında istatiksel olarak anlamlı fark yoktu (p=0.79,

p=0.43).

Yine yapılan cerrahiler yakın kayma için değerlendirildiğinde yine grup 1 deki

sonuçlar istatiksel olarak anlamlı çıkarken (p=0.001) , grup 2 ve 3’de anlamlı fark

bulunamamıştır (p=0.128, p=0.109).

Abduksiyon için bakıldığında; transpozisyon yapılan olgularda yeterli düzelme

saptanırken (p=0.00), medial zayıflatma veya y split yapılan tüm olgularda ise yeterli

düzelme sağlanmamıştır ( p=0.21, p=0.14) (Tablo 6). Olgular postoperatif abduksiyon

kısıtlılığındaki düzelmeler açısından değerlendirildiğinde; 3 grup arasında istatistiksel

anlamlı fark vardı (p=0.014) ve transpozisyon cerrahisi sonrası düzelme diğer

cerrahilere göre önemli derecede fazla idi.

34

Medial rektusa zayıflatma yapılanlarda anormal baş pozisyonunda % 45.5

düzelme olurken, transpozisyon uygulanan (foster sütürlü yada sütürsüz ) olgularda

% 57.1 ve y split yapılanlarda % 50 olarak bulunmuştur.

Glob retraksiyonunda grup 1’ de olguların % 60’ ında ( 6 hasta ) düzelme

olmuştur. Grup 2’ de % 66.7 ( 10 hasta ) ve y split yapılan grup 3’ te ise % 58.3 ( 7

hasta) olarak bulunmuştur. Glob retraksiyonu açısından gruplar arasında anlamlı fark

yoktur. (Grafik 3 )

Grafik 3:Glob Retraksiyon düzelme yüzdeleri

Yukarı atım / aşağı atım daki düzelmeler için bakıldığında transpozisyon ve y

split yapılanlarda tüm olgularda düzelme olurken, medial geriletme yapılan 2 hastanın

birinde düzelme olmuştur. Olgu sayısı az olduğundan istaksel inceleme

yapılamamıştır.

Resim 2 :Foster sütürlü transpozisyon uygulanan Duane Tip I’li olgunun preoperatif fotoğrafları

0,54

0,56

0,58

0,6

0,62

0,64

0,66

0,68

1 2 3

35

Resim 3 : Foster sütürlü transpozisyon uygulanan Duane Tip I’li olgunun postoperatif fotoğrafları

Duane tip II için uygulanan cerrahi prosedürler grup 1, 2 ve 3 olarak üç

grupta incelenmiştir.

Grup 1: Sadece lateral rektus geriletme yapılanlar ( 3 hasta )

Grup 2: Lateral rektus ve medial rektus geriletme yapılanlar (3 hasta )

Grup 3: Lateral rektus geriletme ile beraber üst ve alt rektusun iç rektusa

transpozisyonu ( 2 hasta )

Tablo 7-8-9’ da ayrı ayrı sonuçlar gösterilmiştir.

Tablo 7 : Duane tip II olgularında preoperatif ve postoperatif uzak kaymaların karşılaştırılması

Preoperatif

Postoperatif

P

Grup 1

36.0 ± 31.1

( 10 – 90 )

10.0 ± 10.5

( 0 – 20 ) 0.680

Grup 2 3.0 ± 5.7

( 0 – 10 )

1.6 ± 2.8

( 0 – 5 ) 0.650

Grup 3

26.1 ± 28.1

( 0 – 90 )

5.8 ± 8.5

( 0 – 20 ) _

36

Tip II Duane sendromunda sadece lateral rektus geriletmesi yapılan gurup 1

olgularının; preoperatif ve postoperatif uzak ve yakın kayma miktarları arasında

istatistiksel olarak anlamlı derecede fark saptanmamakla birlikte (p=0.680, p=0.109),

uzaktaki kayma miktarında % 78.4 ± 30 ( 36 – 100 ), yakında kayma miktarında %

73.8 ± 49.3 ( 0 – 100 ) oranlarında düzelme belirlendi. Olguların; preoperatif ve

postoperatif adduksiyonları arasındaki istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmadı

(p=0.317), fakat postoperatif adduksiyonda % 0.12 ± 0.17 ( 0 – 0.2 ) oranında

düzelme gözlendi.

Tablo 8: Duane tip II olgularında preoperatif ve postoperatif yakın kaymaların karşılaştırılması

Preoperatif

Postoperatif

P

Grup 1

33.8 ± 18.6

( 16 – 60 )

4.5 ± 7.7

( 0 – 16 ) 0.109

Grup 2 12.0 ± 10.5

( 0 – 10 )

1.6 ± 2.8

( 0 – 5 ) 0.285

Grup 3

27.7 ± 18.8

( 0 – 60 )

3.2 ± 5.9

( 0 – 16 ) _

37

Tablo 9:Duane tip II olgularında preoperatif ve postoperatif adduksiyon Kısıtlılıklarının karşılaştırılması

Preoperatif

Postoperatif

P

Grup 1

3.0 ± 1.0

( 0 – 4 )

3.0 ± 0.0

( 3 – 3 ) 0.317

Grup 2

2.6 ± 1.1

( 2 – 4 )

2.3 ± 1.5

( 1 – 4 )

0.317

Grup 3

3.5 ± 0.7

( 3 – 4 )

2.6 ± 1.1

( 1 - 4 ) _

Lateral rektus ve medial rektus geriletme yapılan grup 2 olgularının; preoperatif

ve postoperatif uzak ve yakın kayma miktarları arasında istatistiksel olarak anlamlı

derecede fark saptanmamakla birlikte (p=0.650, p=0.285), uzak ve yakın kaymadaki

düzelme miktarı % 100 oranında bulundu. Olguların; preoperatif ve postoperatif

adduksiyonları arasında istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmadı (p=0.317), fakat

adduksiyondaki düzelme oranı % 0.1 ± 0.28 ( 0 – 0.5 ) olarak hesaplandı.

Grup 3’ teki ( Lateral rektus geriletme ile beraber üst ve alt rektusun iç rektusa

transpozisyonu yapılanlar ) düzelme yüzdeleri hesaplandığında; adduksiyonda %

0.15 ± 0.22 ( 0 - 0.5 ),postoperatif 1.ay ile preoperatif uzak ve yakın kaymalarda ise

sırasıyla, % 82.7 ± 27.8 ( 36 – 100 ), % 82.5 ± 40.5 ( 0 – 100 ) olarak bulunmuştur.

Hasta sayısı yetersiz olduğu için Grup 3 olgularında istatiksel inceleme

yapılamamıştır.

Yine Duane tip II’ de yapılan cerrahilerle anormal baş pozisyonunda % 50 (

baş pozisyonu olan iki hastadan birisinde ) , retraksiyonda 3 olgudan ikisinde ( %

66.7 ) düzelme olmuştur. Retraksiyonun düzelen olgulara bakıldığında lateral ve

medial rektusa geriletme yapılan grup olduğu görüldü. Preoperatif 2 olguda varolan

38

yukarı atım da, yapılan cerrahi ile ( lateral ve medial geriletme) önemli derecede

düzelme görülmedi. Bu grupta uygulanan cerrahilerde bir olguya sadece lateral

geriletme yapılmış devam eden baş pozisyonu için ikinci bir cerrahi olarak foster

sütürlü transpozisyon uygulanmıştır. Bunun dışında bu grupta hiçbir olguda

komplikasyon gelişmemiştir.

Tip III DRS’ u olan 8 hastanın 4’ üne cerrahi uygulanmıştır. Bunlardan1

hastaya İnferior oblik myotomi, 1 olguya lateral rektus geriletme ile beraber süperior

rektusa faden ve 2 hastaya da medial ve lateral rektus geriletme ile beraber Y split

yapıldı. Hiçbir olguda postoperatif komplikasyon gelişmedi.

İnferior oblik myotomi uygulanan olguda preoperatif yakın kayma 20 pd iken,

postoperatif 1. ayda 18 pd olmuştur. Yine preop. uzak kayma 4 pd’ den ortho

pozisyona gelmiştir. Hastada varolan glob retraksiyonu gerilemiş, ameliyat öncesi

varolan kısıtlılıkta düzelme gözlenmemiştir.

Y split ile beraber medial ve lateral rektus geriletme yapılan 2 olgudan, olgu 1’

de yukarı atım ve aşağı atım mevcuttu. Ameliyat öncesi ve sonrası kayma miktarları

için ölçüm alınamamakla beraber operasyon sonrası yukarı ve aşağı atımda düzelme

görülmüş, retraksiyon ve kısıtlılık ameliyat öncesi durumla aynı ölçülerde devam

etmiştir.

Olgu 2’ de preop. uzak kayma miktarı 30 pd, yakın kayma ise 60 pd idi.

Ameliyat sonrası yakın kayma 30 pd olmuş, uzak kayma miktarında değişme

olmamıştır. Aynı olgunun var olan yukarı atım ve aşağı atımda düzelme izlenmiştir.

Ayrıca Y split uygulanan tüm olgular, beraberinde lateral rektus geriletmesi

yapılanlar ve yapılmayanlar olarak iki alt grupta incelendi.

Grup 1: Lateral rektus geriletme ile beraber Y split yapılanlar ( 7 hasta )

Grup 2: Lateral rektus geriletme olmaksızın Y split yapılanlar ( 8 hasta )

olarak iki alt grupta ayrıca incelenmiştir.

Glob retraksiyonu açısından değerlendirildiğinde grup 2’ de 8 olgunun 7’

sinde ( % 87.5 ) düzelme olmuş, grup 1’de ise olguların hiçbirinde düzelme

saptanmamıştır ( % 0 ). Glob retraksiyonunda düzelme açısından her iki grup

arasında istatistiksel anlamlı fark saptandı.( p=0.005 ).Olgular yukarı – aşağı

atımdaki düzelmeleri yönünden istatiksel olarak incelenemedi.

Ayrıca transpozisyon yapılmış 19 hasta kendi aralarında, tam ve yarım kas

transpozisyonu yapılanlar olarak iki ayrı gruba ayrılıp etkinlikleri bakımından

39

incelendi. Bu olgulardan 8’ inde ( % 42.1 ) yarım kas, 11’ inde ( % 57.9 ) ise tam kas

transpozisyonu yapılmıştır. Sonuçlar tablo 10, 11 ve 12’ de gösterilmiştir.

Tablo 10:Preoperatif ve postoperatif uzak kayma miktarlarının karşılaştırılması

Preoperatif

Postoperatif

P

Yarım Kas

Transpozisyonu

17.8 ± 19.6

( 0 – 45 )

6.0 ± 6.9

( 0 – 16 )

0.24

Tam Kas Transpozisyonu

12.2 ± 13.8

( 0 – 35 )

2.2 ± 6.6

( 0 – 20 )

0.01

Tablo 11: Preoperatif ve postoperatif yakın kayma miktarlarının karşılaştırılması

Preoperatif

Postoperatif

P

Yarım Kas Transpozisyonu

18.4 ± 20.6

( 0 – 45 )

6.0 ± 7.8

( 0 – 18 )

0.17

Tam Kas Transpozisyonu

11.5 ± 16.0

( 0 – 40 )

4.6 ± 7.0

( 0 – 20 )

0.68

40

Tablo 12:Preoperatif ve postoperatif abduksiyon kısıtlılıklarının karşılaştırılması

Preoperatif

Postoperatif

P

Yarım Kas Transpozisyonu

2.1 ± 1.4

( 0 – 4 )

2.0 ± 0.7

( 0 – 16 )

0.001

Tam Kas Transpozisyonu

3.8 ± 0.4

( 3 – 4 )

2.5 ± 0.5

( 2 – 3 )

0.004

Yarım kas transpozisyonu yapılanlar olgularda; preoperatif ve postoperatif

uzak ve yakın kayma miktarları arasında istatistiksel olarak anlamlı derecede fark

olmamakla birlikte (p=0.24, p=0.17). uzak kayma miktarında % 69 ± 3.3 (66.6 –71.4 ),

yakın kayma için % 77.3 ± 8.4 (71.4 – 83.3) oranınmda düzelme saptandı. Olguların;

preoperatif ve postoperatif abduksiyonları arasında istatistiksel olarak anlamlı

derecede fark saptandı (p=0.001) ve abduksiyondaki düzelme oranı % 0.28 ± 0.18 (0

– 2) olarak hesaplanmıştır.

Tam kas transpozisyonu yapılan olgularda; preoperatif ve postoperatif uzak

ve yakın kayma miktarları arasında istatistiksel olarak anlamlı derecede fark

olmamakla birlikte (p=0.10, p=0.68). düzelme yüzdeleri, uzak için % 85.7 ± 28.5 (

42.4 – 100 ), yakın için % 68.3 ± 42.5 ( 20 – 100 ) olarak saptandı. Olguların;

preoperatif ve postoperatif abduksiyonları arasında istatistiksel olarak anlamlı

derecede fark saptandı (p=0.004) ve abduksiyondaki düzelme oranı % 0.33 ± 0.11 (

0.25 – 0.50 ) olarak bulunmuştur.

Olguların postoperatif uzak ve yakın kaymalarındaki düzelme acısından tam

veya yarım kas transpozisyon cerrahileri arasında istatistiksel anlamlı fark yoktu

(p=0.561, p=0.843). Ayrıca postoperatif abduksiyon kısıtlılığında düzelme acısından

tam veya yarım kas transpozisyon cerrahileri arasında istatistiksel anlamlı fark

yoktu(p=0.082).

41

Olguları baş pozisyonlarındaki düzelmelerine bakıldığında yarım kas

transpozisyonu uygulanan baş pozisyonu mevcut 3 hastada operasyon sonucunda

hiç düzelme görülmezken( %0 ), tam kas transpozisyonu yapılmış 6 olgunun 3’ ünde

baş pozisyonunda düzelme olmuştur (% 50). Baş pozisyonundaki düzelme açısından

tam veya yarım kas transpozisyon cerrahileri arasında istatistiksel anlamlı fark yoktu

(p=0.238).

Glob retraksiyonunu düzeltme yüzdesi yarım kas transpozisyonu yapılmış

olanlarda % 66.7 iken, tam kas transpozisyonunda % 70 olarak bulunmuştur. Glob

retraksiyonunda düzelme açısından tam veya yarım kas transpozisyon cerrahileri

arasında istatistiksel anlamlı fark yoktu (p=0.706)

Tam/yarım kas transpozisyonu uygulanan olguların hiçbirinde ön segment

iskemisi gelişmedi. Bir tam kas transpozisyon uygulanmış olguya postop.yeterince

düzelmemiş primer pozisyondaki esotropya için ikinci bir cerrahi ( medial rektus

geriletme ) uygulanmıştır.

42

V. TARTIŞMA Duane Retraksiyon Sendromu, şaşılık populasyonunda % 1 – 4 oranında

görülmektedir. Bu sendrom klinik olarak oldukça iyi tanımlanmıştır. Kızlar erkeklere

göre, sol göz, sağ göze göre daha çok etkilenmektedir. Huber’ in sınıflandırmasına

göre tip I Duane en sık görülen klinik tipi oluşturmaktadır1,3,16, 21,22,. Bizim çalışmamızda

olguların % 58.2’ si kadındı ve % 72.7 sol göz tutulumu mevcuttu. DRS tip I %90.2

oranı ile serimizde en sık rastlanılan grup olarak belirlendi.

Duane sendromlu olgularda primer pozisyonda ortotropya oranı da oldukça

yüksektir. Bu sendroma çeşitli kayma türleri ve anormal baş pozisyonu eşlik edebilir.

Kayması olanlarda ise esodeviasyon en sık olanıdır. Horizontal kayması olan

olguların büyük kısmında primer pozisyondaki kayma açısı çok fazla değildir.3,46 Ama

Elsas kayma miktarı 40, 45 ve 60 pd olan 4 DRS’ lu olgu bildirmiştir. Bizim

olgularımızdan 13 tanesinde ( % 9.7 ) 35 pd ve üzeri kayma miktarı mevcuttu. Raab

yaptığı çalışmasında DRS’ lu olgulardaki oküler deviasyon oranlarını, % 39

ortotropya, % 39 esotropya ve % 22 ekzotropya16, Ro ve ark.ları % 35 ortho, % 52

esotropya ve % 11 ekzotropya23, Ahluwalia ve ark.ları ortropya % 42, esotropya ve

ekzotropya % 29 olarak bildirmiştir.13 Biz serimizde % 44 ortotropya, %37.1 esotropya

ve % 18.9 ekzotropya olgusu belirledik.

Çalışmamızda görme keskinliğini değerlendirebildiğimiz 163 olgudan

%23.9’unda ( 39 olgu ) ambliyopi saptandı ve bu 39 olgudan 6’ sınde görme

keskinliği 0.1 ve altında idi. Literatürde Duane sendromunda ambliopi oranını %3 –

17 arasında değişen oranlarda verilmiştir.13,17,19,23 Ambliopi oranımızın literatürden

biraz yüksek olması olguların göz hekimine geç başvurması ile ilgili olabilir.

Kayıtlarını incelediğimiz 194 olgunun 29’ unun ( % 14.9 ) ailesinde şaşılık

öyküsü mevcuttu. Bu olgulardan 3’ü ( % 1.5 ) Duane retraksiyon sendromu aile

hikayesine sahipti. Geçmiş yıllarda çoğu yazar tarafından ailesel Duane sendromu

bildirilmiş ve oranı % 10 olarak rapor edilmiştir.3 Raab çalışmasında ailesel DRS’ u

için oranı % 19 olarak bildirmiştir.16 Pfaffenbach ve ark.ları bu oranı % 5 olarak

vermiştir. Çalışmamızdaki literatürden daha düşük olan oranımız, hastalardan yeterli

anamnez alınamamasına ve özellikle tip II ve tip III Duane sendromunun aileler

tarafından atlanmış olabileceği ile açıklanabilir.

43

Olgularımızda oküler anomali oranı % 3.6 olarak saptanmıştır ve anomali

literatürde % 8.1 – 13.9 arasında değişen oranlarda bildirilmiştir.8,17,21

Duane retraksiyon sendromunda cerrahi endikasyonlar kesin ve rölatif olarak

ikiye ayrılabilir. Kesin endikasyonlar, belirgin horizontal kayma ve anormal baş

pozisyonu, göreceli endikasyonlar ise kozmetik açıdan kabul edilemeyecek şekilde

adduksiyonda var olan yukarı ve aşağı atım ile ileri derecede kısıtlılıktır.1,31,47 Bizim

Duane sendromu için uyguladığımız cerrahilerin temel endikasyonunu horizontal

deviasyon ve ABP oluşturur. Bunun yanında kozmetik açıdan sorun oluşturan yukarı

ve aşağı atım ile ciddi kısıtlılık içinde endikasyon verilmiştir. Çalışmamız 13 yıllık

sonuçları kapsamaktadır. Buna göre başlangıçta tedavide Tip I Duane’de medial

rektusu geriletme daha ön planda iken ( 31 vaka), 19 vakada abduksiyonu arttırma

amacı ile çocuklara vertikal rektusları tam kas, yetişkinlere yarım kas olarak

transpozisyon uygulanmıştır ( Hummelsheimen). Son 4 yılda vakalara önce hiç

olmazsa bir damar korunarak tam kas transpozisyonu Foster sütürü ile birlikte ilk

operasyon olarak uygulanmıştır. Bu vakalara aynı seansta iç rektusa 3 Ünite botox ile

kemodenervasyon uygulanmıştır. Kemodenervasyonun etkisi geçtikten sonra kalan

horizontal kaymaya gerekirse rektus geriletmesi ile müdahale edilmiştir.

Bu sendromda esodeviasyon için tek yada çift taraflı iç rektusa geriletme,

ekzodeviasyon içinse dış rektusa geriletme prosedürü önerilmektedir. Rektus

kaslarına rezeksiyon ise glob retraksiyonunu artırdığından ve adduksiyonda belirgin

kısıtlılık yaptığından Duane sendromu için önerilmez. 3,30,38 Genel olarak Duane

sendromunda horizontal kas geriletmesinin varolan primer pozisyondaki kaymayı,

anormal baş pozisyonunu ve abduksiyondaki kısıtlılığı düzeltmede yeterince etkili

olduğu yönünde görüş birliği vardır.2,31,33,34,38,40 Çalışmamızda cerrahi uyguladığımız 77

Duane retraksiyon sendromlu olgunun 31’ ine ( 25 tip 1, 6 tip 2 ) kayma tipine ve

miktarına göre tek ya da çift taraflı horizontal rektus geriletmesi uygulandı.

Geriletme cerrahisi uyguladığımız olgularda, uzak kayma miktarında % 82.6,

yakında %84.6 oranında başarı elde edilmiştir. Olgularımızın % 56.8’ inde anormal

baş pozisyonunda tümüyle ortadan kalkma, geri kalanlarda ise operasyon öncesi

durumlarına göre düzelme gözlemlenmiştir. Presmann ve Scott31 ABP için düzelme

oranını % 79 , Barbe ve arkadaşları % 66 ( ABP < 5° ) olarak bildirmiştir.38

Kısmi tendon transpozisyonu ilk defa 1907’ de Hummelsheim tarafından

tanımlanmıştır. 1959’ da Schillinger tam tendon transpozisyonu, Foster 1997’ de

posterior agumentasyonla beraber tam tendon transpozisyonu bildirmiştir.

44

Tranpozisyon cerrahisindeki temel amaç, yanlış innerve olan yada paralizi olmuş

kasın hareketini iyileştirerek globun rotasyonunu arttırmak; böylece hastanın

kısıtlanmış görme alanı açısını artırmaktır. Tranpozisyon cerrahisinin, ön segment

iskemi riski, postoperatif vertikal kayma ve primer pozisyondaki deviasyonun 2.

cerrahi gerektiren yetersiz düzeltme gibi dezavantajlarından bahsedilsede çoğu yazar

tarafından esotropya ve baş pozisyonunu düzeltmedeki etkinliği ile önerilmektedir. 2,37,40,47 Rosenbaum48 vertikal rektus kas tranpozisyonu uyguladığı 64 DRS’ lu

olgunun hepsinde esotropyada ve ABP’da belirgin azalma olduğunu ve hastalarda

abduksiyonda artma olduğunu bildirmiştir. Yine aynı çalışmada esotropyası 20 pd’

den az olan hastalarda postop. ortalama kayma miktarı arttırılmış transpozisyonda 5

pd, arttırılmamış prosedürde 6 pd esodeviasyonu 20 pd’ den fazla olan olgularda

postop. ortalama kayma miktarı, arttırılmış transpozisyonda 5 pd, arttırılmamış

prosedürde 12 pd bulunmuş. Sadece 5 olguda vertikal deviasyon gelişmiş, bunlardan

1 hastadaki kalıcı olmuş diğer olgulardaki kısa bir süre sonra kaybolmuş.

Bizim çalışmamızda tranpozisyon cerrahisi uyguladığımız 19 hastanın ( 8

olgu yarım kas, 11 olgu tam kas tranpozisyonu ) ortalama yakın kayma miktarı

preoperatif 14,9 ± 18.3 pd iken postop. dönemde 5,3 ± 7.2 pd, uzak için bu değerler

sırasıyla 15 ± 16.7 pd ve 4.1 ± 7.0 pd bulunmuştur, bulgular literatür ile uyumludur 40,47,48 ve hiçbir olgumuzda cerrahi sonrası dönemde müdahale gerektiren vertikal

kaymalar gözlenmemiştir.46

Feretis ve ark.ları 49 14 vakalık serisinde çalışmasında, esotropyası olan 9

Duane sendromlu olguya iç rektus geriletmesi ve beraberinde vertikal rektus

transpozisyonu uygulamış ve olguların tümünde abdüksiyonda artma ve anormal

baş pozisyonunda kabul edilebilir düzeyde iyileşme olduğunu rapor etmiştir.

Molarte ve Rosenbaum 37 13 Duane sendromlu olguya tam kas

transpozisyon cerrahisi uygulamış. Olguların % 69’ unda baş pozisyonunda tümüyle

eliminasyon olurken, % 100’ünde düzelme kaydedilmiş. Primer pozisyondaki kayma

miktarında % 77 oranında iyileşme bildirilmiş. Bunlardan postoperatif dönemde, 2

olguda vertikal kayma gelişmiş ( % 15 ), cerrahi öncesi dönemde 30 prizim

dioptriden fazla olan 6 olguya da ek olarak daha sonraki zamanlarda iç rektus

geriletmesi de yapılmış.

Velez, Foster ve Rosenbaum yapmış oldukları bir çalışmada, 54 DRS’lu

olgunun 32’sine posterior fiksasyon sütürlü vertikal kas transpozisyonu, 22’ sine ise

45

fiksasyon sütürü olmaksızın transpozisyon uygulamışlar. Sonuçta, genel olarak

esotropyası olan Duane sendromlu olguların transpozisyon cerrahisi ile anormal baş

pozisyonu, primer pozisyondaki horizontal kaymayı ve abduksiyonu iyileştirdiğini

bildirmişlerdir. Aynı zamanda arttırılmış transpozisyonlarda posterior fiksasyon

sütürünün, tranpoze edilen vertikal kasları simetrik şekilde stabilize ederek cerrahi

sonrası dönemde vertikal kaymayı da içeren ek cerrahi gereksimini azalttığını

belirtmişlerdir.55

Bizim çalışmamızda Duane sendromunda horizontal kas geriletmesi

tranpozisyon cerrahisine göre primer pozisyondaki kayma miktarlarını önemli ölçüde

iyileştirmiştir. Anormal baş pozisyonu ve abduksiyon kısıtlılığında 2 cerrahi teknikle

de yeterli düzelme sağlanırken istatistiksel olarak birbirine üstünlüğünü gösterilemedi.

Çalışmamızda diğer bir dikkati çeken sonuç ise, abduksiyon kısıtlılığı olan hastalarda

9 kardinal bakıştan sadece abduksiyon kısıtlı ise transpozisyonun etkili olduğu,

beraberinde abduksiyonda elevasyon ve/veya depresyon kısıtlılığı varsa

transpozisyonun yeterince etkili olmadığı bulgusudur ( % 66.7 ).

Y split ( Lateral rektus/medial geriletme ile beraber olan – olmayan ) cerrahisi

uygulanan 14 tip I Duane sendromlu olgumuzdan; yukarı atımı olan 7 hastanın

tümünde ( % 100 ) düzelme olmuştur. Glob retraksiyonu 12 hastanın 7’ sinde ( %

58.3 ) ve anormal baş pozisyonu % 50 oranında ( 6 hastanın 3’ ünde ) tamamiyle

iyileşmiştir. Y split ve gerekli hallerde uygulanan horizontal kas geriletmesi ciddi

yukarı ve aşağı atımı, glob retraksiyonunu ve anormal baş pozisyonunu düzeltmede

oldukça etkili olduğu yönünde çalışmalar vardır59,60. Serimizde Tip 1 Duane sendromu

için glob retraksiyonu açısından bakıldığında; sadece medial geriletme yapılan

olgularımızda % 60, Foster sütürlü / sütürsüz transpozisyon yapılanlarda % 66.7, Y

split uygulanan grupta ise % 58.3 olarak bulundu. Gruplar arasında istatistiksel olarak

fark saptanamamıştır.

DRS tip II’ li olgularımızda yapılan cerrahilerle anormal baş pozisyonunda %

50 (baş pozisyonu olan iki hastadan birisinde) , glob retraksiyonunda 3 olgudan

ikisinde (% 66.7) düzelme olmuştur. Retraksiyonu düzelen olgulara bakıldığında

tümünün lateral ve medial rektusa geriletme cerrahisi yapılan grup olduğu görüldü.

Preoperatif 2 olguda varolan yukarı atım da ise, yapılan cerrahi ile ( lateral ve medial

geriletme) önemli derecede düzelme görülmedi. Tip II DRS’ da ekzotropya varlığında

tutulan gözde lateral geriletme, ortotropya varlığında ve ABP olmadığı durumlarda

46

etkilenen tarafa lateral ve medial geriletme, yukarı ve/veya aşağı atım olan olgularda

Y split uygulanması önerilmektedir.36 Yine ekzotropyası olan tip II duane sendromlu

olgularda tedavinin zor olduğu, hastaların genelde residüel deviasyon ve ABP için

ikinci bir cerrahi girişime ihtiyaç duyabileceği de öne sürülmektedir.38

DRS’u tip III tedavisi tip II ile ile aynıdır36. von Noorden1 tip III Duane

sendromunda; glob retraksiyonunun ve globun adduksiyonu esnasında oluşan aşağı

ve yukarı atımların tedavisinde her iki horizontal rektus kaslarının geriletilmesi

operasyonunun faydalı olacağını savunmaktadır. Tip III Duane sendromunun cerrahi

tedavisinde medial ve lateral rektus kaslarının geriletilmesi ko-kontraksiyonu azaltır,

ve lateral rektusun Y-split cerrahisi yukarı ve aşağı atımları azaltır50. Serimizde tip III

Duane sendromlu olgulara uyguladığımız Y-split ile birlikte veya birlikte olmadan aynı

taraf lateral rektus ve medial rektus geriletme cerrahileri sonrası yukarı ve/veya aşağı

atımlarda önemli derecede düzelme saptadık. Glob retraksiyonu ve göz

hareketlerindeki kısıtlılık ameliyat öncesi durumla aynı ölçülerde devam etmekteydi.

Lateral rektus geriletmesi ile beraber yada tek başına Y-Split cerrahisi

uyguladığımız olgularda iki cerrahinin glob retraksiyonu ve yukarı aşağı atımlardaki

düzelmeye etkilerini inceledik. Lateral rektus geriletmesi olmaksızın uygulanan Y

split cerrahisinin glob retraksiyonundaki düzelmeye katkısının daha fazla olduğunu

saptadık. Olgu sayımız yetersiz olduğu için yukarı – aşağı atımdaki düzelmeler

üzerindeki bu iki cerrahinin etkilerini istatistiksel olarak değerlendiremedik. Raina ve

Wright medial ve lateral rektus kaslarının geriletilmesi ile glob retraksiyonunun

azalacağını, lateral rektusun Y-split cerrahisinin ise yukarı ve aşağı atımları azalttığını

bildirmişlerdir50

Çalışmamızda yarım ve tam kas transpozisyonlarının birbirlerine göre

üstünlükleri olup olmadığını incelediğimizde, ameliyat sonrası dönemde primer

pozisyondaki kayma miktarlarındaki düzelme yaklaşık aynı değerlerde çıkmıştır

(ortalama uzak % 75.2, yakın % 70.2 ). Glob retraksiyonu yönünden yarım kas

transpozisyonunda % 66.7, tam kas transpozisyonunda ise % 70 oranında düzelme

belirlendi. Abduksiyonda ki düzelme oranları ise yarım kas transpozisyonu için % 56,

tam kas yapılanlarda % 68 olarak bulundu. Primer pozisyondaki uzak ve yakın

kaymada, abduksiyon kısıtlılığında, baş pozisyonu ve glob retraksiyonunda düzelme

açısından tam veya yarım kas transpozisyon cerrahilerinin etkinlikleri arasında fark

saptanmadı. Kısmi vertikal kas transpozisyonu esodeviasyon, anormal baş

pozisyonu ve abduksiyon düzeltmede etkilidir; daha önceden cerrahi geçirmiş yada

47

birden fazla kasa cerrahi müdahalenin gerektiği Duane sendromlu olgular için kısmi

tranpozisyon cerrahisi önerilmektedir51. Tam kas transpozisyon cerrahisinin

etkinliğinin daha fazla olduğunu, fakat transfer edilen kastaki her iki ön siliyer

arterinde korunamadığı ve bu durumda ön segment iskemisi riskinin arttığı çeşitli

yazarlar tarafından ifade edilmiştir. Oysa yarım kas transpozisyon cerrahisinde

transfer edilen kasların her birinin en az bir ön siliyer arteri korunmaktadır böylece ön

segment iskemisi riski minimale inmektedir52-54. Serimizde tam veya yarım kas

transpozisyon cerrahileri sonrası hiçbir olguda ön segment iskemisine rastlanmadı.

48

VI. SONUÇLAR

1- Duane tip I sendromunun cerrahi tedavisinde primer pozisyondaki kaymanın ve

ABP’unun düzeltilmesinde medial rektus zayıflatma operasyonlarının, abduksiyon

kısıtlılığında düzelmeye ise transpozisyon cerrahisinin katkısının fazla olduğu

saptandı.

.

2- Duane Tip II olgularında ise primer pozisyondaki kaymanın ve ABP’unun

düzeltilmesinde lateral rektus zayıflatma operasyonlarının, adduksiyon kısıtlılığında

düzelmeye transpozisyon cerrahisinin, glob retraksiyonundaki düzelmeye ise

lateral ve medial rektusa geriletme operasyonlarının katkısının fazla olduğu

saptandı.

3-Glob retraksiyonundaki düzelmede Y split cerrahisinin etkisi büyüktür.

4-Yakın ve uzak kaymada, abduksiyon kısıtlılığında, Glob retraksiyonunda düzelme

açısından tam veya yarım kas transpozisyon cerrahilerilerinin etkinliklerinde

farklılık olmadığı belirlendi.

5-Duane Tip III olgularında yukarı ve aşağı atımdaki düzelmeye Y split ile beraber

medial ve lateral rektus geriletme cerrahisi önemli derecede etkilidir.

6-Tüm Duane tiplerinde glob retraksiyonundaki düzelmede Y split cerrahisinin etkisi

büyüktür.

49

VII. ÖZET Amaç: Duane sendromunun tedavisinde uygulanan çeşitli cerrahi tekniklerin, kayma

miktarındaki, anormal baş pozisyonundaki, yukarı – aşağı atımdaki ve glob

retraksiyonundaki düzelmeye etkilerini değerlendirmek

Gereç ve Yöntem: T.C. Sağlık Bakanlığı İstanbul Prof. Dr. N. Reşat Belger Beyoğlu Göz Eğitim

ve Araştırma Hastanesi Şaşılık departmanında 1995 Ocak -2008 Şubat tarihlerinde

takip edilen 194 Duane Sendromlu olgu retrospektif olarak değerlendirildi.

Olgularda cerrahi öncesi ve sonrası primer pozisyondaki kayma, anormal baş

pozisyonu, glob retraksiyonu ve anormal vertikal atımlar değerlendirildi. Olguların

ortalama takip süresi 22.4 ± 4.6 ( 1 – 13) yıl idi.

Bulgular: 113’ ü kadın ( %58.2 ) ve 81’ i erkek ( % 41.8 ) olmak üzere toplam olgu

sayısı 194, ortalama yaş 12.2 ± 9.50 ( 6 ay – 54 ) idi. Olgular arasında sol göz

tutulumu % 72.7 ( 141 olgu ), sağ göz tutulumu ise %19.6 ( 38 olgu ) olarak ve

bilateral tutulum %7.7 ( 15 ) saptandı. Her Duane tipi için ayrı ayrı yapılan

operasyonlar, etkinlikleri için değerlendirildiğinde Duane tip I’li olgulara uygulanan

cerrahi prosedürleri sonuçlarına bakıldığında ;

Unilateral veya bilateral medial rektuslara zayıflatma operasyonu uygulanan

grup 1 olgularının; preoperatif ve postoperatif uzak ve yakın kayma miktarları

arasında istatistiksel olarak anlamlı derecede fark saptandı (p=0.001, p=0.002).

Olguların; preoperatif ve postoperatif abduksiyonları arasında istatistiksel olarak

anlamlı derecede fark yoktu.

Transpozisyon cerrahisi uygulanan grup 2’ deki olgularının preoperatif ve

postoperatif uzak ve yakın kaymaları arasında istatistiksel olarak anlamlı derecede

fark saptanmadı (p=0.79,p=0.128). Olguların; preoperatif ve postoperatif

abduksiyonları arasındaki fark istatistiksel olarak anlamlı bulundu (p=0.000).

50

Grup 3 ‘teki ( y split yapılanlar ) olguların preoperatif ve postoperatif uzak ve yakın

kaymalar arasında istatistiksel olarak anlamlı fark yoktu (p=0.43, p=0.109).

Medial rektusa zayıflatma yapılanlarda anormal baş pozisyonunda % 45.5

düzelme olurken, transpozisyon uygulanan (foster sütürlü ya da sütürsüz ) olgularda

% 57.1 ve y split yapılanlarda % 50 olarak bulunmuştur.

Grup 1’ deki olguların % 60’ ında, Grup 2’ de % 66.7’sinde, grup 3’ te ise %

58.3’ ünde glob retraksiyonunda düzelme saptanmıştır..Glob retraksiyonu açısından

gruplar arasında anlamlı fark yoktur.

Duane tip II için uygulanan cerrahi prosedürlerde hastalarda uzak ve yakın

kaymadaki ve Adduksiyondak düzelmede istatiksel fark saptanmadı

Duane tip II’ de yapılan cerrahilerle anormal baş pozisyonunda % 50,

retraksiyonda % 66.7 oranında düzelme olmuştur

Tip III DRS’ u kaymaları ve glob retraksiyonu gerilemiş, ameliyat öncesi

varolan göz hareketlerindeki kısıtlılıkta düzelme gözlenmemiştir.

Yapılan istatistiksel analiz sonucunda yarım kas transpozisyonunun sadece

abduksiyondaki sonuçları için anlamlı bulunmuş ( p:0.001 ), uzak ve yakın kayma

miktarındaki düzelmeler için anlamlı sonuç çıkmamıştır ( p:0.24, p: 0.17 ).

Tam kas transpozisyonu yapılan olgulardaki İstatistiksel incelemede yakın ve

uzak için anlamlı sonuç çıkmazken, sırasıyla p: 0.68 ve p: 0.01, abduksiyon için

anlamlıdır. ( p: 0.004 )

Sonuç: Duane tip I sendromunun cerrahi tedavisinde primer pozisyondaki kaymanın

ve ABP’unun düzeltilmesinde medial rektus zayıflatma operasyonlarının, abduksiyon

kısıtlılığında düzelmeye ise transpozisyon cerrahisinin katkısının fazla olduğu

Duane Tip II olgularında ise primer pozisyondaki kaymanın ve ABP’un

düzeltilmesinde lateral rektus zayıflatma operasyonlarının, adduksiyon kısıtlılığında

düzelmeye transpozisyon cerrahisinin etkili olduğu saptandı. Duane Tip III

olgularında yukarı ve aşağı atımdaki düzelmeye Y split ile beraber medial ve lateral

rektus geriletme cerrahisi önemli derecede etkilidir.

Tüm Duane tiplerinde glob retraksiyonundaki düzelmede Y split cerrahisinin

etkisi büyüktür.

51

VIII. KAYNAKLAR 1. von Norden GK: Special forms of strabismus, in binocular vision and ocular motility 6 th .

Edition by Mosby: 458 – 466

2. Gobin MH: Surgical management of Duane’s syndrome. Br J Ophthal. 1974;58:301-6

3. DeRespinis PA, Caputa AR, Wagner RS, Guo S: Duane’s Retraction Syndrome. Surv

Ophthalmol 1993;38:257-88

4. Scott AB, Wang GY: Duane’s syndrome, An Electromyographic study, Arch Ophthal.

1971;87:140-7

5. Spielman A: Bilateral vertical retraction syndrome in horizontal bilateral Duane’s

syndrome. Graefe’s Arch Clin Exp Ophthalmol.1988;226:425-27

6. Hotchkiss MG, Miller NR , Clark AW, Green WR: Bilateral Duane’s Retraction syndrome; a

clinical- pathologic case report, Arch Ophthal. 1980;98:870-74

7. Ramsay J, Taylor D: Congenital crocodile tears: a key to the etiology of Duane’s

syndrome. Br J Ophthalmol. 1980;64:518-22

8. Pfaffenbach DD, Gross HE, Kearns TP: Congenital anomalies in Duane’s Retraction

syndrome. Arch Ophthal. 1972;88:635-39

9. Halzman AE, Chrousos GA, Kozmo C, Traboulsi Eİ: Duane’s Retraction syndrome in the

fetal alcohol syndrome. Am J Ophthalmol. 1990;110:565-6

10. Miller MI: Thalidomide embryopathi: a model fort he study of congenital incominant

horizontal strabismus. Trans Am Ophthalmol Soc. 1991;89:623-74

11. Kirkham TH: Duane’s syndrome and familial perceptive deafness. Br J Ophthalmol.

1969;53:335-39

52

12. Mehdorn E, Kommerell G: İnherited Duane’s syndrome. Mirror- like localization of

oculomotor disturbances in monozygotic twins . J Pediatr Ophthalmol Strabismus.

1979;16:152

13. Ahluwalia BK, Gupta NC, Goel SR: Study of Duane’s Retraction syndrome. Acta

Opthalmologica . 1988;66:728-30

14. Maruo T, Kubota N, Arimato H, Kikuchi R: Duane’s syndrome. Jpn J Ophthalmol.

1979;23:453-68

15. İsenberg S, Urint MJ: Clinical observations in 101 consecutive patients with Duane’s

Retraction syndrome. Am J Ophthalmol. 1977;84:419-25

16. Raab EL: Clinical features of Duane’s Syndrome. J Pediatr Ophthalmol Strabismus.

1986;23:64-68

17. O’malley ER, Helvestan EM, Ellis FD: Duane’s Retraction syndrome – plus. J Pediatr

Ophthalmol Strabismus.1982;19:161-65

18. Gökyiğit Birsen,Demirkale Halil İbrahim,Bozkurt Salih:Duane retraction syndrome ( DRS )

and binocularity 27.Meeting of the European Strabismological Association,

Florence,Italy,2001

19. Tredici TD, von Noarden GK: Are anisometropia and ambliopia common in Duane’s

Syndrome. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1985;22:23-5

20. Elsas FJ: Occult Duane’s Syndrome: co-contraction revealed following strabismus

surgery. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1991;28:328-32

21. Zhang F: Clinical features of 201 cases with Duane’s Retraction syndrome. Chin med J.

( Engl). 1997;110:789-91

22. Can G, Mutluay AH, Polat S, İlhan B, Gürsel R, Yıldız F, Zülelioğlu O: Duane’s Retraction

syndrome: klinik bulgular ve cerrahi sonuçlarımız. MN Oftalmoloji . 2007;14:171-3

53

23. Ro A, Gummeson B, Ortan RB, Cadera W: Duane’s Retraction syndrome: Southwestern

Ontario experience. Can J Ophthalmol. 1989;24:200-3

24. Marshman WE, Schalit G, Jones RB, Lee JP, Mathews TD, Mc Cabe S: Congenital

anomalies in patients with Duane’s Retraction syndrome and their relatives.

JAAPOS.2000;4:106-9

25. Huber A: Electrophysiology of the retraction syndromes. Br J Ophthalmol. 1974;6:25-6

26. Duane TD, Schatz NJ, Caputo AR: Pseudo- Duane’s Retraction syndrome. Trans Am

Ophthalmol Soc. 1976;74:122-29

27. Nemet P, Ron S: Ocular saccades in Duane’s syndrome. Br J Ophthalmol.

1978;62:528-32

28. Yang CM, Batema JB: Electrooculography and discraminant analysis in Duane’s

syndrome and sixth- cranial nevre palsy. Graefe’s Arch Clin Exp Ophthalmol.

1991;29:52-6

29. Souza-Diaz C: Congenital VI nevre palsy is Duane’s syndrome until disproven ( letter).

Binocular Vision Ocular Motility. 1992;7:70

30. Kanski JJ: Klinik oftalmoloji. İstanbul 2001;538:543

31. Pressman SH, Scott WE: Surgical treatment of Duane’s syndrome. Ophthalmology .

1986;93:29-38

32. Nelson LB: Severe adduction deficiency following a large medial rektus reccessions in

Duane’s Retraction syndrome. Arch Ophthal. 1986;104:859-62

33. Kraft SP: A surgical approach for Duane’s syndrome. J Pediatric Ophthalmol Strabismus.

1988;25:119-29

34. Metz HS, Scott AB, Scott WS: Horizontal saccadic velocities in Duane’s syndrome . Am

J Ophthalmol. 1975;80:901-6

54

35. von Noorden GK: İndications of the posterior fixation operation in strabismus.

Ophthalmology.1978;85:512-20

36. Wright KW: Color atlas of strabismus surgery Strategeies and techniques. Third edition

2007;60-3,117-128

37. Molarte AB, Rosenbaum AL: Vertical rectus muscle transposition surgery for Duane’s

syndrome. J Pediatr Ophthalmol Strab. 1990;27:171-77

38. Barbe ME, Scott WE, Kutschke PJ: A simplified approach to the treatment of Duane’s

syndrome. Br J Ophthalmol . 2004;88:131-8

39. deDecker W: Kestenbaum transposition operation for treatment of the Duane’s

Retraction syndrome. Trans Ophthalmol Soc UK.1990;27:171-77

40. Foster RS: Vertical muscle transposition augmented with lateral fixation. JAAPOS.1997;

1:20-30

41. Rosenbaum AL, Scott AB: Botilinum toxin therapy in the management of strabismus and

lid disorders. West J Med .1986;144:446-57

42. Ezra DB, Cohen E: Botilinum toxin for correction of torticollis.Bull Soc belge ophthalmol

1987;221-222:295-300

43. von Noorden GK, Murray E: Up and downshoot in Duane’s Retraction syndrome. J

Pediatr Ophthalmol Strabismus .1986;23:212-15

44. Guyton DL: The posterior fixation procedure mechanism and indications. İnt Ophthalmol

Clin . 1985;25:79-88

45. Magoon E, Cruciger M, Scott AB, Jampolsky A: Diagnostic injection of Xylocaine in to

extraoculer muscles. Ophthalmology.1982;89:489-91

46. Shauly Y, Weissman A, Meyer E: Ocular and systemic characteristics of Duane’s

syndrome. J Pediatr Ophthalmol Strabismus .1993;30:178-83

55

47. Britt MT, Velez FG, Velez G, Rosenbaum AL: Vertical rectus muscle transposition for

bilateral Duane’s syndrome. JAAPOS. 2005;9:416-21

48. Rosenbaum AL: The efficacy of rectus muscle transposition surgery in esotropic Duane

syndrome and VI Nevre palsy. ( Costenbader Lecture ) JAAPOS. 2004;8:409-419

49. Feretis D, Papastrotigakis B: Planning surgery in Duane’s syndrome. Ophthalmologika.

1981;183:148-53

50. Raina J, Wright KW, Linn MJ, McVey JH. Effectiveness of lateral rectus Y-split surgery

for correcting the upshoot and downshoot in Duane’s retraction syndrome Tip III.

Binocular Vision Strabismus 1997;12:233-238.

51. Britt MT, Velez FG, Thacker N, Alcorn D, Foster RS, Rosenbaum AL. Surgical

management of severe cocontraction, globe retraction, and pseudoptosis in Duane

syndrome. J AAPOS 2004; 8:362-67.

52. Helveston EM. Surgical management of strabismus. A practical and updated approach.

Muscle transposition procedures. 5th ed. Wayenborgh publishing, Oostende, Belgium,

2005, 265-274.

53. Saunders RA, Bluestein EC, Wilson ME, Berland JE. Anterior segment ischemia after

strabismus surgery. Surv Ophthalmol 1994;38:456-66.

54. Sanaç AŞ, Şener EC. Şaşılık ve Tedavisi. Restriktif Şaşılıklar. 2.baskı. Pelin ofset ve

Tipo matbaacılık, Ankara, 2001,159-187.

55. Velez FG, Foster RS, Rosenbaum AL: Vertikal muscle augmented transposition in

Duane’s syndrome. JAAPOS. 2001;5:105-13

56. Jae Hyoung Kim, Jeong-Min Hwang: Presence of the Abducens Nevre According to the

Type of Duane’s Retraction Syndrome. Ophthalmology 2005; 112 ( 1 ) : 109-13

57. Denis D, Dauletbekov D, Girard N.Duane retraction syndrome: Type II with severe abducens nerve hypoplasia on magnetic resonance imaging JAAPOS. 2008;

12(1) : 91-3.

56

58. Wang KM, Liu LJ, Zhang FH.Treatment of Duane's retraction syndrome by recession of

medial and lateral rectus muscles combined with Y-splitting procedure Zhonghua Yan Ke

Za Zhi. 2007 Nov;43(11):972-6. Chinese.

59.Yüksel D, Xivry JJ, Lefèvre :Binocular coordination of saccades in Duane

Retraction Syndrome. Vision Res. 2008 Jul 4.

60. Venkateshwar B. Rao, Eugene M. Helveston, Prashant Sahare: Treatment of upshoot

and downshoot in Duane Syndrome by recession and Ysplitting of the lateral rectus

muscle.JAAPOS 2003:7;389-95